8/14/2019 HematologieInfantila

http://slidepdf.com/reader/full/hematologieinfantila 1/6

Curs 29 Pediatrie

Hematologie infantilă-particularităţi:

-diferenţe corelate cu vârsta-labilitatea hematopoezei->noxe infecţioase,toxice,medicamente,parazitoze

-răspuns variabil la una şi aceeaşi noxă->hemoliză,anemie hipocromă,reacţie leucemoidă,reticulităseptică

-capacitate de revenire la hematopoeza de tip embrionar în teritoriile hepatosplenice-valori normale:

hematii Hb

la naştere 5-7 milioane 17 +/- 3 g%

Z7 3.5 milioane

sugar 4-4.5 milioane 13 +/- 1 g%

-leucocite:-la naştere->14.000-15.000

-Z10-1 an->10.000

-preşcolar,şcolar->6.000-8.000-neutrofile:

-primele 10 zile->60-70%-sugar->30-40%

-preşcolar->neutrofile = limfocite

-5-6 ani->55-60%-peste 7 ani->65-70%

-policitemie la nou-născut,anemie „fiziologică” la 2.5-3 luni-macrocite la nou-născut,microcite la 3 luni,normocite la 8 luni

-număr mai mare de leucocite pe toată durata copilăriei

-preponderenţa limfocitelor în primii 5 ani cu excepţia perioadei de nou-născut

Sdr.anemic-definiţie:

-Hb şi Ht sub 2 deviaţii standard faţă de normal-1 lună-2 ani->Hb < 11 g%

-peste 2 ani->Hb < 12 g%-fiziologie:

• hematii

-transportă oxigenul

-Hb este formată din globină şi hem-durata de viaţă = 120 zile

-se distrug în sistemul reticulo-endotelial prin eritrofagocitoză->bilirubină + Fe

• eritropoeză

-în perioada iniţială a vieţii intrauterine se face în ficat şi splină,ulterior în măduvă-eritropoeza normală este condiţionată de:

-disponibilitatea materialelor plastice şi catalitice>Fe,Cu,Co,acid folic,vit.B12,vit.B6,acidascorbic,aminoacizi

-normalitatea factorilor reglatori

-integritatea sistemului hematopoetic-proeritroblast->eritroblast->reticulocit->eritrocit matur 

-reticulocitul = marker al regenerării

8/14/2019 HematologieInfantila

http://slidepdf.com/reader/full/hematologieinfantila 2/6

-etiologia anemiilor:

1.producerea insuficientă de hematii şi Hba) anemii nutriţionale->feriprive,megaloblastice

b) anemiile din infecţii şi boli cronicec) anemiile aplastice şi hipoplastice

2.accelerarea distrugerii hematiilora) anemii extracorpusculare

-eritroblastoza fetală

-anemia hemolitică autoimună

-splenomegalie

b) anemii intracorpusculare-anomalii de structură şi sinteză-anomalii de membrană eritrocitară->stromopatii

-anomalii în metabolismul eritrocitului

3.pierderi de sânge-investigaţii:

1.hematii,Hb,Ht2.VEM

-valori normale:

-nou-născut->88-120 fl

-6 luni->68-82 fl-2-6 ani->75-87 fl-peste 6 ani->75-95 fl

-calcul memotehnic : VEM = 70 + vârsta (ani)

-clasificarea anemiilor în funcţie de VEM:

a) anemii microcitare->anemia feriprivă,thalasemia,anemia din boli cronice

 b) anemii macrocitare->deficit de vit.B12,deficit de acid folic,anemia aplastică,hipotiroidism

c) anemii normocitare->anemia aplastică,anemia posthemoragică acută

3.CHEM (concentraţia medie de Hb/eritrocit)

-V.N. = 270-310 g/l-anemie hipocromă/normocromă

4.RDW (distribuţia mărimii hematiilor)->coeficientul de variaţie a dimensiunii eritrocitelor -V.N. = 11.5-14.5%

-RDW normal->hematiile au dimensiuni uniforme->thalasemie,hemoragie acută,anemie aplastică

-RDW ↑->hematiile au dimensiuni neuniforme->anemia hemolitică cu hiperreticulocitoză,anemiaferiprivă,anemia megaloblastică

5.reticulocite-V.N. = 0.5-1.5%

-numărul corectat (indexul eritrocitar) = reticulocite (%) * (Hb bolnavului/Hb vârstei)

> 3->regenerare< 2->hiporegenerare

-reticulocitopenie->insuficienţă medulară,anemie acută

-etape de diagnostic:1.confirmarea anemiei2.tipul morfologic

-VEM,aspectul hematiilor pe frotiu->anemie micro/normo/macrocitară

-RDW->populaţie neuniformă (RDW ↑),populaţie uniformă (RDW normal)

3.încărcarea cu Hb a hematiei-HEM,CHEM->anemii normocrome sau hipocrome

4.anemie regenerativă/hiporegenerativă/aregenerativă5.situaţia celorlalte linii celulare-> + / - leucocitopenie,trombocitopenie

6.dg.etiologic

8/14/2019 HematologieInfantila

http://slidepdf.com/reader/full/hematologieinfantila 3/6

Anemia prin carenţă de Fe-generalităţi:

-formele Fe în organism:-compuşi esenţiali->Hb (2/3 din Fe din organism),Mb,citocromi

-compuşi de depozit->feritină,hemosiderină-Fe eliberat din Hb este reciclat

-capitalul de Fe este menţinut prin reglarea absorbţiei în funcţie de cantitatea din depozite şi

cantitatea care se pierde-Fe alimentar poate fi:

-heminic (carne)->absorbţie superioară (de 4 ori mai mare)-neheminic (săruri insolubile)->ou,brânză,lapte,legume,fructe

-Fe din laptele de mamă este absorbit mai bine (de 2-3 ori)

-depozite în VIU esp.în ultimele 3 luni de sarcină-necesar zilnic pt.obţinerea unui bilanţ (+):

-0.8-1.5 mg Fe-se absoarbe 10% din Fe din alimente->aport alimentar optim de 8-15 mg/zi

-aport alimentar dificil de realizat în primul an de viaţă

-epuizarea rezervelor (L4-L5)->necesitatea alimentelor fortificate cu Fe sau a preparatelor deFe

-anemia fiziologică a nou-născutului->↓ progresivă a Hb până la 6-8 săptămâni datorită:

-↓ eritropoezei după naştere (↓ SaO2)-↓ sintezei de eritropoetină

-vieţii mai scurte a hematiilor fetale-etiologie:

1.aport alimentar insuficient-prelungirea alimentaţiei exclusiv lactate

-alimente cu conţinut redus în Fe->făinoase

-tulburări de absorbţie intestinală->enterocolită trenantă,malabsorbţie

2.pierderi de sânge-hemoragii oculte->intoleranţa la proteinele din laptele de vacă,diverticul Meckel,ulcer gastro-intestinal,teleangiectazie intestinală,hemosideroză pulmonară

-recoltări repetate de sânge-sdr.hemoragipar 

-categorii de risc:

1.copii cu depozite de Fe insuficiente la naştere-prematuritate

-gemelaritate

-multiparitate-ligaturarea precoce a cordonului ombilical

2.copii cu necesar exogen ↑-creştere rapidă

-necesar mai mare de hematii->cardiopatii congenitale cianogene (cu şunt dreapta-stânga)

-pubertate-tablou clinic:

-anemie prin aport dietetic inadecvat:-debut-> după 4-6 luni de la naştere

-frecvenţa maximă -> după 9-24 luni

-anemie uşoară (Hb > 7 g%)-paloare + / - iritabilitate

-moderată splenomegalie-anemie severă->tahicardie,cardiomegalie,insuficienţă cardiacă

-paraclinic->evaluarea diferitelor compartimente ale Fe

1.Fe din depozite- feritina serică ->V.N. = 20-80μg/l

-concentraţie proporţională cu feritina şi hemosiderina din depozite-concentraţii mici->depleţia depozitelor 

8/14/2019 HematologieInfantila

http://slidepdf.com/reader/full/hematologieinfantila 4/6

2.compartimentul plasmatica) Fe seric

-variaţii mari inter- şi intraindividuale

-valori normale:

-1 lună-4 ani : 60-115 μg/dl-5-17 ani : 50-200 μg/dl

 b) transferina->relevă capacitatea de combinare a Fe cu transferina-valori normale : 250-400 μg/dl

-↑ dacă ↓ Fe seric

c)  saturaţia transferinei = raportul Fe seric / transferină = (sideremie / transferinemie) * 100-anemie feriprivă:

-sub 4 ani-> sub 12%-5-10 ani->sub 14%

-peste 11 ani->sub 16%

3.compartimentul eritrocitar-VEM,HEM,CHEM

-RDW->apreciază cantitativ anizocitoza-protoporfirina eritrocitară->↑ dacă ↓ cantitatea de Fe necesară sintezei de Hb (prin combinarea Fe

cu protoporfirina)

4.receptorii transferinici din plasmă->reflectă rata de producere a hematiilor 

-↑ dacă ↑ populaţia de hematii-↓ dacă ↓ populaţia de hematii-cronologia modificărilor de laborator:

• stadiul I->depleţia depozitelor 

-↓ feritina serică

• stadiul II->↓ transportul de Fe

-↓ sideremia

-↑ transferinemia-↓ saturaţia transferinei

-↓ moderată a Hb

• stadiul III

-↓ hematiile,Hb,VEM,HEM,CHEM-↑ protoporfirina eritrocitară

-dg.pozitiv:

-↓ Hb,↓ Ht,↓ numărului hematiilor -↓ VEM,↓ HEM,↓ CHEM

-tablou sanguin cu microcitoză şi hipocromie-după terapia cu Fe:

-↑ reticulocitelor după 6-10 zile

-normalizarea Hb după 4-6 săptămâni-dg.diferenţial->alte anemii microcitare,hipocrome:

-anemii din infecţii acute

-anemii din inflamaţii şi infecţii cronice-β-talasemia minoră

-profilaxia:-terapia anemiei la gravide

-ligaturarea tardivă a cordonului ombilical-diversificarea corectă a alimentaţiei

-evitarea excesului de lapte (> 500 ml/zi) după L6

-administrare de Fe,1-2 mg/kg/zi:-prematur,dismatur->L2-L12

-restul copiilor->L6-L9

-tratament:

-obiective:

-corectarea anemiei-reumplerea depozitelor 

8/14/2019 HematologieInfantila

http://slidepdf.com/reader/full/hematologieinfantila 5/6

-preparate din Fe:

-de elecţie pe cale orală-4-6 mg/kgc/zi

-preferate sărurile de Fe feros

-pt.corectarea depozitelor se administrează încă 1-3 luni după normalizarea Hb-cale parenterală de excepţie->nu tolerează administrarea p.o.,malabsorbţie

-lipsa de răspuns:-noncomplianţă

-terapie insuficientă

-asocierea inflamaţiei cronice sau neoplaziei-hemoragii oculte

-altă etiologie

preparat forma de prezentare Fe elementarFerrum Hausmann

(fumerat feros)

sirop,soluţie de uz intern 50 mg/ml

Feronat (fumerat feros) soluţie de uz intern 3% 50 mg/5 ml

Glutamat feros fiole buvabile 21-22 mg/5 ml

Fe polimaltozat (dextriferan) fiole buvabile 100 mg/2 ml

-masă eritrocitară->dacă Hb < 4-5 g%-necesarul pt.corectarea Hb la 11 g%:

ml masă eritrocitară = (Hb ideală-Hb reală)* (G/2) (kg)

-administrată în mai multe prize (2-4) fără a depăşi 5-10 ml/kgc/transfuzie-alimentaţie:

-↓ aportului excesiv de lapte

-alimente care conţin Fe->carne,gălbenuş,vegetale verzi-alimente fortificate cu Fe->lapte,cereale

Anemii hipoplastice şi aplastice-caracteristici:

-formare insuficientă de precursori în măduva hematoformatoare a precursorilor:

-seriei roşii->anemie hipoplastică-tuturor seriilor->anemie aplastică

-reticulocitopenie

-clasificare:

1.anemii hipoplasticea) anemia hipoplastică congenitală (Blackfan-Diamond)

-caracteristici familiale la unele cazuri

-frecvent debut în perioada de sugar 

-anomalii asociate:

-scheletice->police cu 3 falange,statură mică-cardiace-renale

-sânge periferic->macrocite,reticulocitopenie

-măduvă->precursorii seriei roşii diminuaţi sau absenţi-tratament:

-steroizi->eficienţă în 60-70% din cazuri-androgeni,imunosupresive,transplant de măduvă

-masă eritrocitară astfel încât Hb să fie > 8 g%

b) anemia eritroblastică tranzitorie-insuficienţă tranzitorie a eritropoezei->anemie aregenerativă

-mecanism autoimun->Ig care inhibă ↑ precursorilor -debut progresiv->anemie severă,reticulocitopenie,sideremie ↑ (neutilizată)

-măduvă->număr mic al precursorilor 

-nu necesită tratament->vindecare spontană (câteva săptămâni)

8/14/2019 HematologieInfantila

http://slidepdf.com/reader/full/hematologieinfantila 6/6

c) crize de aplazie secundare infecţiilor cu parvovirusuri la copiii cu anemie hemolitică -episoade de accentuare a anemiei cu:

-dispariţia icterului

-↓ numărului de reticulocite

-absenţa precursorilor seriei roşii în măduvă-crize declanşate de infecţiile virusale ce inhibă eritropoeza

-durata->1-2 săptămâni-tratament->masă eritrocitară dacă anemia este severă

2.anemii aplasticea) anemia aplastică dobândită 

-distrugerea celulelor stem de etiologie:

-necunoscută,idiopatică (50%)-factori toxici

-cu efect direct->citostatice,radiaţii

-idiosincrazie->atb. (cloramfenicol),AINS,anticonvulsivante-factori infecţioşi

-mecanism autoimun-clinic:

-paloare

-sdr.hemoragipar 

-tendinţă la infecţii bacteriene-sânge periferic:-anemie macrocitară,reticulocitopenie

-neutropenie

-trombocitopenie-măduvă->hipocelularitate

-tratament:-corectarea anemiei şi trombocitopeniei pt.a obţine Hb > 9 g%

-transplant de măduvă->succes 90%

-globulină antilimfocitară,ciclosporină,pulsterapie cu metilprednisolon

b) anemia aplastică congenitală (Fanconi)

-boală rară,cu transmitere A-r -defect în sinteza ADN->↑ susceptibilitatea celulelor la factorii de mediu (anomalii ale mitozei

cu rupturi cromozomiale)

-debut->2-22 ani-clinic:

-sdr.hemoragipar -paloare

-infecţii repetate

-anomalii asociate:-statură mică

-hiperpigmentaţie

-anomalii scheletice->absenţa policelui,radiusului-anomalii renale->aplazie renală,rinichi în potcoavă

-sânge periferic:-macrocitoză cu HbF ↑

-pancitopenie-limfocite cu anomalii cromozomiale->semn patognomonic

-măduvă->hipocelularitate,aplazie

-tratament:-androgeni->eficienţă în 2/3 din cazuri

-transplant de măduvă