Hemangiomul Infantil

5/11/2018 Hemangiomul Infantil - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/hemangiomul-infantil 1/6

Hemangiomul Infantil

Hemangiomul infantil este un neoplasm benign care se dezvolta de obicei la nou nascuti, în primele luni de viata.Aceste semne din nastere au o incidenta crescuta la rasa alba, iar fetitele sunt de la 3 pâna la 5 ori mai predispusedecât baieteii sa aiba un hemangiom. Majoritatea hemangeoamelor infantile sufera o proliferare initiala rapida, înspecial la sugarii între 9-10 luni; în cele din urma, acestea involueaza. Faza de involutie se întinde de 1 an pâna la ani.

Poza #1: Hemangiom infantil tipic sau semn din nastere pe frunte.

Pozele #2 si #3 prezinta alt hemangiom infantil (semn din nastere) pe buza inferioara. Semnul din nastere este bindelimitat. Leziunea este moale, dar nu se poate folosi tehnica de compresie.

În general, hemangioamele afecteaza capul si gâtul (80-85%). Corpul sau extremitatile sunt atinse mai putin. Unelhemangioame se pot observa usor (superficiale); de obicei acestea sunt de culoare rosu aprins si se prezinta plate sca niste umflaturi pe piele, în timp ce altele sunt mai profunde, cu pielea neafectata sau se prezinta ca niste umflat

albastrui. De obicei hemangioamele sunt tari, au temperatura mai crescuta decât restul corpului, si se pot umfla câcopilul este suparat sau bolnav. Majoritatea hemangioamelor sunt diagnosticate fara a mai fi nevoie de testaridiagnostic suplimentare (cum ar fi RMN-ul). Totusi, hemangioamele mai profunde sau leziunile superficiale care probleme pot necesita o analiza imagistica pentru a confirma diagnosticul si a evalua întinderea lor. Scanarile cuultrasunete pot fi folosite în prima faza a testarii, sau pot chiar tine loc de RMN, daca acest lucru nu este posibil.

Poza #1 arata un hemangiom superficial sau semn din nastere.Poza #2 arata un hemangiom mare si profund, pielea este intacta.Poza #3 arata o leziune mica cauzata de hemangiom sau semn din nastere la baza gâtului. În general hemangioameinfantile sunt întâlnite des la extremitati.Poza #4 prezinta o leziune cauzata de hemangiom în talpa.

În timpul fazei de involutie se observa o scadere a vascularizarii, o micsorare a întinderii precum si o transformaretreptata a tesutului fibro-adipos al tumorii. Pe masura ce involueaza, transformarea tesutului adipos poate fi usorobservata la RMN, care evidentiaza intensitatea semnalului de tesut adipos prin existenta unor vase rezidualeproeminente. Leziunile adiacente osului pot cauza o eroziune usor delimitata a acestuia. Fleblita si calcificarile nusunt trasaturi ale hemangioamelor. Unele hemangioame dispar complet, în timp ce altele nu dispar si necesita chiainterventia chirurgicala reparatorie. În timpul fazei de involutie, hemangioamele devin mai moi si mai fine la atingDaca pacientul are mai mult de 5 ani, în diagnosticurile diferentiate se favorizeaza un alt tip de masa tumorala (cufi fibrosarcomul), si în acest caz se impune luarea unei biopsii. Când în urma analizei non-invazive se observaprezenta unei ulceratii deschise, biopsia trebuie luata cu mare grija pentru ca riscul hemoragiei este crescut.Angiografia poate fi necesara pentru embolizarea unor hemoragii spontane posibile.



Imaginea #1 este un film RMN obtinut dupa ce s-a administrat solutie intravenoasa de contrast. Leziunea iese înevidenta (este stralucitoare) si sunt vase de sânge la periferia leziunii, precum si aproape de leziune,ceea ce reprezimaginea tipica a unui hemangiom infantil scanat cu RMN. Imaginea #2 este de asemenea un film RMN obtinut dadministrarea solutiei de contrast; se evidentiaza prezenta de tesut adipos; marginile masei tumorale (hemangiominfantil) sunt bine delimitate.

În urma angiogramelor, hemangioamele apar ca mase bine circumscrise care au o arhitectura lobulara al caror tesueste intens colorat. De asemenea, se poate observa si fluxul în vasele mici de sânge. Colorarea mai slaba a tesutulu

este evidenta în cazul leziunilor care involueaza.Diagnosticul de diferentiere include si alte tumori neonatale si infantile, în special sarcoamele cu tesut moale. Îngeneral, hemangioamele au caracteristice urmatoarele trasaturi: marginile sunt usor evidentiate, intensitateasemnalului este relativ omogena iar contrastul omogen este puternic. Spre deosebire, sarcoamele tind sa fieheterogene.

Scanarea RMN a capului: prima imagine este un RMN sagital de tip T1, fara solutie de contrast, demonstrândprezenta unei mase de leziuni atasata osului calvarium. Se pot observa mici hipointensitati tubulare (goluri desemnale) atât în interiorul masei leziunii cât si în afara ei, reprezentând principalele vene care o iriga. În mod obisacest tip de semnale poate fi observat la periferia masei, cât si la tesuturile care o înconjoara. Aceasta tumoare

evidentiaza un contrast puternic relativ omogen (cu exceptia golurilor de semnale) (imaginea a doua). Imaginea a este un RMN coronal de tip T2. Nu se observa anomalii intracraniale. Unii pacienti cu hemangioame destul de malocalizate în zona capului sau a gâtului pot prezenta anomalii intracraniale, prin urmare, scanarea RMN a capului necesara în cazurile indicate.

Anomalii Asociate Hemangioamelor?

Sindromul PHACE: Sunt mai multe indicii ale acestui sindrom: malformatii ale fosei posterioare, hemangiomanomalii arteriale, blocarea aortei si alte anomalii cardiace, anomalii ale ochiului, si fracturi sternale. Pacietii afec

(aproape întotdeauna fetite) de obicei prezinta una sau doua din anomaliile asociate decât toate „componentele

Anomalii Coloanei Vertebrale: Hemangioamele sunt asociate cu anomalii ale coloanei vertebrale ce afecteaza zlomboscrala. Cea mai des întâlnita malformatie este obstructionarea cordului, însotita de un limfomeningocel nec

Anomaliile genito-urinare sunt rare.

O fetita de 8 ani nascuta cu un hemangiom la baza coloanei. Descriere: este doar la suprafata si nu îi afecteazasistemul nervos. Medicii au aplicat metoda “asteapta si vezi”, iar dupa 8 ani aproape ca s-a decolorat de tot. Umflpare ca se mareste. Sa fie oare o anomalie secundara (tesut fibroadipos) sau altceva, asemanator unei tumori? Nimnu pare sa stie vreo ceva despre aceste semne din nastere”. S-a efectuat un RMN pentru a evalua structurile care sla baza coloanei si s-a pus diagnosticul de lipomielingocel.



Hypotiroidism: Hypotiroidismul este o posibila complicatie a hemangioamelor, în special în cazul hemangiomatohepatice. Se crede ca mecanismul produce deiodinaza idotironina tumorala de tipul 3, cauzând inactivarea periferihormonului tiroidei.

Scanarea Hemangioamelor: „Când?”, „Unde?”, „Care?” si „De ce?”

În timp ce diverse metode de scanare pot fi folosite pentru investigarea hemangioamelor, experienta clinica a arataultrasonografia împreuna cu testul Dopler, si scanarea RMN sunt cele mai eficiente modalitati de testare. Alegerea

unei sau alteia va avea în vedere în primul rând motivul utilizarii unei astfel de metode, iar în al doilea rândmodalitatile disponibile în fiecare institutie.

Daca analiza este recomandata pentru a distinge dintre un hemangiom profund si alte entitati, ultrasonografiaefectuata de un radiolog familiarizat cu anomaliile vasculare este metoda cea mai eficienta si non invaziva. În modobisnuit, ecografia va confirma prezenta unei mase solide, strabatuta de vase de sânge mari, irigata si drenata de vmari de sânge. Dezavantajele sunt ca apare o dependenta de operator precum si o posibila incapacitate de a presupprezenta sau absenta altor anomalii mutilante asociate. Testul Doppler , menit sa evidentieze vasele irigatoare si dinteriorul leziunii, demonstreaza prezenta unor fluxuri de slaba intensitate, iar vasele drenante apar obstructionate cauza fluxurilor turbulente sau arteriale.

Scanarile RMN sunt preferate atunci când pacientii trebuie sa se informeze despre întinderea tumorii sau sa determprezenta/absenta unor anomalii asociate bolii, înainte de a se începe vreun tratament medicamentos. Pentru adetermina cel mai bine natura leziunii, se recomanda urmarea urmatorilor pasi: etapa T1W fara gandoliniu, etapaT1W cu saturarea tesutului adipos dupa ce s-a administrat gandoliniu, etapa T2W cu saturarea tesutului adipos sauInversarea Procesului de Vindecare, si etapa introducerii treptate de lichid sau angio-RMN. Imaginea ar trebui saincluda nu numai leziunea evidenta dar si tesuturile care pot fi atinse prin contiguitate de hemangiom sau altemalformatii asociate.

În timp ce tomograful este inferior RMN – ului în redarea morfologiei hemangiomului, tomografele de calitatesuperioara (multi-detectoare) pot realiza o calitate superioara fara sa necesite sedarea, tocmai datorita intervalurilofoarte scurte de scanare. Pentru anumite zone, angiografia citita la tomograf poate fi mai eficienta decât angio-RM

ul. În general însa, disponibilitatea de aparatura dintr-o institutie poate fi hotarâtoare în alegerea unei anumite formde examinare. Tomografia poate fi facuta cu sau fara a se administra solutie de contrast. Angiografia se efectueazadoar când terapia endovasculara este necesara. Embolizarea este indicata rar, în general pentru a se controlapredispozitia la insuficienta cardiaca sau sângerari care nu raspund la tratamentul medicamentos.

Unde: Hemangiomul Capului si al Gâtului

Când: Hemangioamele problematice care necesita terapia medicamentoasa, printre care hemangioamele orbitei sicailor respiratorii sau care implica „tipare” de risc crescut cum ar fi cele localizate pe barba sau distribuite pe anumzone.

Care: RMN-ul ar trebui sa includa zona afectata (de exemplu orbita, fata, gâtul), unele din tesuturile moi adiacent(gâtul, mediastinul) si creierul. Majoritatea anomaliilor arteriale pot fi identificate parcurgând etapele de scanareRMN ca în cazul unui control de rutina. Detalii suplimentare sunt dezvaluite prin citirea unei angiografii a zoneiafectate la RMN sau tomograf, dar aceste studii nu sunt necesare la o prima examinare.

De ce: Scanarea creierului ar trebui facuta pentru a detecta hemangioamele intracraniale, precum si anomaliilemutilante asociate, cum ar fi absenta, stenoza sau anevrismul arterelor cervicale si intracraniale, infarcte cerebraleanomalii cerebrale cum ar fi anomaliile chistice ale fosei posterioare, lipsa corpului calos, displazie corticala sihidrocefalie. Hemangioamele localizate pe barba pot avea atingere si pe caile respiratorii mult mai serios decât estevident clinic.



Stenoza esofagiană postcaustică este o complicaţie a esofagitei postcaustice, cea mai frecventă formăesofagită întâlnită la copil. În lucrare sunt prezentate actualizări ale mecanismelor de acţiune asubstanţelor toxice, clasifi carea stenozelor, tratament. Endoscopia intervenţională s-a dovedit a fi efi cientă, mai puţagresivă, diminuând timpul şi costurile de spitalizare. Esofagoplastia se impune la cazurile refractare lafi broscopia intervenţională. Cuvinte cheie: substanţă caustică, stenoză esofagiană, endoscopie, esofagoplastie

trezia esofagiana este o malformatie congenitala care apare in procent de unul la 3000 de nou-nascuti. In cazul acemalformatii esofagul nu este un tub continuu de la gura pana la stomac, ci este intrerupt. In majoritatea cazurilor, pfi identificate doua tipuri:

1. Partea superioara a esofagului se termina ca un tub infundat, iar partea inferioara comunica cu trahea printrfistula. Aerul trece prin fistula in tractul intestinal iar acidul gastric poate ajunge in caile respiratorii. Distaeste adesea moderata. Intrun numar mai mic de cazuri apar fistule pe ambele parti ale esofagului, tratamenfiind acelasi.

2. Ambele parti ale esofagului apar ca tuburi infundate, nu exista nici o fistula. Distanta dintre capetele

esofagului este adesea mai mare. In unele cazuri exista o fistula in segmentul proximal; situatia clinica esteaceeasi ca in cazurile fara fistula deoarece partea distala nu este “prinsa” de trahee si este scurta.

Suspiciunea este adesea data de imposibilitatea de a hrani copilul si / sau de a sonda esofagul. O radiografie atoracelui si a abdomenului superior arata un capat esofagian superior marit plin cu aer. Tubul gastro-intestinal esteasemenea plin cu aer prin fistula (tipul 1) sau nu (tipul 2). Alte malformatii ale inimii, rinichilor, scheletului sianusului ce pot insoti atrezia de esofag, se gasesc in 30% din cazuri si trebuie sa fie diagnosticate sau eliminate prevaluare clinica, ecocardiografie, radiografie abdominala cu ultrasunete si radiografii cu raze X.

Tratamentul este intotdeauna chirurgical si depinde de tipul de atrezie. Se realizeaza in primele 48 de ore.

1.

Se deschide toracele pe partea dreapta. Fistula dintre trahee si segmentul esofagian inferior este sectionata inchisa. Segmentul superior si segmentul inferior sunt apropiate si legate (anastomoza). Uneori legatura esimposibila in cazul unei distante mari, a unei stari generale necorespunzatoare a copilului sau din motivetehnice. Apoi masurile urmatoare sunt ca la tipul 2.

2. Printr-o incizie cervicala stanga, partea superioara a esofagului este adusa la nivelul pielii si deschisa ca oesofagostomie pentru eliminarea salivei si prevenirea aspiratiei. Printr-o incizie abdominala stomacul estedeschis si sondat cu o gastrostomie de alimentare. In mod normal toracotomia nu este necesara in timpulprimei operatii.

Daca a fost posibila o anastomoza, esofagul unit este sondat. Pe perioada vindecarii anastomozei, se poate incepealimentarea pe sonda. Ruperea sau scurgerea precum si contractarea sau stenozarea anastomozei reprezinta

complicatiile posibile. Rareori poate aparea o fistula recurenta.La aproximativ 10 zile dupa operatie, o radiografie cu substanta de contrast verifica daca anastomoza este complerefacuta inainte de a incepe alimentarea pe gura. Daca mancatul pe gurita este dificil, o posibila stenoza trebuieintotdeauna exclusa sau dilatata endoscopic.

Daca nu a fost posibila o anastomoza, copilul este alimentat prin tubul de gastrostomie. O alimentare simulata pegurita este importanta pentru a impiedica pierderea reflexului de inghitire. Aceasta ar trebui sa se realizeze in timpalimentarii pe tubul de gastrostomie astfel incat copilul sa poata invata ca bautul si inghititul au legatura cu saturaCopilul poate lua in greutate. In jurul varstei de 3 luni se poate planifica reconstruirea esofagului. Aceasta esteposibila ca o anastomoza directa daca segmental distal al esofagului a crescut suficient sau ca o transpozitie gastriTranspozitia gastrica se realizeaza prin mobilizarea stomacului, mutarea acestuia in torace si legarea directa de



capatul superior cervical al esofagului. Aceasta metoda este acceptata azi ca fiind cea mai buna metoda de interpu(in special in comparatie cu metoda cu colon) din punct de vedere functional.

In prezent mortalitatea este scazuta si in special limitata la cazurile cu insuficienta cardiaca complexa. Problemeleputea inca aparea de la stenoza fiind necesare repetate dilatari endoscopice. Uneori mobilizarea esofagului inferiorafecteaza mecanismele anti-reflux care impiedica refluxul acidului gastric catre esofag. Un reflux gastro – esofagipatologic cu vomitat si lipsa de dezvoltare poate necesita proceduri de alimentare speciale, medicamente sau (rareinterventie chirurgicala.

Daca inca este deschisa o gastrostomie, acest tub sau buton poate fi inlaturat daca s-a stabilit complet alimentareaorala si daca sunt excluse orice probleme de la anastomoza.

Copiii vor avea adesea o tusa specifica deoarece peretele traheal este oarecum instabil la locul unde se exista fistulIn majoritatea cazurilor acest lucru se va stabiliza pana la varsta de un an.

Sindactilia reprezinta o malformatie congenitala a articulatiilor (maini sau a picioare).Caracteristic pentru sindactilie este lipsa de diferentiere in care degetele nu se separa in apendici individuali.

De mentionat este ca aceasta este intalnita de regula la 1 din 2000 de nasteri.Deseori sindactilia este punctul de pornire a altor 28 de sindroame incluzand sindromul Poland, Apert si Hort-Ora

Sindactilia apare de obicei in saptamana 6-8 a gestatiei.Acesta malformatie congenitala este clasata drept o conditie cosmetica neafectand functii vitale fiind clasata dreuna dintre cele mai comune anomalii cu o frecventa mai mare la baietei decat la fetite.

Cauze ale sindactiliei

Cauza sindactiliei este lipsa separarii pielii sau a tesutului osos dintre degete in timpul dezvoltarii. La nivelmolecular lipsa proteinei sentrina are putea declansa aceasta anomalie. In timpul dezvoltarii embrionare lipsasentrineinu mai determina apoptoza controlata a celulelor epiteliale dintre degete. Copiii unor parinti cu sindactiliprezinta 50% risc de a mosteni aceasta anomalie congenitala.

Simptomele sindactiliei

Sindactilia este o anomalie congenitala prin care doua sau mai multe degetele ale mainii si a

picioarelor sunt legate. Sindactilia poate avea mai multe nivele de severitate ( incompleta,

completa, complexa).

Sindactilia simpla incompleta

Aceasta conditie reprezinta unirea partiala a tesuturilor moi fara a se extinde la varfurile degetelor

Sindactilia simpla completa

Cand tesuturile moi fuzioneaza pana la varfurile degetelor fiind unite complet, conditia poate fi clasata dreptsindactilie simpla completa.

http://www.utilecopii.ro/articole/nasterea/malformatii-congenitale-riscul-aparitiei-defectelor-de-nastere-datorate-diabetului/9095/



http://www.utilecopii.ro/articole/sanatate/defectele-din-nastere/8370/







Sindactilia complexa

In cazul in care ligamentele sunt unite prin os sau cartilaj indiferent de exinderea fuzionarii.

Sindactilia complicata

Aceasta este forma cea mai severa de sindactilie pentru ca este caracterizata de anomalii osoase de forma anormal

(falange delta).

Tratamentul pentru sindactilie

Sindactilia poate fi tratata chirurghical prin separarea degetelor unite prin grefe de piele ce acopera lipsa de tegumaceste grefe fiind preluate din abdomenul inferior.Conditia pentru ca acesta procedura sa fie una de succes este ca pacientul sa intre in intervalul de varsta intre 6 lun2 ani.

Dupa interventie mana este puna in ghips pana la cot pentru protectia grefelor si pentru a imobiliza membru opera

Tratamentul post-operator include un departator interdigital ce trebuie tinut timp de 6 saptamani, timp in care copiva urma un program de gimnastic terapeutica.

Hemangiomul Infantil

Documents

Transcript of Hemangiomul Infantil