mitocondria

MITOCONDRIA

MITOCONDRIILEMitocondriile sunt organite prezente în toate celulele vegetale

şi animale, ocupând un volum important în citoplasmă. Deşi sunt destul de mari ca dimensiuni pentru a fi observate în microscopia fotonică, fiind identificate încă din secolul XIX, funcţia lor a fost elucidată abia după 1948, după dezvoltarea

procedurilor de fracţionare celulară

Numărul – fct. necesităţile energetice ale celulei; în hepatocite fiecare celulă conţine 1000-2000 mitocondrii Dimensiunile - în hepatocite şi nefrocite - 3 m şi diametru de 0,5-1m - celule musculare - 8 m - celulele pancreasului exocrin - 10-12 m

Organizare

Compoziţie moleculară

Membrana externă este mai bogată în lipide decât membrana internă - Fosfatidilinozitolul – lipid marker- prezintă rigiditate mai mare decât cea internă- enzima marker – monoaminoxidaza Camera externă este asemănătoare ca şi compoziţie cu citoplasma. Enzima marker - nucleotidfosfokinaza Membrana internă este un bistrat lipidic cu pliuri denumite creste mitocondriale - Fosfolipidul marker – cardiolipina- Proteina marker – F0F1ATPaza Matricea mitocondrială - Enzimele ciclului acidului citric, - Enzimele β-oxidării acizilor graşi şi acid gras-CoA-sintetaza.- ADN mitocondrial (ADNmt), ARNr, ARNt, - ribozomi - granule cu cationi bivalenţi de Ca2+ şi Mg2+.

FOSFORILAREA OXIDATIVĂ

LANŢUL RESPIRATOR MITOCONDRIAL

FOSFORILAREA OXIDATIVĂ• reprezintă etapa finală a metabolismului aerob • are loc la nivelul mitocondriilor • implică reducerea O2 la H2O datorită electronilor donaţi de NADH şi FADH2.

• 3 ETAPE– flux de electroni prin intermediul unui lanţ de transportori specifici cuplaţi la membrana mitocondrială – energia liberă - transportul protonilor împotriva gradientului de concentraţie în camera externă mitocondrială; – fluxul transmembranar de protoni în sensul gradientului de concentraţie prin canale proteice specifice determină energia necesară sintezei ATP, catalizată de un complex proteic (ATP-sintetază)

FOSFORILAREA OXIDATIVĂ• Produşii rezultaţi din metabolismul glucidic şi lipidic (piruvat şi acizi graşi) sunt descompuşi în grupări acetilCoA • Atomul de S din AcCoA formează o legătură de înaltă energie cu acetatul • Ruperea acestei legături prin hidroliză eliberează o mare cantitate de energie în momentul transferului grupului acetat unei alte molecule

FOSFORILAREA OXIDATIVĂDehidrogenarea în cadrul ciclului Krebs - atomii de hidrogen sunt

preluaţi de NAD, NADP sau FMN şi FAD care sunt asociaţi dehidrogenazelor.

Dehidrogenazele desprind câte 2 atomi de hidrogen. Unul este transferat ca ion hidrid (H- cu 2 electroni) la NAD+ iar celălalt este

eliberat ca proton în soluţie (H+).

Marii acceptori de electroni din ciclul Krebs, glicoliză şi oxidarea acizilor graşi sunt NAD care se

reduce la NADH2 şi FAD care se reduce la FADH2

LANŢUL RESPIRATORIniţierea lanţului respirator se face prin delivrarea acestor electroni unor perechi redox cu un potenţial mai mic. -NADH2 livrează 2 electroni lanţului respirator -Oxidarea succinatului la fumarat determină desprinderea a doi electroni care sunt transmişi lanţului respirator de FADH2 care livrează 2 electroni, seriat

Complexul NADH-dehidrogenaza (Complexul I)

Complexul succinat-dehidrogenază (Complexul II)

Citocrom c-CoQ-reductaza (complexul b-c1 sau Complexul III)

Citocrom c oxidaza

(complexul IV)

LANŢUL RESPIRATORElemente:•Conţin grupări prostetice (flavine, FeS, Cu, hem) cuplate la particule proteice în membrana mitocondrială internă. CoQ este o excepţie.•Există cca 12 transportori de electroni grupaţi în 4 complexe multiproteice.

Centri cu Fe-S - sunt FeS4, Fe2S2 şi Fe4S4- dispoziţia ciclică permite punerea în comun a electronilor de pe ultimul orbital


Citocromii • conţin un grup prostetic de tip hem similar cu cel din hemoglobină sau mioglobină• Fe din centrul hemului este transportorul de electroni• b566, b562, c1, c, a, a3


Ubiquinona•denumită şi coenzima Q•este un transportor de electroni•poate difuza liber în membrana mitocondrială•colectează electroni de la NADH-dehidrogenază şi de la succinat-dehidrogenază pentru electronii de la FADH2•donează electronii citocrom c reductazei

LANŢUL RESPIRATORComplexul NADH-dehidrogenaza (Complexul I)

•transportă 2 electroni de la NADH la CoQ•energia este folosită la transportul a 4 protoni în spaţiul intermembranar•transportă exclusiv 2 electroni odată, îi transmit FMN şi apoi unui FeS. FMN poate accepta câte un singur electron odată.

LANŢUL RESPIRATORComplexul succinat-dehidrogenază (Complexul II)

•conţine succinatDH care descompune succinatul la fumarat cu eliberarea a 2 electroni preluaţi de FAD şi transmişi direct la CoQ•nu transferă protoni

LANŢUL RESPIRATOR


preia 2 electroni de la CoQ, îi transferă unui centru FeS şi la 2 citocromi din categoria b şi apoi la cit c1

LANŢUL RESPIRATOR


-determină transferul a 4 protoni în spaţiul intermembranar

Citocromul cse reduce prin preluarea celor 2 electroni de la complexul b-c1 şi

îi transmite complexului IV

LANŢUL RESPIRATOR

Citocrom c oxidaza (complexul IV)

Preia electronii de la cit c şi îi transferă O2este cel mai bine

caracterizateste format dintr-un dimer

cu GM 300.000 Dainclude 2 citocromi şi 2

centri cu Cu

LANŢUL RESPIRATOR

ATP sintetaza

ATP sintetaza

Baza(F0) = subunităţi de tip a, b, c - sistem de transport al protonilor.

energia potenţială a protonilor este transformată în energie cinetică de rotaţie a proteinei F0.

Capul ATP-sintetazei (subunitatea F1) proemină în matricea mitocondrială şi are, la rândul său, 3 subunităţi α, 3 β şi alături de subunităţile γ, δ, ε care reprezintă sistemul de conectare la subunităţii F0 la F1. Subunitatea β conţine situsul catalitic al formării ATP din ADP şi Pi.

ATP sintetaza

mitocondria

Documents

Transcript of mitocondria