Decembrie 2009® GSD Farmamed

Management clinic

Expertizã medico-legalã

Boala Alzheimer- de la criterii clinice la psihiatrie legalã

Practica psihiatriei judiciare se confruntã cudificultãþile date de evaluarea sindroamelorpsihoorganice, inclusiv cele demenþiale,care pun mari probleme de diagnostic, mai

ales în fazele timpurii, de debut. În unele cazuri,modificãrile comportamentului ºi ale afectivitãþii suntsingurele manifestãri ale bolii, precedând, o bunãperioadã de timp, declinul cognitiv evident. Este înspecial cazul persoanelor vârstnice, care vor sã încheieacte civile, notariale etc. ºi la care se pune problemaevaluãrii capacitãþii psihice de a încheia astfel de acte(capacitatea psihicã de exerciþiu).

Boala Alzheimer (BA) este consideratã în prezentcea mai frecventã cauzã a pierderii progresive a me-moriei, precum ºi a disfuncþiei cognitive, la vârstnici.

Diagnosticul de certitudine al BA rãmâne însã cel datde autopsie. Ca în orice boalã neurodegenerativã, ºi înBA pierderea neuronalã începe încã din faza asimpto-maticã, odatã cu apariþia leziunilor neuropatologicespecifice (plãcile senile ºi degenerescenþa neurofibri-larã).

Primele semne clinice sunt de regulã deficitele dememorie, care fac ca pacientul sã fie diagnosticat,atunci când se adreseazã unui centru specializat, cu tul-burare cognitivã uºoarã (mild cognitive impairment).Se estimeazã cã depunerea de amiloid începe cu apro-ximativ 10 ani înaintea primelor semne clinice, iardiagnosticul de tulburare cognitivã uºoarã poate pre-ceda cu aproximativ 10 ani diagnosticul de demenþã.

Aceste dificultãþi diagnostice au condus la apariþianecesitãþii modificãrii criteriilor de diagnostic pentruBA. În 2007, Dubois ºi colaboratorii au propusrevizuirea criteriilor de diagnostic pentru BA (în cadrulunor manuale diagnostice precum DSM IV-TR ºiNINCDS – ADRDA). Criteriile revizuite vor necesitastudii de validare (deocamdatã criteriile respectivefiind formulate în scop de cercetare), iar validitatea lorva trebui sã fie stabilitã pentru diverse diagnosticediferenþiale ºi în momente diferite ale evoluþiei bolii,incluzând diferenþierea BA în stadiul iniþial deîmbãtrânirea normalã ºi BA de alte boli cauzatoare dedemenþã. Principalii termeni care fac obiectulcercetãrilor clince sunt:� tulburarea cognitivã uºoarã (mild cognitive

impairement, MCI);� tulburarea cognitivã uºoarã de tip amnestic

(aMCI);� boala Alzheimer preclinicã;� boala Alzheimer prodromalã;� demenþa Alzheimer.

Tulburarea cognitivã uºoarã (MCI)Definiþia include acuzele subiective legate de memorieºi/sau de alte funcþii cognitive ºi tulburãrile obiectivede memorie ºi/sau ale altor funcþii cognitive.Capacitatea de desfãºurare a activitãþilor zilnice este,în general, neafectatã. Persoanele cu MCI nuîndeplinesc actualele criterii de diagnostic pentrudemenþa/boala Alzheimer.

Tulburarea cognitivã uºoarã de tip amnestic(aMCI)Implicã un declin cogitiv mai important decâtîmbãtrânirea normalã, descriind un subtip de MCI în

medical

UUPPDDAATTEE196

Rezumat

Cuvinte-cheie

Autori

În cazul pacienþilor diagnosticaþi cu demenþã, capacitatea psihicãde exerciþiu reprezintã o problemã spinoasã de ordin social-juridic.Practica psihiatriei judiciare se confruntã cu dificultãþile date deevaluarea sindroamelor psihoorganice, inclusiv cele demenþiale,care pun mari probleme de diagnostic, mai ales în fazele timpurii,de debut. Boala Alzheimer este consideratã în prezent cea maifrecventã cauzã a pierderii progresive a memoriei, precum ºi a dis-funcþiei cognitive, la vârstnici. Diagnosticul de certitudine al BAeste dat de autopsie. Principalii termeni care fac obiectulcercetãrilor clince sunt: tulburarea cognitivã uºoarã, tulburareacognitivã uºoarã de tip amnestic, boala Alzheimer preclinicã, boalaAlzheimer prodromalã ºi demenþa Alzheimer. Ca ºi discernãmântulpenal, incompetenþa civilã de exerciþiu trebuie sã fie judecatã înraport cu un anumit act de dispoziþie bine precizat – o deciziegeneralã de tip punere sub interdicþie este de nedorit în afara unorcazuri clare pentru care nu existã încã tratament instituit(demenþele vasculare sau degenerative avansate). Este necesarã olege specificã a capacitãþii mentale, bazatã pe o serie de principiifundamentale, acceptate de corpul medical internaþional ºi care nucontravin în niciun fel legislaþiei naþionale existente.

Eduard DrimaSpitalul de Psihiatrie "Sf. Pantelimon", Calea Cãlãrãºilor nr. 125, Brãila. E-mail:spbr1@psi.braila.rdsnet.ro

Denise BudaSpitalul Universitar de Psihiatrie "Alexandru Obregia", ªos. Berceni nr. 10, Bucureºti. E-mail:alex_obregia@yahoo.com

Octavian BudaInstitutul Naþional de Medicinã Legalã "Mina Minovici", ªos. Vitan-Bîrzeºti nr. 9, Bucureºti. E-mail:contact@legmed.ro

boalã Alzheimer, demenþã, capacitate psihicã deexerciþiu, expertizã medico-legalã, legeacapacitãþii mentale

Decembrie 2009® GSD Farmamed

Management clinic

Expertizã medico-legalã

care existã acuze subiective ºi tulburãri obiective dememorie. Alte funcþii cognitive, precum ºi capacitateade desfãºurare a activitãþilor zilnice sunt în generalneafectate. Persoanele cu aMCI nu întrunesc actualelecriterii de diagnostic pentru demenþa/boala Alzheimer.

Boala Alzheimer preclinicãSe caracterizeazã printr-o perioadã lungã asimpto-maticã între apariþia primelor leziuni cerebrale ºiprimele manifestãri ale simptomelor. Termenul sereferã la persoane normale care ajung ulterior sãîndeplineascã criteriile de diagnostic pentru BA.

Boala Alzheimer prodromalãEste faza simptomaticã a bolii Alzheimer, ce precedãdebutul demenþei, ea fiind inclusã în general în catego-ria MCI. Aceastã fazã se caracterizeazã prin simptomecare nu sunt suficient de severe pentru a îndepliniactualele criterii de diagnostic pentru demenþa de tipAlzheimer.

Demenþa AlzheimerEste faza bolii Alzheimer în care simptomele sunt sufi-cient de severe pentru a îndeplini criteriile actuale dediagnostic pentru demenþa Alzheimer.

Criteriologie diagnosticãBoala Alzheimer probabilã subsumeazã criteriul A plusunul sau mai multe elemente de sprijin – B, C, D sauE (vezi Caseta 1). Diagnosticul de certitudine se sta-bileºte dacã sunt prezente urmãtoarele elemente:� dovezi clinice ºi histopatologice de boalã (biopsie

cerebralã sau autopsie) – ambele trebuie sã fieprezente;

� dovezi clinice ºi genetice de BA (mutaþii pe cromo-zomii 1,14 sau 21) – ambele trebuie sã fie prezente.

Implicaþii în psihiatria legalãPornind de la datele actuale din literaturã, în cazulpacienþilor diagnosticaþi cu demenþã, capacitatea psi-hicã de exerciþiu reprezintã o problemã spinoasã deordin social-juridic. Cu alte cuvinte, în ce mãsurãaceºti bolnavi pot oferi referinþe viabile în contextlegal, dacã aceºtia pot încheia acte civile ºi, dacã da, înce mãsurã?

Importantã este evaluarea comparatã a capacitãþiide exerciþiu a persoanelor care pot fi diagnosticatediferenþial ca având demenþe fie de origine senilã, fiede origine vascularã. În acest sens, am efectuat o ana-lizã ºi o comparare retrospectivã a douã grupuri depacienþi internaþi ºi evaluaþi în cadrul InstitutuluiNaþional de Medicinã Legalã (INML) Bucureºti,aceºtia având diagnosticul neuropsihiatric deja pus ºifiind investigaþi pentru stabilirea unui eventual tutorat(punere sub interdicþie juridicã).

Evaluarea pacienþilor în cadrul expertizei medico-legale psihiatrice, a evidenþiat o prezenþã majorã ademenþelor de origine vascularã (85% dintre cazuri),urmate de demenþa degenerativã/BA ºi, în final, unprocent de sub 5% de demenþã de alte origini (Pick,Parkinson, cu corpi Levy etc.). Vârsta medie a bolna-vilor incompetenþi (din punct de vedere juridic) estemai redusã la cei cu demenþã de origine vascularã înraport cu cei cu BA. Datoritã îmbatrânirii populaþiei ºicreºterii numãrului de supraveþuitori dupã evenimenteneurologice grave, expertiza civilã va fi în curândregula, iar cea penalã va fi excepþia. Douã mari ariidiagnostice apar în acest context: deficitul cognitivmediu (MCI) ºi demenþa. Testele psihologice aratã îngeneral un scor mai bun în demenþele vasculare (scor

medical

UUPPDDAATTEE 197

Caseta 1. Boala Alzheimer – criteriologie diagnosticã

Criterii centrale de diagnosticA. Prezenþa unei tulburãri precoce ºi semnificative a memoriei episodicecare include urmãtoarele caracteristici:

1. Modificarea gradatã ºi progresivã a funcþionalitãþii memoriei,relatatã de pacienþi sau de persoane apropiate, ºi cu o duratã maimare de 6 luni.2. Dovada obiectivã a tulburãrii semnificative a memoriei episodicela testarea cognitivã. Acesta constã, în general, într-un deficit dereamintire (recall), care nu se amelioreazã semnificativ sau nu se nor-malizeazã la repetarea unei replici (cueing) sau la testele derecunoaºtere (recognition testing), ºi dupã ce codarea (înregistrareaeficientã a informaþiilor) a fost verificatã în prealabil.3. Tulburarea de memorie episodicã poate fi izolatã sau asociatã cualte modificãri cognitive la debutul BA sau pe mãsurã ce BAavanseazã.

Elemente de sprijin diagnosticB. Prezenþa atrofiei lobului temporal – reducerea volumului hipocam-pului, a cortexului entorinal ºi a amigdalei, evidenþiate la rezonanþamagneticã nuclearã sau la volumetria cantitativã a regiunilor deinteres.C. Valori anormale ale markerilor din lichidul cefalorahidian (LCR) –concentraþie scãzutã de amiloid ß1 - 42, concentraþie crescutã a pro-teinei Τ sau a proteinei Τ fosforilate sau combinaþii ale celor treimodificãri; alþi markeri bine validaþi.D. Pattern specific al neuroimagisticii funcþionale PET (tomografia cuemisie de pozitroni, Positron Emission Tomography) – metabolismredus al glucozei în regiunile temporo-parietale bilateral; prezenþaunor alþi liganzi ce urmeazã sã fie validaþi.E. Mutaþie autosomal-dominantã, prezentã genetic în familie.

Criterii de excludereA. Istoricul� debutul brusc� manifestarea precoce a urmãtoarelor simptome: tulburãri de mers,

crize epileptice, modificãri comportamentale.B. Tabloul clinic

� semnele neurologice focale: hemiparezã, pierderea sensibilitãþiiîntr-un anumit teritoriu, tulburãri ale câmpului vizual;

� semne extrapiramidale precoce.C. Alte afecþiuni suficient de severe pentru a explica tulburãrile dememorie ºi simptomele asociate:� alte tipuri de demenþe;� depresia majorã;� anomalii toxice ºi metabolice necesitând investigaþii specifice;� anomalii de lob temporal ce sugereazã leziuni vasculare sau

infecþioase.

Decembrie 2009® GSD Farmamed

Management clinic

Expertizã medico-legalã

4) ºi în MCI (scor 6) în raport cu BA avansatã (scor2,5).

Întrebarea care se pune este: – când trebuie institu-itã protecþia civilã – atunci când demenþa senilã seinstaleazã gradual, iar apariþia lacunelor de memoriejustificã instalarea curatelei ºi/sau a tutelei? Din liter-aturã ºi din studiul nostru a reieºit cã numai 10% din-tre bolnavii cu demenþã, indiferent de originea loretiopatogenicã, au capacitatea de exerciþiu afectatã înmod major ºi definitiv la mai puþin de un an de la sta-bilirea diagnosticului. Un procent de 25% dintrepacienþi vor avea capacitatea de exerciþiu afectatã la uninterval de timp de 1-3 ani de la stabilirea diagnosticu-lui, în timp ce 65% dintre bolnavi vor avea capacitateade exerciþiu afectatã definitiv la 3 ºi la mai mulþi ani dela stabilirea diagnosticului respectiv. Mai mult chiar,analizând datele din literaturã ºi utilizând datele deneuropatologice existente la INML Bucureºti, s-a evi-denþiat faptul cã ºi în cazul persoanelor vârstnice fãrãun diagnostic de BA în timpul vieþii se pot constata unnumãr major de plãci neurofibrilare care suportã undiagnostic anatomopatologic de BA. Faptul cã aceastãboalã adesea nu se manifestã clinic se explicã prinlocalizarea plãcilor, prin capacitatea compensatorie acreierului uman ºi prin unii factori, probabil genetici(ApoE4), pe care nu îi înþelegem încã pe deplin.

Ca ºi discernãmântul penal, incompetenþa civilã deexerciþiu trebuie sã fie judecatã în raport cu un anumitact de dispoziþie bine precizat – o decizie generalã detip punere sub interdicþie este de nedorit, în afara unorcazuri clare pentru care nu existã încã tratament insti-tuit (demenþele vasculare sau degenerative avansate).Aplicarea de stigmate plecând de la unicul criteriu alunei afecþiuni psihice sau al vârstei este, bineînþeles, unaspect foarte negativ ºi trebuie semnalat juristului cãnuanþarea realitãþii medicale poate complica uneoricircumstanþe care, la prima vedere, dau impresia cãsunt clare, evidente. În acelaºi timp însã, numeroasestudii de patologie cerebralã au demonstrat cã ºi labãtrânii care nu au avut diagnostic de BA ºi care audecedat de o altã cauzã se pot pune în evidenþã plãci detip neuritic (coloraþie Bielchowski silver), fapt ce per-mite stabilirea unei prezumþii de Alzheimer în 60%dintre cazurile evaluate (vârsta medie la momentulexpertizei fiind de 84 de ani, iar la momentul decesu-lui de 86 de ani).

ConcluziiLipsa unui diagnostic clinic de incapacitate psihicã nueste echivalentã cu lipsa unei afecþiuni care se poateinstala rapid sau poate preexista, dar care, datoritãcapacitãþii compensatorii majore a creierului, poate sãnu fie evidentã la momentul examinãrii. Iatã argu-mente ºtiinþifice suplimentare pentru stabilirea uneiinstanþe civile capabile sã înþeleagã ºi sã expertizezecazurile de competenþã civilã ºi de capacitate de exer-ciþiu. Legislaþia ar fi menitã sã se adreseze mai multor

categorii de pacienþi: bolnavul psihic având diagnos-tice de boalã bine stabilte ºi indubitabile, persoaneleconfuze din cauza unor circumstante specifice (toxice,boli somatice), vârstnicii ce au dificultãþi de adaptare ºide înþelegere situaþionalã, persoanele muribunde, per-soanele aflate în incapacitate totalã de comunicare.

O lege specificã a capacitãþii mentale poate plecade la o serie de principii fundamentale, acceptate decorpul medical internaþional ºi care nu contravin înniciun fel legislaþiei naþionale existente:� principiul prezumþiei stãrii de capacitate mentalã;� principiul asigurãrii suportului unei decizii proprii

ºi în cunoºtinþã de cauzã;� deciziile ciudate ºi/sau excentrice nu sunt automat

consecinþa unei stãri de incapacitate, iar decizia dea interveni în sprijinul unei persoane trebuie sã fiebazatã pe o suitã de fapte ºi expertize mai presus deorice îndoialã;

� interesul persoanei trebuie sã primeze întotdeauna;� restricþiile sociale civile ºi/sau penale trebuie sã fie

pe cât posibil minimizate ºi revizuite;� elaborarea ºi instituirea unei noi atitudini în ceea ce

priveºte îngrijirea medicalã, care trebuie sã þinã decont de starea de capacitate psihicã a pacientului(existã situaþii în care paternalismul deciziilormedicale trebuie sã fie acceptat, în ideea maxi-mizãrii binelui pacientului);

� principul adoptãrii universale ºi neimpuse a legiicapacitãtii mentale de cãtre toþi cei care practicãmedicina ºi au în îngrijire pacienþi care sunt incom-petenþi sau care pot deveni incompetenþi în planpsihiatric.Aspectul cel mai important al acestei legi ar fi dat de

introducerea repsonsabilitãþii pentru decizia luatã depersoana care va pune în practicã decizia (curator,tutore, medic etc.), iar acest lucru va fi judecat deinstanþã în sensul prezervãrii interesului pacientului.Legea poate introduce ºi un document decizional pe ter-men lung (lasting power of attorney), pe care sã poatãsã-l semneze orice persoanã atâta timp cât ea este com-petentã din punct de vedere psihic ºi care sã poatã fi con-trazis numai în situaþii foarte specifice ºi clar definite. �

BIBLIOGRAFIE1. Albu M. Construirea ºi utilizarea testelor psihologice. Ed.Clusium, Cluj-Napoca,1998.2. American Psychiatric Association. DSM-IV, Washington DC, 2000.3. Beliº V ºi colab. Tratat de Medicinã Legalã, 2 vol. Ed. Medicalã, Bucureºti,1995.4. Codul Penal al României cu modificãrile ºi completãrile aduse prin Legea nr.278/2006, publicatã în Monitorul Oficial al României nr. 601 din 12 iulie 2006.5. Donnelly J. Legal Aspects of Psychiatry in the United States of America. SimM - Guide to Psychiatry. Churchill Livingstone, Edinburgh and London; 1053-97; 1974.6. Gorgos C. Vademecum în psihiatrie. Ed. Medicalã, Bucureºti, 1985.7. Popescu BO, Bãjenaru O. Boala Alzheimer - o permanentã provocare ter-apeuticã. Stetoscop nr. 56, 2006.8. Predescu V ºi colab. Tratat de psihiatrie. Ed. Medicalã, Bucureºti, 1976.9. Bennett DA, Schneider JA, Arvanitakis Z et al. Neuropathology of older per-sons without cognitive impairement from two community based studies.Neurology 2006; 66 (12), 1837-44.10. Scripcaru G, Terbancea M. Medicinã legalã. Ed. Didacticã ºi pedagogicã,Bucureºti, 1970.

medical

UUPPDDAATTEE198