poliglobulii

1
Policitemii = creșterea numărului de eritrocite (+ creșterea Ht, Hb). Policitemie primară = policitemia vera = Proliferare patologică, neoplazică, a unei celule stem la nivelul MOH (face parte din sindroamele mieloproliferative cronice). Frecvent + trombocitoză (trombocitemie esențială), leucocitoză (LGC). Frecvent complicații trombotice (datorită creșterea vâscozității sângelui, + eventual din cauza trombocitozei), uneori severe ex. sd. Budd-Chiari, și/sau complicații hemoragice(trombocitele rezultate din clona aberantă sunt frecvent disfuncționale). Policitemii secundare: 1. „Adecvate” = secundare hipoxiei, care stimulează sinteza de EPO: - Aclimatizare la altitudini înalte - Afecțiuni cardio-pulmonare: șunturi cardiace dreapta-stânga; șunturi intrapulmonare; defecte de ventilație. - Fumători 2. Policitemii „inadecvate” (nedatorate hipoxiei): - Eritrocitoza familială – mutații ale receptorului pentru EPO - Unele afecțiuni renale: chist renal solitar, boala polichistică renală, hidronefroza. - Unele tumori: de țesut conjunctiv (mai frecvent în mioame uterine mari - posibile mecanisme: afectarea fluxului de sânge renal, secreție autonoma de EPO de către tumoră), hemangioame cerebeloase, hepatoame (secreție inadecvată de eritropoietină de către tumoră) - Afecțiuni endocrine: feocromocitom, tumori producătoare de aldosteron, chisturi ovariene dermoide, sd. Cushing

description

poliglobulii

Transcript of poliglobulii

Page 1: poliglobulii

Policitemii

= creșterea numărului de eritrocite (+ creșterea Ht, Hb).

Policitemie primară = policitemia vera

= Proliferare patologică, neoplazică, a unei celule stem la nivelul MOH (face parte din sindroamele mieloproliferative cronice).

Frecvent + trombocitoză (trombocitemie esențială), leucocitoză (LGC). Frecvent complicații trombotice (datorită creșterea vâscozității sângelui, + eventual din cauza

trombocitozei), uneori severe ex. sd. Budd-Chiari, și/sau complicații hemoragice(trombocitele rezultate din clona aberantă sunt frecvent disfuncționale).

Policitemii secundare:

1. „Adecvate” = secundare hipoxiei, care stimulează sinteza de EPO:- Aclimatizare la altitudini înalte- Afecțiuni cardio-pulmonare: șunturi cardiace dreapta-stânga; șunturi intrapulmonare; defecte de

ventilație.- Fumători

2. Policitemii „inadecvate” (nedatorate hipoxiei):- Eritrocitoza familială – mutații ale receptorului pentru EPO- Unele afecțiuni renale: chist renal solitar, boala polichistică renală, hidronefroza.- Unele tumori: de țesut conjunctiv (mai frecvent în mioame uterine mari - posibile mecanisme:

afectarea fluxului de sânge renal, secreție autonoma de EPO de către tumoră), hemangioame cerebeloase, hepatoame (secreție inadecvată de eritropoietină de către tumoră)

- Afecțiuni endocrine: feocromocitom, tumori producătoare de aldosteron, chisturi ovariene dermoide, sd. Cushing