04/17/23 1

CAZ CLINIC

04/17/23 2

AS, 22 ani, sex masculin, Vrancea, student in Iasi4.05 - 9.05 - 2008

• epistaxis

• cresteri ale valorilor tensionale

MOTIVELE INTERNARII

04/17/23 3

AS, 22 ani, sex masculin, Vrancea, student in Iasi4.05 - 9.05 - 2008

• parinti aparent sanatosi

• 3 ani (1988) - malformatie cadiaca congenitala cianogena operata

ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE

ANTECEDENTE PERSONALE PATOLOGICE

04/17/23

AS, 22 ani, sex masculin, Vrancea, student in Iasi4.05 - 9.05 - 2008

• Pacient depistat cu cardiopatie congenitala cianogena imediat dupa nastere

• operat, la varsta de 3 ani practicandu-se sunt sistemico -pulmonar cu proteza GORETEX diam 6 mm si drenaj pleural stang aspirativ,

• in prezent - fara nici un tratament medicamentos la domiciliu - intreruperea tratamentului anticoagulant in urma cu 3 ani

(supradozaj)• prezinta epistaxis in contextul unei cresteri tensionale

ISTORICUL BOLII

04/17/23 5

EXAMEN FIZIC

• pacient afebril, stare generala buna, Gc=66 kg, T=179cm, IMC=21kg/m2

• Tegumente si mucoase - cianoza marcata perioronazala si a extremitatilor, degete hipocratice;

- cicatrici postoperatorii elastice la nivelul peretelui toracic ant-lat stg

• Ap respirator - stetacustic pulmonar normal; Sat 02 = 65%• tamponament nazal anterior stang• Ap. cardio-vascular - soc apexian palpabil pe arie larga

precordiala, zgomote cardiace ritmice tahicardice, FC= 110b/min, TA =200/100 mmHg, suflu holosistolic grad VI/VI parasternal stang insotit de freamat la palpare, artere periferice pulsatile, edeme gambiere moderate, extremitati calde,

• Ap digestiv – abdomen suplu, nedureros la palpare, ficat la 3 cm SRC

• Ap. uro-genital si SNC – fara repere patologice

04/17/23 6

varsta APP ( sustinute pe baza

documentelor medicale)

Exam obiectiv cianoza, Sat O2

• The 5 T’s

MALFORMATIE CONGENITALA DE CORD CIANOGENA

Evaluarea cianozei Evaluarea cianozei

+ +

04/17/23

Evaluarea cianozei

Boala pulmonara:1. pO2a in aer ambiant -30

mmHg O2 sat=60%

2. O2 paO2 110 mmHg O2 sat=100%

Boala cardiaca :1. pO2a in aer ambiant 30 mmHg

O2 sat=60%

2. O2 paO2 40 mmHg O2 sat=75%

CIANOZACENTRALA

Sat O2<85%

MCC, B.pulmonara,metHB

PERIFERICA

Sat O2 normala (IC, hTA)

amel la O2 si incalzire extremitati

• paO2 >100 mmHg sugereaza boala pulmonara• modificari minime sau absenta modificarilor in paO2

sugereaza cardiopatie cianogena.

Diag etapa

Diapozitivul 6

04/17/23 8

The 5 T’s of cyanotic heart disease

• Tetralogy of Fallot• TGA (transposition of the great arteries)• Truncus arteriosus• Total anomalous pulmonary venous return• Tricuspid atresia / single ventricle• Pulmonary atresia• Ebstein’s malformation of tricuspid valve

04/17/23 9

Parametri biologici

La internare 4.05.2008 UPUHb = 21,8g%Ht = 73%GR=7200000/mm3Tr = 210000/mm3TS=15,5”IP= 54,8%INR=1,41aPTT= 48”uree= 31mg%creatinina= 1,1 mg%glicemie= 93 mg%TGO=44 TGP= 23U/l

VSH= 6mm/1h

colesterol=171mg%

trigliceride=127mg%

GGT=125 113U/l

PT= 65g/l, Fal=256U/l

Alb=27,2g/l G glob=13,7g/l

Ag Hbs, Ac anti HCV- neg

04/17/23 10

Investigatii paraclinice

Consult ORL

• Epistaxis anterior stg-tamponament anterior stg cu 2 mese

- la 5 zile – demesare + Gelaspon intranazal stg

- nu a repetat epistaxis

Ecografia abdominala

- ficat cu dimensiuni

usor sporite, fara lez nodulare, VP=15 mm, CBP- normal, colecist contractat postprandial, splina=130 mm

VCI=24 mm, RD=140/66mm, RS=130mm, structura omogena; VU fara modificari de mucoasa

04/17/23 11

• ICT=0, 57• cord cu arc inferior dr +

stg bombat• aorta dilatata• transparenta pulmonara

normala• sinus costodiafragmatic

stg pensat

Radiografia toracică

04/17/23 12

• TS, 100/min, deviatie axiala dr +130, BRD, HAD, HAS, HVS, 1 EsV

ELECTROCARDIOGRAMA

04/17/23 13

ECOCARDIOGRAFIA TT

04/17/23 14

ECOCARDIOGRAFIA TT

04/17/23 15

DIAGNOSTIC FINAL

• VENTRICUL UNIC OPERAT• TRANSPOZITIE DE VASE MARI• STENOZA DE ARTERA PULMONARA• INSUFICIENTA CARDIACA CRONICA

CLASA II NYHA• POLIGLOBULIE SECUNDARA

04/17/23 16

CONDUITA TERAPEUTICA

Ziua Valoare Hb Valoare Ht Flebotomie

4.05 21,8 g% 73% da

5.05 22,2 g% 67,4%

6.05 21,8 g% 67% da

7.05 22,6% 65,7% da

9.05 22 g% 59% da

16. 05 19 g% 52,8% da

5 flebotomii pe parcursul internarii

04/17/23 17

CONDUITA TERAPEUTICA

• pe parcursul spitalizarii sub : METOPROLOL 50 mg, 1 cp/zi TROMBOSTOP 3 mg/zi• ameliorarea starii clinice

Recomandari la externare:

• evitarea fumatului si a consumului de alcool• tratament cu BETALOC- ZOK 50 mg/zi,

TROMBOSTOP 3-4 mg/zi, alternativ sub control periodic al IQ si INR

• reevaluare in vederea efectuarii unui sunt cavo-pulmonar

04/17/23 18

Probleme clinice

• permeabilitatea suntului dupa varsta de 20 ani in contextul cianozei intense

• Se poate reinterveni chirurgical?

MANAGEMENT CHIRURGICAL

bandingul de AP – abandonat (mort. 20-50%)

se opteaza curent pt o reconstructie Norwood - anastomoza aorto-pulmonara proximala

crearea circulatiei cavo-pulmonare este realizata in conditi de siguranta in mai multe etape (la interval de 1-2 ani)

proc.Norwood

transplantul cardiac - la cei care au fost supusi interventiei Fontan si au dezvoltat complicatii grave, precum si pacientii cu parametri hemodinamici inadecvati pt a fi candidati pt op Fontan

S1* clinica 1fin.ppt

Postoperator

Persista CIANOZA

Supraveghere postop ATI- cardiologie pediatrica - 10 zile

medicatie domiciliuAspirina Diuretic IECA

Control cardiologic periodic 1 data/4-6 luni