1 Medicina interna, CURS 3

CORDUL PULMONAR CRONIC (CPC)

Definitie Hipertrofie ventriculara dreapta (HVD) consecutiva afectiunilor care intereseaza functia sau/si structura

pulmonilor (vasele sau/si parenchimul), determinand hipertensiune arteriala pulmonara (HTAP);Se excepteaza HTAP consecutiva:

Decompensarilor cordului stg Malform.card.cong. Definitie functionala: PAPm > 25mmHg in repaus, dar PCP si PAS < 15mmHg

Epidemiologie 40% din decesele BPOC - CPC CPC = cauza de insuficiență cardiaca 10 - 30% in US și 30 - 40% in UK

FiziopatologieMecanismele HTAP in afectarea bronho-pulm. cronica

• hipoventilația alveolară conduce la: scăderea presiunii parțiale a O2 în aerul alveolar sub 60 mm Hg. efect de shunt dat fiind că sângele care perfuzează alveolele hipoventilate este incomplet oxigenat. Astfel

se instalează hipoxemia (PaO2 sub 60 mm Hg). 1. Reducerea funcțională a patului vascular pulmonar prin arteriolo-constrictie consecutivă:

reflex alveolo-arteriolar van Euler-Liljenstrand (hipoxie alveolară ± acidoza) - vasoconstricție arterială pulmonară, în scopul fiziologic de a redistribui debitul sangvin spre alveolele ventilate normal. Vasoconstricția cronică determină în timp hipertrofia musculaturii din media arteriolelor precapilare și, ca atare, instalarea hipertensiunii arteriale pulmonare organice.

-->reflex capilaro-arteriolar Cournand (hipoxemie + acidoza)Cu timpul, HTAP functionala intermitenta (arteriolo-spasmul) HTAP permanenta (arteriolo-scleroza cu

diminuarea calibrului prin remodelare morfologica = ingrasare intimala, hipertrofie musculara, infiltrare colagen) 2. Restrictia anatomica a patului vascular pulmonar prin

ß reducerea numărului de vase în Emfizem Rezectii pulmonare Aplazii Fibroze

ß reducerea calibrului vascular prin Fibroza perivasculara constrictiva

3. Colmatarea vaselor mici prin hiperagregare plachetara microtromboze (CID intrapulmonara) + deficit de fibrinoliza datorat defectului de activare a fibrinogenului 4. Hipervolemia prin retentie de apa si NaCl consecutiv acidozei si hipercapniei (la PaCO2 > 45mmHg)5. Poliglobulie cu hipervascozitate secundara hipoxiei

• Pentru corectarea hipoxemiei crește numărul eritrocitelor (policitemie, poliglobulie) → ↑ vâscozitatea sângelui, și, în consecință, amplifică suplimentar rezistența pulmonară.

NB: Hipoxemia si acidoza pot agrava SUFERINTA CONCOMITENTA, DAR INDEPENDENTA A VS

Hipertrofia ventriculară dreaptă (HVD)

2 Medicina interna, CURS 3

• Instalarea HTP determină suprasolicitarea presională (sistolică) a VD • VD are o slabă capacitate de adaptare la suprasarcină (spre deosebire de VS)• o creștere relativ mică a presiunii arteriale pulmonare produce o scădere brutală a debitului sistolic al VD. • Mecanismele adaptative sunt, ca și în cazul VS, hipertrofia și dilatația → instalarea cordului pulmonar

compensat.

HVD devine evidentă și se însoțește de fenomene de insuficiență cardiacă (cordul pulmonar decompensat) în prezența unor factori precipitanți precum:

Agravarea hipoventilației prin infecții bronhopulmonare. Creșterea debitului cardiac (ex: efort fizic). Creșterea vâscozității sangvine. Tahiaritmie.

Corelații morfo-funcționale Obstrucția căilor aeriene Distrugerea parenchimului Tulburări la nivelul patului vascular

reducerea capacității de schimburi gazoase hipoxemiei si hipercapniei

HTAP

HVD / insuficiența cardiacă dreaptă CORD PULMONAR CRONIC

Clasificarea HTAP

STADIILE CPC Simptome: semnele bolii cauzale + semne de I Resp + semne de IC dreaptă. evoluează în 3 stadii:

Stadiul de pneumopatie cronică (cu hipertensiune pulmonară tranzitorie),

3 Medicina interna, CURS 3

– semnele bolii pulmonare și ale insuficienței respiratorii, – lipsesc semnele de insuficiență cardiacă. – dispnee de efort, tuse cu expectorație și - dacă este prezentă insuficiența respiratorie - prin cianoză (în

sângele arterial scade O2 și crește CO2).Stadiul de CPC compensat – apare după ani de evoluție, sub influența infecțiilor acute bronhopulmonare intercurente și a fumatului. – I Resp manifestă, dispneea progresivă de efort. – Cianoză - în repaus, foarte intensă. – Poliglobulia și degetele hipocratice. – semne de hipertrofie și de dilatare a inimii drepte.Stadiul III - apariția semnelor de IC dreaptă → CPC decompensat (reversibil sau ireversibil). – Cianoza intensă, cu nuanță pământie ("cardiaci negri“)– Dispneea, poliglobulia și degetele hipocratice - foarte pronunțate. – Uneori - dureri anginoase și somnolență - până la comă. – Semnele IC drepte: jugulare turgescente, edeme ale gambelor, tahicardie, hepatomegalie, uneori ascită.

Prognosticul - în general grav. Insuficiența respiratorie odată apărută, evoluția - invariabilă către agravare. Apariția insuficienței cardiace – prognosticul nefavorabil. Infecțiile acute bronhopulmonare precipită evoluția.

DIAGNOSTIC Afirmarea diagnosticului = asocierea a 4 elemente:

1. Prezenta afectiunii pulmonare cauzale 2. Semnele insuficientei respiratorii cronice 3. Semnele HTAP4. Semnele HVD

1.Prezenta afectiunii pulmonare cauzaleBoli ale parenchimului pulmonar si ale cailor aeriene intratoracice:– BPOC (70%)– Fibroze (15%)– Pneumoconioze – Supuratii bronsice sau pulmonare cronice – Pulmon polichistic suprainfectat – Boli ale cailor respiratorii superioare (amigdalită cronică, vegetatii adenoidiene, obstrucții traheale cr.) Boli ale cutiei toracice si pleurei (cifoscolioze, pahipleurite, obezitate, SLA, miastenia gravis)Boli vasculare ocluzive pulmonare (schistosomiaza, arterita pulmonară, anemie falciforma, trombembolism

pulmonar recidivant, boala veno-ocluziva pulmonară)

2. Semnele insuficientei respiratorii cronice CLINIC

– Dispnee de efort progresiva --> dispnee de repaus – Cianoza centrala (calda) a fetei si extremitatilor ß CO2– Hipocratism digital

LABORATOR (absente in IVS)

4 Medicina interna, CURS 3

– Poliglobulie secundara – SaO2 < 90% (N > 95%)– PaO2 < 90mmHg (N > 95)– PaCO2 > 50 mmHg (N < 45mmHg)

3. Semnele HTAPClinic: – pulsatii parasternal spatiul II IC stâng – Accentuarea/clivarea Z2Rx– Desen bronhovascular accentuat central, rarefiat periferic – Hiluri marite, arc mijlociu bombat, mărirea diametrului arterei pulmonare descendente drepte (peste 16

mm) și stângi (peste 18 mm). ECHO– AP largita + HTAPCateterism drept: – HTAP (PAP>35mmHg)– RVP > 250 dyn sec/cm5 (N <150)

4. Semnele HVDCLINIC Pulsatia epigastrica a VD (Hartzer) Marirea matitatii cardiace transversal Rx Diafragme coborate + hipertranspatenta Cord cu diametrul transvers marit + pensarea sp. Retrosternal (radiografia toracică de profil )

+ unghi cardio-hepatic obtuz ECG Deviația axială dreaptă cu ÂQRS peste 110˚ sau împinsă spre dreapta cu peste 30˚ față de poziția anterioară Unda P amplă (peste 2,5 mm), ascuțită, simetrică în D2, 3, aVF (P pulmonar). BRD

ECHO Diametrul VD>25mm, peretele VD>5mm, miscare paradoxala, sept interventricular ↑ Scintigrafie miocardica Ta201 vizualizeaza VD

Diagnosticul complicatiilor1.Encefalopatia hipercapnica survine in acutizari cresc hipoxia + acidoza

hiperTV + hiperpermiabilizare edem 2.Aritmii3.Tulburari tromboembolice 4.Suprainfectii pulmonare

Diagnostic diferential Cu alte afectiuni cianogene

– Malformatii cardiace congenitale cu sunt dreapta-stânga – Hemoglobinopatii, sulfHbpatii, metHbpatii

5 Medicina interna, CURS 3

Cu alte afectiuni hidropigene Cu hipertensiune venoasă

– Insuficiență cardiacă hipodiastolica (pericardita constrictiva, amiloidoza, hemosideroza, fibroelastoza endocardica)

– Insuficiența cardiacă globală Fără hipertensiune venoasă

– Nefropatii glomerulare – Ciroza decompensata vascular– Edeme hipoproteinemice

Profilaxia Profilaxia primara

= profilaxia si tratamentul energic al afectiunilor cauzale Profilaxia secundara

Profilaxia si tratamentul energic al acutizarilor infectioase Combaterea obezitatii Sevrajul tabagic Evitarea decompensarii cardiace

Cel mai bun factor prognostic este PAP determinată prin cateterismul cordului drept sau, indirect, prin eco Doppler.

În BPOC: Cu HTP ușoară (PAP = 20-35 mmHg ): supraviețuirea la 5 ani = 50%Cu HTP severă (PAP > 45 mmHg): supraviețuirea la 5 ani < 10%.

Evoluție şi prognosticClasic, decompensarea CPC constituie per se un indice prognostic rezervat, mortalitatea la 3 ani după primul

episod, fiind de până la 80%. Astăzi se știe că și după decompensarea CPC supraviețuirea îndelungată ( >10 ani ) este posibilă în condițiile

unui tratament adecvat.

Tratament Tratamentul afectiunii cauzale Tratamentul HTAP

– Combaterea policitemiei prin sangerari cand Ht >55% (350ml/sedinta x 2-3/spitalizare sau – in ambulator- 1 sangerare la 4-6 sapt); precedata de heparina 50mg iv cu 30 min anterior– Corectarea hipoxemiei prin oxigenoterapie atat in acutizari, cat si la domiciliu/in ambulator eficient

cand creste O2 > 60mmHg– Medicatie anticoagulanta in acutizari (heparinoterapie continua i.v. 10mg/zi sau heparine fractionate –

fraxiparina 0,1mg/10kgcorp/12h); eficenta maxima in CPC trombo-embolic cand trebuie adm si cronic (anticoagulante orale INR 1,5-2,5)

Tratamentul HTAP

6 Medicina interna, CURS 3

Vasodilatatoare – Se administrează doar in caz de eficienta probata la testul vasodilatator cu masurarea RVP si PAPm prin

cateterism cardiac drept (reducere cu 20%)– NIFEDIPINA SI NITRENDIPINA sunt unicele medicamente clasice eficiente,dar limitat (scad si TA sistemica

si reduc SaO2 prin tulb de distributie concomitente)– ANALOGI SINTETICI AI PROSTACICLINEI:– EPOPROSTENOL (utila doar pe durata adm i.v. cu indicatii in HTAP din malformatii congenitale ca

tratament de asteptare)– TEPROSTINIL SI ILOPROST au actiune mai lunga si pot fi adm i.v. intermitent sau s.c. (ILOPROST si

inhalator)– INHIBITORII DE FOSFODIESTERAZA-5:

SILDENAFIL SI TADAFIL actionează prin inhibarea degradarii GMPc intracelular , favorizand si actiunea altor vasodilatatoare (prostanoizi sau IREndotelinei); vasodilatatia excesiva poate perturba distributia insa cu hipoxemie consecutiva – INHIBITORII RECEPTORILOR ENDOTELINEI:

BOSENTAN SITAXENTAN AMBRISENTAN

Tratamentul decompensarii cardiace drepte DIGITALICELECresc forta de contractie a VD, dar pot da vasoconstrictie pulmonara si aritmii; recomandabile doar in caz de

insuficienta VS concomitenta + fibrilatie atriala DIURETICE

FUROSEMID 60mg/zi inj i.m. + SPIRONOLACTONA 100 mg/zi p.o.x 3-4 zile = tratament de atac; se vor utiliza doar pana la atingerea normovolemiei, altfel poate agrava prin

– Cresterea tendintei la aritmii (prin tulb HE – hipoK+) – Cresterea deficitului functional cardiac (prin reducerea presarcinii si hipervascozitate) – Cresterea deficitului functional respirator

prin jenarea eliminarii expectoratiei ß hipervascozitatea mucusului prin depresia centrilor respiratori ß alcaloza