Curs 8 Neurologie infantilă

Epilepsiile-sunt denumite şi morbus sacer sau comiţialităţi-definiţie->apariţia unor crize intermitente de durată diferită rezultate dintr-un sdr.organic cerebral-criza = apariţia unor evenimente complexe cu debut şi sfârşit brusc

-criza are ca şi mecanism patogenetic o descărcare paroxistică hipersincronă excesivă a unei populaţii cerebrale

-durata crizei variază de la câteva secunde la 3-5 minute (cel mai frecvent);excepţional poate dura ore,zile sau săptămâni

-poate exista şi o simptomatologie intercritică-în funcţie de localizarea focarului,criza poate prezenta fenomene motorii,senzitive,senzoriale,vegetative,

psihice,cu sau fără pierderea conştienţei-corespondentul acestor manifestări se evidenţiază prin înregistrarea EEG:

-prezenţa vârfurilor indică excitaţia neuronală-complexul vârf-undă-unda cu pantă abruptă-polivârfuri

-modificările EEG apar foarte rar intercritic-frecvenţa:

-este o boală repartizată pe tot globul-există diferenţe de statut socio-economic-la adulţi->1 %-la copii->4 % (mai frecvent la băieţi)-acest decalaj se explică prin:

- particularităţi ale metabolismului creierului de copil dominat de excitabilitate- existenţa unor forme de epilepsie “benigne” doar ale copilului-faptul că unele forme de epilepsie rezultă din boli metabolice şi degenerative grave care afectează doar copilul

-tratamentul trebuie să stopeze criza deoarece o criză o aduce pe alta-etiologie:

a) factori determinanţi1) factorul genetic

-predispoziţia pt.epilepsie determinată de ↓ pragului convulsivant care depinde de particularităţi ale metabolismului cerebral-manifestarea epileptică este potenţială la fiecare om în funcţie de propriul prag convulsivant şi de factorii care acţionează asupra lui cu rol de trigger,de ex.la acţiunea curentului electric (şoc) se declanşează criza epileptică (aceasta este o modalitate de reacţie a creierului)-modificări genetice la nivelul ADN->forma de epilepsie idiopatică

2) factorul organic->prezenţa focarului epileptic (cicatricea realizată de orice insult anterior)-pt.ca o sechelă să fie epileptogenă trebuie să existe neuroni lezaţi anatomic sau funcţional;zonele care nu au neuroni nu sunt epileptogene-forme de insult cerebral:

encefalopatiile infantile sechelare boli infecţioase cu localizare cerebrală (după vârsta de 3 ani) TCC->epilepsia posttraumatică care apare la 2 luni->2 ani de la traumatism,timp necesar

pt.maturizarea focarului epileptic tumori esp.supratentoriale care pot apare şi la adult->orice criză focală trebuie

investigată pt.a exclude un proces expansiv la adolescent sau adult boli cerebro-vasculare->AVC boli metabolice,insuficienţa hepatică şi renală boli endocrine->hipo/hipertiroidism,diabet zaharat boli metabolice genetice sau eredo-degenerative intoxicaţii

b) factori precipitanţi ai crizei->!!! fără prezenţa acestora criza nu se produce1

-febră,foame,stress-somnul,lipsa de somn,insomnia-ciclul menstrual (epilepsie catamenială)->tratamentul este diuretic-stimularea luminoasă intermitentă (televizor,calculator)->se poate înregistra EEG în timpul stimulării luminoase intermitente la diferite frecvenţe-stimuli sonori specifici individual-lectura-calculul matematic-alcoolul-atingeri tactile ale anumitor zone,specifice individual (prin ↑ permeabilităţii sinapselor căii respective) ->frunte,organe genitale,baia (epilepsia de imersie aparţine epilepsiei reflexe)-!!! trăirea crizei poate provoca plăcere pe anumite viscere de aceea uneori pacienţii îşi provoacă criza

-mecanismul fiziopatogenetic->depinde de forma de epilepsie:1) crize generalizate

-focar mezencefalo-diencefalic cu propagarea excitaţiei bilateral,egal la ambele emisfere2) crize focale (parţiale simple)

-focar frontal cu descărcare localizată->criză focală motorie-focar parietal->tulburări de sensibilitate-focar occipital->tulburări de vedere-focar temporal->tulburări psihice-dacă conştienţa este păstrată->crize parţiale simple -dacă conştienţa este abolită->crize parţiale complexe

3) crize focale simple generalizate ulterior (secundar generalizate)-excitaţia din focar se propagă în fracţiuni de secundă,secunde,minute subcortical în zona mezencefalo-diencefalică de unde se repropagă în tot cortexul->criza generalizată secundară

-focarele trebuie identificate prin:-EEG de suprafaţă -EEG prin electrozi implantaţi

-metabolismul cerebral al copilului este caracterizat prin hiperexcitabilitate->frecvenţa crizelor este mai mare;adultul poate să fie în funcţie de tratamentul instituit epileptic sau sănătos-clinica crizelor epileptogene:

a) epilepsii generalizate1) epilepsii neconvulsivante = absenţe epileptice (petit mal)

întrerupere a activităţii,absenţă din mediu-pt.câteva secunde (5-30 secunde) devine inconştient,nu aude,nu vede,nu simte-nu ştie ce s-a întâmplat cu el dar rămâne în picioare-frecvenţa poate fi de 100/zi şi determină manifestări psihice-pacientul are ochii ficşi şi priveşte în gol-paloare/eritem facial-mici mioclonii la nivel palpebral şi la nivelul buzei superioare-nu răspunde la stimulii din mediu-aceste crize sunt foarte sensibile la tahipnee ca şi modalitate de provocare

-apar între 3 şi 15 ani,rar la adult-la adolescenţă se pot transforma în epilepsii convulsivante-tratamentul este specific:

-medicamente din grupul acidului valproic care sunt enterosolubile (nu trebuie tăiate sau zdrobite pt.că astfel acidul gastric le-ar inactiva);doza este de 20-100 mg/kgc-Suximetil 20-50 mg/kgc-la nevoie (cazuri rebele) acestea se pot asocia

2) epilepsii convulsivante = crize tonico-clonice generalizate (grand mal)-mioclonii (fracţiuni de secundă->secunde)-pacientul emite brusc un sunet anormal determinat de contracţia diafragmului însoţit de eliminarea bruscă a aerului-devine inconştient şi se prăbuşeşte-intră în contracţie tonică generală,iniţial în flexie,ulterior în extensie,cu durata de 30-40 secunde, bolnavul fiind şi în apnee

2

-urmează faza clonică în care apar clonisme generalizate care includ şi musculatura feţei;durează 20-30-40 secunde-pacientul este cianotic,↑ TA,tahicardie,↑ secreţiile salivare şi bronşice cu scurgerea prin gură a unui lichid aerat cu sau fără sânge (rezultat din muşcătura obrajilor,buzei,limbii sau prin sufuziuni sanguine prin stază);pot apare peteşii la nivelul feţei,ochilor-faza de comă postcritică (1-2 minute)se caracterizează prin oprirea mişcărilor,flasciditate,relaxarea sfincterelor şi respiraţie stertoroasă prin relaxarea musculaturii velo-palatine şi prin hipersecreţii-faza postcritică este caracterizată prin revenirea treptată a conştienţei în câteva minute după care urmează somnul postcritic care durează minute sau ore-la trezire pacientul prezintă cefalee şi dureri musculare (stare de febră musculară);nu ştie ce s-a întâmplat cu el dar poate recunoaşte faza postcritică anterioară-fiecărei faze îi corespunde un anumit tablou electric (EEG)-la copilul mic şi la sugar imaturitatea creierului nu permite parcurgerea acestor etape;astfel apare “corespondentul crizei majore” (doar un fragment din criza grand mal->criză tonică/clonică/ mioclonică)-tratament:

-fenobarbital 3-10 mg/kgc-medicamente aparţinând grupului acidului valproic 20-40 mg/kgc-carbamazepină

b) epilepsii parţiale-semiologia este legată de funcţia zonelor cerebrale afectate-crize parţiale complexe cu focar temporal/frontal->importantă simptomatologie psihică:

- fenomene deja vu/jamais vu- fenomen de stare de vis- gândire impusă- modificări afective->iritaţie,depresie critică,euforie critică,halucinaţii

-simptomatologie de tipul automatismelor:- automatisme psihomotorii- somnambulism care poate fi epileptic,psihogen sau în cadrul disfuncţiilor legate de somn

-tratament:- carbamazepină 25 mg/kgc la copil şi 10 mg/kgc la adult- lamoteigină- topamax

Sdr.West-specific sugarului,cu debut la 3-9 luni-cea mai gravă formă de epilepsie-cu cât crizele sunt mai mici cu atât sunt mai grave-prezintă caracteristic triada:

crize specifice = spasme infantile-tresărire,flexia membrului superior şi a capului şi revenirea ulterioară;poate face şi extensie-durează câteva secunde-apar în somn,la adormire şi la trezire-apar în salve de 10-15

retard neuro-psihic(psiho-motor) iniţial sau după apariţia crizelor aspect bioelectric particular = hipsaritmie->traseu cu disritmie lentă majoră

-diagnosticul precoce este foarte important deoarece efectul terapeutic depinde de momentul instituirii tratamentului;acesta este foarte bun dacă se face la sub 1 lună de la debut-după apariţia crizelor apare o pierdere a achiziţiilor şi tulburări senzoriale corticale (“orbire corticală pasageră”)-etiologie:

-cauze de encefalopatie infantilă-sdr.neuro-cutanate-sdr.degenerative-sdr.metabolice

3

-malformaţii cerebrale-tratament:

-adrenocorticotrofine->ACTH i.m.dozat în funcţie de vârstă timp de 6 săptămâni-8 luni-acid valproic-BZD->clonazepam,nitrazepam

-prognosticul:-dacă tratamentul este instituit la timp boala remite-se poate transforma în alte forme de epilepsie sau pot rămâne sechele

Principii de tratament în epilepsiea) diagnosticul corect de crizăb) diagnosticul etiologicc) terapie medicamentoasă de prevenire a recidivelor

-se alege medicamentul cel mai potrivit-se începe cu o doză medie şi se ↑ până la doza maximă-doza optimă asigură controlul crizelor şi nu determină efecte secundare-dacă pacientul nu răspunde la primul medicament se introduce al 2-lea medicament cu scoaterea progresivă a primului (sevrarea poate fi extrem de gravă pt.pacient)-în cazuri excepţionale se asociază 2-3 medicamente-80% din cazurile de epilepsie sunt tratabile medicamentos iar în 20% se practică intervenţia chirurgicală de eliminare a focarului-tratamentul se face între 1 şi 5 ani de la ultima criză-medicul de familie trebuie să urmărească hemograma,Ca,Mg,funcţia hepatică-specialistul urmăreşte aspectul EEG al bolnavului,iniţial la 1 lună apoi la 3 luni-medicamentele se scot progresiv în luni de zile-pacientul trebuie să facă şcoala de care mintea lui este capabilă-este necesară o corectă îndrumare profesională

Statusul epileptic-apare dacă criza este prelungită peste 30 minute sau dacă crizele sunt repetate la un interval foarte scurt de

timp şi bolnavul nu-şi mai recapătă conştienţa-dacă nu este asistat bolnavul poate să moară-tratament:

- protejarea bolnavului ca să nu se lovească- bolnavul întors cu capul lateral pt.a elimina secreţiile şi vărsăturile- eliberarea căilor nazale- diazepam i.v.0.5 mg/kgc încet (produce inhibiţia centrilor respiratori) sau diazepam Desitin tub

rectal 5,10 mg;efectul diazepamului este de 20 minute după care se administrează fenobarbital i.m.10 mg/kgc/24 h în 2 prize

- tratamentul depletiv al edemului cerebral->manitol,dexametazonă- după ce iese din status->medicamentul antiepileptic cel mai potrivit

4