Patologia Medulara 1

7/25/2019 Patologia Medulara 1

1/37

Patologia medular


2/37


3/37


4/37

Ascendente: Coloanele dorsale sensibilitate tactil fin, vibraii, propriocepie, discriminare tactil

Se ncrucieaz n bulb pentu a forma lemniscul medial i apoi ajung n talamus (VPL) Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare,

organul tendinos Golgi

Tractul spinotalamic durere i temperatur (de la terminaiile nervoase libere, prinfibre Adelta i C)

Descendente: Tractul corticospinal 80% lateral 20% ventral / medial


5/37


6/37

Sindroame medulareStructuri lezate Cauze

Seciune completMielit

Traumatism

Hemisecie Sindromul Brown-Squard

Structurile centraleSiringomielieHidromielie

Tumori

Cordoanele posterioare,

coarnele posterioare

Tabes dorsal

Cordoanele posterioare

Tracturile piramidaleScleroza combinat


7/37

Sindroame medulareStructuri lezate Cauze

Cordoanele posterioare

Tracturile piramidaleTracturile spinocerebeloase

Degenerare

spinocerebeloas

Tracturi piramidale

Cornul anterior

Scleroza lateral

amiotrofic

Cornul anteriorAtrofie muscular spinalpoliomielit

Tracturi piramidale

(ncruciate i nencruciate)

Paraparez spastic

familial

Treimea dorsalOcluzia arterelor spinale

posterioare

Dou treimi anterioareOcluzia arterei spinale

anterioare


8/37


9/37

Alte leziuni medulare

Leziunea arterei lui

Adamkiewitz

determina necroza maduvei

lombosacrate cu paraplegie

masiva si definitiva in leziunirahidiene chiar neinsemnate

Compromiterea totala sau

partiala permanenta sau

tranzitorie prin spasm vascular

medular in urma unei traume Lezarea originii arterei in

chirurgia aortei abdominale


10/37

La nivel cervical nu exista

diferenta

Intre T1 si T4 diferenta este de overtebra in minus fata de numarul

dermatomului

Intre T5 si T8 diferenta este de

aproximativ 2 vertebre

La nivel toracal inferior si lombarde 3-4 vertebre: la nivelul vertebrei

T11 se afla segmentul medular L2

Maduva se termina la L1.

Corespondenta vertebro-

medulara


11/37


12/37


13/37


14/37

Hernie de disc cu compresia cozii de cal

Sindrom de con medular

Sindrom de coad de cal

Sindromul de coada de cal:

Durere lombara joasa si la nivelul

membrelor inferioare

Posibil ROT diminuate sau abolite

Tulburari de sensibilitate la nivelul

perineului, sau al membrelorinferioare (anestezie in sea)

Deficit motor si eventual atrofii in

teritoriile radacinilor afectate

Tonus scazut al sfincterului anal

Prezenta semnului Babinski

indica cel mai probabil un alt

diagnostic (de ex. compresie

medulara)

Posibil tulburari trofice tegumentare

in zonele cu tulburari de sensibilitate

Tulburari vezicale


15/37

Sindrom de con

medular

Debut brusc si bilateral

reflexeafectarea reflexelor achiliene

cu pastrarea reflexelor

rotuliene

durere radiculara mai putin severa

lombalgii mai intense

tulburarisenzitive

tulburarile tind sa fie

localizate perianal, si

sunt bilaterale sisimetrice; pot apare

tulburari disociative de

sensibilitate

deficit motor

Tipic simetric, pareza distala

a membrelor inferioare

mai putin evidenta,

posibil fasciculatii;

posibil reflexe vii

tulburari de

dinamica

sexuala

frecvente

Disfunctii

sfincteriene

Retentie urinara si

incontinenta anala

aparute precoce


16/37

Sindrom de coada de cal

Debut treptat, frecvent unilateral

reflexe afectarea tuturor reflexelor la nivelul membrelor inferioare

durere radiculara mai severa

lombalgii mai putin intense

tulburari senzitive

tulburari de sensibilitate frecvent cu carecter "in sea";

asimetrice, pot fi unilaterale; nu sunt intalnite disociatii

de sensibilitate; pierderea sensibilitatii este

sistematizata la dermatoame specifice ale membrului

inferior, cu amorteala si parestezii; este posibila

pierderea sensibilitatii in arii le pubiene, incluzand

eventual penisul sau clitorisul

deficit motorParaplegie flasca asimetrica mai evidenta, rar fasciculatii,

frecvent amiotrofii

tulburari de dinamica

sexualaMai rare; tulburari de erectie, tulburari de sensibillitate in

zona pubiana; tulburari de ejaculare

Disfunctii

sfincterieneRetentie urinara

-Superior paraplegie, tulburari de sensibilitate si sfincteriene

-Mijlociu deficit motor si tulburari de sensibilitate mai ales distal

(musculatura gambelor), tulburari sfincteriene

-Inferior tulburari sfincteriene, tulburari de sensibilitate in special perineal

si perineal


17/37

Controlul vezical mecanisme neuro musculare

C. Rolul inervaiei simpatice: umplerea i continena. 1.vezica se umple: informaia ajunge la mduv pe

cile aferente.

2. Este declanat activitatea reflex prin cileeferente.

3. Inhibiie/relaxarea detrusorului.

4. Constricia sfincterului intern.

5. Acomodarea: vezica se relaxeaz i i cretecompliana pentru noul volum.

D. Rolul inervaiei parasimpatice: miciunea 1. Dac presiunea/tesiunea cresc suficient, apare

descrcarea reflex a neuronilor preganglionari,ceea ce duce la

3. Contracie vezical i golire

E. Nervul ruinos 1. Motorneuroni somatici

2. Sfincterul extern

F. Aria pontin a miciunii 1. Miciunea nu este un simplu reflex spinal

2. Implic un releu pontin

3. Informaiile aferente sunt proiectate n aceastarie, i dac este depit un anumit prag, sunt

declanate mecanismele descendente; 5. Simpaticul este inhibat, cu ncetarea relaxriidetrusorului i relaxarea sfincterului intern

6. Parasimpaticul este activat contraciadetrusorului; dup golire, stimulii afereni dispar, iarprocesul se reia.

7. Inhib motoneuronii ruinoi

G. Importana ariei pontine a miciunii 1. Controlul voluntar

2. Copii; Paraplegie


18/37

Mielite

Etiologie:

viral (herpex simplex, HTLV1, Polio, varicela zoster, VEB,

rabie);

secundar dup infecii bacteriene (S. Aureus, streptococ,

treponema pallidum, leptospire), ciuperci (Criptococcusneoformans, Actinomices israelii)

Necunoscut (postinfecios, postvaccinal, boli

demielinizante, boala Boeck)

Tipuri:

Leucomelit/ poliomelit/ mielit transversal

Acut/ subacut/ cronic


19/37

Mielite

Mielita zoster leziuni ale cornului anterior, mai rar

implicarea cilor lungi

Mielita herpetic HVS2; localizare mai ales la conul

medular, evoluie cu tulburri sfincteriene

Poliomielit anterioar debut ca infecie febril,

precedat de reacie meningitic i urmat dup cel

de-al doilea puseu febril de pareze hipotone

distribuite asimetric

Mielit postinfecioas: evoluie perivenoas; fazlatent 5-40 zile; deficite ale cilor lungi.


20/37

Mielite

Tablou clinic

Dureri sub form de centur iniial

Apoi para sau tetraparez

Iniial hipotone

Spasticitate Reflexe abolite, tulburri de sensibilitate de tip transversal,

dureri cu hipoestezii la extremiti, tulburri sfincteriene

Paraclinic

LCR pleiocitoz, tulburri de barier, eventual sintez

intratecal de IgG

Diagnosticarea agenilor infecioi

IRM focare inflamatorii, excluderea compresiunii medulare


21/37

Poliomielita

Virus uman; mecanism

de transmitere fecal-oral

Majoritatea persoanelor nu

prezinta deficit motor

persistent Afectare a neuronilor motori

periferici

Initial deficit motor intins,

ulterior ramane cantonat la

unele grupe musculare


22/37

Mielite

Terapie

Cauzal

Etio viral - aciclovir

Mielit postinfecioas imunosupresori (corticosteroizi,

imunoglobuline)

Mielit transvers n LES: metilprednisolon, ciclofosfamid

Simptomatic

Heparinizare cu doze mici, kinetoterapie


23/37

Siringomielia

Formarea de caviti chistice

(syrinx)n mduva spinrii Hidromielie dilatarea canalului

centromedular

Clasificare:

Siringomielie cu obstrucia foramenmagnum i dilatarea canaluluicentral

Cu malformaie Arnold-Chiari

Cu alte forme de obstrucie

fr obstrucia foramen magnum(idiopatic)

Asociat cu alte boli spinale

Tumori

Mielopatie traumatic

Arahnoidit spinal i pahimeningit

Hemoragii

Pot exista cazuri familiale

Hidromielie (extinderea canaluluicentral) cu sau fr hidrocefalie


24/37

Siringomielia

Origine multifactoriala (tumori intramedulare, mielopatie

traumatica, mielopatie postiradiere,infarcte (mielomalacie), hemoragii

(hematomielie), tumori extramedulare,spondiloza cervicala, arahnoidita spinala,mielita necrotizanta cervicala

Tablou clinic variat, cu numeroase

tipuri de manifestari

Depinde in principal de localizarea

leziunilor, mai putin de cauza acestora

Etiopatogenie neclara teorie

Congenitala

Dobandita


25/37

Siringomielia

Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 25 si 40 de ani Cavitatea chistica tinde sa se extinda (transversal si

longitudinal), distrugand centrul maduvei

Clinic: Durere,

Sindrom centromedular (tulburri de sensibilitate, tulburri troficevegetative, tulburri motorii);

Modificri ale coloanei vertebrale;

In siringobulbie nistagmus, deficite ale n. VII-XII

Cefalee

Simptomatologia se dezvolta treptat, dar in unele cazuri poate fideclansata de tuse sau manevra Valsalva

In cazurile secundare, simptomatologia se instaleaza la distantade evenimentul cauzator (luni sau chiar ani), debutand cu cudurere, deficit motor si afectare senzitiva cu originea la sediultraumatismului.


26/37

Tablou clinic

Anestezie segmentala pentru durere si temperatura

Abolirea unor reflexe osteotendinoase

Deficit motor segmental si atrofii la nivelul membrelor

superioare


27/37

Tablou clinic

Asimetrie

Eventual aspect mixt periferic-central la nivelul membrelor

superioare (in functie de nivelulleziunii)

Fasciculatii

La nivel toracic cifoscolioza

25% dintre acesti pacienti auasociata o anomalie cervicala


28/37

Tulburari trofice

Piele de broasca testoasa

mana suculenta Sclerodactilie

Anomalii ale unghiilor, pilozitatii,

ulcere trofice (nedureroase)

Artropatii (cot, pumn, umar) Sindrom Claude Bernard Horner


29/37

Initial sensibilitatea tactila nu este afectata Poate fi diminuata in zona cu cea mai importanta hipoestezie termica si

dureroasa

Pierderea sensibilitatii tactile, mioartrokinetice, vibratorii -> ataxie

Durere Aproximativ 50% dintre pacienti

Unilateral/asimetric

Gat, umar, brat, mai rar fata sau trunchiul

Durere intensa, cu caracter de arsura Durere la baza craniului sau cervical posterior, accentuata de tuse,

stranut Posibil datorita compresiunii sau tractiunii radacinilor cervicale in contextul

unei anomalii cervico-occipitale (Klippel Feil, Chiari)

Sindrom Claude-Bernard Horner

Tulburari trofice si vegetative


30/37

Siringomielia Diagnostic suplimentar:

Electrofiziologie

IRM

Mielografie


31/37

Siringomielia

Terapie Interventia chirurgicala vizeaza fie

corectarea anatomiei (malformatia Arnold

Chiari), fie inlaturarea unui proces

inlocuitor de spatiu, fie drenajul si

decompresia chisturilor

craniectomie subocipital, laminectomiecervical C2 i plastie de dura (n

obstrucia FM)

drenaj, decompresia chisturilor,

Recurentele fac necesara reinterventia,

cu succes variabil pe termen lung

In siringomielia posttraumatica

Colabarea chistului si introducerea unui

tub de dren riscuri: colabare, coagulare

pe tub

Duraplastie expansiva - crestera spatiului

disponibil in jurul maduvei prin realinierea

vertebrelor sau discurilor la acel nivel.

Dura este de asemenea largita

Inlaturarea tesuturilor cicatriceale

Drenajul cavitatii siringomielice

(cateter, tub de drenaj, valve)

(sunt siringoperitoneal, sunt

ventriculoperitoneal (pentrucazurile cu hidrocefalie)

Interventia chirurgicala nu este

recomandata la pacienti foarte

varsnici, daca nu exista

manifestari clinice sau daca nu

exista progresie Pacientii sunt instruiti sa evite

activitatile care implica manevra

Valsalva

Radioterapia rareori, cu efect

limitat, in afara cazurilor

secundare unei tumori


32/37

Siringomielia

Prognostic In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se accentueze

Unii pacienti poat beneficia de perioade lungi de stabilizare

Interventia chirurgicala duce la astabilizare si uneori

ameliorare clinica usoara la majoritatea pacientilor Temporizarea tratamentului poate duce la instalarea unor

leziuni invalidante ireversibile


33/37

Tumori spinale

Tipuri n funcie de vrst

Copii: tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame,

neuroblastoame

Tineri: sarcoame, glioame

Adult: neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame

Vrst naintat: metastaze, meningioame

Localizare:

intradural, intramedular (gliom, ependimom) sau

extramedular (neurinom, sarcom, angiom);

extradural metstaze, sarcoame.

Clinic: dureri segmentare sau difuze, semn Lhermitte;

apoi deficite spinale n funcie de localizare; deficite

radiculare


34/37

Tumori spinale

Paraclinic: PES, EMG, radiografii, CT, IRM, mielografie(n cazuri speciale), examinarea LCR (cretereaalbuminei, eventual celule tumorale)

Proba Queckenstedt compresia jugularelor duce lacreterea presiunii LCR lombar)

Determina daca exista blocaje in circulatia LCR

Se aplica presiune pe venele jugulare interne, bilateral, intimpul unei punctii lombare. In mod normal apare o cresterebrusca a presiunii LCR timp de 10-12 secunde, apoi scadereabrusca atunci cand se inlatura compresia.

Daca presiunea LCR nu creste inseamna ca exista un blocaj alcanalelor subrahnoidiene.

Terapie Cauzal

tumorile extramedulare chirurgie

Tumori intramedulare operabile chirurgie i iradiere

Metastaze chirurgie, radioterapie, embolizare, n funcie decaracteristicile tumorii primare


35/37

Formaiuni centromedulare


36/37

Tumor intramedular

Tumorile care comprim cordonul anterolateral sau tractul spinotalamic vorduce la deficit senzitiv termoalgezic controlateral cu nivel la aproximativ 2dermatoame sub leziune; pe msur ce tumora crete, sunt afectate fibrele maiperiferice, cu poierderea sensibilitii mai departe de nivelul leziunii, cucruarea iniial a regiunii sacrate


37/37

Compresie anterolaterala extramedulara

Tulburarea sensibilitatii termoalgezice apare prima, si este maxima in dermatoamelesacrate. Pe masura ce tumora creste, deficitul senzitiv urca spre leziune, ajungand

pana la 2 3 dermatoame sub ea

Patologia Medulara 1

Documents

Transcript of Patologia Medulara 1