Cerebelul

Procese expansive intracraniene

Prin procese expansive intracraniene se neleg acele procese patologice nlocuitoare de spaiu, care prin dezvoltarea lor duc la micorarea spaiului intracranian. n afar de tumorile cerebrale o serie de procese netumorale, de natur inflamatorie (meningoencefalita, arahnoidite, abcese cerebrale, tuberculoame), procese vasculare (encefalopatia hipertensiv, hemoragii sau infarcte cerebrale etc.), anevrisme, hemoragii, meningee etc., parazitare, pot determina prin expansiune intracranian micorarea spaiului intracranian. Indiferent de natura procesului expansiv intrecranian, tumoral sau netumoral, se produce un dezechilibru anatomo-fiziologic, realizat prin creterea de volum a coninutului intracranian (encefal cu vasele i nveliurile sale) n interiorul cutiei craniene, care este inextensibil. Acest dezechilibru duce la o cretere a presiunii lichidului cefalo-rahidian comun oricrui proces expansiv, indiferent de natura sa.

Sindromul de hipertensiune intracranian (sindromul de HIC)Creterea presiunii LCR se explic prin dou mecanisme:- procesul expansiv intracranian produce o tulburare de dinamic a circulaiei sanguine i a LCR cu rsunet asupra compoziiei biochimice a encefalului- n al doilea rnd, modificrile iniiale influeneaz direct, agravnd circulaia cerebral (LCR i cea sanguin).Structural i dinamic se produce un obstacol la nivelul cilor de scurgere a LCR ce duce la o hidrocefalie intern, cu repercursiuni asupra circulaiei sanguine.- Procesul expansiv comprim esutul cerebral i vasele, producnd o ncetinire a circulaiei i o staz venoas;- Staza venoas determin un edem cerebral cu tulburri ale circulaieii rezorbiei LCR;- n felul acesta creierul crete n volum.- Se produce astfel o obstrucie a gurilor de scurgere a LCR iar lichidul cefalo-rahidian (LCR) dilat ventriculii i produce o hidrocefalee intern.Aceti factori se ncarc, astfel c HIC accentueaz staza, duce la hipersecreie de LCR i acumularea de LCR ngreuneaz i mai mult circulaia venoas, mrind edemul cerebral.n stadiul final, toi aceti factori contribuile la lezarea parenchimului cerebral. La acestea se mai adaug modificrile dinamicii corticale i efectul toxic al neoformaiunii.Simptomatologia Clinic se descriu semne principale sau fundamentale i secundare.Semnele principale sunt:- cefaleea, cu cele dou caracteristici: intensitatea i continuitatea; ea este difuz, mai rar localizat, nu cedeaz la antialgicele obinuite, paroxismul cedeaz dup o vrstur; se poate accentua cu tuse, strnut i micri ale capului; ca fiziopatologie, cefaleea se datorete unei extensii a durei mater, a sinusurilor venoase i a vaselor cerebrale din regiunea procesului tumoral, inervat de trigemen i vag; este estimat la 90% din cazuri;- vrsturile ntlnite n 70% din cazuri nu sunt precedate de greuri, ele fiind n "jet de puc" i, mai ales la copii. Dup vrsturi cefaleea, aa cum mai spus, dispare (probabil printr-un proces de deshidratare natural) i se datorete excitrii vagului, ceea ce o face s apar mai frecvent n fosa posterioar;- modificrile fundului de ochi au drept caracteristic instalarea edemului papilar, cu staz papilar urmat, dac nu se intervine la timp, de o atrofie optic poststaz. n acest caz marginile papilei se terg, elimin prin dilatarea vaselor venoase i apar unele peteii sanguine, papila efematiat lund aspect de edem n crizantem; dei edemul de staz este mult mrit, tulburrile de vedere sunt mici; edemul de staz apare ca o compresiune pe vasele retiniene, circulaia de retur fiind mult ncetinit.n procesele expansive, paraselar, apare fenomenul Foster-Kennedy adic, de aceeai parte cu leziunea, apare o atrofie optic (compresiunea direct a nervului optic), iar de partea opus, un edem papilar determinat de sindromul de HIC.Ca semne secundare se descriu:- tulburri psihice, bradipsihie- crize epileptice generalizate, n afara celor jacksoniene, focalizate- tulburri vegetative: bradicardie, creterea tensiunii arteriale, modificri ale ritmului respirator cu tahipnee (603 minut); termogeneza modificat cu febr central (39-40() nsoit de transpiraie- paralizie de VI, la distan, prin compresiunea direct a nervului n perioada avansat de HIC, simptomatologia se agraveaz i exist posibilitatea angajrii unor structuri nervoase care caut s se refugieze n anumite orificii i defileuri osoase nvecinate; aceste angajri, care pot produce moartea pacientului dac nu se intervine la timp, sunt:- angajarea temportal: ptrunderea prii interne a lobului temporal (hipocampului) sub marginea cortului cerebelos cu compresiunea mezencefalului (midriaz unilateral, paralizie de verticalitate a globilor oculari tip Parinaud), rigiditate decerebrat, cefalee accentuat, ca i alte semne de HIC care se accentueaz; pacientul intr n com i decedeaz prin sincop respiratorie;- angajarea occipital (cerebeloas): ptrunderea amigdalelor cerebeloase mpreun cu partea inferioar a bulbului (care este comprimat de cerebel) cu redoarea cefei, nclinarea capului ntr-o parte, greuri i vrsturi, sughi i decesul prin fenomene cardio-respiratorii.Este de reinut faptul c puncia lombar este contraindicat n procesul de HIC deoarece poate provoca angajarea esutului cerebral prin decomprimarea brusc a coloanei de LCR din spaiul subarahnoidian medular.n raport cu etiologia proceselor expansive intracraniene, apar o serie de simptome caracteristice, pe lng sindromul de HIC, comun, aa cum am spus, tuturor acestor procese.

Tumorile cerebrale

Tumorile cerebrale variaz n raport cu sediul leziunii i cu natura sa; important este cunoaterea funciei lobilor cerebrali, examenele paraclinice fiind de o importan deosebit.

1. Glioamelen raport cu natura lor, sunt tumori derivate din glie, care pot fi localizate n diferite locuri ale creierului.Dup natura lor histologic, pot fi clasificate astfel:- astrocitoamele - sunt localizate n creiere i cerebel, sunt n general tumori benigne (gradul I i II); cele de gradul III sunt maligne; ele apar dup vrsta de 40 ani, au o evoluie rapid i recidiveaz dup intervenia chirurgical;- spongioblastomul - este o tumor malign, apare la orice vrst, se localizeaz mai ales n regiunea bazal a creierului i n trunchiul cerebral; la copii, spongioblastomul este o formaiune localizat mai ales optic (gliomul optic);- glioblastomul multiform - este o tumor malign, care apare n jurul vrstei de 40 ani, are caracter infiltrativ i se localizeaz mai ale hemisferic;- oligodendrocitomul - este benign de obicei, forma malign primind denumirea de oligodendoblastom; este infiltrativ, difuz i are zone de hemoragii i nevroze;- meduloblastomul - se localizeaz n fosa posterioar, la tineri i copii, este recidivant, cu caracter de diseminare medular;- pinealomul - este o tumor benign ca structur dar malign ca localizare; se ntlnete la copil i adult;- ependinomul - este benign, ea deriv din celulele ependimale; are o evoluie ndelungat, ntre 6 i 15 ani i o supravieuire de lung durat dup extirparea chirurgical.

2. MeningioameleMeningioamele sunt n general tumori benigne ce se dezvolt din foia meningeal; ele sunt bine ncapsulate i se dezvolt lent, nu au caracter infiltrativ, interesnd n general vrste tinere. Dezvoltarea lor se face pe ambele pri ale durei, iar unele traumatisme biciuiesc producerea lor. Oasele din partea unede se dezvolt formaiunea meningitic apar dereglate, dereglri care sunt determinate de o reacie osteo-clastic i care se evideniaz printr-o radiografie simpl, care poate evidenia o hiperostoz, diverse eroziuni, o hipervascularizaie, diferite calcificri, fie la nivelul inseriei capsulei, fie n interiorul tumorii. Acest model de tumori meningiene este mai frecvent la femei, peste 30 ani i oate fi localizat supra i subtentorial.Meningioamele supratentorialea. Meningioame de convexitate - pot s se localizeze parasagital, la nivelul coasei i de convexitate propriu-zise:- meningioame parasagitale - deriv din sinusul longitudinal i, n raport cu situaia, pot fi:- anterioare (regiunea frontal), cu tulburri psihice i crize jacksoniene la fa i membrul superior- mijlocii (lobul paracentral) - se nsoesc de crize convulsive ale membrului inferior i de instalarea lent a unei paraplegii de tip cortical- posterioare - duc la hemianopsie i tulburri afazice (dac leziunea intereseaz hemisferul major). Cele din regiunea taskului Herofil sunt angioblastoame i au un caracter malign (recidiveaz dup intervenia chirurgical); - meningioamele de coas - au simptome asemntoare cu cele parasagitale- meningioamele de convexitate propriu-zis, prezint simptome de focar n raport cu localizarea frontal, parietal, temporal i occipital i simptome moderate de HICb. Meningioamele bazei craniului:- meningiomul anului olfactiv, uni sau bilateral - are o cefalee discret, anosmie i tulburri psihice; se asociaz cu tulburri sfincteriene, staz papilar i evoluie rapid spre o atrofie optic; radiografia cranian evideniazp o eroziune a etajului anterior, iar ventriculografia i CT arat amputaia uni sau bilateral a corneelor frontale- meningiomul de tuberculum sellae se prezint cu atrofie optic cu hemianopsie heteronim bitemporal i o atrofie optic primitiv. Radiografic se vede o a normal, dar cu hiperostoza tuberculului selar. - meningioamele micii aripi a sfenoidului se localizeaz n treimea intern mijlocie i extern:n treimea intern localizarea este n unghiul sfenocavernos, cu modificri de cmp vizual (hemianopsie nazal ipsilateral, cu pierderea vederii la ochiul respectiv) cu atrofie optic de tip primitiv i sindrom Foster-Kennedy, exoftalmie unilateral ireductibil cu coborrea ochiului sub axul orizontal (frecvent ntlnit); oftalmologia complet i hiperestezia pe trigemen (ram oftalmic), iar tardiv, prin compresiune pe lobul frontal i temporal se instaleaz tulburri psihice cu puerilism, crize de epilepsie focal (cu stri de vis, crize uncinate), sindrom piramidal fronto-lateral i sindrom infundibilo-tuberian.Treime mijlocie se diagnosticheaz prin atrofie optic unilateral i sindrom Foster-Kennedy cu halucinaii olfactive sau gustative, hemiparez i semne radiologice cu hiperostoz.Localizarea extern d o simptomatologie n raport cu forma plat sau rotund a meningiomului: - meningiomul plat apare aproape exclussiv la femei, are o hiperostoz foarte accentuat a zonei nvecinate (mai accentuat n regiunea plafonului orbitar i a peretelui extern al orbitei). Apare o exoftalmie unilateral, nepulsatil, cu bombarea fosei temporale. La fundul ochiului se vede o congestie venoas prin compresiunea sinusului cavernos i, trziu, o staz papilar. Concomitent se constat o jen mecanic a globilor oculari;- meningiomul rotund are o frecven egal pentru brbai i femei, modificrile osoase sunt mici, exoftalmia apare rar i este discret; semnele neurologice sunt date de compresiunea pe temporal. Apar crize de tip jacksonian, crize olfactive i gustative; ca tulburri de deficit se descrie o parez facial tip central, tulburri afazice (dac leziunea este de partea hemisferului dominant) i discrete (semne piramidale)- meningioamele subtentoriale, de fos posterioar - sunt rare i se pot situa pe anul bazilar, convexitatea cerebeloas posterioar, unghiul ponto-cerebelos, recesus lateral i cortul cerebelos.

3. Adenoame hipofizareTumorile hipofizei sunt adenoame i deriv din lobul anterior i partea lateral a hipofizei; rareori n aceast regiune se ntlnesc adenocarcinoame i craniofaringioame.Adenoamele sunt cromofobe, acidofile, bazofile (sunt cele mai rare).Adenomul cromofob se caracterizeaz prin semne endocrine mai discrete la adult, la copil fiind vorba de un nanism hipofizar. El se poate ntlni i la femei, unde determin o oligomenoree progresiv. La brbat apare o diminuare a potenei sexuale. Sindromul de insuficien hipofizar nu atinge niciodat intensitatea caexiei Simmonds.Adenomul acidofil produce, la copil, nainte de pubertate, un gigantism hipofizare cu maturitate sexual, completndu-se cu agromegalie, dac copilul a depit adolescena. La adult se realizeaz acromegalie, care n evoluie se poate asocia cu tulburri psihice.Adenomul bazofil determin un sindrom Cushig, cu adipozitate progresiv, hipertricoz, vergeturi abdominale, hipertensiune arterial i involuie sexual. Alteori d un sindrom adipos (Babinschi-Frolich). Genital, se poate asocia cu un diabet insipid.Localizarea hipofizar a proceselor adenomatoase poate da i semne neurologice i anume, pe primul plan sunt modificrile oculare, determinate de compresiunea pe chiasm optic. n acest sens, se instaleaz o hemianopsie pentru culori (verde i apoi rou). Hemianopsia ncepe supero-extern, apoi cuprinde i sectorul infero-extern i cel intern. Examenul fundului de ochi arat o decolorare a papilei, ce duce la atrofia optic; edemul papilar este excepional ntlnit.Dac adenmul depete lateral eaua, atunci pot apare paralizii de nervi cranieni III, IV, V(1) i VI; rar se poate prinde i ganglionul Gasser.Cefaleea este cu sediu frontal i apare datorit distensiei lojei hipofizare; depirea lojei hipofizarea poate produce i crize de tip comiial; radiografia de baz arat modificri de mrime i structur n raport cu felul adenomului.Evoluia adenoamelor hipofizare este lent, progresiv; depistarea la timp poate duce la tratarea fenomenelor endocrine prin radioterapie; depirea lojei cavernoase duce la intervenie chirurgical.

Adenocarcinomul hipofizar este o formaiune malign, cu evoluie scurt, cu distrucia elei turcice i invadare rapid a structurilor vecine.

CraniofaringiomulTumor congenital, craniofaringiomul se dezvolt din resturile embrionare pungii lui Rathke. Craniofaringiomul este cu o frecven de 5% din tumorile endocrine i 30% din totalul tumorilor elare. Indiferent dac tumora se dezvolt supraelar sau intraelar, ea produce un sindrom de HIC foarte accentuat.Simptomele de localizare sunt n raport de regiunile comprimate:- sindroame hipofizare- tulburri psihice de tip frontal- fundul de ochi arat, la copil, fenomene de staz papilar; la adult, o atrofie optic cu hemianopsie bitemporal- radiografia cranian arat o a turceasc mrit, de volum moderat i specifice sunt calcificrile supra sau intra selare.

4. Tumorile derivate din neuronn viaa extrauterin, neuronul nu se multiplic: dintre tumorile derivate din neuroblastom citm:- ganglioneuronul - tumor benign; deriv din proliferarea elementelor din seria nervoas ce se ntlnete mai rar la nivelul creierului i mai frecvent n ganglioni i sistemul nervos vegetativ i cerebro-spinal- meduloblastomul - descris la glioame, este o tumor malign (Arseni, 1978) i se dezvolt excusiv n fosa cerebral posterioar i se disemineaz spontan sau post-operator n spaiul subarahnoidian.

5. Neurinomul de acusticSituat n unghiul ponto-cerebelos, neurinomul de acustic este o tumor benign; reprezint cam 8,5% din tumorile intracraniene iar n 10% este bilateral.Se poate asocia rar cu o meningomatoz difuz, intracranian. Face parte din boala Recklinghausen, care, aa cum tim, d neurinoame multiple i manifestri cutanate specifice.Debutul este lent, progresiv, la o vrst de 40 ani, mai frecvent la sexul feminin.SimptomatologieClasic, n raport cu evoluia lent progresiv a tumorii, se descriu 5 faze:1. Faza etiologic cuprinde fenomenele acustico-vestibulare cu acufene i diminuarea treptat a auzului de partea leziunii (cu aspect de percepie), vertij, tulburri de echilibru discrete (de obicei trectoare) i nistagmus orizona 1 sau rotator cu secuse rapide btnd de partea sntoas; chiar din aceast faz se poate gsi o hipoexitabilitate corneean, cu un reflex corneean dimunuat sau abolit;2. Este faza oto-neurologic, n care semnele eacustice se accentueaz, reflexul cornean se abolete, apar fenomene senzitive pe trigemen (parestezii diverse, dureri) i hipoestezie homolateral; se asociaz cu semne de parez facial tip periferic i uoare semne cerebeloase;3. A treia faz este neurologic, n care la nervii cranieni VIII, VI, VII i V semnele cerebeloase se accentueaz. Semnele se agraveaz i se asociaz prin compresiunea de bulb, parezele de IX, X, XI i, mai rar, XII;4. n aceast faz se adaug semne de HIC;5. Faza final se caracterizeaz prin atingere vegetativ bulbar, cu tulburri grave cardio-respiratorii, fenomene piramidale i cerebeloase. Se produce apoi angajarea occipital cu care pacientul sfrete.Astzi, datorit faptului c diagnosticul este precizat n primele faze, evoluia s-a schimbat i pacientul este salvat la timp, tumora fiind benign ca structur.

6. Tumorile metastaticeMetastazele cerebrale apar cu o frecven de aproximativ 10% din totalul proceselor expansive intracraniene; 1/3 dintre aceste sunt metastaze multiple. Susa metastazelor este diferit la sexul brbtesc i cel feminin: la ambele sexe metastazele apar cu o frecven ridicat dup un cancer pulmonar; la brbat, n ordine, vine cancerul de prostat, cutanat, tumorile renale, ale tractusului digestiv i osos. La femei cancerul de sn este pe locul doi, urmat, ca i la brbai, de celelate localizri.Patogenic se discut diseminarea sanguin a celulelor metastazante.Ca simptomatologie metastazele se instaleaz acut sau subacut i se manifest prin semne neurologice cu focare multiple i asociate cu fenomene meningiene i a unui sindrom de hipertensiune intracranian. Menionm difcultile punerii unui diganostic de metastaz cerebral chiar cu metodele moderne de explorare (CT i RMN) mai ales c, nu totdeauna staza papilar este prezent sau concludent.

7. Tumori inflamatoriiAbcesul cerebral Abcesul cerebral este o colecie purulent n creier care este metastatic, fie dintr-un proces de vecintate, fie la distan. El poate fi format direct de la organele vecine, cel mai frecvent (70%) sunt cele propagate de la ureche (otogene) apoi, diverse sinuzite, faringoamigdalite, infecii faciale i epicraniene, ca i afeciuni oculare. Direct, agentul patogen mai poate ptrunde cu ocazia fracturilor deschise ale craniului, ruptura durei, leziuni cauzate de schije osoase, proiectile.De la distan, microbii sunt propagai pe cale sanguin, infecia poate veni de la o supuraie pulmonar, ficat, organele micului bazin, supuraii ale membrelor etc. Debutul este subacut, cu semne de hipertensiune intracranian cu cefalee, vrsturi, staz papilar i semne meningiene moderate; semnele de localizare, cel mai frecvent cerebeloase sau temporale, sunt explicate prin propagarea infeciei otogenice; n general simptomele de ordin septic sunt discrete sau pot lipsi, spre deosebire de alte supuraii, cum ar fi cele viscerale.Starea febril poate atinge 38( iar starea general este n general bun sau puin alterat.Examenul de laborator pune n eviden o leucocitoz cu neutrofilie n 2/3 cazuri, cu creterea VSH; n LCR se gsete o pleiocitoz 10-200 neutrofile pe mmc; rareori LCR este normal.EvoluieEvoluia este la nceput a unei encefalite localizate care treptat se constituie sub aspectul unei colecii purulente, n acest caz se constat semne de focalizare plus un sindrom de hipertensiune intracranian; infecia general dispare. Evoluia unui abces cerebral este modificat astzi prin aplicarea unei antibioterapii cu spectru larg; el este astfel mascat de antibiotic i evolueaz n trepte. Abcesul cerebral se poate rupe ntr-unul din spaii (subarahnoidian sau ventricular) i n acest caz, cu tot tratamentul antibiotic aplicat astzi, pacientul evoluaz rapid spre moarte. Abcesul poate fi situat intra-parenchimatos, despre care am pomenit mai nainte, sau poate fi situat extradural (epidurita supurat).Abcesul extradural (epidurita supurat) determin, n cadrul unui proces infecios fr semne de hipertensiune intracranian o localizare n fara durei mater; n avest caz abcesul d semne de localizare prin comprimarea parenchimului nervos iar diagnosticul astzi se poate preciza prin CT sau RMN.Evoluia poate fi subacut, are perioade de remisiune i de agravri.Tratamentul este neurochirurgical, la care se adaug o antibioterapie corespunztoare i un antiedematos cerebral.

Tuberculomul cerebralEste rar ntnit astzi, dei TBC este n cretere. Diagnosticul se precizeaz nevrotic sau, n cel mai bun caz, prin CT. De obicei solitar, el are dimensiuni de la o cirea pn la o nuc verde. Este mai frecvent la copil i la tineri, predominnd ca localizare n fosa cerebral posterioar (cerebel i trunchi cerebral).Clinic, apar semne cereveloase sau de punte, sindromul de hipertensiune intracranian fiind uneori destul de intens. Dac situaia tuberculomului este mai sperficial, atunci se nsoete de semne meningeene. Important n dificultatea diagnosticului este faptul c punctul de plecare a tuberculomului este discret (se evideniaz astfel un uor proces de tuberculoz pleuro-pulmonar).Evoluia este lent progresiv i poate fi agravat prin prezena unei meningite secundare tuberculoase. La adult evoluia poate fi torpid, tuberculomul fiind descoperit, aa cum am spus deja la necropsie. Rezultate bune se obin prin interveie chirurgical i tratament asociat cu tuberculostatice.Gomele luetice nu mai sunt descrise astzi, dat fiind eradicarea tratamentului antisifilitic n fazele precoce de boal.

8. Parazitozele cerebraleDintre parazitoze vom trata echinococoza, cisticercoza i trichinoza cerebral care se poate ntlni la noi n ar.Echinocococza cerebral (hidantoinoza cerebral) se ntlnete mai des la copii i tineri i este localizarea cerebral a teniei echinocococus. Ca localizare, aceast formaiune chistic, dei ajunge la mrimea unei mandarine, d rareori semne de localizare; sindromul de hipertensiune intracranian se instaleaz precoce i evident. Semnele generale lipsesc n general sau sunt neconcludente; examenul poate pune n eviden o eusinofilie i deseori n antecedentele pacienilor se semnaleaz erupii de tip urticarian.Dac chistul se rupe atunci apare un sindrom meningian, reacional, care este violent i d o stare foarte grav; acest chist se poate infecta i n acest caz determin apariia unui abces cerebral.Diagnosticul pozitiv se bazeaz, n afara semnelor generale, de infestare cu parazitul respectiv pe o serie de investigaii: - angiografia, care arat deplasarea sistemului arterial, mpins de formaia chistic ( care este lipsit de vase); - ventriculografia - pune n eviden o imagine hidroeric a chistului cu dublu contur; - CT - astzi nlocuiete ventriculografia i evideniaz formaia chistic- EEG - arat scderea activitii electrice n zona chistului i o activitate lent, de tip delta, n jur- testele intradermice - Casoni i Dennis - sunt pozitiveTratamentul const n ablaia chirugical a chistului.

Cisticeroza cerebralAceast parazitoz este produs de forma larvat a teniei soliu.Ca frecven, este dubl fa de hidatidoza cerebral.Cisticercii au o form ovoidal sau sferic, cu o mrime de 5-10 mm i este localizat la baza creierului (peri i intraventricular) n regiunea cortico-subcortical.ClinicManifestarea clinic principal este de un aspect encefalitic asociat cu sindromul de hipertensiune intracranian i crize de epilepsie generalizat i cu focar.Explorri:- radiografia simpl cranian - arat modificri de hipertensiune intracranian - pneumoencefalografia poate evidenia o hidrocefalee intern i extern- CT i RMN - n muchi se evideniaz cisticerci calcificai, prin examenul radiografic- testul cu precipitare cu antigen de cisticerci de porc i testul de fixare a complementului sunt, de obicei, pozitive.EvoluiaDat fiind c focarele sunt multiple, aplicarea unui tratament chirurgical nu se poate efectua, boala fiind foarte grav. Se poate face o intervenie paleativ, cu scop decompresiv.

Trichinoza cerebralClinicDebutul acestei infestri cu trichinelas spiralis cu carne de porc care conine larve, este acut, cu o stare febril, mialgii, reacie meningean, congestie conjunctival (uneori chemozis i edem palpebral).n perioada de stare, clinic, neurologic, se descriu semne cu caracter difuz i tranzitoriu (cefalee, sindrom meningean, stare de obnubilare, confuzie) i semne grave de focar (convulsii, tulburri piramidale, stare de agitaie i delir); bolnavul intr n com i decedeaz.Investigaii:- examenul fundului de ochi poate fi cu hemoragii retiniene superficiale, interfasciculare i edem papilar- leucocitoz cu eosinofilie (pn la 30000)- LCR este cu pleiocitoz iar uneori, prezen de trichineEvoluia este spre vindecare iar n cazuri grave (cu infestare masiv) bolnavul devine comatos i decedeaz.

9. Tumori i malformaii vascularen aceast categorie se ncadreaz o serie de malformaii vasculare congenitale cum ar angiomul i anevrismele.Angioamele cerebraleAcestea sunt malformaii vasculare; pot fi simple, teleangectazii, angioame arteriale, arterio-venoase, hemangioame cavernoase i racemoase.Clinic, simptomatologia se instaleaz lent progresiv, cu aspect de proces expansiv intracranian. Ele sunt, aa cum mai spus, congenitale, dar pot s se amnifeste anterior ca o migren sau epilepsie cu pareze trectoare post-critic.Tardiv, apar simptome de deficit, cel mai frecvent o hemiparez lent progresiv. Se pot asocia crize comiiale cu fenomene meningiene, datorit sindromului hemoragic - pus n eviden prin analiza punciei rahidiene.Diagnosticul pozitiv se pune la o persoan tnr cu crize de epilepsie, cu simptome neurologice de focalizare i progresive; ca investigaii, se va face o angiografie, care arat un proces malformativ sub form de ghem vascular.Angiomatoza encefalo-trigeminal (boala lui Sturge-Weber)Aceast malformaie vascular congenital are, n afar de caracterul angiomatos (angiom cutanat la nivelul feei), angiomatoz meningo-cerebral (cu crize jacksoniene) sau generalizat, hemiplegie, tulburri mentale de tip oligofrenic, buftalimie i, rareori, glaucom.

Angiomatoza retino-cerebeloas (Hipell-Lindau) - const din asocierea unui hemangioblastom al retinei (tulburri de vedere), asocierea tardiv a unei angiomatoze cerebeloase cu ataxie de tip vermian (tulburri de echilibru, Roberg pozitiv, nistagmus) la care se asociaz un sindrom de hipertensiune intracranian i, tardiv, semne de atingere medular.

Anevrismele sunt malformaii vasculare congenitale care apar ca o dilatare cronic, cu tendin expansiv sau trombozant a lumenului unei artere.Ca frecven, anevrismele sunt pn la 10% din totalul malformaiilor intracraniene i 7% din totalul accidentelor vasculare cerebrale; vrsta apariiei sale se situeaz ntre 40-50 ani, predominnd la sexul feminin.Morfopatologic, aceast dilatare cronic, cu tendin expansiv sau trombozant a lumenului unei artere, este alctuit dintr-un perete neoformativ, provenind din remanierea vechiului perete alterat al arterei de origine. Dimensiunile sunt de la un bob de mei la mrimi mult mai mari, ca o fasol, pot fi unice sau mutiple, iar ca form sunt saciforme, fuziforme i miliare.Ca localizare, ele sunt situate cel mai frecvent la nivelul poligonului lui Willis, unde de altfel, iau natere din viitoriimuguri arteriali i unde se por rupe, ducnd la un sindrom meningean (prin iritare) fr febr; sngele ieit prinfisurile anvrismului duce, n esuturile vecine, la un proces de proliferare inflamatorie (boal de periarterit, cu neregulariti, adesea polilobate, aderente perianevrismal). Creterea n dimensiune a anevrismului i pulsaiile, duc la scparea n parenchimul cerebral a unui pat i o liz osoas.Simptomatologienainte de ruptura anevrismal, blnavii au cefalee cu caracter migreboid, vrsturi, semne de compresiune pe nervii oculo-motori sau pe cile optice, cu hemianopsie i chiar atrifie optic.n raport cu localizarea anevrismului, se pot descrie urmtoarele semne:- anevrismul intracavernos - duce la exoftalmie unilateral pulsatil- localizarea anevrismului n regiunile corticale, duce la crize jacksoniene Din cauza anevrismului se pot percepe diferite zgomote endocranieneInvestigaiileRadiografia simpl poate evidenia calcificri ale peretelui anevrismal i liz osoas.Angiografia evideniaz prezena anevrismului i localizarea lui.Simptomatologia, la debutul rupturii anvrismului apare dup un efort mic, cu cefalee frontal, cu iradiere n ochiul ipsilateral, vertij i, uneori, vrsturi. Cefaleea se accentueaz, apar fenomene meningeene, cu redoarea cefei i rahialgii; frecvent bolnavii acetia i pierd coniina trector, dar, n caelai timp, devin obnubilai, confuzi; este agitat psihomotor i intr n com. Se asociaz un sindrom de hipertensiune intracranian, cnd fisura este mai mare i cantitatea de snge revrsat este mai mare.Investigaiile fundului de ochi arat un edem papilar, bilateral, cu hemoragii retiniene peripapilare, hemoragii de vitros i, caracteristic, hemoragie n hialoid.LCR este hemoragic sau cantocromic dup sedimentare.Febra, n general, este moderat (sub 38( - febr de rezorbie); cea care ajunge pn la 39( este o febr central.Pe lng simptomele generale ale rupturii unui anevrism, topografic, se evideniaz semne clinice de localizare:- anvrismul carotidei intracavernos - apare ca o durere brusc n ochiul ipsilateral i frunte, asociat cu paralizie de III, V i VI, la care se adaug V/1, ce duce la atrofie optic cu staz papilar heterolateral (sindrom Foster-Kennedy) i exoftalmie pulsatil;- anvrismul carotidian - n poriunea intracranian, duce la cefalee fronto-orbitar, cu vertij, sindrom de apex orbitar (paralizie de III, IV, VI i V/1) cu atrofie optic;- la nivelul ramurilor carotidei, anvrismele pot determina convulsii, hemipareze, uneori paralizia oculomotorului comun i com; anevrismul arterei oftalmice se nsoete de pierderea vederii prin sindrom chiasmatic cu atrofie optic;- anevrismele arterei comunicante anterioare i a cerebralei anterioare se manifest prin hemoragii subarahnoidiene repetate, cu dureri n ochi, redoarea cefei, convulsii, deficit motor predominant crural, diplopie, diminuarea vederii i tulburri psihice;- anevrismele arterei silviene pot prodce paralizia membrelor, cu aspect de hemipareze sau hemiplegii i afazie;- anevrismele de arter cerebral posterioar duc la hemianopsie, hemipareze, afazie i, uneori ataxie.n domeniul comunicantei postrioare, se pot produce paralizia de III, Vi i, uneori, sindrom Weber.- anevrismele de tunchi vertebro-bazilar dau, pe lng un sindrom de hipertensiune intracranian, fenomene cerebeloase, sindrom piramidal bilateral, paralizii de VI, VII, VIII, IX i XII n raport cu localizarea n fosa posterioar a malformaiei vasculare.Ca simptome, la distan, apar o serie de simptome neurologice cu tulburri de motilitate, de sensibilitate etc., nespecifice pentru anevrism, produse prin trombozele sau spasmele vasculare.Formele clinice:- forma apoplectic cu evoluie rapid i moarte imediat sau n cteva ore- forma apoplectic, cu evoluie lent, cu com, din care bolnavul i poate reveni- forma paralitic, n care predomin paraliziile- forma meningitic, n care, pe primul plan, este sindromul meningian- forma pseudotumoral, care are evoluia i simptomatologia unei tumori cerebrale- forma migrenoas - evolueaz cu paroxisme cu aspect de migren; diagnisticul se precizeaz prin angiografie, care evideniaz punga anevrismal- forma mut care evolueaz fr o simptomatologie evident i care se pune n eviden cu ocazia unei intervenii chirugicale sau la necropsieTratamentul Tratamentul este chirurgical; se face n doi timp: ntr-un prim timp se face ligatura arterei carotide de partea anevrismului, apoi se extirp anevrismul. S-a fcut de asemenea umplerea anevrismului cu celule colidal sau cu fibre musculare. Cnd predomin sindromul de hipertensiune intracranian (aa cum se ntmpl n sindromul anevrismal de fos posterioar), ca o complicaie, se produce astuparea gurilor lui Magendie i Luschka.

Procesele expansive intracraniene netumorale

Aceastea pot fi de natur infecioas (encefalite, meningoencefalite i meningite, ca i unele arahnoidite). n toate aceste cazuri, la semnele neurologice, se va asocia un sindrom de hipertensiune intracranian.Encefalopatiile toxice, dismatabolice li alergice, pe lng semnele geale i nervoase, se asociaz cu un sindrom de hipertensiune intracranian.n acidentele vasculare cerebrale arteriale sau venoase, sindromul de hipertensiune intracranian nsoete simptomatologia encefalopatiei hipertensive, tromboflebitele cerebrale i hemoragia meningean.

Investigaiile sindromului de HICAceste investigaii au ca scop precizarea diagnosticului, eventual natura i sediul procesului expansiv intracranian:- radografia simpl a craniului- ventriculografia cerebral- computer tomografia i RMN care pot nlocui ventriculografia- angiografia cerebral- EEG poate evidenia prezena unui proces expansiv intracranian- gamaencelografia- Transcranian Doppler

Tratamentul Tratamentul oricrui proces expansiv intracranian const, pe lng tratamentul specific al acestui proces (medical sau chirurgical) n scderea sindromului de HIC, prin micorarea edemului cerebral. Pentru aceasta vom folosi diverse metode de deshidratare:- Deploterizante:- diuretice, osmotice, din seria furosemidului: furantral, furoseril, lasix - cte 1-3 fiole / 4-6 ore- manitol- soluie 20%, 1 g / KcRegimul dietetic prin administrare de lichide i sruri- corticoterapia (dexamethazone) 10 mg de 3 ori pe zi- hiperventilaie cu pernue alternative pozitiv-negativ pentru drenajul venos din circulaia cerebral i oxigenare- decomprimare prin puncie lombar - poate fi aplicat numai n caz de volt practicat cranian- se poate aduga ser glucozat 33% i sulfat de magneziu 2-3 fiole/24 oreDe o importan deosebit este tratamentul etiologic. n tumorile cerebrale se va face ablaia complet; aceasta ar avea rezultate satisfctoare cu ct diagnosticul de sediu i natura bolii vor fi precizate mai de timpuriu; pentru tumorile inextirpabile se indic, dup necesitate, intervenia paleativ cu scop decompresiv, chimioterapie i radioterapie.n procesele expansive medicale se va aplica tratamentul corespunztor bolii de baz, cum ar fi antibioterapia masiv, n etiologia infecioas sau tratamentul cerebro-vascular, n accidentele vasculare.

Epilepsia

Epilepsia este un sindrom cerebral cronic, de etiologie variat, caracterizat prin descrcri excesive ale neuronilor cerebrali, ce duc la paroxisme cu pierderea contiinei i convulsii, asociate cu modificri EEG.EtiologieEpilepsia apare cu o frecven de 5 din populaia general i este determinat de o serie de factori care, dup modul n care acioneaz asupra creierului sunt: prenazali, intranatali i postnatali. Date fiind posibilitile actuale de investigare, numrul cazurilor de epilepsie aa-numit idiopatic (genuin), adic aceea care nu are o cauz bine precizat, s-au redus mult.Factorii prenatali sunt:- infecii (febra eruptiv, luesul, paludismul, toxoplasmoza etc)- intoxicaii acute sau cronice (oxidul de carbon, alcoolismul)- tulburri metabolice i endocrine ale mamei (diabet toretoxicoal)- ageni fizici (traumatisme abdominale, miradiri ale mamei)- dismetabolii foetale printre care amintim: boli heredo-degenerative, cu perturbri biochimice de tip enzimatic, polidistrofiile (idioia amaurotic Tay-Sachs, boala Niemen-Pick, gargoilismul, boala Gaucher etc.) boli hereditare cu deficiene enzimatice sau erori congenitale metabolice: fenicetonuria, acidemia hiperfolic, piridoxinodependena nou-nscutului i copilului- boli genetice cu alterri cromozomiale - sindromul Klinefelter, sindromul Patau ( trisomia E sau 13-15), sindromul Edwards - trisomia D sau 16-18, idioia mongoloid (trisomia 21)- factorul RH - care determin icterul nuclear- disembrioplazii foetale prin anomalii congenitale (dar i cromozomiale) cum ar fi: malformaiile craniene (microencefalia, oxicefalia, turcefalia, scafocefalia, platibazia, impresiunile bazilare), malformaii vasculare (angiomatoza carebro-trigeminal), boala Lindau etc.- prematuritateaFactori intranatali.Ele pot apare n naterile anoxice determinate diatuni uterine; anomali de bazin, de cordon ombical, traumatisme obstreticale cu sau fr aplicare de forceps.Factori postnatali - infecii (menigitele, encefalitele i meningo-encefalizate de diverse naturi (virale, bacteriene, richeii, luetice etc.) - encefalopatii toxice: endogene (uremie,hipoglicemie, afeciuni hepatice) exogene (alcool, plumb, arsnic, oxid de carbon, sulfur de carbon) - procese expansive intracraniene (tumori, abcese, granuloame parazitare) - boli vasculare cerebrare (insuficien circulatorie, arterial,tromboflebite cerebrale meneoflopatii hipertesive, arteroscleroz, anevrisme, hemoragii cerebrare, hematoame)- factori alergici (encefalite alergice, encefalite post sero vaccinoterapie etc); - atrofii cerebrale (boala lui Pick, boala Alzheimer etc.); - boli heredo-familiale i degenerative (degeneresenele spino-cerebeloase, DHL, boala Creutzfeld, disenergia cerebelos mioclomic Ramsay-Hunt etc.);- facomatoze (boala Recklinghausen, scleroza tuberculoas etc.); - ali factori diverse encefalopatii dismetabolice, nutriional dereglri endocrine, colagenoze, leuconevraxite, unele parazitoze intestinale. Patogenien apariia epilepsiei se discut o predispoziie transmis hereditar, factorul genetic fiind implicat n geneza crizelor convulsive. Epilepsia poate fi cauzat de consecinele unei tulburri metabolice sau mecanic a creierului.Defectul genetic, n predispoziia la crize, mai ales n cele primare generalizat este implicat pelocus 6 p HLA-ALB cu transmitere dominant i penetraie de 90%. Forma convulsiilor neonatale ar nsemna gena benzii 20q13,3.Se pot observa diferne genetice n aspectul crizelor, vrsta debutului, paternurile EEG i chiar a rspunsurilor teraputice.n ceea ce privete mecanismul de producere a paroxismului epileptic, se constat c perturbrile care au loc se refer la metabolismul neural i la modificrile ionice de la nivelul membranei neuronale. Deci, epilepsia apare ca o perturbare a funciei de permeabilitate selectiv a membranei care, n stadiul de polarizare, realizeaz un potenial de repaus de -90 mV i cu ocazia deplolarizrii un potenial de vrf pn la 30 mV, care scade, ajungnd ntr-o stare de depolarizare parial, cu un prag de stimulare cobort, favoriznd astfel descrcarea neuronal.Cicatricile lezionale determinate de factorii etiologici amintii genereaz o hipoxie care induce perturbri ale mecanismelor complexe cu depolarizare parial, capabile de descrcare, sub influena unor stimuli de mic intensitate sau, chiar subliminari, constituind un focar epileptogen. n acest focar intervin mecanisme foarte complexe: neuronale, astrogliale, metabolice, enzimatice, numeroi mediatori chimici cu funcii sinaptice, depolarizante sau hiperpolarizante i multiple circuite cortico-subcorticale, bidirecionale, cu rol excitator sau inhibitor, care conduc la declanarea i oprirea crizelor comiiale.Dat fiind c epilepsia este o boal de patologie sinaptic, s-a determinat c inactivarea tipului A al canalului potasic este epileptogen. La om s-a descris un polimorfism al genei cu restrngerea lanului de amino-acizi pe cromozomul 12 procesul telomer, hibrid ce poate avea rol n patologia transmisiei sinaptice. Astfel, este determinat un fenotip epileptic.Descrcarea neuronal, care st la baza epilepsiei, pare s fie un rspuns natural al creierului fa de stimuli deosebii: excitaie brusc a unei populaii neuronale, cu extindere la toi neuronii corticali, urmat de inhibiia zonelor hiperactive. Aciunea asupra unui creaier biochimic normal conduce la manifestri paroxistice, accidentale, neepileptice.Astfel, mecanismul de declanare, cel diagnostic desfurare i de oprire a paroxismului sunt procese active, la debut avnd loc o cretere a infuenelor excitatorii iar la oprire, o activare a circuitelor inhibitorii i nu o epuizare a mecanismelor metabolice de baz.Din focarul epileptogen, descrcrile neuronale se trasmit, fie la periferie, genernd manifestri clinice corespunztoare zonei respective, fie spre ali centri cerebrali corticali din aceeai hemisfer sau cea colateral, ori spre regiunile subcorticale, n special n regiunea centro-encefalic, care genereaz, cerebral timpul, descrcarea epileptic, difuz pe ntregul cortex.n crizele grand-mal apare o succesiune de fenomene caracteristice:- o serie de vrfuri EEG ntr-un focar ce se extinde rapid, cu propagare la nucleii trunchiului cerebral i talamusului (pierderea contienei i manifestri convulsive tonice), o reverberaie autoinhibitorie, prin intermediul talamusului, descrcarea epileptic- urmeaz o inhibiie diencefalo-cortical care ntrerupe intermitent descrcrile epileptice generalizate cu polivrfuri, unde EEG i faz clonic- coma postaccesual este determinat de o inhibiie neuronal cortical cu traseu plat EEG - unde lente, difuze, semn de focalizare clinic; suferina cerebral difuz urmeaz postcritic.Unii cercettori implic neuronii intercalari GABA-ergici n scurtarea i oprirea perioadei de activitate, cu rol de aprare mpotriva propagrii i chiar a instalrii activitii epileptice. Se discut de asemenea, c ali mediatori chimic ca dopamina, serotonina i noradrenalina ct i GABA pot influena pragul de declanare al accesului epilectic i al cror coninut neuronal ar fi degradat prin monoaminooxidaze.Excitabilitatea anormal crescut duce la un paroxism hipersincron de activitate a neuronilor i glionilor, cu recrutarea zonelor nvecinate, prin transmisie sinaptic.Disfuncia canalului potasic al neuronilor intemediari i glionilor bogai n receptorii GABA - inhibitori joac un rol primordial n procesul de epileptogenez. Antiepilepticele (carabamezepin, valproat de sodiu, barbituricele, benzodiazepinele) acioneaz prin creterea eficacitii aciunii GABA prin canalul potasic.Inhibitori mai sunt la nivelul postsinaptic i ali neurotransmitori: dopamin, noradrenalin i adrenalina, serotonina, histamina i glicina.Excitatorii sunt: actilcolina, aspartatul i glutamatul, substana P ca i alte peptide.Cu ajutorul tomografiei cu emisiuni de pozitroni (PET) s-a putut evidenia c exist zone cu metabolism glucidic hipoactiv n perioada intercritic i hipermetabolic n timpul crizei la nivelul focarelor epileptice.Pentru crizele petit-mal sunt acceptate mai multe teorii, cea cortical i subcortical par a explica i complexul vrf-und, ca urmare a potenialelor post-sinaptice hipersincrone, vrful cu potenial excitator i unda, inhibitor prin activarea unor circuite recurente inhibitorii cortical.

Clasificaren forma simplificat, clasificarea epilepsiei, dup datele obinute de la Liga Internaional de Lupt contra Epilepsiei de pe lng OMS, este urmtoarea: Epilepsia generalizat- Epilepsia primar generalizat - fr semne de leziuni organice cerebrale, exemple sunt: picnolepsia, epilepsia juvenil mioclonic inhibitor epilepsia grand-mal-promar generalizat- Epilepsia secundar generalizat - este cauzat de o leziune organic cerebral demonstrabil sau prezumtiv; ca exemple sunt: spasmele infantile, epilepsia astatic mioclonic Epilepsia parial- cu simptomatologie elementar; ca exemple sunt: forme focale motorii, senzitive sau vegetative- cu simptomatologie complex- cu generalizare secundar Epilepsii inclasabile

Epilepsia generalizat

Epilepsia primar generalizat - Crize de petit malAceast form de epilepsie se ntlnete la copii i se prezint sub diferite forme: absene petit mal mioclonic i amitonic-akinetic- Crizele de absene petit malAceast form de epilepsie apare la copii i se manifest prin suspendarea brusc a contienei pentru o durat scurt - de cteva secunde, timp n care copilul rmne cu o privire fix, meninndu-i postura. Dup criz, pacientul i reia activitatea de unde a rmas, avnd amnezia celor ntmplate.EEG arat descrcri generalizate de unde lente sincrone i bilaterale sub form de complexe vrf-und de cicli/secund. La copil aceste crize se pot repeta cam de 100-200 ori/zi i poart denumirea de picnolepsie, fenomenele apar mai els dimineaa, pe nemncate, favorizate probabil prin scderea glicemiei n aceast perioad.- Crizele de petit mal mioclonicAceste crize de pierdere scurt de contienei se nsoesc de mioclonii generalizate sau pariale.EEG are descrcri de complexe de polivrf i polivrf-und. EMG se prezint cu decrcri de poteniale ample, ce traduc secusele mioclonice sincrone cu complexele polivrf-und.Crizele de petit mal aniotonic-akineticeSe prezint cu pierdere scurt a contienei, instalat brusc, cu inhibiie a tonusului postural i de robare.EEG se prezint cu descrcri de unde lente sinusoidale de mare amplitudine, repartizate pe toate derivaiile, bilateral, simetric i sincron.- Epilepsia major grand-malCrizele de grand mal se pot prezenta primar cu o descrcare neuronal sincron a sistemului reticulat din trunchiul cerebral i secundar cnd este precedat de o criz focal i deci n afara formaiei reticulate.Orice criz de grand mal se desfoar n patru faze:- faza prodromal, prezent n 20% din cazuri i care precede criza propriu-zis cu cteva ore sau zile nainte i const din simptome motorii (mioclonii, tremor, automatisme de tipul cscatului, masticaie) sau senzitivo-senzoriale i altele;- faza a doua este o aur care precede debutul crizei interesnd n 40% din cazuri i care const din convulsii localizate de tip jacksonian care apoi se generalizeaz, sau micri masticatorii, de coordonare, afazie motorie icrize adversive. Alteori se pot prezenta sub form senzitivo-senzorial, cu diverse parestezii, tulburri vizuale, auditive, vertigioase, olfactive sau gustative, aur vegetativ, interesnd funciile diverselor viscere sau de tip vascular, cu roea, paloare, aur psihic sub form de halucinaii, anxietate, bradipsihie, indicnd de obicei un focar temporal;- faza de criz convulsiv, a treia, debuteaz cu pierderea brsuc a contienei, bolnavul cade, indiferent de locul i condiiile n care se afl, accidentndu-se diferit; urmeaz apoi o perioad tonic, cu o durat de 15-20 secunde, caracterizat prin contractur intens i generalizat a musculaturii, interesnd mai ales regiunea rizomelic, realiznd o poziie de opistotonus, avnd capul i ochii deviai n diverse direcii, contractura pleoapelor i a maxilarelor, reflexul corneean este abolit, bolnavul devine apneic i cianotic (prin spasmul diafragmului i al glotei), pierde urin i uneori i materiile fecale prin contracii intense ale musculaturii netede. Pe acest fond de hipertonie muscular se grefeaz faza clonic, cu micri brute, scurte, sincrone i ritmice. n aceast perioad bolnavul i muc limba, obrazul, face spum la gur, de obicei sngernd; micrile clonice devin din ce n ce mai ample i mai rare iar coloraia feei revine treptat la normal; micrile respiratorii reapar, bolnavul intr ntr-o stare de agitaie, cu micri incoerente i gemete, trecnd n perioada stetozoas.- n faza postaccesual cu somn profund are areflexie osteotendinoas i cornean i adesea prezint semnul Babinski, somnul devine apoi linitit, cu o durat ntre cteva minute i ore. Din aceast stare bolnavul se trezete obosit, este obnubilat, are dureri musculare i curbatur i apoi, fiind treaz, nu-i amintete nimic din cele petrecute.Dac crizele se repet, se instaleaz starea de ru epileptic.EEG arat trasee cu descrcri de tip generalizat bilateral, sincrone i simetrice, de la 10 cicli/secund. Caracterul traseului este recrutant (cretere progresiv a amplitudinii) i concomitent cu activitatea muscular de tip infecios (tetanos perfect) electromiografic; n faza clonic se nregistreaz polivrfuri, unde, alternnd cu vrf-und lente, iar faza ultim ia aspectul traseului plat, aproape izoelectric ("exticie cortical" sau faza EEG "de depresie"), pentru ca post-critic s se nregistreze unde lente i teta, evolund spre normalizarea traseului.Uneori crizele de epilepsie grand mal pot surveni numai n timpul somnului i acestea poart denumirea de "crize morfeice" sau "hipnice". Am descris forma clasic, complet a unei crize de grand mal care se desfoar n cele patru faze, dar aceste crize se pot prezenta sub diferite forme:- epilepsie cu crize numai tonice- epilepsie cu crize numai clonice- epilepsie genralizat amiotono-clonice- epilepsie cu crize generalizate mioclonice: boala Unverricht-Lungborg i disinergia cerebeloas mioclonic Ramsay-Hunt

Epilepsia secundar generalizat.Este cauzat de o leziune cerebral, demonstrabil sau prezumtiv. n acest grup se ncadreaz:- spasmele infantileAcestea apar cel mai frecvent sub form de spasm n flexiune descris de West, purtnd diferite denumiri: convulsii salaam, crize de tresrire, petit mal propulsiv, ncadrabile de fapt n "encefaopatia infantil cu hipsaritmie", ntlnit la sugar, afectnd biei fete ntr-o proporie de 3/2.Clinic se prezint cu o triad simptomatic important: - spasme n flexie predominnd axorizomelic, izolate sau n salve pn la 150 elemente i durat pn la cteva minute, nsoite deseori de rs, strigt sau sughi- degradare psihic progresiv- EEG caracteristic cu o disritmie lent major, cu dezorganizarea traseului n care predomin ritmurile teta i delta polimorf, uneori cu complexe polivrf-und foarte degradate i rspndite anarhic- epilepsia astatic mioclonic: Este o epilepsie secundar generalizat care se ntlnete tot n prima copilrie, ca o reacie encefalopat la factori etiologici multipli, pe un fond predispozant hereditar, care este cunoscut sub denumirea de boal Lenoux-Gastaut sau encefalopatia epileptic infantil cu petit mal variat sau crize sonice statice, prezentnd atacuri de atonie muscular, cu cderea ntregului corp sau numai a capului pe piept, cu pstrarea contienei dar cu degradare psihic.EEG prezint trasee cu disritmie lent de 1,5-2,5 cicli pe secund sau grupate.

Epilepsia parial

Epilepsia parial cu simptomatologie elementarAceasta poate fi motorie, senzitivo-motorie i vegetativ.Crizele pariale motorii (epilepsie jacksonian motorie)Crizele pariale motorii constau din paroxisme convulsive tonico-clonice, localizate la un grup muscular mai mult sau mai puin numeros, cu extensie progresiv, interesnd membrele de partea opus leziunii corticale (aria 4 sau frontala ascendent) cu pstrarea contienei. Postcritic, uneori se poate instala o hemiparez trectoare.EEG arat modificri cu aspect de epilepsie focalizat n zona respectiv.Crizele adversive apar n leziunile ariei 8 Brodman i constau n devierea capului i ochilor de partea opus, cu o durat de cteva minute, cu aspect deseori tonic; i aici contiena este pstrat. n leziunile occipitale apar deseori cize oculo-clonice (nistagmus epileptic).Crizele posturale cerebrale se prezint cu ntoarcerea capului de partea opus leziunii, cu ridicarea membrului superior de partea opus deasupra capului, iar membrul controlateral este extins i n retroducie i fonaie; contien este pstrat dar apar tulburri paroxistice de limbaj.Crizele de afazie sunt rar observate prin afectarea ariei Broca cnd iau aspect de baraj verbal - oprirea vorbirii, prin afectarea ariei motorii suplimentare sau manifestri fonatorii sub forma unei repetri de silabe i/sau cuvinte neintegrate sintactic i morfologic.Crize operculare - se prezint cu elemente masticatorii, hipersalivaie i uneori obnubilare a contienei sau crize gustative cu caracter de iluzii i halucinaii i rareori crize de "a rest of speach".Crize pariale senzitivo-senzoriale:Epilepsia jacksonian senzitiv - const n senzaii parestezice, foarte rar sinestezice i dureroase, ce apar brusc la membrele de partea opus sau fa, fr tulburri de contien, i sunt delimitate de interesarea zonei senzitive post-rolandice (cmpurile 3, 1, 3); se pot asocia i cu crize pariale motorii tip jacksoniene (epilepsie jacksonian senzitivo-motorie).Crizele somatognozice - se manifest prin modificri tranzitorii de schem corporal (exemplu - lipsa unui segment corporal), senzaie de alungire sau scurtare a unui membru, modificri de volum corporal, precum i scurte perioade de asteriognozie. Toate acestea sut prin lezarea cmpului 5 i 7.Crizele senzoriale elementare - apar de obicei n timpul crizelor temporale de tip psiho-senzorial i se pot prezenta ca nite crize olfactive, gustative, vizuale sau auditive i vertiginoase. Crizele pot afecta ariile occipitale cnd apar sub form de halucinaii vizuale - elementare sau complexe, crize vizuo-gnozice, crize de cecitate i crize de dezorientare spaial.Crizele vegetativeAcestea se manifest prin paroxisme senzitice localizate n regiunea bucal, faringo-laringian sau abdominal, asociate cu greuri i vrsturi, alteori crize vaso-motorii sudorale, pilomotorii, sialoree, tulburri respiratorii i tahicardie. Aceste crize nsoesc diferite forme de epilepsie diencefalic temporar etc. Ele pot fi determinate de diverse leziuni n sistemul limbic-msea n jurul scizurii lui Sylvius.

Epilepsia parial cu simptomatologie complexCrize psihosenzoriale cu aspect de iluzii sau halucinaii, crize de agnozie i tulburri de schem corporal, crize paroxistice ale contienei cu stri de vis (dreamy state) cu fenomenul de "deja vu" sau "jamais vu" cu sentimentul de nstrinare, de straniu i memorie panoramic. Sunt de asemenea comune emoiile puternice, anxietatea, depresia. Crize psiho-motorii sau automatisme - se asociaz cu diverse grade de tulburare a contienei (vezi epilepsia temporar); crize de alterare exclusiv a contienei - cu o durat mai mare ca n absenele comiiale (1-2 minute) apar n leziunile lobului temporal (absena temporal); uneori se pot ntlni crize de rs i de plns spastic, crize de furie i crize de dipsomanie i hiperfagie. Epilepsia parial cu generalizare secundarToate formele de epilepsie local descrise mai sus se pot generaliza secundar.

Epilepsiile inclasificabile

Acestea sunt crize particulare, care, dup Popovici, Stoica i col. (1974) a aspectul clinic i EEG a unor forme descrise mai sus dar care pot prezenta o serie de aprticulariti de apariie, etipatogenie, fiziopatologie i context clinico-electrografic.Epilepsia diencefalicCrize de epilepsie reflex declanate de diferii stimuli: auditivi, vizuali, somato-senzitivi, vegetativi, olfactivi etc.Epilepsie parial continu de tip KojevnicovSindromul hemiconvulsivant - hemiplegie - epilepsie (HHE) tip GastautEpilepsie mioclonic familial - Enverricht-LunfborgDisinergie cerebeloas mioclonic progresiv tip ramsay-HuntEpilepsie morfeic cu apariia crizelor n perioada semnuluiCrize epileptice eratice ale nou-nscutuluiEpilepsiile funcionale n care se integreaz epilepsia alcoolic, uremic, de pubertate, graviditate, fenilalaninic, hipoglicemic, crize febrile etc.Sindromul psihic interparoxistic al bolnavilor epilepticiPe lng manifestrile psihice care pot nsoi diversele forme de epilepsie, unele dintre ele constituind simptomatologia de fond a accesului (crize de anxietate, automatisme ambulatorii etc), bolnavii epileptici prezint deseori tulburri psihice permanente, interaparoxistice. Aceste tulburri psihice se ntlnsc cu o frecven de 30-50%, prezentnd aspecte clinice variabile, de la un caz la altul.Tulburrile psihice cronice constau dintr-o reacie psihogen fa de boal i ntr-o deteriorare a funciilor intelectuale, detrminate de leziunile cerebrale epileptogene sau de leziuni produse de accessele convulsive.Bolnavul este certre, revendicativ, susceptibil, bagabondeaz, avnd tulburri de caracter, cu iritabilitate, instabilitate afectiv i nencredere n cei din jur. Comportamentul pacientului se modific condiionat de alterrile sale caracteristice i de stadiul de moment al bipolaritii sale temperamentale.Tulburrile intelectuale sunt asociate la tabloul clinic, cu o gndire lent, greoaie cu vscozitate a ideilor, scdere a capacitii de sintetizare i abstractizare.Asocierea celor dou categorii de simptome psihice determin alterri profunde ale personalitii bolnavului de epilepsie iar n stadiul final se ajunge la demena epileptic.

Diagnosticul n epilepsieDiagnosticul pozitiv n epilepsie, clinic, se bazeaz pe aspectul paroxistic al manifestrilor cu particularitate pentru fiecare form n parte; EEG ajut la confirmarea diagnosticului de epilepsie i de form clinic n 85% din cazrui. Se folosesc de asemenea diferite forme de activare cum ar fi hiperpeneea sau activare luminoas intermitent ca i medicamentoas (ahypnon). Se folosesc de asemenea o serie de metode de investigaie, dup posibilitile locale: pneumoencefalografia gazoas, CT, angiografie cerebral i tomografie computerizat.

Diagnosticul diferenial se va face cu alte afeciuni paroxistice:- hipoglicemie, sincopele, criza Adams-Stookes, AIT (atac ischemic tranzitoriu), ictus amnezic, narcolepsia, migrena, drop attacs, vertijul Meniere, histeria i simulaia. Aceste crize nu au o simptomatologie caracteristic iar explorrile (de tipul EEG .a.) sunt de un real folos n difereniere. Este de menionat faptul c uneori, traseele EEG din migren i smasmofilie au caracter asemntor paroxismului comiial.Evoluie i prognosticSunt dependente de forma clinic, frecvena crizelor, vrsta bolnavului, intensitatea modificrilor EEG i cauza care a generat atacul convulsiv; de o importan deosebit este decelarea i tratarea n timp corespunztor a bolii.Uneori, n evoluie, crizele generalizate se repet foarte frecvent devenind subintrante, realiznd starea de "ru epileptic" care, dac nu este tratat la timp i eficace, poate duce la moartea bolnavului.Starea de ru epileptic apare ca o urhen major neurologic n care posibilitile actuale de terapie intensiv (reanimare) i anticonvulsivant a influenat favorabil prognosticul. Crizele se succed fr ntrerupere, ceea ce face ca, ntre dou paroxisme, bolnavul s nu-i recapete cunotina. Crizele au caracter de tip grand mal cu com intercritic, febr, tulburri vegetative accentuate i cu o durat de pn la 24-48 ore.n mecanismul de producere se constat c la instalarea strii de ru epileptic concur numeroi factori care alterneaz mecanismele inhibitorii de oprire a manifestrilor epileptice care se succed apoi una dup alta. n acelai timp, excitabilitatea neuronal din focarul epileptogen creat prin tulburrile circuratorii cerebral i edem, creeaz un cerc vicios epileptogen n ntreinerea cruia intervin i mecanisme metabolice neurochimice, efaptice etc.Se descrie de asemenea i "ru epileptic focal" care se poate menine ca stare sau devine status de "ru epileptic secundar generalizat" precum i "status epileptic psihomotor".

Tratamentul epilepsieiTratamentul epilepsiei trebuie condus folosind medicamentele antiepileptice n raport cu forma clinic, tipul electroencefalografic precum i vrsta bolnavului, ca i tolerana la diferite medicamente. n acest sens, ca principii generale, se va lua n discuie folosirea terapiei monodrog sau multidrog, se va alege preparatul potrivit aspectului clinic al crizei, doza fiind variat n raport cu efectul favorabil al medicamentului, tratamentul continndu-se fr ntrerupere cunoscnd c ntreruperea medicaiei n mod brusc poate favoriza apariia crizelor. n cazul necesitii nlocuirii medicamentului, aceasta se va face n mod progresiv, scznd treptat doza de medicament ce trebuie nlocuit i introducnd n doze crescnde medicamentul nou.ntreruperea terapiei anticonvulsivante se face obinuit, dup 4-5 ani de tratament, de la ultima criz clinic i, n raport cu ameliorarea concomitent a modificrilor EEG. Este important de a urmri dozele de medicament eficiente prin testarea nivelului sanguin al medicamentului. Urmrim totodat, prin analize periodice funciile sanguine i hepatice, cunoscnd efectul lor nociv, al unor droguri antiepileptice asupra acestor funcii (fenitoin, carbamazepin i succinimide etc.). Este de asemena important aciunea nocivo-teratogen a tuturor medicamentelor antiepileptice care constituie indicaie de ntrerupere a sarcinii, medicamente care ar aciona negativ asupa metabolismului a cizilor nucleici, ar perturba sinteza colagenuluii ar induce deficiene folice. La stabilirea dozelor cotidiene mai trebuie s se in seama de interaciunile dintre unele droguri; n acest sens se cunoate c asocierea de fenitoin crete concentraia seric a fenobarbitalului, dup cum concentraia de fenitoin crete dac se asociaz i benzodiazepine, dar scade dac se asociaz carbamazeoine etcPrezentm n continuare tratamentul principalelor forme de epilepsieCrizele majore (epilepsie grand mal) beneficiaz de administrare de fenobarbital, 1-3 tablete a 0,10 g/zi - pentru aduli i n doze de 1 cg/an de vrst pentru copii; se asociaz fenitoin 2-3 tablete a 0,20 g/zi. n caz de intoleran la medicamentele de mai sus se poate asocia primidon, sau un alt preparat din grupa primidoanelor (Sertan, Mysolin n doze de 0,25 g 2-4 comprimate/zi).n criz se va administra diazepam o fiol intravenos ns este de precizat c odat criza declanat, ea i urmeaz desfurarea ei fireasc, medicaia administrat evitnd a se repeta aceast criz. La nevoie se va repeta injectarea de diazepam.Este bine cunoscut c n criza major, bolnavul trebuie bine aezat, n aa fel ca funciile cardio-respiratorii s nu fie stnjenite; bolnavul va fi ferit de traumatisme i n caelai timp i se va introduce un tub de cauciuc moale ntre dini pentru a nu-i muca limba.Absenele comiiale (epilepsii petit mal) au ca medicaie de baz preparate din grupul suscinemidelor (zarontin, Suxilep, Succinutin, Morfoplep, Ronton) n doze de 250 mg/capsule de 1-2 ori pe zi pn la 4-6 capsule pe zi n raport cu greutatea pacientului. Se poate de asemena administra trimetiloxazolidin (tridion, Epixal, Trepal) n comprimate de 0,15 g n doze crescnd pn la doza minim eficace i raportat la vrst. Aceste medicamente se vor da cu mult atenie date fiind unele efecte secundare de tipul leucopeniei. Se poate asocia fenobarbitalul n cazul n care pacientul prezint convulsii tonico-clonice.Valproatul de sodiu, care este un inhibitor al transaminazei GABA, producnd un efect antiepileptic, poate fi folosit n absenele comiiale ca de alt fel i n crizele majore. Rezultate bune, n absenele comiiale (petit mal), se pot obine i cu preparate de clonazepam (Rivotril), n doze progresive, pn la 0,1-1,2 mg/kilocorp de 3 ori pe zi (o tablet - 2 mg).n epilepsia focal, medicamentul cel mai eficacear fi carabamazepinul (tegretol, Finlepsin, Stazepin) n comprimate de 200 mg, la adult se dau 15 mg/ kg cop pr zi.Encefalopatiile mioclonice i epileptice (boala lui West i sindromul lenox) sunt influenate de corticoterapie i ACTH (Cortrosyn, Synacten) asociate cu diazepam, nitrazepam iar n caz de apariie a crizelor majore se asociaz cu fenobarbital sau primidon.Starea de ru epileptic impune o terapie intensiv de mare urgen; bolnavul va fi aezat n poziie Trendelenburg, cu capul uor extins i rotat extern. Se administreaz de urgen, intravenos, una fiol de diazepam, dup care se perfuzeaz un barbituric, cu aciune rapid sau un anestezic cu aciune general (Inactin, Ketalar, Penthotal, Evipan sodic, Baytinal); se injecteaz concomitent fenobarbital C, 20-40 g intra muscular. Dac crizele nu dispar, se administreaz din nou Diazepam i.v., care poate fi repetat la interval de 30 minute pn la o doz maxim de 100 mg n total, timp de 24 ore. n tot timpul comei bolnavul va fi asistat cardio-respirator, se vor respecta cu strictee regulile de igien alimentar cu necsitatea echilibrrii hidroelectrolitice, iar pentru edemul cerebral se vor administra n perfuzie manitol (150-200 ml), precum i diuretice de tipul furosemid (Lasix, Furantral, Furantril).Tratmentul chirugical are indicaii n ndeprtarea cauzei constituite de procesele patologice localizate (traumatisme, tumori, abcese, parazitoze cerebrale etc.), iar n cazul epilepsiei focale se extirpeaz focarul epileptogen.n crizele obinuite este de ncercat hipocampectomiile i fornicectomiile ca i hemisferectomiile.n formele grave cu psihodemen, se recomand psihochirurgia epilepsiei, cu cingulectomia i amigdalectomia de tip stereotaxic.n general, orice bolnav de epilepsie, indiferent de form, trebuie dispensarizat i urmrit continuu din punct de vedere terapeutic, tiind c terapia poate necesita variaii la acelai individ n raport cu evoluia bolii. Se va avea n vedere un regim igieno-dietetic cu suprimarea alcoolului, reducerea cefaleei, a fumatului i evitarea locurilor de munc ce i-ar putea periclita viaa lui sau a celor din jur, n caz de criz. Trebuie, de asemena s i se asigure bolnavului ncrederea n personalul medical, pentru a urma un tratament corect i continuu, fiind necesar n acelai timp, inseria n mediul familial i socio-profesional corespunztor unei psiho-terapii adecvate.

Maladii infecioase ale sistemului nervos central

Zona Zoster

Zona Zoster este o afeciune infecioas viral caracterizat prin dureri mari cu apariia unei zone de erupie vezicular pe tractul unei rdcini.Etiologie: boala apare dup vrsta de 10 ani; pn la aceast vrst copilul este lipsit de anticorpii circulani; face o varicel prin primo-invazie a virusului n zona-varicel.Virusul zosterian este identic cu cel al varicelei i persist dup primo-invazie printr-un mecanism de imunitate umoral n unele celule n special n neuronii ganglionilor rahidieni sub form de provirus.Reactivarea acestui agent patogen duce la apariia zonei; se pare c aceast reactivare ar rezulta dintr-o imunitate tisular, antrennd o boal relativ localizat.Vrstele de predilecie pentru zon ar fi cele mai naintate, favorizate probabil printr-o afeciune general cu perturbrea imunitii celulare (boala Hotkin, leucoza limfoid, etc.).Ca ali factori,se citeaz compresiile radiculare, Morb Pott, cancerul vertebral, reticuloza i o hemopatie.Anatomia patologic: leziunile intereseaz neuronii ganglionilor spinali i coarnele posterioare n segmentul corespunztor.Neuronii respectivi degenereaz, prezint incluziuni intranucleare (fenomenele de degenerescen balonizate cu aspect identic cu cele din herpes).Leziunile anatomopatologice pot fi extinse, fr corespondent clinic, att n nlime i chiar de partea opus leziunii clinice.Simptomatologia clinic vizeaz att tabloul cutanat ct i fenomenele neurologice caracteristice:- erupia se instaleaz dup o perioad de ore sau zile de fenomene dureroase cu aspect de arsur ce se propag pe unul sau mai multe dermatoame, de obicei unilateral;- n aceast perioad se poate gsi o adenopatie homolateral corespunztoare zonei dureroase;- erupia cutanat cu aspect eritematos este precedat sau nu de o stare febril i se localizaeaz pe dermatomul unde se produce cu cteva zile durerea; pe fondul acestei erupii, la cteva ore sau 2-3 zile se grefeaz vezicule de dimensiuni variabile, risipite sau adunate n buchet i cu un coninut lichid clar, cu aspect perlat; dup 2-3 zile lichidul se tulbur, devine purulent, veziculele se ombilichiaz, se usuc i se acoper cu o crust ce se elimin dup 2-3 sptmni; n locul veziculelor rmne o arie de pigmentare periferic i depigmentare central persistent; mucoasele pot fi i ele interesate n acest proces eruptiv, localizarea fiind la nivelul mucoasei bucale, cornee sau vezic;- manifestrile neurologice sunt dominate de dureri, care deseori sunt violente i rebele la tratament, mai ales la btrni, unde persist mult timp; ele au caracter radicular, cu senzaie de arsur, deseori accentuate n paroxisme;- tulburrile de sensibilitate obiectiv apar sub form de anestezie localizat la nivelul placardului eruptiv; rareori anestezia depete placardul eruptiv;- se pot asocia tulburri simpatice vaso-motorii i secretorii sudorale; ca tulburri trofice, pot apare edeme, subierea i pigmentarea pielii, precum i cderea prului;- n LCR exist modificri caracteristice cu reacie moderat de tip inflamator, cu limfocita pn la 100/mmc i discret hiperalbuminorahie.Forme clinice- Zona Zoster rahidian - cea mai frecvent ntlnit (90%), localizat mai ales n regiunea toracic.Zona are manifestri neurologice severe:- paralizii posterioare de tip periferic localizate mai ales la membrele superioare; acestea au aspect radicular, sunt flasce, cu amiotrafii i abolirea reflexelor osteotendinoase;- aspectul poliradiculonevritic a fost semnalat n cadrul zonei Zoster;- manifestri medulare - sunt posibile: un sindrom piramidal cu semn al lui Babinski prezent cu tulburri de sensibilitate - cu aspect siringomielic, sindrom Brown-Secuard i mai rar cu aspect de mielit transvers;- forma meningitic, acut, limfocitar;- forma encefalo-mielitic, acut, difuz;- hemiplegia post-zosterian a fost citat n mod excepional;- rona generalizat, foarte rar ntlnit, aprut pe un teren deficitar imunitar (exemplu: SIDA).Formele de zon cefalic- Zona oftalmicAceast form de Zona Zoster se localizaeaz pe teritoriul de distribuie a ramului oftalmic al nervului trigemen; ea reprezint forma cea mai frecvent de localizare a Zonei n extremitatea cefalic.Durerile sunt localizate n teritoriul de distribuie a ramului oftalmic; ele sunt intense, cu caracter cauzalgic i rebele la tratamentul obinuit, antialgic.Erupia cuprinde ntreg teritoriul cutanat al nervului oftalmic, cu edeme i roea a frunii i a pleoapei superioare, asemntoare erizipelului, peste care se grefeaz veziculele caracteristice.Erupia cuprinde i mucoasa conjunctiv corneean care se poate nsoi de o keratit foarte grav (keratita zosterian); aceasta, prin gravitatea ei poate duce la pierderea vederii la ochiul respectiv, prin cicatrici intense i opacifierea corneei.Erupia se poate extinde la iris, coroid, nervii optici i oculomotori (panoftalmie); alteori infecia poate cuprinde i sinusul cavernos, care, pe lng o paralizie caracteristic, determin i apariia unei exoftalmii.Zona geniculat (zona auricular sau otitic)- Durerile, fenomenele neurologice preced erupia; durerile sunt n profunzimea urechii, cu iradiere spre mastoid, frunte i regiunea latero-cervical;- erupia i eritemul ocup zona Ramsay-Hunt : timpanul, conductul auditiv extern i pavilionul urechii;- deseori se asociaz o paralizie facial periferic (60%);- unele fenomene cohleo-vestibulare se pot asocia la tabloul clinic (vertij, vjituri n ureche, greuri i vrsturi, hipoacuzie);- leziunea zonatoas este localizat n genunchiul nervului facial, n ganglionul geniculat (intermediarul Wrisberg), unde se afl i nervul facial motor care are raporturi strnse cu nervul acustico-vestibular.Zona buco-faringian este rar ntlnit i intereseaz zonele maxilarului superior, maxilarul inferior i nervul lingual.Zona faringo-laringianEste de asemeni rar ntlnit i se manifest n domeniul senzitiv al venei inervate de pneumo-gastric i gloso-faringian; bolnavul prezint o disfagie intens, cu dureri locale, o voce bitonal- leziune unilateral sau stins- leziune bilateral; paralizia vlului i a laringelui este mai puin ntlnit i este de obicei tranzitorie.Zona occipito-colaris a lui Baumgartner este o zon situat retro-occipito i regiunea posterioar a gtului, avnd toate caracteristicile unei zone Zoster.Diagnosticul pozitivEste uor de precizat, bazat pe durerile caracteristice urmate de apariia erupiei cutaneo-mucoase, respectnd teritoriul de distribuie radicular (gangionul spinal) i ganglionul unui nerv cranian (Gasser, geniculat, Enreriter, jugular, etc.)V , VII, IX, XDiagnosticul diferenialHeresul simplex n care erupia vezicular este diferit; ea are caracter efluorescent, cu tendine la recidive i nu las cicatrici ca n zona zoster.Stomatitele aftoase i ulceroase nu se nsoesc de durerile caracteristice zonei zoster (caracter radicular), aspectul erupiei este diferit de cel al unei zone zoster; fenomenele sunt n general bilaterale n stomatita aftoas.EvoluiaApariia zonei zoster cu durerile i erupia cutaneo-mucoas caracteristic duce la vindecare n 2-3 sptmni, lsnd cicatricile cu depigmentare i, mai ales la vrstnici, algiile post- zosteriene care pot persista mult timp.Algiile post-zosteriene, mai ales la vrste naintate, costituie elementul de gravitaie al bolii; aceste algii au urmtoarele caracteristici:- durata se cifreaz la cteva luni sau ani;- deseori se asociaz cu anestezie n teritoriul respectiv, cu fenomene hiperalgice;- pe fondul dureros, pot apare paroxisme ce depesc limitele superioare i inferioare a hipoesteziei;- complicaiile infecioase i parezice ale unei zone pot agrava evoluia i prognosticul acestei afeciuni.TratamentulCorticoterapia, ca tratament antiinflamator nespecific, se va aplica, mai ales n zonele severe, sub form de ACTH (Cortosyn, Synacten); de asemenea preparate cortizonice (supercotil, superprednol sau prednison); se asigur n aceste cazuri un tratament de protecie antibiotic (de obicei tetraciclina) i regim alimentar desodat, nlocuit cu clorur de K (3x1 g/zi).Tetraciclinicile care sunt administrate i cu rol protector au ca scop i o antibioterapie pentru prevenirea suprainfeciei elementelor eruptive zonei osoase.Efectul specific antiviral, cu Acyclovir (zovirax) d astzi bune rezultate i el trebuie aplicat de la debutul afeciunii.n formele mai uoare se vor folosi antialgicele obinuite; n formele cu algii puternice se va recurge la asocierea unor neuroleptice (Clordelazin), antidepresive i antialgice de tipul amitriptilinului i anticomiiale (carpamazepin).Roengenterapia se va aplica n formele grave, rebele la tratamentul obinuit i mai ales n formele n care algiile persist post-zosterian.La nevoie se pot face infiltraii cu novocain pe ganglionii simpatici.Important este prevenirea i tratarea, la nevoie, a complicaiilor zonatoase.

Clasificarea bolilor infecioase ale sistemului nervos centraline n primul rnd dac infecia intereseaz substana cenuie (polionevrite) sau substana alb (leuconevrite) sau ambele (pannevraxite).Dintre polinevraxite fac parte Encefalita epidemic sau letargic (von Economo-Cruchet), Rabia i Poliomelita.

Encefalita epidemic (letargic)

A fost descris n cadrul epidemiei ce a bntuit n vestul Europei n 1917 i a fost descris de autori, francez (Cruchet) i vienez (von Economo); denumit i encefalit tip A sau letargic, se manifest printr-o triaz simptomatic: stare febril, letargie i oftalmoplegii.

EtiologicBoala este determinat de un virus asemntor cu cel herpetic i care a fost izolat din creierul bolnavilor de encefalit i transmic la iepure (Levaditi i Harvier, 1922); vrsta de apariie este, cel mai fracvent, ntre 20 i 30 de ani, dar s-a observat i la copii i btrni; la noi n ar au fost valuri epidemice prin anii 1921-1923, dar n prezent boala este atipic, stadiul doi al encefalitei epidemice exist cu aspect de parkinsonism postencefalitic.Morfopatologicn stadiul acut leziunile sunt vasculare, cu formare de noduli i plasmocite i reacie glial, cu sediul n locus niger, globus palidus i substana cenuie periapeductal.n stadiul critic, de parkinson postencefalitic, n principal sunt leziunile degenerative, cu interesarea circuitului dopaminergic; se menin unele leziuni inflamatorii.Simptomatologia Debutul este brusc, cu stare febril, tulburri de somn i paralizii de oculomotoriu.Aceast triad simptomatic devine evident n perioada de stare:- febr de 39-40(;- tulburri de somn, cel mai frecvent cu o hipersomnie cu aspect letargic;- paralizii oculare, ce duc la oftalmologie i crize oculogine;- ca alte tulburri, se descriu tulburri de tonul cu aspect de hipertonie extrapiramidal, diskinezii cu aspect corneic atestozic i spasme de torsiune i mioclonii generalizate sau diafragmatice cu sughiul caracteristic, encefalitic; ca turburri vegetative, se citeaz hipersudoraie, hiperseoree, cianoz, tahicardie i tulburri ale ritmului respirator.Forme clinice- forma somnolent-oftalmoplegic;- forma predominant hiperchinetic;- forma algomioclonic;- forma amiostat-akinetic;- forma pseudo-tumoral;- forma monosimptomatic cu sughi epidemic;- forme fruste, cu trecere neobservat a fazei iniiale.Evoluian 2-3 sptmni boala acut trece, dar dup 1-10 ani se instaleaz stadiul II de parkinson post-encefalitic.Pot rmne sechele, cu paralizii oculare, diverse distonii i tulburri psihice; alteori sindrom adipozo-genital, la copii cu pubertate precoce; n formele grave, sfritul este inevitabil.TratamentulAstzi se ncearc cortico-terapia cu antibiotic de protecie -tetraciclinele; de asemenea, cu rezultate satisfctoare, se fcea tratament cu preparate antireumatice. Se asociaz vitamine din grupul B (B1, B6 i B12), vitamina C i anabolizante.Rabia

Este o poliencefalit ce duce inevitabil la sfrit letal.EtiopatogenicEtiologia este viral - virusul rabiei.Patogenia - este o boal transmisibil prin puin muctur de animal (lup, cine, pisic, vulpe); din saliva infectat, virusul se propag spre centrii, prin intermediul sistemului nervos periferic; perioada de incubaie este de cel puin 40 zile.MorfopatologicSe descriu leziuni tip inflamator, cu localizare difuz, ce intereseaz n special cornul lui Amon (corpusculii Babe-Negri) i nucleii bulbari.Simptomatologia - debutul este n general subacut, cu o stare de iritabilitate pe o stare general alterat aprut dup perioada respectiv de muctur de animal; bolnavul este nelinitit, are cefalee i un puls rapid;- vocea devine rguit, se instaleaz tulburri de deglutiie i de respiraie;- are hidrofobie i aerofobie (la vederea unei ape sau la un curent de aer apare un spasm violent i dureros faringo-laringian); din aceeai cauz i curge saliv din gur;- psihic, la starea de nelinite i anxietate, se asociaz o stare de furie; bolnavul este ntr-o stare permanent de spasm generalizat, care se declaneaz la orice stimul cutanat sau senzorial.EvoluiaEste rapid progresiv, cu tulburri psihice grave, cu o stare de agitaie psiho-motorie, cu perioade de halucinaii, convulsii i n final pierderea contienei i exit (2-4 ore).TratamentNu dispunem de un tratament eficace n aceast boal. Are ns o profilaxie salvatoare care const n vaccinarea antirabic la timp a purttorilor de virus rabic, care, bine-neles declar c au fost mucai.

Poliomelita anterioar acut (paralizia infantil- boala lui Heine-Medin)

Boala este una din cele eradicate la noi n ar, unde vaccinarea este obligatorie. Se mai pot semnala n unele cazuri la cei care, din motive bine ntemeiate, nu au fost vaccinai sau la cei cu o imunitate precar, dat fiind c vaccinul este fcut cu virus viu atenuat. n aceste cazuri s-a ncetenit termenul de neuroviroz paralitic.Etiologia este viral; au fost descrise clasic trei virusuri: Brunhild (tip I), Lansig (tipul II) i Leon (tip III); n ultimul timp s-au descris i cazuri de parapoliomelit realizate de Virusul Coxsackie. Boala apare mai ales la copii (pn la 4 ani).PatogenieFaza de ptrundere a virusului este cea digestiv, virusul stnd cantonat n faringe, amigdale, intestin i ganglionii regionali; urmeaz faza de viremie i a treia faz este invadarea sistemului nervos; sunt interesai nervii pur motori, celulele din cornul anterior al mduvei, trunchiul cerebral i cortex; ca alte regiuni, se descriu substana reticulat, nucleul caudat, scoara cerebeloas i nucleii vegetativi hipotalamici.Factorii favorizani sunt: traumatismele psihice i fizice, boli infecioase anterioare, intervenii chirurgicale (amigdalectomii, etc) i puncii lombare sau diferite injecii.Morfopatologic- Macroscopic - vasele piale sunt congestionate, mduva spinrii este edemaiat, substana cenuie este glbuie i ramolit;- Microscopic - vasele sanguine sunt dilatate, cu mici hemoragii i reacie mezodermoglial; celulele motorii, mai ales cele din cornul anterior al mduvei sunt degenerate, cu reacie glial n jur, cu neurofagie i esut cicatricial care nlocuiete celulele nervoase disprute; aceste plaje explic simptomatologia clinic de unitate motorie, procesul fiind localizat la nivelul pericarionului.Simptomatologia Boala are trei stadii:- Stadiul cu trei perioade de evoluie: perioada de incubaie de 1-2 sptmni prodomal - care dureaz 2,5 ore pn la 2-3 sptmni perioada de stare cu o durat de 7-14 zile, cu semne meningeale, dureri n membre i fenomene vegetative i faza paralitic (pe care n-o fac toi) i care are caracteristicile unei paralizii motorii prin prinderea unitii motorii n pericarion: paralizia este de tip periferic, parial, cu amiotrofii asimetrice i disociat; examenul electric arat traseul de tip neurogen. Se pot prinde toi nervii motori ai trunchiului cerebral, prinderea bulbar sau a centrului medular al nervului frenic bilateral (C3-C4) fiind fatal.- Stadiul II este de regresiune a fenomenelor paralitice i apare dup 2-3 sptmni de la instalarea paraliziilor; aceast perioad este nc contagioas, ceea ce oblig izolarea copilului.- Stadiul III este stadiul sechelelor i beneficiaz de terapie corespunztoare (se pot instala o serie de atitudini vicioase foarte importante pentru c ele apar n perioada de cretere).Investigaii-Un examen LCR este foarte important: arat la nceput-preparalitic, o reacie meningian (disociaie cito-albuminoas) i apoi, dup faza paralitic, s creasc albuminorahia i disociaia s se inverseze (disociaia albumino-citologic).- Electromiografic, se constat prezena unui traseu neurogen, dar n acelai timp arat unele uniti motorii bine conservate (importante procesului de recuperare).Formele clinice Forme paralitice: forma spinal, forma de trunchi cerebral,forma bulbar - foarte grav (poliobulbit); Forme atipice: polinevriticex, poliradiculonevritice, pseudomiopatice; Forme cu mers ascendent - tip Landry Forme inaparente: forme abortive - limitate la perioada de invazie, forme meningiene - descoperite prin puncie lombar, forme cerebrale - convulsii, diskinezii, ataxie i com.Diagnosticul diferenial se face pe faze: n perioada de invazie, se difereniaz de alte boli infecioase: gripe, adenoviroze, enteroviroze, infecii cu Coxackie i ECHO prin cercetri serologice i inframicrobiologice; n perioada meningian se va face diferenierea de meningitele seroase, cum ar fi meningita TBC n care gsim o reacie meningian intens n LCR, prezena bacilului Koch n vlul lichidian i scderea marcat a clorurahiei i a glicorahiei; n perioada paralitic, diagnosticul diferenial se va face cu o mielit, n care ns tulburrile de sensibilitate, cu prezena semnului Babinski i a tulburrilor sfincteriene, traneaz diagnosticul; n poliadiculonevrit, paraliziile sunt asociate de obicei cu tulburri de sensibilitate, ambele avnd caracter radiculo-nevritic i o disociaie albumino-citologic;- n polineomiozit, fenomenele sunt musculare i polinevritice dar lipsesc modificrile LCR, fenomenele fiind simetrice; diferenierea n fza paralitic sechelar se face prin progresivitatea fenomenelor miopatice, proximitatea i simetria paraliziilor cu reflexul idiomuscular abolit, prezena uneori a pseudohipertrofiilor, ca i caracterul heredo-familial al bolii.- Tratamentul n stadiul actual este profilactic, vaccinarea antipolimielitic, n urm creia boala nu mai apare. n situaia n care se ivete un caz, se vor lua msuri de izolare, prin internarea ntr-un serviciu de boli infecioase, unde se vor combate spasmele musculare dureroase, asistarea respiratorie la nevoie, mobilizri pasive i micri uoare. Dup prsirea spitalului, se indic un tratament recuperatoriu n serviciile special amenajate, cu scopul de a se ndeprta reatraciile tendinoase, a poziiilor vicioase, prin tratament balneo-fizioterapic. n faza sechelar se vor folosi diferite mijloace ortopedice prin aparate speciale i intervenii chirurgicale corectoare.

Neuroviroze demielinizante(Leuconevraxite)

n acest grup se nscriu o serie de afeciuni infecioase ale sistemului nervos care, prin caracterul lor, duc la o demielinizare a fascicolelor albe: encefalomielita diminuat acut, oftalmoneromielita (boala Devic), encefalita priaxil (Schilder-Foix) i encefalita diseminat concentric (boala Balo), iar ca form cronic, scleroza multipl.Etiologic toate afeciunile demielinizate sunt considerate ca fiind virale.Patogenetic ar fi vorba de un mecanism alergic n producerea leziunii.Morfopatologic leziunile sunt de tip inflamator vascular i intereseaz substana alb din nevrax, cu celule mononucleare i microgliale, cu focare de necroz.n encefalomielita diseminat acut, n formele subacute, se gsesc alteraii mielinice n zone infiltrate cu polimorfonucleare, exudat fibrinos i hemoragii diapedetice (leucoencefalita hemoragic acut).n forma de neuromielit optic (boala Devic) leziunile cu caracter inflamator i nevrotic duc la demielinizarea nervilor optici, a chiasmei i a mduvei spinrii (mai des ca o mielit transvers).n encefalita difuz periaxil descris de Schider-Foix (1912) demielinizarea este masiv i predomin n lobii occipitali, unde este simetric i difuz (fibrele albe sunt arcuite cu dispoziia n U); se pot asocia leziuni ale nucleilor bazali, cerebel, corp calos i chiar substana alb din trunchiul cerebral.Leuconevraxita concentric (boala Balo-Drgnescu) - leziunile sunt sub form de focare mari de demielinizare, dispuse sub form de lamele concentrice i reacie glial, predominant central, ceea ce de altfel, caracterizeaz procesul de demielinizare, cu spect concentric. Leziunile sunt ntinse i cuprind, bilateral, simetric, substana alb a hemisferelor.Simptomatologia Este n raport cu procesul de demielinizare.Debutul este, n toate formele, acut, cu stare febril.n encefalomielita diseminat acut, descris de Wetphall (1872), perioada de stare, simptomatologia clinic, este asemntoare cu cea din scleroza multipl; unii o consider ca un prim puseu al acestei boli; fenomenele piramidale sunt asociate cu cele cerebeloase, senzitive, fenomenele vestibulare cu nistagmus i tulburri sfincteriene; caracteristic este instalarea rapid a acestor fenomene, care diminu i au tendin de retrocedare dup aproximativ trei sptmni.Forma bolii lui Devic se manifest prin fenomene oculare, care pot duce la pierderea vederii bilateral i asociaz fenomene de diferite tipuri: medulare - asemntoare unei mielite transversale, alteori fenomenele se pot confunda cu un puseu de scleroz multipl, dat fiind atingerea i a unei encefalomielite.n encefalita periaxil difuz, caracteristc este asocierea la fenomene motorii i oculare cu prinderea i a formaiunilor din trunchiul cerebral, a tulburrirol psihice progrediente ce intereseaz funciile intelectuale, ajungnd la demen cu gatism.Leucoencefalita concentric - Balo i Drgnescu o consider ca o encefalit peiaxil (tip Schilder-Foix) difuz, dar, anatomopatologic, caracteristic este aezarea concentric a demielinizrii; boala, care se instaleaz tot brusc, are fenomene psihice i motorii asociate ns cu un sindrom de hipertensiune intracranian, ceea ce i confer caracterul pseudotumoral.

EvoluiaDac n fenomenele de encefalomielit acut diseminat i oftalmoneuromielit exist posibilitatea ca unele forme s retrocedeze uneori spectaculos spre vindecare, sau ca un puseu inial de scleroz multipl, infecii general aceste boli demielinizate evolueaz ctre exit. Ultimele dou forme sunt progrediente i sfresc ntre trei luni i doi ani.Tratamentul Se folosesc preparate cortizonice sau de ACTH, asociate cu regimul respectiv, dezosat, antiedematoase, vitamine din grupul B, masaje i mobilizri. n ultimele dou forme, tratamentul nu are eficacitate.

Panencefalitele

Sunt afeciuni care intereseaz att substana cenuie ct i pe cea alb din creier, difuz-deci, i care sunt transmise de obicei prin vectori: cpue sau nari. Au fost descrise n decursul timpului o serie de encefalite, boala fiind sezonier - n anotimpuri calde.Dintre acestea, la noi s-au semnalat cazuri de panencefalit (encefalita de primvar-var de Taiga) i PESS (panencefalita subacut sclerozant). Vom descrie de asemena o panencefalit semnalat n prezent n unele ri europene din vest (Anglia, Frana etc.) unde consumul de carne de vit este interzis (les vaches folles) care au consumat o cantitate de fin de oi moarte de scrabie (o panenecefalit a oilor care duce la deces). Aceast afeciune este determinat de o form de protoplasm care devine infectant - denumit prioni (pentru care autorul a luat premiul Nobel pe 1997).

Panencefalita de primvar-var A fost semnalat nc din 1921, lamuncitorii care au lucrat n pdurile siberiene (taigaua ruseasc), aprut ca o epidemie, i care au fost mucai de o cpu transmitoare de virus. Cteva cazuri sporadice au fost descrise i la Iai (Caraman i al., 1956) i o mic epidemie a fost semnalat la Cernui de ctre Savencu (1984).Etiopatogenic, Zibler (1937) izoleaz agentul patogen sub form de virus.Transmisia se face prin cpue (ixodex persulcatus) sau Ixodex ricinus (cpue de cine).Rezervorul de virus: crtia, obolanul, ariciul, iepurele i psrile (privighetoarea, cintezoiul i mierla). Laptele crud de capr infectat poate de asemenea s transmit boala.Sunt afectai mai ales muncitorii forestieri - aduli.MorfopatologieLeziunile sunt vasculare, de tip inflamator i intereseaz capilarele i precapilarele, cu mici focare nevrotice i chiar infarcte. Leziunile intereseaz toate structurile ceriereului, cu mare predominan n substana cenuie; asemntor se pot gsi leziuni i n sistemul nervos periferic.Simptomatologien faza acut, boala pare la 7-20 zile de la incubaie, cu febr ce poate ajunge la 39-40(cerebral, fotofobie, agitaie, delir, alteori obnubilare cu somnolen.Semne meningeene: - n formele grave, se instaleaz rapid com i exit;- n formele mai uoare, starea febril se amendeaz dup 2-3 sptmni iar fenomenele meningo-encefalitice cedeaz pn la vindecare.Ca semne neurologice encefalita d convulsii, care pot fi generalizate, dar mai frecvent iau aspect de crize Cojevnikov.Dup semnele clinice, neurologic, se descriu:- forma de meningoencefalit cu tulburri psihice (confuzie, apatie, delir, agitaie), hemiplegii, diskinezii diverse i epilepsie tip Kojevnikov;- forma predominant polioencefalic: semnele sunt de trunchi cerebral (nucleii nervilor cranieni) i mai ales bulbari;- forma encefalomielitic cu fenomene extrapiramidale, cerebeloase, spinale (uneori cu aspect centro-periferic de SLA);- poliomielitic (poliradiculonevritic) este forma spinal n care fenomenele predomin proximal la membre;- formele de meningo-encefalit virotic, bifazic, apar prin folosirea laptelui crud de vac; aceste forme sunt n general benigne.EvoluieUn procentaj de 10-30% sunt forme grave care duc la exit. n rest, fenomenele sunt spre ameliorare cu sechele sau chiar vindecare.Dintre sechele, cea mai cunoscut este apariia epilepsiei pariale continue de tip Kojevnikov; la fel este i forma centro-periferic, care mbrac aspect de SLA.n evoluie, important este c boala confer imunitate.

Tratamentul Este cu corticoterapie, antibiotice de protecie (n special tetracicline) i administrare de ser de convalescent i gamaglobuline.

Panencefalita sclerozant subacut (PESS)Descris de van Bogart n 1945, denumit (dat fiind lezarea predominant a substanei albe) "leucoencefalit sclerozant subacut", este dat de Pette-Dorng.EtiopatogenicAfeciunea este viral - virusul rugeolic, care a fost izolat din creier i ganglionii limfatici.De asemeni a fost incriminat i virusul Popova, virus asemntor cu cel din leucoencefalita progresiv multifocal; ar fi vorba, deci, de o infecie mixt.Acest virus ar fi multiplicat numai prin procedeul "co-cultur" sau "cultur mixt" ceea ce pledeaz pentru un virus incomplet i ar explica lentoarea infeciei virale.Ar exista, deci, o reacie imunitar alterat fa de acei virui.Dup vaccinarea antirugeolic, numrul de cazuri de mbolnvire a sczut foarte mult.MorfopatologicMacroscopic- creierul pare normal; scoara are aspect scleros n regiunile parieto-temporo-occipitale;Microscopic- se observ o infiltraia limfoplasmocitar perivascular, cu proliferare astroglialn s