1

Anexa 9PROTOCOL DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT PENTRU DERMATITA

HERPETIFORM (DH)

1. Introducere

1.1. Definiie

Boal autoimun caracterizat :

clinic prin erupie veziculoas i pruriginoas

depozite granulare de IgA n dermul papilar

asociere frecvent cu enteropatia glutenic

determinism genetic

- Asocieri cu alte afeciuni autoimune:

boli endocrine: afeciuni tiroidiene, DZ insulino-dependent, boala Addison

colagenoze: sindrom Sjgren, lupus eritematos sistemic

boli cutanate: vitiligo, alopecia areata

1.2. Importan medico-social

prevalena : 39 66 la 100 000 de locuitori

debut la vrsta productivitii maxime ( 40-50 de ani )

predispoziie genetic : 4,5-6,5 % din pacienii cu DH au rude de grad I cu DH i

un procent mai mare cu enteropatie glutenic.

2. Criterii de diagnostic

2.1.Simptome i semne clinice eseniale

erupii polimorfe de vezicule, papule, eroziuni, cruste situate frecvent pe suprafeele

extensorii ale marilor articulaii, scalp, fa sau trunchi. Frecvent grupare herpetiform

a leziunilor.

rar eroziuni orale

prurit intens

enteropatia glutenic: diaree cronic, scdere ponderal ( rar manifest clinic, mai frecvent ocult )

2.2.Explorri diagnostice2.2.1 Minimale

citodiagnostic Tzanck: absena celulelor acantolitice, frecvente neutrofile

examen histopatologic: microabcese papilare cu neutrofile, bul subepidermic

imunofluorescena direct: depozite granulare cu IgA n papilele dermice

2.2.2. Opionale

endoscopie cu biopsie jejunal : atrofia vilozitilor intestinaleELISA: anticorpi serici pentru transglutaminaza epidermic ( Ac- antiendomisium ),

anticorpi anti-gliadin, i anti-reticulin

investigaii suplimentare n cazul suspiciunii unei maligniti sau alte boli interne asociate

2.3. Prognostic

Risc crescut de a dezvolta un limfom, n special la pacienii care nu respect

regimul fr gluten.

3. Atitudine terapeutic

3.1. Principii generaleEste necesar internarea iniial n spital pentru investigaii, confirmarea diagnosticului i

evaluarea complet a bolii i a asocierilor morbide posibile, iniierea tratamentului.

Ulterior boala poate fi urmrit i n regim de internare de zi sau ambulator

Obiective terapeutice:

Remisiune complet

Prevenirea recidivelor

Evitarea efectelor secundare ale terapiei

Regim fr gluten - are un efect tardiv asupra erupiei, dup luni sau ani de regim

- permite reducerea dozelor de sulfone sau chiar renunarea la medicaie

Sulfone : Disulone sau Dapsona - 200 mg/zi - 50 mg/zi

- Contraindicaii: deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza

- Monitorizare: dozare iniial de G-6-PDH, hemoleucograma sptmnal n prima lun, apoi la 2 sptmni n urmtoarele 2 luni, ulterior la 3 luni.

Sulfapiridina 1 1,5 g/zi - la pacienii care nu tolereaz dapsona sau disulone

3.2. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)

Dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinic de DH

Monitorizarea tratamentului ambulatoriu, a reaciilor adverse ale tratamentului i supravegherea regimului fr gluten

Msuri pentru (re)ncadrarea bolnavului n profesie, familie i societate.

1