Cutaneous Manifestations in End-stage Renal Disease
3
REVISTA MEDICALÅ ROMÂNÅ – VOL. LVI, NR. 3, AN 2009 208 Examinarea cutanatå a pacien¡ilor renali a de- monstrat cå 50-100% dintre ace¿tia au cel pu¡in o afec¡iune dermatologicå. Prevalen¡a mare a afec- ¡iunilor cutanate este de a¿teptat mai ales ca urmare a faptului cå boala renalå este asociatå de cele mai multe ori ¿i cu o afec¡iune subiacentå. Pe lângå aceste cauze, se mai adaugå uremia ¿i bolile asociate cu transplantul renal. Manifestårile cutanate în boala renalå cronicå pot fi împår¡ite în 2 categorii aparte: 1. Afec¡iuni dermatologice asociate cu uremia. 2. Afec¡iuni dermatologice asociate cu trans- plantul renal. AFECºIUNI DERMATOLOGICE ASOCIATE CU UREMIA XEROZA – survine la 50-90% dintre pacien¡ii dializa¡i, din motive incomplet elucidate, unii pacien¡i putând dezvolta chiar ihtiozå. A fost sugerat de cåtre câ¡iva autori cå la baza acestui proces de xerozå ar sta scåderea cantitå¡ii de apå de la nivelul epidermei. Cercetårile clinice ¿i histologice au aråtat atât o scådere globalå a volumului de transpira¡ie la pacien¡ii uremici, cât ¿i atrofia glandelor sebacee. Aceste schimbåri pot într-adevår permite deshi- dratarea stratului cornos. O altå teorie a avut în vedere similitudinea acestor manifeståri cutanate cu cele induse de retinoizi. Prin urmare, hipervitaminoza a fost implicatå în etiologia xerozei, dat fiind cå este o tråsåturå comunå la pacien¡ii dializa¡i. Cu toate acestea, nu s-a putut dovedi un con¡inut mai mare al vitaminei A la nivel epidermic la pacien¡ii cu xerozå fa¡å de cei fårå aceastå afec¡iune. Etiologia xerozei råmâne necunoscutå. Este posibil ca modificårile acestea så fie urmarea alte- rårii procesului de maturare al corneocitelor induså de uremie. MANIFESTÅRI CUTANATE ÎN BOALA RENALÅ CRONICÅ ÎN STADIILE AVANSATE Cutaneous manifestations in end-stage renal disease Dr. Mihaela Dragna 1 , Asist. Univ. Dr. Adina Måndi¡å 2 , ªef Lucr. Dr. Dorin Ionescu 2 1 Clinica de Dermatologie, Spitalul Elias, Bucure¿ti 2 Clinica Medicalå I – Nefrologie, Spitalul Universitar de Urgen¡å, Bucure¿ti REZUMAT Majoritatea pacien¡ilor cu boalå renalå cronicå în stadiul uremic prezintå leziuni cutanate. Cele mai frecvente sunt xeroza, pruritul ¿i colora¡ia brun-cenu¿ie caracteristicå acestora. Tratamentul, pe lângå cre¿terea eficien¡ei dializei, este adesea simptomatic. Cuvinte cheie: boalå renalå cronicå, xerozå, prurit ABSTRACT Most patients with end-stage renal disease present cutaneous lesions. The most common are xerosis, itchiness and brown-gray color characteristic to this feature. Key words: end-stage renal disease, xerosis, itchiness Adreså de coresponden¡å: Dr. Mihaela Dragna, Spitalul Elias, Bd. Mårå¿ti Nr. 17, Sector 1, Bucure¿ti 7 EDUCAºIE MEDICALÅ CONTINUÅ
description
Cutaneous Manifestations in End-stage Renal Disease
Transcript of Cutaneous Manifestations in End-stage Renal Disease
-
REVISTA MEDICAL ROMN VOL. LVI, NR. 3, AN 2009208
Examinarea cutanat a pacienilor renali a de-monstrat c 50-100% dintre acetia au cel puin oafeciune dermatologic. Prevalena mare a afec-iunilor cutanate este de ateptat mai ales ca urmarea faptului c boala renal este asociat de cele maimulte ori i cu o afeciune subiacent. Pe lngaceste cauze, se mai adaug uremia i bolile asociatecu transplantul renal. Manifestrile cutanate nboala renal cronic pot fi mprite n 2 categoriiaparte:
1. Afeciuni dermatologice asociate cu uremia.2. Afeciuni dermatologice asociate cu trans-
plantul renal.
AFECIUNI DERMATOLOGICE ASOCIATE CUUREMIA
XEROZA survine la 50-90% dintre pacieniidializai, din motive incomplet elucidate, unii
pacieni putnd dezvolta chiar ihtioz. A fost sugeratde ctre civa autori c la baza acestui proces dexeroz ar sta scderea cantitii de ap de la nivelulepidermei. Cercetrile clinice i histologice au artatatt o scdere global a volumului de transpiraie lapacienii uremici, ct i atrofia glandelor sebacee.Aceste schimbri pot ntr-adevr permite deshi-dratarea stratului cornos. O alt teorie a avut n vederesimilitudinea acestor manifestri cutanate cu celeinduse de retinoizi. Prin urmare, hipervitaminoza afost implicat n etiologia xerozei, dat fiind c este otrstur comun la pacienii dializai. Cu toateacestea, nu s-a putut dovedi un coninut mai mare alvitaminei A la nivel epidermic la pacienii cu xerozfa de cei fr aceast afeciune.
Etiologia xerozei rmne necunoscut. Esteposibil ca modificrile acestea s fie urmarea alte-rrii procesului de maturare al corneocitelor indusde uremie.
MANIFESTRI CUTANATE N BOALARENAL CRONIC N STADIILE AVANSATECutaneous manifestations in end-stage renal disease
Dr. Mihaela Dragna1, Asist. Univ. Dr. Adina Mndi2,ef Lucr. Dr. Dorin Ionescu21Clinica de Dermatologie, Spitalul Elias, Bucureti2Clinica Medical I Nefrologie, Spitalul Universitar de Urgen, Bucureti
REZUMATMajoritatea pacienilor cu boal renal cronic n stadiul uremic prezint leziuni cutanate. Cele mai frecventesunt xeroza, pruritul i coloraia brun-cenuie caracteristic acestora.Tratamentul, pe lng creterea eficienei dializei, este adesea simptomatic.
Cuvinte cheie: boal renal cronic, xeroz, prurit
ABSTRACTMost patients with end-stage renal disease present cutaneous lesions. The most common are xerosis,itchiness and brown-gray color characteristic to this feature.
Key words: end-stage renal disease, xerosis, itchiness
Adres de coresponden:Dr. Mihaela Dragna, Spitalul Elias, Bd. Mrti Nr. 17, Sector 1, Bucureti
7 EDUCAIE MEDICAL CONTINU
-
209REVISTA MEDICAL ROMN VOL. LVI, NR. 3, AN 2009
Cei mai muli pacieni cu xeroz obin o ame-liorare ca urmare a folosirii emolientelor.
Pruritul i leziunile de grataj pot fi ge-neralizate sau localizate, zonele predilecte fiindantebraele i toracele posterior. Pruritul poateconduce la apariia anumitor manifestri cutanate,ca urmare a gratajului prelungit, i anume: exco-riaii, prurigo nodular i lichen simplex cronic.
Motivele apariiei acestui gen de simptoma-tologie nu sunt bine nelese dar au fost incriminateurmtoarele modificri: nivelul crescut al histaminei,vitaminei A i PTH-ului; hiperplazia celulelor mas-tocitare; polineuropatia periferic; xeroza.
Perturbarea metabolismului fosfo-calcic dinuremie are un rol important n apariia pruritului,dup cum o demonstreaz i corelaiile dintre ni-velul seric al Ca, produsului fosfo-calcic, PTH-ului i incidena pruritului sau ameliorarea sa nurma paratiroidectomiei.
n ceea ce privete ureea i creatinina, acesteanu pot fi incriminate ca fiind singurele responsabilepentru acest gen de manifestare, ntruct pruritulnu apare n IRA.
Mai exist i teoria moleculelor mijlocii (Middlemolecule theory) care ncearc s explice pruritul,aceasta susinnd existena unei substane pruri-togene nc neidentificate, care se acumuleaz lapacientul dializat pentru c nu poate fi eliminatprin dializ, ca urmare a dimensiunii sale.
Tratamentul poate fi: cu emoliente pentru xeroz i capsaicin
topic, care distruge substana P din termi-naiile nervoase, suprimnd astfel senzaiade mncrime;
cu antihistaminice sedative, cele nesedativeneavnd efect;
terapia cu UVB probabil cea mai potrivitopiune cu efect pe termen lung.
Unii pacieni rspund la lidocain sau heparini.v. sau la colestiramin. Dintre opiunile chirur-gicale, se menioneaz paratiroidectomia subtotali transplantul renal.
Alterri pigmentarenainte de introducerea eritoprinei n trata-
mentul anemiei din boala renal, era caracteristicpaloarea acestor pacieni. De asemenea, se poateobserva la pacienii politransfuzai o coloraie bruncenuie a tegumentului, ca urmare a suprancrcriicu fier i depunerii hemostiderinei n piele. Se maipoate remarca la unii pacieni o coloraie glbuiea tegumentului, atribuit retinei de urocromi icaroteni n epiderm i n esutul subcutanat. O altmodificare a culorii tegumentare, de aceast datlocalizat, este reprezentat de hiperpigmentarea
aprut n zonele fotoexpuse, ca urmare a pro-duciei crescute de melanin, pentru c hormonulbMSH nu poate fi eliminat prin dializ.
Unghiile bicoloreNu sunt patognomonice pentru pacientul cu
IRC. Apar la aproximativ 40% dintre aceti pa-cieni i dispar imediat dup transplantul renal.Sunt caracterizate printr-o parte distal mai ntu-necat, care reprezint ntre 20 i 60% din patulunghial, zona proximal rmnnd alb (semnulTerry).
Calciflaxia este o calcinoz vascular necro-tizant caracterizat prin calcificarea pereilorvasculari din piele, tromboza acut a acestor vaseurmat de necroze cutanate. Afeciunea apare maiales la femei n IRC i cu hiperfosfatemie i hi-perparatiroidism, mai ales dup tratamentul cuvitamina D. Debutul este caracterizat prin durerilocalizate la extremiti sau la nivelul trunchiului,urmate de apariia unor leziuni purpurice dispusereticular, care treptat devin necrotice. Evoluia estefatal, n special atunci cnd este implicat pieleade la nivelul trunchiului. Tegumentul se mumific,devine uscat negru i aderent. Tratamentul de bazeste paratiroidectomia i dieta fr fosfai.
Calcinoza cutanat metastatic. Calcificrilemetastatice cutanate apar la pacienii cu IRC, caurmare a hiperparatiroidismului secundar sau ter-iar. Calcificrile pot fi localizate n derm, ngrsimea subcutanat sau n pereii arteriali. Prog-nosticul pacienilor cu calcinoz extravascular esteexcelent. Calcificrile se manifest fie ca niteformaiuni dure pietroase, fie sub form de plciinfiltrative prost delimitate, mobile pe planurileprofunde, cu tegumentul de acoperire de culoarenormal sau rou-violaceu.
Boala Kyrle este o afeciune cutanat produsde tulburri ale keratinizrii, manifestat prinformarea de dopuri cornoase ce au tendina de aptrunde n derm, cu dispoziia linear. De etio-logie necunoscut, este asociat cu diabetul zaharati cu IRC iar n apariia sa au fost propuse ca fiindresponsabile microangiopatia diabetic, micro-turma post grataj din pruritul uremic, dereglareametabolismului vitaminelor A i D, anomalii alefibrelor de colagen i elastin, inflamaia local idegradarea esutului conjunctiv cauzat de de-punerea dermic a acidului uric i a fosfatuluicalcic. Tratamentul se bazeaz pe nlturareapruritului, putnd fi de ajutor i glucocorticoiziitopici i intralezionali, retinoizii topici i pe calesistemic, crioterapia etc.
Afeciuni buloase asociate cu dializa. Porfiriacutanat tardiv a fost asociat cu hemodializa.
-
210 REVISTA MEDICAL ROMN VOL. LVI, NR. 3, AN 2009
Dei etiologia acestui fenomen nu este nccert, se presupune c la baza sa ar sta clearance-ulinadecvat al precursorilor porfiniriei din plasm,conducnd la depunerea porfirinelor n piele, rsu-netul clinic fiind reprezentat de fotosensibilitate,bule subepidermice, fragilitate tegumentar mar-cat i hipertricoz.
Pseudoporfiria este o alt afeciune buloas careapare la pacienii dializai i care este similar cliniccu porfiria cutanat tardiv, cu excepia faptuluic hipertricoza este mai rar ntlnit i nivelul por-firinelor plasmatice este normal. Poate aprea ila pacieni care se afl n tratament cu tetraciclin,nabumeton, acid nalidixic, furosemid sau fe-nitoin.
Ca metode de tratament se pot folosi flebotomiapentru a diminua depozitele de fier hepatice, per-mind decarboxilazei uroporfirinogenului hepatics se formeze. Problema este c aceti pacieni decele mai multe ori prezint anemie i nu tolereazflebotomia. Eritropoetina i.v. poate consuma de-pozitele de fier i conduce la un statut care spermit flebotomia. Clorochina este folosit pentrua ndeprta porfirinele din ficat. O alt opiuneterapeutic mai este reprezentat de deforxamin.
Chiciura uremicDescris n 1865 de Hirschprung, este foarte
rar observat n ziua de azi, ca urmare a introduceriidializei. Aceasta apare cnd nivelul ureei depete300 mg/dl, concentraia ureei n transpiraiedevenind foarte mare. n urma evaporrii trans-
piraiei, rmn cristale fine albicioase de ureelocalizate pe fa, gt, rdcina membrelor i torace.
Afeciuni dermatologice asociate cu trans-plantul renal
Cu toate c multe viei sunt salvate i susinuteprin intermediul dializei, exist i un grad nalt demorbiditate ca urmare a terapiei inadecvate de nlo-cuire a funciei renale. Opiunea cea mai bunpentru aceti pacieni este transplantul renal, carerezolv multe dintre problemele cauzate de ure-mie. Din pcate, i transplantul renal conduce ladestul de multe complicaii aprute n principal caurmare a terapiei imunosupresive folosite pentrua mpiedica rejecia grefei.
Afeciunile dermatologice asociate cu trans-plantul renal includ urmtoarele entiti:
modificri de tip Cushing ca urmare a folo-sirii corticosteroizilor;
hiperplazie gingival indus de ciclo-sporin;
afectarea unitii pilosebacee acnee, foli-culit, hipertricoz, keratoz pilar, chisturiepidermice;
afeciuni asociate cu imunosupresia: infeciivirale (VHS, VZS, EBV), infecii bacteriene(S. aureus, B. Henselae, Mycobacterii, BK),infecii fungice (Candida, Dermatofii,Aspergilus Cryptococcus, Nocardita), para-zii (Scabia), neoplazii (keratoacantom,sarcom Kaposi, melanom), boala grefcontra gazd, prokeratoza.
BIBLIOGRAFIE
1. Bucur Gh Boli dermatovenerice enciclopedie, Ed. MedicalNaional, 2002.
2. Fitzpatrick RE Dermatology n General Medicine, Ed. McGrawHill Book, 1979.
3. Coloi Al Dermatovenerologie, Ed. Didactic i Pedagogic,1983.
4. www.emedicine.com
