Colagenoze

Artrita reumatoida• Cea mai frecventa afectiune reaumatica

inflamatorie• Aprox 1% din populatie• Femei:barbati=3:1• Incidenta maxima – in jurul varstei de 40 ani• Agregare familiala• Evolutie in “atacuri”, aparent fara factor

declansator

Artrita reumatoida

Definitie

• Artita reumatoida sau poliatrita reumatoida, este o boală inflamatorie sistemică de cauză necunoscută, caracterizată printr-o reacţie autoimună care duce la hipertrofia sinovială, inflamaţii articulare cronice şi manifestări extra-articulare

Clinic

• La o anamneza amanuntita, la multi bolnavi – se poate gasi un element declasator: stressul emotional, expunere la frig, traumatism, anumite tratamente, etc

• Artrita simetrica; debut articulatii mici; redoare matinala prelungita; noduli reumatoizi, modificari radiologice tipice

Debut

• Semne nespecifice:• Stare generala influentata• Scadere onderala usoara• Inapetenta• Stare de discomfort• Astenie• Mialgii

Poliatrita • Redoare matinala prelungita• Tumefactia articulatiilor – simetrica!!• Sunt afectate articulatiile inperfalangiene

proximale si metacarpofalangiene• O mare valoare diagnostica o are simetria

suferintei articulare si respectarea articulatiilor interfalangiene distale !!

Poliatrita

• Cele mai afectate sunt articulatiile mainii, cea radiocarpiana, genunchii si articulatiile piciorului

• Faptul ca sinovita este considerata elementul cheie al suferintei, face ca articulatiile cu sinoviala mare sau cu solicitare mecanica importanta, sa fie cel mai sever afectate

Poliatrita

In fazele avansate ale bolii - apar deformaţii articulare importante:

• deviaţia cubitală a degetelor mâinii, mâna “în gât de lebădă”

• Subluxaţii (aspect tipic de baioneta a articulatiei mainii), care determină impotenţă funcţională

• Atrofii musclare

Manifestari extraarticulareTegumentele pot prezenta:• Noduli reumatoizi – 20-25%• Elemente purpurice• Tulburari trofice – vasculita reumatoida – ulceratii

inodolore, polineuropatieManifestări pleuropulmonare• Fibroză pulmonară, pleurezieAfectarea renală• Amiloidoză

Manifestari extraarticulareManifestări cardiovasculare• aterosclerozaeste accelerată la aceşti bolnavi –creşte riscul de

infarct miocardic, accident vascular cerebral• Pericardită, endocardită, insuficienţă cardiacăManifestări oculare• Irita, sclerita, keratoconjunctivităManifestari neurologice • neuropatie perifericăManifestari hematologice • anemie, leucopenie, trombocitoză, creşte riscul apariţiei

limfoamelor

Paraclinic:

Laborator: • VSH crescut, PCR crescuta, anemie

normocroma, normocitara• Factor reumatoid – pozitiv in 80% din

cazuri – exista si cazuri de poliatrita reumatoida cu factor reumatoid negativ; factorul reumatoid poate si prezent si la populatia sanatoasa (5%)

Paraclinic:

Radiologie• Tumefierea partilor moi periatriculare• Ingustarea spatiului articular• Osteoporoza difuza• Eroziuni marginale (cel mai

caracteristic semn al bolii!!)• Deformarea articulara

Modificari radiologice

Modificari radiologice

Pentru diagnostic se folosesc criteriile asociatiei americane de reumatologie ARA (diagnostic pozitiv

daca sunt indeplinite 4 dintre aceste criterii):

– redoare articulara matinala de cel putin 1 ora– artrita simultana la minim 3 arii articulare– artrita articulatiilor mainii cu afectarea articulatiilor

metacarpofalangiene sau interfalangiene proximale– artrita simetrica cu afectarea simultana, bilaterala a

aceleasi articulatii– prezenta nodulilor reumatoizi– prezenta serica de factor reumatoid– modificari radiologice specifice bolii – eroziuni,

decalcificari juxtaarticulare

Tratament

Tratamentul poliatritei reumatoide are ca scopuri:

• Reducerea inflamatiei si a dureerii articulare

• Oprirea evolutiei leziunilor distructive ale osului

• Corectarea mecanicii si functiei atriculare

Tratament

Măsuri generale• alimentaţie echilibrată• evitarea excesului ponderalFizioterapia• Proceduri fizioterapice calde

(impachetari cu parafina, bai locale)• Gimnastica medicala

Tratament medicamentos Tratamentul simptomatic• antiinflamatoarele nesteroidiene- reduc durerea şi redoarea articulară- nu opresc evoluţia bolii• coticosteroizii(prednison)- reduc durerea şi redoarea articulară- încetinesc evoluţia bolii- daca se administreaza pe termen lung au efecte secundare

importante (obezitate, osteoporoză, HTA, cresc riscul de infecţii)

Tratament medicamentos Modificatorii răspunsului biologic ameliorează

simptomele, reduc leziunile articulareAgenţi nonbiologici• salazopirina• methotrexatulAgenţi biologici • inhibitori ai TNF alfa: etanercept, infliximab,

adalimumab• non-TNFalfa: rituximab

Lupusul eritematos sistemic• Proces inflamator cronic difuz care afecteaza

o serie de tesuturi si organe (piele, articulatii, sistem nervos, seroase)

• Mecanism: autoanticorpi - cei mai reprezentativi – anticorpii antinucleari

• Evoleaza cu perioase de exacerbari si remisiuni

• Afecteaza femeile tinere cel mai frecvent

Clinic • Tablou polimorf• Febra, fatigabilitate• Afectare articulara• Afectare cutanata: combinatii variate de

eritem, telenagiectazii, atrofie si hiperkeratoza, mai ales in zonele expuse la lumina; eritem in forma de fluture pe fata, descuamari ale mainilor; ulceratii cutantate si mucoase

Eritem in forma de “fluture”

Eritem in forma de “fluture”

Clinic Manifestări pleuropulmonare• pleurezie• pneumonita lupică• fibrozăpulmonarăManifestări cardiace• pericardită, endocardităManifestări vasculare• fenomen Raynaud

Clinic Manifestari renale• Glomerulonefrita, sdr nefrotic• afectarea renală apare precoce şi poate duce la

insuficienţă renală cronicăManifestări hematologice• anemie, leucopenie, trombocitopenie• adenopatiiManifestări neuropsihice• Cefalee, accidente vasculare cerebrale, convulsii

Paraclinic

• Anticorpi antinucleari – ANA• Anticorpi anti –AND dublu catenari• Anticorpi anti-muschi neted (anti-Sm)

Diagnostic –sunt necesare minimum 4 criterii Criteriile American College of Reumathology(ARA)

• erupţie facială “în aripi de fluture”• erupţie de lupus discoid• fotosensibilitate• ulceraţii bucale• poliartrită• pleurezie sau pericardită• afectare renală• afectare hematologică• tulburări imunologice• AAN în titru anormal

Diagnostic • In principiu, pentru diagnosticul de LES

trebuie sa fie prezente simultan sau succesiv cel putin 4 din cele 11 criterii

• Boala trebuie suspicionata cand la o femeie tanara apare febra, purpura, splenomegalie, serozita, artita, eruptie cutanata, nefrita + anticopri pozitivi (ANA, ANTI-Sm, anti-AND dublu catenari)

Diagnostic

• In afara de LES calsic, diagnosicat dupa criteriile de mai sus se discuta si de prezenta altor entitati ca:

• lupusul latent sau incomplet• lupusul indus medicamentos• sindromul antisfosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic• Se caracetrizeaza prin prezenta trombozelor

venoase si arteriale, risc crescut de avorturi spontane si episoade de trombocitopenie

• Anticorpi antifosfolipidici – anticoagulant lupic, anti-cardiolipina

• Modifcari ale coagularii• Acest sindrom este considerat primar daca nu

se insoteste de alte modificari clinice de lupus si secundar daca pacientul are LES

Caz clinic 1 • Mihaela are 40 de ani şi este în evidenţa clinicii de

reumatologie cu LES. • Pacienta a avut două avorturi spontane la vârsta de

28 şi 30 de ani. • La vârsta de 32 de ani a fost internată pentru durere

şi tumefacţie la nivelul membrului inferior drept.• Medicul a constatat edem al membrului inferior

drept, roseata, şi creşterea temperaturii locale. • La dorsiflexia pasivă a piciorului, cu genunchiul

flectat, pacienta a acuzat durere la nivelul moletului.

Intrebari

1. Cum se numeşte manevra de provocare a durerii?

2. Care este cauza modificărilor?3. Vă reconsideraţi diagnosticul iniţial? Dacă

da, care este diagnosticul dumneavoastră în acest moment?

4. Ce explorări paraclinice solicitaţi pentru confirmare?

Raspunsuri

1. manevra Homans2. Tromboza venoasa profunda3. Sdr antifosfolipidic4. Anticorpi antifosfolipidici –

anticoagulantul lupic, anticorpi antu-cardiolipina

Tratamentul in LES

Măsuri generale• evitarea expunerii la soare• evitarea contactului cu persoane cu infecţii

virale• evitarea medicamentelor care pot agrava

boala (hidralazină, contraceptive orale)• evitarea sarcinii în puseele de activitate ale

bolii

Tratamentul in LESTratamentul medicamentos• Formele uşoare: hidroxiclorochina, antiinflamatoare

nesteroidiene pentru artralgii, creme protectoare pentru soare

• Formele severe: corticoterapia cu doze mari (prednison, metilprednisolon), imunosupresoare (azatioprina, ciclofosfamida)

• La cei cu sdr antifosfolipidic - prevenirea trombozelor –tratament anticoagulant

• La cei cu afectare renală severă - dializa

Caz clinic 2• Bolnavă în vârstă de 45 de ani, muncitoare la o

fabrică de frigidere, prezintă de 25 de ani durere şi modificare de culoare la nivelul mâinilor la expunerea la frig şi la imersia în apă rece.

1. Cum se numeşte acest fenomen? Descrieţi-l.2. La examenul obiectiv bolnava are faciesul din

imagine. Descrieţi modificările faciale şi ce boală vă sugerează ele?

Intrebari • 3. Bolnava are dificultăţi la înghiţirea

alimentelor. Care vor fi caracteristicile semiologice ale acestui simptom?

• 4. Ce investigaţii veţi solicita pentru clarificarea suferinţei esofagiene

Raspunsuri 1. Fenomen Raynaud. Este o succesiune a trei etape:

paloare la nivelul degetelor, care sunt reci, indusă de vasoconstricţie, cianoză cu reducerea mobilităţii degetelor şi roşeaţă secundară vasodilataţiei reactive, asociată cu căldură locală.

2. Facies de „icoană bizantină”, aspect imobil, cu nasul subţiat, fin şi buzele strânse, înconjurate de riduri fine; sunt prezente teleangiectazii.

3. Disfagie pentru solide, regurgitarea alimentelor.4. Bariu pasaj, eventual endoscopie digestivă superioară.

Sclerodermia • Sclerodermia este o boală a ţesutului conjunctiv cu afectare

multisistemică (piele, tub digestiv, plămân, cord, rinichi). • Este caracterizată prin obliterări ale vaselor mici (artere şi

capilare) şi o producţie exagerată de colagen care este calitativ normal.

• Este de 3 ori mai frecventă la femei decât la bărbaţi. • Boala debutează insidios, dar la 95 % dintre pacienţi apare

sindromul Raynaud ca o primă manifestare a bolii, uneori precedând celelalte simptome cu ani de zile.

Sclerodermia

Forme clinice• Sclerodermia localizată• Sclerodermia sistemică

Sclerodermia localizată• afectează doar pielea, ţesutul conjunctiv subcutanat• nu progresează niciodată spre forma sistemică• Se caracterizeaza prin cateva leziuni cutanate- iniţial edem însoţit de eritem la nivelul degetelor,

mâinii, antebraţe, membrele inferioare, faţă- după câteva luni pielea devine groasă, aderentă la

ţesutul subcutanat- după câţiva ani pielea devine subţire şi atrofică

Sclerodermia sistemica• Afecteaza pielea si organele interne• Sdr CREST – forma particulara de

sclerodermie sistemica:• Calcinoza• Sdr Raynaud• Afectarea motilitatii Esofagului• Sclerodactilie• Teleangiectazii

Sdr Raynaud

Sclerodermia • La debutul bolii, tegumentele sunt edemaţiate,

pentru ca apoi să devină indurate, lipsite de mobilitate.

• ulterior tegumentul devine aspru, uscat, aderent la planurile profunde

• pot să apară ulceraţii la nivelul pulpei degetelor

Sclerodermia

La nivelul feţei:• pliurile cutanate dispar• faţa devine inexpresivă• orificiul bucal se micşoreaza• nasul devine ascuţit = aspect de facies de “icoană bizantină”

Faciesul din scleodermie

Tablou clinic• La 60% dintre bolnavi e afectată motilitatea

esofagului manifestată prin disfagie. • Examenul baritat al tubului digestiv

evidenţiază anomaliile de motilitate din 1/3 inferioară a esofagului şi refluxul gastro-esofagian, iar endoscopia evidenţiază esofagita de reflux.

• Afectarea pulmonara: fibroza pulmonara

Diagnostic

• VSH, fibrinogen crescut• Anemie – 25% din cazuri• Anumiti autoanticorpi• Biopia cutanata – inainte de instituirea

tratamentului !• Radiografii (osoase, torcaice)• Tranzit baritat

Tratament • Nu există un tratament care să vindece sau să stopeze

evolutia bolii!!• La pacientii care sufera de fenomenul Raynaud se

recomanda evitarea expunerii la frig, haine călduroase, mănuşi (iarna)

• Evitarea fumatului• Se pot administra medicamente vasodilatatoare

(nifedipină, pentoxifilin)• Durerile articulare se trateaza cu antiinflamatoare

nesteroidiene