MIXEDEMUL

Definitie

Reprezinta un sindrom clinic deteiminat de scaderea cantitaii de hormoni tiroidieni la nivelul receptorilor celulari (hipotiroidie) atat de severa incat determine infiltrarea tesuturilor.

Clasificare:

A. criteriu patogenic • 1. Mixedem primar - determinat de leziune

tiroidiana (cu cresterea TSH-ului)• 2. Mixedem secundar - determinat de leziune

hipofizara (cu scaderea TSH-ului).

B. criteriul varstei de debut: • Mixedemul adultului juvenil si al nou nascutului.

Clinic

Evolueaza insidios, predomina la femei (raport 5/1), in decada 5-6 de varsta

SIMPTOME: frilozitate, fatigabilitate, scaderea memoriei, "lipsa de energie", lentoare psihomotorie, constipate.

Uneori tulburari psihice (dementa mixedematoasa).

SEMNE: - facies infiltrat, voce ingrosata

- piele groasa, rece, aspra, palida, sau portocalie (carotenodermie palmara si

plantara)

- alte tesuturi care pot fi infiltrate: pleoape, maini,viscere (cardiomiopatie, pericardita,ascita).

- guse sau atrofie tiroidiana sau cicatrice postoperatorie cervicala

- bradicardie, cardiomegalie (dg. diferential intre dilatarea cordului si pericardita seroasa)

- bradikinezie, reflexe diminuate

- bradipsihie, scaderea memoriei, modificari treptate de personalitate pana la psihozi

- parestezii, sindrom de tunel carpian

- la copii nanism dizarmonic cu intarziere mental (mixedem congenital). Semnele clinice ale deficitului de hormoni tiroidieni sunt mai pregnante cu cat varsta de aparitie este mai mica

La nastere copilul cu mixedem congenital este deja infiltrat, somnolent, ragusit, suge rar, macroglosia si hernia ombilicala si abd. de batracian sunt frecvente. Icterul neonatal prelungit.

Greutatea si inalt imea sunt insa normale pana la 3 luni, apoi se observe scaderea ritmului de crestere liniara, intarzierile psihomotorii (nu ridica la 3 luni capul, nu sta in sezut la 6 luni, nu sta in picioare la un an), intarzierea osificarii (nas turtit trilobat, hipertelorism, disproporfii morfometrice). Leziunile cerebrale sunt ireversibile daca lipsa de hormoni tiroidieni persists peste varsta de 3 ani.

Daca deficitul persista dupa varsta de 10 ani se compromite si cresterea staturala cu menfinerea proportiilor embriofetale.

Laborator

• - T4 si T3 scazute; T4 total de regula scazut la nou nascut, se face dozarea dry spot, T4 liber (free T4) are acuratefe mai mare decat T4 total.

• - TSH crescut (mai mare de 10 miliU/1) = mixedem primar

• - TSH scazut, mai mic de 0,3 miliU/1 = mixedem secundar.

Testul la TSH cu dozarea TSH-ului permite de principiu diferentierea formei

secundare prin leziune hipofizara de cele prin leziune hipotalamica si dg. precoce al leziunilor intratiroidiene.

- EKG -ischemie, complexe hipovoltare, T aplatizat sau inversat

- colesterol crescut TG crescute anemie macro sau normocitara normocrom.

- anticorpi anti tiroidieni (pt. dg. etiologic).

Radiologie

Cardiomegalie, calcificari vasculare

Saua turceasca poate fi

-erodata, -largita in mixedemul primar prin hiperplazia

hipofizara

Diagnostic pozitiv

clinica este sugestiva, iar infiltrarea tesuturilor exprima deficitul sever de hormoni tiroidieni.

T4 seric scazut confirma dg. Nivelul seric al T4 liber normal exclude hipotiroidismul, chiar daca T3 seric este scazut (euthyroid sick syndrome).

TSH seric-decisiv pentru a diferentia forma primara de cea secundara.

Diagnostic diferential

-edeme renale, guta, dislipidemii - T4 fals

-scazut: 1.Salicilati2.Fenitoin3. Corticosteroizi4. Carbamazepin

Diagnostic etiologic

Congenital:

• 1.1. cu gusa: dishormogeneza prin deficit enzimatic congenital, autozomal recesiv, cel mai frecvent prin deficit de peroxidaze.

• 1.2. faragusa: disgenezii, ectopii cu defecte de captare

• Dobandit:

2.1. cu gusa:• autoimun: anticorpi antitiroidieni, tiroidita Hashimoto - medicamentos:ATS (antiroidiene de sinteza), - endemic = deficit de iod, ingestie de tiocianati

2.2. A. tireopriv (deficit sau absenta tesutului tiroidian) B. trofopriv (deficit de TSH) tiroidita autoimunatrofica- iatrogen: 1131, tiroidectomie- secundar (hipofizar): tumora, sindrom Sheehan.

Fiziopatologie

• Deficitul hormonilor tiroidieni al receptorilor lor nucleari.

• TSH-ul crescut din mixedemul primar poate genera gusa; nu explica alte semne, nu

produce infiltrafii.

Evolutie si Complicatii

Evolutie:

-Lent, pana la coma mixedematoasa-Se poate asocia cu alte boli autoimune: diabet

zaharat tip I, boala Addison, cand formeaza sindromul Schmidt.

Complicatie

-La copil: nanism, cretinism.-La adult: ateroscleroza, cardiopatie ischemica(3%

angor pectoris, infarct miocardic), psihoza.

Tratament OBIECTIVE : corectia efectelor tisulare ale hipotiroidiei evitand complicatiiie

ischemice cardiace.

PRINCIPIU: substitutia cu hormoni tiroidieni se face cu doze progresiv crescande, incepand cu doze foarte mici: la copil se prefera. folosirea de doze mai mari decat cele necesare.

• - la inceputul substitutiei se adauga si medicare cortizonica in caz de hipocorticism asocial, niciodata nu se incepe terapia cu hormoni tiroidieni izolati.

MJLOACE medicamentoase• - levotiroxina (T4) preparate: levotyrox, eutyrox.• - In trecut extracte de tiroida animala sau amestec de T3 T4

(Novothyral raport T4/T3=4/l)• - trilodotironina: tiroton, 20microgT3 per comprimat(in prezent

neutilizat).• - dextrotiroxina (nadrothyron 2mg/comprimat, considerat initial a

nu avea efecte cardiace, calorigene fata de formele levogire (fiziologice).

Posologie

Doza initiala create progresiv,

Doza unica 25 microg/zi la cei cu cardiopatie ischemica. 50microg la cei fara modificari cardiace, cresterea se face treptat dupa 3-4 saptamani pana se ajunge la doza optima 100-150 microg/zi.

In afara de criterii clinice se monitorizeaza T4 si TSH seric. In sarcina create necesarul de hormoni tiroidieni.