MALFORMAŢIILE MALFORMAŢIILE APARATULUI UROGENITALAPARATULUI UROGENITAL

PROF.DR.I.SINESCU, PROF.DR.I.SINESCU, DR.C.SURCELDR.C.SURCEL

INSTITUTUL CLINIC “FUNDENI”INSTITUTUL CLINIC “FUNDENI”CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGICĂ, DIALIZĂ ŞI CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGICĂ, DIALIZĂ ŞI

TRANSPLANT RENALTRANSPLANT RENAL

DEFINIŢIA MALFORMAŢIILOR

Boli ereditare şi/sau congenitale rezultat al alterării programului genetic de structurare şi modelare ale organelor.Malformaţie congenitală versus ereditarăFactori teratogeni (infecţioşi, fizici, chimici, hormoni, carenţe vitaminice, fumat, etc).

CLASIFICAREA TOPOGRAFICĂ A MALFORMAŢIILOR

Renale.Ureterale.Vezicale şi de uracă.Uretrale.Peniene.Scrotului şi conţinutului scrotal.

ELEMENTE DE EMBRIOLOGIEPronefros (rinichiul cervical).Mezonefros (rinichiul toracolombar).Metanefros (rinichiul sacrat) - rinichiul definitiv la om.Duct Wolff.Duct Muller.Sinus urogenital.

Embrion uman, secţiune transversală (1.şanţ neural; 2.mezoderm intermediar;

3.mezoderm somatic; 4.mezoderm splahnic)

Dezvoltarea rinichiului la nevertebrate – mezonefros (1.miotom; 2.venă

postcardinală; 3.duct Wolf; 4.tubuli mezonefrotici; 5.creasta genitală; 6.aorta)

Dezvoltarea metanefrosului (1.gonada; 2.duct Wolf; 3.blastem metanefrogen; 4.mugure

ureteral; 5.tubercul genital; 6.sinus urogenital)

Ascensionare rinichiului (1.gonada; 2.rinichiul; 3.tuberculul genital; 4.sinusul urogenital);

Sinusul urogenital şi mugurele ureteral, vedere posterioară (1.vezica urinară; 2.ureter; 3.trigon

vezical; 4.ducte ejaculatorii, 5.uretra).

MALFORMAŢIILE RENALEAnomalii de număr (agenezia renală unilaterală, bilaterală, rinichiul supranumerar, dedublare renală unilaterală).Anomalii de poziţie (rinichiul ectopic, ptoza renală).Anomalii de rotaţie.Anomalii de volum şi structură.

Rinichi stâng în ectopie toracică – aspect urografic

MALFORMAŢII RENALEAnomalii de formă şi fuziune:

Rinichiul în potcoavă;Rinichiul inelar;Rinichiul sigmoid;Rinichiul în L;Rinichiul în disc;Simfiza renală cu ectopie încrucişată;Simfiza renală cu ectopie încrucişată superioară.

Rinichiul în potcoavăEntitate frecventă.Simfiza polilor inferiori(80%) sau superiori(20%).localizare.- regiunea lombară.Istmul poate fi fibros sau parenchimatos.Elemente clinico-imagistice caracteristice (axele renale oblice, calice în toate direcţiile, ureter cu implantare înaltă, pedicul vascular ramificat).

Rinichi în potcoavă

Rinichi sigmoid – aspect urograficRinichi sigmoid – aspect urografic

MALFORMAŢIILE CHISTICE ALE RINICHILOR

Boli chistice genetice (ARPKD, ADPKD).Boli chistice nongenetice (rinichi multichistic, chiste renale simple, rinichi spongios, chist parapielic).ARPKD-defect genetic pe cz 6, asociază oligohidramnios, hipoplazie pulmonară. Este bilaterală, chiste multiple asociază fibroză hepatică congenitală.

ADPKDSSe manifestă de obicei la 30-50 ani.Boală autozomal dominantă.Asociază alte anomalii (chiste hepatice, pancreatice, splenice, pulmonare, anevrisme cerebrale, diverticuli colonici).Tratamentul este igieno-dietetic, medical şi chirurgical.

Rinichi polichistic – aspect tomografic şi urografic

CHISTUL SIMPLU ESENŢIALDe regulă asimptomatici.Clinic = durere, hematurie, HTA , nefromegalie şi simptomatologie de împrumut.Diagnosticul – ecografic, urografic, ex CT şi/sau IRM.Tratmentul: urmărire sau chirurgical (în caz de complicaţii).

Chist renal simplu- aspect ecografic şi urografic

MALFORMAŢIILE URETERALEAgenezia ureterală – rară.Duplicitate ureterală: completă şi incompletă.Ureterul retrocav.Ectopie ureterală.Ureterocelul.Megaureterul.Refluxul vezico-ureteral.

Duplicitate ureterală incompletă – aspect urografic

Ureter retrocav – aspect UPR

Ureterocel stâng – aspect urograficUreterocel stâng – aspect urografic

Megaureter stâng – aspect urografic şi piesă poostoperatorie

Reflux vezicoureteral bilateral

HIDRONEFROZA CONGENITALĂ

Cea mai freceventă.Clinic: durere, ITU, litiază, nefromegalie.Diagnosticul: ecografic, UIV, IRM.Indicaţiile operatorii.Tratamentul chirurgical (pieloplastie, endopielotomie, nefrectomie).

Hidronefroză congenitală – aspect UPR

MALFORMAŢIILE VEZICII URINARE

Agenezia vezici urinare.Vezica septată.Diverticuli vezicali.Maladia de col vezical.Extrofia vezicală.

Diverticuli vezicali – aspect urograficDiverticuli vezicali – aspect urografic

ANOMALIILE URETREIAgenezia uretrală.Stricturi congenitale.Diverticuli congenital.Uretre duble, accesorii.Valve uretrale posterioare - tipI, II, III. Se asociază frecvent cu IR cronică. Sindromul obstructiv domină tabloul clinic. Tratamentul este chirurgical şi constă în distrugerea valvelor.

Valvă uretrală - cistouretrografic

EPISPADIASDefiniţie.Clasificare: balanic, penian, peno-pubian.Se manifestă prin IU, RVU.Se asociază cu extrofia vezicală - complex extrofie-epispadias.Tratamentul este chirurgical şi se adresează IU, anomaliilor OGE şi uretrei.

Epispadias penian complet

HIPOSPADIASDefiniţie.Clasificare: glandular, coronal, penian distal, mediopenian, penian proximal, penoscrotal, scrotal şi perineal.Dg – ex clinic şi UIV (asociază şi alte anomalii).Tratmentul este chirurgical – complex.

Hipospadias medio-penian

ANOMALIILE PENIENEApenia.Megalopenia.Micropenia - probleme de intersexualitate. Tratamentul este hormonal. Diagnosticul diferenţial cu falsele micropenii.Duplicitate peniană.

Micropenie

Duplicitate peniană

ANOMALIILE TESTICULAREAnorhidie/Monorhidie/Poliorhidie.Anomalii de migraţie - testicul necoborât. Este o afecţiune frecventă (3%).Testiculele necoborâte pot fi palpabile şi nonpalpabile.Complicaţie redutabilă - malignizarea.Tratmentul este hormonal şi/sau chirurgical (orhidopexie).

Testicul ectopic perineal