TUMORILE OSULUI.

GENERALITATI. CLASIFICARE. PRINCIPII DE TRATAMENT.

Dr. Gonta Andrei

Indrumator stiintific: Prof. Dr. Paul Botez.

GENARALITATI

Definitie : Tumorile osoase reprezinte neofarmatii cu origine tisulara sau celulara, avand un caracter autonom, progresiv si fara finalitate. Se impart in tumori benigne , tumori cu grad scazut de malignitate si tumori maligne.

Pentru a diagnostica si a trata cat mai corect o tumora osoasa, trebuie sa respectam cateva reguli de aur:

1. Niciodata nu trebuie inceput un tratament fara sa avem un diagnostic cert, chiar daca trebuie sa facem biopsie in aproape toate cazurile.

2. Tesuturile prelevate prin biopsie nu trebuie trimise la mai multi anatomopatologi. Trebuie trimise la unul singur dar cu multa experienta.

3. Nu va trebui sa consideram raspunsul anatomopatologului ca unul de necontestat. Uneori poate fi necesara repetarea biopsiei la cel mai mic dubiu.

4. Tratamentul tumorii trebuie inceput numai de specialistul care va putea sa asigure continuitatea lui pe etape, functie de evolutia tumorii.

Tumorile benigne – tumori cu o crestere autonoma, fara finalitate, dar mult mai lente decat neoplaziile maligne. Celulele care stau la baza strucurii lor sunt bine diferentiate prin functii specifice. Au o crestere expensiva, cu contur net, fiind intotdeauna incapsulate. Nu recidiveaza dupa exereza completa si nu metastazeaza. Ca exemplu pot fi date : tumora cu celule gigante inactiva, osteoblastoml, osteomul osteoid, condroblastomul.

Tumorile cu grad scazut de malignitate – in comparatie cu cele benigne, au o crestere lenta, progresiva, atingand dimensiuni importante uneori. Au un contur mai putin net. Dau recidive locale daca exereza nu este facuta corect. Poate fi posibila si aparitia metastazelor in unele cazuri, dar de obicei este tardiva. Cu timpul este posibila transformarea maligna a acestora(exemple : condrosarcoamele grad I si II , sarcomul juxtacortical grad I si II ).

Tumorile osoase maligne – sunt tumori cu o crestere rapida, fara o durata definita. Au o morfologie celulara atipica, cu arhitectura tisulara anarhica. Diferentierea , maturitatea si functiile celulare specifice sunt absente sau reduse. Au o crestere rapida si infiltranta, fara contururi nete in contrast cu tesuturile din vecinatate. Dau recidive locale in cazul exerezei neoncologice si la distanta in tesutul sanatos, posibul din cauza “skip metastazelor” . produc metastaze, uneori foarte rapide, de regula in plaman (osteosarcaom, sarcomul Ewing, condrosarcoamele grad III etc.)

CLASIFICAREA TUMORILOR OSOASE.

Clasificarea topografica si prognostica –G.T.M. (Enneking)

Aceasta clasificare este este acceptata astazi aproape unanim, luand in considerare factorii prognostici , defineste grupuri de pacienti cu indicatii terapeutice specifiece (atat ca tratament local, cat si ca tratament adjuvant ), permite compararea si studiul rezultatelorobtinute. Cu ajutorul ei se poate stabili o relatie intre gradul de agresivitate histologica a tumorii , dimensiunea si extinderea tumorala, prezenta sau absenta metastazelor. Clasificarea OMS ce are drept criterii TNM nu este aplicabila tumorilor osoase

La baza clasificarii Enneking stau 3 criterii (G.T.M.): G. (gradul) nu reprezintă o noţiune histologicâ (benign-malign) ci reprezintă comportamentul biologic al tumorii, apreciat pe criterii histologice, radiologice şi clinice:

-gradul 0 (G.0.)- tumoră histologic totdeauna benignă, radiologie bine delimitată, cu lizereu de condensare, clinic liniştită.

-gradul 1 (G. 1. - „lowgrade sarcomas") - tumoră cu o malignitate histologicâ scăzută, cu limite radiologice încă nete, fără lizereu net de condensare; creştere clinică lentă, delimitată de o pseudocapsulă reacţională, skip metastaze excepţionale.

-gradul 2 (G.2. - „high grade sarcomas") - tumoră cu malignitate histologicâ crescută, radiologie cu leziuni foarte destructive, creştere clinică rapidă, skip metastaze prezente.

T. (compartimentul) - acesta reprezintă structura anatomică care conţine bariere naturale în extensia tumorii (corticală, aponevroză, capsulă articulară, cartilaj de creştere). Capsula tumorală este dată de o producţie reacţională în jurul leziunii, formată din ţesuturile din vecinătatea tumorii; capsula poate fi intactă, groasă, când tumora este calmă sau boselatâ, perforată sau distrusă când tumora este agresivă.

- T.O. - tumora are capsula intactă cu sediul intracompartimental.- T.1. - presupune ţesut tumoral în afara capsulei prin efracţia ei şi prin skip metastaze, dar tumora este inclusă în compartiment.- T.2. - tumora depăşeşte limitele compartimentului, cu toate consecinţele legate de aceasta.

M. (metastaza)

- M.O. - fără metastaze decelabile.- M.1. - cu metastaze depistate.

Enneking individualizează tumorile în:Tumori benigne

-G.0. T.0. M.0. - tumoră latentă, calmă, creşterea tumorii este înceată, cu tendinţă de vindecare spontană, nu malignizează niciodată, se vindecă rapid prin simplu chiuretaj.-G.0. T.0.-1., M.0. - tumoră activă cu creşterea progresivă, zona reactivă de dimensiuni mici, excizia la distanţă de zona reactivă vindecă tumora

Tumori maligneTumori osoase cu grad scăzut de malignitate

- au pseudocapsulă- conţin noduli tumorali în zona reactivă- metastazează tardiv- controlul local al tumorii se face prin excizia tumorii în întregime împreună cu zona reactivă, până în ţesut sănătos

Tumori osoase cu grad crescut de malignitate- creştere rapidă- metastazează precoce- conţin noduli tumorali şi în afara tumorii, la distanţă în ţesut normal (skip metastază)- chirurgia de tip oncologic este necesară pentru controlul local al tumorii + terapia complexă adjuvantă

Stadializarea tumorilor osoase în sistemul G.T.M. - după şcoala americană (Surgical Staging System - 1980) Stadiul IA (G1, T1, M0)

- grad scăzut de malignitate- leziuni intracompartimentale

- fără metastaze Stadiul I B (G1, T2, M0)

- grad scăzut de agresivitate- leziuni extracompartimentale

fără metastaze Stadiul II A (G2, T1, M0)

- grad crescut de agresivitate- leziuni intracompartimentale- fără metastaze

Stadiul II B (G2, T2, M0)- grad crescut de agresivitate- leziuni extracompartimentale fără metastaze

Stadiul III A (G1 sau G2, T1, M1)- grad scăzut sau crescut de agresivitate

- leziuni intracompartimentale - cu metastaze

Stadiul III B (G1 sau G2, T2, M1)

- grad scăzut sau crescut de agresivitate- leziuni extracompartimentale

- cu metastaze

Tratamentul chirurgical în funcţie de tipul leziunii (Enneking)Tumorile benigne:

- tumoră latentă (G0, T0, M0) - excizie intralezională- tumoră activă (G0, T0-1, M0 )- exereză marginală- tumoră agresivă (G0-1, T1-2, M0) - exereză lărgită sau marginală + tratament adjuvant

Tumorile maligne:

- I A (G1, T1, M0) - exereză lărgită- I B (G1, T2, M0) - exereză lărgită, uneori amputaţie-II A (G2, T1, M0) - exereză lărgită sau radicală + tratament adjuvant-II B (G2, T2, M0) - exereză lărgită sau radicală + tratament adjuvant- III A (G1, T1, M1) - exereză radicală + toracotomie pentru metastază + tratament adjuvant- III B (G1-2, T2, M1) - exereză radicală + toracotomie pentru metastază + tratament adjuvant

In literatura se cunosc mai multe clasificari cum ar fi clasificarea lui Codman, Ewing, Geschickter, si Copeland. Cea care s-a impus a fost a lui Lichtenstein (1950). Toate aceste clasificari au la baza doar criterii histologice. Din punct de vedere al tesutului de origine, tumorile se clasifica dupa cum urmeaza in tabelul de mai jos:

Diferentiere tisularasi celulara

Tumoribenigne

Tumori cumalignitate

locala

Tumori maligne

Os Osteom osteoid Osteoblastom agresiv osteosarcom :-osteoblasic

-condroblastic-fibroblastic

- cu celule mici-cu celule gigante

-osteosarcom foarte diferentiat-osteosarcom teleangiectazic

Cartilaj -condrom-encondrom

-exostoza osteogebnica-osteocondrom-condroblastom

-fibrom condromixoid

-condrosarcom(medular sau central, periferic);

-condrosarcom mezenchimatos;-condrosarcom cu celule clare;-condrosarcom nediferentiat;

Tesut conjunctiv -fibrom neosificant

-fibromixom

-fibrom desmoid -fibrosarcom

-histiocitofibromul malignMaduva osoasa -sarcom Ewing

-limfom Parker –Jackson-mielom

-plasmocitom-limfosarcom

Vase -hemangiom-limfangiom

-tumora glomica

-hemangio-endoteliom -angiosarcom

Tesut gras -lipom -liposarcom

Muschi -leiomiom -leiomiosarcom-rabdomiosarcom

Incluziuni -adamantinom

Notocord Cordom

Tumori pluritisulare mezenchimom pluricartilaginos -mezenchimom malign (osteoliposarcom)

DIAGNOSTICUL TUMORILOR OSOASE

Diagnosticul unei tumori osaoase nu pote fi stabilit doar cu ajutorul unei singure metode de investigatie. Clinicianul va trebui sa apeleze la imbinarea mai multor metode (clinice ,

imagistice si anatompatologice). Fiecare din acestea avind un rol mai mult sau mai putin important. Semiologia clinicaIn stadiile incipiiente ale bolii, simtmatologia clinica este absenta sau necaracteristica. Datele oferite nu sunt semnificative si fara prea multa valoare diagnostica, ele doar sugereaza existenta unei formatiuni tumorale, antrenand un lant de investigatii cu caracter specific ce duc la elucidarea diagnosticului.Durerea este de obicei primul semn clinic si este provocata de staza, hipoxie, exitarea filetelor nervoase subperiostale, compresiune. Are un caracter variabil ca intensitate: de la o durere surda pana la o durere cu intensitate extrem de mare cu caracter pulsatil, ce se exacerbeaza noaptea. Aceasta din urma ascunde o leziune cu o crestere rapida, extenesiva, care distruge corticala si destinde periostul. Alteori se poate manifesta la distanta, atunci cand tumora isi are sediul la nivelul coloanei.Tumefactia regionala este prezenta de obicei , initial, in cazul tumorilor benigne, pediculate, localizate superficial(osteom, osteocondrom etc.), sau in cazul tumorilor maligne cand au depasit corticala si au invadat partile moi. Palpand tumora, se poate urmari consistenta, aderenta la planurile profunde si superficilale, infiltrarea tesuturilor invecinate.Adenopatia regionala este inexistenta in cazul tumorilor osoase (exceptie tumore Ewing), dar este oblgatorie cel putin pentru a face dianosticul diferential cu o afectiune inflamatorie.Compresiunea vasculonervoasa se intalneste in tumorile vouminoase care se extind rapid, invadand sau deplasand ecsete elemente.Fractura spontana poate fi primul semn clinic al unei tumori. Tumora este descoperita intamlator, cu ocazia examenul radiologic efectuat derutina. De obicei se produce in cazul traumatismelor minore si impune investigatii suplimentare pentru a stabili si ce tip este.

Criteriile de vârstă, sex şi sediul localizării tumorale

Vârsta pacientului constituie un element important în a stabili tipul tumorii osoase şi în special al celor maligne primitive. Astfel osteosarcomul, forma litică, se întâlneşte după pubertate (15-20 ani), ca şi tumora Ewing; tumora cu celule gigante nu apare niciodată înainte de pubertate; condrosarcomul apare de obicei după 35 ani, iar mielomul multiplu după 45-50 ani. Sexul: cu excepţia tumorii cu celule gigante care apare mai frecvent la femei, aproape toate celelalte tumori sunt mai des întâlnite la bărbaţi; specificitatea tumorală pe sexe nu este caracteristică. Localizarea tumorală prezintă o mare importanţă în a aprecia natura acestora. Astfel tumora cu celule gigante se localizează, aproape exclusiv, epifizar (cu predilecţie în epifiza distală femur, proximală tibie); condroamele şi condrosarcoamele se localizează la rădăcina membrelor sau pe

osul coxal. Osteomul osteoid, reticulosarcomul Parker-Jackson şi tumora Ewing se localizează cu predilecţie în diafiza oaselor lungi. Cordomul se localizează la coloana vertebrală şi sacru. IMAGISTICA ÎN TUMORILE OSOASE Semiologia radiologică convenţională în tumorile osoase. Radiografia convenţională ce se practică de regulă în minimum două incidente permite identificarea tumorii, sugerează even tual natura ei benignă sau malignă şi aspectul evolutiv sau agresivitatea.Reacţia osului în prezenţa unei tumori poate fi de:

-osteoliză; -osteocondensare; -osteogeneză periostală reacţională.Osteoliză O remarcăm pe radiografia obişnuită, dezvoltându-se în ţesut spongios sau cortical, intensitatea variind în funcţie de osteoporoza preexistentă, asigurând o diferenţă de contrast.Tipuri de osteoliză:- osteoliză geografică de tip I A, cu scleroză periferică, sugerează un proces de creştere lentă. Se observă în chistul osos, encondrom, displazie fibroasă, iar alteori se remarcă şi în osteomielita cronică, abcesul Brodie, osteomul osteoid ;-osteoliză geografică tip I B, fără scleroză periferică - osul sănătos ce înconjoară leziunea are o densitate normală. Acest tip de osteoliză se remarcă în unele tumori din grupa I A, cât şi în tumori cu celule gigante, condroblas- tom, chistul anevrismal. Această osteoliză fără scleroză marginală sugerează o evoluţie tumorală mai rapidă ;-osteoliză geografică tip IC, cu contururile imprecise, flou. Această osteoliză traduce o formă tumorală cu evoluţie rapidă, agresivă, ca de exemplu osteosarcoame, fibrosarcoame, tumori cu celule gigante agresive ;-osteoliză pătată, în care osul apare ca „mâncat de molii (de carii)". Formată din multe pete lacunare, confluente, ce distrug cortexul fraeturându-l. Asemenea aspecte se întâlnesc în osteomielită, histiocitoză X, limfosar- coame;- osteoliză punctată apare ca mici găuri în ţesutul osos compact, care uneori trec neobservate radiologie la început. Acest tip de osteoliză poate să evolueze rapid, ca în afecţiunile metabolice, inflamatorii, hiperparatiroidii sau neoplazii;-osteoliză de tip mixt reprezintă o asociere între cele descrise mai sus, sugerând de obicei o evoluţie rapidă a tumorii.

Reacţii osoase condensante pure.

Leziunile se caracterizează prin zone de densitate calcică izolată, crescută, existând o reacţie a ţesutului osos din vecinătatea leziunii, care construieşte os nou, stroma tumorală mineralizându-se .Osteogeneza periostală reacţionată. Periostul normal prin stratul său profund poate construi sau distruge os. In unele stări patologice, periostul iritat se depărtează de corticală, construind os prin aşa-zisa „reacţie periostală". Aceasta devine vizibilă când osul nou-format se mineralizează.Reacţia periostală poate să capete mai multe aspecte, în funcţie de afecţiune şi de potenţialul său evolutiv.-Reacţia periostală omogenă hiperostozantă. Aceasta ascunde o afecţiune cu evoluţie lentă, leziunea agresează osul dinăuntru în afară, intraperiostal, şi construieşte pe faţa sa profundă os neoformat care este încorporat în corticală. Osul prezintă o îngroşare (osteom osteoid, encondrom, histiocitom). -Reacţia periostală în straturi paralele. Această reacţie periostală se mai numeşte şi „bulb de ceapă". Procesul patologic traversează cortexul prin canalele Wolkman, de multe ori fără să distrugă osul, şi se dezvoltă sub periost, îndepărtându-l. Periostul decolat depune un nou strat osos. Această reacţie în straturi succesive traduce o leziune cu evoluţie rapidă, pe care o remarcăm în hematoamele periostale, tumori maligne primitive - tumora Ewing - sau tumori maligne secundare - leucemii. Procesul patologic este cu evoluţie rapidă, lamelele periostale se pot rupe, periostul se răsfrânge, apărând ca o reacţie spiculară .-Reacţia periostală spiculară („foc de iarbă ). Spiculii sunt constituiţi din travee osoase implantate perpendicular sau oblic pe cortex, în zona care este distrusă. Spiculii periostali implică un proces evolutiv rapid .-reacţie periostală lamelară, care este întreruptă la periferia leziunii, unde cortexul nu este distrus. Triunghiul Codman traduce întotdeauna un proces cu evoluţie rapidă a tumorilor maligne. în final, o radiografie simplă ce prezintă o leziune osoasă solitară trebuie analizată punct cu punct, prin prisma elementelor de semiologie expuse.Computer tomografia în tumorile osoase. . Chirurgia conservatoare cu reconstrucţie protetică a luat locul vechii chirurgii mutilante de exereză. Din acest considerent ne apare clară importanţa tomodensitometriei osoase în scopul stabilirii unui bilanţ de extensie a tumorii, atât în interiorul osului, cât şi în relaţia cu structurile de vecinătate.Caracterele imaginii efectuate de scanner. Scanner-ul (CT) utilizează razele X, dar acestea nu impresionează un film radiologie, ci o coroană de detectori, care culeg informaţia şi o transmit unui ordinator, deci:-detectorii înlocuiesc filmul radiologie;-se fac numeroase măsurători pe axe succesive;-rezultatele sunt culese şi tratate de calculator;

-acesta construieşte imaginea pe ecran, care se retransmite pe film.Orientarea tubului - deci a secţiunilor - se face după dorinţă, executându-se cupe între 1-10 mm.în anumite situaţii se poate utiliza şi o substanţă de contrast, injectată intravenos, pentru a studia raportul tumorii cu vasele şi părţile moi, natura vasculară a tumorii etc.Valoarea diagnostică a computer tomagrafului constă în aprecierea:-limitelor leziunii;-aspectului corticalei şi periostului;-extensiei şi relaţiei tumorii cu părţile moi.Valoarea CT creşte în special în studiul oaselor plate sau scurte (bazin, sacru, stern, vertebre).Când se efectuează cu substanţa de contrast se decelează lizereele discrete corticale, invazia incipientă în părţile moi, apoziţiile periostale.

Aprecierea extensiei locale a tumorilor osoase. Se poate aprecia exact extensia locală a tumorii cu implicaţii extrem de importante în chirurgia tumorilor osoase. Extensia în canalul medular se apreciază prin măsurători comparative ale aceluiaşi segment osos, evaluând densitatea prin unităţi Hounsfield. In zona tumorală medulară numărul unităţilor este crescut. Corelarea CT cu examenul anatomopa- tologic este excelentă, asigurând o zonă de securitate, în cazul stabilirii nivelului de rezecţie.Se mai pot decela şi skipmetastazele.

Extensia diafizară a unei tumori metafizare este uşor de studiat pe CT, mai dificilă fiind situaţia inversă, de extensie a unei tumori diafizare în metafiză.

Extensia tumorilor în părţile moi este uşor de remarcat când tumora este calcificată, dar cu ajutorul substanţei de contrast pot fi vizualizate şi cele necalcificate, ca şi vasele sanguine. In concluzie, CT constituie un real progres în investigarea tumorilor osoase, deoarece ne oferă relaţii despre:

- extensia tumorii în canalul medular, în corticală sau în periost, indicând astfel nivelul de rezecţie şi depistând skipmetastazele;

- extensia tumorilor în părţile moi, în spaţiul compartimentai sau extracom- partimental;- raportul tumorii cu vasele sanguine, nervii şi viscerele din vecinătate;- raporturile tumorii cu cavitatea articulară şi inserţiile capsulo-sinoviale, stabilind dacă

rezecţia trebuie să fie intra- sau extraarticulară;- efectul radio- sau chimioterapiei, ca şi controlul recidivelor locale după rezectia osoasă.

Rezonanţa magnetică nucleară (RMN).

Beneficiile şi limitele RMN- Se poate analiza extensia longitudinală a tumorii datorită diferenţei de semnal în zona

studiată pe structuri normale şi patologice (în zona diafîzei şi a canalului medular).

- Extensia în părţile moi arată că semnalul din ţesutul sănătos este constant gri, spre deosebire de tumora care are un semnal mai important, iar între acestea există o zonă de tranziţie intermediară, care corespunde edemului inflamator fără celule tumor ale.

- Vasele se vizualizează cu uşurinţă apreciind raporturile cu tumora care le îndepărtează sau le invadează.- Se pot vizualiza foarte bine skip- metastazele intraosoase.RMN-ul poate arăta extinderea tumorii cu un mai mare grad de precizie decât oricare altă tehnică. Examenul se poate efectua şi cu implantul metalic pe loc. Vizualizarea leziunii se poate face în plan longitudinal, transversal sau oblic. Metoda nu este invazivă, putân- du-se repeta.

Explorarea radio-izotopică a tumorilor osoase. Examenul radioizotopic dă relaţii relativ modeste în tumorile osoase benigne, dar foarte bune în tumorile maligne primitive, cât şi în metastazele osoase ale tumorilor primitive viscerale.

Principii biologice şi fizice: - Explorarea radio-izotopică permite măsurarea fixării la nivelul schele- tului a moleculelor marcate printr-un radioelement. Se utilizează molecule cu tropism osos, fixarea fiind intra- sau peritumorală. Ea este intratumorală în tumorile primitive sau secundare, care comportă o osteogeneză, şi peritumorală în tumorile secundare de origine neo- soasă.

- Moleculele sunt marcate printr-un radio-element specific care permite reperarea şi măsurarea concentraţiei sale. - Scintigrafia are un rol important şi în depistarea şi supravegherea metastazelor osoase de la tumori osoase maligne primitive - tumora Ewing cât şi a celor provenite de la tumori primitive neosoase (cancer sân, prostată, col uterin etc.).

- furnizează date despre indicele de inactivitate sau activitate al unei tumori;- prin acest examen simplu se poate explora întreg scheletul;- poate depista tumorile osoase, încă invizibile pe filmul radiologie;- evidenţiază extensia reală a tumorii în oasele lungi şi în canalul medular, cât şi

skipmetastazele;- evidenţiază răspunsul la chimioterapie prin controale repetate.Limita scintigrafiei este dată de faptul că nu are specificitate, fiind pozitivă şi în infecţiile

osului, pseudartroze hipervasculare, calus în formare etc.Arteriografia Constituie un mijloc important de a stabili dimensiunile tumorii şi relaţia acesteia cu principalele trunchiuri vasculare, prin radiografii făcute în minim două incidente. Interesul acestui examen este mai puţin diagnostic, dar mai mare pentru stabilirea strategiei de tratament chirurgical.

INVESTIGAŢIA BIOLOGICĂ

Pe lângă investigaţiile standard, la îndemâna oricărui laborator, investigaţiile mai moderne de histochimie şi imunohistochimie ne pot arăta o specificitate pentru anumite structuri histopa- tologice.- Viteza de sedimentare a hematiilor (VSH), leucocitoza şi hiperpotasemia sunt constant crescute chiar dacă valorile lor nu sunt concludente şi specifice. De valoare, constant modificată sunt variabilele metabolismului fosfocalcic, care trebuie investigat de rutină. Calcemia este constant crescută în toate tumorile osteolitice; fosfatemia este crescută în mielomul multiplu. Perturbări constante în metabolismul fosfocalcic întâlnim şi în osteoza hiperparatiroidiană etc. Metastazele osteolitice eliberează Ca şi P datorită distrugerii ţesutului osos, ajungând în osteo lizele maligne la valori de peste 130-180 mg/l ale Ca şi foarte crescute ale P, în special când se adaugă şi un grad de insuficienţă renală.Dintre investigaţiile de laborator de mare valoare amintim creşterea constantă a fosfatazei alcaline, enzima care creşte semnificativ de fiecare dată când există remanieri osoase importante. Creşterea este legată de activitatea osteoblastică a celulelor tumorale. Mulţi atribuie acestei investigaţii şi o valoare prognostică.

BIOPSIA TUMORALAEste ultima investigatie înaintea stadializarii, deoarece ea poate influenta imagistica, în special RMN-ul. În cele mai multe cazuri imagistica ajuta chirurgul în alegerea celui mai bun locpentru biopsie, adica a celui mai bun tesutpentru diagnostic care se gaseste la periferia tumorii, la limita cu tesutul normal.

Principalele situaţii în care biopsia osoasă este necesară:- Criteriile radio-clinice permit să afirmăm că suntem în faţa unei tumori maligne

primitive. Sunt situaţii de certitudine în faţa unei tumori osoase primitive maligne, dar tratamentul complex chimio-radio-chirurgical nu se poate face fără o confirmare histologică, stabilizându-se şi o histoprognoză.

- Dacă examenul clinic şi radiologie nu permite stabilirea unui diagnostic şi nici o evoluţie prognostică, biopsia este indispensabilă şi trebuie să preceadă tratamentul.

- Când leziunea este cert benignă şi diagnosticul este stabilit în prealabil pe criterii radio-clinice, tratamentul chirurgical se impune, o dată cu rezolvarea terapeutică efectuându-se şi biopsia (rezecţia unui osteom osteoid implică şi efectuarea biopsiei).

- Când datele clinice şi radiologice afirmă benignitatea leziunii, leziunea fiind asimptomatică, aceasta nu necesită tratament, şi deci biopsia se poate evita (fibrom osos neosifiant). Supravegherea leziunii se face radio- clinic. In caz de modificare a simpto-matologiei se efectuează biopsia exci-zională a tumorii.

Maniera de efectuare a biopsiei

In principiu există cinci maniere de a executa o biopsie a unei tumori osoase:- Puncţie - aspiraţie cu un ac fin;- Trocar - prelevarea unei „carote de ţesut";- Biopsie exereză;- Biopsie incizională prin care se prelevă un cub, cu examen tardiv la parafină;- Biopsie prin incizie prin care se prelevă un cub de tumoră, după care se stabileşte diagnosticul pe preparate extemporanee - microtom la gheaţă.

Probleme ale biopsieiDin cauza dimensiuni mici ale probei bioptice, biopsia trebuie facuta de un chirurg cu experientat si examinata de un anatomopatolog la fel de bun .Localizarea inciziei cutanate: Calea anatomică presupune o disecţie cu decolări musculare şi vascu- lo-nervoase existând riscul contaminării intracicatriciale. In situaţia tumorilor maligne extensive se preferă calea directă, care permite ridicarea în bloc a tumorii şi a cicatricei după biopsie, când se face tratamentul chirurgical definitiv.Calea anatomică este operantă în tumorile benigne când se face biopsie excizională. Abordul direct al tumorii este preferabil la membre printr-o incizie longitudinală cât mai scurtă, prin care se poate obţine material suficient şi caracteristic pentru examenul histopatologic. Se vor evita decolările musculare inutile, cu risc de contaminare, iar osul se va descoperi cât este necesar pentru a se face trepanaţia.

PRICIPIILE TRATAMENTULUI TUMORILOR OSOASETumorile benigneTratamentul tumorilor osoase benigne este in totalitate de competenta chirurgului ortoped, nefiind necesara interventia specialistului oncolog pentru chimioterapie sau radioterapie.De multe ori, tratamentul chirurgical nu se impune. Aceasta depinde de marimea tumorii si de invecinerea ei cu structuri anatomice importantedin organism . Excizia tumorii devine necesara atunci cand are un volum mare, este inestetica, prezinta un risc de fractura pe os patologic,determina jena functionala (impiedica culisarea unui tendon) sau determina un grad mare de copresie pe un ax neuro-vascular cu consecintele de rigoare. Cand se descopera tumora in urma unui examen radiologic de rutina (asimtomatica) este necesara urmarirea radiologica anuala cat si supravegherea medicala, pentru a nu rata degenerarea mailgna a sa (condrom condrosarcom).Tumora simtomatica: când tumora este suficient de mare,determina jena functionala, este dureroasa sau fragilizeaza osul cu risc de fractura patologica, atitudinea chirurgicala se impune.

Tratamentul de electie consta in : Abordul tumorii prin trepenatie osoasa, chiruetajul cavitatii cu avivarea completa a peretilor (in caz contrar apare riscul recidivei locale), plombarea defectului osos cu o grefa osoasa spongioasa sau cortico-spongioasa.In cazul tumorilor situate la extrebitati osoase(falanga uni deget, capul peroneului etc.) de mari demensiuni si care sunt inestetice sau nu pot fi tratate prin chiuretaj si plombare se recurge la amputatia ecelei extrmitati. Rezectia este valabila si in cazul tumorilor ce produc compresiune pe vase si nervi sau au un risc de transformare maligna.

Tumorile maligneSpre deosebire de tratamentul tumorilor benigne, in cazul de fata in abordul corect si complet a unei strategii terapeutice este necesara prezenta oncologului cu mijloacele proprii de tratament (chimio- si radioterapia) .Datorita stadializarii clinice actuale, asigura posibilitatea stabilirii unei strategii terapeutice corecte cat si a unui prognostic.Primul obiectiv terapeutic este acela de a distruge/indeparta in totalitate celulele tumorale , oricare ar fi localizarea lor. Indiferent de secventele tratamentului, doua principii vor fi respectate cu strictete: -tratamentul cât mai precoce si cât mai intens al diseminarii metastatice infraclinice;-prezervarea integritatii si continuitatii membrului afectat cu asigurarea vindecarii definitive a tumorii. -stadializarea tumorii;Semnificatie prognostica depinde de localizarea tumorii, gradul de agresivitate histologica prezenta sau absenta embolusurilor tumorale.Pentru a atinge scopurile mentionate mai sus tratamentul se individualizeaza in trei mari obiective :-Tratamentul local;-Tratamentul regional;-Tratamentul sistemic ; ChimioterapiaDaca la inceput, chimioterapia era prscrisa pentru tumori metastatice cu rezultate mediocre, astazi chimioterapicele au un rol clar, indispensabil, fiind aplicata cu succes in tratamentul tumorilor osoase maligne, in functie de structura lor histologica.Agentii citotoxici se clasifica conventional, dupa modul cum actioneaza la nivel celular: - Alchilanti (ciclofosfamida, cis-platinium, mitomicina C);-Antimetaboliti (metotrexat);-Intercalanti (adriamicina, actinomicina);-Produsi alcaloizi (vincristina);

Toxicitatea chimioterapicelor nu este lipsita de importanta, aceasta fiind in legatura directa cu capacitatea celulelor normale de a repara corect si rapid leziunile creata. Indexul tumoral (IT) este dat de raportul efect entitumoral/ evect toxic. Efectul antitumoral se rafera la numarul de celule tumorala distrusa la o singura administratre.Efectul toxic se refera la numarul de celule hematopoietice distruse tot la o administrare.Chimioterapia are ca obiectiveurmatoarele: Tratamentul paliativ: -in cazul extensiei loco-regionale extreme; -tumora este deja diseminata la distanta; -este pusa in pericol sau este interesata functia unui organ vital (metastaze pulmonare, la nivelul coloanei, hepatice etc. ) Tratamentul curativ care se doreste a fi rapid si complet cu ameliorarea sanselor de vindecare.Rezultatele chimioterapiei sunt evaluate cu ajutorul clasificarii ROSEN (de raspuns): gradul I- indice de necroza tumorala sub 20% gradul II- zona de necroza tumorala 20-50% gradul III- zona de necroza tumorala 50-90% gradul IV- fara celule tumorale pe piesa extirpata (100%) Gradul I ne arata un raspuns slab la tratament pana la gradul IV care na indica un raspuns complet.RadioterapiaRadiosensibilitatea tumorilor osoase maligne primitiveClasificare:1)Tumori maligne radiosensibile:- limfoame osoase nehodgkiniene sau reticulosarcomul Parker-Jackson;- plasmocitomul solitar;- sarcomul Ewing.2)Tumori cu radiosensibilitate intermediară:- osteosarcoamele;- tumora cu celule gigante, forma agresivă (malignă).3)Tumori radiorezistente: - condrosarcom;- fîbrosarcom.Tratamentul radioterapie al tumorilor maligne osoase metastatice are oaplicabilitate extinsă şi vizează calmarea durerilor şi recalcifierea metastazelor osteolitice. Metastazele mai sensibile la radioterapie sunt cele secundare cancerului de sân, plămân, prostată. Principii :Radioterapia tumorilor osoase este dificilă deoarece necesită doze mari, care sunt responsabile de sechele, uneori grave.Pentru a iradia o tumoră osoasă sunt necesare următoarele:

- reperarea exactă a limitelor tumorii prin examen clinic, radiologie, scinti- grafic, CT sau RMN;- determinarea volumului tumorii ce trebuie iradiată;- determinarea câmpului de iradiat; acesta mai conţine şi o bandă segmentară în ţesut sănătos;- alegerea tipului de energie iradiantă - se face în funcţie de profunzimea tumorii;- dozimetria automatizată, cu calcularea dozelor preluate de tumoră şi ţesuturile adiacente.Iradierea dă frecvent o serie de efecte nedorite:- fibroza ţesuturilor cu tulburări trofice care se pot reduce prin scăderea dozei, care nu trebuie să depăşească 50 Gy, pentru o tumoră voluminoasă;- fractura pe os patologic;- sarcoame radioinduse (sarcomul cu celule gigante radioindus etc.).Pentru a fi eficace, radioterapia trebuie efectuată în cazurile ce prezintă radiosensibilitate crescută. Aceasta se face în cadrul unei terapii complexe (radio-, chimioterapie şi chirurgie). Se apreciază pentru fiecare tumoră, după localizare şi tipul histologic, care din aceste asocieri terapeutice este adecvată cazului dat.

CHIRURGIA TUMORILOR OSOASE MALIGNE Tratamentul chirurgical în funcţie de tipul leziunii (Enneking)

- I A (G1, T1, M0) - exereză lărgită- I B (G1, T2, M0) - exereză lărgită, uneori amputaţie-II A (G2, T1, M0) - exereză lărgită sau radicală + tratament adjuvant-II B (G2, T2, M0) - exereză lărgită sau radicală + tratament adjuvant- III A (G1, T1, M1) - exereză radicală + toracotomie pentru metastază + tratament adjuvant- III B (G1-2, T2, M1) - exereză radicală + toracotomie pentru metastază + tratament adjuvant

O tumoră osoasă benignă, malignă sau metastatică, poate beneficia detratament chirurgical, care în linii generale se compune din:Tratament chirurgical intratumoral(Enneking):- chiuretajul este rezervat tumorilor benigne, constă din exereza endolezională, cu ablaţia în totalitate a ţesutului tumoral.Rezecţia presupune păstrarea membrului afectat, cu ridicarea în bloc a tumorii şi ţesuturilor moi sănătoase adiacente.- rezecţia marginală - care presupune excizia tumorii în periferia sa, de obicei pe capsula sau pseudocapsula care o delimitează. Este o tehnică riscantă, deoarece pot rămâne pseudopode tumorale sau „skip metastaze” nesesizate cu ochiul liber.

- rezecţia largă - lasă în jurul tumorii un strat de ţesut sănătos, deci, chirurgul nu trebuie să vadă tumora sau capsula ei;- rezecţia radicală - presupune o rezecţie mai largă, în afara compartimentului anatomic - rezecţie extra- compartimentală - fiind rezervată tumorilor cu malignitate ridicată, cu certă extensie locală. Acest tip de rezecţie face ca recidiva locală să fie mai rară;- rezecţia contaminată - o denumim astfel atunci când tumora nu este extirpată în bloc, ci fragmentat, datorită deficienţelor tehnice. Este considerată o intervenţie neoncologică. Alteori, deliberat, se recurge la acest gen de intervenţie, în cazul tumorilor foarte evoluate şi greu accesibile, scopul chirurgiei fiind paleativ, de citoreducţie, la care chimioterapia sau radioterapia pot completa citonecroza tumorii restante.Amputaţia - dezarticulaţia presupune sacrificiul unui membru sau al unui segment de membru. Aceasta, ca şi rezecţia, presupune prin sine o limită de securitate oncologică.

Rezectiile largi se însotesc de mari pierderi de substanta osoasa.Refacerea continuitatii osului în acestecazuri se face, fie prin aport de masive grefoane corticospongioase, sub formade auto sau allogrefe crioconservate.Un alt procedeu de refacere a continuitatii membrului operat este tehnica de reconstructie asociata rezectiei (operatia de rezectie-reconstructie-artrodeza a genunchiului Juvara-Merle D’Aubigne)Enneking, în 1977, a propus utilizarea unui transplant metafizodiafizar, lasând intact masivul epifizar al osului distal sau utilizarea ca grefon interpus a peroneului,vascularizat sau nevascularizat.Campanacci preconizeaza sectiuni osoase oblice pentru a ameliora contactul într ediferitele piese osoase.Alte exemple de rezectie – reconstructie cu allogrefe sau cu implanturi metalice (proteze modulare) sunt : rezectia de umar, rezectiile pt. tumorile de humerus, rezectia gleno-humerala in bloc, rezectia pentru tumori cu localizare diafizara, rezectia tumorilor de bazin cu reimplantarea capului femural si realizarea unei artrodeze