CUPRINS

INTRODUCERE

I. PARTEA GENERALĂ

1.1 Anatomia sângelui

1.2 Fiziologia sângelui

II. LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

2.1 Definiţie

2.2 Incidenţă, prevalenţă

2.3 Etiopatogenie

2.3.1 Factori genetici

2.3.2 Factori de mediu

2.3.3 Factori imunologici

2.4 Manifestări clinice

2.4.1 Simptome generale

2.4.2 Criterii de diagnostic

2.4.3 Manifestări musculo-scheletale

2.4.4 Afectarea renală

2.4.5 Sistemul nervos central

2.4.6. Afectarea cardio-vasculară

2.4.7 Afectarea pulmonară

2.4.8 Afectarea cutanată

2.4.9 Afectarea tubului digestiv

2.4.10 Afectarea oculară

2.4.11 L.E.S. şi sarcina

2.4.12 L.E.S. indus medicamentos

2.5 Explorări paraclinice

2.5.1 Anomalii hematologice

2.5.2 Anomalii serologice

2.5.3 Explorarea funcţiei renale

2.6 Evoluţie, prognostic

2.7 Elemente de terapie în L.E.S

2.7.1 Tratament conservator

2.7.2 Terapia agresivă

2.7.3 Medicamente citotoxice

2.7.4 Manifestări clinice ce necesită alte strategii decât imunosupresia

2.7.5 Terapii experimentale

III. PARTEA PRACTICĂ

IV. ANEXE

V. CONCLUZII

VI. BIBLIOGRAFIE

1

INTRODUCERE

Lupusul (lupusul eritematos sistemic sau LES) este o boală cronică ce se manifestă prin

inflamaţie, durere şi leziuni ale ţesuturilor din întregul organism. Lupusul este o boală autoimună

în care sistemul imunitar al bolnavului nu reuşeşte să facă diferenţa între ţesuturile proprii şi

intruşi, atacându-le.

Lupusul eritematos sistemic afectează rinichii, inima, plămânii şi celulele sanguine. Deşi o parte

dintre bolnavii cu lupus prezintă simptome uşoare, boala se poate agrava. În cazul majorităţii

bolnavilor, monitorizarea bolii şi administrarea unui tratament de întreţinere controlează

simptomatologia şi previne apariţia leziunilor severe ale organelor.

Există cinci tipuri de lupus eritematos, şi anume: sistemic, discoid/cutanat, subacut

discoid, indus medicamentos sistemic şi neonatal. Lucrarea de diploma se va referi numai la cel

sistemic, considerat cel mai sever si totodată cel mai des întâlnit.

2

I. PARTEA GENERALĂ

Anatomia şi fiziologia sângelui

Sângele este un lichid vital, existent în corpul oamenilor, precum şi în cel al animalelor,

care hrăneşte toate organele şi ţesuturile corpului şi elimină substanţele nefolositoare sau

reziduale din organism, de aici şi denumirea de „ râul vieţii”. Sângele, împreună cu limfa şi

lichidul interstiţial, formează mediul intern al organismului. El se caracterizează prin culoare

roşie, mirosul său specific, prin gustul său sărat, printr-o slabă reacţie (Ph) alcalină, este vâscos şi

irigă toate organele şi ţesuturile.

Proprietăţile sângelui

Greutatea specifică (densitatea) a sângelui este la femei de 1057, iar la bărbaţi de

1061. Densitatea separată a masei globulare este de 1097, iar a plasmei de 1027. La nou-născut

valorile sunt mai crescute decât la adult. Componentele sângelui cu importanţa cea mai mare în

determinarea valorii densităţii sunt elementele figurate, eritrocitele în special, proteinele

plasmatice şi apa. Variaţiile fiziologice determinate de sex şi vârstă (densitate mai mare la nou-

născut şi la bărbat) se datorează deci unui număr mai mare de globule roşii. Creşteri ale densităţii

peste valorile normale se întâlnesc fiziologic la altitudine, în efort (datorită splenocontracţiei),

deshidratări prin transpiraţie, iar patologic, în diaree, vomă, poliglobulii primare sau secundare şi

şoc. Scăderi fiziologice ale densităţii sângelui se semnalizează la gravide, după ingerări masive

de lichide, iar patologice în anemii, în hemoragii.

Vâscozitatea (în raport cu apa) variază în mod normal între 3,5 şi 5,4. Vâscozitatea

determină scurgerea laminară ( în straturi) a sângelui prin vase, creşterea vâscozităţii peste

anumite valori este un factor de îngreunare a circulaţiei. Variaţiile greutăţii specifice şi a

3

vâscozităţii sunt determinate de variaţia numărului de elemente figurate. Factorii care determină

vâscozitatea sângelui sunt: hematocritul (dependent de elemente figurate) şi proteine plasmatice

(în primul rând fibrinogenul şi imunoglobulinele Ig G şi Ig M). Vâscozitatea sângelui variază în

funcţie de o serie de parametri fizici:

• temperatura; vâscozitatea variază invers proporţional cu temperatura; ca urmare,

vâscozitatea sângelui în teritoriul cutanat expus la rece este mai mare decât în vasele profunde.

Simpla scufundare a braţului în apa la 4 ˚ C creşte valorile vâscozităţii regionale de trei ori, iar

creşterea temperaturii, dimpotrivă, determină scăderea vâscozităţii sângelui.

• viteza de scurgere a sângelui – în condiţiile vitezelor mari, eritrocitele se dispun în

lungul axului central al sensului de curgere şi forţa de frecare internă este minimală. Odată cu

scăderea vitezei, tendinţa eritrocitelor de a ocupa axul curentului se diminuă, iar curgerea

elementelor figurate în ’ suspensie ’ permite numeroase coliziuni intercelulare care cresc frecarea

internă, deci vâscozitatea.

• diametrul vascular – vâscozitatea relativa a sângelui scade proporţional cu raza în

vasele cu calibru mai mic de 300; scăderi ale vâscozităţii determină scăderi ale presiunii arteriale.

În utilizarea de substituenţi artificiali ai plasmei pentru refacerea volemiei şi a presiunii arteriale,

asigurarea unei vâscozităţi normale a substituenţilor perfuzaţi este o condiţie obligatorie.

Volumul sanguin (volemia). Cantitatea de sânge din organism reprezintă 7 % din

greutatea corpului. Asta înseamnă circa 5 litri de sânge pentru un individ de 70 kg. Volemia

variază în condiţii fiziologice în funcţie de sex (este mai mare la bărbaţi), vârstă (scade cu

înaintarea în vârstă), mediul geografic (este mai mare la locuitorii podişurilor înalte). Volumul

normal de sânge din corp se numeşte normovolemie şi organismul sănătos are mecanisme

specifice pentru menţinerea ei. În unele stări patologice, volumul total al sângelui se schimbă:

scade (hipovolemie) ca în cazuri de hemoragie, în diferite forme de anemii, în mixedem etc. sau

creşte (hipervolemie) ca în hipertiroidism, leucemie. În repaus, o parte din masa sanguină

corpului stagnează în teritorii venoase şi capilarele din ficat, splină şi ţesutul subcutanat. Acesta

este volumul sanguin stagnant sau de rezervă, în cantitate de 2 litri. Restul de 3 litri îl reprezintă

volumul circulant. Raportul dintre volumul circulant şi volumul stagnant nu este fix, ci variază în

funcţie de condiţiile de existenţă. În cursul efortului fizic sau termoreglator are loc mobilizarea

sângelui de rezervă, crescând volumul circulant. Menţinerea volumului sanguin în limite

constante, în ciuda ingerării unor cantităţi variabile de lichide, presupune existenţa unor

mecanisme de reglare. Reglarea se face diferit pentru volumul plasmatic şi pentru cel globular.

4

Reglarea volumului plasmatic. În reglarea volumului plasmatic intervin mecanisme

reflexe şi umorale care influenţează atât procesele de filtrare şi reabsorbţie capilară, cât şi cele de

excreţie renală.

• mecanisme reflexe; receptorii de volum (voloreceptorii) care iniţiază astfel de

reflexe sunt situaţi, în parte, în atriul stâng. Distensia atriului de către volumul sanguin mărit

determină stimularea receptorilor şi o reducere reflexă a secreţiei de ADH din hipotalamus cu

eliminarea excesivă a apei prin rinichi şi restabilirea volumului plasmatic. Volumul sanguin mărit

determină o anumită creştere a debitului cardiac şi presiunii arteriale. Presiunea arterială mai

ridicată excită baroreceptorii şi provoacă un răspuns reflex similar cu cel iniţiat de stimularea

voloreceptorilor. Reflexele declanşate de voloreceptori, de obicei, readuc volumul sanguin la

normal într-o oră. Voloreceptorii însă se adaptează complet la 1-3 zile de la instalarea modificării

de volum şi nu mai transmit semnale corectoare. De aici reiese că receptorii pentru volum au

importanţă în restabilirea volumului sanguin în primele ore sau zile.

• mecanismele umorale. Păstrarea între limitele fiziologice a volumului plasmatic se

face şi prin intervenţia hormonilor ADH, aldosteron, factorului natriuretic atrial, precum şi a

proteinelor plasmatice.

Reglarea volumului globular. Volumul globular creşte sau se reduce în funcţie de

gradul de oxigenare a ţesuturilor. Hipoxia (scăderea aportului de oxigen la nivelul ţesuturilor)

determină creşterea volumului globular. Scăderea volumului globular are loc când nevoile în

oxigen ale ţesuturilor se diminuă, cum se întâmplă în hipotiroidism. Ori de câte ori volumul

globular scade, are loc o creştere a volumului plasmatic, care reface volumul sanguin.

Reacţia sângelui – condiţii fiziologice, pH-ul plasmatic fiind între 7,35-7,40.

Constanta de cea mai mare importanţă pentru activitatea unor sisteme enzimatice, reacţia

sanguină este menţinută în limite normale prin mecanisme complexe fizico-chimice şi fiziologice.

Culoarea roşie a sângelui se datorează hemoglobinei din eritrocite. Culoarea sângelui

poate varia în condiţii fiziologice sau patologice. Sângele recoltat din artere (sânge arterial) este

de culoare roşu deschis (datorită oxihemoglobinei), iar sângele recoltat din vene (sânge venos)

are culoarea roşu închis (datorită hemoglobinei reduse).

Presiunea osmotică – în orice soluţie, apare o presiune statică suplimentară ce poate fi

pusă în evidenţă separând, printr-o membrană semipermeabilă, solventul de soluţia respectivă.

Membrana semipermeabilă permite trecerea solventului prin membrană spre compartimentul

5

ocupat de soluţia respectivă. Presiunea osmotică are rol important în schimburile de substanţe

dintre capilare şi ţesuturi. Măsurarea presiunii osmotice se face cu osmometrul. În osmometru se

introduce plasma, iar aparatul se scufundă în apa distilată. Apa este atrasă în osmometru şi urcă

pe tubul capilar proporţional cu presiunea osmotică. Presiunea osmotică reprezintă presiunea ce

poate opri expansiunea lichidului, cea a sângelui măsurând 300 miliosmoli pe litru. Toate

compartimentele lichidiene ale organismului au aceeaşi presiune osmotică. O soluţie izotonică are

presiunea osmotică egală cu a lichidelor organismului. Când presiunea osmotică depăşeşte pe cea

a lichidelor organismului se socoteşte drept hipertonică. Soluţia hipotonică se caracterizează

printr-o presiune osmotică inferioară lichidelor organismului.

Presiunea coloidosmotică – este atribuită prezenţei în sânge a substanţelor

macromoleculare (proteine). Proteinele plasmatice contribuie la presiunea osmotică abia cu 25

mm/ Hg. Valoarea scăzută a presiunii coloid-osmotice se explică prin dimensiunile foarte mari

ale proteinelor şi numărul redus de particule. Presiunea coloidosmotică joacă un rol important în

procesul de schimb capilar. În zona ansei arteriale a capilarului, presiunea hidrostatică împinge

apa cu substanţele micromoleculare în interstiţiu cu 35 mm/Hg., iar presiunea coloidosmotică de

numai 25 mm/Hg tinde să reţină apa şi substanţele micromoleculare în vase. Presiunea

hidrostatică fiind predominantă, apa şi micromoleculele trec în interstiţii, proces numit ’

transudare ’. În capilarul venos, presiunea coloidosmotică rămâne de 25 mm/Hg, pe când

presiunea hidrostatică scade la 15 mm/Hg, ceea ce face ca apa din lichidul interstiţial să fie

resorbită în capilare (edemele apar când proteinemia scade sub 5,5g%).

Funcţiile sângelui

Sângele îndeplineşte în organism o serie de funcţii importante:

• Funcţia respiratorie – sângele transportă oxigen de la plămâni la ţesuturi şi

dioxid de carbon de la ţesuturi la plămâni, printr-un complex de fenomene fizico-chimice.

• Funcţia nutritivă – transportă substanţele nutritive din alimente (grăsimi

neutre, monozaharide) de la intestin la diferite ţesuturi.

6

• Funcţia excretorie – transportă metaboliţii (uree, acid uric, acid lactic,

amoniac) spre organele de excreţie: rinichi, piele, tract digestiv, de unde sunt eliminaţi în mediul

înconjurător.

• Funcţia de termoreglare – transportă căldura de la organele interne spre

suprafaţa corpului, de unde se transmite în mediul înconjurător. Această funcţie a sângelui este

pusă în valoare prin marele conţinut în apă al acestuia.

• Funcţia de protecţie imunobiologică se exercită prin intermediul anticorpilor

şi fagocitelor.

• Funcţia de menţinere a homeostazei hidro-electrolitice, acido-bazice,

metabolice şi alimentare.

• Funcţia de coordonare, sângele fiind transportor de hormoni şi metaboliţi

activi.

Componentele sângelui

Sângele tratat cu oxalat de sodiu 1 % nu mai coagulează.

Elementele figurate ale sângelui reprezintă 45% din volumul sanguin. Această valoare poartă

numele de hematocrit. Hematocritul variază în funcţie de sex (mai mic la femei), de vârstă

(scade cu vârsta) sau de factori de mediu ambiant (căldura, provocând transpiraţie, duce la

scăderea apei din sânge şi creşterea valorilor hematocritului). Prin examenul microscopic al

sângelui se observă:

• globulele roşii (hematii sau eritrocite);

• globulele albe (leucocite);

• plachetele sangvine (trombocitele).

Eritrocitele – reprezintă elemente celulare circulante care în faza adultă sunt

anucleate. Eritrocitele se formează în măduva roşie osoasă, proces numit eritropoieză.

Culoarea hematiilor este roşie-verzui. În condiţii patologice pot apare modificări de

culoare, în raport cu conţinutul în hemoglobină, modificări ale dimensiunilor şi de formă.

7

Numărul hematiilor în sângele periferic este:

• la bărbat = 5.000.000 / mm3 ( 5 x 106).

• la femei = 4.500.000/ mm3 ( 4,5 x 106).

Scăderea lor sub 4.000.000 / mm3, simultan cu scăderea hemoglobinei, se numeşte

anemie.

Altitudinea, datorită hipoxiei, determină o intensificare a eritropoiezei şi creşterea

numărului de hematii. Creşterea numărului peste 6,5 x 106/ mm3 = poliglobulie. În cursul zilei

apar variaţii ale numărului de hematii de ± 10-15 % în legătură cu digestia, efortul fizic,

termoreglarea.

În condiţii patologice, numărul hematiilor creşte aparent ori de câte ori se reduce

volumul plasmatic (hemoconcentraţie) şi scade după ingerare de lichide sau după hemoragii şi

faza de refacere a plasmei (la 2-6 zile) care precedă refacerea hematiilor.

Structura şi compoziţia eritrocitelor

Hematiile sunt formate din:

• stromă = reprezintă resturi ale structurii celulare;

• membrană eritrocitară;

• hemoglobină.

Hemoglobina este o cromoproteină, formată din 4 subunităţi, fiecare subunitate conţine

un hem şi un polipeptid numit globină. Globina diferă după specie şi chiar după individ. Există

două tipuri de hemoglobină umană:

• Hb A1, prezentă în cantitatea cea mai mare, conţine 2 lanţuri polipeptidice α şi 2

lanţuri β.

• Hb A2, în proporţie mai mică; şi alte şase tipuri de Hb în cantităţi mici, printre

care şi Hb fetala (HbF).

În condiţii fiziologice, Hb la bărbat= 13,5 – 17 g % şi la femeie= 12-15 g %.

Proprietăţile eritrocitului

• Elasticitate = proprietatea de a se deforma tranzitor la trecerea prin capilare de

calibru redus.

8

• Permeabilitate selectivă = sunt permeabile pentru apă, anioni, glucoză, uree şi

impermeabile pentru cationi, excepţia K+ şi H+.

• Asigură pH-ul sanguin la toate valorile normale ( 7,35-7,40).

• Proprietatea de a hemoliza (= eliberarea Hb sub acţiunea unor factori

hemolitici).

• Asigură transportul gazelor în sânge (O2 şi CO2).

• Proprietatea de a se menţine suspendate în plasma sanguină.

Viteza de sedimentare a hematiilor (VSH) reprezintă opusul procesului menţinerii în

suspensie a hematiilor.

Valoarea fiziologică este de 6-8 mm/h la bărbat şi 10-16 mm/h la femeie.

După 24 ore, limita de separare dă valoarea hematocritului, sedimentarea eritrocitelor

fiind totală.

Reglarea eritropoiezei

Eritrocitele se formează în măduva roşie a oaselor. La naştere, întreaga măduvă osoasă

este hematopoietică. La adult, 50 % din măduva osoasă păstrează această proprietate (oasele late

şi scurte).

Reglarea numărului de eritrocite se face în raport cu presiunea parţială a oxigenului din

ţesuturi:

• hipoxia are efecte activatoare asupra eritropoiezei ( creşte eritropoieza);

• hiperoxia o inhibă (scade eritropoieza).

Durata de viaţă a hematiei este de 120 de zile.

Îmbătrânirea eritrocitelor se caracterizează prin reducerea activităţii enzimatice şi a

concentraţiei metaboliţilor.

Moartea hematiei se datorează incapacităţii acesteia de a mai sintetiza proteine şi lipide.

9

Distrugerea globulelor roşii îmbătrânite se face în sistemul reticulo- histocitar din splină,

ficat, măduva oaselor, ganglioni. Organul cel mai important este splina = ’’cimitirul’’ globulelor

roşii.

Leucocitele sau globulele albe sunt în număr de 4.000-11.000/mm3

Proporţia leucocitelor în sângele periferic adult se exprimă prin formula leucocitară. În

funcţie de dimensiuni, forma nucleului şi afinitatea faţă de coloranţi acizi/bazici, leucocitele se

împart în:

- polinucleare sau granulocite:

• neutrofile = 40-70 %.

• eozinofile = 1-3 %.

• bazofile = 0,5 %.

- mononucleare sau agranulocite :

• limfocite = 20-47 %.

• monocite = 2-10 %.

Creşterea numărului de leucocite = leucocitoză. Poate apare în condiţii fiziologice

(postprandial, menstruaţie, sarcină) sau patologice (infecţii acute sau cronice, stări de stres prin

hipersecreţie de adrenalină). Scăderea numărului de leucocite = leucopenie. Leucopenii dramatice

apar în leucemii.

Leucopoieza şi reglarea ei

Leucopoieza se desfăşoară la nivelul ţesutului limfoid (ganglionii limfatici, splină, tract

digestiv – plăcile Peyer, amigdale) şi măduvei roşii a oaselor.

În ţesutul limfoid se formează limfoblaştii care trec prin stadiul de prolimfocite şi ajung în

circulaţie ca limfocite adulte.

În măduva osoasă se formează mieloblaştii care trec prin stadiul de mielocit şi se

transformă în granulocite sau polinucleare care în sângele periferic ajung sub formă de

granulocite:

• eozinofile denumite astfel după afinitatea pentru coloranţi

• bazofile acido/bazofili.

10

• neutrofile.

În sistemul reticulo-histocitar (SRH), care este format din celule fixe sau mobile, prezente

în diferite ţesuturi ca: splină, ficat – celulele Kupffer, sânge- monocite, se formează monoblaştii,

care se transformă în formă matură de monocite.

Reglarea leucopoiezei se face prin mecanism neuroumoral, reprezentat de centrii

hipotalamici şi căi vegetative eferente medulare.

Funcţiile leucocitelor: leucocitele au rol în apărarea antimicrobiană datorită unor

proprietăţi specifice:

• Mobilitatea se realizează prin mişcările citoplasmatice. Este specifică neutrofilelor

care sunt atrase în zonele cu toxine bacteriene, corpi bacterieni, unele polipeptide, produşi ai

necrozei celulare.

• Marginaţia este proprietatea leucocitelor de a se situa în torentul sanguin în

vecinătatea endoteliului vascular, unde viteza de curgere este mai mică.

• Diapedeza este proprietatea de a străbate peretele capilar, la nivelul joncţiunii

dintre două celule endoteliate.

• Fagocitoza = procesul prin care leucocitele înglobează prin emitere de pseudopode

particule străine sau resturi celulare. Se formează o vacuolă fagocitară unde are loc liza, de către

lizozomi, a substanţelor înglobate.

• Asigură imunitate organismului ( stare de rezistenţă a organismului faţă de agenţi

parazitari, bacterieni, viruşi, proteine străine sau proteine proprii degradate, medicamente,

chimicale industriale).

Organismul reacţionează faţă de antigeni prin:

• imunitate naturală;

• imunitate dobândită.

În asigurarea imunităţii intervin doua tipuri de limfocite:

• Limfocitele T cu origine în timus în timpul vieţii fetale, apoi în SRH (splină,

ganglioni limfatici, măduva oaselor, ficat, endoteliul seroaselor, pereţii alveolelor pulmonare,

ţesutul conjunctiv). Ele asigură imunitatea celulară.

11

• Limfocitele B au originea în bursa lui Fabricius la păsări, de unde şi numele său în

echivalentul acesteia la om, măduva oaselor. În prezenţa antigenului, limfocitele B generează

anticorpi care sunt imunoglobuline asigurând imunitatea umorală.

Trombocitele

Trombocitele sunt cele mai mici elemente figurate ale sângelui.

Trombocitele nu au o structură celulară propriu-zisă, ci reprezintă fragmente

citoplasmatice.

Trombocitele se formează în măduva roşie hematogenă, din celula suşe= hemocitoblast

care sub influenţa trombopoietinei, un factor umoral, trece în forma de megacarioblast (celula

gigant). Aceasta se divide şi se maturează dând naştere megacariocitelor I, II, III.

Prin fragmentarea citoplasmei se eliberează trombocitele sau plăcuţele sanguine care sunt

lansate în circulaţie.

Numărul trombocitelor în sângele periferic este de 250.000- 500.000/mm3, fiind menţinut

constant prin mecanisme neuromorale.

Proprietăţile trombocitelor

• formează agregate.

• adezivitate plachetară.

• factor de reparare a endoteliului vascular.

• proprietăţi vasoconstrictoare.

• participă la retracţia cheagului.

• intervin în mecanismul intim al coagulării.

Plasma sanguină

În afară de elementele figurate, sângele mai conţine şi plasmă.

Plasma este partea lichidă a sângelui, care se obţine după recoltarea şi tratarea sângelui, cu

un anticoagulant. Dacă sângele a fost lăsat să coaguleze, lichidul care se separă de coagul, se

numeşte ser.

12

Plasma conţine fibrinogen, pe când serul nu, deoarece în timpul coagulării, fibrinogenul

se transformă în fibrină insolubilă care intră în structura cheagului.

Plasma este un lichid transparent, de culoare uşor gălbuie, datorită pigmenţilor biliari.

13

II. LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

2.1 DEFINIŢIE:

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună care afectează mai multe

organe şi sisteme. Este mai frecvent la femei, nu are o cauză cunoscută şi are o legătură aparte cu

câteva gene ale răspunsului imun. Unele sisteme afectate frecvent sunt reprezentate de sistemul

nervos central şi periferic, plămân, cord, rinichi, piele, seroase şi elementele figurate ale sângelui.

Multe alte sisteme pot fi afectate, deşi cu o frecvenţă mai mică.

Predominanţa bolii la femei după pubertate nu poate fi explicată adecvat; oricum factorii

patogenici includ hormonii sexosteroizi şi hormonii gonadotropi, ca şi prolactina. Alţi factori de

mediu, incluzând medicamentele, dieta şi toxinele au fost implicaţi în patogenia LES. LES este

asociat cu gene ale răspunsului imun din complexul major de histocompatibilitate (MHC) clasa

II, altele HLA DR2 şi DR3, care de asemenea au fost găsite mai frecvent în asociere cu anumite

grupe de autoanticorpi. Pacienţii cu deficienţe moştenite ale fracţiilor complementului (MHC III)

pot avea o formă de LES cu manifestări clinice specifice.

Există câteva caracteristici non-imunologice de laborator ale LES, dar acestea nu sunt

specifice. Cele mai specifice teste imunologice includ prezenţa limfocitelor citotoxice, o varietate

de autoanticorpi şi anticorpi antinucleari pozitivi în mod constant (AAN)!. LES este o boală

complexă şi adesea afectează un singur organ. Mai frecvent manifestările clinice sunt variate,

suprapuse cu alte suferinţe şi sunt adesea discrete. Factorii patogenici ce produc LES rămân

necunoscuţi, însă sunt modificate multiple sisteme, nu doar sistemul imunitar. Acestea explică

convergenţa unor anomalii aparent neînrudite şi natura distinctă a patogeniei specifice de la

pacient la pacient în această suferinţă foarte interesantă.

14

2.2 INCIDENŢĂ ŞI PREVALENŢĂ

Date recente indică o creştere a prevalenţei LES de la 14,6 (Siegel, New York, iulie 1965)

la 50,8 (Fessel, San Francisco, iulie 1973 ) cazuri la 100.000 locuitori. Aceste studii în centre

urbane sunt influenţate de numărul mare de caucazieni, deoarece s-a observat o variaţie în funcţie

de rasă, boala fiind mai frecventă la negri decât la albi.

De asemenea, aceste studii nu includ hispanicii şi asiaticii, la care prevalenţa este mai

ridicată. De asemenea, prevalenţa variază şi în funcţie de zona geografică.

Incidenţa LES variază de la 1,8 la 7,6 cazuri la 100.000 locuitori pe an. Creşterea

incidenţei LES între 1956 şi 1977 este rezultatul modificării criteriilor de diagnostic şi

perfecţionării metodelor de explorare.

Este cunoscută predilecţia bolii pentru femei tinere, în special grupa de vârstă 15-45 ani,

90% dintre pacienţii cu LES fiind femei. Raportul femei/bărbaţi este 9/1 între menarhă şi

menopauză şi 3:1 in afara acestor limite. Agregarea familială a LES este sugerată de faptul că

prevalenţa LES la rudele de gradul I ale femeilor cu LES este 6,8.

Studiile pe gemeni au arătat o rată de concordanţă mai mare la gemenii monozigoţi decât

la bizigoţi. La gemenii monozigoţi, rata concordanţei este 57%. Datele de laborator sunt de

asemenea similare la pacienţii care sunt gemeni monozigoţi. Aceste date sugerează existenţa unei

gene autoimune operative care nu a fost identificată.

2.3 ETIOPATOGENIA LES

Patogenia LES este complexă, leziunile tisulare fiind cauzate de autoanticorpi patogenici,

complexe imune şi limfocite T. Caracteristicile care conferă acestor proteine şi celule

patogenitate sunt puţin înţelese. Se pare că pentru a rezulta factorii patogeni este necesară

interacţiunea între multiple gene de susceptibilitate, iar genele adiţionale le permit persistenţa. De

15

asemenea se pare că factorii de mediu în interacţiune cu genele de susceptibilitate sunt necesari

pentru a iniţia sau perpetua boala în multe cazuri.

2.3.1 FACTORII GENETICI

Ca şi în cazul altor boli autoimune, susceptibilitatea pentru LES depinde de gene multiple.

Genele de susceptibilitate se definesc ca gene care cresc riscul relativ pentru boală, chiar dacă

majoritatea oamenilor cu aceste gene sunt sănătoşi. Bazându-se pe concordanţa bolii la gemenii

mono si bizigoţi, experţii estimează că un individ trebuie să moştenească minimum 3-4 asemenea

gene pentru a dezvolta boala. Argumentele pentru predispoziţia genetică includ următoarele:

- o creştere de 3 până la 10 ori în apariţia manifestărilor clinice la gemenii monozigoţi,

faţă de cei bizigoţi;

- faptul că 10-16 % din pacienţii cu LES au rude de gradul 1 sau 2 afectate de boală

(rudele de gradul 1 au riscul relativ pentru LES de 8-9)

- studiile de “link-age” ce asociază boala cu gene şi haplotipuri specifice.

2.3.2 FACTORII DE MEDIU

Faptul că gemenii monozigoţi nu au o concordanţă de 100 % pentru manifestările clinice

de LES sugerează că factorii de mediu joacă un rol în patogenia bolii. Doi dintre aceşti factori au

o implicare clară; razele ultraviolete (RUV) şi sexul.

* RUV - 70 % din pacienţii cu LES au boala declanşată de expunerea la RUV. Spectrul de

RUV B poate fi mai important decât de UV A în activarea bolii la om. Deşi pacienţii pot fi

sfătuiţi să evite atât UVA, cât şi UVB, unele date sugerează că expunerea la UVA poate fi

benefică. Expunerea ADN la RUV creşte dimerii de timină, ceea ce face ADN mai imunogenic.

16

Expunerea pielii la RUV duce la deplasarea antigenelor Ro(SS-A) si La(SS-B) si C4RNP pe

suprafaţa keratinocitelor, unde pot fi legate de celulele T sensibilizate sau de anticorpi, rezultând

dermatita lupică. Leziunile celulare induse de UV cresc de asemenea eliberarea de proteine

denaturate de şocul caloric care participă la activarea celulelor T autoreactive.

* Sexul este în mod evident de o mare importantă în susceptibilitatea pentru LES, care e

predominant o boală a femeilor, în special în perioada lor reproductivă. Baza acestei predispoziţii

de sex nu este înţeleasă. S-a observat că bărbaţii şi femeile cu LES au metabolismul

testosteronului accelerat.

Estrona este preferenţial hidroxilată in poziţia C16 la bărbaţi, femeile cu LES şi la rudele

lor de gradul I, rezultând acumularea metaboliţilor 16-hidroxidaţi care au activitate estrogenică

crescută. Astfel bărbaţii şi femeile cu LES au prea mulţi hormoni estrogeni şi prea puţini

androgeni, modificând sistemul imun spre un răspuns crescut.

Raportul F:B=9:1 între menarhă şi menopauză şi 3/1 în afara acestor limite susţine rolul

hormonilor sexuali.

* Factori alimentari - au fost incriminaţi

- alimentaţia cu germeni ce conţine un aminoacid aromatic

- dieta bogată în calorii

- aportul crescut de grăsimi saturate

* Agenţii infecţioşi - Infecţiile pot juca un rol în extinderea răspunsului imun nedorit. De

asemenea, administrarea de lipopolizaharide bacteriene la şoarecii cu LES poate accelera boala.

Au fost detectaţi anticorpi împotriva protinei retrovirale p24 gag a HIV - 1 la 1/3 din pacienţii cu

LES comparativ cu 1/120 din grupul de control. Oncornavirusul tip C a fost implicat în apariţia

nefritei LES la şoarecii NZB/B1 şi rasele înrudite. Se pare că agenţii infecţioşi şi produsele lor,

precum superantigenele şi lipopolizaharidele, care pot activa policlonal celulele B şi T ar putea

înrăutăţi LES sau chiar să inducă boala la o persoană cu gene predispozante.

17

* Medicamentele - Medicamentele pot produce lupus indus medicamentos, ale cărui

manifestări clinice cuprind artrita, serozită, oboseală, stare de rău şi febră joasă. Aceste

manifestări dispar la majoritatea pacienţilor în câteva săptămâni de la întreruperea tratamentului.

2.3.3 FACTORII IMUNOLOGICI

Rezultatul interacţiunii între genele de susceptibilitate si factorii de mediu constă în

apariţia unui răspuns imun anormal caracteristic LES. Acesta include hiperactivitatea celulelor B

si T şi insuficienţa multiplelor circuite imunoreglatoare de supresie a acestui răspuns. Rezultatul

final constă în producţia de autoanticorpi, complexe imune si celule T patogenice, urmate de

apariţia manifestărilor clinice de LES.

2.4 MANIFESTĂRI CLINICE

2.4.1 SIMPTOME GENERALE

O problemă majoră la pacienţii cu LES se referă la manifestările generale asociate bolii.

Cele mai problematice simptome includ oboseala, scăderea ponderală şi febra. Aceste simptome

sunt frecvent primele manifestări şi adesea sunt atribuite altor cauze decât LES, formând baza

unei greşeli de diagnostic.

Oboseala este cea mai frecventă şi adesea cel mai invalidant simptom al LES şi singurul

care poate rămâne după tratarea unui episod acut. Pacienţii aseamănă oboseala din LES cu o

“gripa cronică”.

18

Scăderea ponderală nu este obişnuită la pacienţii cu LES, cu excepţia unei malabsorbţiei

cauzată de o suferinţă asociată. Anorexia se întâlneşte la câţiva pacienţi ce asociază o afectare

organică, precum insuficienţa renală,dar nu se întâlneşte izolat în LES.

Febra din LES este joasă şi depăşeşte rar 39oC. O temperatură peste 39oC impune căutarea

unei cauze infecţioase. Pacienţii care iau imunosupresive şi au febră trebuie evaluaţi diferit faţă

de cei netrataţi deoarece febra înaltă poate fi mascată sau scăzută de către asemenea agenţi.

2.4.2 CRITERIILE DE DIAGNOSTIC

Diagnosticul de LES trebuie pus în principal pe baze clinice, susţinute de testele de

laborator. Deşi au fost propuse criterii de diagnostic pentru diagnosticul LES, ele nu sunt

universal aplicate în practică. Colegiul American de Reumatologie a propus 11 criterii. Prezenţa a

patru sau mai multe criterii este obligatorie pentru diagnostic. Aceste criterii au fost confirmate

de practica clinică şi au o sensibilitate şi specificitate de 96%. Totuşi în practică diagnosticul este

pus pacienţilor care nu întrunesc criteriile cerute. Pentru pacienţii care nu îndeplinesc patru din

cele 11 criterii este mai potrivit să spunem că au un “sindrom lupus-like”.

Diagnosticul iniţial de LES depinde de modul de prezentare clinică. Un studiu arată că

durata medie între apariţia simptomelor şi diagnostic este de 5 ani. Lupusul nu este întotdeauna

evident la prima prezentare a pacientului şi pot fi necesare urmărirea pacientului, examinare

clinică şi evaluare serologică pentru a finaliza diagnosticul. Nu este neobişnuit ca pacienţii să se

prezinte cu manifestări izolate precum artralgie, fenomen Raynaud, stare de hipercoagulabilitate,

febră de origine necunoscută sau manifestări respiratorii precum dispnee şi revărsate pleurale.

Pe scurt, variatele manifestări clinice ale LES pot face diagnosticul dificil. Starea

pacientului este adesea diagnosticată greşit ca poliartrită reumatoidă, febră de cauză necunoscută

sau fibromialgie sau pacientul poate cere un consult psihiatric pentru o afecţiune psihosomatică.

Datele de laborator precum testul pentru sifilis fals pozitiv, scăderea numărului plachetelor,

creşterea timpului parţial de tromboplastină sau leucopenie pot sugera multe alte boli mai

frecvente decât LES

19

Mulţi pacienţi cu LES au o sensibilitate crescută la o varietate de agenţi. Agenţi specifici,

cum ar fi medicamentele din clasa sulfamidelor trebuie evitate în măsura posibilităţilor.

MANIFESTARI INITIALE ALE LES

Artrită / altralgie 53 %

Eritem 19 %

Nefrită 6 %

Febră 5 %

Pleurezie / pericardită 5 %

Convulsii 3 %

Fenomen Raynaud 3 %

Anemie 2 %

Trombocitopenie 2 %

Test pentru sifilis fals pozitiv 1 %

Icter 1 %

2.4.3 MANIFESTĂRI MUSCULOSCHELETALE

Unul dintre cele mai comune simptome de prezentare în lupus este artrita. Aceasta este de

obicei neerozivă, nedeformantă, simetrică. Sunt afectate multiple articulaţii şi 80 – 90 % din

pacienţi au tumefacţii şi revărsate articulare. Articulaţiile sunt zonele cele mai afectate în LES, în

20

special interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, genunchii şi articulaţiile pumnului.

Deformarea în gât de lebădă cu sau fără deviaţie marcată este de obicei redusă şi este rar asociată

cu modificări erozive. Cea mai frecventă modificare radiologică este tumefacţia ţesuturilor moi şi

demineralizarea periarticulară.. Nodulii reumatoizi pot apare în LES, însoţiţi de prezenţa unui

titru crescut de factor reumatoid, dar şi aceasta se întâlneşte rar. Aceste modificări articulare

excepţionale contribuie la dificultatea punerii diagnosticului de LES, în special la pacienţii

vârstnici, la care LES este neobişnuit.

Necroza avasculară, o cauză specifică de dureri articulare în LES, trebuie să facă parte din

orice diagnostic diferenţial. Aceasta este frecvent întâlnită la articulaţia şoldului, oasele capilare

şi capul humerusului; mai puţin obişnuit poate fi afectată şi diafiza oaselor lungi. În multe cazuri

necroza avasculară poate fi asimptomatică şi este descoperită la examenul radiologic. O altă

cauză de dureri articulare în LES este artrita septică, în special când se asociază prezenţa unei

articulaţii calde şi tumefiate cu leucocitoză periferică. O puncţie articulară urmată de cultură din

lichidul articular se impune în această situaţie şi poate salva viaţa pacientului.

Miozita poate fi prezentă la 3-5 % din pacienţii cu LES însă caracteristicile clinice pot fi

găsite la peste 50 % .

2.4.4 AFECTAREA RENALĂ

Manifestările clinice ale afectării renale se întâlnesc la ½ - 2/3 din pacienţii cu LES. La

toţi pacienţii cu LES, biopsia renală arată depozite de complexe imune. Atât glomerulonefrita

proliferativă difuză, cât şi nefrita proliferativă focală se asociază cu un prognostic mai prost decât

formele de afectare membranoasă şi mezangială.

Tratamentul depinde de activitatea leziunilor renale. Cu cât activitatea este mai mare, cu

atât este mai importantă necesitatea de a trata pacientul agresiv, fie cu doze crescute de

corticosteroizi, fie cu agenţi citotoxici. Pacienţii cu leziuni inactive (nefropatie membranoasă,

scleroză glomerulară, semilune fibroase, atrofie tubulară sau fibroză interstiţială) nu necesită

21

terapie agresivă. Gradul de activitate se evidenţiază cel mai bine la biopsia renală analizată la

microscopul optic şi cu imunoflorescenţă. Dacă este disponibilă, este recomandată şi microscopia

electronică.

La majoritatea pacienţilor, în stadiile iniţiale ale bolii funcţia renală este normală, cu toate

că sedimentul urinar este anormal. Dacă boala progresează necontrolat, apare retenţie azotată.

Când este găsită proteinurie calitativă, trebuie evaluate şi proteinuria /24 h şi clearence-ul

creatininei pentru aprecierea cantitativă. Proteinuria este o măsură utilă a activităţii afectării

renale. Creşterea proteinuriei peste 500 mg/24h este semnificativă pentru patologia renală, în

schimb scăderea acesteia poate anunţa o îmbunătăţire clinică.

Pacienţii cu LES pot avea multe alte motive de scădere a funcţiei renale în afară de

nefrită. Aceste cauze includ infecţiile supraadăugate, consumul de AINS, inhibitorii enzimei de

conversie, toate acestea putând determina scăderea circulaţiei renale şi obstrucţia sau tromboza

venelor renale.

2.4.5 SISTEMUL NERVOS CENTRAL

Manifestările neuropsihice apar la 66% din pacienţii cu LES. Fiziopatologia acestor

manifestări clinice nu este în întregime înţeleasă, oricum tromboza şi vasculita nu sunt

responsabile de manifestări neuropsihice observate. Manifestările din partea SNC includ

convulsii, tulburări psihice şi afectarea nervilor cranieni. Frecvenţa afectării organice a SNC în

LES a fost apreciată între 35-75%. Sistemul nervos periferic este afectat în peste 18% din cazuri.

Convulsiile se întâlnesc la 15-20% din pacienţii cu LES. Manifestările din partea SNC

includ convulsii, tulburări psihice şi afectarea nervilor cranieni. Frecvenţa afectării organice a

SNC în LES a fost apreciată între 35-75%.

Sistemul nervos periferic este afectat la peste 18% din pacienţi. Convulsiile se întâlnesc la

15-20 % din pacienţii cu LES. Tratamentul convulsiilor cuprinde anticonvulsivante,

corticoterapia. Terapia anticonvulsivantă la cei cu LES ridică şi ea probleme de când lupusul

indus medicamentos a fost asociat cu anticonvulsivantele.

22

Lupusul poate cauza tulburări psihice profunde la 50-67% din pacienţi. Psihozele apar la

peste 12% din cazuri, ca şi variate sindroame de afectare organică. Depresia severă se întâlneşte

la pacienţii cu LES şi se pare că e mai degrabă o manifestare a bolii, decât o depresie reactivă

care ar putea fi rezultatul bolii cronice. Tulburările de somn sunt obişnuite în LES şi nu au

legătură cu depresia. Zece la sută din pacienţi pot prezenta afectarea nervilor cranieni, care poate

fi manifestarea de debut, însă în puţine cazuri. Măduva spinală este rar afectată în LES, existând

trei feluri de afectare: mielita transversă, demielinizare şi ocluzia ca rezultat al trombozei. În

primii 5 ani de boală, incidenţa accidentului cerebro-vascular este crescută, numai în primul an

fiind 6,6%. Pacienţii cu anticorpi antifosfolipidici au un risc crescut de AVC.

Tulburările motorii nu sunt obişnuite în LES. Coreea este mai frecventă la copiii cu LES

şi a fost descrisă la adulţii cu anticorpi antifosfolipide. Ea nu poate fi deosebită de coreea

Sydenham. Ataxia cerebeloasă şi cea parkinsoniană se întâlnesc rar. Printre formele rare de

afectare SNC se numără: pseudotumor cerebri, disfuncţii hipotalamice ( în special ca urmare a

infarctelor talamice); meningita aseptică (mai ales în legătură cu consumul de AINS), miastenia,

sindrom Eaton-Lambert, purpură trombotică trombocitopenică.

Sistemul nervos periferic este afectat la 3 până la 18% din pacienţi şi, în general, este

vorba despre o neuropatie senzitivă sau mixtă (senzorimotorie). de asemenea au fost raportate

sindromul Guillan-Barre şi mononevrita multiplex.

Diagnosticul de laborator al afectării SNC în LES este dificil.

2.4.6 AFECTAREA CARDIOVASCULARĂ

Afectarea cardiacă este foarte frecventă în LES, între 30-50% din pacienţi având diferite

forme de afectare a cordului. Pericardita este cea mai frecventă formă şi apare la 19-48% din

pacienţi. Durerea pleuro-pericardică poate apare oricând. Deşi tamponada pericardică poate fi

primul semn la prezentare, aceasta este rară, iar majoritatea pacienţilor se prezintă cu durere şi

revărsate mici. Majoritatea pericarditelor la cei cu LES pot fi tratate cu AINS şi/sau doze scăzute

de corticoizi. Ecocardiografia este cea mai bună pentru diagnosticul acestui tip de afectare.

23

Vasculita este obişnuită în LES şi este reflectată de prezenţa peteşiilor, infarcte digitale

sau leziuni cutanate de tipul acnee. Afectarea arterelor mici şi medii poate mima poliarterita

nodoasă şi poate produce manifestări localizate. Vasculita arterelor coronare mezenterice poate

ameninţa viaţa pacientului. Infarctul miocardic apare cu o frecvenţă crescută la cei cu LES ca

rezultat al aterosclerozei avansate, vasculitei coronare sau emboliei coronare.

2.4.7 AFECTAREA PULMONARĂ

Plămânii sunt frecvent afectaţi la pacienţii cu LES. Peste 50% din pacienţii cu LES au

forme de afectare pleurală de-a lungul vieţii. Revărsatele pleurale, majoritatea exsudate, sunt mai

puţin întâlnite decât durerea şi simpla pleurită. Durerea produsă de pleurită poate fi severă şi

trebuie diferenţiată de embolia pulmonară şi pneumoniile infecţioase.

Cea mai frecventă anomalie a funcţiei pulmonare în LES este reducerea capacităţii de

difuziune a monoxidului de carbon (DLCO). Evidenţierea unei afecţiuni obstructive sau

restrictive severe în LES este neobişnuită, deşi poate fi manifestarea majoră în unele forme de

afectare.

Mai puţin frecvent, afectarea parenchimului pulmonar poate apare brusc sub forma unei

pneumonite acute, dispnee, durere pleurală. Pneumonita interstiţială şi fibroza cronică pot fi

rezultatul unui astfel de sindrom. În general, această afectare parenchimatoasă poate fi tratată cu

doze mari de corticosteroizi, cu îmbunătăţirea funcţiei pulmonare. Hemoptiziile şi hemoragiile

pulmonare sunt urgente şi pot fi rezultatul unor numeroase procese reversibile, precum

pneumonita, embolia pulmonară. Micşorarea ariei pulmonare pe radiografie este rezultatul

slăbiciunii diafragmului sau paraliziei şi este considerată de mulţi experţi un semn tipic de LES.

24

2.4.8 AFECTAREA CUTANATĂ

Nouăzeci la sută din pacienţii cu LES au afectare cutanată, însă doar 40% au sensibilitate

la RUV şi aceştia sunt majoritatea caucazieni. Pacienţii negri sunt mai puţin sensibili la RUV.

Prevalenţa este de 57% la caucazieni şi 11% la negri.

Lupusul cutanat acut (30-50%) şi cel subacut (10-15%) includ marea majoritate a

pacienţilor cu afectare cutanată. Eritemul malar “în fluture” care se întâlneşte la 40% din pacienţi

face parte din lupusul cutanat acut. Acest eritem este acut în pusee şi de obicei se vindecă fără

sechele. Erupţiile morbiliforme extinse şi leziunile buloase pot fi confundate cu erupţiile post-

medicamentoase şi eritemul multiform.

Lupusul cutanat subacut este o leziune circulară, extinsă fără cicatrice sau papulo-

scuamoasă sau psoriaziformă care este agravată de expunerea la soare. Această formă de lupus se

asociază cu HLA-DR3, anticorpi anti RO şi titruri crescute de AAN. De asemenea a mai fost

asociat cu deficienţe ale componentelor complementului C2, C1q şi C1s.

Forma cronică de lupus cutanat include câteva forme de lupus discoid şi lupus profundus.

Aceste leziuni discoide sunt de obicei localizate la cap, scalp şi urechea externă, dar este posibilă

şi o afectare mai extinsă. Spre deosebire de leziunile subacute, cele cronice pot apare şi în zone

neexpuse la soare. Leziunile discoide pot fi cronice şi neasociate cu alte manifestări de LES.

Pacienţii cu lupus discoid izolat, au risc de 2-10% de a dezvolta boala sistemică, pe când 10-20%

din cei cu LES au leziuni discoide. Lupusul discoid e mai frecvent la afro-americani.

Paniculita lupică sau lupus profundus este o formă neobişnuită de lupus cutanat cronic

care se manifestă prin noduli duri subcutanaţi la extremităţi. Este rar şi apare la 2% din pacienţi.

Alopecia apare la majoritatea pacienţilor cu LES pe parcursul bolii. Ea poate fi şi urmarea

tratamentului şi este de obicei reversibilă.

25

2.4.9 AFECTAREA TUBULUI DIGESTIV

Cea mai frecventă manifestare a lupusului gastrointestinal constă în apariţia unor ulceraţii

nedureroase la nivelul nasului şi cavităţii bucale. Aproape toţi pacienţii prezintă asemenea

ulceraţii de-a lungul evoluţiei bolii. Acestea se asociază adesea cu un puseu de boală. Ulceraţiile

esofagiene şi disfagia se întâlnesc rar, în schimb greaţa şi voma apar la 30% din pacienţi.

Durerile abdominale în LES pot fi cauzate de pancreatită, ischemie a intestinului,

perforaţie sau vasculită mezenterică. Peritonita lupică este urmarea afectării vaselor mici din

seroasa intestinală sau retroperitoneale sau poate fi rezultatul unei perforaţii intestinale. Aceasta

poate fi însoţită de febră, greaţă, vomă şi diaree. Peritonita bacteriană apare la pacienţii cu

sindrom nefrotic. În asemenea condiţii, parancenteza e utilă în punerea diagnosticului.

Afectarea parenchimului hepatic în cadrul lupusului este neobişnuită şi e mai probabil o

hepatită cronică activă sau ciroză. “Hepatita lupoida” este o entitate separată şi nu aparţine LES.

Funcţia hepatică poate fi modificată, dar aceste anomalii sunt de obicei secundare tratamentului

medicamentos sau, mai rar, pot fi urmarea infarctelor secundare sindromului antifosfolipidic.

2.4.10 AFECTAREA OCULARĂ

Ochiul nu este afectat în mod obişnuit în LES. Doar 10% sau mai puţin din pacienţi au

episclerită sau conjunctivită. Intr-un studiu prospectiv la 7% din pacienţii cu LES s-a găsit

retinopatie. Această retinopatie constă în leziuni microangiopatice cu pete cu aspect vătos şi

hemoragii. Nevrita optică, edemul papilar şi ocluzia venelor retinei sunt de asemenea probleme

majore. Retinopatia lupică este frecventă la pacienţii cu LES activ (88%) şi la cei cu cerebrită

lupică (73%).

26

2.4.11 LES – CICLUL MENSTRUAL ŞI SARCINA

Multe paciente cu lupus relatează puseul de boală în faza postovulatorie a ciclului

menstrual. De asemenea, ele au observat determinarea simptomelor o dată cu începerea menstrei.

Se întâlneşte frecvent la tinerele cu LES dismenoree, amenoree sau oligomenoree pe perioade

nedefinite. Acestea sunt obişnuite la pacientele cu boală activă şi pot fi legate de tratamentul cu

corticoizi sau citotoxice.

Pacientele cu LES sunt la fel de fertile, ca şi cele fără LES; oricum boala activă în timpul

concepţiei sau prezenţa unei afectări renale semnificative conferă un risc crescut de exacerbare a

LES şi posibilitatea de avort. Sarcina nu este contraindicată la majoritatea pacientelor cu LES.

Contracepţia poate fi însă o problemă la pacientele cu LES. Există unele dovezi că

utilizarea contraceptivelor orale poate fi nocivă la pacientele cu LES în premenopauză. Agenţii

progesteronici singuri sau în combinaţie cu doze scăzute de estrogeni pot să nu producă efecte

adverse. Utilizarea dispozitivelor intrauterine nu este recomandată datorită posibilităţii unor

infecţii uterine fulminante.

Toate pacientele cu LES care rămân însărcinate sunt considerate cu risc crescut, unele

studii arătând că la acestea apar complicaţii în peste 50% din cazuri, iar alte studii arătând că nu

există complicaţii deloc. In ciuda acestei discrepanţe, multe femei cu LES sunt capabile să dea

naştere unui făt viu, ceea ce necesită un tratament mult mai agresiv.

Multe sarcini sfârşesc cu un nou născut mort şi această situaţie este cea mai frecventă la

femeile cu complicaţii sistemice ale LES, precum şi afectare renală severă. Pacientele cu

anticoagulanţi lupici şi/sau anticorpi anticardiolipine se pare că au cel mai mare risc de făt născut

mort sau avort în trimestrul II şi necesită profilaxie cu aspirină sau anticoagulante.

27

2.4.12 LES INDUS MEDICAMENTOS

LES indus medicamentos este mai frecvent la bărbaţi decât la femei şi este rar la negrii.

Simptomele sunt în general moderate şi asemănătoare lupusului la bătrâni. Pacienţii se prezintă

cu oboseală, febră, artralgie şi afectare pleuropericardică. Afectarea SNC sau renală se întâlneşte

rar. De asemenea sunt neobişnuite leucopenia, ulceraţiile cutaneo-mucoase şi anemia. Mult mai

important, manifestările clinice dispar după întreruperea medicamentului. Modificările serologice

pot persista un an după întreruperea tratamentului declanşator.

2.5 EXPLORĂRI PARACLINICE

2.5.1 ANOMALII HEMATOLOGICE

Elementele figurate ale sângelui şi calea coagulării pot fi afectate la pacienţii cu LES,

ultima fiind în general rezultatul sindromului antifosfolipidic.

60%-80% din pacienţii cu LES au anemie ca o consecinţă a bolii cronice. Anemia

hemolitică autoimună se întâlneşte la mai puţin de 10% din pacienţi, însă testul Coombs este

pozitiv la 20-60%.

Leucopenia apare la peste 50% din pacienţii cu LES şi se asociază cu granulocitopenie

sau limfopenie. Anticorpii pot fi îndreptaţi împotriva ambelor tipuri de elemente figurate, cât şi

împotriva oricărui precursor al lor.

Când sunt îndreptate împotriva celulei stem pot cauza anemie aplastică. Majoritatea

leucopeniilor pot fi reversibile cu terapie imunosupresivă. Leucopenia, adesea un bun indice de

gravitate a activităţii bolii, poate să apară şi ca răspuns la terapia citotoxică.

28

Trombocitopenia, întâlnită la 30-50% din pacienţi, este cauzată fie de anticorpii

antiplachetari sau de anticorpii antifosfolipidici. Ambii pot cauza trombocitopenie severă

(50.000). Ultimii răspund prompt la terapia cu corticoizi şi alte imunosupresive. Transfuzia cu

plachete este în general contraindicată în LES din cauza posibilităţii ca pacientul să fie expus la

noi antigene.

Anticorpii specifici pentru factorii de coagulare se întâlnesc în LES şi se asociază frecvent

cu sângerare.

Sângele unui pacient cu LES poate fi hipercoagulabil din alte câteva motive în afară de

anticorpii procoagulanţi; acestea includ deficitele ereditare de factori C,S sau antitrombină III.

Pierderea urinară de antitrombină 3 la pacienţii cu sindrom nefrotic conduce de asemenea la o

stare de hipercoagulabilitate.

2.5.2 ANOMALII SEROLOGICE

Testele de laborator imunologice, mai complexe, pot confirma diagnosticul suspectat pe

baze clinice sau pot conduce la un diagnostic eronat de LES, când lipsesc manifestările clinice.

Specificitatea redusă a acestor teste şi lipsa unei standardizări contribuie la aceste

confuzii. Cele mai utile teste sunt imunofluorescenţa pentru anticorpii antinucleari, testul pentru

detectarea anticorpilor anti-ADn nativ (dublu catenar) şi complementul hemolitic total (CH50).

2.5.3 EXPLORAREA FUNCTIEI RENALE

Anomalii la examenul de urină cu apariţia cilindrilor leucocitari, eritrocitari, granuloşi şi

proteinurie pot ridica suspiciunea de nefrită lupică. Deşi azotul ureic din sânge (BUN) şi

creatinina nu sunt crescute de obicei la începutul bolii, ele pot fi utile pentru evaluarea unui

pacient a cărui boală progresează.

29

2.6 EVOLUŢIE, PROGNOSTIC

Prognosticul bolii este în general dictat de leziunile renale, neurologice şi cardiace.

La unii pacienţi cu nefrită lupică este mai adecvată recomandarea pentru dializă sau

transplantul renal decât tratamentul imunosupresiv. Pacienţii care se prezintă cu nivelul

creatininei serice 2,4 mg/dl, la care creatinina a crescut lent într-o perioadă de câţiva ani au de

obicei leziuni renale ireversibile. Rasa neagră şi hematocritul peste 26% de asemenea prezintă

risc crescut pentru afectare renală în stadiu avansat. Inversibilitatea leziunilor poate fi confirmată

de un scor de cronicitate crescut şi scorul de activitate scăzut la biopsia renală. Rata de

supravieţuire la 2 ani la pacienţii cu LES cu transplant renal este de 85%, la cei cu grefă renală,

rata de supravieţuire la 1 an şi la 5 ani fiind de 68% şi 54%. O scădere a scorului de activitate a

bolii sau a numărului de pusee de boală apare de obicei după iniţierea dializei sau transplant.

Decesul este crescut cel mai frecvent de infecţii sau nefrită severă. Alte manifestări ale

LES care sunt de obicei fatale includ cardita, pneumonita, hipertensiunea pulmonară, cerebrita,

AVC, infarctul miocardic, perforaţia intestinală în zonele cu vasculită şi trombozele arteriale

extracraniene.

Prognosticul pacienţilor cu LES a fost considerabil îmbunătăţit în ultimele patru decade.

Vârstnicii, bărbaţii şi pacienţii cu venituri mici ce nu beneficiază de asistenţă medicală adecvată

au cea mai mare rată de mortalitate. Oricum rata de supravieţuire actuală nu este satisfăcătoare,

fapt care impune o abordare mai eficientă în tratamentul lupusului sistemic.

30

2.7 ELEMENTE DE TERAPIE ÎN L.E.S

Deoarece multe intervenţii terapeutice la pacienţii cu LES se asociază cu efecte secundare

nedorite semnificative, medicul trebuie să hotărască mai întâi dacă pacientul are nevoie de

tratament şi, dacă da, dacă e suficient tratamentul conservator sau e necesară imunosupresie

agresivă.

În general, pacienţii cu manifestări de LES care nu ameninţă viaţa şi e improbabil să se

asocieze cu leziuni de organ trebuie tratate conservator . În cazul în care calitatea vieţii este

afectată e indicat să se ia măsuri conservatoare precum: analgetice, steroizi local, AINS,

antimalarice, creme cu ecran solar. Dacă boala ameninţă viaţa sau dacă există risc crescut de

leziuni de organ ireversibile se impune intervenţia terapeutică agresivă. Terapia agresivă constă

de obicei în imunosupresie.

2.7.1 TRATAMENTUL CONSERVATOR

Artrita, artralgia şi mialgia

La pacienţii cu simptome moderate, administrarea de analgetice, AINS, inclusiv salicilaţi

pot îmbunătăţii starea pacientului, deşi nici unul dintre acestea nu e la fel de eficient ca

glucocorticoizii

Utilizarea AINS necesită precauţii speciale la cei cu LES. Ibuprofenul, Tolmetinul şi

Sulindacul pot duce la meningită aseptică. Prin efectele lor pe prostaglandinele renale, AINS pot

reduce rata filtrării glomerulare şi fluxul sanguin renal, în special la cei ce au nefrită clinică sau

subclinică, cei ce iau diuretice, care au insuficienţă cardiacă congestivă sau ciroză. De asemenea,

incidenţa hepatotoxicităţii este crescută, manifestându-se prin creşterea transaminazelor, fără

leziuni hepatice ireversibile. La pacienţii cu LES ce iau AINS trebuie monitorizate regulat

funcţiile renale, hepatică şi efectele adverse digestive.

31

La mulţi pacienţi, simptomele musculoscheletale nu răspund bine la terapia cu AINS,

antimalaricele fiind mai eficiente. Hidroxiclorochina este preferată, având o toxicitate retiniană

mai redusă decât clorochina. Doza utilă pentru artrită este 400 mg zilnic. Dacă nu răspunde în 6

luni se întrerupe tratamentul. Dacă pacientul răspunde şi tratamentul durează mai mult de 6 luni

este necesar control oftalmologic regulat. Dacă antimalaricul este eficient, doza trebuie scăzută

periodic sau întrerupt dacă dispar simptomele, deoarece toxicitatea e cumulativă. Unii pacienţi cu

artrită sau artralgie nu răspund la AINS şi antimalarice, necesitând doze scăzute de

glucocorticoizi (15 mg zilnic) atunci când calitatea vieţii e afectată prin durere.

Lupusul cutanat

Peste 70% din pacienţii cu LES au fotosensibilitate. Puseele de LES pot fi cauzate de UV,

infraroşii, căldură sau lumină fluorescentă. Unii pacienţi sunt sensibili la UVA, alţii la UVB sau

la ambele. Aceştia trebuie să reducă expunerea la soare, purtând haine protectoare, să utilizeze

creme protectoare şi să evite expunerea directă.

Glucocorticoizii local, incluzând creme, unguente şi injecţii în leziunile cutanate severe,

sunt utile în dermatita lupică.

Agenţii antimalarici sunt utili la unii pacienţi cu dermatită lupică, având efecte

antiinflamatorii, imunosupresive şi de ecran solar. Dozele iniţiale sunt hidroxiclorochină 400

mg/zi, clorochină fosfat 500 mg/zi. După obţinerea controlului asupra bolii, dozele trebuie

scăzute treptat sau scăzută frecvenţa de administrare.

Pentru detectarea precoce a efectelor adverse retiniene trebuie efectuat examen

oftalmologic periodic. Ele apar la 10% din pacienţii care primesc clorochină şi mult mai rar la cei

cu hidroxiclorochină. Dacă apar manifestări, terapia trebuie oprită sau scăzute dozele zilnice. Alte

efecte adverse constau în tulburări gastrointestinale, rash, neuropatie periferică şi miopatia

muşchiului scheletic sau cardiac, anemie aplastică şi tulburări de pigmentare.

32

La pacienţii rezistenţi la antimalarice şi alte terapii conservatoare trebuie încercate

corticoterapia sistemică şi tratamentele experimentale.

Oboseala, pierderea în greutate şi febra

Oboseala, în afară de dozele mari de glucocorticoizi, trebuie combătută prin creşterea

perioadelor de odihnă şi adaptarea programului de lucru. Pierderea în greutate şi febra, ce pot

apare pe parcursul tratamentului cu antimalarice, pot fi tratate conservator dacă sunt moderate.

Dacă sunt severe e necesară corticoterapia.

Serozita

Episoadele de dureri abdominale şi toracice pot fi datorate serozitei lupice. La unii

pacienţi ele răspund la AINS, antimalarice sau doze scăzute de glucocorticoizi (15 mg /zi). La

alţii pentru a menţine controlul bolii sunt necesare doze mari de glucocorticoizi administraţi

sistemic.

2.7.2 TERAPIA AGRESIVĂ

Instituirea terapiei agresive, începând cu doze mari de glucocorticoizi, trebuie realizată ori

de câte ori un pacient are o formă de LES care îi ameninţă viaţa şi care e probabil să răspundă la

corticoizi. Unele manifestări nu răspund la glucocorticoizi (ex. Glomerulonefrita membranoasă,

ocluzia vasculară), iar altele răspund, însă pot să nu fie atât de severe încât să necesite doze mari

de corticoizi (ex. Anemie hemolitică cu hematocrit 30-34% şi fără simptome, trombocitopenie

50000-120000 celule/mm3 şi fără sângerări).

33

Trebuie excluse infecţiile cauzate de manifestările de LES, în special în prezenţa

infiltratelor pulmonare, stare de confuzie, hematurie cu febră. Prezenţa condiţiilor patologice

asociate creşte riscurile corticoterapiei, aici fiind incluse infecţiile, hipertensiunea, diabetul

zaharat, obezitatea, osteoporoza şi bolile psihice.

Primul pas în instituirea terapiei agresive constă în doze mari de corticoizi, uneori

adăugându-se şi medicamente citotoxice.

Glucocorticoizii

Există 3 modalităţi de a administra glucocorticoizii în LES. Prima modalitate constă în

administrarea de doze mari de glucocorticoizi oral ( Prednison, Prednisolon, Metilprednisolon),

zilnic 1-2 mg/Kg (40-100 mg Prednison/zi) în doze divizate. Controlul bolii se obţine rapid : 5-10

zile pentru afectarea hematologică sau a SNC sau pentru vasculită şi în 3-10 săptămâni pentru

glomerulonefrită. Efectele adverse sunt însă însemnate: infecţii, hiperglicemie, psihoze,

hipertensiune, creştere în greutate, hipopotasemie, fragilitate cutanată, osteoporoză, osteonecroză

aseptică, cicluri menstruale neregulate, crampe musculare, acnee, cataractă, transpiraţii, insomnii.

A doua modalitate este pulsterapia cu Metilprednisolon administrat intravenos

500-1000/zi timp de 3-5 zile. Apoi se continuă cu glucocorticoid oral 1-1,5 mg/Kg/zi. Această

pulsterapie intravenoasă are ca avantaje instalarea rapidă a efectelor, uneori mai rapid decât la

terapia orală zilnică cu doze mari. Unele cazuri care nu răspund la glucocorticoizi în doze mari

pot răspunde la pulsterapie. Efectele adverse sunt aceleaşi ca la terapia cu doze mari, însă este

posibil să se scadă dozele mai rapid.

A treia modalitate constă în administrarea concomitentă a glucocorticoizilor, după una din

primele două scheme, cu un medicament citotoxic.

După ce s-a obţinut controlul simptomelor se începe scăderea dozelor de glucocorticoizi şi

administrarea unei singure doze zilnice dimineaţa. Reducerea dozelor se face cu 10

mg/săptămână până la doza de 30 mg/zi, apoi cu 2,5 mg/săptămână până la 20 mg/zi. Sub această

doză se reduce cu 1 mg/săptămână. Când este posibil se poate trece şi la terapia alternativă.

34

O proporţie importantă de pacienţi pot avea la întreruperea corticoterapiei manifestări de

tipul febră, greaţă, dureri articulare, artrită; acestea nu trebuie să dureze mai mult de 3 zile.

Dacă pe parcursul reducerii dozelor apar recăderi ale bolii, dozele trebuie crescute până la

obţinerea controlului bolii.

2.7.3 MEDICAMENTELE CITOTOXICE

Ambele grupuri de medicamente citotoxice au fost utilizate la un număr mare de pacienţi

cu manifestări de LES ce ameninţă viaţa şi cu forme severe de nefrită lupică. Primul grup

cuprinde antagoniştii de purine, iar al doilea agenţii alkilanţi. Cele două medicamente utilizate cel

mai frecvent sunt azatioprina şi ciclofosfamida, ultima fiind cea mai eficientă, dar şi cea mai

toxică. Ciclofosfamida supresează atât imunitatea umorală, cât şi pe cea celulară mai eficient

decât azatioprina şi, spre deosebire de aceasta, nu e dependentă de ciclul celular.

AZATIOPRINA

Studiile pe termen scurt (1-2 ani) nu au demonstrat că la pacienţii trataţi cu steroizi şi

azatioprină există o evoluţie mai bună decât la cei trataţi doar cu steroizi. In schimb studiile ce

urmăresc pacienţii pe 5-15 ani au arătat că cei ce primesc terapie combinată au mai puţine

modificări cronice la biopsia renală, o îmbunătăţire a funcţiei renale şi mai puţine pusee severe de

boală, necesitând şi doze mai mici de glucocorticoizi. Terapia cronică cu azotioprină are efecte

adverse semnificative precum infecţii cu oportunişti (în special herpes zooster), insuficienţă

ovariană, ocazional, supresia măduvei osoase (în special leucopenie), leziuni hepatice şi o

suspiciune crescută de neoplasm. La pacienţii cu LES sever, unii specialişti recomandă

glucocorticoizi sau în pulsterapie şi un medicament citotoxic (azatioprină în boală lent progresivă

şi ciclofosfamidă în boala rapid progresivă).

Azatioprina se administrează în doză de 1-3 mg/Kg/zi, apoi ca doză de întreţinere 1-2

mg/Kg/zi. Pentru ca tratamentul să fie eficient trebuie să dureze 6-12 luni. Când se obţine

35

controlul asupra bolii şi doza de glucocorticoizi (în cazul terapiei combinate) a fost scăzută până

la cel mai mic nivel posibil al dozei de întreţinere, trebuie scăzută lent şi doza de azatioprină şi

chiar întreruptă atunci când boala este bine controlată de 1 an sau mai mult.

CICLOFOSFAMIDA

Există două modalităţi de administrare a ciclofosfamidei. Prima este oral în doză de 1-3

mg/Kg/zi, urmată de doză de întreţinere 0,5 – 2 mg/Kg/zi. A doua modalitate constă în

administrarea a 8-20 mg/kg intravenos o dată pe lună timp de 6 luni, apoi 8-20 mg/Kg intravenos

la 6-12 săptămâni.

La mulţi pacienţi nefrita lupică este un proces ce evaluează de o perioadă lungă de timp.

Leziunile acute pot fi reversibile la o imunosupresie agresivă cu glucocorticoizi sau cu

glucocorticoizi plus un medicament citotoxic. Deoarece studiile la şoareci arată că utilizarea

steroizilor împreună cu citotoxice e mai eficientă decât utilizarea steroizilor singuri şi că

ciclofosfamida este mai eficientă decât azatioprina, poate fi util să se inducă îmbunătăţirea stării

pacientului cu glucocorticoizi şi ciclofosfamidă, apoi să se menţină cu un regim mai sigur precum

corticoizi în doze scăzute zilnice sau alternativ şi azatioprina zilnic sau ciclofosfamidă la

intervale lungi (2-3 luni).

Ciclofosfamida intravenos a fost raportată ca eficientă în manifestările extrarenale de LES

afectare SNC,trombocitopenie, inflamaţie pulmonară interstiţială.

Dacă ciclofosfamida intravenos intermitent şi glucocorticoizi zilnic nu sunt eficiente în

supresia iniţială a LES sever, terapiile alternative (adăugat la glucocorticoizi zilnic) include puls

terapie cu metilprednisolon intravenos lunar, ciclofosfamidă oral, doze orale zilnice de

ciclofosfamidă şi azotioprină şi terapiile experimentale: plasmafereză sau ciclosporină.

Există câteva regimuri terapeutice care combină glucocorticoizii cu citotoxice oral zilnic.

Cele studiate la pacienţii cu nefrită lupică include: glucocorticoizi plus (1) ciclofosfamidă oral

zilnic 2-3 mg/kg/zi, (2) ciclofosfamidă oral zilnic 1,5 – 2,5 mg/kg/zi plus azotioprină oral zilnic

1,5 –2,5 mg/kg/zi. Terapia orală are avantajul imunosupresiei zilnice a formelor severe de boală,

36

însă administrarea orală a ciclofosfamidei are un risc substanţial de toxicitate pe vezica urinară

(cistită hemoragică, cistită cronică scleroasă şi carcinom de vezică urinară).

Ciclofosfamida intravenos este eficientă la majoritatea pacienţilor cu LES sever, însă

administrarea orală zilnică este mai eficientă decât dozele mari intermitente (şi mai toxică), iar

terapia combinată cu glucocorticoizi oral zilnic plus azatioprină plus ciclofosfamidă este cea mai

eficientă (şi cea mai toxică)

Efectele adverse la ciclofosfamidă includ : supresia măduvei, osoase, leucopenie, infecţii,

neoplasme, cistită, infertilitate, menopauză, greaţă, alopecie.

2.7.4 MANIFESTĂRI CLINICE CE NECESITĂ ALTE STRATEGII

DECÂT IMUNOSUPRESIA

Pacienţii cu tromboze

La pacienţii cu tromboze recurente terapia de elecţie constă în anticoagulante,

imunosupresia fiind ineficientă. Anticoagularea este foarte importantă la pacienţii cu ocluzia

ramurilor arterei carotide interne, care au o rată de recurenţă peste 80% şi care de obicei sunt

urmate de sechele. Această terapie are un risc crescut de sângerare şi poate fi aplicată la pacienţii

care permit o monitorizare atentă. Anticoagulanţii lupici răspund la corticoterapia în doze mari

prin scăderea titrului. Anticorpii anticardiolipine sunt mai rezistenţi, corticoterapia şi citotoxicele

putând fi ineficiente. Oricum nu este clar dacă hipercoagulabilitatea e datorată anticorpilor

antifosfolipide şi dacă e util să se reducă titrul acestor anticorpi. La pacienţii care prezintă atât

vasculită, cât şi tromboze se recomandă şi anticoagulante şi imunosupresie.

37

Avorturile spontane recurente

Cea mai frecventă cauză de avort spontan este prezenţa bolii active pe parcursul sarcinii.

În acest caz este utilă supresia bolii cu glucocorticoizi.

La femeile fără avorturi în antecedente se poate administra doar aspirină sau poate să nu

se intervină. La cele care au avorturi în antecedente se poate alege una din următoarele strategii:

aspirină în doze mici, doze mari de glucocorticoizi (Prednison) cu sau fără aspirină, doze

moderate de corticoizi cu aspirină şi anticoagulare cu heparină .

Citopenia severă

În trombocitopenia din LES, majoritatea autorilor recomandă doze mari de glucocorticoizi

(60-100 mg prednison/zi), numărul plachetelor începând să crească în câteva zile şi este constant.

Administrarea de gama-globuline intravenos (400-1000 mg/zi sau 6-15 mg/kg/zi) timp de 4-7 zile

este de obicei urmată de o creştere rapidă a plachetelor. La pacienţii rezistenţi la metodele

anterioare sau cu recădere se ia în considerare splenectomia, însă se înregistrează o creştere a

riscului de infecţii cu germeni încapsulaţi cel mai frecvent cu Pneumococ. Tratamentul urmăreşte

menţinerea trombocitelor peste 50000 / mm3

La pacienţii la care corticoizii, splenectomia şi medicamentele citotoxice s-au dovedit

ineficiente.

Medicamentele citotoxice incluzând ciclofosfamida, azatioprina şi alcaloizii sunt uneori

eficiente la pacienţii rezistenţi la corticoterapie.

Anemia hemolitică, dacă e severă, trebuie tratată iniţial cu glucocorticoizi în doze mari,

iar la cei rezistenţi cu splenectomie, danazol şi citotoxice. Leucopenia se asociază rar cu

manifestări clinice severe. În rarele cazuri de granulocitopenie, numărul granulocitelor trebuie

crescut prin corticoterapie sau splenectomie.

38

Afectarea SNC

La pacienţii cu AVC, anticoagulantele sunt mai utile decât imunosupresia, în special la cei

cu anticorpi antifosfolipide. În schimb, dacă există semne de cerebrită difuză, cu vasculită

periferică trebuie instituită imunosupresia. La pacienţii cu afectare difuză a SNC şi cu convulsii,

anticonvulsivantele sunt utile. De asemenea tulburările de comportament şi psihozele pot fi

datorate LES sau altor cauze, fiind mai sigur să fie tratate cu medicamente psihotrope. Afectarea

SNC extinsă, precum comă, mielopatie necesită intervenţie imediată şi agresivă cu doze mari de

glucocorticoizi cu sau fără citotoxice.

Nefrita membranoasă

Pacienţii cu glomerulonefrită membranoasă se prezintă de obicei cu sindrom nefrotic;

poate apare şi insuficienţă renală însă mai rar şi mai târziu decât în glomerulonefrita proliferativă.

Gromerulonefrita membranoasă nu răspunde de obicei la terapia cu corticoizi sau citotoxice,

utilizând proteinuria la 24 h ca măsură a răspunsului. De obicei se tratează cu doze mari de

glucocorticoizi zilnic şi terapie alternantă timp de 6-12 săptămâni. Dacă nu răspunde se întrerupe.

Este posibil să se obţină beneficii pe termen lung prin administrarea timp de 6-12 luni a

glucocorticoizilor alternant sau împreună cu citotoxice.

39

2.7.5 TERAPII EXPERIMENTALE

Afereza

În tratamentul pacienţilor cu LES au fost utilizate plasmafereza, leucoplasmafereza şi

criofereza, însă nu se ştie dacă sunt superioare abordărilor clasice. Afereza scade IgG serice şi

reduce nivelul de autoanticorpi şi complexe imune. Începerea aferezei necesită citotoxice (de

obicei Ciclofosfamidă i.v.) în zilele 5-10 de tratament.

Plasmafereza trebuie utilizată la pacienţii cu afectare ce ameninţă viaţa, care nu au

răspuns adecvat în câteva zile la puls-terapia cu doze mari de glucocorticoizi şi ciclofosfamidă.

40

II. PARTEA PRACTICĂ

CAZUL I

I. Culegerea datelor

Nume: C.Prenume: A.Domiciliu: Galaţi, Str. Oțelarilor, nr.10Loc de muncă: ElevăStare civilă: Necăsătorită.Data naşterii: 23.04.1994.Vârsta: 18 ani.Grup sanguin: B III pozitiv.Alergic la: neagăData internării: 7.04.2012Data externării: 9.04.2012Număr zile spitalizare: 3Diagnostic la internare: Lupus eritematos sistemicMotivele internării: - Disfagie;- Mialgii și impotență funcțională la membrele inferioare;- Hemoptizii și hematurii recente.

II. Anamneza

1. Antecedente heredocolaterale: neagă2. Antecedente personale fiziologice: menarha la 14 ani. Antecedente personale patologice: hepatită virală la 10 ani.3. Condiţii de viaţă şi muncă: bune

Istoricul bolii: Pacienta a început să prezinte în urmă cu 3 luni hematemeză pentru care a fost internată cu suspiciunea de T.B.C. pulmonar ce a fost infirmată, fiind tratată cu Prednison 60 mg/ zi. După o lună a prezentat un accident vascular cerebral ( hemipareză) pentru care a fost internată la Spitalul Județean unde pareza s-a remis. Bolnava a început să prezinte însă hematurie macroscopică și a fost din nou internată, unde, în cursul terapiei începe să aibă mialgii importante

41

cu impotență funcțională, precum și disfagie pentru lichide și solide. Se ridică suspiciunea unei vasculite sistemice și rămâne internată pentru investigații. Condiţii de viaţă şi mediu: bune.

III. Examen clinic general

Stare generală: alterată;Talie: 165 cm.; Greutate - 57 kg.Stare de nutriţie: influenţată.Stare de conştienţă: păstrată.Erupție eritematoasă la nivelul feței și toracelui posterior. Ţesut conjunctiv adipos: normalSistem ganglionar: nepalpabil.Sistem muscular: mialgii importante cu impotență funcțională la nivelul coapselor și membrelor superioare.Sistem osteoarticular: integru, impotență funcțională.Aparat respirator: torace normal conformat; 16 respiraţii/minut.Aparat cardiovascular: zgomote cardiace ritmice, T.A. 135/60 mm Hg.Aparat digestiv: tranzit intestinal lentFicat, căi biliare, splină în limite normale.Aparat urogenital: lojă libereSistem nervos, endocrin, organe de simţ: reflexe osteotendinoase reduse .

IV. Investigaţii paraclinice

Examene de laborator: 7.04.2012- Hb – 6,2 g/dl ;- Leucocite – 2800/ mm3;- Trombocite – 200.000/ mm3;- Crifibrinogen prezent cu crioprecipitate;

Nevoile fundamentale afectate:1. Nevoia de a bea și a mânca;2. Nevoia de a se mișca și a avea o bună postură;3. Nevoia de a fi curat, îngrijit, de a proteja tegumentele și mucoasele;4. Nevoia de a respira și a avea o bună circulație;5. Nevoia de a elimina;6. Nevoia de a practica religia;7. Nevoia de a învăța cum să-ți păstrezi sănătatea;8. Nevoia de a evita pericolele.

42

Problemele pacientei:- alimentație inadecvată prin deficit;- postură inadecvată;- alterarea integrității tegumentare;- alterarea funcției respiratorii;- alterarea funcției renale;- tulburări spirituale;- cunoștințe insuficiente;- disconfort.

Manifestări de dependenţă:- disfagie pentru solide;- mialgii;- erupție eritematoasă la nivelul feței și a toracelui posterior;- impotență funcțională marcată la nivelul coapselor și membrelor superioare;- hemoptizii;- hematurii.

43

Îngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. Prima zi de spitalizare

Nevoia fundamentală afectată

Diagnostic de nursing

Obiective Intervenţiile asistenteiautonome şi delegate

Evaluare

1. Nevoia de a bea şi a mânca

- alimentație inadecvată prin deficit cauzată de disfagie și manifestată prin astenie progresivă, paloarea tegumentelor.

- pacienta să aibă o alimentație corespunzătoare calitativ și cantitativ.

Intervenţii autonome:-informez pacienta asupra regimului igieno-dietetic pe care trebuie să-l urmeze și să-l respecte;- în prima săptămână de boală, regimul va fi hidro-lacto-zaharat (în prima și a doua zi va urma o dietă hidrică);- îndrum pacienta să facă gargară cu antiseptice;- urmăresc orarul și distribuția meselor, mesele vor fi dese și reduse cantitativ;- monitorizez funcțiile vitale și vegetative și notez în foaia de observație valorile obținute;- cântăresc zilnic pacientul.

Intervenţii delegate:- deoarece pacientul necesită un aport crescut de vitamine, la indicația medicului administrez:Vitamina B1, B6 (I.M.) 1 fiolă/ zi, C, glucoză 5% în perfuzie.- la indicația medicului administrez Diazepam 1 fiolă I.V., Ciclofosfamidă 200 mg.

- în urma intervențiilor autonome și delegate revine apetitul pacientului.

44

2. Nevoia de a se mișca și a avea o bună postură

- postură inadecvată manifestată prin mialgii și impotență funcțională la membrele inferioare, slăbiciune marcată.

- pacienta să aibă tonusul muscular și forța musculară păstrată și să redobândească o poziție corectă a corpului;- pacienta să-și mențină integritatea tegumentară și a activității articulare.

Intervenţii autonome:- asigur un mediu de securitate, așezând pacienta într-o poziție comodă și care să-i faciliteze respirația;- păstrez o igienă riguroasă a tegumentelor și mucoaselor și observ colorația, aspectul și starea de hidratare;- manifest înțelegere și răbdare cu pacienta și verific reactivitatea acesteia la stimuli externi;- planific un program de exerciții în funcție de cauza imobilizării și de capacitatea pacientei;- explic pacientei necesitatea păstrării repausului la pat și îi propun activități cu mobilizare cât mai redusă;- pregătesc pacienta și recoltez produse biologice și patologice pentru analize de laborator;- liniștesc pacienta când este agitată și o ajut în satisfacerea nevoilor fundamentale dacă aceasta nu poate.

Intervenţii delegate:- efectuez, la indicația medicului, mișcări pasive și active la nivelul membrelor inferioare și superioare.- la indicația medicului continui să administrez Diazepam 1 fiolă I.V., Ciclofosfamidă 200 mg.

-s-au recoltat produse biologice pentru analize de laborator;- pacienta prezintă o poziție corespunzătoare, înțelege necesitatea efectuării exercițiilor și cooperează în acest sens.

45

3. Nevoia de a fi curat și îngrijit

- alterarea integrității tegumentare manifestată prin erupție eritematoasă la nivelul feței și toracelui posterior.

- pacienta să prezinte tegumente și mucoase integre și curate;- pacienta să nu devină sursă de infecție pentru alte persoane.

Intervenţii autonome:- asigur menținerea tegumentelor într-o perfectă stare de igienă, prin toaleta zilnică pe regiuni;- asigur permanent lenjerie curată de pat și de corp pacientei;- respect condițiile de aplicare a tratamentului local și general;- urmăresc permanent starea tegumentelor și a mucoaselor pacientei;- explic pacientei necesitatea și o încurajez în permanență;- informez pacienta despre boală, căile de transmitere și modul de tratare a bolii;- educ pacienta să nu împrumute și să nu folosească obiecte personale ale unei alte persoane;- mă asigur că pacienta a înțeles indicațiile oferite și urmăresc ca acestea să fie respectate;- folosesc echipament de protecție pentru îngrijirile acordate pacientei.

Intervenţii delegate:- la indicaţia medicului administrez tratament local cu soluții antiseptice, alcool iodat, talc mentolat.

- pacienta nu a prezentat modificări patologice care să indice suprainfecția;- pacienta a înțeles regulile de prevenire a infecțiilor și le-a respectat pe toată perioada spitalizării.

46

Îngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A doua zi de spitalizare

Nevoia fundamentală afectată

Diagnostic de nursing

Obiective Intervenţiile asistenteiautonome şi delegate

Evaluare

1. Nevoia de a respira și a avea o bună circulație

-risc crescut de alterare a funcției respiratorii favorizat de hemoptizie

- prevenirea asfixiei și asigurarea confortului general;

Intervenţii autonome:- pregătesc pacienta pentru explorări;- pacienta va fi plasată într-o cameră aerisită, îi asigur confortul și supravegherea atentă, permanentă a stării generale;- asigur poziția de drenaj postural pentru a favoriza eliminarea secrețiilor, se vor aprecia cantitatea și aspectul acestora;-ajut în dezobstruarea căilor respiratorii de cheaguri;- monitorizez funcțiile vitale;- liniștesc și încurajez pacientul să respire;- asigur o alimentație și o hidratare corespunzătoare pentru a preveni dezechilibrul hidro-electrolitic.

Intervenţii delegate:- la indicația medicului administrez perfuzii cu glucoză 10%- 500 ml; Triferment 3 tb., Prednol 250 ml.

-funcțiile vitale sunt în limite normale- pacienta nu a mai vărsat și a încercat să se mobilizeze parțial.

47

2. Nevoia de a elimina - alterarea funcției renale cauzată de un proces infecțios manifestat prin urini hipercrome

-pacienta să nu prezinte hematurie.

Intervenţii autonome:- asigur condiții de mediu corespunzătoare;- asigur și explic necesitatea respectării repausului la pat;- măsor și supraveghez funcțiile vitale;- asigur pregătirea fizică și psihică pentru investigații clinice și paraclinice;- asigur hidratare corespunzătoare oral și parenteral;- instruiesc bolnava să-și efectueze igiena locală după fiecare eliminare;- instruiesc pacienta cum să colecteze urina pentru examene de laborator;- urmăresc diureza calitativ și cantitativ.

Intervenţii delegate:- administrez medicaţia prescrisa de medic: PEV cu soluții hidroelectrolitice, antibiotice conform antibiogramei;- informez pacienta referitor la evoluția bolii sale şi asupra necesității respectării şi continuării tratamentului prescris de medic.

-pacienta elimină urină în cantitate și aspect normal.

3. Nevoia de a practica religia

- tulburări spirituale mnifestate prin

- pacienta să-și exprime speranța în

Intervenţii autonome:-structurez comunicarea cu

-pacienta interacționează corespunzător cu cei

48

negarea și refuzul responsabilității, perceperea boliica pe o pedeapsă, furie, ostilitate.

valorile credinței sale și în resursele sale și în resursele sale interioare;- pacienta să exprime o stare de bine spiritual.

pacienta în termeni apropiați acesteia și sistemului său de valori și credințe;- dezvolt cu pacienta o relație bazată pe încredere ceea ce îi reduce acesteia sentimentul de izolare și îi îmbunătățește starea sa spirituală;- evaluez implicațiile spirituale ale bolii și tratamentul prescris;- evaluez problemele familiale și financiare ale pacientei și ale familiei sale;- susțin speranța pacientei de a face față realității și de a o accepta așa cum este;- orientez permanent pacienta la mediul înconjurător și la realitate;- încurajez pacienta în asumarea responsabilităților propriului comportament;- facilitez comunicarea între pacientă și familie.

apropiați și cu personalul medical;- pacienta este orientată temporo-spațial și prezintă o stare de bine din punct de vedere spiritual.

Îngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A treia zi de spitalizare

49

Nevoia fundamentală afectată

Diagnostic de nursing

Obiective Intervenţiile asistentei autonome si delegate

Evaluare

1. Nevoia de a învăța cum să-ți păstrezi sănătatea

- cunoștințe insuficiente cauzată de lipsa informațiilor;

- pacienta să cunoască regimul igieno-dietetic și să-l respecte;

Intervenţii autonome:- explorez nivelul de cunoștințe al pacientei;- identific manifestările de dependență, sursele lor de dificultate, interacțiunile lor cu alte nevoi;- stimulez dorința de cunoaștere;- motivez importanța acumulării de noi cunoștințe;- conștientizez pacienta asupra propriei ei responsabilități privind sănătatea;- organizez activități educative, folosind metodele de învățământ cunoscute;- verific dacă pacienta a înțeles corect mesajul transmis și dacă și-a însușit noile cunoștințe.

- pacienta a fost receptivă la informațiile furnizate, a înțeles importanța respectării unui regim de viață sănătos, benefic refacerii.

2.Nevoia de a evita pericolele

- intoleranță la efort manifestată prin astenie, anxietate, oboseală.

-creșterea toleranței la efort a pacientei;- pacienta să beneficieze de îngrijiri pentru a evita riscul de complicații.

Intervenţii autonome:- asigur un regim adecvat;- mențin repausul fizic și emoțional prin reducerea activității, oferirea unui mediu liniștit, relaxant;- îi vorbesc calm pacientei pentru a-i îndepărta teama, pentru a se liniști și pentru a-și recăpăta încrederea în sine;- încerc să-i înlătur teama referitoare la spitalizare și tratament;

- pacienta execută mici activități pe timpul zilei.

50

- încurajez pacienta să-și exprime gândurile și sentimentele în legătură cu problema sa;- ofer informații despre boală;

Intervenții delegate:- administrez medicamentele prescrise, urmărind efectele adverse.

51

Epicriză:

Pacienta în vârstă de 18 de ani se internează pentru disfagie, mialgii și impotență funcțională la membrele inferioare, hemoptizii și hematurii recente. Se instituie tratament cu Manitol, Glucoză 5% în perfuzie, Diazepam I.V., Prednol 250 mg.

Se externează cu stare generală bună, hematuria și hemoptizia dispar, pacienta având perioade de liniște.

Recomandări:- Tratament permanent conform rețetei ( Prednison 5 mg – 5 cp/ zi; Imuran 50 mg –

2 cp/zi);- Regim igieno-dietetic hiposodat, normocaloric.- Se interzice expunerea la soare;- Se evită frigul și umezeală.- Se revine la control peste 6 luni.

52

CAZUL II

I. Culegerea datelor

Nume: S.Prenume: R.Domiciliu: Galaţi, Str. Traian-Vuia, nr.3Loc de muncă: Croitoreasă.Data naşterii: 17.10.1972Stare civilă: căsătorită.Vârsta: 41 aniGrup sanguin: O I pozitiv.Data internării: 11.01.2013Data externării: 13.01.2013Număr zile spitalizare:3Diagnostic la internare: Lupus eritematos sistemicMotivele internării

- grețuri, vărsături, inapetență;- cefalee importantă cu caracter de apăsare.

II. Anamneza

1. Antecedente heredocolaterale: nesemnificative.2. Antecedente personale fiziologice: menarha la 13 ani. Antecedente personale patologice: neagă.3. Condiţii de viaţă şi muncă: bune.

Istoricul bolii: Pacienta în vârstă de 41 de ani a fost diagnosticată cu L.E.S. în octombrie 1994, cu debutul bolii în aprilie 1994 cu afectare renală atunci interpretată ca GNA. Tabloul clinic s-a completat progresiv cu afectare cutanată, alopecie, pulmonară ( pneumonită lupică) ceea ce a permis diagnosticul. Tratamentul de fond al bolii a fost cu Prednison și Ciclofosfamidă. În urmă cu o săptămână pacienta a întrerupt tratamentul, după câteva zile prezentând fenomene de encefalopatie hipertensivă (greață, vomă, inapetență, cefalee), ceea ce determină internarea actuală.

Condiţii de viaţă şi mediu: bune.

53

III. Examen clinic general

Stare generală: alterată; Talie: 170 cm.; Greutate: 75 kg.Stare de nutriţie: influenţată.Stare de conştienţă: păstrată.Facies hiperemic.Ţesut conjunctiv adipos: edeme Sistem ganglionar: nepalpabil.Sistem muscular: normal reprezentat.Sistem osteoarticular: mobil, integru.Aparat respirator: torace normal conformat; 19 respiraţii/minut.Aparat cardiovascular: zgomote cardiace ritmice, T.A. 220/120 mm Hg.Aparat digestiv: tranzit intestinal lentFicat, căi biliare, splină în limite normale.Aparat urogenital: lojă libereSistem nervos, endocrin, organe de simţ: reflexe osteotendinoase prezente.

IV. Investigaţii paraclinice

Examene de laborator: 11.01.2013.- Uree – 200 mg/ dl;- Creatinină – 6,25 mg/ dl;- Acid uric – 6,8 mg/ dl;- Na – 136 mEq/l;- K – 6,5 mEq/l;- Hb – 7,2 g/dl;- Reticulocite – 3%;- VSH – 60 mm/h;- Proteinurie – 5,4 g/ dl;- Ex.sumar urină – densitate – 1002;

Nevoile fundamentale afectate:

1. Nevoia de a respira și a avea o bună circulație2. Nevoia de a bea și a mânca3. Nevoia de a menține temperatura corpului în limite normale4. Nevoia de a dormi și a se odihni5. Nevoia de a fi curat, îngrijit, de a proteja tegumentele și mucoasele6. Nevoia de a comunica7. Nevoia de a evita pericolele

54

Problemele pacientei:- alterarea funcției respiratorii și cardiace;- alimentație insuficientă calitativ și cantitativ;- hipertermie;- tulburări ale ritmului de somn;- carență de igienă;- comunicare ineficace la nivel afectiv;- anxietate.

Manifestări de dependenţă:- grețuri, vărsături, inapetență;- cefalee importantă cu caracter de apăsare;- stare generală alterată;- facies hiperemic;- agitație;- T.A.- 220/120 mm Hg;- edeme gambiere;- dispnee;- febră, frison.

55

Îngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. Prima zi de spitalizare

Nevoia fundamentală afectată

Diagnostic de nursing Obiective Intervenţiile asistentei autonome şi delegate

Evaluare

1. Nevoia de a respira și a avea o bună circulație

- alterarea funcției respiratorii și cardiace manifestată prin tulburări de ritm, dispnee, hipertensiune arterială

-reluarea funcției cardiace și a respirației normale;- monitorizarea în special a tensiunii arteriale și a frecvenței cardiace.

Intervenţii autonume:- aerisesc salonul;- asigur o temperatură și o umiditate adecvată în salon;- asigur repaus la pat;- poziționez pacienta într-o poziție corespunzătoare, care să-i faciliteze respirația;- monitorizez funcțiile vitale, în special a tensiunii arteriale, și le notez în foaia de observație;- calmez pacienta și o sfătuiesc în efectuarea exercițiilor respiratorii, pentru a combate dispneea;- supraveghez pacienta.

Intervenţii delegate:- pregătesc materiale sterile pentru recoltare și recoltez sânge pentru examenele recomandate;-administrez diuretice, hipotensoare la indicația medicului, Manitol, administrat prin perfuzie venoasă;-pentru tratamentul lupusului administrez, la indicația medicului, Ciclofosfamidă – 1,2 g PEV și Metilprednisolon ( pulsterapie);- informez medicul în legătură cu orice schimbare în starea pacientei.

- starea pacientei s-a ameliorat după administrarea de Manitol.

56

2. Nevoia de a bea și a mânca

- alimentație insuficientă, atât calitativ, cât și cantitativ cauzată de un proces infecțios, necunoașterea unei alimentații și hidratări corespunzătoare manifestată prin inapetență, scădere în greutate, stare generală alterată

- pacienta să se alimenteze și să se hidrateze corespunzător

Intervenţii autonome:- asigur un microclimat adecvat, aerisesc salonul;- explic pacientei și aparținătorilor importanța consumului de lichide în cantități mici și repetate pentru a se rehidrata;- asigur o alimentație diversificată și echilibrată;- stimulez apetitul pacientei prin crearea de condiții optime în salon.

Intervenţii delegate:- la indicația medicului administrez vitamine B1, B12 - 1 fiolă pe zi și PEV cu ser glucozat 5 %- 500 ml.

- pacienta este încă inapetentă.

3. Nevoia de a menține temperatura corpului în limite normale

- hipertermie cauzată de un proces infecțios manifestată prin transpirații abundente, febră, frisoane, creșterea temperaturii corpului peste limite normale.

- pacienta să-și normalizeze cît mai curând posibil temperatura corpului și să o mențină în limite normale;- pacienta să fie echilibrată hidro-electrolitic.

Intervenţii autonome:- asigur repausul la pat în perioada febrilă;- aerisesc încăperea, mai ales dimineața și seara;- măsor temperatura și notez valoarea obținută în foaia de observație;- pentru combaterea frisoanelor încălzesc pacienta cu una sau mai multe pături în plus și cu sticle cu apă călduță;- asigur lenjerie de pat și de corp curată și uscată, pe care le schimb ori de câte ori este nevoie;- calculez bilanțul ingesta-excreta pe 24 h;- servesc pacientul cu ceaiuri neăndulcite și vitaminizante pentru a

-pe parcursul spitalizării febra s-a menținut la valori destul de ridicate , dar apoi au scăzut progresiv.

57

compensa pierderile apei din organism;

Intervenţii delegate:- la indicaţia medicului administrez Paracetamol 1 tb/ 6 ore, Algocalmin 250 mg / 6 ore;- pentru tratamentul lupusului administrez, la indicația medicului, Ciclofosfamidă – 1,2 g PEV și Metilprednisolon ( pulsterapie);- observ efectul medicației asupra organismului;- mențin intervențiile cu rol propriu și delegat și în zilele următoare.

58

Îngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A doua zi de spitalizare

Nevoia fundamentală afectată

Diagnostic de nursing Obiective Intervenţiile asistentei autonome şi delegate

Evaluare

1. Nevoia de a bea și a mânca

- eliminare inadecvată manifestată prin grețuri și vărsături

- pacienta să aibă o stare de bine, grețurile și vărsăturile să se diminueze, să-și amelioreze disconfortul abdominal, să se poată alimenta natural.

Intervenţii autonome:-amplasez pacienta într-un salon mic, mai liniștit,unde odihna fizică și psihică este asigurată;- poziția cea mai bună în pat este în decubit dorsal, această poziție asigurând o bună irigare a ficatului;- învăț pacienta să evite mișcările bruște care necesită un efort mare;- ajut pacienta în timpul vărsăturilor, sprijinind-o, îi recomand să inspire profund;- efectuez toaleta bucală, cu îndepărtarea protezei, dacă este cazul;- previn vărsătura prin administrarea frecventă de mici cantități de lichide reci;- aerisesc camera, protejez lenjeria patului cu mușama și aleză.

Intervenţii delegate:- la indicația medicului administrez medicamente antiemetice, vitamine, alimentez parenteral pacienta, instituind perfuzii endovenoase cu ser glucozat 5%- 500 ml;

- în urma intervențiilor aplicate, grețurile și văsăturile s-au diminuat.- se continuă tratamentul.

59

- administrez medicația prescrisă de medic pentru tratarea lupusului: Ciclofosfamidă – 1,2 g PEV și Metilprednisolon ( pulsterapie);

2. Nevoia de a dormi și a se odihni

- tulburări ale ritmului de somn cauzată de cefalee, anxietate moderată manifestată prin ore insuficiente de somn calitativ și cantitativ

- pacienta să prezinte un somn calitativ și cantitativ în limite fiziologice de 7-8 ore pe noapte

Intervenţii autonome:- mențin condițiile necesar, respectând deprinderile și dorințele pacientei;- observ dacă perioadele de relaxare,odihnă sunt în raport cu necesitățile organismului și întocmesc un program de odihnă corespunzător organismului;- înlătur stimulii externi, auditivi, vizuali ce ar putea perturba somnul;- învăț pacientul să practice tehnici de relaxare, exerciții respiratorii cu 5-10 minute înainte de culcare;- observ și notez calitatea, orarul și gradul de satisfacere a celorlalte nevoi.

Intervenţii delegate:- administrez la indicaţia medicului AINS ( Ibuprofen 3 comprimate pe zi), Fenobarbital ( 1 fiolă – I.M);- observ efectul medicației;

- pacienta a avut un somn agitat cu treziri frecvente în cursul nopții;- pe parcursul tratamentului, pacienta beneficiază de un somn odihnitor, fără treziri nocturne.

60

3. Nevoia de a fi curat, îngrijit, de a proteja tegumentele şi mucoasele

- dificultate în a-și acorda îngrijiri de igienă manifestată prin edeme, aspect neîngrijit

- pacienta să prezinte tegumente și mucoase curate și să i se amelioreze edemele

Intervenţii autonome:- susțin pacienta și o ajut la nevoie pentru efectuarea toaletei corporale zilnice;- schimb lenjeria de pat și de corp ori de câte ori este nevoie;- inspectez tegumentele pacientei în vederea eventualelor semne de escare;- aplic comprese reci la nivelul edemelor și asigur o poziție mai ridicată de planul corpului a membrelor inferioare, pentru a favoriza circulația sangvină;- sfătuiesc pacienta să elimine sărurile și grăsimile din alimentație.

- pacienta își efectuează singură toaleta corporală;- pacienta prezintă o stare de bine fizic și psihic;- edemele s-au retras, iar circulația sangvină s-a normalizat.

61

Îngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A treia zi de spitalizare

Nevoia fundamentală afectată

Diagnostic de nursing Obiective Intervenţiile asistentei autonome şi delegate

Evaluare

1. Nevoia de a evita pericolele

- anxietate datorată bolii și necunoașterii acesteia manifestată prin teamă, neliniște, agitație

- pacienta să aibă o stare de bine psihic pe toată perioada spitalizării

- am asigurat un climat de liniște și de securitate;- am încurajat pacienta să-și exprime temerile;- am oferit informații despre boală;- am facilitat vizitele familiei;- am încurajat pacienta să facă plimbări în aer liber, să efectueze activități recreative;- am facilitat contactul cu echipa medicală.

Intervenţii delegate:- administrez medicaţia prescrisă de medic.

2. Nevoia de a comunica

- comunicare ineficace la nivel afectiv cauzată de mediul spitalicesc, anxietate, manifestată prin izolare, singurătate, facies trist.

- pacienta să comunice eficient începând cu ziua următoare

Intervenţii autonome:- creez un mediu de siguranță, liniște, să inducă bolnavei o stare de confort fizic și psihic;- conving pacienta să comunice cu echipa de îngrijire și să fie sociabilă cu ceilalți pacienți din salon;- iau legătura cu familia și cu prietenii, sfătuindu-i să o viziteze;- pun în valoare capacitățile, talentele și realizările anterioare ale pacientei;- dau posibilitatea bolnavei să își

- la internare, pacienta era necomunicativă, apatică, după care a început să colaboreze cu echipa de îngrijire și cu anturajul.

62

exprime nevoile, sentimentele și dorințele sale;- îi dau posibilitatea să ia singură decizii.

63

Epicriză:

Pacienta în vârstă de 41 de ani, aflată în evidența spitalului din octombrie 1994 cu Lupus eritematos sistemic se internează având următoarele simptome: grețuri, vărsături, inapetență, cefalee importantă cu caracter de apăsare, T.A.- 220/ 120 mm Hg.Pe parcursul internării se administrează Ciclofosfamidă 1,2 g P.E.V și Metilprednisolon (pulsterapie), Manitol, Furosemid, hipotensoare. Sub acest tratament se corectează tulburările hidro-electrolitice și scade tensiunea arterială.

Recomandări:- Se evită frigul, umezeala și efortul fizic;- Regim alimentare hiposodat, hipolipidic;- Tratament cu Prednison 5 mg- 3 cp/ zi; Imuran 50 mg – 2 cp/ zi; Aspenter 75 mg – 1 cp/

zi; Ramipril 2,5 mg – 1 cp/ zi;- Dispensarizare prin medicul de familie;- Măsurare periodică a tensiunii arteriale;- Revine la control peste 6 luni.

64

CAZUL III

I. Culegerea datelor

Nume: M.Prenume: A.Domiciliu: Galaţi, Str. Nae Leonard, nr. 1Loc de muncă: ȘomerăData naşterii: 28.12.1987Stare civilă: căsătorită.Vârsta: 26 aniGrup sanguin: A II negativAlergic la: neagă.Data internării: 17.02.2013Data externării: 19.02.2013Număr zile spitalizare: 3Diagnostic la internare: Lupus eritematos sistemic

Motivele internării:- poliartralgii;- dureri lombare bilaterale;- polakiurie, nicturie;-cefalee frontoocipitală.

II. Anamneza

1. Antecedente heredocolaterale: nesemnificative.2. Antecedente personale fiziologice: menarha la 11 ani, 1 sarcină. Antecedente personale patologice: nesemnificative.3. Condiţii de viaţă şi muncă: bune. Istoricul bolii: Pacienta este în evidența clinicii cu boala lupică din 1996 cu debut de vasculită. Din 2003 prezintă nefropatie lupică, în curs de pulsterapie de atunci cu Ciclofosfamidă și Metilprednisolon 250 mg*5. De aproximativ un an a întrerupt terapia. Se prezintă la internarea actuală pentru astenie marcată, dureri lombare bilaterale, polakiurie, disurie, poliartralgii, paloare.

65

III. Examen clinic general

Stare generală: alterată;

Talie: 168 cm.; Greutate: 42 kg.

Stare de nutriţie: influenţată.

Stare de conştienţă: păstrată.

Facies hiperemic.

Ţesut conjunctiv adipos: slab reprezentat.

Sistem ganglionar: nepalpabil.

Sistem muscular: normal reprezentat.

Sistem osteoarticular: integru, dureri articulare.

Aparat respirator: torace normal conformat; 19 respiraţii/minut.

Aparat cardiovascular: zgomote cardiace ritmice, T.A. 160/100 mm

Hg, AV – 100 pulsații/ minut.

Aparat digestiv: abdomen sensibil la palpare.

Ficat, căi biliare, splină în limite normale.

Aparat urogenital: lojă libere

Sistem nervos, endocrin, organe de simţ: reflexe osteotendinoase

prezente.

IV. Investigaţii paraclinice

Examene de laborator: 17.02.2013- Hb – 6,2 g/dl;- Fe – 55 mg/ dl;- Leucocite – 9400/ mm3;- Uree – 200 mg/ dl;- VSH – 80 mm/h.

66

Nevoile fundamentale afectate:

1. Nevoia de a bea și a mânca2. Nevoia de a elimina3. Nevoia de a dormi și a se odihni4. Nevoia de a respira și a avea o bună circulație5. Nevoia de a se mișca și a avea o bună postură6. Nevoia de a fi curat, îngrijit, de a proteja tegumentele și mucoasele7. Nevoia de a se recrea

Problemele pacientei:

- Alimentație inadecvată prin deficit;- Eliminare urinară insuficientă cantitativ și calitativ;- Alterarea somnului;- Alterarea respirației și a circulației;- Alterarea mobilității fizice;- Deficit în autoîngrijire;- Dificultate în a îndeplini activități recreative.

Manifestări de dependență:

- Poliartralgii;

- Dureri lombare bilaterale;

- Polakiurie, nicturie;

- Cefalee frontoocipitală;

- Paliditate, deshidratare;

- Grețuri, vărsături;

- Dureri abdominale

67

Îngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. Prima zi de spitalizare

Nevoia fundametală afectată

Diagnostic de nursing Obiectve Intervenţiile asistentei autonome şi delegate

Evaluare

1. Nevoia de a bea și a mânca

- alimentație inadecvată prin deficit manifestată prin grețuri, vărsături, risc de scădere ponderală,deshidratare moderată.

- pacienta să se alimenteze corespunzător, să fie echilibrată nutrițional și hidro-electrolitic în decurs de 48 de ore.

Intervenţii autonome:- asigur un microclimat adecvat alimentării pacientei, cu temperatură optimă și fără factori ce ar putea distrage atenția acesteia;-urmăresc apetitul pacientei, comportamentul acesteia în timpul alimentației;- explorez gusturile și obiceiurile alimentare ale pacientei asupra alimentelor permise și interzise;- asigur un echilibru între principiile alimentare de bază cu regim alimentar ușor digerabil;- repartizez rația alimentară în mese reduse cantitativ și dese;- cântăresc periodic pacienta, monitorizând cu strictețe valorile respective;- urmăresc zilnic tranzitul intestinal și diureza și apreciez cu regularitate bilanțul ingeste-excreta;- ajut pacienta în timpul vărsăturilor, îi recomand să respire profund;-rehidratez pacienta cu cantități

- s-a administrat un regim alimentar compus din brânză de vaci, iaurt și banane;- pacienta nu mai prezintă grețuri și vărsături.

68

mici de lichide reci;Intervenţii delegate:

- am recoltat sânge pentru examene de laborator;- la indicaţia medicului administrez antiemetice, vitamine, ser glucozat 5 %;- administrez medicația prescrisă de medic indicat pentru lupusul eritematos sistemic:- pulsterapie cu Metilprednisolon 250 mg și Ciclofosfamidă 600 mg.

2. Nevoia de a elimina - eliminare urinară insuficientă calitativ și cantitativ datorită unui proces infecțios manifestat prin nicturie și polakiurie

- pacienta să prezinte eliminări fiziologice în cel mai scurt timp posibil

Intervenţii autonome:- asigur repaus la pat;- asigur un climat cald și confortabil;- calculez bilanțul ingesta- excreta;- cântăresc zilnic bolnava;- administrez un regim bogat în lichide, supe, compoturi;- educ pacienta să aibă un regim hiposodat, hipoprotidic, normoglucidic;- învăț pacienta să nu consume băuturi carbogazoase, grăsimi;- învăț pacienta cum să recolteze sumarul de urină, urocultura;- observ și notez zilnic diureza;- asigur zilnic lenjerie de pat și de corp.

- în urma intervențiilor, tulburările s-au diminuat;- pacienta a înțeles importanța respectării regimului alimentar.

69

Intervenţii delegate:- administrez medicația prescrisă de medic: perfuzie cu ser fiziologic 9%- 500ml, Scobutil 1 fl, Mialgin 1 fl.

3. Nevoia de a dormi și a se odihni

- alterarea somnului prin dureri lombare și abdominale datorită oboselii manifestată prin disconfort fizic și psihic, apatie, indispoziție

- pacienta să prezinte o stare de bine fizic și psihic

Intervenţii autonome:- așez pacienta în decubit dorsal pentru a-i ameliora durerile;- liniștesc pacienta cu privire la starea sa, explicându-i scopul și natura intervențiilor;- familiarizez pacientul cu mediul său ambiant;- asigur un mediu de securitate, liniște;- observ și notez calitatea și orarul somnului;- mențin condițiile necesare somnului.

Intervenţii delegate:- administrez antialgice la indicația medicului: Algocalmin 1 fiolă- 2ml ( I.M.) și antiseptice: Papaverină 1 fiolă – 0,24 g ( I.V.).

- pacienta relatează o ameliorare a durerilor lombare și abdominale.

70

Îngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A doua zi de spitalizare

Nevoia fundamentaşă afectată

Diagnostic de nursing Obiective Intervenţiile asistentei autonome şi delegate

Evaluare

1. Nevoia de a respira şi a avea o bună circulaţie

- alterarea respirației și circulației manifestată prin valori tensionale mari, dispnee, palpitații, insomnie, cefalee.

- pacienta să prezinte o circulație adecvată, să respire eficient și să se observe ameliorarea semnelor clinice.

Intervenţii autonome:- asigur repaus la pat pacientei și îi explic care este cauza acestor manifestări;- așez pacienta într-o poziție care să-i favorizeze respirația, să-i asigure confortul fizic și expansiunea plămânilor;- măsor funcțiile vitale cel puțin de 2 ori pe zi și notez valorile obținute în foaia de observație;- hidratez corespunzător pacientul, calculând pierderile de lichide;- educ pacienta să-și păstreze sănătatea prin evitarea factorilor nocivi cu influență asupra bolii;- arăt pacientei importanța exercițiilor fizice și respiratorii pentru creșterea toleranței la efort a organismului.

Intervenţii delegate:- administrez medicația prescrisă de medic, respectând doza, ritmul și calea de administrare, urmărind și eventualele efecte secundare; - Ibuprofen 3 comprimate pe zi;

- s-au măsurat funcțiile vitale și s-a administrat tratamentul medicamentos prescris de medic;- s-au efectuat tehnici de favorizare a respirației și a circulației.

71

- administrez medicația prescrisă de medic indicat pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:- pulsterapie cu Metilprednisolon 250 mg și Ciclofosfamidă 600 mg.

2. Nevoia de a se mișca și a avea o bună postură

- alterarea mobilității fizice datorită prezenței acestei boli manifestată prin poliartralgii, dificultate la mers.

- pacientei să-i fie reduse durerile și să se poată mobilize în câteva zile

Intervenţii autonome:- asigur pacientei repaus la pat până la dispariția parțială a durerilor;- folosesc perne pentru suportul articulațiilor dureroase;- explic pacientei necesitatea evitării efortului fizic;- efectuez exerciții pasive la nivelul membrelor la fiecare 2 ore;- învăț pacienta care este postura adecvată și cum să efectueze exerciții musculare active;- îi propun pacientei activități cu mobilizare cât mai redusă;- liniștesc pacienta când este agitată.

Intervenţii delegate:- la indicaţia medicului administrez antialgice Diclofenac 25 mg și Ibuprofen 400 mg.

- în urma îngrijirilor acordate și a medicației administrate, durerea cedează în intensitate;- se urmărește efectul medicației asupra organismului.

72

Îngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A treia zi de spitalizare

Nevoia fundamentală afectată

Diagnostic de nursing Obiective Intervenţiile asistenteiautonome şi delegate

Evaluare

1. Nevoia de a fi curat, îngrijit, de a proteja tegumentele și mucoasele

- deficit în autoîngrijire cauzat de neputința de a îndeplini regulile îngrijirilor de igienă manifestat prin oboseală, deshidratare, slăbiciune.

- pacienta să participle la îngrijirile sale de igienă;- pacienta să prezinte tegumente și mucoase intacte;- pacienta să evite apariția altor complicații, infecții cutanate.

Intervenţii autonome:- ajut pacienta să facă baie sau duș sau îi efectuez toaleta pe regiuni;- identific împreună cu pacienta cauzele și motivele nepreocupării pentru aspectul fizic și îngrijirile igienice;- informez pacienta în legătură cu importanța menținerii curate a tegumentelor pentru prevenirea suprainfectării;- monitorizez funcțiile vitale și le notez în foaia de observație;- controlez și supraveghez modul în care pacienta își efectuează toaleta;

Intervenţii delegate:- la indicaţia medicului administrez perfuzie cu ser glucozat 5 %;- administrez medicația prescrisă de medic indicat pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:- pulsterapie cu Metilprednisolon 250 mg și Ciclofosfamidă 600 mg.

- pacienta își efectuează singură toaleta și prezintă o stare de bine fizic și psihic.

73

2. Nevoia de a se recrea

- dificultate în a îndeplini activități recreative cauzată de anxietate, stare depresivă manifestată prin intoleranță la effort, slăbiciune, oboseală.

- pacienta să participe zilnic la diferite activități recreative

Intervenţii autonome:- explorez ce activități recreative îi produc plăcere pacientei;- planific activități recreative împreună cu pacienta;- o antrenez în diferite activități și o ajut;- asigur un mediu corespunzător nevoilor sale;- am în vedere ca activitățile să nu suprasolicite pacienta, să nu o obosească și să îi creeze o stare de bună dispoziție;- notez reacțiile și manifestările acestei cu referire directă la starea de plictiseală și de tristețe;- determin pacienta să își exprime emoțiile și sentimentele.

Intervenţii delegate:- se administrează medicația prescrisă de medic.

- pacienta se declară mulțumită și se simte mult mai bine de când participă la activitățile recreative, activități de care avea nevoie pentru a se destinde din starea în care se afla.

74

Epicriză:

Pacienta în vârstă de 26 de ani se internează pentru poliartralgii, dureri lombare bilaterale, polakiurie, nicturie, cefalee frontooccipitală, stare generală alterată.

Pe parcursul internării se instituie tratament cu Ciclofosfamidă și pulsterapie cu Metilprednisolon.

Pacienta se externează cu stare generală ameliorată.

Recomandări:

- Regim igieno-dietetic hiposodat, normocaloric;- Evită efortul fizic și frigul;- Evită expunerea la soare;- Tratament cu Prednison 5 mg – 6 cp/zi ( o zi pauză), Ibuprofen 200 mg – 3 cp/ zi; Imuran

50 mg – 2 cp/ zi;- Revine peste 6 luni la reevaluare.

75

IV. ANEXE

1. Tehnici efectuate în îngrijirea pacienţilor cu lupus eritematos sistemic

a) Măsurarea temperaturii

Definiţie: Menţinerea temperaturii în limite normale este necesitatea organismului de a

conserva o temperatură la un grad aproximativ constant, pentru a-şi menţine starea de bine.

Scop: evaluarea funcţiei de termoreglare şi termogeneză.

Locuri de măsurare: axilă, plica inghinală, cavitatea bucală, rect, vagin.

Materiale necesare:

• termometru maximal;

• casoletă cu tampoane de vată şi comprese sterile;

• recipient cu soluţie dezinfectantă;

• tavă medicală;

• lubrifiant;

• alcool medicinal;

• ceas.

Intervenţiile asistentei:

• pregătirea materialelor lângă pacient;

• pregătirea psihică a pacientului;

• spălarea pe mâini;

• se scoate termometrul din soluţia dezinfectantă, se clăteşte şi se şterge cu o

compresă, se scutură;

• se verifică dacă este în rezervor mercurul;

a) pentru măsurarea în axilă

- se aşează pacientul în poziţie de decubit dorsal sau în poziţia şezând;

76

- se ridică braţul pacientului;

- se şterge axila prin tamponare cu prosopul pacientului;

- se aşează termometrul cu rezervorul de mercur în centrul axile, paralel cu toracele;

- se apropie braţul de trunchi, cu antebraţul flectat pe suprafaţa anterioară a toracelui;

- dacă pacientul este slăbit, agitat, precum şi la copii, braţul va fi menţinut în această

poziţie de către asistentă;

- termometrul se menţine timp de 10 minute.

b) pentru măsurarea în cavitatea bucală

- se introduce termometrul în cavitatea bucală sub limbă sau pe latura externă a arcadei

dentare;

- pacientul este rugat să închidă gura şi să respire pe nas;

- se menţine termometrul timp de 5 minute.

c) pentru măsurarea rectală

- se lubrifiază termometrul;

- se aşează pacientul în decubit lateral, cu membrele inferioare în semiflexie, asigurându-i

intimitatea;

- se introduce bulbul termometrului în rect, prin mişcări de rotaţie şi înaintare;

- termometrul va fi ţinut cu mâna tot timpul măsurării;

- se menţine termometrul 3 minute.

• după terminarea timpului de menţinere a termometrului, acesta se scoate, se şterge

cu o compresă;

• se citeşte gradaţia la care a ajuns mercurul termometrului;

• se spală termometrul, se scutură;

• se introduce în recipientul cu soluţie dezinfectantă (sol. cloramină 1 %);

77

• se notează valoarea obţinută, pe foaia de temperatură:

• notarea unui punct pe verticală, corespunzătoare datei şi timpului

zilei, socotind, pentru fiecare linie orizontală a foii, două diviziuni de grad;

• se uneşte valoarea prezentă cu cea anterioară, prntru obţinerea

curbei termice.

De reţinut!

• în mod curent, temperatura se măsoară dimineaţa, între orele 7 şi 8, şi după-

amiaza, între orele 18 şi 19;

• temperatura axilară reprezintă temperatura externă a corpului, ea fiind cu 4-5

zecimi de grad mai joasă decât cea centrală;

• măsurarea temperaturii în cavitatea bucală este contraindicată la copii, la pacienţii

agitaţi, la cei cu afecţiuni ale cavităţii bucale; înainte cu 10 minute de introducerea termometrului

în cavitatea bucală, pacientul nu va consuma lichide reci sau calde şi nici nu va fuma;

• temperatura măsurată rectal este mai mare decât cea măsurată axilar cu 0,4-

0,5o;

• măsurarea temperaturii în rect este contraindicată la pacienţii agitaţi şi la cei cu

afecţiuni rectale; pentru măsurarea rectală, copiii mici sunt aşezaţi în decubit dorsal, cu

picioarele ridicate, sau în decubit ventral;

• măsurarea temperaturii în vagin urmăreşte aceleaşi etape ca la măsurarea rectală,

introducându-se termometrul în vagin; este contraindicată în bolile aparatului genital feminin;

valoarea ei este mai mare cu 0,5 o decât cea axilară.

78

b) Puncţia venoasă

Definiţie: Puncţia venoasă reprezintă crearea unei căi de acces într-o venă prin

intermediul unui ac de puncţie.

Scop:

* explorator:

- recoltarea sângelui pentru examene de laborator: biochimice, hematologice,

serologice şi bacteriologice.

* terapeutic

- administrarea unor medicamente sub forma injecţiei şi perfuziei intravenoase;

- recoltarea sângelui în vederea transfuzării sale;

- executarea transfuziei de sânge sau derivate ale sângelui;

- sângerare 300-500 ml in edemul pulmonar acut, hipertensiune arteriala.

Locul puncţiei:

- venele de la plica cotului;

- venele antebraţului;

- venele de pe fata dorsala a mâinii;

- venele subclaviculare;

- venele femurale;

- venele maleolare interne;

- venele jugulare si epicraniene ( mai ales la sugar si copilul mic).

Pregătirea puncţiei:

* materiale

- de protecţie - perna elastică pentru sprijinirea braţului, muşama, aleză;

- pentru dezinfecţia tegumentului tip I;

79

- instrumentar si materiale sterile - ace de 25-30 mm, diametrul 6/10, 7/10, 10/10 mm ( în

funcţie de scop), seringi de capacitate în funcţie de scop, pense, mănuşi chirurgicale, tampoane;

- alte materiale - garou sau banda Esmarch, eprubete uscate şi etichetate, fiole cu soluţii

medicamentoase, soluţii perfuzabile, tăviţă renală ( materialele se vor pregăti în funcţie de scopul

puncţiei ).

* pacientul

- pregătirea psihică - se informează asupra scopului puncţiei;

- pregătirea fizică - pentru puncţia la venele braţului, antebraţului:

- se aşează într-o poziţie confortabilă atât pentru pacient, cât şi pentru persoana

care execută puncţia (decubit dorsal);

- se examinează calitatea şi starea venelor având grija ca hainele să nu împiedice

circulaţia de întoarcere la nivelul braţului;

- se aşează braţul pe perniţă şi muşama în abducţie şi extensie maximă;

- se dezinfectează tegumentele;

- se aplică garoul la o distanţă de 7-8 cm deasupra locului puncţiei, strângându-l

astfel încât să oprească circulaţia venoasă fără a comprima artera;

- se recomandă pacientului să strângă pumnul, venele devenind astfel turgescente.

Execuţia puncţiei:

Asistenta îmbracă mănuşile sterile şi se aşează vizavi de bolnav:

- se fixează vena cu policele mâinii stângi, la 4-5 cm sub locul puncţiei, exercitând o

uşoară compresiune şi tracţiune în jos asupra ţesuturilor vecine;

- se fixează seringa, gradaţiile fiind în sus, acul ataşat cu bizoul în sus, în mana dreaptă,

între police şi restul degetelor;

- se pătrunde cu acul traversând, în ordine, tegumentul - în direcţie oblică (unghi de 30 de

grade), apoi peretele venos - învingându-se o rezistenţă elastică, până când acul înaintează în gol;

- se schimbă direcţia acului 1-2 cm în lumenul venei;

- se controlează pătrunderea acului în venă prin aspiraţie cu seringa;

80

- se continuă tehnica în funcţie de scopul puncţiei venoase: injectarea medicamentelor,

recoltarea sângelui, perfuzie;

- se îndepărtează staza venoasa după executarea tehnicii prin desfacerea garoului şi a

pumnului;

- se aplică tamponul îmbibat în soluţie dezinfectantă la locul de pătrundere a acului şi se

retrage brusc acul;

- se comprimă locul puncţiei 1-3 minute, braţul fiind în poziţie verticală.

Îngrijirea ulterioară a pacientului:

- se face toaleta locală a tegumentului;

- se schimbă lenjeria dacă este murdară;

- se asigură o poziţie comodă în pat;

- se supraveghează pacientul.

Pregătirea sângelui pentru trimiterea la laborator:

- eprubetele se etichetează, se completează formularele de trimitere;

- se măsoară cantitatea.

Reorganizarea locului de muncă

- materialele refolosibile se dezinfectează, se spală, se pregătesc pentru o noua sterilizare;

- deşeurile se îndepărtează.

Accidente

- hematom ( prin infiltrarea sângelui în ţesutul perivenos ) - se retrage acul şi se

comprimă locul puncţiei 1-3 minute;

- străpungerea venei (perforarea peretelui opus) - se retrage acul în lumenul venei;

- ameţeli, paloare, lipotimie - se întrerupe puncţia, pacientul se aşează în decubit dorsal

fără pernă, se anunţă medicul.

81

De ştiut!

- pentru evidenţierea venelor se fac mişcări în sensul circulaţiei de întoarcere cu partea

cubitală a mâinii pe faţa anterioară a antebraţului sau se introduce mâna şi antebraţul în apă

caldă;

- pentru puncţionarea venelor jugulare, pacientul se aşează în decubit dorsal, transversal

pe pat, cu capul lăsat să atârne;

De evitat!

- puncţionarea venei din lateral;

- puncţionarea venei cu acul având bizoul în jos;

- manevrarea incorectă a instrumentarului steril;

- atingerea produsului recoltat ( puncţia creând o legătură directă între mediul exterior şi

sistemul vascular pot intra şi ieşi germeni patogeni);

- flectarea antebraţului pe braţ cu tamponul la plica cotului, deoarece împiedică

închiderea plăgii venoase, favorizând revărsarea sângelui.

82

c) Recoltarea sângelui cu sistemul vacutainer

Sângele se recoltează pentru examene hematologice, biochimice, bacteriologice,

parazitologice, serologice.

Recoltarea se face prin:

• înţepare :

- la adult: pulpa degetului, lobul urechii.

- la copil: faţa plantară a halucelui, călcâi.

• puncţie venoasă;

• puncţie arterială.

Sedimentarea: aşezarea progresivă a elementelor figurate spre fundul eprubetei din sânge

necoagulabil lăsat în repaus (fenomen fizic).

Viteza de sedimentare a hematiilor (VSH): rapiditatea cu care se produce depunerea lor.

Valori normale VSH:

• 1-10 mm/ 1h

• 7-15 mm/ 2 h la bărbaţi;

• 2-13mm/ 1h

• 12-17 mm/ 2h la femei.

Avantaje:

Utilizarea acestei metode de prelevare asigură:

• confortul pacientului;

• calitatea probei de sânge;

• securitatea personalului medical.

Pregătire:

• materiale:

83

- holder – un tub de material plastic care prezintă, la partea superioară, amboul la care se

ataşează acul de puncţie prin înfiletare, iar la partea inferioară două aripioare.

- acul de puncţie protejat de carcasa bicoloră;

- tuburi vacutainer cu dopuri de diferite culori convenţionale;

- materialele necesare efectuării puncţiei venoase.

• pacient:

- pregătire psihică

- se anunţă şi i se explică, cu 24 ore înainte, necesitatea şi inofensivitatea tehnicii;

- pregătire fizică

- recoltarea se face dimineaţa pe nemâncate;

- se aşează pacientul în decubit dorsal, confortabil, cu membrul superior în

abducţie, extensie şi supinaţie.

Execuţie

Asistenta

• se spală pe mâini cu apă şi săpun;

• îmbracă mănuşi sterile;

• verifică banda de siguranţă a acului ( integritate, valabilitate);

• îndepărtează carcasa de culoare albă a acului prin mişcări de răsucire;

• înfiletează capătul liber al acului în holder;

• alege locul puncţiei şi îl aseptizează;

• îndepărtează carcasa colorată a acului.

Execută puncţia venoasă:

• introduce tubul în holder apucând aripioarele cu indexul şi mediul, iar cu policele

împinge tubul în holder şi astfel va fi străpunsă diafragma gumată a dopului;

84

• după prelevarea sângelui se scoate tubul din holder prin mişcări de împingere

asupra aripioarelor laterale şi i se imprimă mişcări uşoare de înclinare-răsturnare pentru

omogenizare cu aditivul;

• se introduce tubul următor;

• se retrage acul din venă şi se face o compresiune asupra locului puncţiei timp de

1-3 minute fără a flecta antebraţul pe braţ.

Pregătirea probelor pentru laborator:

- se etichetează tuburile;

- se trimit la laborator.

Reorganizare

- se reorganizează locul de munca;

- acele utilizate se depun în containerul destinat.

De ştiut!

Tuburile vacutainer se utilizează în funcţie de codul de culoare al dopului de cauciuc

astfel:

* Roşu şi portocaliu: pentru chimie clinică

- teste de disproteinemie;

- electroforeză, transaminaze, amilazemie, fosfatază, uree sanguină, glicemie, acid uric,

creatinină, bilirubinemie, calcemie, fosforemie, sideremie, lipemie, rezerva alcalină,

imunogramă, proteina ,,C" reactivă, Latex, Helicobacter;

- antigen Australia;

- Waler-Rose, Rh., Grup sanguin;

- ASLO, RBW.

* Negru: seditainer pentru determinarea VSH-ului ( se agită după recoltare printr-o

mişcare lentă).

85

* Mov: pentru determinări hematologice - EDTA-K3;

- hematocrit, HLG cu formula leucocitară;

- indici eritrocitari VEM, HEM, CHEM;

- rezistenţă globulară;

( se agită după recoltare prin mişcări lente).

* Verde: vacutainer cu litiu heparină pentru analize biochimice

* Când se recoltează mai multe probe de la acelaşi pacient, umplerea tuburilor vacutainer

se face în următoarea ordine:

- tuburi fără aditivi;

- tuburi pentru probe de coagulare;

- alte tuburi cu diverşi aditivi.

86

2. Medicamente administrate pacienţilor cu

Lupus eritematos sistemic

1) PREDNISON

CE ESTE PREDNISON Şl PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ ?

Prednison 5mg conţine prednisonă, care face parte din grupa medicamentelor denumite

glucocorticoizi, având proprietăţi antiinflamatoare, antialergice, creşte nivelul glicemiei în sânge,

creşte catabolismul proteic (descompunerea proteinelor), stimulează sistemul nervos central şi

inhibă funcţia glandelor corticosuprarenale.

Este indicat în boli de colagen (de exemplu lupus eritematos sistemic, vasculite,

polimiozite), boli dermatologice (psoriazis grav, forme severe de urticarie, lupus eritematos),

boli digestive (boală Crohn, hepatită cronică activă cu sau fără ciroză), boli endocrine (inflamaţii

ale glandei tiroide, insuficienţa glandelor corticosuprarenale), afecţiuni hematologice (anemie

hemolitică, leucemii şi limfoame, scăderea numărului trombocitelor în sânge), boli renale grave,

boli neurologice grave, afecţiuni oftalmologice şi ORL (polipi nazali, unele forme de otită şi

sinuzită, laringită acută severă la copii, rinită alergică sezonieră), afecţiuni respiratorii (astm

bronşic rezistent, boli pulmonare cronice obstructive, fibroză pulmonară), boli reumatologice,

transplant de măduvă osoasă şi organe, boli tumorale (pentru tratarea efectelor secundare ale

medicamentelor antitumorale, ameliorarea calităţii vieţii bolnavilor).

 

CUM SĂ UTILIZATI PREDNISON ?

Luaţi întotdeauna Prednison exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Trebuie să

discutaţi cu medicul dumneavoastră sau farmacistul dacă nu sunteţi sigur.

 

În bolile acute, tratamentul se începe cu doze mari, 30-80 mg prednisonă/zi (6-16

comprimate Prednison 5 mg) la adult şi 1 -3 mg prednisonă/kg/zi la copii, în administrare orală,

fracţionat. Dacă tratamentul durează mai mult de 10 zile, doza se reduce, în funcţie de evoluţie,

până la oprirea tratamentului. La nevoie, în bolile grave cu evoluţie prelungită, tratamentul se

87

continuă cu doza minimă necesară pentru menţinerea efectului terapeutic – doza de întreţinere

recomandată este de 10 mg prednisonă/zi (între 5-15 mg), administrate într-o singură priză,

dimineaţa la sculare, întreruperea medicaţiei se face prin reducerea progresivă a dozei zilnice –

de obicei cu câte 1 mg b intervale de 1-2 săptămâni.

 

În bolile cronice evolutive se începe cu o doză mică, 5-10 mg (1-2 comprimate Prednison

5 mg) zilnic la adult, 0,25-0,5 mg/kg/zi la copii, care se creşte treptat până la realizarea efectului

terapeutic. În continuare se reduce doza treptat până la cantitatea minimă eficientă.

  

REACŢII ADVERSE POSIBILE

Ca orice medicament, şi Prednison 5 mg poate provoca reacţii adverse, care desigur nu

apar la toate persoanele. Ele apar, în general, în cazul tratamentului prelungit sau când se

administrează doze mari. Este posibil ca la tratamentul cu Prednison 5 mg să prezentaţi: retenţie

de apă şi sare în organism, scăderea valorilor potasiului cu tulburări de ritm ale inimii, sindrom

Cushing (creştere în greutate, modificări ale pielii, oboseală şi alte simptome), activarea sau

agravarea diabetului, întârzierea creşterii la copii, cicluri menstruale neregulate, osteoporoză,

fracturi ale oaselor, atrofie musculară (scade volumul şi puterea muşchilor), ulcer, perforaţii şi

hemoragii (sângerări) la nivelul stomacului sau a intestinelor. Rar, la copii poate să apară

pancreatita acută. Alte efecte secundare posibile: coşuri sau puncte negre pe piele, vânătăi,

întârzierea vindecării rănilor, bună dispoziţie exagerată, insomnie, purtare ciudată, stări

confuzionale, depresie şi tulburări oculare (creşterea tensiunii intraoculare, pierderea parţială sau

totală a vederii).

88

2) IMURAN

CE ESTE IMURAN ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ ?

Imuran conţine 50 mg de azatioprină ca substanţă activă.

Imuran se prezintă sub formă de comprimate filmate.

Indicaţii terapeutice :

Imuran aparţine unui grup de medicamente denumite imunosupresoare. Acestea

atenuează răspunsul sistemului imunitar.

Medicamentele imunosupresoare sunt uneori necesare pentru a ajuta organismul

dumneavoastră să accepte transplanturi de organe, cum ar fi un nou rinichi, inimă sau ficat sau

pentru a trata anumite afecţiuni în care sistemul imunitar reacţionează împotriva organismului

dumneavoastră (boli autoimune)

Bolile autoimune pot include artrita reumatoidă severă, lupusul eritematos sistemic,

dermatomiozită şi polimiozita, hepatita cronică activă autoimună, pemfigusul vulgar, poliarterita

nodoasă, anemia hemolitică autoimună şi purpura trombocitopenică idiopatică refractară cronică.

Imuran poate fi de asemenea folosit pentru a trata scleroza multiplă şi boala inflamatorie

intestinală (boala Crohn sau colita ulcerativă).

CUM SE UTILIZEAZĂ IMURAN ?

Este important să luaţi medicamentul la momentul potrivit. Trebuie să îl luaţi aşa cum l-a

prescris medicul. Înghiţiţi comprimate filmatele întregi, nu le fragmentaţi.

Doza de Imuran poate fi foarte diferită de la un pacient la altul.

Doza va depinde de afecţiunea pe care o tratează medicul

Medicul vă va informa în legătură cu durata tratamentului. .

În timpul tratamentului cu Imuran, medicul vă va face analizele sângelui. Aceasta pentru

a verifica hemoleucograma şi pentru a schimba doza dacă este necesar.

89

Doza pentru adulţi şi copii după transplant de organe

În prima zi de tratament se va administra de obicei o doză iniţială de 5 mg/kg.

Apoi, va fi administrată o doză de întreţinere. Aceasta va fi probabil de 1-4 mg/kg şi zi.

Doza uzuală pentru pacienţii în vârstă va fi de obicei la marginea inferioară a acestui

interval de dozare.

Doza pentru adulţi şi copii în cazul bolilor autoimune şi a bolii inflamatorii intestinale.

Dacă sunteţi tratat cu Imuran pentru o afecţiune autoimună sau pentru o afecţiune

inflamatorie intestinală, doza administrată este de 1-3 mg/kg. În funcţie de eficienţa

tratamentului, doza poate fi modificată în acest interval până când este stabilită o doză de

întreţinere.

Doza de întreţinere este de obicei mai mică de 1-3 mg/kg şi zi.

Doza obişnuită pentru pacienţii în vârstă va fi de obicei la marginea inferioară a acestui

interval de dozare.

Doza pentru adulţii cu scleroză multiplă. Doza recomandată este de 2-3 mg/kg şi zi.

Comprimatele filmate trebuie înghiţite cu puţină apă. Puţini pacienţi pot avea greţuri când

iau Imuran pentru prima dată, dar acestea pot fi ameliorate luând comprimate filmatele după

masă.

Dacă aţi uitat să luaţi o doză   

Dacă aţi uitat să luaţi o doză, nu luaţi comprimate filmate în plus pentru a recupera doza

sau dozele pe care le-aţi pierdut. Când vă amintiţi, luaţi doza următoare la ora stabilită şi

continuaţi tratamentul ca înainte. Informaţi medicul dumneavoastră imediat ce este posibil în

legătură cu dozele care au fost omise.

REACTII ADVERSE POSIBILE

Ca toate medicamentele, Imuran poate avea efecte secundare.

90

Anumite persoane pot fi alergice la medicamente. Dacă aveţi oricare dintre următoarele

simptome imediat după administrarea Imuran, opriţi tratamentul şi informaţi imediat medicul

dumneavoastră sau mergeţi la departamentul de urgenţă al celui mai apropiat spital:

- Dacă aveţi dureri musculare sau osoase.

-          Dacă aveţi probleme renale.

-          Dacă începeţi să vă simţiţi slăbit în special când staţi în picioare

-          Dacă aveţi diaree severă şi/sau dureri abdominale.

-          Dacă aveţi icter (pielea sau albul ochilor se colorează în galben).

Pacienţii care iau medicamente imunosupresoare pot avea un risc crescut de a dezvolta

tumori, inclusiv cancer al pielii. Astfel, în timpul tratamentului cu Imuran evitaţi expunerea

excesivă la soare. Este recomandat să purtaţi haine protectoare şi să folosiţi o cremă cu un factor

mare de protecţie antisolară.

Varicela sau Zona Zoster poate deveni severă la pacienţi care primesc medicamente

imunosupresive. De aceea trebuie să evitaţi contactul cu orice pacient cu varicelă sau Zona

Zoster.

Adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră dacă în timp ce luaţi Imuran vi se întâmplă

oricare dintre următoarele:

- Remarcaţi orice semn de febră sau infecţie.

-          Prezentaţi hematoame/echimoze sau aveţi sângerări.

-          Va apar semne noi pe piele sau schimbări ale semnelor pe care le-aţi avut până

acum.

-          Aveţi tuse sau dificultăţi în respiraţie similare cu o infecţie pulmonară.

-          Aveţi greaţă sau vărsături.

-          Vă simţiţi obosit, ameţit sau în general nu vă simţiţi bine.

-         Dacă aţi venit în contact cu un pacient cu varicelă sau Zona Zoster.

91

3) PLAQUENIL

comprimate filmate 200 mg

Indicaţii terapeutice: Afecţiuni reumatice şi dermatologice: lupus eritematos sistemic,

lupus eritematos discoid, artrita reumatoidă, artrita cronică juvenilă; afecţiuni dermatologice

produse sau agravate de lumina solară.

Malarie : pentru tratamentul atacurilor acute şi pentru suprimarea malariei produsă de

Plasmodium vivax, P. ovale şi P. malariae sau de tulpini senzitive de P. falciparium. Pentru

tratamentul radical al malariei produsă de tulpini senzitive de P. falciparium.

Proprietăţi farmacologice: Hidroxiclorochina este un antimalaric a cărui acţiune

schizontocidă rapidă se asociază cu activitatea gametocidă şi este, totodată, un antireumatic

slow-acting. Hidroxiclorochina are mai multe proprietăţi farmacologice, care pot determina

efectele ei terapeutice.

Acestea includ: interacţiuni cu grupări sulfhidril; modularea activităţii unor enzime (între

care fosfolipaza , NADH-citocrom-C-reductaza, colinesteraze, proteaze şi hidrolaze); stabilizarea

membranelor lizozomale; inhibarea formării prostaglandinelor, a funcţiei chemotactice si

fagocitice a polimorfonuclearelor.

Proprietăţi farmacocinetice: Hidroxiclorochina se absoarbe rapid după administrare

orală. Biodisponibilitatea medie este aproximativ 74%. Este larg distribuită în organism şi se

acumulează în celula eritrocitară şi în ţesutul hepatic, pulmonar, renal şi ocular. Este

biotransformată partial în ficat la metabolitul etilat activ şi este eliminată principal pe cale renală,

în proporţie de 23 – 25% în formă nemodificată, dar şi pe cale biliară. Eliminarea este lentă.

Hidroxiclorochina traversează bariera placentară şi, probabil, asemănător clorochinei, se elimină

în laptele matern.

MOD DE ADMINISTRARE:

Numai pentru administrare orală. Fiecare doză trebuie luată cu mâncare sau cu un pahar

cu lapte.

92

Hidroxiclorochina are acţiune cumulativă şi va necesita câteva săptămâni pentru a-şi

exercita efectele ei terapeutice benefice, în timp ce efecte adverse minore pot apărea relativ

precoce. Dacă nu se produce o ameliorare obiectivă în primele 6 luni, tratamentul va fi întrerupt.

Lupus eritematos sistemic sau discoid: la adulţi, iniţial, 400 mg pana la 800 mg pe zi. Pentru

tratamentul de menţinere, 200 mg pana la 400 mg pe zi. Artrita reumatoida: la adulţi, iniţial, 400

mg pana la 600 mg pe zi. Pentru tratamentul de menţinere, 200 mg pana la 400 mg pe zi.

CONTRAINDICAŢII:

Maculopatie a ochiului preexistentă. Hipersensibilitate (alergie).

Avertizări, precauţii: Generale: înaintea începerii unui tratament pe termen lung, ambii ochi vor

fi examinaţi pentru acuitatea uzuală, câmpul vizual central şi vederea culorilor . După aceea,

examinarea va fi repetată, cel puţin, anual. Această examinare va fi mai frecventă şi mai adaptată

pacientului, dacă este prezent unul dintre următorii factori: doza zilnică depăşeşte 6,5 mg/kg

corp; insuficienţă renală; durata tratamentului mai mare de 10 ani; vârsta peste 65 de ani;

acuitatea vizuală sub 0,8. La apariţia oricărei tulburări oculare (acuitate vizuală, percepţia

culorilor) trebuie efectuată examinarea oculară, după care pacientul rămâne sub observaţie

continuă pentru progresia posibilă a anomaliei.

REACŢII ADVERSE:

Rar poate apărea retinopatie cu modificări de pigmentare şi defecte ale câmpului vizual.

În formele incipiente, aceste modificări au fost reversibile la întreruperea administrării. Dacă

retinopatia este lăsata să evolueze spre stadii mai avansate, poate exista riscul să progreseze şi

după întreruperea tratamentului. Au fost semnalate modificări ale corneei, între care edem şi

opacifieri. Acestea pot fi asimptomatice sau pot genera apariţia de halouri, vedere înceţoşată sau

fotofobie. Aceste tulburări pot să dispară în timpul tratamentului sau doar la întreruperea

acestuia. Înceţoşarea vederii poate sa apară, datorită unei tulburări de acomodare. Rash-ul

cutanat apare uneori; au fost, de asemenea, semnalate modificări pigmentare ale pielii şi

membranelor mucoase, albirea părului şi alopecie. Acestea dispar, de obicei repede, la

întreruperea tratamentului.

93

Alte efecte adverse includ tulburări gastrointestinale, cum ar fi greaţă , diaree, anorexie,

dureri abdominale şi, rar, vărsături. Aceste simptome dispar, de obicei, imediat, la reducerea

dozei sau la întreruperea tratamentului. Mai puţin frecvent, pentru aceasta clasa de medicamente

au fost semnalate slăbiciune musculară, vertij , surzire nervoasă, cefalee, nervozitate şi labilitate

emoţională. Rar, a fost semnalată cardiomiopatie, neuromiopatie, psihoză şi convulsii..

Hidroxiclorochina poate exacerba porfiria şi poate precipita atacuri de psoriazis.

94

3. Rolul asistentei medicale în îngrijirea pacientului cu lupus

eritematos sistemic

Asistenta medicală este persoana care poate acorda îngrijiri calificate, posedând

cunoștințe necesare și având un simț al responsabilității foarte dezvoltat.

Funcțiile ei se concretizează în acordarea acestor îngrijiri persoanelor a căror stare o

necesită.

Rolurile asistentei medicale sunt:

- Rol de îngrijire;

- Promovarea igienei din spital;

- Organizarea și gestionarea îngrijirilor;

- Promovarea sănătății, prevenirea îmbolnăvirilor, ajutor în vindecare și recuperare

3.1 Rolul aistentei medicale la efectuarea examenului clinic

Asistenta medicală participă la examenul clinic al bolnavului cu lupus eritematos

sistemic. Ea va realiza încă de la început un climat de înțelegere între medic și

bolnavi.

Va pregăti psihic bolnavul, liniștindu-l, explicându-i în ce constă examenul și

importanța lui. Îl ajută să se dezbrace pentru a nu provoca mișcări inutile și

dureroase. Are grijă ca în timpul examinării geamurile să fie închise și să nu se

circule prin cameră. Pentru a respecta intimitatea pacientului, ea va izola patul cu

paravan.

Ea va sta în fața doctorului, de cealaltă parte a patului, și îl va servi cu tot ce are

nevoie. La terminarea examenului va ajuta bolnavul să se îmbrace și să se așeze în

poziția preferată.

95

3.2 Rolul asistentei medicale la internarea unui bolnav cu lupus eritematos sistemic

Asistenta medicală va așeza pacientulîn repaus la pat. Va recolta sânge pentru

examene de laborator.

Va pregăti medicamente pentru calmarea durerii și instrumentarul steril necesar,

dar nu va administra bolnavului niciun calmant fără indicația medicului.

Asistenta medicală va administra:

- antiinflamatoare nesteroidiene - indicate în formele ușoare care se

manifestă prin febră și dureri articulare. Cele mai folosite sunt

Indometacinul, Ibuprofenul.

- antimalaricele de sinteză - au efect favorabil asupra manifestărilor

cutanate și articulare. Se administrează hidroxiclorochina, cu

supraveghere atentă oftalmologică la fiecare 6 luni, pentru că poate

produce leziuni retiniene ireversibile.

- corticoterapia - este foarte folosită în tratamentul lupusului pentru că

are efect antiinflamator și imunosupresor. Corticoterapia este folosită

în formele de lupus care prezintă afectare viscerală multiplă și în

cazurile de boală în care nu este obținută ameliorarea

simptomatologiei cu antiinflamatoare nesteroidiene și cu antimalarice.

Dintre corticoizi sunt indicați: Prednison, Metilprednisolon,

Triamcinolon. Corticoterapia pe termen lung are efecte secundare:

osteonecroza, psitacoza, diabet zaharat, cataracta, hipertensiune

arterială.

- tratamentul imunosupresor - cele mai folosite medicamente sunt

ciclofosfamida și azatioprina. Medicația imunosupresoare este folosită

în situațiile de rezistență la cortizonice, afectare renală severă.

Ciclofosfamida este cel mai eficient imunosupresor, dar în același

timp și cel mai toxic. Administrarea ciclofosfamidei la pacienții care

prezintă semne de nefropatie ameliorează prognosticul.

Ciclofosfamida are toxicitate medulară, poate determina cistita

hemoragică, intoleranță digestivă, căderea părului (alopecie), fibroză

pulmonară. Ciclofosfamida se poate administra intermitent, sub formă

de pulsterapie, care mai diminuă din efectele secundare.

96

Azatioprina poate fi folosită singură de la inceput sau poate fi

secundară unui tratament cu ciclofosfamida. Terapia cu azatioprină

are mai puține efecte secundare.

- plasmafereza, este un tratament foarte rar administrat, se face în

condițiile unei boli grave, care nu raspunde la tratamentele

convenționale.

- danazol - este un medicament din grupa androgenilor, care este

folosită in lupus pentru a contracara efectele hiperestrogenismului

caracteristic.

3.3 Rolul asistentei medicale în recoltarea produselor biologice

Produsele biologice sunt examinate la laborator, iar rezultatele

obținute au o mare importanță în confirmarea diagnosticului clinic și

aprecierea gravității evoluției, apariției complicațiilor, eficacității

tratamentului și confirmarea vindecării. Din acest motiv, asistenta

medicală trebuie să aibă cunoștințe teoretice precise.

Asistenta medicală va pregăti psihic bolnavul, explicându-i că orice

recoltare se face în interesul lui și dându-i informații asupra modului

de desfășurare al tehnicii. Ea va avea o evidență precisă a bolnavilor

care urmează să facă recoltări și îi va urmări îndeaproape să respecte

condițiile necesare: să nu mănânce, să nu fumeze.

La recoltarea produselor, asistenta medicală va respecta strict toate

măsurile de asepsie, folosind un instrumentar steril, seringi și ace de

unică folosință, eprubete curate și sterile. Orice produs va fi recoltat în

cantități suficiente . La fiecare eprubetă, asistenta medicală va face un

bon care va conține: numele bolnavului, numărul salonului și patului,

diagnosticul clinic, natura produsului, analiza cerută și data recoltării.

Toate produsele le va transporta cât mai rapid și cu mare grijă la

laborator.

97

3.3 Rolul educativ al asistentei medicale la bolnavul cu lupus eritematos

sistemic

În timpul spitalizării și la externare, asistenta medicală va explica

faptul că pentru prevenirea apariției complicațiilor și a recăderilor, el

trebuie să dețină o sumă de cunoștințe care îi vor permite să se

îngrijească singur și să-și rezolve astfel problema de sănătate.

Inițial, asistenta medicală va evalua cunoștințele pe care le are

pacientul în acel moment, discutând cu acesta. Apoi va evalua

motivația pe care o are bolnavul și va găsi un moment pentru

realizarea unui plan de educație.

Asistenta medicală va stabili cu pacientul obiective precise pe care,

până la ieșirea din spital, acesta le va atinge în întregime. Pentru

aceasta, asistenta medicală va utiliza discuția cu pacientul și familia,

pliante, reviste.

Pacientul cu lupus eritematos sistemic va cunoaște:

- Evoluția, tratamentul și complicațiile bolii;

- Regimul dietetic în timpul spitalizării;

- Respectarea unui program de odihnă de 8 ore pe noapte;

- Evitarea efortului fizic prelungit;

- Interzicerea expunerii la soare;

- Evitarea frigului și a umezelii;

- Revenirea la control de 2 ori pe an și ori de câte ori starea lui o necesită.

3.4 Rolul asistentei medicale în administrarea medicamentelor

Asistenta medicală va respecta întocmai toate medicamentele

prescrise de medic. Ea va cunoaște medicamentele pe care le

administrează după inscripție, culoare, formă.

Înainte de administrare, asistenta medicală va verifica calitatea

fiecărui medicament, aspectul, termenul de valabilitate și integritatea

ambalajului.

98

Asistenta va respecta cu strictețe calea de administrare, dozajul

prescris și va evita incompatibilitatea între medicamente. Ea va

administra bolnavului doze mici din orice medicament pe care acesta

le va lua în prezența ei. Îl va informa pe bolnav asupra efectului și

reacțiilor adverse ale medicamentelor pe care le are de luat.

La administrarea parenterală, asistenta va lucra în condiții de strictă

asepsie, folosind materiale și instrumente de unică folosință sau

sterilizate. Asistenta va aspira în seringă în fața bolnavului. Ea va

semnala orice intoleranță și reacții adverse medicului.

99

4. Lupusul eritematos sistemic în imagini

100

101

102

V. CONCLUZII

Lupusul eritematos sistemic este o boală sistemică, de cauză necunoscută, ce afectează

unul sau mai multe aparate, caracterizată printr-o evoluţie în pusee succesive şi prezenţa

frecventă a anticorpilor antinucleari (AAN).

Severitatea bolii este foarte variabilă, de la forme benigne, cu afectare limitată, cutanată şi

articulară, la forme cu afectări viscerale multiple. Manifestările clinice ale LES sunt de o mare

diversitate, cuprinzând semne generale: astenie, febră, scădere ponderală şi semne ale afectării de

organ şi sistem: articulare, cutanate şi mucoase, musculare, pleuro-cardio-pulmonare, vasculare,

abdominale, hematologice, renale şi neuropsihice.

Tratamentul LES depinde de localizarea şi severitatea bolii. Nu există tratament curativ.

Remisiunile complete sunt rare. Astfel pacientul şi medicul trebuie să adopte o strategie

terapeutică care să controleze puseele acute severe de boală  şi să stabilească strategii de

întreţinere în care simptomele să fie suprimate la un nivel acceptabil.

Concluzii:

•    Cele mai multe cazuri de lupus eritematos sistemic au fost femei cu vârsta între 30-40 ani. •    Cele mai frecvente comorbidităţi au fost: osteoporoza şi infecţiile.•    Exceptând antimalaricele, azatioprina a fost cel mai frecvent agent terapeutic folosit la pacienţii cu afectări organice majore. •    Statinele pot avea un rol antiinflamator important în LES.

103

VI. BIBLIOGRAFIE

1. Colţoiu A. - ,,Dermatoze dispoziţionale”, Editura Medicală Bucureşti, 1973: 207-

309;

2. Conu A. - ,, Sindroame hemoragice. Dermato- venerologie”, XI, 6, 1964: 521-531;

3. Conu A. - ,,Lupusul eritematos” - Vol. Consfătuirii asupra ,,Patologiei ţesutului

conjunctiv”, Braşov, 1969: 35-62;

4. Mesrobeanu I. Berceanu, St. - ,, Imunologie şi imunopatologie”, Editura Medic, 1968:

59-83;

5. ,, Dermato- venerologie”, Ediţia a II-a revizuită şi adăugată, Editura Didactică şi

Pedagogică, Bucureşti, 1972: 124-156;

6. Conu A.- ,, Corelaţiile dintre afecţiunile cutanate şi patologia generală”, Editura

Medicală Bucureşti, 1982: 89-94;

7. Anatomia şi fiziologia omului - I.C. Voiculescu, I.C. Petricu, Ed. IV Bucureşti -

Editura Medicala: 45-63;

8. Biologie - Manual pentru clasa a XI-a, Aurel Ardelean, Ionel Rosu, Calin Istrate,

Editura Leda - Grupul Editorial Corint nr. 3883/31.05.2002;

9. Explorări funcţionale şi îngrijiri specifice ale bolnavilor, Lucreţia Titirca;

10. Ghid de nursing cu tehnici de evaluare şi îngrijiri corespunzătoare nevoilor

fundamentale, Lucretia Titirica - Editura Viata medicala româneasca;

11. Manual de medicină internă pentru cadre medii, Editia a III-a, All Medical, Corneliu

Borundel - Bucuresti - Bic All 2000

104