7/16/2019 rinichi polichistic.docx

http://slidepdf.com/reader/full/rinichi-polichisticdocx 1/3

RINICHI POLICHISTICI

 Polichistoza renală reprezintă o malformaţie congenitală uni –, sau bilaterală cu

rinichii măriţi în volum, cu multiple formaţiuni chistice pline cu urină, formaţiuni ce în

timp, duc la atrofia parenchimului renal.

Există rinichi polichistic de tip adult  ce se manifestă clinic aproximativ la 40– 50 ani.

Există rinichi polichistic de tip infantil , cu afectare bilaterală şi are aspect de rinichispongios.

Patogenia afecţiunii  Rinichii polichistici de tip infantil se caracterizează prin ectazia chistică a tubilor colectori, semanifestă de la naştere şi persoana afectată are o supravieţuire mică. 

 Rinichi polichistic de tip adult  se caracterizează prin lipsa coeziunii între nefron şi tubiicolectori prin lipsa sau obliterarea unei porţiuni a ansei Henle, astfel glomerulul formândurina primară, aceasta nu se poate reabsorbi. Chisturile respective crescând în dimensiuni tasează parenchimul normal, adesea acesta, pe

alocuri fiind înlocuit cu ţesut conjunctiv. Pe lângă faptul că chisturile cresc în volum, eiacumuleză urină, care stagnând la acest nivel se poate suprainfecta. 

Simptomatologia clinică 

La forma adultă, mulţi ani e asimptomică şi se poate depista întâmplător la un examen derutină –  fapt ce denotă că  boala se caracterizează prin minimum de semne clinice la debut,acestea fiind înfloritoare în momentul, în care, scade din cantitatea parenchimului normal şiscade din capacitatea de concentrare a rinichiului, prin micşorarea numărului de glomerulifuncţionali.Aşa dar pot apărea următoarele semne: 

  Poliurie  Sete  Anorexie 

Astenie  Dureri surde în regiunea lombară   Senzaţie de greutate în lombe   Cefalee occipitală 

Poliuria poate atinge o cantitate de aproximativ 2 – 3 – 4L/24h, urina fiind hipostenurică,decolorată. Se urmăreşte nicturia şi izostenuria. La analizarea proprietăţilor fizice ale urinii -

 proteinurie şi cilindrurie slab exprimate. Iar în sedimentul urinar se găsesc eritrocite – seurmăreşte micro–  şi macrohematuria ce poate fi gravă, ducând la fenomene ischemice lanivel renal şi chiar la rinichiul de şoc. Leucocituria apare în cazul în care, urina stagnată s–a suprainfectat, lucru ce poate declanşa

un tablou de pielonefrită acută cu apariţia febrei, uneori şi cu frisoane, lucru care măreştesensibilitatea şi aşa crescută a regiunilor lombare. Apar semnele generale de intoxicaţie. La palpare –  sensibilitate crescută, se poate decela forma rinichiului, care este crescut în

dimensiuni, având o suprafaţă crescută şi o consistenţă crescută. Poliuria, este cauza eliminării din organism a electroliţilor, precum şi cauza progresiei

lente a azotemiei, odată cu avansarea afecţiunii. Azotemia poate creşte brusc şi progresiv în caz de perturbare a circulaţiei sangvine la nivel

renal, în caz de suprainfectare a urinei, în caz de traume, intervenţii chirurgicale, graviditateşi naştere, hipotensiune arterială, hipertrofia ventriculară stîngă. 

În stadiile avansate ale bolii se poate constata o anemie şi semnele instalării insuficienţeirenale.

7/16/2019 rinichi polichistic.docx

http://slidepdf.com/reader/full/rinichi-polichisticdocx 2/3

Diagnosticul:

1.  Anamneza, ce semnalează prezenţa aceleaşi afecţiuni la rude; 2.  Metoda clinico –  genealogică; 3.  Decelarea palpatorie a 2 formaţiuni de volum în lombe;4.  Examene de laborator ce semnalează: hipostenurie, micro–  şi macrohematurie,

clearance –  ul creatininei scăzut, semne de retenţie azotată 5.  Scanarea cu radionucleoizi;6.  Rx simplă; 7.  Angiografie selectivă de arteră renală.8. 

Diagnostic diferenţial: 

   palpator  –  tumori; glomerulonefrită cronică; pielonefrită cronică; insuficienţărenală. 

Tratamentul

Simptomatic paleativ – este interzis: mersul îndelungat, a se proteja de infecţiile curente, laapariţia macrohematuriei –  regim de pat. Dacă s – a complicat şi cu o pielonefrită atunci serecomandă şi un antibiotic cu spectru larg şi un uroantiseptic. Dietoterapia – prin excludereadin alimentaţie a cantităţilor enorme de proteine şi sare (dacă e crescută creatinina

 plasmatică). În caz de hipotensiune – preparate antihipotensive.Ignopunctura = operaţia Rowsing = spargerea chisturilor pentru a decomprensa glomeruliinormali.

 Rinichii polichistici de tip adult reprezintă o malformaţie congenitală ce se transmite

autozomal dominant prin mutaţia produsă la nivelul 16p13.31 – p13, lucru demonstrat

prin întocmirea hărţii a cromosomului 16 cu ajutorul a 40 markeri ADN polimorfi. 

 Rinichii polichistici de tip infantil  reprezintă o malformaţie congenitală transmisă

autozomal recisiv.

Mai există rinichi polichistic de tip medular, se decelează la aproximativ 23 – 36 ani prin healinizarea glomerulilor şi existenţa numeroaselor chisturi în stratul cortico – medular.

Spre deosebire de rinchii polichistici de tip adult  aici nu există hematurie, dureri lombare şihipertensiune arterială, iar la Rx – rinichii sunt mici.

În 1990 Norbi şi Schwartz au presupus că implicat în geneza acestei afecţiuni şi locusul de pe

 braţul scurt al cromosomului 2 S –a demonstrat că frecvent boala polichistică renală seasociază cu anevrismul vaselor arterelor cerebrale, astfel se recomandă o arteriografiecerebrală pentru a exclude hemoragiile intracraniene. 

În cazul existenţei anevrismelor, la persoanele tinere sub 25 de ani, se poate intervenichirurgical, rata complicaţiilor poschirurgicale fiind <1%.

S –  a mai găsit o asociere –   boala polichistică renală şi polichistoza hepatică sau chistulsolitar hepatic asociat cu hipertensiunea portală. 

În 1989 Jordon a descris o foarte rară asociere între boala polichistică renală şi boalaCaroli = boala fibropolichistică a sistemului hepatobiliar, caracterizat prin dilatareasegmentelor cistice a ductelor intrahepatice (ductele biliare) în asociere cu o colilitiazaintrahepatică, colangită şi abcese hepatice. 

7/16/2019 rinichi polichistic.docx

http://slidepdf.com/reader/full/rinichi-polichisticdocx 3/3

 În 1990 Chapman relatează o stimulare mai puternică a sistemului Renină –  

Angiotensină –  Aldosteron la boala polichistică renală cu HTA, decît în cazul existenţeihipertensiunii arteriale esenţiale. 

Persoanele cu risc de transmitere a afecţiunii trebuie să facă pielografie i. v. cu

nefrotomografie şi USG sau urografie excretorie (copii şi persoane <25 ani).