Hemosideroza Pulmonara

of 21 /21
Student : Ardeleanu Denis , gr. 1425

description

Pediatrie

Transcript of Hemosideroza Pulmonara

Page 1: Hemosideroza Pulmonara

Student : Ardeleanu Denis , gr. 1425

Page 2: Hemosideroza Pulmonara

O pneumopatie cronica sau recurenta, determinata de acumularea si depunerea anormala a hemosiderinei in plamini, consecutiv unor hemoragii difuze alveolare, sub forma unor noduli mici, dezvoltati in jurul unui conglomerat siderozic , ce infiltreaza celulele intraalveolare sau septurile pulmonare.

Page 3: Hemosideroza Pulmonara

HEMOSIDEROZA PULMONARA PRIMITIVA (HPP) :

hemosideroza idiopatica, sindromul Goodpasture, hemosideroza asociata cu miocardita si hemosideroza cu precipitat al proteinelor laptelui de vaca

HEMOSIDEROZA PULMONARA SECUNDARA (HPS)

Page 4: Hemosideroza Pulmonara

se caracterizeaza prin episoade repetate de hemoragii intraalveolare, cu acumulare de fier si hemosiderina si evolutie in timp spre fibroza pulmonara, afectare cardiovasculara severa si/sau instalarea de boli sistemice. Decesul poate surveni dupa cel putin 3-5 ani de la stabilirea diagnosticului. 

Page 5: Hemosideroza Pulmonara

este o forma de hemosideroza primitiva asociata cu o

glomerulonefrita proliferativa sau membranoasa ce poate duce la o insuficienta renala grava

se inscrie ca o entitate bine definita si se intilneste cu predominanta in rindul adolescentilor

in patogenia sindromului intervin unii factori imunologici, fiind pusi in evidenta anticorpii reactivi ai membranelor bazale alveolare si glomerulare

sindromul se poate asocia si cu poliartrita nodoasa boala decurge asimptomatic, debutul bolii survine mai

frecvent dupa o afectiune intercurenta, dar mai ales dupa o infectie gripala

Page 6: Hemosideroza Pulmonara

este o forma rar intilnita ca si celelalte entitati ,care, pe linga manifestarile pulmonare, se asociaza si cu manifestari cardiace.Tabloul clinic este acelasi cu al hemosiderozei idiopatice. Diagnosticul se bazeaza pe examenul radiologic si E.K.G.

Page 7: Hemosideroza Pulmonara

in boli cardiace, mai ales in stenoza mitrala, ca urmare a decompensarii cardiace si a edemului pulmonar acut , repetat. Un mecanism patogenetic al acestei forme ar fi cresterea presiunii capilare pulmonare

in colagenoze , purpura reumatoida sau trombocitopenie

ca forme secundare se citeaza de asemenea si hemosiderozele posttransfuzionale

Page 8: Hemosideroza Pulmonara

 este un sindrom hemoragic alveolar difuz, a carui cauza nu este cunoscuta. Boala se manifesta in principal la copiii sub 10 ani si este atribuita unui defect al endoteliului capilar de la nivelul alveolelor (posibil datorita unei afectiuni autoimune) 

Page 9: Hemosideroza Pulmonara

„boala orfana“ – termen utilizat în special în Franta – este cunoscutå de la mijlocul secolului al XIX-lea, ini¡ial denumitå „indura¡ie brunå pulmonarå“ sau „plåmânul de fier“ (Virchow, 1864)

Page 10: Hemosideroza Pulmonara

debutează insidios în copilărie prin pneumopatii repetate, sau se poate manifesta ca o anemie severă (4-6g% Hb).

febra, tuse, dispnee cu tahipnee , wheesingUlterior, se adaugă paloarea, cianoza şi sputele

sangvinolente (chiar vărsături, dacă sputa este înghiţită)

Hemoptizie - tusea cu expectoratie hemoptoica sau Hematemeza - vome cu continut hemoragic

astenie, dureri abdominale si subicter

hipocratism digital si splenomegalie (tardiv)

Page 11: Hemosideroza Pulmonara

Febra intermitenta marcheaza, de regula, sangerarile pulmonare si dureaza 3-4 zile.

Insuficienta respiratorie se agraveaza si in evolutie apar semnele cordului

pulmonar

Semnele stetacustice pulmonare sint sterse. Pot fi percepute unele raluri, sau sa fie surprinse unele condensate fugace.

Page 12: Hemosideroza Pulmonara

Din cauza Tabloului Clinic nespecific si semnelor steto-acustice pulmonare sterse , Diagnosticul Pozitiv se stabileste preponderent in baza examenului paraclinic

Page 13: Hemosideroza Pulmonara

RG-fia cutiei toracice : opacităţi pseudomiliare, cu zone de

emfizem sau atelectazii secundare

Page 14: Hemosideroza Pulmonara

Daca etiologia hemoragiei ramane incerta, se indica efectuarea unei biopsii pulmonare

Page 15: Hemosideroza Pulmonara

Hemoleucograma :evidenţiază o anemie hipocromă

microcitară, cu sideremie scăzută şi refractară tratamentului, dar

corectabilă cu masă eritrocitară. Se asociază leucocitoză sau leucopenie

şi creşterea VSH.

Page 16: Hemosideroza Pulmonara

 Testele Serologice (anticorpii antinucleari, anti- dsDNA, anti- GBM, ANCA)

Pentru excluderea glomerulonefritei si a sindromului reno-pulmonar din prezumtiile de diagnostic este necesara efectuarea analizei de urina (hematurie,cilindrurie,etc.)

Page 17: Hemosideroza Pulmonara

se bazează pe: simptomatologia unei pneumopatii, cu tuse, spută hemoptoică şi episoade febrile; aspectul pseudomiliar la radiografie, VSH crescută, anemie hipocromă rezistentă la tratamentele obişnuite şi cu recăderi uneori dramatice (sub 3-4 %).

Page 18: Hemosideroza Pulmonara

Tratamentul are drept obiectiv principal scăderea aportului de fier şi chelarea

lui. Reducerea aportului se face printr-o dietă săracă în fier (fără ou, spanac,

leguminoase, ficat, supă de carne) şi administrarea unor preparate de fosfaţi, hidroxid de aluminiu şi extracte pancreatice. De exemplu, se poate administra o tabletă de calmogastrin sau un drajeu de triferment în timpul mesei.

Page 19: Hemosideroza Pulmonara

Dintre chelatoarele de fier se preferă desferioxamina, restul administrându-se doar în lipsa acesteia (EDTA; BAL). Pentru desferioxamină se începe cu ½ sau 1 flacon (500 mg) i.m. în prima zi, apoi se continuă cu 20 mg/kgc/zi i.m.

Corticosteroizii, sub formă de prednison 1-2 mg/kgc/zi, se administrează pentru efectul antiinflamator, dar rezultatele sunt contradictorii.

Se pot încerca şi ciclofosfamida, imuranul, având in vedere mecanismul autoimun incriminat.

Tratamentul simptomatic cu etamsilat şi calciu în hemoptizii sau spute hemoptoice, antitermice în perioadele febrile, analgezice la nevoie.

Tratamentul bolilor asociate: boli de inimă, colagenoze, ş.a.

Page 20: Hemosideroza Pulmonara

Infectiile frecvente , fibroza pulmonara, insuficienta cardiaca , insuficienta renala , bolile de fond , micsoreaza

durata si calitatea vietii ,ducind intr-un final la moarte

Page 21: Hemosideroza Pulmonara