SCLERODERMIA - old.ms.mdold.ms.md/_files/6160-PCN-90%20SS.pdf · Overlap-sindrom: asocierea SS cu...

Chişinău 2009

SCLERODERMIA SISTEMICĂLA ADULTProtocol clinic naţional

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РЕСПУБЛИКИ МОЛДОВА

MINISTERUL SĂNĂTĂŢII

AL REPUBLICII MOLDOVA

Această publicaţie a fost posibilă datorită susţinerii generoase a poporului american prin intermediul Programului Preliminar de Ţară al „Fondului Provocările Mileniului” pentru Buna Guvernare (Programul pentru Buna Guvernare), implementat de Millenium/IP3 Partners. Programul pentru Buna Guvernare este finanţat de Corporaţia „Millennium Challenge Corporation” (MCC) şi administrat de Agenţia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaţională (USAID) sub auspiciile Programului Preliminar de Ţară.

Aprobat prin şedinţa Consiliului de experţi al Ministerului Sănătăţii al Republicii Moldova din 12.06.2009, proces verbal nr. 3.

Aprobat prin ordinul Ministerului Sănătăţii al Republicii Moldova nr. 259 din 03.08.2009 cu privire la aprobarea Protocolului clinic naţional “Sclerodermia sistemică la adult”

Elaborat de colectivul de autori:

Liliana Groppa Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Svetlana Agachi Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Elena Deseatnicova Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Larisa Rotaru Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Laura Vremiș Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Eugen Russu Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Lucia Dutca Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Daniela Cepoi-Bulgac Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Galina Toma IMSP Spitalul Clinic Municipal “Sf. Treime”Elena Maximenco Programul Preliminar de Ţară al “Fondului Provocările Mileniului”

pentru Buna Guvernare

Recenzenţi oficiali:

Nelli Revenco Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Ala Nemerenco Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Grigore Bivol Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Victor Ghicavîi Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Valentin Gudumac Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Ivan Zatusevski Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie “Nicolae Testemiţanu”Iurie Osoianu Compania Naţională de Asigurări în MedicinăMaria Bolocan Consiliul Naţional de Acreditare şi Evaluare

Coordonator:Mihai Rotaru Ministerul Sănătăţii al Republicii Moldova

Redactor: Eugenia Mincu

Corector: Tatiana Pîrvu

EDIŢIA – I

Tipărit “T-PAR” SRL, 2009.Tiraj: 2000 ex.

Protocol clinic naţional „Sclerodermia sistemică la adult”, Chişinău 2009

3

CUPRINS

ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENT .........................................................................................................4

PREFAŢĂ ......................................................................................................................................................................4

A. PARTEA INTRODUCTIVĂ ...................................................................................................................................5A.1. Diagnosticul .......................................................................................................................................................5A.2. Codul bolii (CIM 10)..........................................................................................................................................5A.3. Utilizatorii ..........................................................................................................................................................5A.4. Scopurile protocolului ........................................................................................................................................5A.5. Data elaborării protocolului ...............................................................................................................................5A.6. Data următoarei revizuiri ...................................................................................................................................5A.7. Lista şi informaţiile de contact ale autorilor şi ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ...6A.8. Definiţiile folosite în document ..........................................................................................................................7A.9. Informaţia epidemiologică .................................................................................................................................8

B. PARTEA GENERALĂ ............................................................................................................................................9B.1. Nivel de asistenţă medicală primară ...................................................................................................................9B.2. Nivel de asistenţă medicală specializată de ambulatoriu (reumatolog) ............................................................10B.3. Nivel de asistenţă medicală spitalicească .........................................................................................................12

C.1. ALGORITMII DE CONDUITĂ ........................................................................................................................15C.1.1. Metodele diagnostice ale manifestărilor principale în SS .............................................................................15C.1.2. Principiile tratamentului sclerodermiei sistemice .........................................................................................16

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI A PROCEDURILOR ...................................................17C.2.1. Clasificarea SS ..............................................................................................................................................17C.2.2. Conduita pacientului cu sclerodermie sistemică ...........................................................................................18C.2.2.1. Anamneza ...................................................................................................................................................18C.2.2.2. Examenul fizic ............................................................................................................................................18C.2.2.3. Investigaţiile paraclinice în sclerodermia sistemică ...................................................................................21C.2.2.4. Diagnosticul diferenţial .............................................................................................................................22C.2.2.5. Criteriile de spitalizare ...............................................................................................................................23C.2.2.6. Tratamentul ................................................................................................................................................23C.2.2.7. Supravegherea pacienţilor ..........................................................................................................................28C.2.3. Complicaţiile sclerodermiei sistemice ...........................................................................................................29C.2.4. Stările de urgenţă ...........................................................................................................................................29

D. RESURSELE UMANE ŞI MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI ....................................................................................................................30

D.1. Instituţiile de asistenţă medicală primară .........................................................................................................30D.2. Instituţiile/secţiile de asistenţă medicală specializată de ambulatoriu .............................................................31D.3. Instituţiile de asistenţă medicală spitalicească: secţiile de reumatologie ale spitalelor municipale şi republicane ...................................................................................................................................................32

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI .......................................33

ANEXE.........................................................................................................................................................................34Anexa 1. Scorul activităţii SS (EUSTAR) ...............................................................................................................34Anexa 2. Scorul Rodnan modificat (se determină intensitatea modificărilor cutanate sclerodermice) ...................34Anexa 3. Medicamentele principale folosite în tratamentul SS ...............................................................................35Anexa 4. Formularul de consultaţie la medicul de familie (pacienţii cu SS) ...........................................................36Anexa 5. Ghidul pacientului cu SS ..........................................................................................................................37

BIBLIOGRAFIE .........................................................................................................................................................40


4

ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENTAINS antiinflamatoare nesteroidieneALT alaninaminotransferazăANCA anticorpi faţă de citoplasma neutrofilelorAST aspartataminotransferazăCRS criză renală sclerodermicăTC tomografie computerizatăDLCO capacitate de difuziune a monoxidului de carbon (Diffusing capacity

of carbon monoxide)ECG electrocardiografieEcoCG ecocardiografieEUSTAR Grupul European de Studiu al Sclerodermiei Sistemice (EULAR

Scleroderma Trials and Researh)FCC frecvenţă a contracţiilor cardiaceFEGDS FibroesofagogastroduodenoscopieIECA inhibitori ai enzimei de conversie ai angiotensineii.v. intravenosCFK creatinfosfokinazăLDG lactatdehidrogenazăPDE5 fosfodiesterasa 5s.c. subcutanatSS sclerodermie sistemicăVSH viteză de sedimentare a eritrocitelorTA tensiune arterialăTNF factor de necroză tumorală (Tumor Necrosis Factor)USG ultrasonografie

PREFAŢĂ Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sănătăţii al Republicii Moldova, constituit din specialiştii catedrei Medicină Internă nr.1 a Facultăţii de Rezidenţiat şi Secundariat clinic a Universităţii de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”, în cola-borare cu Programul Preliminar de Ţară al „Fondului Provocările Mileniului” pentru bună Guver-nare, finanţat de Guvernul Statelor Unite ale Americii prin corporaţia Millenium Challenge Cor-poration şi administrat de Agenţia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaţională. Protocolul naţional este elaborat în conformitate cu ghidurile internaţionale actuale privind sclerodermia sistemică la adult şi va servi drept bază pentru elaborarea protocoalelor instituţionale (extras din protocol naţional aferent pentru instituţia dată, fără modificări de structură, numerota-re de capitole, tabele, figuri, casete etc.), în baza posibilităţilor reale ale fiecărei instituţii în anul curent. La recomandarea Ministerului Sănătăţii al Republicii Moldova, pentru monitorizarea pro-tocoalelor instituţionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse în protocolul naţional.


5

A. PARTEA INTRODUCTIVĂ

A.1. Diagnosticul: Sclerodermia sistemică la adult

Exemple de formulare a diagnosticului:1. Sclerodermia sistemică difuză, evoluţie subacută, stadiul desfăşurat, activitate înaltă (sco-

rul 5), cu afectarea tegumentelor (edem dur), a vaselor (sindromul Raynaud), articulaţiilor (poliartrită, st. Rg. II), a muşchilor (mialgii, miastenie), a pulmonilor (pneumofibroză difu-ză, Insuficiență respiratorie cronică, gr. III, pleurezie adezivă pe dreapta), tractului digestiv (disfagie, boală de reflux gastroesofagian complicată cu reflux esofagită gr. II), a rinichilor (nefropatia acută (criză renală sclerodermică), IR, gr. II).

2. Sclerodermia sistemică limitată, evoluţie cronică, stadiul desfăşurat, activitate minimă (sco-rul 3), cu afectarea tegumentelor (edem dur al mîinilor, zone de hiperpigmentare, calcifieri subcutanate), a vaselor (sindromul Raynaud), articulaţiilor (poliartralgii), pulmonilor (pne-umofibroză bazală, Insuficiență respiratorie cronică, gr. II), a tractului digestiv (disfagie).

A.2. Codul bolii (CIM 10): M34.0-34.1, 34.8-34.9

A.3. Utilizatorii:• Oficiile medicilor de familie (medici de familie şi asistentele medicilor de familie).• Centrele de sănătate (medici de familie).• Centrele medicilor de familie (medici de familie).• Centrele consultative raionale (reumatologi).• Asociaţiile medicale teritoriale (medici de familie şi reumatologi).• Secţiile de boli interne ale spitalelor regionale şi republicane (internişti).• Secţiile de reumatologie ale spitalelor regionale şi republicane (reumatologi).

A.4. Scopurile protocolului:1. A spori numărul pacienţilor cu SS, care beneficiază de asistenţă educaţională în domeniul scle-

rodermiei sistemice în instituţiile de asistenţă medicală primară şi în instituţiile de asistenţă medicală de staţionar.

2. A spori proporţia pacienţilor cu SS cu diagnosticul precoce de sclerodermie sistemică.3. A spori calitatea examinării clinice şi paraclinice a pacienţilor cu SS.4. A spori numărul de pacienţi cu SS la care boala este tratată adecvat şi complex.

A.5. Data elaborării protocolului: martie, 2009

A.6. Data următoarei revizuiri: martie, 2011


6

A.7. Lista şi informaţiile de contact ale autorilor şi ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului

Numele Funcţia deţinutăDr. Liliana Groppa, doctor habilitat în medicină, profesor universitar

şef catedră Medicină Internă nr.1 a Facultăţii de Rezidenţiat şi Secundariat clinic a Universităţii de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Dr. Svetlana Agachi, doctor în me-dicină

conferenţiar universitar, catedra Medicină Internă nr.1 a Fa-cultăţii de Rezidenţiat şi Secundariat clinic a Universităţii de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Dr. Elena Deseatnicova, doctor în medicină


Dr. Larisa Rotaru, doctor în medi-cină


Dr. Laura Vremiş, doctor în medi-cină


Dr. Eugen Russu asistent universitar, catedra Medicină Internă nr.1 a Facultă-ţii de Rezidenţiat şi Secundariat clinic a Universităţii de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Dr. Lucia Dutca asistent universitar, catedra Medicină Internă nr.1 a Facultă-ţii de Rezidenţiat şi Secundariat clinic a Universităţii de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Dr. Daniela Cepoi-Bulgac doctorandă, catedra Medicină Internă nr.1 a Facultăţii de Rezidenţiat şi Secundariat clinic a Universităţii de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”

Dr. Elena Maximenco, MPH expert local în sănătate publică, Programul Preliminar de Ţară al „Fondului Provocările Mileniului” pentru Buna Gu-vernare

Galina Toma asistentă medicală, secţia Reumatologie a Spitalului Clinic Municipal „Sfînta Treime”

Maria Brînza pacientă


7

Protocolul a fost discutat şi aprobat

Denumirea Persoana responsabilă - semnătura

Catedra Medicină Internă nr.1, facultatea Rezidenţiat şi Secundariat Clinic, USMF „Nicolae Testemiţanu”

Asociaţia Medicilor Internişti

Asociaţia Medicilor de Familie

Comisia Ştiinţifico-Metodică de Profil „Cardiologia şi Reumatologia”

Agenţia Medicamentului

Consiliul de Experţi al Ministerului Sănătăţii

Consiliul Naţional de Evaluare şi Acreditare în Sănătate

Compania Naţională de Asigurări în Medicină

A.8. Definiţiile folosite în documentSclerodermia sistemică (SS): maladie generalizată a ţesutului conjunctiv caracterizată

prin dezvoltarea manifestărilor patologice cutanate, ale aparatului locomotor, ale organelor inter-ne (cord, pulmoni, rinichi, tract gastrointestinal) şi a dereglărilor vasospastice difuze cauzate de afectarea ţesutului conjunctiv, cu predominarea fibrozei, şi de alterarea vasculară de tipul microan-giopatiei obliterante.

Sclerodermia sistemică difuză: se caracterizează prin induraţia difuză simetrică a pielii cu includerea regiunilor distale şi proximale ale extremităţilor, ale feţii, ale trunchiului, cu progre-sie rapidă a procesului tegumentar, cu afectarea precoce a organelor interne (cord, pulmoni, tract gastrointestinal, rinichi etc.).

Sclerodermia sistemică limitată: se caracterizează prin afectare tegumentară simetrică, limitată în porţiunile distale ale extremităţilor şi ale feţei; progresie lentă a leziunilor pielii, in-cludere tardivă în proces a organelor interne, inclusiv aşa afecţiuni ca hipertensiunea pulmonară; ciroza biliară primară, telangiectaziile tegumentare exprimate şi calcinoza subcutanată.

CREST-sindrom: variantă a sclerodermiei limitate ce include calcinoza, sindromul Ray-naud, disfagia, sclerodactilia, teleangiectaziile.

Overlap-sindrom: asocierea SS cu semne de artrită reumatoidă, dermatomiozită, lupus eritematos sistemic şi, de obicei, cu evoluţia subacută a bolii.

În cazuri cu predominarea afectărilor viscerale şi cu modificări cutanate modeste sau ab-sente, se recunoaşte forma viscerală a SS.

Dezvoltarea maladiei pînă la vîrsta de 16 ani indică forma juvenilă a SS.


8

Evoluţia acută (malignă) a SS: dezvoltare rapidă (în primul an de boală) a fibrozei te-gumentare şi a organelor interne, afectări vasculare importante şi deseori afectarea renală acută (rinichi sclerodermic). Se înregistrează schimbări inflamatorii paraclinice şi dereglări imune con-stante, cea mai specifică fiind depistarea anticorpilor anti Scl-70.

Evoluţia subacută: prezenţă a edemului dur al pielii, cu indurarea ulterioară, a poliartritei recidivante (uneori, de tip reumatoid); mai rar, a polimiozitei, a poliserozitei, a afectărilor viscerale (alveolită fibrozantă, miocardită, esofagită, glomerulonefrită cronică). Deseori este prezentă creş-terea VSH-ului, a proteinei C-reactive, a fibrinogenului, a disproteinemiei, se determină factorii reumatoid şi antinuclear.

Pentru evoluţia cronică a SS este specifică existenţa îndelungată a dereglărilor vasospasti-ce de tip sindromul Raynaud, cu dezvoltarea schimbărilor trofice. Concomitent insidios se dezvol-tă modificările indurative ale pielii, ale ţesuturilor periarticulare, contracturi, osteoliza şi afectări sclerodermice ale organelor interne cu evoluţie lentă. Cercetările paraclinice, de obicei, fără modi-ficări cu excepţia hipergamaglobulinemiei şi a prezenţei anticorpilor ANCA.

Debutul sau perioada incipientă a bolii se caracterizează prin prezenţa a 1-3 localizări ale maladiei.

Perioada de stare sau de generalizare reflectă caracterul polisindromal al suferinţei.Stadiul tardiv se recunoaşte atunci cînd este prezentă insuficienţa funcţională importantă

a unuia sau a mai multor organe.

A.9. Informaţia epidemiologică Sclerodermia sistemică este înregistrată în toată lumea, fără preferinţe geografice. Inci-denţa şi prevalenţa bolii este în creştere. Incidenţa este de 3-20 de cazuri la 1 milion de populaţie anual. Prevalenţa este de aproximativ de 100-300 la un milion de populaţie. Studiul sindromul Raynaud în Carolina de Sud şi în Marea Britanie a demonstrat existenţa unui număr substanţial de indivizi previos nediagnosticaţi. Aceste date sugerează că prevalenţa veridică poate fi mult mai mare decît cea raportată. Letalitatea constituie 1,1-5,3 cazuri/1 mln populaţie. Femeile sunt mai frecvent afectate, raportul între femei şi bărbaţi fiind de 4-7:1, femeile gravide fiind la apogeul afectării posibile. Vîrsta cea mai afectată este 30-50 de ani, dar modificările iniţiale apar, de obicei, la vîrsta mai tînără. Incidenţa şi prevalenţa bolii în Republica Moldova este similară cu cea mon-dială.


9

B. P

AR

TE

A G

EN

ER

AL

ĂB

.1. N

ivel

de

asis

tenţ

ă m

edic

ală

prim

ară

Des

crie

re

(măs

uri)

Mot

ive

(rep

ere)

Paşi

(m

odal

ităţi

şi c

ondi

ţii d

e re

aliz

are)

III

III

1. P

rofil

axia

1.1.

Pro

filax

ia p

rimar

ă a

scle

-ro

derm

iei s

iste

mic

ePr

even

irea

prim

ară

a SS

nu

este

încă

pos

ibilă

.

1.2.

Pr

ofila

xia

secu

ndar

ă a

scle

rode

rmie

i sis

tem

ice

Mic

şora

rea

num

ărul

ui d

e ex

acer

bări

ale

SS.

Prev

enire

a im

plic

ării

alto

r or

gane

şi s

iste

me

în p

roce

sul

pato

logi

c.

•Ev

itare

a co

ntac

tulu

i cu

: fr

igul

, fu

mul

de

ţigar

ă,

agen

ţii to

xici

; pre

veni

rea

expu

nerii

la s

tresu

l psi

ho-

emoţ

iona

l.•

Tera

pia

adec

vată

şi c

ompl

exă

a bo

lii (

case

tele

13-

25).

2. D

iagn

ostic

ul2.

1. S

uspe

ctar

ea d

iagn

ostic

u-lu

i de

SS

Vezi

C.2

.2.1

– C

.2.2

.4A

lgor

itmul

C.1

.1

Rec

unoa

şter

ea s

emne

lor

SS (

sem

nele

fen

omen

ului

Ray

-na

ud p

ersi

sten

t, di

spne

e ne

expl

icab

ilă s

au m

odifi

cări

cuta

nate

sug

estiv

e SS

etc

.), c

ît şi

sus

pect

area

atin

geril

or

orga

nelo

r int

erne

sun

t im

porta

nte

în s

tabi

lirea

dia

gnos

ti-cu

lui p

reco

ce.

Obl

igat

oriu

:

•A

nam

neza

(cas

eta

5).

•Ex

amen

ul fi

zic

(cas

eta

6).

•Ex

amen

ul p

arac

linic

(tab

elul

1).

•D

iagn

ostic

ul d

ifere

nţia

l (ca

sete

le 7

-8).

•Ev

alua

rea

seve

rităţ

ii bo

lii şi

a g

radu

lui d

e ac

tivita

te

(ane

xele

1-2

).2.

2.

Luar

ea

deci

ziei

ve

rsus

co

nsul

taţia

reu

mat

olog

ului

şi/

sau

spita

lizar

e, p

entru

con

fir-

mar

ea d

iagn

ostic

ului

de

SS

C.2

.2.5

•R

ecom

anda

rea

cons

ulta

ţiei l

a sp

ecia

list p

acie

nţilo

r cu

SS

prim

ar d

epis

tată

sau

susp

ecta

tă.

•Ev

alua

rea

crite

riilo

r de

spita

lizar

e (c

aset

a 9)

.

3. T

rata

men

tul

C.2

.2.6

3.1.

Tr

atam

entu

l ne

med

ica-

men

tos

Mod

ifica

rea

stilu

lui d

e vi

aţă

perm

ite e

vita

rea

afec

tăril

or

sist

emic

e se

vere

şi a

com

plic

aţiil

or.

Obl

igat

oriu

:

•Ef

ectu

ează

med

icul

de

fam

ilie

(cas

eta

13).

3.2.

Tra

tam

entu

l med

icam

ento

s – su

prav

eghe

rea

trata

men

tulu

i ind

icat

de

către

med

icul

spec

ialis

t (ca

sete

le 1

4-23

, 25)

.


10

III

III

4. S

upra

vegh

erea

4.1.

Sup

rave

gher

ea c

u ev

alua

-re

a ac

tivită

ţii b

olii,

a a

fect

ări-

lor d

e or

gane

şi d

e si

stem

e în

SS C

.2.2

.7

Supr

aveg

here

a va p

erm

ite d

epis

tare

a pre

coce

a at

inge

rilor

vi

scer

ale p

rin p

roce

s aut

oim

un şi

det

erm

inar

ea in

sufic

ien-

ţelo

r org

anel

or a

fect

ate.

Obl

igat

oriu

(cas

eta

26).

4.2.

Lua

rea

deci

ziei

în s

chim

-ba

rea

tera

piei

Num

ai c

onfo

rm re

com

andă

rilor

spec

ialis

tulu

i.

5. R

ecup

erar

eaC

onfo

rm p

rogr

amel

or e

xist

ente

de

recu

pera

re ş

i rec

o-m

andă

rilor

spec

ialiş

tilor

(cas

eta

24).

B.2

. Niv

el d

e as

iste

nţă

med

ical

ă sp

ecia

lizat

ă de

am

bula

tori

u (r

eum

atol

og)

Des

crie

re

(măs

uri)

Mot

ive

(rep

ere)

Paşi

(m

odal

ităţi

şi c

ondi

ţii d

e re

aliz

are)

III

III

1. D

iagn

ostic

ul1.

1. C

onfir

mar

ea d

iagn

ostic

u-lu

i de

SS, a

prec

iere

a st

adiu

lui

şi a

act

ivită

ţii b

olii

C.2

.2.1

– C

.2.2

.4

Rec

unoa

şter

ea s

emne

lor a

le S

S şi

dia

gnos

ticar

ea a

tinge

-ril

or d

e or

gane

inte

rne

sunt

impo

rtant

e în

sta

bilir

ea d

ia-

gnos

ticul

ui,

indi

care

a tra

tam

entu

lui

adec

vat

prec

oce

şi

eval

uare

a ul

terio

ară

a pa

cien

ţilor

.

Obl

igat

oriu

:•

Ana

mne

za (c

aset

a 5)

.•

Exam

enul

fizi

c (c

aset

a 6)

.•

Exam

enul

par

aclin

ic (t

abel

ul1)

.•

Dia

gnos

ticul

dife

renţ

ial (

case

tele

7-8

).•

Eval

uare

a se

verit

ăţii

bolii

şi a

gra

dulu

i de

activ

itate

(a

nexe

le 1

-2).

2. T

rata

men

tul

C.2

.2.6

2.1.

Tr

atam

entu

l ne

med

ica-

men

tos

Mod

ifica

rea

stilu

lui d

e vi

aţă

perm

ite e

vita

rea

afec

tăril

or

sist

emic

e se

vere

şi a

com

plic

aţiil

or.

Efec

tuea

ză m

edic

ul d

e fa

mili

e (c

aset

a 13

).

2.2.

Tra

tam

entu

l med

icam

ento

s2.

2.1.

Tra

tam

entu

l ant

ifibr

otic

Se r

ecom

andă

, în

spec

ial

paci

enţil

or î

n st

adiil

e pr

ecoc

e al

e SS

form

ă di

fuză

, sau

cel

or c

u te

ndin

ţa d

e ex

tinde

re a

fib

roze

i cut

anat

e de

ja c

onst

ituite

.

Rec

oman

dabi

l (ca

seta

14)

:•

Trat

amen

tul s

iste

mic

(D-p

enic

ilam

ina*

).•

Trat

amen

tul l

ocal

.


11

III

III

2.2.

2. T

rata

men

tul

imun

osu-

pres

ivSe

indi

că în

: SS

difu

ză, a

ctiv

itate

a în

altă

a b

olii;

afe

ctăr

i-lo

r org

anic

e se

vere

.O

blig

ator

iu (c

aset

a 15

):

•C

iclo

fosf

amid

ă.•

Met

otre

xat.

Rec

oman

dabi

l:

•C

ortic

oste

roiz

i.•

Cic

losp

orin

ă.•

Clo

ram

buci

l*.

•M

ofet

il m

icof

enol

at.

•Pr

epar

ate

amin

ochi

nolo

nice

.•

Prep

arat

e an

ti-TN

F.•

Imun

oglo

bulin

ă in

trave

noas

ă*.

2.2.

3. T

rata

men

tul a

fecț

iuni

lor

vasc

ular

eSe

indi

că tu

turo

r pac

ienţ

ilor c

u SS

.O

blig

ator

iu (c

aset

a 16

):

•A

ntag

oniş

ti ai

can

alel

or d

e ca

lciu

.•

Pros

tagl

andi

ne.

Rec

oman

dabi

l:

•In

hibi

tori

ai e

nzim

ei d

e co

nver

sie

a an

giot

ensi

nei.

•In

hibi

tori

ai re

cept

orilo

r ang

iote

nsin

ei II

.•

Nitr

aţi.

•A

nti P

DE5

.•

Ant

agon

işti

ai re

cept

orilo

r end

otel

inei

*.•

Ant

iagr

egan

te•

Enzi

mot

erap

ie.

2.2.

4. T

rata

men

tul m

anife

stă-

rilor

de

bază

Se

indi

că tu

turo

r pac

ienţ

ilor î

n fu

ncţie

de

prez

enţa

man

i-fe

stăr

ilor p

atol

ogic

e (s

uplim

enta

r la

tera

pia

imun

osup

re-

sorie

şi la

cea

vas

cula

ră).

Obl

igat

oriu

, dac

ă su

nt p

reze

nte

(cas

etel

e 17

-23)

.

2.2.

5. T

rata

men

tul

com

plic

a-ţii

lor

Se in

dică

tutu

ror

paci

enţil

or c

u co

mpl

icaţ

iile

SS (

supl

i-m

enta

r la

tera

pia

imun

osup

reso

rie şi

la c

ea v

ascu

lară

).O

blig

ator

iu, d

acă

sunt

pre

zent

e (c

aset

a 25

).


12

III

III

3.

Dec

izia

as

upra

ta

ctic

ii de

tra

tam

ent:

sta

ţiona

r sa

u am

bula

tori

u

C.2

.2.5

Eval

uare

a ne

cesi

tăţii

de

spita

lizar

e.O

blig

ator

iu:

•Ev

alua

rea

crite

riilo

r de

spita

lizar

e (c

aset

a 9)

.

4. T

rata

men

tul î

n co

ndiţi

i de

ambu

lato

riu

Indi

cat p

acie

nţilo

r cu

SS in

activ

ă sa

u cu

act

ivita

te m

ini-

mă,

în li

psa

afec

tăril

or si

stem

ice

seve

re.

•A

just

area

trat

amen

tulu

i pen

tru a

sigu

rare

a co

ntro

lu-

lui a

ctiv

ităţii

SS.

•In

terv

enţii

le e

duca

ţiona

le p

entru

sănă

tate

.5.

Sup

rave

gher

ea te

mpo

rală

C.2

.3 –

C.2

.4

Obl

igat

oriu

:

•C

ompl

icaţ

iile

acut

e (c

aset

a 27

).•

Stăr

ile d

e ur

genţ

ă (c

aset

ele

28-2

9).

•C

azur

ile d

e re

zist

enţă

la tr

atam

ent.

Not

ă: *

prep

arat

ul n

u es

te în

regi

stra

t în

RM

B.3

. Niv

el d

e as

iste

nţă

med

ical

ă sp

italic

easc

ăD

escr

iere

(m

ăsur

i)M

otiv

e (r

eper

e)Pa

şi

(mod

alită

ţi şi

con

diţii

de

real

izar

e)I

IIII

I1.

Spi

taliz

area

C.2

.2.5

Stab

ilire

a di

agno

stic

ului

pre

coce

şi a

tact

icii

de tr

atam

ent

adec

vat.

•Sp

italiz

area

în s

ecţii

le d

e re

umat

olog

ie a

spi

tale

lor

mun

icip

ale

şi re

publ

ican

e.•

Eval

uare

a cr

iterii

lor d

e sp

italiz

are

în se

cţiil

e de

reu-

mat

olog

ie (m

unic

ipal

e, re

publ

ican

e) (c

aset

a 9)

.2.

Dia

gnos

ticul

2.1.

Con

firm

area

dia

gnos

ticu-

lui ş

i apr

ecie

rea

stad

iei ş

i gra

-du

lui a

ctiv

ităţii

SS

C.2

.3.1

– C

.2.3

.4

Rec

unoa

şter

ea s

emne

lor

SS ş

i dia

gnos

ticar

ea a

tinge

rilor

or

gane

lor i

nter

ne s

unt i

mpo

rtant

e în

sta

bilir

ea d

iagn

osti-

culu

i, in

dica

rea

trata

men

tulu

i ade

cvat

pre

coce

şi e

valu

a-re

a ul

terio

ară

a pa

cien

ţilor

.

Obl

igat

oriu

:

•A

nam

neza

(cas

eta

5).

•Ex

amen

ul fi

zic

(cas

etel

e 6)

.•

Exam

enul

par

aclin

ic (t

abel

ul 1

).•

Dia

gnos

ticul

dife

renţ

ial (

case

tele

7-8

).•

Eval

uare

a se

verit

ăţii

bolii

şi a

gra

dulu

i de

activ

itate

(a

nexe

le 1

-2).


13

III

III

Rec

oman

dabi

l:

•C

onsu

ltaţii

le s

peci

aliş

tilor

(ne

urol

og, n

efro

log,

en-

docr

inol

og e

tc.).

•In

vest

igaţ

iile

reco

man

date

de

spec

ialiş

ti.3.

Tra

tam

entu

l med

icam

ento

s

C.2

.2.6

3.1.

Tra

tam

entu

l ant

ifibr

otic

Se r

ecom

andă

, în

spec

ial

paci

enţil

or î

n st

adiil

e pr

ecoc

e al

e SS

, for

mă

difu

ză, s

au c

elor

cu

tend

inţa

de

extin

dere

a

fibro

zei c

utan

ate

deja

con

stitu

ite.

Rec

oman

dabi

l (ca

seta

14)

:

•Tr

atam

entu

l sis

tem

ic (D

-pen

icila

min

a*).

•Tr

atam

entu

l loc

al.

3.2.

Tra

tam

entu

l im

unos

upre

-si

vSe

indi

că în

: SS

difu

ză, a

ctiv

itate

a în

altă

a b

olii,

afe

ctăr

i or

gani

ce se

vere

.O

blig

ator

iu (c

aset

a 15

):

•C

iclo

fosf

amid

ă.•

Met

otre

xat.

Rec

oman

dabi

l:•

Cor

ticos

tero

izi.

•C

iclo

spor

ină.

•C

lora

mbu

cil*

. •

Mof

etil

mic

ofen

olat

.•

Prep

arat

e am

inoc

hino

loni

ce.

•Pr

epar

ate

anti-

TNF.

•Im

unog

lobu

lină

intra

veno

asă*

. 3.

3. T

rata

men

tul

afec

țiuni

lor

vasc

ular

eSe

indi

că tu

turo

r pac

ienţ

ilor c

u SS

.O

blig

ator

iu (c

aset

a 16

):

•A

ntag

oniş

ti ai

can

alel

or d

e ca

lciu

.•

Pros

tagl

andi

ne.

Rec

oman

dabi

l:•

Inhi

bito

ri ai

enz

imei

de

conv

ersi

e a

angi

oten

sine

i.•

Inhi

bito

ri ai

rece

ptor

ilor a

ngio

tens

inei

II.

•N

itraţ

i.•

Ant

i PD

E5.


14

III

III

•A

ntag

oniş

ti ai

rece

ptor

ilor e

ndot

elin

ei*.

•A

ntia

greg

ante

.•

Enzi

mot

erap

ie.

3.4.

Tra

tam

entu

l m

anife

stăr

i-lo

r de

bază

Se

indi

că tu

turo

r pac

ienţ

ilor î

n fu

ncţie

de

prez

enţa

man

i-fe

stăr

ilor p

atol

ogic

e (s

uplim

enta

r la

tera

pia

imun

osup

re-

sorie

şi la

cea

vas

cula

ră).

Obl

igat

oriu

, dac

ă su

nt p

reze

nte

(cas

etel

e 17

-23)

.

3.5.

Tra

tam

entu

l co

mpl

icaţ

ii-lo

rSe

indi

că tu

turo

r pa

cien

ţilor

cu

com

plic

aţiil

e SS

(su

pli-

men

tar l

a te

rapi

a im

unos

upre

sorie

şi la

cea

vas

cula

ră).

Obl

igat

oriu

, dac

ă su

nt p

reze

nte

(cas

eta

25).

4. E

xter

nare

a, n

ivel

pri

mar

de

tra

tam

ent

şi d

e su

prav

e-gh

ere

cont

inuă

Extra

sul o

blig

ator

iu v

a co

nţin

e:

•D

iagn

ostic

ul d

efini

tiv d

esfă

şura

t.•

Rez

ulta

tele

inve

stig

aţiil

or şi

con

sulta

ţiilo

r efe

ctua

te.

•R

ecom

andă

rile

pent

ru p

acie

nt.

•R

ecom

andă

rile

pent

ru m

edic

ul d

e fa

mili

e.N

otă:

*pr

epar

atul

nu

este

înre

gist

rat î

n R

M


15

C.1

. AL

GO

RIT

MII

DE

CO

ND

UIT

Ă

C.1

.1. M

etod

ele

diag

nost

ice

ale

man

ifest

ărilo

r pr

inci

pale

în S

S

Alte

leR

inic

hii

Trac

tul

dige

stiv

Apa

ratu

l ca

rdio

-va

scul

ar

Apa

ratu

l re

spira

tor

Apa

ratu

l lo

com

otor

Sind

rom

ul

Ray

naud

Cut

anat

e

- Hor

mon

ii tir

eoid

ieni

- Con

sulta

ţia

ofta

lmol

o-gu

lui,

ne-

urol

ogul

ui

etc.

- Uro

gram

a- P

robe

func

-ţio

nale

re-

nale

- FEG

DS

- man

omet

ria

esof

agul

ui- R

adio

grafi

a ba

riată

- USG

- EC

G- E

coC

G 2

D- S

piro

grafi

a- R

adio

grafi

a- T

C

- DLC

O- L

avaj

bro

n-ho

alve

olar

- Rad

iogr

afia

- Den

sito

me-

tria

osoa

să- E

nzim

ele

mus

cula

re,

elec

tro-

mio

grafi

a

- Dat

e ob

iec-

tive

(faz

ele,

co

mpl

icaţ

i-ile

)- C

apila

rosc

o-pi

a

-Sco

rul

Rod

nan

- Bio

psia

cu

tana

tă

(în c

azur

i at

ipic

e)

Man

ifest

ările

scle

rode

rmie

i sis

tem

ice


16

C.1

.2. P

rinc

ipiil

e tr

atam

entu

lui s

cler

oder

mie

i sis

tem

ice

Trat

amen

tul

imun

osup

resi

vşi

ant

ifibr

otic

Trat

amen

tul

man

ifest

ărilo

r va

scul

are

Trat

amen

tul

sim

pto-

mat

icM

ăsur

i gen

eral

e

Tera

pia

man

ifest

ărilo

r pr

inci

pale

ale

SS

- inh

ibito

rii e

nzim

ei d

e co

nver

sie

a an

giot

enzi

nei

- con

trolu

l ten

siun

ii ar

teria

le

- Boz

enta

n*- S

ilden

afil

- Ilo

pros

t inh

alat

or*

- Epo

pros

teno

l i.v

.*- T

repo

sten

il s.c

.*

- ant

agon

iştii

can

alel

or d

e ca

lciu

- inh

ibito

rii re

cept

orilo

r ser

oton

inei

- inh

ibito

rii e

nzim

ei d

e co

nver

sie

a an

giot

enzi

nei

- inh

ibito

rii re

cept

orilo

r an

giot

enzi

nei I

I- n

itraţ

i loc

al- B

ozen

tan*

- Sild

enafi

l

- D-p

enici

lamina

*- i

muno

ablaţ

ia cu

tra

nspla

ntarea

ce

lulelo

r stem

au

tolog

e*- p

repara

te

amino

chino

lonice

- prep

arate

anti T

NF

- Cic

lofo

sfam

i-da

- Mof

etil

mic

o-fe

nola

t- M

etot

rexa

t

Criz

a re

nală

sc

lero

derm

ică

Hip

erte

nsiu

nea

pulm

onar

ăSi

ndro

mul

R

ayna

ud- a

artr

itelo

r- a

tend

inite

lor

- a m

iozi

tei,

mi-

opat

iilor

- a m

anife

stăr

i-lo

r gas

troin

-te

stin

ale

- ter

apia

oc

upaţ

iona

lă- fi

ziot

erap

ia- g

imna

stic

a cu

rativ

ă- s

upor

t em

oţi-

onal

Not

ă: *

prep

arat

ul n

u es

te

înre

gist

rat î

n R

M


17

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI A PROCEDURILOR

C.2.1. Clasificarea SS [7, 9, 12]:Caseta 1. Clasificarea SS

Conform formelor clinice:

• Difuză• Limitată sau CREST-sindrom• Overlap-sindrom• Viscerală • Juvenilă

Conform evoluţiei:

• Acută• Subacută• Cronică

Conform perioadelor clinice:

• Debutul bolii• Perioada de stare (desfăşurat)• Perioada tardivă (terminală)

Conform gradului de activitate conform EUSTAR (anexa 1): se indică scorul.

Conform caracteristicii clinico-morfologice a leziunilor:

• Pielea şi vasele periferice („edem dur”, induraţie, atrofie, hiperpigmentare, telangiectazii, sindromul Raynaud, cicatricii stelate, ulceraţii, afectări în focare).

• Aparatul locomotor (artralgii, poliartrită, leziuni exudative sau proliferative ale articulaţiilor, artrita asemănătoare cu artrita reumatoidă, miozită sclerozantă, osteoliza falangelor distale, calcinoza ţesuturilor moi).

• Cordul (miocardiodistrofia, cardioscleroză, valvulopatii (insuficienţa mitrală, tricuspidă), pericardita adezivă).

• Pulmonii (pneumoscleroză (fibroza bazală sau difuză), hipertensiune pulmonară primară);• Tractul digestiv (esofagită, duodenită, colită).• Rinichi (nefrită, nefroscleroză, rinichi sclerodermic).• Sistemul nervos (polineurite, dereglări vegetative).


18

Caseta 2. Criteriile diagnostice ale SS [4]

Diagnosticul pozitiv al SS se stabileşte conform criteriilor propuse de Asociaţia Reumatologilor Americană în 1980 şi include:

Criteriul major: afectarea sclerodermică a pielii, răspîndită proximal de articulaţiile metacarpofalangiene sau metatarsofalangiene.

Criterii minore: • Sclerodactilia.• Ulceraţiile digitale şi/sau cicatrice pe falanga distală.• Fibroza bazală pulmonară bilaterală.

Prezenţa criteriului major sau a două din cele trei minore este necesară pentru stabilirea diagnosticului de SS veridică.

C.2.2. Conduita pacientului cu sclerodermie sistemicăCaseta 3. Obiectivele procedurilor de diagnosticare în SS

• Confirmarea diagnosticului de SS cu determinarea formei clinice• Aprecierea implicării organelor şi a sistemelor în procesul patologic• Evaluarea stării funcţionale a organelor afectate• Determinarea activităţii bolii

Caseta 4. Procedurile de diagnosticare în SS

• Anamnesticul• Examenul clinic• Investigaţiile de laborator, inclusiv imunologice• Capilaroscopia• Examenul radiologic al cutiei toracice• ECG• EcoCG

C.2.2.1. Anamneza [7, 12]Caseta 5. Factori favorizanţi în dezvoltarea SS

• Factorii infecţioşi, în special viruşii (retroviruşii, citomegalovirusul, herpes viruşii etc.).• Factorii toxici pot avea rol declanşator al bolii la persoanele predispuse genetic (pulbere de

siliciu, policlorura de vinil, hidrocarburi aromatice, silicon (implante de silicon), rezinele epoxy, toluen, benzene, tricloretilen, din medicamente – Bleomicina, amfetamine, Pentazocin, Cocaina, sărurile de Aur, metalele grele, Ergotamina, ß-adrenoblocantele etc.).

• Microchimerismul îndelungat.• Anamneza heredocolaterală agravată pentru maladii autoimune.

C.2.2.2. Examenul fizic [3, 7, 8, 9, 12]Caseta 6. Regulile examenului fizic în SS

• Manifestări generale:pierdere ponderală;febră;fatigabilitate.


19

• Particularităţile sindromului Raynaud în SS:prezenţa factorului declanşator (de obicei, expunerea la frig şi la emoţii, dar şi traumatis-

mul, îndeosebi presiunea susţinută şi vibraţia, fumatul, substanţele chimice, medicamen-tele, hormonii);

modificări de culoare a pielii ale extremităţilor (atacuri recurente de ischemie digitală, care evoluează în trei faze de culoare – paloare, cianoză şi roşeaţă);

secvenţa trifazică de culoare este mai rar observată, adesea se succed numai două modi-ficări – paloarea şi roşeaţa – dar sindromul Raynaud poate să se manifeste şi numai prin paloare;

paresteziile în faza ischemică;durerile în faza hiperemiei reactive;regresia manifestărilor spontan sau la încălzire;dezvoltarea tulburărilor trofice (ulcere, gangrenă) sau sechele ale acestora (cicatrice) după

atacuri severe, prelungite;nu sunt afectate numai degetele de la mîini, ci şi alte extrimităţi, cum ar fi degetele picioa-

relor, mîinile şi picioarele în întregime, urechile, nasul, viscere (rinichi, cord, pulmoni, creier, esofag etc.), în cadrul aşa numitului „sindrom Raynaud visceral”.

• Afectarea cutanată în SS:edem dur preponderent al mîinilor şi al feţei care, ulterior, trece în indurare şi, mai tardiv,

în atrofia tegumentelor afectatela nivelul mîinilor modificările descrise reduc semnificativ mobilitatea articulaţiilor mici,

realizînd aspectul „mîinii în gheară”, fiind numite sclerodactiliaafectarea tegumentelor feţei: ştergerea pliurilor de pe frunte, nasul ascuţit, buzele strînse

(microstomia), pliuri radiale în jurul buzelor;teleangiectazii;anomalii de pigmentaţie traduse prin apariţia zonelor de hiper- şi hipopigmentare (în fo-

car sau punctiforme cu crearea aspectului „piper cu sare”);calcifieri subcutanate, periarticulare, ligamentare, a proeminenţelor osoase, diverse

schimbări trofice ale unghiilor, părului, hipercheratoză şi uscăciunea pielii, ulceraţii, ten-dinţa spre afectări pustuloase cutanate.

• Afectarea aparatul locomotor:sindromul articular: poliartralgii şi uneori artrite cu localizarea în articulaţiile mici şi me-

dii cu predominarea schimbărilor fibroase periarticulare şi formarea contracturilor. Di-strucţia articulară este minimă sau absentă;

afectările tenosinoviale: prezenţa sindromului de tunel carpian şi a crepitaţiei palpabile la mişcare în regiunea tendoanelor extensorii şi flexorii ale degetelor, în porţiunea distală a antebraţului, a genunchilor şi a tendonului Achille;

afectarea osoasă: dezvoltarea osteolizei mai frecvent a degetelor. Osteoliza cauzează re-sorbţia osului distal şi, de obicei, mult mai rar a falangei mijlocii;

afectarea muşchilor scheletici: miozită fibroasă interstiţială sau polimiozită cu modificări necrotic-degenerative şi dezvoltarea ulterioară a sclerozei musculare.

• Afectarea tractului digestiv:microstomie, atrofie şi scleroza mucoasei bucale şi a limbii, paradontopatie, osteoliza şi

atrofia mandibulei, mărirea glandelor parotide (în cazul prezenţei sau absenţei a sindro-mului Sjogren);


20

disfuncţia motorie a esofagului: disfagia în special pentru mîncarea solidă, mai tardiv şi pentru lichide, regurgitări şi vome. Din cauza afectării musculaturii sfincterului inferior al esofagului se creează condiţii pentru dezvoltarea refluxului gastroesofagian care favo-rizează apariţia esofagitei peptice complicată, uneori cu ulceraţii, stricturi şi metaplazia Barret ce predispune la dezvoltarea adenocarcinomul esofagian;

duodenul: dureri postprandiale abdominale şi balonare;afectarea intestinului subţire: dezvoltarea hipomotilităţii regiunilor distale, sindromul de

malabsorbţie cu episoade de balonare abdominală marcantă, cu sau fără episoade dure-roase de pseudoobstrucţie, diaree şi pierdere importantă a masei corporale;

afectarea intestinului gros: diverticule largi caracteristice, constipaţie severă, dezvoltarea infarctelor în partea descendentă a colonului, ulcerelor, focarelor de necroză ischemică şi a perforărilor;

este posibilă şi afectarea pancreasului prin fibrozarea şi dezvoltarea insuficienţei lui exo-crine;

mai frecvent ficatul nu este afectat. Sunt raportate cazuri de hepatomegalie moderată sau sindrom hepatolienal, hepatită cronică şi fibroză hepatică cu sindromul de hipertensiune portală. SS poate să se asocieze cu ciroza biliară primară.

• Afectarea pulmonilor:dispnee de diferită intensitate, de obicei progresivă;tuse seacă (este deosebit de persistentă la pacienţii cu fibroză pulmonară avansată);uneori, dureri toracice legate de afectarea pleurei;auscultativ: raluri sece la inspir, preponderent în regiunile bazale.

• Afectarea cordului: cordul se măreşte în volum;se instalează diverse dereglări de ritm şi de conducere;afectarea endocardului contribuie la formarea viciilor sclerodermice cu evoluţie benignă.

Se afectează mai frecvent valva mitrală, tricuspidă şi mai rar cea aortică cu predominarea insuficienţei valvulare;

pericardita clinic manifestă apare rar, este o exprimare a poliserozitei;dezvoltarea cordului pulmonar cronic necătînd la afectarea pulmonară frecventă se ob-

servă rar.

• Afectarea rinichilor: nefropatia acută (criză renală sclerodermică) cu debutul rapid a hipertensiunii arteriale

maligne, deteriorare a funcţiei renale, modificarea sedimentului urinar;nefropatia cronică decurge preponderent cu schimbări funcţionale sau cu simptomatolo-

gie clinică şi paraclinică moderată.• Manifestări genitourinare:disfuncţii erectile la bărbaţi;dispareunie la femei ca urmare a scăderii secreţiilor vaginale.

• Alte manifestări:sindromul Sjogren (cheratoconjunctivită uscată, xerostomie, mărirea glandelor parotide

în volum);inflamaţia ţesutului tiroidei, „tiroidita Hashimoto”, şi depuneri fibroase în tiroidă, ambele

se asociază cu hipotiroidism;polineurita senzitivomotorie a n. trigemen sau alte neuropatii craniene sunt descrise, de

obicei, în asociere cu leziunile cutanate limitate.


21

C.2.2.3. Investigaţiile paraclinice în sclerodermia sistemică [7, 8, 9, 10, 12]

Tabelul 1. Investigaţiile de laborator și paraclinice în SS

Investigaţii de laborator şi

paraclinice în SS

Semnele sugestive pentru SS AMP Nivel consultativ

Staţionar

I II III IV VHemoleucograma Determinarea gradului de activitate a

procesului inflamatorO O O

Urograma Pentru excluderea afectărilor renale O O OFracţiile proteice Determinarea gradului de activitate a

procesului inflamatorR R

Ureea, creatinina Determinarea funcţiei renale O O OProbele funcţionale renale

Determinarea funcţiei renale R O O

ALT, AST Determinarea implicării ficatului, a muşchilor

O O O

CFK, LDG Determinarea implicării muşchilor în proces autoimun

R O O

Proteina C-reactivă Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator

O O O

Anticorpi antinucleari

Determinarea originii autoimune şi a prognosticului bolii (tabelul 2)

R O

Capilaroscopia* Evidenţiază în sclerodermie o redu-cere a numărului de anse capilare şi lărgirea, distorsiunea celor rămase, zone avasculare, hemoragii etc. Se recomandă tuturor pacienţilor cu sin-dromul Raynaud pentru diagnostica-rea precoce a SS

R O O

ECG, EcoCG Determinarea implicării cordului în proces patologic

O O O

Cercetarea radiologică a cutiei toracice în 2 incidenţe

Determinarea implicării pulmonilor, a pleurei, a cordului în procesul pa-tologic

R O O

Spirometria Determinarea precoce a implicării pulmonilor în procesul patologic

R O O

USG organelor interne şi a glandei tiroide

Determinarea implicării organelor in-terne în procesul patologic

O R O

Cineradiografia esofagului

Determinarea severităţii afectării esofagului

R O

Cercetarea radiologică a articulaţiilor

Aprecierea implicării aparatului lo-comotor în procesul patologic R

R O

TC (TC spiralată) Determinarea precoce a implicării pulmonilor în procesul patologic

O O


22

I II III IV VLavajul bronhoalveolar

Excluderea alveolitei fibrozante O

FEGDS Determinarea complicaţiilor esofagi-ene ale bolii

R O

Manometria esofagului

Determinarea precoce a implicării esofagului în procesul patologic

R

Cercetarea radiologică a intestinului

Determinarea implicării intestinului în proces patologic

R

Densitometria osoasă

Diagnosticarea osteoporozei secun-dare

R O O

Consultaţia specialiştilor – nefrolog, pulmonolog, oftalmolog etc.

Pentru efectuarea diagnosticului dife-renţial

R O O

Notă: O – obligatoriu; R – recomandabil. * Metoda nu este disponibilă în RM.

Tabelul 2. Autoanticorpi în sclerodermie [11]

Autoanticorpi Asocieri cliniceAntinucleariAnti-centromer Anti-topoizomeraza I Anti-fibrilarina (anti-U1 RNP)Anti-fibrilarina (anti-U3 RNP)Anti-Th RNP (Antiendoribonucleaza)Anti-PM Scl (Anti-complex nucleolar)

Alţii (antitisulari)

Prezenţi în 90% din cazurile cu sclerodermieSclerodermie limitatăSclerodermie difuzăSclerodermie difuză şi overlap Sclerodermie difuză şi overlap Sclerodermie limitată Sclerodermie limitată şi overlap (polimiozită-sclerodermie) Diverse

C.2.2.4. Diagnosticul diferenţial [7, 9]Caseta 7. Diagnosticul diferenţial al SS

• Alte maladii difuze ale ţesutului conjunctiv (artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, polimiozita idiopatică).

• Fasciita eozinofilă şi alte boli sclerodermice (sclerodermia locală, scleroderma Buschke, fibroza multifocală, sclerodermia indusă, pseudoscleroderma).

• Sindromul paraneoplasic.• Bolile cu care se asociază sindromul Raynaud (caseta 8).


23

Caseta 8. Boli cu care se asociază sindromul Raynaud (secundar)

• Artrita reumatoidă• Lupusul eritematos sistemic• Polimiozita idiopatică• Sindromul Sjogren• Vasculitele sistemice• Ciroza biliară primitivă• Sindromul de canal carpian• Traumatismul vibrator• Degerătura• Traumatizarea repetitivă şi lezarea vaselor mari• Compresiunile susţinute (ex., cîrje)• Ateroscleroza• Tromboza• Embolia• Compresiunile externe• Migrena sau cefaleea vasculară• Angina pectorală Prinzmetal• Sindromul paraneoplasic• Feocromocitomul• Poliomielita• Siringomielia• Crioglobulinemia• Paraproteimemia• Policitemia• Infecţii (parvovirus B19, Helicobacter pylori)• Substanţele chimice şi medicamentoase (Bleomicina, Vinblastina, Clorură de polivinil,

β-adreno-blocante, alcaloizi din secară cornută, interferoni, estrogeni şi progesteron, Ni-cotina)

• Anorexia nervoasă• Algoneurodistrofia

C.2.2.5. Criteriile de spitalizareCaseta 9. Criteriile de spitalizare a pacienţilor cu SS

• Dificultăţile în stabilirea diagnosticului• Dezvoltarea complicaţiilor bolii şi/sau ale tratamentului aplicat• Bolile concomitente severe/avansate• Determinarea gradului de incapacitate de muncă

C.2.2.6. Tratamentul [1, 2, 5, 6, 7, 9, 12]Caseta 10. Momentele principale în colaborarea medic-pacient

• Asistenţa educaţională acordată pacienţilor.• Determinarea comună a scopului propus.• Monitorizarea de sine stătătoare a stării sale (pacientul este învăţat se recunoască agravarea

simptomelor bolii sau apariţia celor noi).


24

• Controlul sistematic de către medic a stării actuale a bolii, revederea tratamentului şi respectarea de către pacient a recomandărilor efectuate.

• Elaborarea planului individual de tratament (se recomandă şi familiarizarea cu efectele adverse principale a tratamentului).

Caseta 11. Obiectivele unui management adecvat al SS

• Manifestări minime ale bolii.• Lipsa afectărilor severe ale organelor interne.• Lipsa complicaţiilor bolii.• Lipsa adresărilor de urgenţă după ajutorul medical.• Lipsa limitării activităţii fizice.• Efecte secundare minime sau absente ale medicaţiei aplicate.• Prevenirea deceselor cauzate de SS.

Caseta 12. Scopurile tratamentului SS

• Micşorarea simptomatologiei.• Prevenirea progresiei bolii.• Determinarea şi tratamentul precoce a complicaţiilor.• Minimalizarea dizabilităţii pacienţilor.

Caseta 13. Tratamentul nemedicamentos al SS

• Evitarea expunerii la frig şi variaţii mari de temperatură (protecţia extremităţilor cu mănuşi, şosete din ţesături naturale, evitarea contactului cu obiecte reci, limitarea timpului petrecut afară în anotimpul rece sau în încăperi cu aer condiţionat, evitarea băuturilor reci).

• Utilizarea intermitentă a unor tehnici de încălzire (imersia mîinilor în apă caldă timp de 5 minute de cîteva ori pe zi, plasarea extremităţilor membrelor pentru un timp în mediu cald, în vreme ce corpul este expus la rece).

• Protecţia împotriva stresului emoţional.• Încetarea fumatului. • Introducerea peştelui în dietă.• Evitarea hiperventilaţiei.• Măsuri igieno-dietetice pentru prevenirea refluxului gastroesofagian şi a complicaţiilor lui

(somn cu căpătîiul ridicat, evitarea centurilor strînse, a poziţiei aplicat în jos, a produselor ce scad presiunea sfincterului esofagian inferior (cafele, tomate, citrice).

Caseta 14. Tratamentul antifibrotic

Se recomandă, mai ales, pacienţilor în stadiile precoce ale SS, formă difuză, sau celor cu tendinţa de extindere a fibrozei cutanate deja constituite.

Recomandabil:

• Tratament sistemic (D-penicilamina*).• Tratament local (Madecasol*, preparatele enzimatice – Hialuronidaza, Ronidaza).

Notă: *preparatul nu este înregistrat în RM


25

Caseta 15. Tratamentul imunosupresiv

Se indică în SS difuze, activităţi înalte ale bolii, afectări organice severe.

Obligatoriu:• Ciclofosfamida (în special, la atingerea severă a pulmonilor).• Metotrexat (controlează manifestările cutanate şi activitatea bolii).

Recomandabil:• Glucocorticosteroizii (activitate înaltă a bolii, dar se evită dozele mai mari de 20 mg/zi (Pred-

nisolon).• Ciclosporina (efecte adverse la alte preparate).• Clorabucilul* (la asocierea sindromului Sjogren).• Mofetil micofenolat (efecte adverse la alte preparate).• Preparate aminochinolonice (Clorochina, Desoxiclorochina – în evoluţie cronică şi activitate

minimă a bolii).• Preparate anti-TNF (Infliximab*, Rituximab – evoluţia severă).• Imunoglobulina intravenoasă* (ineficienţa altor preparate)


Caseta 16. Tratamentul afecţiunilor vasculare

Se indică tuturor pacienţilor cu SS.

Obligatoriu:• Antagoniştii canalelor de calciu (Nifedipina este preparat de elecţie).• Prostaglandinele (la prezenţa sindromului Raynaud sever (administrare intravenoasă - Al-

prostadil) și a hipertensiunei pulmonare (administrare inhalatorie - Iloprost*).

Recomandabil:• Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (Enalapril, Lisinopril, Ramipril).• Inhibitorii receptorilor angiotensinei II (Eprosartan, Valsartan, Itrasartan).• Nitraţi (Nitroglicerină, Isosorbit dinitrat).• Antagoniştii receptorilor endotelinei (Bozentan*).• Antiagregantele (în special, Pentoxifilina).• Enzimoterapia (Wobenzym).


Caseta 17. Tratamentul manifestărilor cutanate

• Creme hidratante, aplicaţii cu parafină şi alte mijloace cosmetice care pot ajuta la păstrarea flexibilităţii pielii şi scad susceptibilitatea la microtraumatisme.

• Pruritul persistent, frecvent în SS timpurie, indică necesitatea de tratament oral cu antihista-minice.

• Telangiectaziile pot deranja estetic sau prin hemoragii după microtraumatisme şi de aceea pot fi mascate prin tehnici cosmetice sau înlăturate prin coagulare cu laser.

• Calcificările cutanate pot fi înlăturate, cînd sunt supărătoare, pe cale chirurgicală • Ulceraţiile trebuie tratate topic cu antibiotice, în scopul prevenirii suprainfecţiei; cînd aceasta

s-a dezvoltat, se poate recurge la terapia sistemică cu antibiotice şi, uneori, la debridare chi-rurgicală.


26

Caseta 18. Tratamentul crizei renale sclerodermice

• Survine, mai ales, în stadiul timpuriu al SS, în primii 3 ani de la diagnostic şi asociază agra-varea afectării cutanate.

• Corticosteroizii, în doze de peste 20 mg/zi echivalent Prednisolon, constituie un factor de risc pentru CRS.

• Deşi instituirea pe o scară largă a tratamentului cu inhibitori ai enzimei de conversie a angi-otensinei II în hipertensiunea arteriala la pacienţii cu SS, împreună cu progresele terapeutice din insuficienţa renala acută, au îmbunătăţit semnificativ rata de supravieţuire, prognosticul CRS deja instalate este încă rezervat, peste 30% dintre pacienţi necesitînd hemodializa cro-nică sau transplant renal.

• La pacienţii cu CRS instalată, agenţii hipotensori puternici ca Nitroprusiatul sau Labetalolul în administrare intravenoasa trebuie evitaţi, deoarece pot agrava leziunea renală (prin vasodi-lataţie sistemica excesiva, provoacă hipovolemie relativă şi hipoperfuzie renală).

• Din aceleaşi considerente este recomandată evitarea diureticelor.• Agenţii cu potenţial nefrotoxic, ca antiinflamatoarele nesteroidiene şi substanţele de contrast

iodate, sunt absolut contraindicaţi.• Hipertensiunea arterială se tratează cu IECA, cum ar fi Quinaprilul, Captoprilul sau Enalapri-

lul, asociaţi cu blocanţi ai canalelor de calciu.• La pacienţii cu vome frecvente, se poate încerca Nifedipina sublingual sau Hidralazina sub-

cutanat.• Un alt tratament util îl reprezintă Prostaciclina intravenos.• Monitorizarea funcţiei renale este obligatorie, pentru introducerea la nevoie a hemodializei

de scurtă durată sau a dializei peritoneale.• După CRS, funcţia renală se poate reface, astfel încît o parte din pacienţi pot renunţa la

hemodializa; recuperarea funcţionala este un proces lent, care se extinde pe aproximativ 2 ani după CRS; din această cauză, o eventuală decizie de transplant renal nu trebuie luată în această perioada.

Caseta 19. Tratamentul alveolitei fibrozante

• Tratamentul de elecţie este imunosupresia agresiva cu Ciclofosfamidă (pulsuri lunare intra-venoase sau tratament zilnic per os), în asociere cu Prednisolonul per os în doze mici (de ex., 20 mg la 2 zile).

• Investigaţiile instrumentale şi testele funcţionale se repetă pentru evaluarea răspunsului tera-peutic la fiecare 3-6 luni, tratamentul extinzîndu-se pe durata a cel puţin 12 luni.

Caseta 20. Tratamentul hipertensiunii pulmonare

• Antagoniștii receptorilor endotelinei (Bozentan*) și inhibitorii PDE5 (sildenafil) sunt cele mai recomandabile remedii.

• Dintre terapiile actuale, prostaglandinele sintetice (mai ales, Iloprost* şi Epoprostenol*), în administrare intravenoasă ambulatorie continuă, au oferit rezultate favorabile.

• Blocanţi ai canalelor de calciu în combinaţie cu Iloprost* intravenos intermitent, eventual continuu în cazurile severe (presiune arterială pulmonară maximă > 60 mm Hg) sau cu evo-luţie nefavorabilă sub tratament.

• Alte vasodilatatoare care au mai fost încercate au dovedit beneficii minime; printre ele se numără blocanţii canalelor de calciu (monoterapie), IECA, Ketanserina, Prazosinul, nitraţii, Hidralazina.


27

• Arsenalul terapeutic al hipertensiunii pulmonare din SS mai cuprinde oxigenoterapia conti-nuă ambulatorie cu debite mici, anticoagulantele orale (pentru profilaxia trombozelor), digi-talicele şi Spironolactona în doze mici pentru susţinerea funcţiei ventriculului drept, trans-plant pulmonar.


Caseta 21. Tratamentul afectării cardiace

• Tratamentul manifestărilor cardiace din SS este în prezent nespecific, tratamentul obişnuit fiind cel de sindrom.

• Tulburările de ritm semnificative hemodinamic sunt tratate cu antiaritmice, iar tulburările de conducere severe beneficiază de implantarea de stimulator electric, insuficienţa cardiacă se tratează ca şi cea de altă geneză, cu excluderea forţării excesive a diurezei (pericolul pentru criza renală sclerodermică) etc.

Caseta 22. Tratamentul afectării digestive

• Măsuri igieno-dietetice (ridicarea capului patului sau evitarea decubitului postprandial, evi-tarea centurilor strînse şi a altor condiţii ce cresc presiunea intraabdominală, excluderea ali-mentelor ce scad presiunea sfincterului esofagian inferior (citrice, cafea, tomate etc.).

• Utilizarea antiacidelor, a blocantele receptorilor H2 -histaminergici (Famotidina) şi, mai ales, ale inhibitorilor pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol).

• Uneori, sunt necesare doze mari de Omeprazol pentru vindecarea esofagitei de reflux.• Beneficii suplimentare pot fi obţinute prin asocierea Cisapridului, pentru combaterea spasmu-

lui sau a hipoperistaltismului esofagian.• Proliferarea excesivă a florei bacteriene din intestinul subţire, favorizată de scăderea peristal-

tismului, este de asemenea destul de frecventă, determinînd un sindrom de malabsorbţie cu diaree cronică. Tratamentul cu antibiotice cu spectru larg este, de obicei, destul de eficace.

• Telangiectaziile mucoasei gastrice pot fi tratate prin fotocoagulare cu laser.

Caseta 23. Tratamentul afectării musculoscheletale

• Importanţă deosebită în prevenirea sechelelor afectării musculoscheltale o are kinetoterapia zilnică, concomitent cu procedurile fizicale.

• Glucocorticosteroizii sunt, în general, de evitat, din cauza efectelor secundare pentru termen lung şi a relaţiei cu criza renală sclerodermică.

• Preparatele antiinflamatoare nesteroidiene (Diclofenac sau Indometacin, Piroxicam etc.) în doze obişnuite pot fi utilizate în tratamentul SS (de exemplu, în combinare cu preparatele aminochinolinice (Clorochina, Desoxiclorochina)), în prezenţa sindromului articular sau la micşorarea dozei glucocorticosteroizilor, dar administrarea lor izolată este insuficientă pentru inhibarea activităţii procesului. AINS pot favoriza la deteriorarea funcţiei renale şi a contro-lului hipertensiunii arteriale şi pot agrava esofagita de reflux (nu însă cînd se administrează şi inhibitori de pompă protonică). AINS care inhiba specific ciclooxigenaza 2 (Nimesulid, Meloxicam, Tenoxicam, Etodolac) par a fi mai superiori.


28

Caseta 24. Tratamentul de recuperare

• În tratamentul complex al SS este inclusă gimnastica curativă, masajul şi tratamentul local.• Local, sub formă de aplicaţii se recomandă folosirea soluţiei 50-70% de Dimetilsulfoxid, este

posibilă asocierea cu corticosteroizii, preparatele vasculare şi cu antiinflamatoare, enzima-tice: la cură 10 aplicaţii cîte 30-40 min. La suportarea satisfăcătoare a Dimetilsulfoxidului, cure repetate sau mai îndelungate.

• În lipsa activităţii sau activitatea minimă a procesului se admite folosirea procedeelor termice (parafină etc.), la fel şi electroprocedurilor – electroforeza sau ionoforeza cu Hialuronidaza pe mîini şi pe picioare, folosirea ultrasunetului, laseroterapie, acupunctura etc.

• Tratamentul balneosanatorial se indică bolnavilor, cu o evoluţie cronică a SS, şi include acţi-unile de recuperare cu folosirea diferenţiată a balneo-, fizio-, a fangoterapiei şi a altor factori sanatoriali.

• La afectarea pielii un efect pozitiv îl au băile sulfhidrice şi cu bioxid de carbon, la afectarea aparatului locomotor – băi cu radon, la contracturi fibroase – peloidoterapie.

• Balneofangoterapia, de obicei, se combină cu terapia medicamentoasă indicată iniţial şi alte metode de tratament.

Caseta 25. Tratamentul complicaţiilor SS

• Hipertensiunea arterială (IECA, inhibitorii receptorilor a angiotenzinei II etc.).• Hipertensiunea pulmonară (caseta 20).• Ulcere cutanate (tratament local cu preparate antibacteriene, cicatricizante).• Boala de reflux gastroesofagian (inhibitorii pompei de proton (Omeprasol, Lansoprazol), blo-

cantele receptorilor H2 -histaminergici (Famotidina, Nisatidina), prochineticele (Metoclopra-mida, Cizaprid).

• Sindromul de malabsorbţie (antibiotice (Ciprofloxacina, Eritromicina, Doxiciclina, Trimeto-prim/Sulfametoxazol, Metronidazol), prochinetice (Metoclopramida, Cizaprid).

C.2.2.7. Supravegherea pacienţilor Caseta 26. Supravegherea pacienţilor cu SS

• Numărul de vizite la medic depinde de: forma clinică a bolii; frecvenţa exacerbărilor; şi gra-dul de activitate a maladiei.

• După exacerbare şi după iniţierea sau modificarea tratamentului imunosupresiv/antifibrotic vizitele la medic se fac peste 2-4 săptămîni.

• Pacienţii ce administrează tratament imunosupresiv/antifibrotic necesită a monitorizare con-tinuă ce priveşte dezvoltarea efectelor adverse ale medicaţiei (hemoleucograma (monitorizată de 2 ori pe lună) şi transaminazele (monitorizate o dată pe lună).

• Pacienţii ce administrează tratament per os cu glucocorticosteroizi sunt incluşi în grupul de risc pentru osteoporoză (vezi protocolul respectiv).


29

C.2.3. Complicaţiile sclerodermiei sistemiceCaseta 27. Complicaţiile SS

• Ulcere, necroze, gangrene digitale• Hipertensiune pulmonară• Hipertensiune arterială• Boală de reflux gastroesofagian, reflux-esofagită• Sindrom de malabsorbţie

C.2.4. Stările de urgenţăCaseta 28. Criza renală sclerodermică [10]

• Nefropatia acută (criză renală sclerodermică), cu debutul rapid al hipertensiunii arteriale ma-ligne, deteriorare a funcţiei renale, modificarea sedimentului urinar.

• Factori de risc pentru această variantă sunt primii 5 ani din debutul bolii, afectarea cutanată difuză, expunerea prelungită la frig, administrarea unor doze mari de glucocorticosteroizi (inhibarea producţiei de prostaciclină şi creşterea activităţii enzimei de conversie) sau a Ci-closporinei.

• Evoluţia este severă, în special, la pacienţii de sex masculin, cu debut la o vîrstă mai mare şi cu o creatinemie la debut de peste 3 mg/dl.

• Tratamentul (caseta 18).

Caseta 29. Manifestările clinico-paraclinice ale crizei renale sclerodermice

• Debutul este acut, mai frecvent iarna, interesînd în special bolnavii cu forma difuză de boală.• Simptomele clinice se datoresc hipertensiunii arteriale maligne şi constau în cefalee intensă,

tulburări de vedere, semne de insuficienţă cardiacă (dispnee, insuficienţă ventriculară stînga rapid progresivă), semne neurologice (stare confuzională, convulsii) şi apariţia rapidă a oli-guriei.

• Hipertensiunea arterială este frecvent asociată cu modificări ale fundului ocular (hemoragii, exudate, edem papilar) şi cu creşterea reninei plasmatice.

• Modificări hematologice: anemie hemolitică microangiopatică (contribuie la progresia rapidă a insuficienţei renale), trombocitopenie.

• Examenul de urină: proteinurie (dar este nespecifică, putînd fi prezentă şi pînă la dezvoltarea CRS) pînă la 2g/24 ore, microhematurie şi, uneori, cilindri granulari.

• Retenţia azotată: este prezentă şi valorile creatininei serice cresc cu o rată de 1-2 mg/dl/zi.• Creşterea marcată a reninei plasmatice (valori de peste 10 ori de la normă), însoţită de creş-

terea angiotensinei II.


30

D. RESURSELE UMANE ŞI MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI

D.1. Instituţiile de asistenţă medicală primară

Personal:

• Medic de familie.• Asistentă a medicului de familie.Aparataj, utilaj:

• Tonometru.• Fonendoscop.• Electrocardiograf.• Radiograf.• Laborator clinic pentru determinare de: hemoleucogramă, urogramă.Medicamente:

• Antagoniştii canalelor de calciu (Nifedipina, Amlodipina).• Nitraţi (Nitroglicerină, Isosorbit dinitrat).• Inhibitorii enzimei de conversie a angiotenzinei (Enalapril, Lisinopril

ș.a.).• Inhibitorii receptorilor angiotensinei II (Eprosartan, Valsartan, Itrasar-

tan).• Antiagregantele (Pentoxifilina).• Corticosteroizi (Prednisolon, Metilprednisolon).• Blocantele receptorilor H2-histaminergici (Famotidina).• Inhibitorilor pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol).


31

D.2. Instituţiile/secţiile de asistenţă medicală specializată de ambulatoriu

Personal:

• Reumatolog.• Medic funcţionalist.• Medic imagist.• Medic laborant.• Asistente medicale.Aparataj, utilaj:

• Tonometru.• Fonendoscop.• Electrocardiograf.• Radiograf.• Spirograf.• Ultrasonograf.• Fibrogastroscop.• Laborator clinic pentru determinare de: hemoleucogramă, urogramă,

indici biochimici.• Laborator imunologic.• Laborator microbiologic.Medicamente:

• Antagoniştii canalelor de calciu (Nifedipina, Amlodipina, Felodipina).• Nitraţi (Nitroglicerină, Isosorbit dinitrat).• Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (Enalapril, Lisinopril,

Ramipril ș.a.).• Inhibitorii receptorilor angiotensinei II (Eprosartan, Valsartan, Itrasar-

tan).• Antiagregantele (Pentoxifilina).• Glucocorticosteroizi (Prednisolon, Metilprednisolon).• Ciclofosfamidă.• Metotrexat.• Blocantele receptorilor H2-histaminergici (Famotidina).• Inhibitorii pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol).


32

D.3. Instituţiile de asistenţă medicală spitalicească: secţiile de reumatologie ale spitalelor municipale şi republicane

Personal:

• Reumatolog.• Medic funcţionalist.• Medic imagist.• Medici laboranţi.• Asistente medicale.• Acces la consultaţii calificate: neurolog, nefrolog, gastrolog, endocri-

nolog, pneumolog, chirurg, stomatolog.Aparataj, utilaj:

• Tonometru.• Fonendoscop.• Electrocardiograf.• Eco-cardiograf cu regim Doppler.• Cabinet radiologic.• Tomograf computerizat spiralat.• Spirograf.• Capilaroscop.• Glucometru portabil.• Ultrasonograf.• Fibrogastroscop.• Laborator clinic pentru determinare de: hemoleucogramă, urogramă,

indici biochimici.• Laborator imunologic.• Laborator microbiologic.• Serviciul anatomopatologic cu citologie.Medicamente:

• Ciclofosfamidă.• Metotrexat.• Corticosteroizi.• Ciclosporină.• Mofetil micofenolat.• Preparate aminochinolonice (Clorochină, Desoxiclorochină).• Antagoniştii canalelor de calciu (Nifedipină, Amlodipină, Felodipină).• Nitraţi (Nitroglicerină, Isosorbit dinitrat).• Anti PDE5 (Sildenafie).• Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (Enalapril, Lisinopril,

Ramipril ș.a.).• Inhibitorii receptorilor ai angiotensinei II (Eprosartan, Valsartan,

Itrasartan).• Prostaglandinele (Alprostadil).• Antagoniştii receptorilor endotelinei (Bozentan)*.• Antiagregantele (Pentoxifilina).• Blocantele receptorilor H2-histaminergici (Famotidină), inhibitorilor

pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol).• Prochinetice (Metoclopramidă, Cizaprid).• Preparate enzimatice (Wobenzym).



33

E. I

ND

ICAT

OR

II D

E M

ON

ITO

RIZ

AR

E A

IMPL

EM

EN

TĂ

RII

PR

OTO

CO

LU

LU

IN

r.Sc

opul

Indi

cato

rul

Met

oda

de c

alcu

lare

a in

dica

toru

lui

Num

ărăt

orN

umito

r1.

A s

pori

num

ărul

pac

ienţ

i-lo

r cu

SS, c

are

bene

ficia

ză

de e

duca

ţie î

n do

men

iul

scle

rode

rmie

i sis

tem

ice

în

inst

ituţii

le m

edic

o-sa

nita

-re

Num

ărul

de

paci

enţi

cu S

S, v

e-ni

ţi în

ins

tituţ

iile

med

ico-

sani

ta-

re, c

ăror

a, în

mod

doc

umen

tat l

i s-

a of

erit

info

rmaţ

ii în

dom

eniu

l sc

lero

derm

iei s

iste

mic

e (d

iscu

ţii,

ghid

al p

acie

ntul

ui c

u SS

etc

.), p

e pa

rcur

sul u

ltim

elor

3 lu

ni

Num

ărul

de

paci

enţi

cu S

S, v

eniţi

în in

-st

ituţii

le m

edic

o-sa

nita

re, p

e pa

rcur

sul

ultim

elor

3 lu

ni, c

ăror

a, în

mod

doc

u-m

enta

t li s

-a o

ferit

info

rmaţ

ii în

dom

e-ni

ul s

cler

oder

mie

i si

stem

ice

(dis

cuţii

, gh

id a

l pac

ient

ului

cu

SS e

tc.),

pe

par-

curs

ul u

ltim

ului

an

× 10

0

Num

ărul

tot

al d

e ad

resă

ri în

ins

ti-tu

ţiile

med

ico-

sani

tare

, pe

par

cur-

sul u

ltim

elor

3 lu

ni, a

le p

acie

nţilo

r cu

dia

gnos

ticul

con

firm

at d

e SS

, pe

parc

ursu

l ulti

mul

ui a

n

2.A

spor

i pon

dere

a pa

cien

ţi-lo

r pr

in S

S, c

u di

agno

sti-

cul

prec

oce

de s

cler

oder

-m

ie si

stem

ică

Pond

erea

pac

ienţ

ilor c

u di

agno

s-tic

ul p

reco

ce d

e sc

lero

derm

ie si

s-te

mic

ă

Num

ărul

de

paci

enţi

cu d

iagn

ostic

ul

confi

rmat

de

SS, l

a ca

re d

iagn

ostic

ul a

fo

st st

abili

t în

prim

ele 6

luni

de l

a apa

ri-ţia

sim

ptom

elor

, pe

parc

ursu

l ulti

mul

ui

an ×

100

Num

ărul

tot

al d

e pa

cien

ţi cu

dia

-gn

ostic

ul c

onfir

mat

de

SS,

care

se

află

sub

supr

aveg

here

a m

edic

ului

de

fam

ilie

şi a

spec

ialis

tulu

i, pe

par

cur-

sul u

ltim

ului

an

3.A

spor

i cal

itate

a ex

amin

ă-ri

lor

clin

ice

şi p

arac

linic

e al

e pa

cien

ţilor

cu

SS

Num

ărul

de

paci

enţi

cu S

S, c

ăro-

ra li

s-a

efe

ctua

t vol

umul

nec

esar

de

exa

min

ări

clin

ico-

para

clin

ice

pent

ru

stab

ilire

a di

agno

stic

ului

de

scl

erod

erm

ie s

iste

mic

ă şi

pen

-tru

eva

luar

ea d

inam

ică

a bo

lii

Num

ărul

de

paci

enţi

cu S

S, c

ăror

a li

s-a

efec

tuat

vol

umul

nec

esar

de

exam

inăr

i cl

inic

o-pa

racl

inic

e pe

ntru

sta

bilir

ea d

i-ag

nost

icul

ui d

e sc

lero

derm

ie s

iste

mic

ă şi

pen

tru e

valu

area

din

amic

ă a

bolii

, pe

parc

ursu

l ulti

mul

ui a

n ×

100

Num

ărul

tot

al d

e pa

cien

ţi cu

dia

-gn

ostic

ul c

onfir

mat

de

SS,

care

se

află

sub

supr

aveg

here

a m

edic

ului

de

fam

ilie

şi a

spec

ialis

tulu

i, pe

par

cur-

sul u

ltim

ului

an

4.A

spo

ri nu

măr

ul d

e pa

ci-

enţi

cu S

S, l

a ca

re b

oa-

la e

ste

trat

ată

adec

vat

şi

com

plex

Num

ărul

de

paci

enţi

cu S

S, l

a ca

re b

oala

a fo

st tr

atat

ă ad

ecva

t şi

com

plex

Num

ărul

de

paci

enţi

cu S

S la

car

e bo

a-la

a fo

st tr

atat

ă ad

ecva

t şi c

ompl

ex, p

e pa

rcur

sul u

ltim

ului

an

× 10

0

Num

ărul

tot

al d

e pa

cien

ţi cu

dia

-gn

ostic

ul c

onfir

mat

de

SS,

care

se

află

sub

supr

aveg

here

a m

edic

ului

de

fam

ilie

şi a

spec

ialis

tulu

i, pe

par

cur-

sul u

ltim

ului

an


34

ANEXE

Anexa 1. Scorul activităţii SS (EUSTAR)Parametrii Scorul

Scorul Rodnan modificat ›14 1Modificările cutanate sclerodermice (în special, sclerodactilia) 0,5Agravarea modificărilor cutanate pe parcursul ultimei luni 2Necrozele digitale 0,5Agravarea manifestărilor vasculare (sindromul Raynaud), pe parcursul ultimei luni

0,5

Artrite (cu excepţia inflamaţiei articulare sau periarticulare cauzate de depozitarea cristalelor de hidroxiapatită)

0,5

Agravarea manifestărilor cardiopulmonare pe parcursul ultimei luni 2Scăderea DLCO (cu ≥ 80% de la valorile predictive) 0,5VSH › 30 1,5Hipocomplementemia 1

Notă: SS se consideră activă la scorul ≥ 3.

Anexa 2. Scorul Rodnan modificat (se determină intensitatea modificărilor cu-tanate sclerodermice)

Zona evaluată 0-normal 1-uşor 2-moderat 3-severFaţaToracele anteriorAbdomenulBraţul Dreapta

Stînga Antebraţul Dreapta

StîngaPartea dorsală a mîinilor

DreaptaStînga

Degetele mîinilor DreaptaStînga

Coapsa DreaptaStînga

Gamba DreaptaStînga

Planta DreaptaStînga

Notă: Scorul cutanat total este suma scorurilor individuale (maxim 51).


35

Anexa 3. Medicamentele principale folosite în tratamentul SSMedicamentele Dozajul Doza zilnică Numărul de

administrări zilniceCiclofosfamida 50, 100, 200, 500 şi

1000 mg50-1000 mg/zi 1-2

Metotrexatul 2,5 şi 10 mg 7,5-15 mg/săptămînă 1-4 ori per săptămînăPrednisolonul 1,5, 10 mg

25, 30, 40 mg2,5-100 mg 1-2

Metilprednisolonul 4, 16, 32, 100 mg8, 20, 40, 100, 125, 250, 500 şi 1000 mg

2-1000 mg 1-2

Ciclosporina 25, 50, 100 mg 2-3 mg/kg/zi 1-2

Mofetilul micofenolat 250, 500 mg 1000-2000 mg 2

Hidroxiclorochina 200 mg 200-400 mg 1-2

Nifedipina 10, 20 mg 10-30 mg/zi 3

Amlodipina 5, 10 mg 5-20 mg/zi 1

Enalapril 2,5, 5, 10, 20 mg 5-40 mg/zi 2

Lizinopril 5, 10, 20 mg 5-20 mg/zi 1

Losartanul 12,5, 50 mg 12,5-100 mg/zi 1

Eprosartanul 400 mg 400-800 mg 1

Nitroglicerina (unguent)

2% ¼-½ cm local 1-4

Alprostadilul 20 mcg 0,1-0,4 mcg/kg/min 1

Wobenzym-ul Preparat complex 9-15 pastile 3

Pentoxifilina 400, 600 mg 1200 mg/zi 2-3


36

Anexa 4. Formularul de consultaţie la medicul de familie (pacienţii cu SS)

Factorii evaluaţi Data Data Data DataScorul Rodnan modificat Distanţa de la degetul mediu pînă la palmă (mm)Prezenţa complicaţiilor vasculare: ulcere, cicatrice, gangrene (da/nu)Forţa musculară (0-5 puncte)Numărul articulaţiilor doloreNumărul articulaţiilor tumefiateDispneea (da/nu)Disfagia (da/nu)FCC (bătăi/minut)TA (mm Hg)HemoleucogramaUrogramaUreea (mmol/l)Creatinina (mmol/l)Spirografia Radiografia cutiei toracice în 2 incidenţeECG


37

Anexa 5. Ghidul pacientului cu SS

Introducere

Acest ghid include informaţii despre asistenţa medicală şi tratamentul persoanelor cu scleroder-mie sistemică în cadrul Serviciului de Sănătate din Republica Moldova. Aici se explică indicaţiile adresate atît persoanelor cu sclerodermie sistemică, cît şi membrilor familiei acestora sau celor ce doresc să afle mai multe despre această boală.Ghidul vă va ajuta să înţelegeţi mai bine opţiunile de îngrijire şi de tratament care trebuie să fie disponibile în Serviciul de Sănătate. Ghidul nu oferă în detalii maladia în sine sau analizele şi tratamentul necesar. Aceste aspecte le puteţi discuta cu cadrele medicale: medicul de familie şi/sau asistentă medicală. În ghid veţi găsi exemple de întrebări pe care le puteţi adresa pentru a ob-ţine mai multe explicaţii. Sunt prezentate, de asemenea, unele surse suplimentare de informaţii şi sprijin.

Indicaţiile din ghidul pentru pacienţi acoperă:

• Modul în care medicii trebuie să stabilească dacă o persoană are sclerodermie sistemică.• Modul în care factorii stilului de viaţă şi a mediului înconjurător pot să influenţeze evoluţia

sclerodermiei sistemice.• Prescrierea medicamentelor pentru tratarea sclerodermiei sistemice.• Modul în care trebuie să fie supravegheat un pacient cu sclerodermie sistemică.

Asistenţa medicală de care trebuie să beneficiaţi

Tratamentul şi asistenţa medicală de care beneficiaţi trebuie să ia în consideraţie necesităţile şi preferinţele Dvs. personale şi aveţi dreptul să fiţi informaţi pe deplin şi să luaţi decizii împreună cu cadrele medicale care vă tratează. În acest scop, cadrele medicale trebuie să vă ofere informaţii accesibile şi relevante. Toate cadrele medicale trebuie să vă trateze cu respect, sensibilitate şi în-ţelegere şi să vă explice pe înţeles ce este sclerodermia sistemică şi ce tratament vi se recomandă.Informaţia oferită de cadrele medicale trebuie să includă detalii despre avantajele şi eventualele riscuri în administrarea tratamentelor. În tratamentul şi în asistenţa medicală de care beneficiaţi, e necesar să se ia în consideraţie toate necesităţile religioase, etnice sau culturale pe care le puteţi avea. Trebuie să se ia în consideraţie şi alţi factori: dezabilităţile fizice sau de citire, problemele de vedere sau auz sau dificultăţile de citire sau vorbire.

Sclerodermia sistemică Sclerodermia sistemică este o maladie reumatică multisistemică, cu cauză neidentificată şi dezvol-tarea fibrozei (îngroşarea şi indurarea) ţesuturilor (mai ales, a pielii), vasopatia vaselor sangvine mici cu afectarea organelor interne (tract gastrointestinal, pulmoni, cord, rinichi şi alte organe).

Sclerodermia modifică aspectul pielii. În formele severe, boala afectează şi organele interne. Se ştie pînă în prezent că apare din cauza unei dereglări a sistemului imunitar, însă nu se cunoaşte deocamdată mecanismul prin care se declanşează. Sclerodermia este răspîndită mai frecvent la femei decît la bărbaţi.

Boala are două forme: sistemică şi localizată. Sclerodermia sistemică are la debut manifestări si-milare celor din sindromul Raynaud, cu crize de vasospasm, care se repetă periodic: la frig sau la contactul cu apa rece, degetele mîinilor se învineţesc, sînt dureroase, apare o senzaţie de amorţeală şi de căldură. În timp, după cîţiva ani, degetele îşi modifică aspectul: se subţiază, au vîrful ascuţit, pielea îşi pierde elasticitatea, devine rigidă, uscată şi perfect întinsă, iar articulaţiile sunt umflate şi anchilozate. Unele degete pot rămîne fixate în semiflexie. Se poate ajunge pînă la ulceraţii şi destrucţiuni ale ultimelor falange. Sclerodermia este cunoscută îndeosebi pentru modificările pe


38

care le aduce la nivelul pielii feţei, care devine rigidă, imobilă şi perfect întinsă, dar nenatural. Mimica dispare, ridurile se şterg, ochii devin bulbucaţi, nasul ascuţit, gura strînsă, iar buzele sub-ţiri dezvelesc arcada dentară. Uneori, scleroza cutanată de la nivelul feţei progresează şi cuprinde gîtul, iar în cazurile foarte grave afectează întreg tegumentul, ca o carcasă. La aceste manifestări se pot adăuga vinişoare dilatate, calcificări ale pielii, ulceraţii cutanate, tulburări de pigmentaţie. Pot fi afectate şi cordul, aparatul digestiv (în special, mucoasa bucală sau cea esofagiană, provocînd tulburări de înghiţire), sistemul osteoarticular, muscular sau cel nervos. În asemenea situaţii se impune atît un consult dermatologic, cît şi unul de medicină internă.

Tratamentul variază în funcţie de stadiul bolii. Medicii pot administra vasodilatatoarele, antiin-flamatoare, antifibrozante, în formele rapid progresive recomandîndu-se corticoterapie sistemică sau citostatice.

Măsuri de caracter general care previn apariţia complicaţiilor bolii:• Evitarea expunerii la frig şi variaţiile mari de temperatură (protecţia extremităţilor cu mănuşi,

şosete din ţesături naturale, evitarea contactului cu obiecte reci, limitarea timpului petrecut afară în anotimpul rece sau în încăperi cu aer condiţionat, evitarea băuturilor reci).

• Utilizarea intermitentă a unor tehnici de încălzire (imersia mîinilor în apă caldă timp de 5 minute de cîteva ori pe zi, plasarea extremităţilor membrelor pentru un timp în mediu cald, în vreme ce corpul este expus la rece).

• Protecţie împotriva stresului emoţional.• Încetarea fumatului.• Introducerea peştelui în dietă.• Evitarea hiperventilaţiei.• Măsuri igieno-dietetice pentru prevenirea refluxului gastro-esofagian şi a complicaţiilor lui

(somn cu căpătîiul ridicat, evitarea centurilor strînse, a poziţiei aplicat în jos, a produselor ce scad presiunea sfincterului esofagian inferior (cafele, tomate, citrice, ciocalate).

Instruire şi echipament

Medicii de familie şi asistentele medicale trebuie să fie instruiţi modul în care să examineze un pacient cu sclerodermie sistemică.

Diagnosticarea sclerodermiei sistemice

Medicul de familie va stabili diagnosticul de sclerodermie sistemică şi va aprecia severitatea bo-lii în baza rezultatelor examenului clinic şi a rezultatelor testelor de laborator pe care le va indica obligatoriu tuturor pacienţilor.

Testele şi analizele obligatorii

Analizele trebuie să includă analize de sînge (generală, biochimică şi imunologică), de urină. Spirometria şi radiografia cutiei toracice, la fel vor fi parte componentă în stabilirea diagnosticu-lui prin prezenţa semnelor de fibroză şi excluderea altor leziuni pulmonare. Medicul va decide şi necesitatea efectuării tomografiei computerizate şi a lavajului bronhoalveolar. Mai sunt necesare efectuarea electrocardiografiei, a ecocardiografiei, a ultrasonografiei organelor interne, uneori cer-cetarea radiologice a esofagului, a intestinului.

După obţinerea rezultatelor testelor şi ale analizelor, medicul de familie trebuie se discute da-tele obţinute şi să vă comunice modalităţile de tratament.


39

Tratamentul medicamentos

Dacă diagnosticul de sclerodermie sistemică este deja stabilit, medicul evaluează severitatea bolii şi criteriile de spitalizare.

Diagnosticul de sclerodermie sistemică, odată stabilit, necesită modificarea stilului de viaţă şi ini-ţierea tratamentului conform formei clinice a bolii, a gradului ei de activitate, afectărilor organelor concrete.

Medicamentele prescrise se folosesc, de obicei, timp îndelungat. Medicul trebuie să vă iniţieze cu efectele adverse, pe care le puteţi observa chiar dvs., sau sunt observate la cercetarea analizelor de sînge şi de urină colectate regulat la un interval stabilit de medic.

Informaţie despre boala Dumneavoastră puteţi obţine şi pe site-urile următoare:www.scleroderma.org -- Scleroderma Foundation www.srfcure.org -- Scleroderma Research Foundation www.arthritis.org -- The Arthritis Foundation www.niams.nih.gov -- National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases www.rheumatology.org -- American College of Rheumatology www.sclero.org -- International Scleroderma Network www.sctc-online.org -- Scleroderma Clinical Trials Consortium www.phassociation.org -- Pulmonary Hypertension Association


40

BIBLIOGRAFIE

1. Charles C, Clements P, Furst DE. Systemic sclerosis: hypothesis-driven treatment strate-gies. Lancet 2006; 367: 1683−1691.

2. Ghid de diagnostic şi tratament al hipertensiunii arteriale pulmonare. Grupul de lucru al Societăţii Europene de Cardiologie. European heart Journal 2004,25:2243-2278 1

3. Ghid Sclerodermia sistemică (manifestări cutanate). Societatea Romînă de Dermatologie 2 4. Kowal-Bielecka O. Et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclero-

sis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Annals of the Rheumatic Diseases, may, 2009, vol.59, nr.5: 620-628 3

5. Matucci-Cerinic Marco, Steen Virginia, Furst Daniel, Seibolb James. Clinical trials in sistemic sclerosis: lessons learned and outcomes. Arthritis Research and Therapy 2007, 9(suppl.2): 10.1186/ar.2191

6. Mauree N. Mayes M. Systemic Sclerosis А. Clinical Features. Primer on rheumatic Disea-ses, thirteenth edition, editd by John H. Klippel - Springer 2008, p.343-362.

7. Mouthon L, Guillevin L, Humbert M. Pulmonary arterial hypertension: an autoimmune disease? Eur Respir J 2005;26(6):986-8.

8. Steen VD: Autoantibodies in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum 2005, 35:35-42.9. Steen VD: Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am 2003, 29:315-333.10. Steen VD: Systemic sclerosis in Rheumatology, edited by Marc C. Hochberg, fourth editi-

on, Mosby-Elsevier, 2008, p1361-1415.11. Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Dia-

gnostic and Therapeutic Criteria Committee: Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23:581-90.

12. Walsh N. Scleroderma guidelines issud. (News)(EULAR). Skin and Allergy News, 2007 4

1 www.cardioportal.ro/files/pdf/200805301131389.pdf2 www.srd.ro/doc/ghi/ghScle.pdf3 www.ard.bmj.com/cgi/content/full/68/5/6204 www.highbeam.com/doc/1G1-168051613.html

SCLERODERMIA - old.ms.mdold.ms.md/_files/6160-PCN-90%20SS.pdf · Overlap-sindrom: asocierea SS cu...

Documents

Transcript of SCLERODERMIA - old.ms.mdold.ms.md/_files/6160-PCN-90%20SS.pdf · Overlap-sindrom: asocierea SS cu...