DE ZVOLTAREA APARATULUI RESPIRATOR - PL Ă M Â NII
description
Transcript of DE ZVOLTAREA APARATULUI RESPIRATOR - PL Ă M Â NII
DEZVOLTAREA APARATULUI RESPIRATOR - PLĂMÂNII
DEZVOLTAREA APARATULUI RESPIRATOR - PLĂMÂNII
Conf.Dr.Ana-Nadia SCHMIDT
Catedra de Anatomie şi EmbriologieUniversitatea de Medicină şi Farmacie “Iuliu Haţieganu” Cluj-
Napoca
Conf.Dr.Ana-Nadia SCHMIDT
Catedra de Anatomie şi EmbriologieUniversitatea de Medicină şi Farmacie “Iuliu Haţieganu” Cluj-
Napoca
II. Dezvoltarea plămânilorII. Dezvoltarea plămânilor
Sistemul respirator căi respiratorii plămânii
Surse endoderm – mucoasa căilor respiratorii
extra- şi intrapulmonare mezoderm ectoderm - nervii
Sistemul respirator căi respiratorii plămânii
Surse endoderm – mucoasa căilor respiratorii
extra- şi intrapulmonare mezoderm ectoderm - nervii
Interacţiunea EPITELIU-MEZENCHIM PIVOT în morfogeneza pulmonară
Interacţiunea EPITELIU-MEZENCHIM PIVOT în morfogeneza pulmonară
FAZA DE CREŞTERE INTERVALUL DE TIMP (zile sau săptămâni)
CARACTERISTICI
1 EMBRIONARĂ zilele 26-52 dezvoltarea: - traheei
- bronhiilor principale
- bronhiilor lobare
- bronhiilor segmentare
2 PSEUDOGLANDULARĂ ziua 52 – săptămâna 16 dezvoltarea: arborelui bronhic în continuare
până la bronhiolele repsiratorii
3 CANALICULARĂ săptămânile 17-28 dezvoltarea: patului vascular
schiţarea: acinului/ductelor alveolare
aplatizarea şi diferenţierea: epiteliului
respirator
4 SACCULARĂ săptămânile 29-36 dezvoltarea (prealveolelor)
saccule = alveole primitive
5 ALVEOLARĂ săptămâna 36-termen dezvoltarea alveolelor
Principalele faze ale ontogenezei pulmonare
Stadiul embrionar al dezvoltării plămânului uman
Stadiul pseudoglandular
TIMPUL (săptămâni)
CELULE EPITELIALE APÃRUTE
4 celule epiteliale primitive 8 celule neurosecretorii conţinnd serotonina şi NSE
(NSE = enolaza neuronală specifică) 10 celule neuroepiteliale conţinând bombesina
10-12 celule presecretorii şi preciliate 12 glande mucoase 14 corpi neuroepiteliali
celule ciliate celule prebazale
16 celule GOBLET celule seroase şi bazale celule (alveolare) pretip II celule preCLARA
24 pneumocitele I şi II 24-26 celule CLARA 36 celule neuroepiteliale conţinând peptide gastrin-releasing,
serotonin-releasing, calcitonin-releasing şi leu-encefalin- releasing.
Dezvoltarea şi diferenţierea epiteliului căilor respiratorii după Cutz citat de Churg
Faza pseudoglandulară
Col.H-E, 40xL-lumen; ţesutul conjunctiv interstiţial se remarcă printr-o bogată celularitate
Faza pseudoglandulară
Col.H-E, 20x
C – cartilaj bronhic
Faza canaliculară
Col.H-E, 20xGM – glande mucoase, C – cartilaj bronhic
A
Faza canaliculară
Col.H-E, 10x
A – arteră musculară în apropierea bronhiei (B)
Stadiul saccular (schemă)
Faza alveolară
Col.H-E, 40x
Starea dezvoltării plămânului uman LA NAŞTERE
Starea dezvoltării plămânului uman LA NAŞTERE
Suprafaţa alveolară - 4m2 - 2,8 m2
(la adult 75, 25 ani – 75 m2 – 100 m2
Mişcări respiratorii intermitente S12 i.u.
Declanşarea primei respiraţii:
hipoxia
acidoza
răcirea tegumentelor
presiunea atmosferică
schimbarea mediului amniotic
Suprafaţa alveolară - 4m2 - 2,8 m2
(la adult 75, 25 ani – 75 m2 – 100 m2
Mişcări respiratorii intermitente S12 i.u.
Declanşarea primei respiraţii:
hipoxia
acidoza
răcirea tegumentelor
presiunea atmosferică
schimbarea mediului amniotic
Starea dezvoltării plămânului uman LA NAŞTERE
Starea dezvoltării plămânului uman LA NAŞTERE
Lichid pulmonar – 30 ml/kcorp
Creşterea şi dezvoltarea pulmonară postnatală 25 ori
• în greutate• în volum
0 3 ani 5 – 6 generaţii bronhiole respiratorii
• 20 x 106 alveole
ADULT 2 – 3
• 300 x 106 alveole
Lichid pulmonar – 30 ml/kcorp
Creşterea şi dezvoltarea pulmonară postnatală 25 ori
• în greutate• în volum
0 3 ani 5 – 6 generaţii bronhiole respiratorii
• 20 x 106 alveole
ADULT 2 – 3
• 300 x 106 alveole
Creşterea postnatală a plămânuluiCreşterea postnatală a plămânului
Trei faze a. faza de expansiune pulmonară
• imediat postnatal
creşterea volumului spaţiilor aeriene respiratorii
b. faza de proliferare tisulară – primii 3 ani
• formarea de noi alveole
c. creşterea echilibrată – după vârsta de 3 ani
• lărgirea alveolelor
• remodelarea reţelei de capilare de la nivelul septurilor alveolare
Trei faze a. faza de expansiune pulmonară
• imediat postnatal
creşterea volumului spaţiilor aeriene respiratorii
b. faza de proliferare tisulară – primii 3 ani
• formarea de noi alveole
c. creşterea echilibrată – după vârsta de 3 ani
• lărgirea alveolelor
• remodelarea reţelei de capilare de la nivelul septurilor alveolare
I. Organul hematozei PLĂMÂNUL
A – suprafaţa de schimb gazos ALVEOLA
B – SURFACTANTUL PULMONAR
- VASELE PULMONARE
II. Controlul RESPIRAŢIEI
CENTRII NERVOŞI
I. Organul hematozei PLĂMÂNUL
A – suprafaţa de schimb gazos ALVEOLA
B – SURFACTANTUL PULMONAR
- VASELE PULMONARE
II. Controlul RESPIRAŢIEI
CENTRII NERVOŞI
Epiteliul
alveolar
Epiteliul
alveolar
II). BII). B Surfactantul pulmonar
complex multimolecular sintetizat de pneumocitele de tip II şi constituit în principal din:• - fosfolipide• - lipide neutre şi colesterol• - proteine, dintre care multe specifice (SPA-SP-D; SP-B; SP-C)
Surfactantul pulmonar complex multimolecular sintetizat de pneumocitele
de tip II şi constituit în principal din:• - fosfolipide• - lipide neutre şi colesterol• - proteine, dintre care multe specifice (SPA-SP-D; SP-B; SP-C)
Fosfolipide
Fosfatidilcoline saturate DPPC
Fosfatidilcoline nesaturate
Fosfatidiletanolamine
Fosfatidilglicerol
Fosfatidilinositol
Sfingomieline
Lipide neutre şi colesterol
Proteine
Proteine nespecifice hidrofile
- albumina
- fibrinogen
- complement seric
Glicoproteine specifice
- proteina SP-A
- proteina SP-D
Proteine hidrofobe
- proteina SP-B
- proteina SP-C
85
52
18
4
8
2
1
5
10
7
1
1
0,5
0,5
Compoziţia
surfactantului
pulmonar
Proprietăţi mecanice
- scăderea tensiunii superficiale
- creşterea complianţei pulmonare
- “stabilizarea” volumului alveolar şi bronhiolelor terminale
- menţinerea unei capacităţi reziduale funcţionale
- scăderea travaliului respirator, efect “antiedem”
(asupra echilibrului fluidelor intra-alveolare)
Modularea funcţiei macrofagelor
Alte proprietăţi
- cito-protector şi antioxidant
- antidesicant
- fluidificarea mucusului
Principalele proprietăţi ale surfactantului pulmonar
Sinteza surfactantului pulmonarSinteza surfactantului pulmonar
debut S20
funcţional după S36
sediul sintezei pneumocitele II celulele CLARA bronhiolele terminale
Biosinteza lecitinei calea I – S35
• dipalmitoil lecitină
calea II S22-S24
• lecitină PALMITOMIRISTICĂ
debut S20
funcţional după S36
sediul sintezei pneumocitele II celulele CLARA bronhiolele terminale
Biosinteza lecitinei calea I – S35
• dipalmitoil lecitină
calea II S22-S24
• lecitină PALMITOMIRISTICĂ
Sindromul DE DETRESĂ
RESPIRATORIE (BMH)
observat cel mai frecvent la PREMATURI
IMATURITATE MORFOLOGICĂ şi
BIOCHIMICĂ a ţesutului pulmonar
Sindromul DE DETRESĂ
RESPIRATORIE (BMH)
observat cel mai frecvent la PREMATURI
IMATURITATE MORFOLOGICĂ şi
BIOCHIMICĂ a ţesutului pulmonar
Anomalii pulmonareAnomalii pulmonare
ale plămânului în ansamblu
hipoplazia pulmonară
• 10% din nou-născuţii examinaţi postmortem
• 2/1000 de nou-născuţi vii
aplazia
agenezia
fisuri anormale – variante ?
ale plămânului în ansamblu
hipoplazia pulmonară
• 10% din nou-născuţii examinaţi postmortem
• 2/1000 de nou-născuţi vii
aplazia
agenezia
fisuri anormale – variante ?
Anomalii ale arborelui bronhicAnomalii ale arborelui bronhic
fistula bronhobiliară
bronşiectazia
traheobronhomegalie
chisturi pulmonare congenitale
chisturi bronhogenice
emfizem lobar congenital
malformaţia adenomatoidă
chistică
fistula bronhobiliară
bronşiectazia
traheobronhomegalie
chisturi pulmonare congenitale
chisturi bronhogenice
emfizem lobar congenital
malformaţia adenomatoidă
chistică
Anomalii – relaţia morfofuncţională arbore bronhic – artere pulmonare
Anomalii – relaţia morfofuncţională arbore bronhic – artere pulmonare
sechestraţia bronho-pulmonară
sechestraţia intralobară
sechestraţia extralobară
în afara pleurei viscerale de 3-4 ori mai frecvent la sex
B
sechestraţia bronho-pulmonară
sechestraţia intralobară
sechestraţia extralobară
în afara pleurei viscerale de 3-4 ori mai frecvent la sex
B
Anomalii ale vaselor pulmonareAnomalii ale vaselor pulmonare
anomalii izolate ale arterelor pulmonare
anomalii ale arterei pulmonare stângi
anomalii arterio-venoase pulmonare
anomalii ale venelor pulmonare
anomalii ale limfaticelor pulmonare
limfangiectazia pulmonară congenitală
anomalii izolate ale arterelor pulmonare
anomalii ale arterei pulmonare stângi
anomalii arterio-venoase pulmonare
anomalii ale venelor pulmonare
anomalii ale limfaticelor pulmonare
limfangiectazia pulmonară congenitală
Boli congenitale ce afectează dezvoltarea plămânului
Boli congenitale ce afectează dezvoltarea plămânului
Malformaţiile pereţilor toracelui
toracele în pâlnie (pectus excavatum)
toracele în carenă (pectus carinatum)
sternul scurt
fisura sternală congenitală
Malformaţiile pereţilor toracelui
toracele în pâlnie (pectus excavatum)
toracele în carenă (pectus carinatum)
sternul scurt
fisura sternală congenitală
Hipoplazia pulmonară
definiţie
• greutatea sumată a ambilor plămâni 1,2%
din greutatea pulmonară
numărul total de acini (redus)
numărul alveole/acin (relativ normal)
Hipoplazia pulmonară
definiţie
• greutatea sumată a ambilor plămâni 1,2%
din greutatea pulmonară
numărul total de acini (redus)
numărul alveole/acin (relativ normal)
Hipoplazia pulmonară primitivă
rară
asociată frecvent cu
• alte anomalii
chisturi
bronşiectazie
• malformaţii diverse
Hipoplazia pulmonară primitivă
rară
asociată frecvent cu
• alte anomalii
chisturi
bronşiectazie
• malformaţii diverse
Hipoplazia pulmonară secundară
prin oligohidramnios
de cauze pulmonare (colecţii pleurale, boala
adenomatoidă chistică)
afecţiuni neuro-musculare limitează
mişcările respiratorii
anomalii ale creierului - iniencefalia
de cauze diverse – insuficienţa cutiei
toracice prin subpresia mişcărilor
respiratorii fetale
Hipoplazia pulmonară secundară
prin oligohidramnios
de cauze pulmonare (colecţii pleurale, boala
adenomatoidă chistică)
afecţiuni neuro-musculare limitează
mişcările respiratorii
anomalii ale creierului - iniencefalia
de cauze diverse – insuficienţa cutiei
toracice prin subpresia mişcărilor
respiratorii fetale
Hipoplazia pulmonară secundară herniei diafragmatice congenitale
Hipoplazia pulmonară secundară herniei diafragmatice congenitale
PS
LS
Viscerele toracice – ansambluPS – plămânul (hipoplazic) stâng
Ficat cu lobul stâng herniat - LS
D - diafragma
Viscerele “toracice” şi “abdominale” în absenţa
diafragmei
PS – plămân stâng
PD – plămân drept
I – inimă
F – ficat
S – stomac
C - colon
Hipoplazia pulmonară secundară
herniei diafragmatice congenitale
• terapie antenatală cu glucocorticoizi
stimulează creşterea pulmonară
scade hipertensiunea pulmonară
Hipoplazia pulmonară secundară
herniei diafragmatice congenitale
• terapie antenatală cu glucocorticoizi
stimulează creşterea pulmonară
scade hipertensiunea pulmonară
Dezvoltarea diafragmeiDezvoltarea diafragmeiSurse
diafragma ventralădiafragma dorsală
mezodermul cardiohepatic fragmaticsept transvers – diafragma ventrală mezenchim somitic şi somatopleuralmezoul splanchnic
Inervaţianervi frenicinervi intercostali
Sursediafragma ventralădiafragma dorsală
mezodermul cardiohepatic fragmaticsept transvers – diafragma ventrală mezenchim somitic şi somatopleuralmezoul splanchnic
Inervaţianervi frenicinervi intercostali
Dezvoltarea diafragmeiDezvoltarea diafragmei
“Muscularizarea” diafragmei
Anomalii congenitale
hernia diafragmatică congenitală
eventraţia congenitală
“Muscularizarea” diafragmei
Anomalii congenitale
hernia diafragmatică congenitală
eventraţia congenitală