MEGACOLONUL CONGENITAL

MEGACOLONUL CONGENITAL

DEFINITIE

Absenta congenitala de celule ganglionare din plexurile mienterice dintr-un segment de tub digestiv (cel mai frecvent rectosigmoidian).

Mai frecvent la baieti

1/5000 de nou-nascuti.

TEORII ETIOPATOGENICE1.Maladie congenitala datorita lipsei de formare de neuroblasti si de migrare spre segmentele terminale ale intestinului gros

2.Distrugerea ganglionilor de catre virusuri (asemanator bolii lui Chagas distrugerea ganglionilor mienterici de la nivelul esofagului de catre protozoarul treponema Cruzzi 3.Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie datorita unei arteriopatii intestinale segmentare;

4.Teoria nemigrarii de neuroblasti neuroblastii se formeaza in numar suficient in creasta neurala, dar nu migreaza in tubul digestiv primitiv, unde nu se gasesc

neuropeptidele fibronectina, laminina, acid hialuronic, colagen IV, care prin chimiotactism sa determine localizarea neuroblastilor in peretele muscular al tubului digestiv primitiv

FIZIOPATOLOGIE Absenta ganglionilor nu se formeaza unda peristaltica in zona de aganglionoza colonul supraiacent lupta pentru invingerea obstacolului creste in toate dimensiunile (lungime, grosime) megacolon;

In megacolon materiile fecale stagneaza resorbtia apei descompunerea si degradarea in produsi toxici stare toxica cu scaderea apetitului si stagnarea sau scaderea staturoponderala

Se pot produce diverse complicatii enterocolita , sindroame ocluzive , peritonite prin perforatii diastatice

ANATOMOPATOLOGIE

Exista- forme foarte scurte-forme anale (rect si canalul anal

- forme scurte-forme rectosigmoidiene -cele mai frecvente

- forme lungi forme colice (tot colonul)

- forme complete tot tubul digestiv

Macroscopic

- portiunea dilatata - stratul muscular ingrosat , mucoasa edematiata

-portiunea ingustata - ( care pare de aspect normal pe langa cea dilatata )- zona de aganglionoza

Microscopic in zona de aganglionoza absenta celulelor ganglionare , cresterea activitatii acetilcolinesterazelor

SIMPTOMATOLOGIE . FORME CLINICE

1.La nou-nascut

-forma ocluziva - varsaturi bilioase , ulterior fecaloide, distensie abdominala ; nu elimina meconiu ; la tuseul rectal-ampula rectala goala, canalul anal ingustat; canalul anal ingustat

-forma enterocolitica - varsaturi ; distensie abdominala; diaree ; sepsis

-forma maligna - varsaturi fecaloide ; meteorism abdominal ; perforatie diastazica la nivelul colonului sau apendicelui(apendicita la nou-nascuti-suspiciune de megacolon ); exitus

-forma frusta intarziere in eliminarea meconiului la 24 ore; elimina meconiu neregulat , la 3-4 zile; abdomen destins ; nou-nascutul stagneaza sau scade in greutate

2. La sugar

- constipatie care apare la cateva luni , odata cu diversificarea alimentatiei ; au scaun la 3-4 zile ; abdomen destins ; hipotrofie staturoponderala

- poate apare pe acest fond de constipatie cronica un tablou clinic de ocluzie intestinala sau enterocolita

3. La copilul mare

- constipatia cronica este singurul simptom - episoade de constipatie ce alterneaza cu episoade de diaree; abdomen destins ; meteorism generalizat ; circulatie venoasa colaterala ; retard staturoponderal

- tuseul rectal canal anal ingustat , spastic ; ampula rectala goala

EXAMENE RADIOLOGICE

1. Radiografia abdominala simpla

- distensia cadrului colic

- nivele hidroaerice multiple in ocluzie

- pneumoperitoneu - in perforatie

2. Irigografia

- pune in evidenta zona de tranzitie cronica dinspre colonul proximal dilatat catre colonul distal nedilatat cel mai frecvent la nivelul regiunii rectosigmoidiene

- in formele de aganglionoza totala colonul este de calibru mic , cu flexuri rotunde

- un alt semn retinerea bariului peste 24-48 ore

Pentru diagnosticul pozitiv si diferential mai sunt utile :

manometria anorectala- stimularea rectului cu un balon determina in mod normal reflex de relaxare a sfincterului intern ; in megacolon presiune inalta in segmentul proximal si lipsa relaxarii sfincterului ca raspuns la distensia rectala

biopsia rectala pune diagnosticul de certitudine

- transmucos Lynn

- retrorectal extramucos Duhamel

- tehnica biopsiei prin absorbtie ( punctie

aspirativa )

- probe histochimice cresterea activitatii acetilcolinesterazei

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

- In perioada neonatala

- enterocolita ulceronecrotica

- ileus meconial , peritonita meconiala

- malformatiile de intestin subtire si gros - atrezii, stenoze

- La sugar - constipatia cronica de alte etiologie :

- greseala de alimentatie ingestie de lichide in cantitate mica

- boala celiaca

-La copilul mare

- constipatie functionala

- tumori abdominale

- hepatosplenomegalie

- ascita de diverse cauze

EVOLUTIA

-spontana - in formele maligne spre exitus

- in celelalte forme hipotrofie staturoponderala , retard psihic

TRATAMENT

1.Conservator decompresiune prin :

- clisme evacuatorii pentru a evita colostomia , mai ales cand se planifica interventia final;a ; per os se adauga laxative ( magnezia austa cel mai frecvent , lactoza - colostomie sau ileostomie

- la nivelul zonei de tranzitie

- la nivelul unghiului hepatic , colonic

fiecare are avantaje si dezavantaje

Interventia finala

- tehnica Swenson rezectia zonei de aganglionoza cu anastomoza coloanala terminoterminala

- tehnica Duhamel rezectia zonei de aganglionoza cu coborarea colonului retrorectal , dar intrasfincterian

- tehnica Soave

- rezectia rectului extramucos circular , disectia mucoasei rectale pana la nivelul anusului

- rezectia zonei de aganglionoza

- coborarea endorectala a colonului cu anastomoza

coloanala

INVAGINATIA INTESTINALA

DEFINITIE

-Invaginatia este o forma particulara de ocluzie caracterizata prin telescoparea unui segment intestinal proximal in cel situat distal ( hernie a intestinului in intestin )

EPIDEMIOLOGIE

-Afectiunea se intalneste la toate varstele , dar mai frecvent la sugar si copilul mic

-Sexul masculin este mai afectat

ETIOPATOGENIE

1.Invaginatia la sugar

-factorii favorizanti ai invaginatiei la sugar sunt reprezentati de

-cresterea anormala a regiunii cecocolice in jurul varstei de 4-5 luni in raport cu intestinul subtire

- intarzierea in fixarea cecocolonului drept , fapt care ii confera o mobilitate anormala

-schimbarea regimului alimentar trecerea de la alimentatia lactata la cea diversificata care determina o crestere a peristalticii intestinului

-viroze care produc adenopatii mezenterice ce determina tulburari vasomotorii intestinale

-factorul determinant este hiperperistaltismul explicat de Reilly prin alergizarea ganglionilor mezenterici cu toxine bacteriene , virale ; aceste reactii alergice determina o adenopatie mezenterica tumorala , ulceronecrotica , va creste peristaltismul intestinal si apar tulburarile vasculare cu transsudat in cavitatea peritoneala

2. Invaginatia la copilul mare ( 2-16 ani )

-factorii favorizanti sunt reprezentati de diverticulul Meckel , tumori benigne intestinale ( polipul intestinal ) , tumori maligne intestinale (limfoamelor, limfosarcoamelor si melanoamelor), ghem de ascarizi , tuberculoza intestinala, duplicaii intestinale, hamartoamele din sidromul Peutz-Jeghers.

ANATOMIE PATOLOGICA

Din punct de vedere anatomopatologic unei invaginatii i se descriu

-un cap de invaginatie-zona de intestin care progreseaza in

intestinul receptor

-un inel de invaginatie-zona din intestinul receptor prin care se face

progresiunea capului

-Capul si inelul pot fi fixe sau mobile , astfel incat se descriu :

1.invaginatia prin prolaps (hernia intraintestinala) la care capul este

mobil iar inelul este fix

-invaginatia ileocolica valvula lui Bauhin este inelul fix , iar segmentul ileal care progreseaza este capul mobil ; in acest tip de invaginatie , intestinul impreuna cu mezenterul progreseaza relativ putin si apar tulburari importante vasculare in mezenterul ansei invaginate

2.invaginatia prin rasturnare la care inelul este mobil , iar capul este fix

-invaginatia ileocolica-capul fix este reprezentat de valvula lui Bauhin progresiunea intestinului se face rapid , tulburarile vasculare sunt reduse si se produc lent

3.invaginatii combinate -atat prin rasturnare cat si prin prolaps

Leziunile anatomopatologice se instaleaza in timp , astfel icat se disting 3 stadii - stadiul de ischemie reversibila ansa invaginata de culoare rosie=violacee , inel de strangulare marcat , seroasa cu luciu pastrat , transudat serocitrin in ansa si/sau peritoneu

- stadiul de ischemie probabil reversibila ansa invaginatade culoare violaceu-negricioasa , inel de strangulare ischemic ,albicios ; seroasa cu luciu opac , lichid serocitrin sau hematic in ansa

- stadiul de ischemie ireversibila ansa invaginata de culoare neagra-verzuie , inel de strangulare sidefiu , seroasa fara luciu , lichid din ansa si peritoneu negricios , uneori stercoral

FIZIOPATOLOGIE

-Fiziopatologic , la nivelul intestinului si al mezenterului invaginat se produc leziuni vasculare cauzate de compresiunea inelului pe ele

-Datorita strangularii , venelor mezenterice comprimate devin turgescente , determina congestie si edem intstinal , se produc astfel sangerari la nivelul mucoasei intestinale ( determinand hemoragiile digestive caracteristice )

-Daca leziunile avanseaza , se poate produce ischemie cu necroza si perforatie intestinala cu peritonita

MANIFESTARILE CLINICE

Invaginatia acuta a sugarului

Simptomatologie

- durerea survine brusc , in plina sanatate , sugarul este agitat , crizele dureroase survin paroxistic intrerupte de perioade de acalmie ; sugarul este palid , faciesul este alterat , refuza alimentatia ( semnul biberonului )

- varsaturile la inceput alimentare , ulterior capata aspect bilios ( in stadiile tardive devin fecaloide ); se adauga oprirea tranzitului dupa cateva ore

- sangerarea apare tardiv sub forma de sange proaspat sau sange digerat

2. Examenul clinic al abdomenului

- initial abdomenul este de aspect normal , suplu , elastic , usor sensibil difuz ,mai accentuat periombilical

- se poate palpa tumora de invaginatie in flancul drept , mai frcvent subhepatic

- fosa iliaca dreapta poate fi goala ( semnul Dance )

- tuseul rectal pe degetul explorator se poate observa sange proaspat sau sange digerat

3.Evolutie starea generala se agraveaza , varsaturile devin fecaloide , faciesul este suferind , abdomenul se meteorizeaza , rectoragiile apar spontan ; ulterior se instaleaza socul toxicoseptic , decesul survine prin tulburari mari hidroelectro-litice sau datorita peritonitei secundara perforatiei

B . Invaginatia la copilul mare

Se intalneste mai rar , descriindu-se urmatoarele forme clinice :

a. forma tumorala copilul acuza dureri de intensitate variabila , nu varsa , nu se opreste tranzitul intestinal

-la examenul abdomenului se poate pune in evidenta tumora de invaginatie , nedureroasa , mobila , care isi modifica locul si uneori dispare ( tumora fantoma )

b. forma pseudoapendiculara copilul acuza dureri in fosa iliaca dreapta sau in flanc , insotite de greturi , varsaturi , afebrilitate ,de cele mai multe ori tranzitul este prezent ; la palparea fosei iliace drepte si a flancului drept se evidentiaza o impastare

sensibila

c. forma cronica tumora este fantoma , poate fi evidentiata si apoi dispare , insotita de dureri de tip colicativ,dar de intensitate redusa

d. forma acuta asemanatoare celei descrise la sugar

INVESTIGATII PARACLINICE

1.Explorarile imagistice

a. Radiografia abdominala simpla realizata in ortostatism si in clinostatism

evidentiaza imaginile hidroaerice ( in tuburi de orga in ocluziile ileonului ;imagini hidroaerice mari in ocluziile colonului

b. Irigografia furnizeaza semne nete de invaginatie

- clisma baritata se efectueaza cu apa calduta in care se dizolva bariu in concentratie de 8-10% , in cantitate de 1-1,5 litri ; presiunea cu care se introduce nu trebuie sa fie mare ( pentru a reduce riscul perforatiei intestinale )

- substanta radioopaca se poate opri brusc si apare o imagine de amputatie ; daca

substanta baritata patrunde printre cilindri , din profil va apare imaginea de semiluna , din fata apare imaginea de cocardaDIAGNOSTICUL DIFERENTIAL

Enterocolita dizenteriforma scaunele sunt mai numeroase , cu mucozitati si sange , reduse cantitativ ; debutul este mai putin brutal , durerile mai putin violente , fara periodicitatea din invaginatie ; examenul radiologic si irigografia stabilesc diagnosticul

Diverticul Meckel sangerand sangerarea este mai abundenta prin anus , cu aspect de sange digerat sau sange proaspat ; nu exista semne de ocluzie intestinala

Apendicita acuta starea de agitatie este mai redusa , fara perioade de acalmie ; copilul este febril , aredureri in fosa iliaca dreapta cu aparare musculara ; scaunele pot fi diareice ; leucocitoza

Polipoza rectocolica prin anus se elimina sange relativ proaspat , mai laes dupa defecatie ; lipseste starea de agitatie

TRATAMENT

1.TRATAMENTUL CONSERVATOR

A. Dezinvaginarea prin clisma baritata se face in anumite conditii :

- intervalul de timp de la debut la efectuarea tratamentului sa

fie sub 24 ore

- sa fie facuta de medic radiolog cu experienta

- sa nu se faca cu mare presiune prin ridicarea irigatorului cu

substanta de contrast mai mult de 1,5 m deasupra mesei

radiologice

- sa nu se insiste manual prin exercitarea de presiune mare pe

colon , pentru a favoriza avansarea bariului pe cadrul colic

- Consideram ca dezinvaginarea s-a produs in momentul in care apare conturul cecului si bariul injecteaza ultima ansa ileala

Invaginatia ileoileala nu poate fi tratata prin clisma baritata deoarece bariul nu ajunge cu presiune pana acolo

2. TRATAMENTUL CHIRURGICAL

a. Pregatirea preoperatorie

- se incearca corectarea dezechilibrelor hidroelectrolitice

- se monteaza sonda nazogastrica , sonda uretrovezicala

-aceasta pregatire preoperatorie nu trebuie sa depaseasca 2-3 ore

b. Interventia chirurgicala

1) dezinvaginarea manuala prin manevra de stoarcere

2) rezectie intestinala cu anastomoza terminoterminala in cazul in

care ansa este devitalizata

3) ileostomie sau colostomie in cazurile in care invaginatia este

veche si copilul se aflamin stare foarte grava

- Dupa manevra de dezinvaginare manuala ansele se acopera cu comprese umede cu ser fiziologic caldut , se infiltreaza mezenterul cu solutie de xilina 1% si in functie de aspectul anselor intestinale se adopta in continuare conduita terapeutica

- In postoperator se continua reechilibrarea hidroelectrolitica , aspiratia gastrica , antibioterapie

- Prognosticul este strans legat de cauza care a determinat producerea invaginatiei

DIVERTICULUL MECKEL

DEFINITIE

Diverticulul Meckel afectiune congenitala strans legata de patologia omfaloenterica

Este o anomalie intestinala relativ frecventa , cu clinica polimorfa si manifestari de la nou-nascut pana la adult , cu dificultati majore de diagnostic

Frecventa aparitiei complicatiilor este de peste 60% in perioada copilariei

ANOMALII ASOCIATE

Diverticulul Meckel se asociaza cu urmatoarele afectiuni

- omfalocelul 24%

- imperforatia anala 11%

- atrezia duodenojejunala 12%

- Prezenta acestor leziuni implica explorarea intestinului terminal pentru depistarea diverticulului Meckel

ANATOMIE PATOLOGICA

Diverticulul Meckel este unic

Diverticulul Meckel este implantat pe marginea libera a intestinului , imediat cand artera mezenterica superioara emite ultima ramura artera bicecoapendiculara

Forma este variabila ; in general diametrul mediu este de 2 cm , cu o lungime intre 1-5 cm

Diverticulul Meckel poate fi fixat de ombilicsau de peretele abdominal printr-un tract fibros

Vascularizatia este data de un pedicul arterial propriu provenit din artera mezenterica superioara

Histologic diverticulul Meckel poate avea structura intestinului subtire sau poate contine :

-mucoasa gastrica 43%

-mucoasa pancreatica 3,2 %

-mucoasa de tip intestin gros 5,3%

- mucoasa duodenala 3 %

MANIFESTARI CLINICE

Latenta totala

Simptomatologie polimorfa caracterizata prin dureri abdominale difuze sau periombilicale

OCLUZIA INTESTINALA reprezinta aprox. 25 % din complicatiile diverticulului Meckel si se poate realiza :

- ocluzia prin invaginare ( diverticulul Meckel antreneaza

invaginatia ileoileala , uneori ileocolica- tratament de cele mai multe ori rezectia partiala a ansei purtatoare de diverticul Meckel , rareori fiind suficienta simpla dezinvaginare

-ocluzia prin volvulus ( diverticulul Meckel torsionat in jurul axului propriu volvulus diverticular ; torsiunea diverticulului Meckel antreneaza si ansa intestinala purtatoare volvulus enterodiverticular ; tratamentul impune detorsionare si uneori

rezectie partiala intestinala )

-ocluzia prin strangulare - datorita existentei unui cordon fibros intre diverticulul Meckel si mezenter sau alta ansa intestinala

-ocluziile de origine meckeliana au tabloul clinic al unei ocluzii de intestin subtire

4. ULCERUL PEPTIC descris de Mondor , se datoreaza prezentei mucoasei gastrice la nivelul diverticulului Meckel a. Hemoragia digestiva inferioara reprezinta manifestarea principala a ulcerului peptic ; in unele cazuri hemoragiile sunt medii si se exteriorizeaza prin scaune melenice , in alte cazuri hemoragiile sunt masive si sunt exteriorizate prin eliminarea de sange de culoare rosie in scaun ( asemanator rectoragiei )

b. Crizele dureroase abdominale durerea nu are sediu si orar precis putand fi localizata periombilical , in epigastru sau in fosa iliaca dreapta

Complicatiile ulcerului peptic pot fi reprezentate de :

- complicatie majora reprezentata de hemoragia cataclismica

- perforatia diverticulului Meckel putand determina peritonite

generalizate , rareori peritonite localizate

5. DIVERTICULITA MECKEL este o afectiune asemanatoare din punct de vedere anatomopatologic si clinic

cu apendicita acuta

Reprezinta aproximativ 20% din complicatiile diverticulului Meckel

Este foarte greu de diferentiat afectiunea de apendicita acuta , de cele mai multe ori mimand o apendicita acuta mezoceliaca

Diverticulita se poate complica cu perforatie si peritonita generalizata sau localizata

6. HERNIILE MECKELIENE- sunt denumite herniile Littre

Diverticulul Meckel poate fi gasit in sacul unei hernii inghinale, femurale sau ombilicale

7. TUMORILE MECKELIENE- sunt mai frecvente la adult

Pot fi tumori benigne ( lipoame , fibroame , neurofibroame , angioame ) sau maligne ( adenocarcinoame , sarcoame sau tumori carcinoide )

Tumorile maligne au un prognostic mai prost

Expresia clinica a acestor tumori se face de cele mai multe ori prin hemoragie digestivainferioara si mai rar prin prezenta unei formatiuni tumorale abdominale

TRATAMENT: Tratamentul consta din rezectia diverticulului Meckel Rezectia cuneiforma nu este recomandata din urmatoarele motive :

- vascularizatie atipica

- stenoza intestinala postrezectie cuneiforma

- prezenta de celule gastrice la distanta de baza de

implantare

- Descoperirea unui diverticul Meckel in cazul unei peritonite apendiculare sau de alta natura nu necesita si nu se recomanda rezectia acestuia