2008 Revista sNPCaR Vol. 11 NR. 2 49

MalFoRMaie aRTeRioVeNoas Cu gRaD MaRTiN sPeTzleR ii CeReBRal oPeRaT la uN Bieel De 9 aNi

FR seCHele NeuRologiCe PosToPeRaToR

suRgiCal TReaTeD aRTeRiDVeNNous MalFoRMaTioN oF a 9 yeaRs olD Boy wiTHouT DeFiCiT

eva-Maria Cojocaru1, simona agache1, Magdalena Cozma3

1 - medic specialist neurologie pediatric - Spitalul de Copii Sfntul Nicolae Brlad, Doctorand an I U.M.F. Gr.T.Popa Iasi

2 - medic primar boli infecioase- Spitalul Municipal de Urgen Elena Beldiman Brlad-3 - medic primar pediatru

introducere

n populaia general prevalena malformaiilor cerebrale arteriovenoase (MAV) este de 0,14% dintre care 64% sngereaza nainte de 40 de ani. (1). MAV ocup dup anevrism a 2-a cauza de hemoragie subarahnoidian HSA, iar la copii este prima ei cauz. Riscul de deces la fiecare hemoragie este de 10-15% (3)

(1) Malformaia arteriovenoas (MAV) face parte din grupul malformaiilor vasculare cerebrale. (1). Malformaia arteriovenoas const dintr-o aglomerare de vase sanguine prin care sngele arterial trece direct n venele de drenaj fr interpunerea normal a patului capilar cerebral. (1). Aglomerarea de vase se numete nidus (nseamn cuib n latin). Malformaiile arteriovenoase sunt considerate a fi congenitale (ceva dobndit n

RezumatIntroducere: Malformaiile arteriovenoase simptomatice, urgen major n medicina copilului

i a adultului necesit diagnostic i intervenie rapid i corect.Obiective: De a arta dificulti diagnostice la acest tip de patologie, dar i dificultatea abordrii lor.Material i metode: Prezentm cazul unui copil n vrst de 9 ani consultat n serviciile

pediatrie, boli infecioase i neurologie Brlad, neurochirurgie Iai i Bucureti.Concluzie: Microchirurgia reprezint o metod sigur pentru evitarea resngerrilor i a

morbiditii crescute indus de acestea.Discuii: malformaiile arteriovenoase la copil pot mbrca tablouri clinice diverse, n abordarea

lor trebuie s ne gndim ntotdeauna la viaa copilului de dup eveniment.Cuvinte cheie: malformaii arteriovenoase, copil, microchirurgie, tablou clinic

abstractIntroduction: Arteriovenous malformations, emergencies n children and adult claims an early

diagnosis and intervention.Objectives: to show the diagnostic difficulties n the treatment clues n such cases.Methods: We will show an 9 year old boy with arteriovenous malformation assisted n pediatric,

infectios, neurology services n Barlad and neurosurgery n Jassy and Bucharest.Conclusions: Microsurgery represent a safe method to eliminate another bleeding n the

brain and the high morbidity associated to them.Discussions: Arteriovenous malformations can exist n various forms n children and always

we must consider life of the child after the event.

.. . .. . .. . . .. .50 Revista sNPCaR Vol. 11 NR. 2 2008

viaa intrauterin i se crede c se formeaz n a 3-a saptamn de via i.u.) dar forma n care sunt ele descoperite la vrsta mai mare nu corespunde mrimii i formei din viaa intrauterin. Cu ct MAV e mai mic cu att presiunea din vasele ei e mai mare (1). n 1986 Spetzler i Martin au introdus clasificarea lor n 6 grade dup cum urmeaz:

Se disting 6 grade care au un prognostic tratament i recuperare diferit.

(1) Gradul III sau mai mare prezint o morbiditate operatorie ridicat, gradul V mortalitate operatorie mare i gradul VI inoperabile. La momentul diagnosticului 30% cu nidus < 3CM, 60% cu nidus 3-6 CM, iar restul > 6CM.

Mai exist o scal pentru gradarea clinic a pacienilor cu HAS (hemoragia subarahnoidian)

scala Hunt Hess

Grad 0 MAV cerebral / Anevrism nerupteGrad 1 Pacient asimptomatic sau cefalee

moderat sau moderata redoare a cefei

Grad 1a Pacient fr reacie meningeal sau cerebral acut, dar cu deficit neurology

Grad 2 Pacientul prezint pareze de nervi cranieni III, VI moderat sau sufer cefalee, redoare de ceaf

Grad 3 Pacientul e somnolent, confuz i prezint deficite neurologice minime

Grad 4 Pacientul e n com profund, cu rigiditate de decerebrare, muribund

Diagnosticul se bazeaz pe elemente cli-nice, paraclinice, imagistice.

CT cerebral i angiografia sunt obligatoriiTime is Brain (timpul nseamn creier)

trebuie s fie n mintea oricrui membru al echipei care intr n contact cu bolnavul (1).

n tratament se poate opta pentru chi-rurgie deschis au radioterapie sau embo-lizare sau tratament multimodal i metode combinate.

obiective: n aceast lucrare am dorit s artm dificultile diagnostice dar i dificulta-tea abordrilor lor:

Material i metode: Prezentm cazul unui bieel de 9 ani care se prezint n regim de urgen la Camera de Gard a spitalului nostru i conduita medical adoptat ulterior.

Copilul s-a prezentat cu urmtoarele acu-ze: cefalee intens instalat brutal la coal n-soit de vrsturi i fotofobie i redoare de ceaf GCS=15.. Copilul este dirijat de urgen spre secia boli infecioase unde este moni-torizat. Se efectueaz puncia lombar care macroscopic prezint lcr sanguinolent. Cefa-leea, fotofobia i vrsturile persistnd n con-tinuare. La Brlad s-a administrat trata-ment antibiotic cu cefalosporine, antiedematos ce-rebral cu dexamethazone, antihemoragic cu vitamina K i se decide transfer spital neu-rochirugie Iai. n tot acest timp copilul este contient, cooperant, glumete n limitele sta-tusului su. La Iai primul CT arat o imagine sugestiv pentru un MAV frontal drept rupt, iar familia solicit transfer Bucuresti, unde la 2 sptmni de la eveniment se face exerez prin operaie deschis a leziunii.

Diagnostic: trimitere din Brlad: Hemo-ragie subasrahnoidian-obs malformaie ce-rebral rupt

Diagnostic preoperator: 1. Malformaie

Caracteristic PuncteMrime (diametru maxim)

Mic < 3 cm 1Medie 3-6 cm 2Mare > 6 cm 3

Elocvena: parenchimul cerebral adiacent cortex senzoriomotor al limbajului, vizual, hipotalamus i thalamus, capsula intern, trunchi cerebral, pedunculi cerebeloi, nuclei profunzi cerebeloi

Nonelocvent 0Elocvent 1

Drenaj venosSuperficial (numai prin vene corticale) 0

Profund (oricare dintre venele cerebrale bazale sau cerebeloase centrale

1

Gradul este dat de suma: Mrime + elocven + Drenaj venos

2008 Revista sNPCaR Vol. 11 NR. 2 51

arteriovenoas paramediana frontala dreapta2. Hemoragie subarahnoidiana Hunt i

Hess 13. Hematom intraparenchimatos frontal

drept4. Hemoragie intraventricularDiagnostic postoperator: Malformaie ar-

teri-venoasa cerebrala frontala dreapta grad II (Martin Spetzler)

CT cerebral iai: Hematom intra-pa-renchimatos frontal drept. Inundaie ventricu-lar la nivelul ventricului drept, cornului fron-tal al ventricului lateral stng, ventricului III i ventricului IV i cisternelor bazale.

Angiografie 4 Vase: MAV HIGH-FLOW frontal drept para-median, cu aferente din ACA dreapt (artera calosomarginala dreap-t). Nidus de aproximativ 2 cm. Anevrism paranidal. Drenajul venos se face prin vene corticale n poriunea frontal a SSS, dintre care o ven este ectaziat i sinuoas, MAV se injecteaz i sin SVB (artera comunicant posterioar dreapt) i din ACI stng (artera comunicant anterioar). Examen oftalmolo-gic: Edem papilar incipient ochi drept.

La 2 sptmni de la debut familia se de-cide i d acceptul pentru intervenie:

operaia: Badijonare cu betadin. Cmp steril. Incizie bicoronar. Decolare subperi-ostal. Volet osos frontal drept ce depete cu civa milimetri sinusul sagital, avnd ca punct de plecare 2 guri de trepan situate pe linia median. Voletul este centrat pe sutu-ra coronar. Incizie arciform a durei mater, pediculat pe sinusul sagital. La explorarea cortexului se identific 3 vene n pod, dilatate, care dreneaz prin confluent comun n sinu-sul sagital. n partea anterioar a voletului se identific vene corticale arterializate. Pentru expunerea acestora este necesar lrgirea anterioar a voletului frontal. Identificarea ve-nei de drenaj. Dup ieirea din parenchim, aceasta vine n contact strns cu o artera cor-tical, pe o lungime de aproximativ 15 mm, dup care urmeaz un traiect n ac de pr i se vars n sinusul sagital. Deschiderea arah-noidei n sulcusurile nvecinate venei de dre-naj. Corticotomie pe circumferina venei de drenaj la intrarea acesteia n parenchim. Se

urmrete conturul nidusului n profunzime, se coaguleaz fidere de calibru mic, ramuri din artera pericaloas dreapt ce vin n con-tact cu nidusul pe faa medial a acestuia. La sfritul diseciei, nidusul este izolat. Se ps-treaz un fider principal situat posterolateral precum i vena de drenaj superficial. Dup coagularea i secionarea arterei se observ scderea presiunii i schimbarea coloraiei venei de drenaj (perfuzie cu snge venos). n continuare nidusul rmne ataat la vena de drenaj, care este coagulat i secionat la ieirea din nidus. Se exploreaz pereii ca-vitii operatorii i se identific un fragment nidal mic n partea posterolateral a cavitii. Acesta este extirpat dup coagularea vaselor. n fundul cavitii se evideniaz un hematom intraparenchimatos vechi care are comunica-re cu ventricului lateral. La sfritul interven-iei artera cortical ce venea n contact intim cu vena de drenaj, este permeabil. Se umple cavitatea operatorie cu ser fiziologic. nchide-rea etan a durei mater cu monosin 6.0. fixa-rea voletului osos cu 5 plcue i 10 uruburi de titanium. Capitonaj safil 4.0. Surjet scalp safil 4.0. Pansament compresiv. Dr.Sergiu Stoica

RMN postoperator cu secvena angio exerez complet a nidusului. Nu se mai evi-deniaz vase anormale n vecintatea patului malformaiei. Parenchim cerebral normal> nU se evideniaz zone de ischemie sau necro-z. Colecie lichidian subcutanat.

Copilul revine n teritoriu urmnd trata-ment anticonvulsivant cu Fenitoin 100 mg/zi, relundu-i viaa colar i social normal la parametrii avui anterior, copil cu rezultate de excepie la coal.

Concluzii: MAV rupt este o urgen. Re-zectia complet este o metod de evitare a re-sngerrilor, de evitare a sechelelor induse de aceast patologie. Microchirurgia asistat de calculator prin neuronavigaie subendoscopic au deschis noi abordri terapeutice (1).30-50% din HSA se datoreaz rupturii MAV, iar 15% cu HAS decedeaz inainte de internare. Sensibilitatea CT de a detecta HAS scade la 30% la 2 sptmani de la episodul acut. (1)

Puncia lombar e bine s se fac nu mai

.. . .. . .. . . .. .52 Revista sNPCaR Vol. 11 NR. 2 2008

repede de 6 ore de la debutul cefaleei. Doar dup acest interval vom avea liza eritrocitelor i se formeaza bilirubina i oxi hemoglobina.Xantocromia lichidului se mentine pn la 7 sptmni de la debutul HAS. (1)RMN convenional e mai puin sensibil la HAS ca CT cerebral.(1)

Indicaiile de tratament al MAV cerebrale: eliminarea pericolului vital al unei hemoragii, prevenirea degradrii neurologice progresive, prevenirea crizelor, prevenirea creterii progresive a untului arteriovenos cu agravarea tulburrilor hemodinamice generale, eliminarea riscului unei vieti amenintate continuuu de un posibil accident hemoragic.Riscul de resangerare la cele neoperate este de 17,85 annual la sexul masculine (4) riscul e mai mare daca drenajul venos e profund (4).

Sngerarea MAV are un vrf ntre 11-35 de ani, iar riscul resngerrilor crete cu varsta.(6).

Dintre supravieuitori 30% prezint sechelaritate (3) Chirurgia deschis se adreseaz leziunilor relative mici, ariilor neelocvente, fr drenaj venos profund complex, pentru leziuni mai mici de 3 cm i care nu au istoric de sngerare i survin la pacieni mai n vrst alegndu-se radiochirurgia. (3) Riscul de deficit este de 5,1% pentru MAV mici, crete la 21,5% pentru cele medii i ajunge la 40% pentru cele mari. (3). Rezecia singur se face la cele de grad I-II, radiochirurgie la cele de grad III, embolizare la IV-V (5).

Discuii: Factorii ce influeneaz prognosticul dup chirurgia electiv a MAV sunt starea pacientului n momentul diagnosticului:MAV rupte sau nerupte, mrimea, localizarea malformaiei i tipul de drenaj venos, vrsta i tarele asociate, prezena sau absena crizelor epileptice, experiena chirugical i dotarea tehnic (2) Trebuie s existe echip ntre neurochirurg, neuroradiolog, neurolog, neurointensivist.(1).

EEG, magnetoencefalografia, poteniale evocate, RMN funcional sunt optionale pe lnga angiografia cu substracie digitala (DSA 4 vase) care e obligatorie (gold standard) i CT cerebral.

Incidena epilepsiei fr MAV este de 40%. La 1/3 din cei operai pot apare crize epileptice (1) Aceste crize au focarul mai frecvent n amigdal.

Gamma knife este i ea o metod folosit. El nu e un cuit ci un sistem de mare precizie ce foloseste 21 de raze gamma concentrice pentru a distruge cu precizie maxima numai celulele tumorale i malformaii vasculare n profunzimea creierului, fr a afecta structurile normale aflate n vecintate. Are avantajul de a nu produce leziuni fizice creierului, nu necesit anestezia general, nu las cicatrici, nu se produc infecii locale. Mortalitatea raportat dup tratamentul a 400.000 pacieni cu aceast metod a fost zero datorat metodei. (1) Stadiul final al metodei e involuia nidusului i stingerea pocesului inflamator.(1).

Chirurgia deschis prezint urmtoarele riscuri: hemoragie de diferite amplitudini n oricare din etapele operatorii, cele mai dificil de controlat fiind cele ce apar la sfritul interveniilor la nidusurile profund situate.edemul cerebral, ischemia cerebral iatrogen i distrugerile parenchimului de vase en passant sau leziunile de spatul.

Postoperator pot aprea: hemoragii i hematom n patul leziunii rezecate, depirea presiunii de perfuzie cerebral, vasospasm cerebral, crize epileptice de novo la 7-15% din cazuri.

n primii doi ani se fac controale clinice la nceput lunar apoi la 6 luni. Dup 2 ani aceste controale se rresc la un an sau cnd alte condiii o cer.

O abordare energic i corect a malformaiilor arteriovenoase cerebrale, informarea corect a familiei i a micului pacient, oferirea de alternative terapeutice funcie de gradul i stadiul leziunilor, o abordare holistic a problematicii va readuce ct de repede zmbetul, bucuria i libertatea acestor copii.

2008 Revista sNPCaR Vol. 11 NR. 2 53

Bibliografie

1. Tratamentul multimodal al malformatiilor arteriovenoase cerebrale-Teza doctorat- Ferry Stoica, cond. A.V. Ciurea- U.M.F. Carol davilla Bucureti 2007- www.univermed-cgdmro/dw/teze_doct/2008_med_Fery_Stoica.pdf

2. a.V. Ciurea, C Nastase, F. Brehar Anevrismele crebrale . - Stetoscop nr.40-41 2005

3. gorgan M. Bucur Narcisa, Neacsu angela, Margaritescu otilia, Tratamentul multimodal al malformatiilor arteriovenoase supratentoriale - neurochirurgie 4 . ro-Clinica Neurochirurgie I Spitalul clinic de Urgen

Bagdasar Arseni Bucuresti 15 mai 20034. Risk of spontaneous hemorrhage

after diagnosis of cerebral arteriovenous malformations-H.Mast, w.l.young, H. l. Koennecke, RR Sciacca lancet 1997 Oct 11; 350 (9084):1065.8

5. Prognostic value of the Spetzlers grading system n a series of a cerebral AVMS treated by a combined management- R. Doroty- Acta Neurochirurgica, springer wien, vol 131, Nr.3-4/sept 1994 p.169-175

6. Bleeding from cerebral arteriovenous malformations as part of their natural history - graf. CJ, Peret g.e., tomes J.C- J.Neurosurg.1983 Mar 58 (3):331-7