FEOCROMOCITOMUL (paraganglioma) - 0,2-0,5%

Definiţie: Tumoare a ţesutului cromafin (incapsulată de 2-5 cm în diametru) cu localizare medulo-suprarenaliană, mai rar în ganglionii simpatici sau vezica urinară, benignă în 90% de cazuri, secretoare de catecolamine.

Tumoarea producătoare de catecolamine respectă „Regula celor 10”:

• 10% - localizare extrasuprarenală• 10% - multiplă sau bilaterală• 10% - malignă• 10% - recidivantă postchirurgical• 10% - familială

FEOCROMOCITOMUL

Organe atinse: sistemul endocrin, cordul şi vaseleVârsta de predilecţie: 30-60 ani, poate fi la copii,

excepţional după 60 ani.Sex de predilecţie : bărbaţi = femeiFactori de risc:• Neoplazie endocrină multiplă (tip IIA - feocromocitom,

carcinom medular a tiroidei, hiperparatireoidie şi IIB - feocromocitom, carcinom medular a tiroidei, neurinoame a mucoaselor)

• Neurofibromatoza von Recklinghausen• Sindromul von Hippel-Lindau• Feocromocitom familial

FEOCROMOCITOMUL

Simptomatologie: • HTA (permanentă 50%, paroxistică 50%)• Tahicardie• Paloare • Transpiraţii • Cefalee• Dureri toracice, lombare• Hipotensiune ortostatică• Tremor• Febră• Hiperglicemie • Pierderea masei corporaleDiagnosticul de feocromocitom este evocat în caz de:• Triada: cefalee-palpitaţii-transpiraţii (± paloare)• Paroxisme tensionale• În prezenţa unei HTA refractare la un diabetic

FEOCROMOCITOMUL

Mecanismul HTA: catecolaminele active, ajunse în circulaţie au acţiuni cardio-vasculare prin stimularea alfa şi beta receptorilor.

• adrenalina produce o mai puternică stimulare cardiacă mediată prin beta receptori cu creşterea debitului cardiac

• noradrenalina produce o mai mare vasoconstricţie mediată prin alfa receptori cu creşterea rezistenţei vasculare totale

• Tumorile care secretă, în principal adrenalină, tind să aibă o HTA predominant sistolică, cu tahicardie, transpiraţii şi tremurături.

• Tumorile care secretă, în principal noradrenalină (fie adrenală sau extraadrenală), tind să aibă o HTA sistolo-diastolică, mai puţină tahicardie, palpitaţii şi paroxisme de anxietate.

FEOCROMOCITOMUL

Examene de laborator:• Creşterea în plasmă a catecolaminelor libere (adrenalina,

noradrenalina) şi a acidului vanilmandelic• Evaluarea derivaţilor metoxilaţi ai catecolaminelor urinare:

(metanefrina + normetanefrina) peste 1 mg/24 ore – semn patognomonic

• Dozarea catecolaminelor urinare (adrenalina, noradrenalina, dopamina) – utile în diagnosticul formelor paroxistice

Examene diagnostice specifice:• Test de frânare la fentolaminăImageria: • Scaner abdominal• Scintigrafia (cartografia) cu MIBG-I131 (meta-iod-benzil-

guanidină)• RMN

Cerinţe diagnostice:• Afirmarea existenţei feocromocitomului prin dozaje biologice• Localizarea feocromocitomului prin imagerie

FEOCROMOCITOMUL

Medicamente ce interferează cu rezultatele: Cresc indicii de laborator: • Amfetamina• Clonidina• Labetalolul• Sotalolul• Etanolul• Metildopa• Levodopa Scad indicii de laborator: • Rezerpina

Stări patologice ce interferează cu rezultatele:• Insuficienţa renală• Stres intens• Hiperleucocitoza• Hiperglicemia

FEOCROMOCITOMUL

Complicaţii:

Hipertensive:- encefalopatie- accidente vasculare cerebrale

- insuficienţă renală- insuficienţă cardiacă- infarct de miocard

- retinopatie • Iatrogene:

- hTA ortostatică• Metastatice

FEOCROMOCITOMUL

Tratament:Măsuri generale:

• Pregătirea medicală către chirurgie Regim: normosodat

• Medicamente de referinţă: tratament mixt asociind în ordine α- apoi β-blocantele în mediu specializat

• Prazozin în doze progresive sub controlul TA• Propranolol în doze progresive sub controlul FCC

Alte medicamente utilizabile:• Nadolol• Atenolol• Metoprolol• Labetalol

Modalităţi de supraveghere: • Preoperator: pulsul, TA• Postoperator: dozajul catecolaminelor urinare la a 15-a zi, apoi

anual