Sindroamele de trunchi cerebral

Date de anatomie şi fiziologieTrunchiul cerebral, situat în fosa posterioară, face legătura dintre

măduva spinării (a cărei continuare este) cu creierul mare şi cerebelul.El este format din trei segmente: mezencefal, protuberanţa (puntea

lui Varolio) şi bulbul rahidian (măduva prelungită).- Embriologic, fiecare din cele trei segmente iau naştere din:· mezencefalul, rămâne ca atare una din vezicule, în dezvoltarea

embriologică a encefalului şi este alcătuită anterior de pedunculii cerebrali, posterior de lama cuadrigeminală, separaţi printr-un plan vertical virtual, ce trece prin canalul ependimar;

· protuberanţa se diferenţiază din metencefal (unde se dezvoltă şi cerebelul) iar

· bulbul ia naştere din porţiunea inferioară a rombencefalului, adică din mielencefal (măduva prelungită); trebuie subliniat că atât metencefalul cât şi mielencefalul iau naştere din rombencefal.

· - Conexiunile trunchiului cerebral sunt multiple: posterior el are conexiuni în dublu sens cu cerebelul prin cele trei perechi de pedunculi cerebeloşi - superiori, mijlocii şi inferiori;

· conexiunile cu măduva spinării, cu diencefalul şi emisferele cerebrale se fac prin căile ascendente (senzitive şi cerebeloase) şi căile descendente - piramidale, extrapiramidale şi aferente cerebeloase;

· în trunchiul cerebral se găsesc nuclei senzitivi, motori şi vegetativi ai nervilor de origine ai trunchiului cerebral (10 perechi, primii doi fiind cerebrali); de asemenea se găsesc şi nucleii proprii ai trunchiului cerebral;

· posterior se află ventriculul IV, care este de fapt continuarea celui de-al treilea ventricul care se află situat deasupra, despărţind cei doi talamuşi prin apedunculul lui Sylvius şi care se prelungeşte în jos cu canalul ependimar medular.

Pendefunda & col.

În continuare descriem anatomic şi fiziologic fiecare din segmentele trunchiului cerebral, urmând dezvoltarea lor filogenetică.

Bulbul rahidian

În configuraţia sa externă se prezintă ca un trunchi de con, cu o faţă anterioară pe care se găsesc: un şanţ median anterior, delimitat lateral de cele două piramide, după care se găsesc şanţurile laterale pe unde merg fibrele radiculare ale nervului hipoglos şi care delimitează anterior feţele laterale unde se găsesc olivele bulbare; faţa posterioară în porţiunea inferioară este continuarea feţei posterioare medulare, cu un şanţ median posterior - ce continuă şanţul median posterior al măduvei spinării delimitat lateral de fasciculele Goll şi Burdach, ce opresc în două eminenţe - nucleul gracilis şi cuneatus. Jumătatea superioară mărginită de pedunculii cerebeloşi inferiori are la mijloc (pe planşeul ventriculului IV un şanţ median) tija calamus scriptorius în care pătrund o serie de fibre transversale - striurile acustice denumite barba calamus scriptorius. Partea inferioară este prevăzută cu trei triunghiuri (aripa albă internă -corespunzătoare nucleului XII, aripa mijlocie cenuşie) cu vârful triunghiului în sus - nucleul dorsal al vagului şi aripa albă externă corespunzătoare nucleilor acustico-vestibulari.

· Feţele laterale sunt brăzdate de emergenţa din şanţul colateral posterior al rădăcinilor nervilor IX, X şi XI iar în partea superioară se află oliva bulbară, o formaţiune ovalară proeminentă cu axul mare longitudinal.

· Şanţul bulbo-protuberenţial este foarte important dat fiind că aici emerg o serie de rădăcini ale nervilor cranieni; de pe linia mediană în afară constatăm gaura oarbă, de o parte şi de alta emerge VI, apoi supraolivar VII şi VII bis, iar în unghiul ponto-cerebelos este nervul VIII.- La interior se găseşte:

· substanţă cenuşie formată din nucleii nervilor cranieni (IX, X, XI, XII motor şi V senzitiv) şi vegetativi (IX, X), iar ca formaţiuni proprii (Goll şi Burdach) oliva şi parolivele (două) bulbare;

· substanţa albă este reprezentată prin căile ascendente (panglica lui Reil mediană), sensibilitatea profundă, conştientă, rezultată după încrucişarea fibrelor provenite din nucleii Goll şi Burdach, spino-talamic ventral (tact) şi remo-algezic (temperatura şi durerea) la care, lateral, se

119

Neurologie stomatologică

asociază şi fibrele quinto-talamic precum şi fasciculele cerebeloase (direct, al lui Flecsig şi încrucişat, al lui Gowers);

· fasciculele descendente sut fascicolul piramidal (direct şi încrucişat) şi fasciculele extrapiramidale: rubro-spinal, vestibulo-spinale, reticulo-spinal, tecto-spinal şi fascicolul central al calotei.

· ca fascicule de legătură sunt: fascicolul longitudinal posterior şi fascicolul lui Schiutz.

Fiziologia bulbarăFuncţiile bulbului sunt: - în afară de cele somatice, senzitive şi motorii, bulbul are o serie de funcţii proprii dintre care funcţiile vegetative sunt de o importanţă vitală:

· funcţiile somatice sunt determinate de căile ascendente, care conduc diferitele forme ale sensibilităţii tactile, termice şi dureroase şi ale sensibilităţii pronge conştiente şi inconştiente, căile cerebeloase - care intervin în coordonarea mişcărilor şi în menţinerea echilibrului;

· căile descendente conduc motilitatea voluntară (fasciculele piramidale) involuntare şi automate (fasciculele extrapiramidale) care au rol şi în menţinerea tonusului muscular (piramida şi extrapiramida, prin intermediul căii reticulo-spinale);

· prin nervii cranieni (IX-XII) se asigură motilitatea unor organe (laringe, faringe şi limbă) importante pentru deglutiţie, fonaţie şi masticaţie. Ia parte la mişcările capului prin sterno-cleido-mastoidianul şi trapezul (spinal extern) - vezi în detaliu nervii cranieni respectivi;

· vegetativ - motor şi senzitiv prin nervul vag; asigură inervaţia şi funcţionalitatea cardio-pneumo-enteric; vegetativ, bulbul, prin nervul glosofaringian şi vag, asigură secreţia salivară şi, prin anumiţi centri, are un rol vital important (vezi patologia vegetativă în sectorul extremităţii cefalice);

· o caracteristică funcţională a bulbului o constituie prezenţa olivei bulbare care are legături importante cu sistemul extrapiramidal şi cerebel, stabilind în acelaşi timp, relaţii cu nucleii motori ai unor nervi cranieni (IX, X, XI chiar şi VII) şi nucleii măduvei cervicale, frânând mişcările automate ritmate ale vălului palatului, faringelui, laringelui, muşchilor globului ocular şi ai diafragmului (muşchi ce fac parte din arcurile branchiale);Simptomatologic, bulbul determină o simptomatologie alternă, caracteristică oricărui segment din trunchiul cerebral, cu interesarea nervilor cranieni de aceeaşi parte cu leziunea trunchiului cerebral şi a fascicolelor de partea opusă leziunii. În acest sens vrem să afirmăm că

120

Pendefunda & col.

sindromul cerebelos este de aceeaşi parte cu leziunea, dat fiind că în cornul restiform (prima parte a pedunculului cerebelos inferior) trece fascicolul cerebelos care este deja încrucişat în măduvă.

Sindroamele bulbare nucleare sunt uni şi bilaterale.Unilateral, aşa cum sunt prezentate clasic, există:

· Sindromul Avellis - semiplegie opusă şi faţă de aceeaşi parte o paralizie de pneumogastric şi spinal intern (partea inferioară a nucleului ambiguu);

· Sindromul Schmidt - este precedentul, la care se asociază şi spinalul extern, cu atrofia şi fasciculaţii ale muşchilor sterno-cloido-mastoidianului şi a trapezului;

· Sindromul Jackson este un sindrom Schmidt la care se asociază şi (XII) o hemipareză cu hemiatrofie a limbii cu fasciculaţii.Bilateral, se realizează un sindrom bulbar, complet, cu tulburări mari de deglutiţie şi masticaţie; atrofiile musculare cu fasciculaţii musculare ale muşchilor inervaţi de IX-XII; în final tulburările grave de vegetaţie duc la sfârşitul pacientului (vezi tulburările de deglutiţie).Sindromul bulbar va fi diferenţiat de cel pseudo-bulbar (supranuclear) în care tulburările funcţionale sunt la fel, dar unele reflexe cum ar fi palmo-mentonierul, bucalul şi maseterinul sunt exagerate, lipsesc atrofiile şi fasciculaţille musculare şi olnavul przintă, ca element central, o labilitate afectivă cu râs şi splâns spastic.- Etiologic, acest sindrom bulbar poate fi detrminat de unele procese inflamatorii (poliobulbite, encefalite de trunchi cerebral bulbar, fenomene bulbare în cadrul sclerozei multiple, abcese bulbare etc.), tumorale (fie bulbar - maligne sau benigne, fie compresiuni din fosa posterioară, diferite procese inflamatorii - arhnoidiene etc.) sau bine sistematizate, de origine vasculară şi unele procese degenerative care pot sfârşi printr-un sindrom bulbar (scleroza laterală amiotrofică, siringomielobulbia, boala Friedreich).

· dintre sindroamele bulbare, cele vasculare ischemice sunt cele ai bine sistematizateşi care duc la supravieţuirea pacientului. Cele hemoragice sunt foarte grave, nesistematizate şi pot fi determinate de vasele care irigă bulbul sau din vecinătate (cerebel) cu prinderea în procesul extensiv şi bulbul, cu care bolnavul sfârşeşte rapid.Înainte de a descrie aceste sindroame ischemice bulbare, trebuie să cunoaştem vascularizaţia bulbului. Această vascularizaţie este asigurată de ramuri ale arterei vertebrale şi ale trunchiului bazilar;

121

Neurologie stomatologică

· un teritoriu este al arterelor paramediane care asigură circulaţia în teritoriul paraedian (fasciculul piramidal, lemniscul median şi nucleul hipoglosului). În jumătatea superioară, aceste ramuri provin din arterele vertebrale şi trunchiul bazilar iar în jumătatea inferioară, din artera spinală anterioară ipsilateral;

· teritoriul lateral, irigat de arterele circumferenţiale scurte, cuprinde cea mai mare parea olivelor bulbare şi următoarele formaţiuni latero-bulbare: fascicolul spinotalamic ventral şi dorsal, rădăcina descendentă a trigemenului, nucleul ambiguu şi un nucleu simpatic; în porţiunea superioară teritoriul lateral este asigurat de arterele ce provin din trunchiul bazilar (artera principală a bulbului lateral şi artera accesorie a fosetei laterale a bulbului); cele din porţiunea inferioară a bulbului provin din artera cerebeloasă inferioară - ram din artera vertebrală;

· teritoriul postero-lateral, cuprinzând corpul restiform şi nucleii vestibulari, este rirgat de arterele circumferenţiale lungi, ramuri din artera cerebeloasă inferioară.- Sindromul paramedian sau interolivar se manifestă clinic printr-o hemiplagie motorie şi a sensibilităţii profunde conştiente, de partea opusă leziunii şi hemiparalizia limbii de aceeaşi parte cu leziunea.- Sindromul latero-bulbar sau retro-olivar (tip Wallemberg) realizat prin obstrucţia arterei cerebeloase postero-inferioare sau a arterei fosei laterale a bulbului duce la următoarele simptome:

· de acceaşi parte cu leziunea:- un sindrom vestibular, vertij, nistagmus orizonto-rotator, care bate de partea opusă leziunii, laterodeviaţie homolaterală şi proba Romberg modificată;- paralizia unilaterală a vălului palatului, faringelui şi laringelui prin prinderea nucleului ambiguu (IX, X, XI);- Sindrom Claude Bernard-Horner de aceeaşi parte prin prinderea unui nucleu mic simpatic laterobulbar;- Hemisindrom cerebelos (materopulsie, dismetrie cu hipermetrie, adiadococinezie, asinergie şi hipotonie);- Termoasimetrie cu creşterea temperaturii corpului în jumătatea corpului ipsilateral - scăderea tonusului simpatic prin interceptarea căilor descendente din hipotalamus spre centrii simpatici din măduva spinării;

· de partea opusă leziunii:- hemianestezie de tip siringomielic prin lezarea fasciculului spino-talamic dorsal; la faţă hemianestezia (totală) este de aceeaşi parte cu leziunea prin prinderea nucleului descendent al trigemenului;

122

Pendefunda & col.

Ca tulburări subiective ale sensibilităţii se descriu parestezii diverse, de partea opusă, asociată uneori cu dureri;este de remarcat că hemianestezia poate fi ca o izotermo-gnozinezie (termo-anestezie sau o analgezie).Uneori sindromul Wallemberg se extinde la toată jumătatea de bulb prin obliterarea arterei vertebrale sau a trunchiului bazilar; se creează astefl un sindrom de hemibulb descris de Babinski şi Nageotte şi în care, la sindromul Wallemberg se adaugă şi fenomene piramidale, tulburările de sensibilitate fiind globale.

Protuberanţa sau puntea lui Varolio

Este situată între bulb şi mezencefal şi este legată de cerebel prin pedunculuii cerebeloşi mijlocii, care o separă, în porţiunea sa posterioară prin ventriculul al IV-lea. - Embriologic, cum am spus, ea derivă din mezencefal.- Anatomia şi fiziologia punţii:Anatomic, protuberanţa are forma unui cub în care, dintre cele şase feţe, patru sunt virtuale; faţa superioară - ce se continuă cu mezencefalul, două feţe laterale continuate cu pedunculii cerebeloşi şi una inferioară, continuată cu bulbul;

· faţa anterioară are un şanţ median anterior - vertical în care este găzduit trunchiul bazilar, de o parte şi de alta se găsesc cele două ridicături, continuarea piramidelor bulbare, mărginite lateral de originea aparentă a rădăcinilor nervului trigemen (care, de fapt, este limitat de pedunculii cerebeloşi mijlocii);

· faţa anterioară este delimitată inferior prin şanţul bulbo-protuberenţial ale cărei formaţiuni le-am descris la bulb, iar superior este şanţul ponto-peduncular;

· faţa posterioară, care constituie jumătatea superioară a planşeului ventriculului al VI-lea, este limitată lateral de marginile pedunculilor cerebeloşi superiori, ce se unesc prin valvula Vieussens. De o parte şi de alta a frâului valvulei Vieussens se găseşte originea aparentă a nervului pateti (IV); pe linia mediană a planşeului ventriculului IV se continuă şanţul tijei calamus scriptorius, iar de o parte şi de alta se găseşte o eminenţă (eminenţia terres) care corespunde nucleului perechii a VI-a (oculo-motorul extern) înconjurat de fibrele nervului facial. Eminenţia terres este continuată de funciculis terres, iar la partea externă a eminenţei terres se găseşte fovia superior, prelungită în sus cu locus coeruleus (corespunde nucleului motor al trigemenului). În unghiurile

123

Neurologie stomatologică

laterale ale ventriculului IV se află partea superioară a ariei vestibulare, tuberculul acustic şi nucleul anterior al acusticului; tot în aceste unghiuri laterale ale ventriculului IV se găsesc gurile lui Luschka prin care spaţiile subarahnoidiene comunică cu ventriculul IV iar în partea inferioară această comunicare se face prin găurile Magendie, ce se găsesc în porţiunea mediană a membrale tectoria.- La interior, pe o secţiune transversală, se disting două porţiuni: piciorul (bazal) şi calota pontină (partea dorsală);

· În picior se găsesc nucleii punţii la care ajung fibrele cortico-pontine (fibrele fascicolului Turck) care-şi au originea în scoarţa fornto-temporală şi ociipitală şi care apoi, prin cilindraxii celulelor acestor nuclei merg transversal la scoarţa cerebelului de partea opusă (fibre ponto-cerebeloase); alături de aceste fibre ponto-cerebeloase, ce merg prin pedunculii cerebeloşi mijlocii, sunt şi fibrele cerebelo-cerebeloase, care leagă un hemisfer cerebelos de altul.Între nucleii punţii, vertical, în jos, trec fibrele fasciculului piramidal (cortico-spinal) şi (cortico-nuclear) geniculat din care pleacă fibre aberante pentru nucleii nervilor motori pontini.În calotă se găseşte substanţă cenuşie şi substanţă albă;- În substanţa cenuşie, în afară de nucleii nervilor motori, senzitiv şi vegetativ (V, VI, VII şi VIII) se găsesc formaţiunile proprii ale protuberanţei (oliva protuberenţială, corpul trapezoid şi lemniscus lateral al panglicii lui Reil), formaţiuni care fac parte din calea acusticului;- Substanţa albă este reprezentată de fasciculele ascendente, descendente şi de asociaţie.

· Fascicolele ascendente sunt: panglica lui Reil mediană, situată la limita dintre picior şi calotă, fascicolul spino-talamic ventral, situat în partea laterală a panglicii lui Reil şi fascicolul spino-talamic dorsal, situat în parte din spate a fascicolului spino-talamic anterior. Fasciculul cerebelos încrucişat al lui Gowers se află lateral, în vecinătatea porţiunii laterale a panglicii lui Reil, apoi se îndreaptî spre cerebel, în parte externă a pedunculului cerebelos superior.

· Fasciculele descendente ce trec prin calotă sunt: fasciculul central al calotei, situat posterior de leminiscus median şi intern faţă de oliva pontină. El coboară de la nucleul roşu la oliva bulbară; fascicolul rubro-spinal este aşezat dorsal faţă de panglica lui Reil mediană şi anterior olivei pontine; fascicolul tecto-spinal şi rticulo-spinal se află în substanţa reticulară a calotei. Fibrle aberante corticulo-oculo-cefalogire ocupă porţiunea din parte internă a panglicii lui Reil şi se îndreaptă spre nucleii oculo-motori (VI şi III) coborând în bulb, unde se termină în

124

Pendefunda & col.

nucleul medular al celei de-a XI-a pereche (spinalul extern); fascicolul în cârlig al lui Russel face legătura dintre cerebel (vermis) şi nucleii vestibulari, trecând prin pedunculii cerebeloşi superiori. Bandeleta longitudinală posterioară are rol asociativ, leagă nucleii vestibulari de oculo-motori (III, IV şi VI), este situat în ambele părţi ale afeului median înapoia panglicii lui Reil. Îndărătul acestei bandelete se află fascicolul lui Schutze care face legătura dintre hipotalamus şi nucleii vegetativi din trunchiul cerebral, în sens bilateral.Fiziologia protuberanţei. Ca şi bulbul, intervine într-o serie de funcţii motorii (voluntare şi involuntare) prin fasciculele descendente senzitive, prin fasciculele asccndente asigură sensibilitatea hemicorpului opus şi de coordonare.- Prin nervii cranieni ce-şi au nucleii în punte asigură masticaţia, mimica spontană şi automată şi mişcările feţei, mişcările de lateralitate a globilor oculari precum şi contracţia sinergică a ochilor şi a capului, precum şi fonaţia. De asemenea, asigură sensibilitatea în doemniul nervului trigemen, gustul în 2/3 anterioare ale limbii, precum şi simţul auzului şi al echilibrului (vezi nervii cranieni V-VIII).Vegetativ, protubernţa este sediul unor centri reflexi importanţi: reflexul lacrimal şi reflexul salivar - pentru glanda parotidă- Simptomatologia protuberenţială priveşte lezarea funcţiilor sale importante, motorii, senzitive, cerebeloase şi a nervilor cranieni, toate acestea determinate de diverse cauze: infecţioase, tumorale, degenerative sau traumatice, constituite într-un sindrom altern de tip pontin. Leziunile vasculare ischemice sunt cele mai bine constituite, formând aceste sindroame.

Sindroamele protuberenţiale, ca orice sindrom de trunchi cerebral, sunt alterne:1. Sindromul Millard-Gubler, se caracterizează printr-o paralizie a membrelor de partea opusă leziunii şi o paralizie facială - de tip periferic, de aceeaşi parte cu leziunea; Frecvent dse asociază cu o paralizie de oculo-motor extern. Uneori, în loc de paralizia facială, apare un hemispasm facial, ceea ce constituie un sindrom Brissaud-Sicard.2. Sindromul Foville protuberenţial inferior - este un sindrom Millard-Gubler la care se asociază devierea globilor oculari spre membrele paralizate (deci paralizia de lateralitate a globilor o oculari spre partea sănătoasă).3. Sindromul Foville protuberenţial superior - este format dintr-o hemiplegie opusă leziunii în care, privirea laterală este deviată spre

125

Neurologie stomatologică

partea hemiplegică. Spre deosebire de sindromul Foville protuberenţial inferior, paralizia facială este de tip central, de aceeaşi parte cu hemiplegia şi opusă, deci, leziunii.4. Sindromul protuberenţial superior (Raymond-Cestan) se manifestă prin hemiplegie moderată de partea opusă leziunii, asociată cu mişcări coreo-atetozice - uneori cu tulburări de coordonare şi tremur statokinetic, dizartrie de tip cerebelos şi o hemianestezie alternă, cu devierea globilor oculari spre partea membrelor paralizate.5. Sindromul Grenet sau paralizie senzitivă încrucişată - prezintă o hemiplegie senzitivă încrucişată, cu disociaţie siringomielică la care se adaugă paralizia masticatorilor şi hemisindrom cerebelos holomteral; hemipareza este rar constatată de partea opusă leziunii.6. Sindromul Gelle se prezintă ca un sindrom Millard-Gubler asociat cu Raymond-Cestan, la care se adaugă tulburări de partea nervului acustico-vestibular (surditate, vertij, latero-pulsii şi nistagmus).7. Sindromul Pierre Marie-Foix sau hemipareza cerebeloasă - are un sindrom cerebelos ipsilateral şi surditate, o hemihipoestezie şi hemipareză tercătoare de partea opusă.Există şi alte sindroame pe care le descriem în rândurile de mai jos, nu înainte de a descrie vascularizaţia protuberenţială.Vascularizaţia protuberenţială este asigurată se arterele paramediane, circumferenţiale scurte şi lungi, toate, ramuri din trunchiul bazilar; arterele paramediene, în număr de patru, irigă teritoriul cuprinzând fascicolul piramidal, nucleii punţii, fibrele ponto-cerebeloase şi porţiunea paramediană a panglicii lui Reil. Din calota pontină, numai porţiunea superioară intră în teritoriul acestei artere. - arterele circumferenţiale scurte, în număr de patru sau cinci, intră în protuberanţă prin partea externă şi vascularizează pedunculul cerebelos mijlociu, porţiunea laterală a căilor senzitive şi nucleii pontini ai trigemenului.- arterele circumferenţiale lungi, din care fac parte artera cerebeloasă mijlocie şi artera cerebeloasă superioară - înainte de a seîndrepta spre cerebel - dau câteva ramuri pentru calota protuberenţială.Sindroamele vasculare pontine, după o schemă clasică, sunt în raport cu obliterarea uneia din arterele descrise anterior: - sindromul arterial paramedian unilateral constă din hemiplegia controlaterală şi paralizia privirii laterale, cu deviaţia globilor oculari spre partea membrelor paralizate. În trombozele trunchiului bazilar şi uneori în anevrismele arterei bazilare se produc leziuni bilaterale

126

Pendefunda & col.

paramediane cu tetraplegie, tulburări de deglutiţie şi fonaţie de tip pseudobulbar prin întreruperea fibrelor cortico-nucleare bilaterale;- sindromul arterelor circumferenţiale scurte determină un sindrom lateral pontin, rar întâlnit în clinică şi care are o simptomatologie complexă, constând dintr-un sindrom cerebelos homolateral, hemipareză opusă trecătoare, hemihipoestezie - rar hemianestezie opusă şi, uneori, un sindrom mioclonic.- sindromul arterei cerebeloase superioare este ponto-peduncular şi se manifestă printr-un sindrom cerebelos, de partea leziunii, prin prinderea pedunculului cerebelos superior şi hemianestezic, de tip siringomielic, de partea opusă, interesând şi faţa, pri prinderea fascicolului spino-talamic dorsal.

Mezencefalul

Mezencefalul este segmentul de trunchi cerebral situat între diencefal şi protuberanţă. El este format din pedunculii cerebrali şi tuberculii cuadri-gemeni (posteriori), separaţi printr-un plan vertical, virtual, ce trece prin apeductul lui Sylvius.

Anatomia şi fiziologia mezencefaluluiLa exterior pedunculii cerebrali apar ca două cordoane albe, situate pe partea ventrală a creierului, având o direcţie înapoi, în jos şi înăuntru, apropiindu-se unul de altul şi delimitând fosa interpedunculară. Această fosă este de formă triunghiulară, cu vârful situat în jos şi înapoi, reprezintă planşeul ventricolului al III-lea şi în care se pot descrie următoarele formaţiuni: tuber cinerem, tuberculii mamilari şi spaţiul perforat posterior, pe marginea internă găsindu-se emergenâa perechii a treia (fibrele radiculare ale lui III); pedunculii cerebrali se suprapun, la bază, pe lama patrulateră a sfenoidalului, şeaua turcică şi sunt acoperiţi de dura mater şi corpul hipofizei.Laterală feţei atero-laterale a pedunculilor cerebrali corespunde, fiind acoperită de circumvoluţiile hipocampului, delimitându-se astfel fanta lui Bichat prin care trece nervul patetic şi bandeleta optică.În calota pedunculară se găseşte încrucişarea lui Werneckink, a căilor dento-rubrice, ce trece prin pedunculul cerebelos superior cu care pedunculii cerebrali sunt legaţi de cerebel. De aici porneşte în jos fascicolul lui Forell, care de fapt este continuarea din nucleul roşu al

127

Neurologie stomatologică

fascicolilor dento-rubrici şi care se încrucişează (descrucişează), formând fascicolele rubro-spinale.La interior se deosebeşte piciorul pedunculului cerebral şi calota, separaţi printr-o formaţiune extrapiramidală de substanţă neagra (locus ceruleus) a lui Soemering. În picior sunt aşezate fascicolele: 1/5 internă fascicolul (cortico-nuclear) genicular, 3/5 mijlocii fascicolul piramidal şi 1/5 externă fascicolul lui Turck (cortico- pontin) .În calotă se află substanţă albă, formând căile ascendente (lemniscus medial situat îndărătul substanţei negre ca o semilună, pentru sensibilitatea profundă conştientă), lemniscus lateral (acustic) este situat în afara lemniscului medial, fascicolele spino-talamic ventral şi dorsal, situate între partea mediană şi laterală a panglicii lui Reil.- fasciculele descendente sunt alcătuite din: fascicolul central al calotei, fascicolul rubro-spinal şi fascicolul tecto-spinal (acesta se încrucişează în calotă formând decusaţia Meynert).- ca fascicule de asociaţie, aici se găsesc bandeleta longitudinală posterioară şi fasciculul lui Schutze (pe care l-am descris la protuberanţă şi bulb).Substanţa cenuşie este formată din nucleul roşu, locus niger şi substanţa reticulată (ca formaţiuni proprii) şi nucleii de origine oculo-motorul comun şi patetic (trolearul).Vom descrie din formaţiunile proprii nucleul roşu şi locus niger, urmând ca substanţa reticulată să facă un capitol aparte.Nucleul roşu (stilling) apare ca o masă rotunjită, fiind situat în calotă deasupra substanţei negre, delimitând astfel diencefalul de mezencefal. Este alcătuit din două feluri de celule- mici, stelate, cu pigment galben- roşcat (nucleul parvo-celular aşezat în porţiunea antero-superioară a nucleului roşu ) şi o altă porţiune, mai veche din punct de vedere filogenetic, cu celule mai mari, formând nucleul magnocelular sau paleorubrum; în porţiune inferioară este străbătut de fibrele oculomotorului comun. Conexiunile sale multiple îi conferă funcţii complexe: cerebeloase, extrapiramidale şi senzitive.Aferenţele sale vin de la cerebel (fasciculul dento-rubric), de la nucleul lenticular (fibre striorubrice prin fasciculul lenticular şi ansa lenticulară) şi de la scoarţa cerebrală (fibrele corticorubrice) şi de asemenea aferenţe de la tuberculii quadrogemeni anteriori şi nucleii vestibulari.Conexiunile aferente se stabilesc cu talamusul (fasciculul rubrotalamic), cu scoarţa cerebrală direct (fasciculul rubrocortical), cu măduva spinării (fasciculul rubrospinal), cu oliva bulbară (fasciculul central al calotei) şi

128

Pendefunda & col.

cu substanşa reticulată (fibre rubroreticulate) cu care împrumută calea fascicolului central al calotei.Locus niger sau substanţa neagră (Soemmering) delimitează, ca o fâşie cu pigment melanic abundent, piciorul de calota pedunculară, nucleul acesta întinzându-se până la diencefal.Locus niger reprezintă de asemenea un nucleu foarte important, având rol în sistemul extrapiramidal, făcând parte din sistemul dopamniergic şi find conectat cu o serie de formaţiuni ce formează conexiunile sale aferente şi eferente:- conexiunile aferente sunt cu scoarţa cerebrală (fibre cortico-nigrice) şi cu globus palidum (fibre ale fascicolului palidal al vârfului);- conexiunile eferente se stabilesc cu globus palidus, cu putamenul şi caudat, precum şi cu nucleul roşu şi tegumentul.Nucleul oculo-motorului comun situat în substanţa cenuşie (periapeductal, dedesubtul acstui apeduct al lui Sylvius) în vecinătatea fasciculului longitudina posterior, este alcătuit din mai mulţi nucleoli (grupe celulare); grupele de celule se dispun paralel, de o parte şi de alta a liniei mediane, reprezentând trei tipuri de formaţiuni: somato-motoare, de cordonare şi vegetative.- Formaţiunile somato-motoare sunt alcătuite din grupe celulare anterioare pentru muşchii: ridicătorul pleoapei superioare şi posterioarea, pentru drept superior, intern, micul oblic şi inferior. Fibrele care sunt de fapt cilindraxii grupelor celulare străbat calota pedunculului, partea inferioară a nucleului roşu, locusul niger şi partea cea mai internă a piciorului pedunculului cerebral, originea aparentă fiind situată pe marginea internă din fosa inter-pedunculară. Este important de subliniat faptul că o pare din dreptul intern, dreptul inferior şi micul oblic sunt încrucişate.Nucleul Perlia, situat median ar avea rolul de a coordona anumite mişcări binoculare.Ca nucleu vegetativ, există nucleul Edinger-Westphal, format din neuroni parasimpatici (irido-constrictori, preganglionari); după ce face sinapsă cu celulele ganglionului ciliar, prin fibrele ciliare scurte, ajunge la musculatura irido-constrictoare.Nucleul nervului patetic (Trohlear) este aşezat în partea posterioară a nucleului oculo-motor comun şi emerge din trunchiul cerebral pe faţa sa dorsală de o parte şi de alta a valvulei lui Vieussens. După ce se încrucişează, inervează marele oblic, care duce la o mişcare în jos şi în afară (privirea patetică a globului ocular).

129

Neurologie stomatologică

Cât priveşte tuberculii quatrigemeni, ei sunt în nnumăr de patru, doi anteriori şi doi posteriori, separaţi printr-un şanţ crucifix, fiind situaţi posterior pedunculilor cerebrali, de care, aşa cum am mai spus, sunt separaţi printr-un plan virtual ce trece prin apeductul Silvius. Din cei patru tberculi quatrigemeni, care se unsc cu braţele conjunctivale, cu corpii geniculaţi (cel anterior cu corpul geniculat extern iar cel posterior cu corpul geniculat intern).Conexiunile tuberculilor quatrigemeni anteriori se stabilesc în sens aferent (corticulo-tectale) de la coretxul occipital şi spino-tectale, precum şi cele provenite din căile optice despinse din tractul optic. Pentru tuberculii quatrigemeni posteriori, conexiunile aferente vin de la lamniscus lateral, fibrele aferente fiind trimise spre corpii geniculaţi interni şi substanţa reticulată.Conexiunile tuberculilor anteriori eferente sunt trimise la nucleii nervilor oculomotori, faciali (pentru orbicularul pleoapelor) şi spre măduvă (fascicolul tacto-spinal).Fiziologic, pedunculii cerebrali reprezintă locul de trecere a fascicolelor ascendente şi descendente, având un rol important în funcţia senzitivă, motorie voluntară şi involuntară, precum şi în coordonarea mişcărilor.Prin nervii oculomotori comun şi patetic, pedunculii cerebrali asigură întreaga motilitate a globilor oculari, exceptând mişcarea de înafară, efectuată de oculomotorul extern.Ca centru reflex, la nivelul peduncului cerebral găsim reflexul de reacţie la lumină. Acest reflex (fotomotor) este reprezentat de o irido-constricţie la un stimul luminos. Calea aferentă este perechea a II-a cu bandeleta optică şi apoi la nivelul corpilor geniculaţi externi, prin braţul conjunctival anterior ajunge în regiunea pretetală unde face o primă sinapsă în coliculii superiori. De aici pleacă fibrele care se încrucişează parţial şi ajunge la nucleul Edinger-Westphal. De aici, prin fibrele parasimpatice pupilo-constrictoare, urmează calea nervului oculomotor comun (micul oblic), fac sinapsă în ganglionul ciliar şi prin nervii ciliari scurţi ajung la constrictorul pupilei (irido-constrictor).Reflexul fotomotor este direct şi consensual (excitarea luminoasă la un achi reduce iridoconstricţia şi la ochiul opus, fapt explicat prin cele două căi ale nervului optic la nivelul bandeletelor, care sunt prin fibre directe şi încrucişate).Reflexul de acomodare-convergenţă constă în mioză cu strabism convergent. Când pacientul priveşte un obiect de aproape calea eferentă trece prin cortexul occipital, iar calea eferentă trece prin Edinger-Westphal (pentru pupilo-construcţie) şi nucleul median a lui Perlia

130

Pendefunda & col.

(pentru convergenţă) şi apoi fibrele urmează calea obişnuită prin nervul oculomotor comun şi ganglionul ciliar.În afară de mişcările izolate ale globilor oculari, motilitatea oculară este şi sub influenţa unor mecanisme corticale, complexe şi simultane, ale globilor oculari fie mişcările de lateralitate, fie cele de verticalitate, care sunt sub influenţa scoarţei occipitale (câmpul 19) şi frontale (câmpul 8). De aici pornesc o serie de fibre oculocefalogire care trec prin partea posterioară a capsulei interne, apoi prin calota peducnulară, se încrucişează în partea superioară a punţii, intră în fascicolul longitudinal posterior, stabilind legături cu nucleii vstibulari şi oculo-motor extern de partea opusă şi încrucişate cu oculomotorul comun de aceeaşi parte cu centrii corticali. Impulsul cortical asigură, deci, mişcările (conjugate) ale globilor oculari şi ale capului, de partea opusă. Lezarea unuia dintre centrii corticali sau a fibrelor care merg la nucleii oculo-motori duc la o deviere conjugată a globilor oculari, fenomen care se întâlneşte în diferite stări comatoase, accidente vasculare cerebrale şi unele procese expansive cerebrale. Dacă leziunea este în calota pedunculară sau în punte, atunci bolnavul prezintă o paralizie a mişcărilor de lateralitate, constituind un sindrom Foville peduncular (după încrucişare).Este de menţionat că în leziunile frontale şi fibrele care pleacă de la sectorul frontal, se pierde numai mişcarea denjugată de lateralitate voluntară cu păstrarea mişcării automat-reflexe, acestea din urmă fiind interesate în leziunile occipitale.O funcţie importantă a pedunculului cerebral este aceea a menţinerii motilităţii voluntare (fascicolul piramidal) şi involuntare şi automate; ca şi în menţinerea tonusului muscular; aceasta se exercită prin formaţiile extrapiramidale. O altă funcţie este aceea a menţinerii stării de veghe şi somn, funcţie cu o largă participare a substanţei reticulate.În privinţa tuberculilor quadrigemeni, aceştia sunt în legătură cu cei anteriori, cu funcţiile vizuale iar cei posteriori cu căile auditive.Patologic simptomele sunt determinate de leziuni ale calotei sau ale piciorului pedunculilor cerebrali; acestea apar prin perturbarea acestor porţiuni, pe primul plan fiid tulburările nucleare a le oculo-motorilor. În acest sens bolnavul respectiv va avea la ochiul ipsilateral o ptoză palpebrală, un strabism divergent la ochiul respectiv, undeare şi o diplopie încrucişată, iar prinderea iridoconstrictorului va duce la midraiză paralitică. Alteori întâlnim semnul Argyll-Robertson; în acest caz pupilele sunt inegale, deformate, iar reflexele sunt disociate cu pierderea reflexului la lumină şi păstrarea reflexului de acomodare-convergenţă. Acest semn este patognomonic pentru neurolues, unele cazuri de diabet.

131

Neurologie stomatologică

Inversul acestui semn este întâlnit în encefalita epidemică, botulis şi difterie.

· Paralizia nervului trohlear duce la strabism (în sens vertical şi orizontal), o diplopie care apare când coboară scările; fenomenele se pun în evidenţă, mai ales cu sticla colorată. La fel şi pentru limitarea mişcării, în jos şi în afară.

· În privirea laterală a globilor oculari şi ai capului (deviaţia conjugată sau sindroamele Foville), explicaţia a fost dată când s-a vorbit despre această funcţie. Este cazul să discutăm şi paralizia privirii verticale a ambilor ochi (sindromul Parinaud) care este în legătură cu leziuni pretectale (Sager şi Voiculescu). După alţi autori, nucleii lui Darchkevici şi Cajal ar contribui la mişcările coordonate de verticalitate pentru globii oculari. Aceasă paralizie poate fi în sus, în jos şi totală în sus şi în jos. Uneori la paralizia verticală se poate asocia şi paralizia convergenţei sau retracţia spasmodică a pleoapei superioare. Ca şi celelalte mişcări conjugate ale globilor oculari şi aici paralizia poate interesa numai privirea auttomatico-reflexă. Aceasta se pune în evidenţă prin mişcările de flexie şi extensie a capului sau punând bolnavul să fixeze un oarecare obiect care se deplasează în sus şi în jos (pacientul nu-l poate urmări).

· Ca tulburări de somn, în legătură cu lezarea substanţei cenuşii, periapeductal, la care substanţa reticulată are un rol important, se poate observa hipersomie (stare letargică), insomnie şi inversiunea somnului. Ca un simptom mai particular este cataplexia (o suprimare subită a tonusului muscular cu păstrarea conştienţei), narcolepsia (crize scurte de somn) şi viziuni hipnagogice (halucinoza pedunculară se referă cel mai frecvent la apariţia unor imagini vizuale ce se desfăşoară în legătură cu somnul - fie la trezire şi la adormire şi la care pacientul participă conştient).

- Sindroamele pedunculare sunt: · Sindromul Weber - constă dintr-o hemiplegie cu paralizie de

facial de tip central (ambele de partea opusă leziunii) şi paralizie de oculomotor comun, prin obstrucţia arterelor paramediane - ramuri mici din arterele cerebeloase posterioare imediat după bifurcaţia trunchiului bazilar.

· Un alt sindrom este Foville peduncular, în care la sindromul anterior se asociază o paralizie a privirii laterale a globilor oculari, care sunt deviaţio spre leziune (pacientul nu poate privi membrele paralizate).- Sindroamele de nucleu roşu sunt: superior şi inferior;

132

Pendefunda & col.

· Cel superior (Chiraix, Foix şi Niculescu) se manifestă printr-un sindrom cerebelos (care sunt de partea opusă leziunii, mişcări involuntare de tip coreo-atetozic şi tulburări de sensibilitate);

· Sindromul de nucleu roşu inferior se prezintă cu paralizie de oculomotor comun de aceeaşi parte cu leziunea şi un sindrom cerebelos de partea opusă;

· Sindromul Benedikt este alcătuit dintr-o paralizie directă a oculomotorului comun, iar de partea opusă leziunii o hemipareză cu mişcări involuntare de tip coreo-atetozice şi parkinsonism.

Tulburările de deglutiţie

Actul deglutiţiei se efectuează în trei timpi: · primul timp este aducerea bolului alimentar, care a fost bine masticat,

înspre baza limbii - în istmul gâtlejului; urmează fixarea limbii pe bolta palatină de către o serie de muşchi (milohioidianul, hipogloşii, glosopalatinii şi stilogloşii) ai căror contracţii au această acţiune de ridicare şi fixare a limbii pe bolta palatină, trăgând baza limbii înapoi; în felul acesta bolul alimentar este proiectat din gură în faringe;

· al doilea timp este foarte scurt şi constă în trecerea bolului prin faringe (este o mişcare reflexă); în acelaşi timp se face trecerea bolului prin faringe prin contracţia muşchilor constrictori ai faringelui, iar muşchii longitudinali, palatofaringianul şi stilofaringianul trag, prin constracţia lor, faringele în sus, deasupra bolului.Bolul alimentar este împiedicat să pătrundă în nasofaringe prin contracţia simultană a ridicătorului vălului palatului; aceasta are acţiunea de a ridica palatul moale în aşa fel ca marginea lui posterioară să atingă peretele posterior al faringelui. Alimentele sunt de asemenea împiedicate să pătrundă în căile respiratorii prin contracţia simultană a muşchiului tiroidian care, prin contracţia sa, ridică laringele;

· al treilea timp al deglutiţiei - bolul trece în stomac prin mişcările peristatice ale esofagului.

Este important de spus că în primii doi timpi respiraţia este oprită.Deglutiţia reprezintă un act reflex complex la care participă nervii V, IX, X şi XII; căile aferente acestui reflex sunt fibrele senzitive ale nervului

133

Neurologie stomatologică

trigemen, glosofaringianul, vagul iar regiunile cele mai sensibile pentru calea aferentă a reflexului de înghiţire este peretele posterior al faringelui şi baza limbii. Calea aferentă acestui reflex sunt trigemenul motor (prin muşchiul milohioidian), ramurile faringiene ale glosofaringianului şi ramurile faringiene ale nervului pneumogastric şi hipoglosul care inervează muşchii limbii. Aceşti nervi sunt coordonaţi printr-un nucleu central, al deglutiţiei, care se află situat bulbo-pontin, nervii respectivi sunt legaţi între ei prin fibre de asociaţie. Centrul deglutiţiei este situat în vecinătatea vagului şi deasupra centrului respirator;- Tulburările de deglutiţie apar în urma lezării centrului coordonator al deglutiţiei din bulb cât şi a nervilor bulbari, citaţi mai sus, iar intensitatea acestui reflex corespunde cu intensitatea leziunii.- Cu ocazia patologiei trunchiului cerebral am discutat lezarea de diferite cauze ale sindromului bulbar, care apare în urma leziunii nucleilor nervilor bulbari şi care se încadrează în sindromul bulbar ce duce la apariţia tulburărilor de deglutiţie, atunci când leziunea este bilaterală. Nervii bulbari sunt însă lezaţi şi pe parcursul lor realizând diferite sindroame. La nivelul bazei craniului fracturile, procesele tumorale, diverse procese supurative pot determina următoarele sindroame:- sindromul de gaură ruptă posterioară (Vernet) se constituie prin paralizia nervilor neuronomi X şi XI care trec prin această gaură;- sindromul de gaură condiliană anterioară prin paralizia nervului hipoglos;- sindromul de răspântie condilo-ruptă posterioară (Colet-Sicard) în care sunt interesaţi ultimii patru nervi cranieni;- sindromul paralitic unilateral de nervi cranieni (Garcin) se manifestă prin lezarea unilaterală a nervilor cranieni (I-XII), absenţa semnelor de hipetrtensiune intra-craniană. Cel mai frecvent acest sindrom este determinat de un fibrosarcom al bazei craniului;- în regiunea latero-cervicală superioră nervii cranieni pot fi lezaţi izolat sau simultan prin diferite afecţiuni: adenopatii, tumori, abcese şi traumatisme;- sindromul Tapia constă într-o paralizie laringiană asociată cu o paralizie a nervului hipoglos determinată de un traumatism latero-cervical şi care, uneori, se poate asocia cu un sindrom Claude Bernard-Horner prin lezarea lanţului simpatic cervical;- sindromul spaţiului retroparotidian posterior (Villaret) este alcătuit din paralizia ultimilor patru nervi cranieni la care se poate asocia un sindrom simpatic (Claude Bernard-Horner).

134

Pendefunda & col.

În cancerul parotidei, pe lângă sindromul Villaret se asociază şi o paralizie facială periferică (Collet şi Bonnet).Paralizia ultimilor patru nervi poate fi întâlnită în cursul unei poliradiulonevrite.Leziunile fascicolului cortico nuclear trebuie să fie bilaterale pentru a da o simptomatologie importantă pentru deglutiţie, deoarece fiecare nucleu al nervilor motori cranieni primeşte o inervaţie dublă, în afară de nucleul ramului inferior al nervului facial. Leziunile bilaterale alcătuiesc sindromul pseudo-bulbar, în care tulburările de deglutiţie ocupă un loc important alături de celelate funcţii motorii - mimica, tulburările de masticaţie şi de fonaţie. În sindromul pseudo-bulbar lipsesc atrofiile musculare şi fasciculele musculare iar reflexele fundului de gât se abolesc precoce iar celelate reflexe - palmomentonier, bucal şi maseterin bilateral - sunt exagerate, ca de alt fel şi cele de la membre; în plus faţă de sindromul bulbar are fenomene suprabulbare, labilitatea afectivă, caracterizată prin râs şi plâns spasmic. Unele boli musculare care interesează musculatura ce ia parte la actul deglutiţiei pot interesa acest act, uneori fiind foarte afectat, cu imposibilitatea de înghiţire , cum este cazul miasteniei. În miastenie tulburările de deglutiţie (disfagie) mai ales pentru alimentele solide se accentuează după un efort minim şi spre seară şi bolnavul înghite mai bine după prostigmin. De aceea se injectează prostigmin cu jumătate de oră înaintea meselor principale, efectul durând apoi 2-4 ore.Distrofia miotonică are tulburări de deglutiţie din cauza elementului miotonic care se manifestă printr-o contracţie prelungită cu decontracţie lentă a musculaturii faringelui, unde alimentele stagnează mult timp în valecule; Acest fenomen este invers ca în miastenie şi se normalizează prin repetarea mişcărilor.Poliomiozitele, boli infecţioase şi de colagen ale muşchilor, pot interesa şi musculatura care ia parte la actul deglutiţiei (faringele, vălul palatului şi limbii şi laringele) şi care se asociază cu celelalte.

Tulburări de masticaţie

Masticaţia este un act voluntar care are ca scop fărâmiţarea alimentelor şi formarea unui bol pentru actul următor al deglutiţiei. Actul masticator implică un mecanism reflex, în care calea aferentă fiind trigemenul senzitiv iar centrul unde se produce acest act este nucleul masticator din

135

Neurologie stomatologică

protuberanţă. Calea eferentă principală este a muşchilor masticatori inervaţi de trigemenul motor (maseterul, temporalul şi pterigoidienii) ajutaţi fiind de muşchii buccinatori (inervaţi de VIII) şi muşchii limbii (inervaţi de XII). Muşchii buccinatori au rolul de a împinge alimentele ce trebuie masticate în gură iar limba are rolul de a purta alimentele prin gură pentru a fi mestecate prin acţiunea muşchilor inervaţi de trigemenul motor.Tulburările de masticaţie sunt consecinţa leziunii unuia din aceşti factori importanţi pentru actul masticaţiei:

· Leziunile ariei 4 şi a fasciculului care porneşte de la frontal ascendentă asigură printr-un mecanism central actul masticaţiei. O leziune a acestui fascicul (fasciculul cortico-nuclear sau geniculat) în cursul sindromului pseudobular determină tulburări de masticaţie destul de grave; reflexul maseterin este exagerat, muşchii sunt atrofiaţi, se asociază o labilitate afectivă cu râs şi plâns spasmatic.

· Leziunile nervului trigemen sau centrului masticator duc la fel, la tulburări de masticaţie care sunt cu atât mai grave cu cât intensitatea leziunilor este mai mare şi mai ales tulburările devin mai grave, cu imposibilitatea efectuării acestui act, când leziunea este bilaterală.

În afară de afecţiunile locale cum ar fi artropatiile sau anchilozele articulaţiei temporo-mandibulare sau miozita muşchiului maseter, sindromul dureros al nervului trigemen (nevralgiile esenţială şi secundară de trigemenului sau nevralgia nervilor dentară), afecţiuni dentare – în general angine sau otite, ş.a. se poate afecta masticaţia prin paralizia facială, de hipoglos şi de unele boli musculare.

Paralizia nervului facial duce la tulburări de masticaţie prin leziuni care interesează şi muşchiul buccinator – alimentele rămânând între arcada dentară şi faţa internă a obrazului.

Leziunile hipoglosului duc de asemenea la tulburări ale masticaţiei, prin paralizia musculaturii limbii care ajută la deplasarea alimentelor în cavitatea bucală, pentru a fi apoi înghiţite.

Unele boli musculare, care interesează şi muşchii masticatori (miastenia, miotonia) dau tulburări de masticaţie destul de grave.

Miastenia gravis boala lui Erb Golflam, este o oboseală musculară care se accentuează după repetarea mişcărilor şi spre seară şi cedează la injectarea de prostigmin. În actul masticaţiei, când acesta este posibil, repetarea mişcărilor face ca actul respectiv să nu se mai poată efectua, bolnavul trebuind a se opri pentru un moment, continuând cu acelaşi ritm,

136

Pendefunda & col.

mişcările de masticaţie. În formele mai grave, mandibula este căzută şi mişcarea de masticaţie nu mai este posibilă.

În miotonie (distrofie miotonică Steinert) fenomenul este invers, bolnavul începe greoi şi anevoios mişcarea de masticaţie care apoi se normalizează.

În distrofia musculară progresivă, forma facio-scapulo-humerală, se determină o jenă masticatorie, prin prinderea muşchilor feţei bilateral.

Tulburările funcţiei musculaturii mimicii

Funcţia mimicii este dezvoltată la maxim, la om, datorită inervaţiei extrem de fină a musculaturii feţei de către nervul facial care ca orice nerv periferic reprezintă calea finală a oricărei motilităţi (voluntară şi automatică). Nervul facial deţine mimica expresivă determinată de activitatea corticală, aria 4 din frontala ascendentă, care trimite impulsurile sale, voluntare la musculatura feţei prin intermediul nervului facial. Pe de altă parte nervul facial primeşte şi transmite impulsurile venite de la calea extrapiramidală cu care menţine mimica automată, spontană.

De aici înţelegem că nervul facial deţine atât mimica spontană, involuntară şi automată cât şi mimica voluntară determinată de mişcările voluntare pe care le execută nervul facial.

Aceste elemente pot fi modificate în raport cu interesarea celor două componente ale mimicii şi care aşa cum am văzut depind de calea aferentă a nervului facial; rezultă deci că pentru buna funcţionare a mimicii este nevoie de integritatea fibrelor căii cortico-nucleare (fascicolul geniculat) şi nucelilor striaţi şi a nervului facial ca şi a muşchilor feţei.

Leziunile fascicolului geniculat determină modificări ale mimicii în domeniul musculaturii inervate de ramul inferior al nervului facial (paralizie facială centrală). Semnele paraliziei de facial superior lipsesc sau sunt discrete, deoarece nucleul facialului superior primeşte impulsurile sale atât din emisfera opusă, dar în acelaşi timp de la emisfera de aceeaşi parte. De asemenea se discută şi posibilitatea inervării ramului temporo-facialului de către sistemul extrapiramidal dat fiind că musculatura superioară inervată de nervul facial ar avea mai mult rolul de menţinere a mimicii spontane (automate). Este foarte bine cunoscut că masca pe care o poartă unele persoane la “balul mascat” protejează musculatura superioară (în special expresia ochilor) care le trădează identitatea.

137

Neurologie stomatologică

Sindromul cortico-nuclear (fascicolul geniculat) intervine în menţinerea mimicii spontane sau chiar cea voluntară şi care este realizată de sindromul pseudobulbar. În acest caz bolnavul are o labilitate afectivă cu râs şi plâns spastic, ceea ce denotă o lipsă de activitate a nucleilor de la bază (subcorticali) care nu mai sunt sub controlul scoarţei. Este important de amintit că acest fenomen apare şi în degenerarea hepato-lenticulară.

În sindromul parkinsonian, bolnavul prezintă un facies inexpresiv cu privire fixă, ochii larg deschişi, clipitul foarte rar care se asociază la o atitudine rigidă generală, bradikinezie şi tremur de postură. Tulburările mimicii la bolnavul parkinsonian sunt consecinţa modificărilor de tonus (hipertonia extrapiramidală) şi al akineziei – care dau un aspect caracteristic faciesului parkinsonian – masca parkinsoniană.

În sindromul extrapiramidal de tip hiperkinetic-hipoton (cornee acută sau cronică, atetoză) faciesul este animat de hiperkinezii dând mimicii aspecte diverse, schime neaşteptate cu schimbări de la un moment la altul.

Dăm mai jos cele trei leziuni importante care duc la modificarea mimicii:

1. Paralizia facială;2. Sistemul extrapiramidal;3. Sindromul pseudobulbar.În bolile musculare mimica se poate modifica, aspectul fiind

caracteristic fiecărei boli.În miopatia primitivă, forma facio-scapulo-humerală (tip Landouzv-

Dejerine) faciesul este inexpresiv şi puţin mobil, cu ştergerea pliurilor şi a şanţurilor frunţii şi feţei, asociat cu o uşoară lagoftalmie şi îngroşarea buzei superioare (buză de tapir) râsul devenind transversal “plângăreţ”.

Miastenia, caracterizată printr-o oboseală musculară excesivă (boală de sinapsă) dă la nivelul feţei un aspect deosebit, mimica având aspect de facies obosit inexpresiv, cu trăsăturile şterse; pleoapele sunt căzute, maxilarul inferior este căzut iar gura este întredeschisă. Aceste fenomene sunt mai accentuate după un efort, uneori minim spre seară şi cedează la prostigmin.

În distrofia miotonică faciesul este triunghiular, datorită atrofiilor muşchilor maseteri şi temporali ca şi muşchii feţei şi a sterno-cleido-mastoidianului; faciesul este inexpresiv, ptoza palpebrală şi calviţie accentuată dau o mimică deosebită şi caracteristică miotonicului.

138

Pendefunda & col.

Hiperkineziile

Hiperkineziile la extremitatea cefalică sunt caracterizate printr-o serie de mişcări involuntare şi pot lua diferite aspecte: mioclonii, convulsii, fasciculaţii musculare, miokimii, ticuri, spasme, mişcări coreice şi atcozice.

Miocloniile sunt mişcări involuntare determinate de contracţia unui singur muşchi sau a unui grup muscular, întotdeauna acelaşi şi care pot fi diferenţiate prin aspectul clinic, evoluţia, caracteristicile electrofiziologice sau farmacologice precum şi mai ales prin etiologia lor. Ele pot fi accentuate sau pot să apară sub acţiunea unor agenţi cum ar fi stimularea luminoasă, auditivă sau somestezică şi unele stări emoţionale şi unele momente ale ciclului nictemeral; rapusul, relaxarea musculară completă ar putea fi factori care ar atenua miocloniile.

S-ar putea vorbi de trei mari varietăţi topografice: mioclonii localizate, mioclonii sporadice care cuprind dispersat muşchii asimetrici şi asincronici, precum şi secuse musculare.

Dintre formele localizate, secundare unei descărcări corticale sau subcorticale şi care sunt focalizate la un oarecare grup muscular (în epilepsia parţială continuă) şi în care EEG şi potenţiale evocate somestezice (PRS) au un rol important; al doilea sunt miocloniile reticulate care de fapt sunt generalizate şi în care originea este reticular bulbară cu potenţiale evocate normale.

Cele mai importante sunt miocloniile subcorticale sub denumirea de mioclonii velo-palatine şi care sunt datorate leziunilor triunghiului Mollaret (dendro-rubric).

Din punct de vedere etiologic miocloniile fiziologice, sporadice de somn, esenţiale şi cele asociate cu epilepsia (care pot fi generalizate – ca în epilepsia mioclonică a copilului sau adolescentului şi localizată în epilepsia parţială continuă); în ce priveşte miocloniile simptomatice ele pot fi observate în cadrul encefalopatiei difuze sau în unele boli degenerative sau ale nucleilor centrali.

Miocloniile velopalatine întâlnite şi la nivelul feţei se caracterizează prin contracţii ritmice ale volului palatului, faringe, corzile vocale şi ale diafragmului, întinzându-se la globii oculari, muşchii moţului bărbiei şi uneori scheletice. În etiologie se citează ateroscleroză cerebrală, sechele de heoragii ale trunchiului cerebral, encefalite mai ales cea epidemică, traumatisme, tumori cerebeloase; alteori ele sunt un sindrom al sclerozei multiple. În general ele traduc o degenerare hipertrofică olivară, pot cuprinde şi nucleul roşu al cerebelului iar depistarea lor revine şi stomatologului, care examinând cavitatea bucală le poate depista cu uşurinţă.

139

Neurologie stomatologică

Fasciculaţiile musculare apar sub formă de contracţii limitate la un grup muscular corespunzător unei unităţi motorii ca urmare a unui proces iritativ al celulei neuronului motor periferic din cornul anterior al măduvei sau nucleii motori ai nervilor cranieni. Ele se găsesc în sindroamele bulbare cu evoluţie cronică – SLA, Poliomileita anterioară subacută şi cronică, sinringobulbie, panneraxite etc.· Miochimiile sunt mişcări mai fine ca precedentele şi apar la faţă,

precedând de obicei debutul unei scleroze multiple.· Mişcările coreice pot interesa şi musculatura feţei, deseori începând cu

grimase diverse, râs şi apoi stări de mirare, tristeţe sau veselie care la un examen atent, se încadrează în mişcările involuntare cu toate caracteristicile mişcărilor tip coreic.

· Aceste schime pe care le prezintă bolnavul, sunt diverse şi ele constau în ridicarea frunţii, încruntare, buzele se contractă schiţând un surâs, etc.

Mişcările atetozice, contracţii musculare ale feţei, sunt mai lente decât precedente şi se generează la corp putând duce la mişcarea de lateralitate şi chiar de torsiune a trunchiului. Aceste mişcări pot avea etiologii diverse, cel mai adesea se întâlnesc în dubla atoză cu satus marmoratus (ecil vogt) şi de asemenea se găseşte frecvent asociată cu mişcările coreice în cursul unei encefalite sau a encefalopatiei cronice infantile. Spasmele faciale sunt des întâlnite în practica stomatologică, dat fiind că ele pot apare la o simplă inspecţie, cel mai frecvent ele îmbracă aspectul de Hemispasm facial (sau spasmul hemifacial) şi care, pe un fond de contractură musculară - ca o complicaţie a unei paralizii faciale. Din acest punct de vedere (hemispasmul postparalitic) care a fost descris deja cu ocazia paraliziei faciale, există des şi un aşa zis hemispasm facial - esenţial. Acesta traduce un proces de excitaţie a nervului facial. Apare primitiv. Hemispasmul esenţial descris de Brissaud şi Meige care deseori înlocuieşte o paralizie facială, fiind unicul simptom sau asociat, atunci când leziunea este protuberenţială, în cazul unui sindrom altern conţin - sindromul Brissaud şi Sicard.Hemispasmul facial esenţial este relativ rar şi apare mai ales în a doua jumătate a vieţii, având o frecvenţă egală pentru ambele sexe.Etiopatogenie - nu se cunoaşte încă bine cauza, el apare ca un proces iritativ, fie al arcului reflex, fie a nervului.Simptomatologie - debutul afecţiunii se face insidios cu secuse musculare ale pleoapei superioare, cu o durată foarte scurtă de timp, deseori neobservată de bolnav. Secusele se repetă şi se extind şi la ceilalţi muşchi ai feţei şi sunt accentuate de efort şi de emoţii.

140

Pendefunda & col.

Cu timpul, constracturile devin din ce în ce mai frecvente şi mai intense, cuprinzând întregul hemifacies, dând deseori aspectul de hemiparalizie a feţei de partea hemispasmului. Contacturile acestea duc cu timpul la tetatinizare, ele apar de obicei în crize, unilateral şi nu se însoţesc de obicei, de paralizie facială şi nici de modificări electrice importante. Ele, dacă sunt influenţate de voinţă, emoţii şi chiar eforturi fizice şi intelectuale, factori care le pot declanşa sau accentua. Ele nu sunt influenţate însă de voinţă şi uneori persistă, chiar în timpul somnului. Deseori se însoţesc de zgomote anormale în urechea hemolaterală explicate prin interesarea muşchiului scăriţei.Diagnosticul pozitiv este uşor de pus, o simplă observaţie duce la prezentarea unor uşoare contracturi ale pleoapelor respective, care trecând de faza incipientă, se poate generaliza la întreaga musculatură a hemifaciesului respectiv, cedând rapid, crizele pot dura câteva secunde şi se reiau.Diagnosticul diferenţial se va face în primul rând cu hemispasmul facial postparalitic şi cu alte hiperkinezii situate la nivelul feţei.Hemispasmul facial apărut ca o complicaţie a unei paralizii faciale, periferice (hemispasmul facial postparalitic) are semne de pareză facială, mai ales când punem bolnavul să efectueze anumite mişcări ale feţei şi frunţii respective, iar în afară de contracţiile care apar sub formă de crize, bolnavul prezintă o contractură permanentă a hemifaciesului, dând aspect de inversare a paraliziei faciale.Spasmul facial care însoţeşte o nevralgie de trigemen esenţial (ticul dureros al feţei) apare pe fondul unei dureri în hemifaciesul respectiv (ca al doilea semn important) şi se însoţeşte adesea de fenomene vasculo-vegetative (înrotirea ochiului şi lăcrimare rinoree) toate fiind homolaterale.Spasmele neesenţiale se însoţesc cu alte simptome prin lezarea altor nervi cranieni sau apariţia sindromului de hipertensiune intracraniană (o meningită bazală, afecţiuni diverse ale urechii precum şi tumori de unghi ponton).Spasmele reflexe apărute cu ocazia unor afecţiuni oculare (conjunctivite, keratite, diplopii) sunt diferenţiate prin prezenţa unor fenomene oculare.Spasmul facial prin tetanos are o intensitate mică, se însoţeşte de contractură a întregului corp, de obicei se realizează un opistotonu şi este sensibil, accentuându-se cu ocazia percuţiei mecanice cu ciocanul. Bolnavul prezintă un trismus caracteristic.Crizele jacksoniene la faţă pot simula uneori un hemispasm facial. În aceste cazuri, crizele apare sub formă de paroxime de convulsii, tonice-

141

Neurologie stomatologică

cronice. Nu au caracterul de instalare lentă şi progresivă a crizelor de hemispasm. Deseori criyele jacksoniene se generalizează şi se însoţesc de pierderea conştienţei. Uneori crizele jacksoniene se extind şi contractă tonic şi muşchii capului şi chiar oculari, cu devierea ochilor în sus şi în afară.Spasmul median al lui Meige, denumit şi paraspasm este o afecţiune bilaterală care duce la contracţia simultană bruscă şi puternică a ambelor pleoape şi a muşchilor frontali, concomitent cu secuse fibrilare a muşchilor bărbiei şi ai gâtului. Aceste crize sunt accentuate de emoţii şi nu sunt influenţate de voinţă. Crizele durează puţin, de la câteva secunde la câteva minute şi sunt însoţite de jenă în vedere, vorbire şi alimentaţie.Paraspasmul apare, de obicei, la persoane în vârstă cu ateroscleroză şi hipertensiunea arterială.Ticurile feţei se diferenţiază prin faptul că mişcarea este acestereotipă, ticurile sunt de faţă, o nevroză motorie, această obsesie la început a plecat de la o mişcare conştientă, cu un anumit scop - exemplu clipitul continuu după o conjunctivită sau încreţirea feţei şi închiderea ochilor după un fum care l-a deranjat pe pacient. Voinţa poate suprima ticul pentru momentul când se atrage atenţia asupra acestei mişcări. În boala ticurilor descrisă de Gille de la Torette, aceste mişcări sunt generalizate, extinzându-se şi la alte teritorii. Aceste mişcări involuntare sunt determinate de un proces encefalitic.Tratamentul hemispasmul facial a fost descris cu ocazia hemispasmului postparalitic. Pentru hemispasmul esenţial tratamentul va fiu numai simptomatic, dat fiind, aşa cum am spus-o, nu se cunoaşte cauza: fenobarbital (luminalete 3/zi), cedecalcin 3/zi, diazepam 2 mg x 3/zi. În cazul în care hemispasmul este datorat unui proces infecţios encefalitic, se adaugă preoarete salicilice şi corticoterapie. În alte cazuri se asociază un tratament etiologic. Dacă tratamentul medicamentos nu dă rezultatele scontate, atunci se face alcoolizarea nervului cu alcool 70%, câteva picături în gaura stilo-mastoidiană. Tehnica este următoarea: se introduce un ac de seringă pe marginea posterioară a mandibulei, la jumătatea distanţei dintre zigomă şi gonion, până când se dă de os (gaura stilomastoidiană). Se introduc, prin acest ac câteva picături de novocaină, suficient ca să declanşeze o pareză facială, apoi se vor introduce prin acelaşi ac câteva picături de alcool. Se obţin astfel, după trecerea parezei faciale, o dispariţie a hemispasmului facial timp de 1/2 ani-2 ani, după care se va repeta aceeaşi manevră. Nu se introduc mai multe picături de alcool care duc la fibrozarea ţesuturilor locale şi deci pot agrava spasmul.

142

Pendefunda & col.

Rezecţia chirurgicală a facialului nu este indicată dată fiind producerea unei paralizii faciale definitive.

Patologia substanţei (formaţiei) reticulate

Substanţa reticulată este alcătuită din mai mulţi nuclei situaţi începând din diencefal, unde se intrică cu nuclei talamici şi hipotalamici până în regiunea medulară şi i se spune substanţă reticulată deoarece seamnănă cu un reticul datorită prelungirilor celulelor care se anastomozează, dând impresia unui reticul care are rol important.Substanţa reticulată poate fi împărţită în două mari categorii din punct deverede morfo-funcţional: - sistemul reticulat activator ascendent; acest sistem are rolul de activa scoarţa cerebrală bombardând nespecific (prin aferenţele sale care aduc un aport de informţii pe care le primesc căile senzitivo-senzoriale) scoarţa cerebrală, menţinând în felul acesta o stare continuă de veghe (de trezire), care informează apoi într-un circuit revreberant formaţia reticulată, care a trimis aceşti stimuli, menţinând în acest sistem de feed-back starea vigilă a scoarţei cerebrale. Sistemul activator ascendent al substanţei reticulate este activat şi pe cale biochimică prin substanţele adrenergice şi colinergice circulatorii. Caracteristic este faptul că impulsurile activatoare ale scoarţei cerebrale sunt transmise prin axoni subţiri şi scurţi cu sinapse numeroase, spre deosebire de transmisia senzitivo-senzorială, care se face rapid, prin fibre groase, lungi, bine mielinizate, cu sinapse puţine şi cu caracter specific, adică proiectate pe anumite zone din scoarţa cerebrală; electroencefalografic, starea de trezire se exprimă printr-o desincronizare.- Sistemul reticular descendent. Acest sistem este alcătuit dintr-un element facilitator şi unul ihibitor care, acţionând asupra neuronilor motori (gama) din coarnele anterioare ale măduvei spinării contribuie la reglarea supra-medulară a tonusului muscular. Unele structuri cum este cerebelul, sistemul extrapiramidal, (putamino-caudat) şi nucleii vestibulari acţionează prin căile fascicolului facilator transmiţând deci prin intermediul acestui fascicol impulsuri facilitatoare asupora celulei gama din cornul anterior al măduvei; alte structuri, cum sunt sistemul piramidal, extrapiramidal (palidonigric) transmit impulsuri inhibitoare asupra celulei gama, prin intermediul fascicolului reticulo-spinal descendent inhibitor.

143

Neurologie stomatologică

Comele - Leziuni ale sistemului reticulat ascendent, pot fi de diverse cauze: infecţioase, vasculare, neoformative, toxice, traumatice etc. Se pot realiza o serie de sindroame cu interesarea conştineţei, adică acea stare care dă posibilitatea individului de a acţiona, de percepere, de inteligenţă, de atenţie, de afecţiune şi sentimente;- Starea comatoasă reprezintă tulburarea cea mai profundă şi mai completă a conştienţei, care în aparenţă este un somn profund; disimulează alterarea activităţii perceptive, reducerea reacţiilor adaptative, abolirea integrării, fie la nivel de integrare perceptivo-gestuală superioară, fie de asemenea, automatismele senzitivo-motorii, fie chiar activitatea reflexă, atingând în cazurile cele mai grave reglarea vegetaivă necesară vieţii;- Coma este o alterarea accentuată a conştienţei, cu pierderea funcţiilor de relaţie senzitivo-motorie şi păstrarea relativă a funcţiilor vegetative.Clasificarea o facem ţinând cont de intensitatea comei (Molaret şi Boulon, 1956 şi modificată de Araseni ) care îi descrie cinci grade:

· coma vigilă, gradul I - bolnavul este lipsit de iniţitivă, poate fi trezit, reacţionează vverbal şi motor la stimuli verbali şi dureroşi;

· coma de gradul II - este coma tipică în care bolnavul îşi pierde funcţiile vieţii de relaţie, cu conservarea funcţiilor vegetaive (respiraţie, circulaţie, termoreglare);

· coma de gradul III - este coma garus în care funcţiile vegetative (cardio-respiratorii şi termoreglare) care pe oblica funcţiilor de relaţie sunt perturbate variabil;

· coma depăşită (gradul IV)- în care funcţiile vieţii de relaţie sunt abolite iar funcţiile vegetaive (cardio-respiratorii şi de reglare) sunt de asemenea dispărute; areflexie totală, midriază bilaterală şi linişte electrică la traseele EEG; În general este o comă ireversibilă, funcţiile vitale fiind menţinute prin mijloace artificiale.

· După Arseni şi colaboratorii, cele cinci forme de comă sunt asemănătoare cu cele descrise de Mollare şi Goulon, dar, autorii împart coma de gradul II în două grupe.Comele sunt clasificate şi după etiologia lor, importantă foarte mult pentru aplicarea corectă şi urgentă a unui tratament corespunzător:

144

Pendefunda & col.

- Come prin leziuni directe ale creierului şi comele prin afectarea secundară a creierului în cadrul unei boli generale (toxice, metabolice, infecţioase etc.);- Comele prin leziuni directe ale creierului sunt supratentoriale şi subtentoriale; pot fi determinate de următoarele afecţiuni:

· Comele vasculare cerebrale (hemoragii parenchimatoase, hematoame, hemoragii menigiene, encefalopatie hipertensivă şi infarcte cerebrale, fie ele trombolice sau embolice); se instalează de obicei brusc, printr-un ictus apoplectic;

· comele prin ninfecţii ale creierului (meningite, encefalie, abcese cerebrale, ş.a.)în cadrul unui proces infecţios, nu totdeauna zgomotos, instalarea fiind mai lentă;

· comele din procesele expansive intracraniene-tumorale au, pe lângă fenomenele de localizare, un sindrom de hipertensiune intracraniană (cefalee, vărsături de tip cerebral şi modificări ale fundului de ochi), evoluţia fiind în general mai lentă;

· comele din traumatismele cranio-cerebrale, în raport cu intensitatea procesului traumatic pot fin în cadrul comoţiei, contuziei, dilaceraţiei cerebrale, etc.

· Coma epileptică apare la un comiţial care are o stare de rău epileptic şi care poate fi de diferite grade;

· Coma isterică, este o comă funcţională din care, de obicei bolnavul este salvat, dar nu are nici un semn obiectiv la examenulclinic neurologic, iar împrejurările în care s-au produs ca şi comportamentul teatrologic al bolnavului este cel care determină contextul isteric.Comele prin leziuni directe ale creierului se produc prin mai multe mecanisme:

· întinderea şi natura procesului lezional;· tulburări cirbulatorii arterio-venoase şi LCR;· modificări hidroelectrolitice;· dezvoltarea edemului cerebral regional sau generalizat;· angajările şi conurile de presiune;

Comele toxice, metabolice, secundare şi boli generaleÎn raport cu etiologia lor pot fi:

· coma uremică este urmarea insuficienţei renale acute de diverse cauze. Coma se instalează treptat, bolnavul devine palid, mucoasele uscate şi roşietice, frecvent apar hemoragii ale mucoaselor, pete şi echimoze, purpură, hipotermie, respiraţie cu ritm Kusmaul, cu miros amoniacal, ca şi al transpiraţiei, oligurie accentuată - anurie.

145

Neurologie stomatologică

· Neurologie - semne piramidale, tremor, mioclonii, semne meningiene, pupile miotice; uneori, la debut, delir halucinatoriu-aditiv (muzical). Fundul de ochi - neuroretinită albuminurică

· Coma hepatică apare ca o complicaţie a unei insuficienţe hepatice grave (cancer, hepatită gravă, ciroză) şi se datorează alterării profunde a activităţii hepatice, cu acumularea substanţelor toxice rezultate din autoliza celulelor hepatice cât şi degradarea tuturor metabolismelor intermediare, realizând o intoxicaţie a celulelor nervoase. Coma se instalează insidios, progresiv, în zile sau săptămâni, cu astenie, somnolenţă, sughiţ, meteonism, după care apar: convulsii, spasme musculare, treismus, episoade confuzionale, tegumentele şi mucoasele cu hemoragii, limba saburală, respiraţie fetidă, oligurie, febră în creştere.Neurologic se constată semne piramidale, tremor, mişcări coreatetozice, contractură extrapiramidală cu semnul roţii dinţate şi spasm opoziţional, ataxie, dizartrie. În final dispar fenomenele piramidale şi extrapiramidale, bolnavul devine hipoton, are flexie, cu tulburări grave respiratorii. Biochimic hiperamonemie, creşterea gama-globulinelor, hiperpiruvicemie, lactacidemie, scăderea indicelui de protrombină şi a ureii în sânge.- Coma diabetică survine la vechi diabetici, care, fie că nu au ţinut regimul respectiv, sau au omis tratemntul, fie au fost supuşi unor traume fizice. Se face un exces de produşi de metabolism glucidici şi lipoproteici ca şi a acidozei diabetice (coma cetă-acidozică). Ca factor agravant este dezechilibrul hidroelectrolitic rezultat prin spolierea hidrică şi saline ale organismului (vărsături, diaree); Deshidratarea produsă de glicozurile şi poliurie duce la creşterea corpilor cetonici în sânge, la sporirea radicalilor acizi şi agravarea sindromului. Coma se instalează progresiv, 1-3 zile fiind precedată de: anorexie, greţuri şi vărsături, dureri abdominale, cefalee, dispnee, ameţeli, senzaţie de oboseală. Tegumentele devin uscate, reci, cianotice, deshidratate. Respiraţie deseori tip Kaussmaul, miros de acetonă, hipotermie, hipotensiune arterială, puls mic şi rapid, hipotonie generalizată cu arefsie osteotendinoasă şi pupile midriatice.- Fundul de ochi arată o retinopatie diabetică- Biochimic - sânge, hipergilcemie, 0,3-0,4 g%, rezerva alcalină normală în zona diabetică hiperosmolară şi scăzutp în cea ceto-acidozică (sub 30 volume); urina - corpi cetonici, glicozurie Coma hiperglicemică apare la diabetici trataţi cu doze mari de insulină, insuficienţă hepatică gravă, insuficienţă hipofizară, afecţiuni diencefalice, hiperinsulinism.

146

Pendefunda & col.

Coma apare sub 50 mg% glicemie, anxietate, ameţeli, palpitaţii, fiind precedată de transpiraţii profunde; apare o foame excesivă, cu tremor şi obnubilare, cu reacţii psiho-motorii necontrolate, în comă apar semne piramidale, reflex de apucare, fenomene extrapiramidale, pareze oculare, convulsii tonico-clonice şi uneori, rigiditate decerebrată.- Biochimic, glicemia sub 50%, lipsa glucozei şi a corpilor cetonici în urină, LCR hipertensiv.Coma eclamptică (pseudouremia sau toxicoza gravidică).Coma aceasta apare în a doua jumătate a sarcinii, rar în timpul naşterii şi excepţional după naştere.Ca mecanism de producere, coma se poate realiza prin creşterea bruscă a presiunii intracraniene a LCR - edem cerebral şi ischemie prin angiospasm şi vasoconstricţie arterio-venoasă ce duce la stază, cu creşterea permeabilităţii. Se produce astfel o jenă în circulaţia LCR şi în interiorul SNC implicând nutriţia celuleloor nervoase. Coma se accentuează prin coexistenţa insuficienţei renale (nefropatia gravidică).Crizele eclamptice se datorează: scidozei şi substanţelor toxice convulsivante (amoniac, fenol), euglobinei care este un neurotoxic ca rezultat al unui proces de catabolism placentar. Clinic, bolnava prezintă cefalee, greţuri şi vărsături, edeme accentuate, hipertensiune arterială, oligurie marcată cu albuminurie crescută. Coma este precedată de mioclonii şi crize convulsive - subintrante uneori semne de focar pareze, afazii.Coma atripinică constă în tahicardie, puls mic, hipotermie, misdriază cu areflexie pupilară, eritem intens al feţei cu tegumentele şi mucoasele uscate şi tulburări de deglutiţie; doza letală este apreciată la 0,01 g. Coma morfinică apare la morfinomani sau în scop de suicid. Starea de comă se asociază cu bradicardie, pupilele miotice (punctiforme), tegumentele sunt eritematoase, umede şi calde, apoi devin reci şi uscate; Hipotomie cu areflexie, osteotendinoasă. Doza letală este de 0,05 g subcutanat. Coma prin intoxicaţie barbiturică - apare după ingerare de fenobarbital, la câteva minute sau ore după o cantitate de 1 g drog. Coma se caracterizează prin liniştea care o caracterizează, precedată fiind de cefalee, vărsături, vertij, greţuri şi vărsăturişi incoerenţă în vorbire. Bolnavul devine palid, bradicardic, hipotensiv şi cu uşoară cianoză a extremităţilor, hipotermie. În formele uşoare, bolnavul cu intoxicaţie barbiturică poate fi readus după câteva ore. Formele medii durează câteva zile şi se pot însoţi de complicaţii pulmonare, cardiovasculare, renale, hepatice şi neurologice.

147

Neurologie stomatologică

Coma etilică se instalează după o ingerare de alcool de 3-4 g%, când se constată o congestie a feţei şi a conjunctivelor, pulsul devine rapid şi plin, respiraţia este stertoroasă li miros de alcool; bolnavul prezintă vărsături cu miros de alcool;Neurologic prezită diplopie, dizatrie, uneori pacientul este agitat, are halucinaţii şi delir. Se constată un colaps periferic, paloare, extremităţi cianotice şi reci, puls mic şi aritmic, areflexie osteotendinoasă, convulsii şi tulburări respiratorii care iau aspect de tip Cheyne-Stookes. Moartea survine peste cantitatea de 4-5 g% alcoolemie. Coma metilicăDe obicei, această comă se instalează după ingerarea, din greşeală, aunei cantităţi de peste 50 g alcool metilic sau cu scop de suicid, letalitatea fiind estimată la 50% din pacienţi. Este o formă gravă de comă, iar supravieţuitorii rămân cu tulburări grave de vedere prin instalarea unei atrofii optice toxice; doza letală este estimată între 30-100 g de alcool metilic.Coma prin intoxicaţie cu oxid de carbonAceastă comă se poate instala ca urmare a unui act accidental, voluntar, în scop de suicid sau ca un act criminal, în scop de omucidere.Clinic, apare o cefalee şi vărsături, hipertermie cu coloraţie rozie a feţei şi mâinilor, se instalează pete cianotice pe trunchi, convulsii, semne piramidale, cu modificări ale reflexelor, hipertonie la membre şi tulburări sfincteriene şi respiratorii. Supravieţuitorii rămân cu fenomene extrapiramidale de tip Parkinsonian, toxic, cu oxid de carbon.Modul de acţiune al oxidului de carbon este prin inactivarea enzimelor respiratorii cerebrale, blocarea hemoglobinei din eritrocite, ceea ce determină formarea compusului carboxihemoglobină; prin hipoxie se produc hemoragii edematoase şi necrotice care interesează creierul, ficatul, rinichii, miocardul etc.Coma prin intoxicaţie organo-fosforicăSe poate prezenta un bolnav care a ingerat această substanţă o dată cu fructele stropite şi nespălate sau cu scop de suicid.Modalitatea de apariţie a acestei come este determinată de formarea cu colinesterază a substanţelor respective, a unui complex chimic stabil, care duce la lipsa hidrolizării acetilcholonei, care, acumulându-se în cantitate mare, produce efecte parasimpatico-simetrice, excito-ganglionare şi de stimulare a musculaturii şi efecte centrale.Clinic, bolnavul trece prin trei sindroame:

148

Pendefunda & col.

- sindromul muscarinic - tulburări digestive, greţuri, vărsături, colici abdominale şi diaree, tulburări respiratorii, tulburări secretorii (hipersalivaţie, lăcrimare, sudoraţie) şi bradicardie.- sindromul nicotinic cu fibrilaţie şi crampe muscularece duc la paralizii, fiind prinşi muşchii respiratorii;- sindromul central - se prezintă cu areflexie, dispnee cu respiraţie tip ChYene-Stokes, cianoză, colaps şi tulburări vegetative grave.Comele din bolile endocrine

· Insuficienţa suprarenală, din cadrul bolii lui Addison, (cu cele trei sindroame importante: ahipocloremie, hipoglicemie şi hipotensiune arterială, asociată la o pigmentare a tegumentelor, colici abdominale, vărsături) poate realiuza o stare comatoasă prin prăbuşirea tensiunii arteriale cu colaps şi areflexie şi hipotomie, midriază şi, rareori, convulsii; fenomenele comatoase se pot instala şi în cadrul unei aşa-numite teencefalopatie addisoniană, cu fenomene de hipertensiune intercraniană

· Coma hipofizară (coma hipopituitară) constă în ceşecşe şi îmbătrânire precoce şi în care se constată o hipoglicemie arterială, convulsii şi fenomene mixedematoase asociate la un hipocorticosuprarenalism şi cu glandă tiroidă foarte mică, mai ales la sexul feminin, în cazul existenţei unui neoplasm hipofizar.

· Coma tireotoxică a basedovienilor apare pe fondul unei tireotoxicoze (caşexie, tahicardie, exoftalmie, hipotensiune arterială, hipertermie, metabolism bazal crescut, anxietate, nervozitate) la care se asociază un colaps, bronhopneumonie, deshidratare şi sfârşit letal.În toate formele de comă vom administra un tratament etiologic şi un tratament comun tuturor comelor, într-un serviciu de reanimare - terapie intensivă.

Patologia somnului

O altă formă clinică apărută în leziunile SRAA este patologia somnului cu formele ei de hipersomnie (starea letargică), insomnie şi inversiunea somnului, crizele narcoleptive sunt un alt exemplu de tulburare de somn prin lezarea substanţei reticulate activatoare ascendente.Prin somn fiziologic înţelegem o stare de conştienţă cu suspendare relativă a acestei stări şi reversibilitatea la orice moment. Somnul normal se prezintă cu diferite stadii prin care el trece de la o stare de veghe până la un somn profund, în starea de somn se pot descrie cele patru stadii de adormire până la somnul profund şi care este evaluat şi EEG.

149

Neurologie stomatologică

Patogenic, somnul reprezintă o înlocuire a unei activităţi cerbrale cu starea de veghe întreţinută sub influenţa substanţei reticulate, printr-un alt tip de activitate cerebrală şi în care intră în acţiune un ansamblu de neuroni localizaţi în nucleii rafeului median bulbo-protuberenţiali bogaţi în serotonină. În faz parodoxală, care este un aspect diferit de somn, ce durează cam 30-40 minute şi cu un EEG cu o relativă accelerare a traseului cu unde alfa slab este cu amplitudine de unde lente (4c/sec) pe regiunile anterioare cu aspect de dinte de ferăstrău, iar clinic, un somn profund, cu rezoluţie musculară, puls şi respiraţie neregulată şi în perioada căreia apar visele iar în acest somn paradoxal mişcările globilor oculari, ca expresie protuberenţială, sunt determinate de o bogăţie de dopamină; deşteptarea se face fie spontan, fie provocată de o intervenţie senzorială.Somnul patologic este variat şi deci se va prezenta sub forme diverse:- Narcolepsia apare ca accese scurte de somnSindromul Gelineaux este deinit prin asocierea celor două forme de leziune a SRAA (Narcolepsie) şi leziuni ale SRD (Cataplexie), între crize bolnavul fiind perfect sănătos. Tratamentul se face cu Amfetinimă. Somnul letargic este o stare de som fiziologic caracterizat prin două elemente patologice, durata şi profunzimea; cel mai frecvent starea letargică este determinată de procese patologice cum ar fi encefalita letargică, localizată mezencefalic sau procese neoformative. Sindromul Pickwick se caracterizează printr-o hipersomnie ce apare în timpul somnului la un pacient cu insuficienţă respiratorie acută (pneumonii întinse cu tulburări respiratorii). Ea se observă la obezi care adorm oricând şi oriunde dacă atenţia lor nu este solicitată. Sindromul Kleine-Levin este o hipersomnie asociată cu polifagie la care se adaugă tulburări de comportament, agresivitate, apetit sexual exagerat şi o mare dificultate de ideaţie. Insomniile, contrar hipersomniilor, apar pe fondul unei stări nevrotice sau a unei psihoze acute sau cronice (melancolici sau maniaci, deliranţi şi demenţiaţi, etilici etc.); insomniile pot fi cauzate şi de diferite stări infecţioase: febra tifoidă, meningita tuberculoasă, encefalita epidemică, unde se poate intrica o stare letargică cu insomnie şi inversiunea somnului şi tumorile planşeului ventriculului al III-lea cu excitaţie maniacală;Alte forme de manifestări clinice prin leziuni ale SRAA sunt:

· starea de obnubilare, dincolo de somnolenţă, o uneşte pe aceasta cu confuzia mentală;

· confuzia mentală se caracterizează printr-o alterare parţială a stării de conştienţă, interesând mai ales elaborarea sintezelor perceptive şi

150

Pendefunda & col.

intelectuale având drept corolar discontinuitatea experienţei trăite care nu se mai porganizează în memorie;

· absenţele comiţiale apar ca diverse forme de denivelare a strării de conştienţă;

· onirismul, care este sub forma unui vis patologic, poate fi o manifestare asociată fie stării de somn patologic, fie unei stări confuzionale;

· halucinozapendulată este de asemenea realizată ca o formă de afectare a substanţei reticulate activatoare ascendente şi care se mai manifestă prin viziuni hipnagogice, pe care le vede numai bolnavul la adormire sau la trezire;

Tulburările de tonus

Leziunile SRD determină tulburări ale tonusului muscular în raport cu afectarea celor două fascicule: reticulo-spinal facilitator sau inhibitor şi care produc fie o hipotonie, fie o hipertonie:

· hipotoniile musculare apar în leziuni extrapiramidale de tip putamino-caudat (în coreea acută sau cronică), cerebel sau căile cerebeloase, unde reflexele sunt pendulare şi sindroamele piramidale în faza acută, deci instalate brusc cu flaciditate (perioada diaskizisului);

· hipertoniile se instalează în leziuni piramidale (faza spastică) având repartiţie pe flexori la membrele superioare şi extensori la membrele inferioare şi în leziuni extrapiramidale de tipul palidonidric cu toate semnele ce decurg din aceste leziuni (parkinsonianul);

· cataplexia este pierderea subită a tonusului muscular, cu păstrarea conştienţei; este o afectare a fasciculului facilitator al substanţei reticulate în regiunea mezencefalică;

· rigiditatea decerebrată, urmare a lezării substanţei reticulate inhibitoare sub nucleii roşii (experienţa lui Sherrington) este manifestată printr-o rigiditate musculară cu extensia trunchiului şi a gâtului şi rigiditate în extensie, aducţie şi rotaţie internă a membrelor superioare şi inferioare. Se pot adăuga alterarea strării de conştienţă, tulburări vegetative şi diverse fenomene neurologice prin leziuni focale; aici sunt importante reflexele lui Magnus şi Klein (reflexe profunde ale gâtului) rotaţia capului spre stânga sau dreapta duce la extensia membrelor faciale şi flexia celor opuse;

· leziunile bulbare care interesează nucleii vestibulari suprimă acţiunea sistemului facilitator care, în mod normal, transmite impulsuri

151

Neurologie stomatologică

tonigene, sosite de la cerebel şi nucleii vestibulari şi determină o hipotonie musculară;

· lezarea ambelor substanţe reticulate duce la sindromul Gelineau.

152