Curs: MANIFESTRI BUCALE N BOLI I SINDROAME RARE

Curs: MANIFESTRI BUCALE N BOLI I SINDROAME RARE

Sindromul AlbrightAre o etiologie i o patogenie insuficient elucidat. Se caracterizeaz prin pigmentaii sub form de pete brune ale pielii i pubertate precoce la fete. n cavitatea bucal apar pete caf au lait n special pe mucoasa obrajilor, dar i la nivelul gingiei fixe i prii interioare a buzelor. Pigmentaiile aprute sunt persistente, nu dispar, dar nici nu au tendina de a se extinde.

Boala BehetReprezint o afeciune sistemic, caracterizat printr-o triad ulcerativ cu localizare oral, anogenital i ocular. Destul de rar, pacienii pot prezenta i afectarea sistemului nervos central i artralgii.

La nivelul mucoasei bucale apar ulceraii de tip aftos (buze, limb, mucoasa obrajilor). Aftele bucale sunt identice cu cele care apar n ulcerele aftoase minore.

La nivel anogenital i cutanat pot apare ulceraii.

La nivel ocular pot apare hemoragii retiniene, irite.

Uneori aceast triad simptomatic este nsoit i de simptome nervoase ( aspecte de encefalomielit diseminat, encefalit limfocitar) care agraveaz prognosticul.

Tratamentul este doar simptomatic.

Boala Crohn Este cunoscut i sub denumirile de ileit terminal sau colit granulomatoas. n apariia bolii se presupune c intervin mai muli factori: predispoziie genetic,proces imunologic, proces infecios.

n cadrul simptomatologiei se descriu dureri abdominale, diaree, greuri, febr, ulceraii perianale, ulceraii bucale, eriteme, deficit de fier, de vitamina B12, de acid folic. Mai frecvent apare la brbai cu vrsta cuprins ntre 20-35 de ani.

La nivel bucal, apar ulceraii sau noduli. Ulceraiile persistente sunt localizate de obicei n fundul de an vestibular i particularitatea lor este dispoziia liniar. Nodulii sunt i ei frecveni, uneori aprnd mpreun cu ulceraiile. n momentul n care boala afecteaz i buzele, acestea apar tumefiate difuz.

Tratamentul const n aplicarea local de steroizi.

Sindromul Gougerot-Sjgren

Acest sindrom presupune afectarea autoimun a mai multor organe.

Clinic se ntlnete de obicei la femei i asociaz diminuarea secreiei salivare i lacrimale cu uscciunea mucoaselor i conjunctivei (xerostomie, xeroftalmie), inflamaie cronic a mucoaselor la aceste niveluri (stomatite, keratoconjunctivit) i poliartrit reumatoid. La nivel parotidian se constat tumefieri recidivante. Se asociaz destul de frecvent cu apariia de limfoame maligne nonhodgkiniene (cu localizare extrasalivar).

n momentul n care sunt prezente doar semnele bucale i oculare (xerostomia i keratoconjunctivita) se vorbete de sindromul uscat sau forma primitiv.

Forma secundar asociaz i alte forme de afeciuni autoimune, cel mai frecvent poliartrita reumatoid, uneori lupus eritematos diseminat, dermatomiozit, sclerodermie, etc.

Sindromul Sjgren se instaleaz progresiv,debutnd uneori numai cu unul din elementele triadei simptomatice.

Evoluia bolii este caracterizat de o stare de subfebrilitate trenant, bolnavii observnd n timp scderea secreiei lacrimale, uscarea mucoaselor respiratorii cu instalarea rinitei, bronitei. Glandele salivare mari sunt de obicei hipertrofiate bilateral, la palpare de consisten ferm i indolore.

Sindromul salivar se instaleaz prin senzaia de uscciune a gurii, oligosialia accentundu-se n timp pn la asialie. Buzele devin uscate, fisurate, limba roie, depapilat. La nivelul comisurii bucale apare stomatita angular. Masticaia este mult ngreunat. Uscciunea gurii se poate pune n eviden cu testul cubului de zahr care nu se dizolv n gur n aprox. 3 minute. Pe mucoasa gingival se observ un depozit albicios format din celule descuamate. Glandele salivare secret o saliv vscoas mucoid. Oligosialia duce la favorizarea apariiei cariilor dentare i la afectarea mucoasei bucale uscate.

Tratamentul intr n competena specialitilor.

Boala lui Pospischill-Fayrton

Se caracterizeaz prin existena unor leziuni aftoide (asemntoare aftelor) produse de virusul Herpes simplex. Este ntlnit mai ales la copii i se manifest prin leziuni herpetice la nivelul feei i a cavitii bucale. Poate apare n enteropatii i n avitaminoza PP.

Aftoza TouraineAfeciune extrem de rar care se caracterizeaz prin apariia de afte generalizate cutaneo-mucoase. Denumirea a fost dat dup Touraine, dar raporturile etiologice cu febra aftoas nu sunt nc elucidate.

Cheilita granulomatoas MischerEste o form destul de rar de inflamaie, ntlnit n special la buza superioar, la tineri, n special fete, ntre 15-20 de ani.

Clinic are o evoluie cronic, n pusee, cu o tumefacie dur a esuturilor (buz de tapir). Din punct de vedere histologic se pot pune n eviden leziuni de tip tuberculoid. n timp procesul se sclerozeaz, dar are i o tendin de a se extinde i n alte zone, producnd tumefieri pstoase (zona limbii,obrajilor, gingiilor, etc.). n cazul extinderii n regiuni extinse vorbim de sindromul Mellkerson-Rosenthal. n acest ultim sindrom hipertrofiei buzei i se asociaz paralizie facial periferic recidivant i limb plicaturat.

Etiologia nu este nc precis stabilit, iar pentru stabilirea diagnosticului avem nevoie de biopsie.

Sindromul Peutz-Jeghers-TouraineSindromul are mai mult un caracter familial i se manifest prin apariia la nivelul mucoasei bucale i labiale a unor pete pigmentare de la bej pn la negru, uor proeminente. Frecvent aceast pigmentaie poate fi nsoit de o polipoz multipl endobucal, dar care poate disemina i la nivelul mucoasei tubului digestiv. Boala poate fi prezent de la natere sau apare n copilrie, iar uneori diminueaz dup pubertate. Petele cafenii pot fi dispuse i la nivel tegumentar n jurul orificiului cavitii bucale i n jurul narinelor.

Boala Hand-Schller-ChristianEste o xantomatoz caracterizat prin tezaurismoz lipoidic. Afeciunea este grav i se manifest prin leziuni distructive ale oaselor craniului, exoftalmie, diabet insipid, infantilism hipofizar i leziuni diseminate cutaneo-mucoase. n primul rnd se ntlnete la copii, dar afecteaz uneori i brbaii maturi. Leziunile apar ca pete unice sau multiple de culoare glbuie care cu timpul se pot reliefa. Unii autori susin c pigmentarea mucoaselor bucale poate semnifica debutul bolii. Ca tratament se preconizeaz iradierea i regim alimentar.

Sindromul Rendu-OslerEste denumirea angiomatozei hemoragice familiale sau teleangiectazia ereditar hemoragic. Debuteaz cu sngerri bucale sub form de peteii submucoase sau sngerri difuze intrabucale, transmucoase. Apare n jurul vrstei de 20 de ani i are un caracter ereditar familial. Pe lng sngerrile bucale pot apare i frecvente epistaxisuri. Dup un timp se formeaz teleangiectazii i angioame care sngereaz uor, cel mai frecvent pe mucoasa bucal, nazal i pe fa.

Boala Darier sau diskeratoza folicularEste o dermatoz caracterizat prin papulocruste care apar n diferite zone tegumentare. n cavitatea bucal apare sub form de papule gri,de mrimea boabelor de gris. Apar la nivelul mucoasei palatului sau pe obraji. Se poate confunda cu melanoglosia addisonian.

Dermatita polimorf Dhring-Brocq

Afeciunea se numete i dermatita polimorf dureroas i are etiologie necunoscut. Este o dermatoz cronic recidivant. La nivel tegumentar apar placarde eritematoase, pruriginoase, urmate de vezicule i bule cu coninut seros apoi purulent.

La nivelul cavitii bucale poate debuta sub form de vezicule care se ulcereaz rapid, lsnd n urm depozite aftoide. Ulceraiile sunt delimitate de un lizereu rou, sunt dureroase i sngereaz la atingere. De obicei leziunile bucale apar naintea celor cutanate. Prognosticul este benign, iar diagnosticul diferenial se face cu pemfigusul.

Boala PringleBoala are un pronunat caracter familial. n cavitatea bucal apar mici tumorete albe i roii moi, sau tumorete cu aspect scleros, localizate n special la nivelul gingiei. De obicei localizarea bucal se asociaz cu localizarea tegumentar: adenoame sebacee simetrice care intereseaz simetric glandele sebacee din anurile nazogeniene, baza nasului i mentonul. Formaiunile intrabucale nu beneficiaz de tratament i nu trebuie atinse cu substane iritante (clorur de zinc,nitrat de argint, etc).Boala Letterer-Siwe Este o afeciune cu etiologie necunoscut, caracterizat de o proliferare necontrolat a histiocitelor. Se ntlnete n special la copii. Debuteaz de obicei printr-o gingivit trenant, rezistent la orice tratament,erupie precoce a dinilor temporari, urmat de cderea incisivilor temporari inferiori. Leziunile cutanate ce pot apare sunt reprezentate de macule, papule. Alte manifestri bucale sunt:sialoree foarte abundent, edemaierea buzei inferioare, hiperplazie gingival cu o culoare roie-nchis, dini mobili, osteoliz difuz care duce la expulzia dinilor temporari i apoi a celor definitivi.

Tratamentul este local - igien riguroas, aplicarea de dezinfectante uoare i mpiedicarea apariiei suprainfeciilor.

Eritemul polimorf sau eritemul exudativ multiform

Etiologia acestei afeciuni nu este complet elucidat.

Evoluia sa poate fi uneori foarte grav. Se consider c eritemul polimorf este o reacie de sensibilizare care poate apare dup focare de infecie, dup alergii alimentare, intoleran la medicamente (sulfamide, chinin, aspirin, etc.), caz n care se numete enantem medicamentos bulos.

Clinic apar erupii eritemato-veziculoase sau eritemato-buloase, cu localizare simetric. Boala are caracter sezonier(primvara i toamna) i apar n principal la tineri. Debutul este brusc, cu febr mare, dureri articulare, angin, dup care apar erupii cutanate la nivelul membrelor i periorificial. Erupiile apar sub forma unor pete congestive roii-violacee, uor proeminente. La nivelul cavitii bucale leziunile prind att buzele ct i mucoasele. Erupiile las n urma lor suprafee erozive acoperite cu exudat pseudo-membranos, sngernd la atingere. Erupiile sunt nsoite de o halen fetid.

Formele uoare retrocedeaz n 4-5 zile, vindecndu-se fr cicatrici, dar pot apare leziuni noi n puseuri. Formele grave prezint leziuni mai accentuate i mai extinse,stare general alterat i pot apare complicaii digestive i pulmonare.

Tratamentul prevede repaus la pat, administrare de vitamina C n doze mari hiposulfit de sodiu ca desensibilizant nespecific. Local se administreaz combinaii antibiotice cu corticoizi pentru prevenirea suprainfeciei.

Sindromul Stevens-Johnson sau ectodermoza eroziv pluriorificial

Este o form particular i foarte grav a eritemului polimorf.

Clinic apare febr ridicat, stare general foarte alterat, stomatit ulcero-necrotic, conjunctivit i irit.

Tratamentul se face ca n cazul eritemului polimorf, dar mult mai intensiv.

Sindromul Lyell sau dermatita combustiform.

Este o form grav de dermatit medicamentoas caracterizat prin eritem generalizat, formarea de bule cu decolarea epidermei pe suprafee mari (semn Nicholschi pozitiv), stomatit i stare general alterat. Apare mai cu seam n urma utilizrii medicamentelor antireumatice, antibiotice i antipiretice. Este un sindrom grav care poate duce la exitus.

Boala Niemen-Pick

Este o afeciune familial care apare mai ales la biei. Sindromul bucal const n sngerri gingivale, uneori gingivit necrotic. Mucoasa bucal este dureroas la atingere, apare mobilitate dentar urmat de expulzia dinilor. Nu se cunoate un tratament eficient.

Boala Gaucher

Face parte din grupul tezaurismozelor cu caracter familial. Se caracterizeaz prin acumulare de kerazin n celulele splinei i ficatului. Se manifest prin hepato-splenomegalie, pigmentare cutanat cu hemosiderin, osteoporoz.

La nivelul cavitii bucale se observ mucoas gingival sngernd, mobilitate dentar, leziuni osteolitice ale osului alveolar. Nu se cunoate un tratament eficient. Se ncearc transfuzii de snge i splenectomie la nevoie.

Lupusul eritematos diseminat

Este o boal autoimun cu caracter generalizat ce poate prezenta aspecte polimorfe. Apare mai frecvent la femei ntre 20-40 de ani. Unele cazuri de lupus debuteaz cu leziuni ale mucoasei bucale, care de la bun nceput ne orienteaz spre diagnosticul exact. La nivelul extremitii cefalice localizarea predominant este pe nas, pomei i regiunea preauricular. Leziunile de obicei se localizeaz simetric lund aspect de fluture. Lupusul eritematos are trei elemente caracteristice: eritemul, scuama i atrofia, care pot fi nsoite sau nu de prurit sau senzaie de arsur.

La nivelul buzelor apare mai frecvent la cea inferioar, apoi pe faa intern a obrajilor, vl palatin i limb. n evoluia sa trece prin urmtoarele faze: eritem, leucokeratoz, scoam i atrofie. Uneori leziunea apare imediat lng parodoniul marginal ca o band roie mrginit de un lizereu alb. Pe vlul palatin i pe mucoasa bucal, leziunea poate lua i forma unei ulceraii puin adnci, dureroase, de culoare gri-murdar.

La nivelul glandelor salivare exist o inflamaie cronic, atrofie, obstruarea canalelor salivare i xerostomie concomitent.

Uneori afeciunea se depisteaz pentru prima oar n cursul unui examen stomatologic i modificrile la nivel bucal care nu par a avea o cauz evident trebuie s ne atrag atenia asupra unei boli sistemice (uscciunea gurii, a nasului, carioreceptivitate crescut,etc.).

Diagnosticul diferenial se face cu:

eritemul exudativ multiform (este o afeciune acut febril, erupiile veziculo-papuloase sunt simetrice),

lupusul tuberculos, are ca element caracteristic lupomul i lipsete eritemul periferic,

leucoplazia(plci albicioase,relativ consistente la palpare),

lichenul plan(localizarea este n special la nivelul mucoasei jugale,zona molarilor).

Tratamentul se efectueaz de ctre specialiti. Local se recomand tratament calmant(acid boric 4%, creme calmante).