1 NEUROBLASTOMUL

- tumora neuroblasta cu origine in celulele crestei neurale cu localizari diverse si comportament enigmatic pentru ca pot regresa spontan - cea mai comuna tumora solida la copil si sugar (8%)

clinic: mai multe forme de manifestare:

a) tumora primara – poate fi localizata in gl. Suprarenala, paravertebral si regiunea presacrata- metstazeaza mai rar- tumora este ferma, boselata, neregulata, adesea depaseste linia mediana- cele cu origine in lantul ganglionar simpatic paravertebral, abdominal sau toracic se insotesc de semne neurologice- cele din regiunea presacrata (rar, doar 4% din cazuri) dau compresiuni pe vezica urinara determinand retentie de urina si pe colon determinand constipatie

b) metstazele neuroblastomului – apar rapid - sunt in raport cu marimea tumorii primare - localizari: - ficat - oase - maduva osoasa - tesut celular subcutanat ( noduli) - reg. Periorbitara ( determina echimoze ale ploapei superioare) - rar in cord, pulmon, creier, maduva spinarii

Manifestari clinice: in raport cu activitatea biochmica a unor produsi tumorali- productie de catecolamine - cefalee - HTA - Palpitatii - Transpiratii - paloare- productie de VIP – diaree apoasa - hipopotasemie- unele catecolamine produse de tumora determina “ encefalopatie mioclonica” manifestata prin opsomiclonii (“dancing eyes”), polimioclonus, ataxia trunchiului dar in absenta HTA intracraniene

Explorari imagistice: Rx abdominal – eventuale calcificari Rx toracic – tumora in mediastinul posterior Ultrasonografie – pt diferentierea de leziuni chistice prezente deasupra si medial de rinichi CT – pt evidentierea tumorii, calicficarilor si a extensiei - dg. Dif. cu metastazele intracraniene si leziunile intrahepatice- RMN- UIV: localizare, rinichi impins in jos si in afara, ureter- curbura concava medial- Scintigrafie osoasa – metastaze

Determinari biochimice: AVM si AHV crescute in urina Feritina, cistionina, ACE, NSE ( neuron specific enolaza)

1

Studiu histopatologic – confirma diagnosticul

Criterii de diagnostic pozitiv ( Dg+ ) – examen anatomopatologic + cresterea nivelurilor serice si urinare ale catecolaminelor si produsilor de degradare

Diagnostic diferential: al metastazelor cu osteomielita si osteoartrita neonatala Sdr de diaree apoasa (VIP) cu boli infectioase sau diareea nespecifica Ataxia osteomioclonica- alte afectiuni neurologice Cu alte tumori cu celule mici, albastre si rotunde cum sunt sarcomul Ewing si limfoame

Tratamentul:multimodal- chirurgical+ chimioterapie (CHT) + radioterapie (RT)

stadiul I – chirurgical – excizia in totalitate a tumorii

stadiul II – daca tumora este localizata retroperitoneal – laparotomie transversala sau transversa supraombilicala sau chiar toraco-freno laparotomie– resturile de tumora ramase postoperator sunt marcate cu clipsuri de titan pentru a ghida RT ulterioara– de preferat : excizia tumorii fara rinichi dar daca se impune se practica extirpare in bloc -daca tumora este localizata in mediastin :- toracotomie clasica, posterolaterala- daca exista prelungiri endocanalara si compresiune medulara se impune tratament neurochirurgical

de obicei extirparea tumorii localizate in ggl stelat duca la apariti asdr. Horner

stadiul III – tratament multimodal mai agresiv – chirurgie de rezectie +poliCHT+RT tumorile nerezecabile ( situate in pelivs sau aria celiaca) – poliCHT si apoi interventie “second look” cu excizie completa

stadiul IV (MTS) – initial CHT – daca dimensiunile tumorii permit se practica rezectie chirurgicala de prima intentiestadiul IV s – excizia tumorii primitive si RT tintita pe ficat

complicatiile tratamentului = efectele tardive ale RT si CHT

2. NEFROBLASTOMUL.

-cea mai frecventa tumora renala a copilului-da metastaze pulmonare, sensibil la RT si CHT

Epidemiologie – 5-11% din tumorile copilului max intre 1-5 ani

malformatii asociate : - aniridie hemihipertrofie hipospadias

2

anatomie patologica: = T Wilms, derivata din blastemul primitiv metanefrogen

macroscopic: tumora voluminoasa care deformeaza rimichiul, unica/lobulara microscopic: contine 3 tipuri de tesuturi – blastemal, de diferentiere epiteliala si de diferentiere mezenchimatoasa

- forme cu histologie favorabila nefavorabila – anaplazie - tip sarcomatos – cu celule clare sau tabloid

Examenul clinic:- semne generale – falimentul cresterii- stare de rau - apatie- somnolenta- uneori febra- alte semne – descoperirea unei tumori abdominale la un copil sanatos – ferma, neteda, putin mobila, nedureroasa) - dureri abdominale mimand un abdomen acut ce ar putea fi expresia unei rupturi tumorale - hematurie (20% din cazuri) - HTA (25% din cazuri) - varicocel stang pentru ca trombi tumorali invadeaza mai intai vena renala stanga si intrerupe returul venos prin vena spermatica stanga

Diagnostic pozitiv – clinic – simptomatlogia- paraclinic – rar anemie datorata hemoragiilor intratumorale- imagistica – rx abdominala pe gol – masa opaca ce impinge ansele intestinale , cu sau fara calcificari in coaja de ou, expresie a hemoragiilor subcapsulare rx toracic – metastaze pulmonare Uiv – tumori retroperitoneale si intrarenle – distrug arhitectura normala a sistemului pielocaliceal Echo abdominal si lombar – compozitie heterogena cu leziuni chistice si leziuni parenchimatoase CT, RMN, scintigrafie osoasa Arteriografie selectiva renala (doar in leziunile bilaterale)

Diagnostic diferentialMalformatii renale ( hidronefroza)Nefronul mezoblastic ( la varste mai mici de 6 luni)Neuroblastomul abdominal Splenomegalia

Evolutie: invazie pe cale limfatica sau sanguina Metastaze in pulmon, ficat, ganglioni limfatici regionaliFactori prognostici – varsta, marimea tumorii, prezenta metastazelor, aspectul histologic

Tratamentul: chirurgical – excizia tumorii – nefrectomieradioterapie

3

chimioterapie

3. MALFORMAII VASCULARE. DISRAFISMUL CRANIAN. DISMORFISMELE SPINALE POSTERIOARE

MALFORMAII VASCULARE

Sunt prezente de la nastere insa cele capilare apar de la nastere, cele limfatice apar fie la nastere dar 80% sunt diagnosticate in jurul varstei de 1 an sau venose, care pot fi diagnosticate la orice varsta

Malformatiile capilare:- incorect denumite “hemangioame capilare” ( care reprezinta tumori si nu malformatii vasculare)- cele mai frecvente “ pete de vin”- localizate frecvent la nivelul glabelei, pleopelor si regiunii nucale- de obicei dispar dupa varsta de 1 an - pot fi asociate, in cadrul sindromului Sturge-Weber, anomaliilor vasculare oculare si cerebrale si hipertrofiei fetei

Malformatiile limfatice:- anterior denumite “hygroma chistica”- localizare frecventa in regiunea cervico-faciala, axila, torace, extremitati- apar ca mase moi, transparente, netede, acoperite de tegument normal - sunt asociate cu cresterea de volum a buzelor, obrajilor, limbiitratamentul presupune excizie chiruricala si scleroterapie

Malformatiile venoase:- imbraca diverse forme, de la ectazii cutanate izolate la mase spongioase, mergand pana la leziuni care intereseaza mai multe organe- au carecter moale, depresibil- se pot complica cu flebotromboza si flebolititratametul consta in scleroterapie, embolizare, coagulare laser si excizie chirurgicala

Malformatii arteriale, arterio-venoase, fistule arterio-venoase- anomalii vasculare cu flux rapid- malformatiile arteriale pure sunt reprezentate de atrezie, ectazie, anevrism si coarctatie- fistulele a-v reprezinta shunturi intre ramuri arteriale de dimesiuni lari cu ramuri venoase din vecinatate- malformatiile arterio-venoase reprezint aun conglomerat de artere dismorfice si vene tortuoase cu fistule vasculare microscopice

clinic: durere, ulceratii, hemoragii, insuficienta cardiaca si fenomene de compresiunetratametul consta in embolizari si excizie chirurgicala

4

DISRAFISMUL CRANIAN

= dezvoltarea la exterior a creierului si exteriorizarea invelisurilor sale printr-un orificiu osos anormal, rezultat dintr-un viciu de dezvoltare anormala intrauterina

- exista 4 variante anatomo-clinice1. meningoencefalocelul – se observa succesiunea straturilor – tegument, leptomeninge, LCR si substanta cerebrala normala sau displazica2. meningocelul – se caracterizeaza prin absenta exteriorizrii de substanta cerebrala la nivelul orficiului anormal3. encefalomul – este meningoencefalocelul in care substanta cerebrala exteriorizata este reprezentata de o tumora nevrogliala4. encefalocistocelul – meningoencefalocelul al care se asociaza exteriorizarea cornului ant sau post a ventriculului lateral drept sau stang, cu localizare cel mai frecvent occipital

diagnostic: rx- aprecierea orificiului osos cranian si a microrahiei tratamentul:-chirurgical – extirparea formatiunii tumorale extracraniene si inchiderea defectului cranian - momentul optim al interventiei – 1 an - indicatie imediata in caz de localizare occipitala, dimesiuni mai mari decat a capului, existenta aplaziei cutanate la nivelul tumorii, ruptura tegumentului de invelis sau cresterea tensiunii la nivelul tumorii

DISMORFISMELE SPINALE POSTERIOARE

Sunt vicii de dezvoltare intrauterina a arcului neural posterior osos, a partilor moi de invelis, a maduvei si a radacinilor nervoase

Etiopatogenie:Incidenta mielomeningocelului este mai mare la mamele cu valori serice ale acidului folic anterior conceptiei sau in cazul existentei uor valori crescute a acidului valproic, care avand efect tertogen produce malformatii ale tubului neural

Clasificare:1. deschise – mielomeningocelul - rahischizis

2. inchise – meningocel - lipofibrom rahidian - lipom fillum-terminale - chist dermoid intraspinal

Mielomeningocelul- asemanator spinei bifida cu arie medulara descoperitaSituat in 85% din cazuri la nivel lombar sau lombo-sacrat

5

Caracterizat prin prezenta a 3 zone concentrice care dinspre centru spre periferie sunt: zona centrala –care contine aria medulare, portiunea din santul neural care nu s-a tubulizat in perioada embrionara, ramanand deschisa “ ca o carte cu paginile spre posterior”, in contact cu mediul inconjurator si copertile privind spre anterior, spre arcul neural anterior ( corp vertebral ), prin intermediul LCR zona epitelio-meningee – reprezentata de punga mielomeningocelului si care uneste conturul ariei medulare cu zona dermatica zona dermatica – face legatura cu tesutul tegumentar nornal, limitrof, tesut care este subtire, cicatricial, si poate prezenta sau nu pe suprafata sa zone de hipertricoza si trenee angionatoase.

*Diagnosticul antenatal al mielomeningocelului are ca si scopuri: propunerea unui avort, pregatirea psihica a parintilor si recomandarea nasterii intr-o clinica de chirurgie neo-natala.Presupunea efectuarea de ecografii, dozarea alfa fetoproteinei din lichidul amniotic si a acetic colinesterazei

Factorii de gravitate sunt hidrocefalia si mielodisplazia ce poate determina leziuni paralitice ale membrelor inferiore si dubla incontinenta sfincteriana, anala si vezicala

Tratamentul este cel chirurgical precoce in primele 18 h de viata.Meningocelul- poate fi localizat la orice nivel dea lungul rahisului, mai frecvent la nivel lombar- maduva este normal constituita- radacinile nervoase sunt normale- arcul osos neural posterior deschis este acoperit de o formatiune saculara tumorala constituita din A si DM, avand deasupra tegumente- continutul sacului este reprezentat de LCR

tratamentul consta in interventie chirurgicala, la varsta de 1 an, daca tegumentele sunt bune, sau imediat daca punga de acoperire este rupta sau teumentele sunt de proasta calitate

Lipofibromul- asemanator spinei bifida cu tumora- localizat exclusiv in regiunea lombo-sacrata- este constituit dintr-o tumora lipo-fibromatoasa situata la exterior, desupra dehiscentei arcului neural posterior si acoperita de tegumente- in evolutie poate da aceleeasi leziuni neurologice ca si mielomeningocelul (mielodisplazia) dar ele pot sa apara sau nu dupa varsta de 6 luni

tratamentul consta in interventie chirurgicala cat mai devreme, dupa varsta de 6 luniSinusul dermic- localizat in regiunea lombo-sacrata- reprezinta o depresiune cutanata, in palnie sau sub forma de fanta, de lungime si profunzime variabila, putand trece printr-o zona dehiscenta a arcului osos neural posterior si sa vina in contact cu maduva sau cu radacinile nervoase care formeaza coada de cal - in portiunea profunda a sinusului poate fi atasat un chist epidermoidSinusul dermic profund, existenta chistului epidermiod in canalul vertebral si sinusul pilonidal au indicatie chirurgicala categorica

5.TERATOAME SACROCOCCIGIENE. TERATOAME SACROCOCCIGIENE

6

- apar mai frecvent la Fa) teratom adult -contine elemente din toate cele 3 invelisuri embrionare, putandu-se intalni dinti, par, tesut nervos-repartitia este haotica-teratoamele bine incapsulate sunt considerate benigne-au potential de malignizare de aceea se recomanda extirparea rapida dupa nastere

b) teratom imatur -componentele au aspect fetal sau embrionar-au o crestere rapida si invadeaza tesuturile din jur-dau repede metastaze

simptome:semnul cardinal- prezenta tumorii, de consistenta lichida, solida sau mixta, care adera la coccistegumentele supraiacente sunt normale sau uneori ulcerate

paraclinic- echo, rx, urografie, cistografie, clisma baritata

diagnostic diferential – meningocel sacrat cu dezvoltare anterioara - limfangiom chistic - lipom, etc

Tratament:extirparea cat mai rapida dupa nastere, indiferent de greutatea copilului

6.DIAGNOSTICUL INITIAL AL TUMORILOR MALIGNE ALE COPILULUI. DIAGNOSTICUL INITIAL AL TUMORILOR MALIGNE ALE COPILULUI

1. semne care ar putea orienta spre diagnosticul de tumora: a) tumora palpabilab) nistagmus lateral (“dancing eyes”- semn al neuroblastomului toracic)c) stari speciale/anormale ale copilului (modificari comportamentale)(exemplu: inainte se juca dar a devenit anormal de cuminte)d) falimentul cresteriie) durere (ex: cancer osos: dureri nocturne in jurul genunchiului)f) sdr. de compresiune (ex: voce bitonala, coasta care proemina, jugulare turgide, etc.)g) febra neexplicata, datorata necrozei tumoraleh) constipatie inexplicabilai) retentie acuta de urina la fetite

2. conduita: a) daca se descopera tumora de la inceput – trimitere catre chir. Pedb) daca nu s-a descoperit tumora: examen clinic amanuntit, analize “grosolane” ( hemoleucograma, Rx toracic, echo abdominal) si supraveghere 2-3 saptamani. Daca dupa acest interval evolutia nu este favorabila se trimte catre chir. pedc) in serviciul de chir. ped. Se pune diagnosticul complet in 24-48h – daca exista sau nu tumora, caracterul benign sau malign, sediul, extensia, prezenta eventualelor metastaze, etc.

7

Diagnostic:a) Imagistic – echo, rx toracic si de membre, uiv, arterio/limfo/cavografii, CT, RMNb)Dozarea markerilor tumorali:AVM, AHV – neuroblastomAlfafetoproteina – tumori germinale. HepatoblastomHCG – tumori germinaleNSE (enolaza specific neuronala) – neuroblastomACEc) ex anatomo-patologic. Biopsied) stadializarea tumorii pentru a decide conduita terapeutica

exista protocoale terapeutice pentru fiecare tumora facute de grupuri de studii

7. SINDROMUL DE SCROT ACUT. SINDROMUL DE SCROT ACUT

= cresterea brusca de volum a continutului sau peretilor bursei scrotale, insotita de durere

Diagnostic:anamneza – durere cu debut brusc examen clinic: se apreciaza volumul, culoarea si pozitia testiculului afectat (ascensionat) aspectul hemiscrotului si consistenta testiculului consistenta elementelor cordonului spermatic la intrarea in canalul inghinal semnul Prehnul – ascensiunea testiculului afectat scade intensitatea dureriiparaclinic: scintigrafie testiculara cu 99m-Tc – evidentiaza suferinta vasculara din torsiunea de testicul, sau aspect de hiperfixatie in leziunile inflamatoriiecho doppler pentru evaluarea circulatiei epididimotesticulara

etiologie:1. torsiunea de testicul – supravaginala – la nou nascuteste greu de diagnosticat si ajunge la varste mari cu absenta testiculului in scrot (diagnostic diferential cu agenezia testiculara datorita prezentei vaselor spermatice si a deferentului) - intravaginala – diagnosticata la aprox. 12 ani datorita aparitiei unei dureri lancinante ce poate duce la lesin, impune interventie chirurgicala de urgenta

2. torsiunea anexelor epididimo-testicularepoate sa apara la orice varstasimptome mai putin zgomotoasehidatida pediculata a lui Morgani

3. epididimitapoate fi primitiva sau secundaratablou clinic de scrot acut, alaturi de febra si insuficienta urinara

4. orhita-tablou cilinc de scrot acut insotit de tumefactia lojelor parotidiene (orhita urliana) si dureri abdominale

5. alte leziuni ale scrotului: - cisticercoza ( Taenia solium) - limfedemul idiopatic

8

- flegmon extensiv

regula in “sindromul de scrot acut” la copil – operatia la cel mai mic dubiu

8. STARI DE INTERSEXUALITATE: DEFINITIE, ATITUDINE TERAPEUTICA. Definitie: orice disfunctie, tranzitorie sau permanenta, a uneia sau mai multor etape ale procesului de sexualizare a individului

Clasificare:a. cu gonade disgenice – inlocuite partial sau complet de stroma fibroasab. hermafroditismul adevarat – existenta tesutului testicular si ovarian la acelasi individ, in gonade separate sau in gonada mixta (ovotestis)c. pseudohermafroditismul feminin – 46xx, sex genetic si gonadic feminin dar cu grade variabile de virilizare somatica si sexualad. pseudohermafroditismul masculin – sex genetic si gonadic masculin, dar cu masculinizare sexuala si somatica insuficienta sau absentae. forme atipice “minore”- cu includere variabila in categoria intersexualitatilor – transpozitia peno-scrotala, unele forme de hipospadias, agenezia vaginala, etc.f. Intersexualitati in context de patologie tumorala g. In context de sindroame plurimalformative h. Transexualismul

*Anomalii anatomice in starile de intersexualitate:- aspect ambiguu al organelor genitale externe in grad variabil – clasificarea Prader

Diagnostic:- examen fizic – evaluarea ambiguitatii organelor genitale extrene functie de clasificarea Prader- studii citogenetice- studii hormonale- echografie abdomino-pelvina- genitografia- endoscopia uro-genitala- laparotomia/ laparoscopia exploratorie cu prelevare de probe bioptice- examen histopatologic al biopsiilor- CT, RMN

Tratament:medical – hormonal + psihoterapiechirurgical- genitoplastie feminizanta/ masculinizanta

9. ABSENTA TESTICULELOR DIN SCROT.

ABSENTA TESTICULELOR DIN SCROT.

9

Anomalie de migrare a testiculelor care normal la nastere se gasesc in scrot

Variante – 5% din testiculii necoborati coboara pana la varsta de 3 luni sau 1 an- uneori pot fi prezenti in scrot la nastere dar apoi urca pe traiectul inghinal unde raman fixati- testiculul necoborat congeital este susceptibil mi frecvent la torsiune- risc mai mare de aparitie a cancerului testicular- apar disfunctii ale functionalitatii testiculelor – la 5 ani este total compromisa spermatogeneza

Forme anatomo-clinice:1. testicul flotant2. testicul retractil – datorita hipertoniei cremasteriene. Se poate fixa scrotal la pubertate sau poate ascensiona definitiv3. testicul necoborat congenital abdominal/ inghinal4. testicul ectopic – datorat unui viciu de migrare sau unor localizari aberante (perineal, baza penisului, etc)

Tratament:- pentru testiculul flotant – fara tratament- retractil – operatie/ asteptarea pubertatii- necoborat congenital – hormonal ( gonadotrofina corionica ) + chirurgical – majoritatea dupa 1 an, dar pana in 18 luni, pentru ca la 2 ani leziunile celulelor germinative sunt definitiv instalate, iar dupa 2 ani se produc leziuni ireversibile ale tubilor seminiferi.

10. EPISPADIASUL. EPISPADIASULDeschiderea meatului uretral pe fata dorsala a penisului sau a glanduluiMai rar intalnit decat extrofia de vezicaMai frecvent la M

Forme clinice:1) la baieti: a) balanic – forma cea mai usoara– vizibil dupa decalotare– meat urinar plasat pe fata dorsala la nivelul santului balano-preputialb) penian:- meatul se deschide pe fata dorsala a penisului mai aproape/ mai distal de radacina sa- preput incomplet ventral- penis scurt si cudat dorsalc) subpubian:- cel mai frecvent si cel mai grav- singura forma incontinenta- penis scurt, de cabibru normal, placat pe abdomen

2) la fete   : epispadias subpubian, incontinent, cu clitoris bifid, meatul foarte larg permite usor prolapsul vezical, foarte dureros, ireductibil

Tratament :

10

a) epispadias continent – la 3 ani se face proba erectiei provocate pentru cudura dorsala, daca e pozitiva se face decudare + uretroplastieb) epispadias incontinent – la fete – operatie la 7-10ani- la baieti – decudare la 3 ani , sfincteroplastie la 4-5 ani, ulterior uteroplastie, dupa cateva luni sau 1 an

11. HIPOSPADIAS. -Deschiderea meatului urinar pe fata ventrala a penisului

-Meatul este aproape intotdeauna stenozat-Preputul se insera doar pe 2/3 dorsale ale circumferintei santului coronal si atarna ca un sort peste gland-Penis cudat ventral datorita unei benzi fibroase ce merge de la meatul hipospad la varful glandului

Clasificare: dupa decudare – clasificarea Denis Browna) anterior *glandular (balanic) *balanopenian *penian anteriorb) mijlociu – penian mijlociuc) posterior *penian posterior *penoscrotal *scrotal *perineal (vulviform) – dg dif cu stari de intersexualitate

Tratament:interventie chirurgicala in unul sau mai multi timpi

12. VALVA DE URETRA POSTERIOARA. Cea mai frecventa cauza de disurie la baietiTipuri (Young):- tip I – situata la polul inferior al verum montanum- tip II – prezenta de repliuri mucoase de la verum la colul vezical – f rare- tip III – prezenta unor adevarate diafragme- tip IV (Stephens) – intalnit la baietii cu aplazia muschilor peretelui anterior al abdomenului ( sdr. prune-belly)- uretra de deasupra valvei este alungita si dilatata- spatiul dintre colul vezical si valve = “camera subvezicala”- vezica prezinta un perete hipertrofic si hiperplazic care apoi devine rigid ca urmarea proceselor se scleroza si fibroza- ureterele sunt dilatate- exista risc de infectii urimare inalteClinic:a) la nou nascut- simptomatologie digestiva – varsaturi , diaree , deshidratare , meteorism abdominal- detresa respiratorie- ascita urinoasa (rar)- glob vezical, palpator, vizibil datorita faptului ca n.n. are vezica urinara abdominalizata- urina se elimina fara jet, picatura cu picatura “dribling” sau poate fi eliminata prin ombilic in timpul mictiunii sau independent de acesta

b) la sugar

11

- insuficienta renala secundara puseelor de infectie urinara

c) la copilul mic- disurie, febra, frison, diaree si meteorism abdominal care accentueaza insuficienta renla

Diagnostic:*antenatal – echografie – ureterohidronefroza bliteral simetric, dilatare vezicala si oligohidramnios*postnatal:clinic: - elemente definitorii pentru valva de uretra posterioara1. jet mictional subtire la un copil care se chinuie sa urineze2. glob vezical3. palparea in hipogastru a unui reziduu postmictionalimagisticecho- cai urinare dilatateUIV furnizeaza date despre functionalitatea rinichilor, gradul de dilatre a cailor urinareUreterocistografie mictionalaCistoscopieInvestigatii biologice – hiperazotemie, acidoza, hemoconcentratie prin deshidratare, semne de infectie urinaraTratament:- reecilibrare hidro-electrolitica- tratamentul infectiei urinare- drenaj preoperator- rezectia valvelor chirurgical / endoscopic

13. REFLUXUL VEZICO-URETERAL. In mod normal jonctiunea uretero-vezicala evita refluxul prin 2 mecanisme:

- lungimea traiectului submucos al ureterului- fixarea trigonala, cervicala si uretrala a fibrelor musculare long ale ureterului

*calitatea defectoasa a fixarii musculaturii determina scurtarea traiectului submucos si favorireaza refluxul, urina patrunzand in tubii renali si in interstitiu, provoaca criza de pielonefrita acuta, care evolueaza spre pielonefrita cronica si cicatrici.Clinic:sugar – tablou digestiv cu varsaturi diaree pusee febrile inexplicabilecopil mare – polakiurie si pusee febrileparaclinic: urocultura – obiectivarea infectiei (>105 germeni/ml urina) cisto-uretrografia mictionala – evidentiaza RVU activ/ pasiv UIV – evalueaza functia renalaRefluxul vezico-ureteral al copilului mare cu dilatatia cailor urinare superioare si rasunet renal este un reflux malformativ care trebuie operat dupa sterilizarea in prealabil a urinii

*Exista la sugar un RVU primitiv cu cai urinare superioare normale sau putin dilatate, fara rasunet renal si care este secundar imaturitatii musculaturii uretero-trigonale, disparand spontan.

14. HIDRONEFROZA SI MEGAURETERUL PRIMAR OBSTRUCTIV. HIDRONEFROZA CONGENITALA

12

=Sdr de jonctiune pielo-ureteralaJontiunea este o zona de pasaj de la o zona larga la una ingustaApare frecvent la sexul femininPoate fi datorata unui obstacol de natura:- functionala – prin vicii de peristaltica- stenoza fibroasa a ureterului proximal- insertie inalta a ureterului- obstacol extrinsecse poate asocia cu simfiza renala (rinichi in potcoava) si cu reflux vezico- ureteral

diagnostic pozitiv:- antenatal – echografic- postnatal – clinic – dureri, la copil >3 ani - tumora abdominala “fantoma” hematurie rar – infectie urinara si HTAUIV: intarziere in eliminare si distensie pielo-caliceala Testul whitaker: pune diagnosticul de obstructie – punctie pielica translombara, cateterizare vezicala, masurarea presiunii in bazinet si vezica dupa injectarea de ser fiziologic – presiunea diferentiala <15 cm H2O – nu exista obstructie 15-20 cm H2O – echivoc >20cm H2O- obstructieForme particulare:*asocierea litiazei - nu agraveaza evolutia*hidronefroza acuta – existenta unui vas polar inferior declansator*asocierea cu duplicatia pielo-ureterala*neonatala cu malformatii tumorale

tratament:la n.n si sugar: forme – minore- urmarire - medii – interventie chir. intre 1si 6 luni - grave- operatie cu sau fara pielostomie prealabilacopil – forme – minore – urmarire echo si scintigrafica

- daca evolueaza se intervine chirurgical - medii si mari – operatie

In caz de esec al pieloplastiei – se practica anastomoza calicelui inferior la ureterRinichi nefunctional – nefrectomieForme bilaterale – operatii spatiate

MEGAURETERULDilatatie ureterala cu sau fara afectarea functiei renaleClasificare:*cu reflux- primitiv – sdr. prune-belly”, sdr. magaureter-magavezica- secundar – vezica neurologica *obstructiv – intrinsec – stenoza, segment adinamic, ectopie, ureterocel - extrinsec – vezica neurologica, tumori retroperitoneale*fara reflux si fara obstructie – primitiv (sdr. prune-belly) - secundar – poliurie, infectie - ureter ramas dilatat dupa ridicarea obstacolului

Diagnostic: antenatal – echografic

13

Neonatal : clinic: >2/3 cazuri prezinta infectie urinara la momentul diagnosticului Febra, dureri lombare, hematurie, rar IRC si HTA

Paraclinic: UIV – dilatatia si ingustarea la intrarea in vezica urinara Cistografia – important pentru a exclude un obstacol subvezical, pt a cerceta RVU Echografia – de rutina , inaintea UIV Pielografie – translombara, ascendenta Scintigrama CT Test Whitaker

Tratament:- chirurgical- se asociaza tratamentul preoperator antiinfectios pentru cazurile cu infectie urinara asociata- procedeu: suprimarea portiunii patologice, obstructive reinplantarea in vezica remodelarea ureterului dilatat ( optiunea chirurgului )

15. UROPATII OBSTRUCTIVE.

obstacol superior de implantarea ureterelorde deschiderea ureterului in vezica urinara- hidronefroza congenitala- megaureter primar obstrucitv- hidrocalicoza (megacalicoza)

a) inferior de implantarea ureterelor- superior de colul vezical – duplicatia veno-pielo-ureterala *se insoteste de ureterocel la un ureter si de RVU la celalalt- inferior de colul vezical – valva de uretra posterioara - * rasunet bilateral

Diagnostic antenatal: echografie uterina (dilatarea cailor urinare, oligoamnios)Megaureterul primar obstructiv:obstructie intrinseca – stenoza– segment adinamic– ectopie obstructie extrinseca- vezica neurologica- tumori retroperitoneale

16. URGENTE UROLOGIGE LA NOU NASCUT SI SUGAR.

1.anuria ( f rara)-Sdr. Potter(agenezie renala bilaterala – neviabil)-Rinichi polichistic bilateral (rar)-Obstructie importanta a cailor urinare cu afectarea parenchimului renal – rinichiul este transformat in pungi cu urinaDiagnostic diferential: falsa anurie (primele 24h la prematurii deshidratati)

14

Rtentia acuta de urina2.retentia acuta de urina-Atrezie de uretra-Valva de uretra posterioara (cel mai frecvent)-Tumori -Calculi sau corpi straini uretraliClinic:-glob vezical (se palpeaza, se observa deoarece vezica urinara la copil este abdominalizata)-falsa incontinenta (mictiuni prin preaplin)-permeabilitatea uracai (se scurge urina prin ombilic)-ascita urinoasatratament:se inlatura cauza, daca este posibil1. se introduce o sonda urinara pe uretra (nu se scoate pana la ajungerea intr-un serviciu de chir ped)2. cercetarea cauzelor in serviuciu de chir ped (UIV, echo, uretrocistografie)3. se reface schilibrul hidroelectrolitic, acidobazic al copilului -> derivatie urinara4. tratament definitiv – inlaturarea obstacolului

3.meconuria- malformatii ano-rectale (fisutla recto-vezicala, fistula recto-uretrala)-urina are culoare verde inchis +/- pneumaturie

4.tumora lombara-“benigna”: hidronefroza congenitala-maligna – neuroblastom (retroperitoneal) - nefroblastom, nefrom mezoblastic

17. APENDICITA ACUTA LA NN SI SUGAR. diagnostic dificil, de cele mai multe ori se pune in stadiul de peritonita generalizata- la nn apendicita acuta poate fi expresia unui megacolon congenital (perforatii diastatice) – impune apendicectomie si ceco/colostomieclinic:- contractura musculara in fosa iliaca dr- semn Blumberg pozitiv (durere exacerbata la decompresia bruscaa peretelui abdominal)- semiflexia permanenta a coapsei drepte la nn si sugar- la varste mai mari – mers cu schiopatare pe mb inf dr.- Febra- InapetentaParaclinic:*leucocitoza cu polinucleoza*amilazemie*glicemie*rx abdominala simpla – diagnosticul de pune in timp, prin supraveghere clinica, radiologica, biologicatratament:-suspiciunea de apendicita acuta – spitalizare imediata, drenaj nazogastric, perfuzie endovenoasa, urmarire atenta si operata- daca copilul isi amelioreaza simptomatologia diagnosticul de apendicita acuta a fost eronat , daca nu diagnosticul a fost corect

15

MALFORMATIA LUXANTA A SOLDULUIExista 3 grupe de anomalii – displazia cotiloidiana– displazia femurala proximala– hiperlaxitate capsularavariante:*sold luxat – cu manevra Ortolani pozitiva*sold luxabil – test Barlow pozitiv*luxatia teratologica se produce in perioada embrionara – nu poate fi redusa prin manevra Ortolanimai frecvent la: fetite, primul nascut, soldul stang, la nasterile in prezentatiei pelvina(sold dr)perioada ultimelor 4 saptamani intrauterine este perioada cea mai frecventa de instalarehiperlaxitatea capsulo-ligamentara este un alt factor patologicclinic:copil <1ana. semne de scurtare a membrului inferior ( valabil numai in luxatiile unilaterale) 1) s lui Ombredanne (sugar in clinostatism, flexia capului si a gatului astfel incat plantele sa fie pe planul mesei de examinat, genunchi alaturati se pune pe genunchi un plan tare – se inclina catre MI bolnav)2) s lui Peter Bade (asimetria pliurilor adductorilor, sold luxat, pliuri musculare oblice si 1-2 pliuri in plusare valoare relativa)3) asimetria pliurilor fesiere cel de pe partea afectata e oblic in sus si in afara4) s lui Savariaud (Galeazzi) (copil in decubit dorsal, MI in extensie – vizeaza scurtarea MI afectat, in sezut se accentueaza scurtarea)5) s lui Lance fanta vulvara priveste spre soldul luxat6) s lui Charier distanta dintre creasta iliaca si marele trohanter e mai mica de partea soldului luxat7) s lui Schwartz distanta dintre spina iliaca antero-superioara si marele trohanter e mai mica de partea soldului luxatb. semne de hiperlaxitate capsulo-ligamentare 1) semnul pistonului lui Dupuytren -sugar in decubit dorsalPalma pe marele trohanter, cealalta mana prinde gambaExecuta miscari de dute-vino ale MI in ax2) semnul lui Gourdon -accentuarea rotatiei interneSugar in decubit dorsal, coapsele flectate pe bazin la 90°, genunchii la 90° pe coapseGamba deplasata *in afara – rotatie interna a soldului (>45° ) *Inauntru – rotatie externa a soldului3) semnul lui Lance – exagerea rotatiei externe4) semnul lui Pravaz – exagerea flexiei5) semnul lui Nove Josserand – exagerarea adductieicopil in decubit dorsal, sold flectat la 90° , se aseaza coapsa in add, poate fi plasata pe pliul inghinal opus in sold luxat

c. alte semne – s lui Zatepin – limitarea abd datorate retractei ms adductor

16

paraclinic:rx: inceput de osificare a capului femural apare intre 4-7 lunidiagnostic diferential:- luxatiile unilaterale cu luxatiile din cadrul unor boli neurologice, luxatia reziduala pe fond de osteoartrita- luxatiile bilaterale cu miopatii, rahitism, coxa varatratament:a.perioada neo-natala – sold luxat – reductibil prin Ortolani – reducere si imobilizare (hamuri Pavlit 6 luni)- - ireductibil – operatie ( inseamna luxatie teratologica)- Sold luxabil – urmarire – se stabilizeaza in 2 3 luni- Sold cu risc – urmarireb. perioada de luxatie constituita (6l-3ani) – procedeul Sonerville Petit – tractiune continua la pat cu ajutorul benzilor adeziva (3-6sapt);daca nu se reduce dupa 6 sapt – se intervine chirurgicalc. peste 3 ani – interventie sangerandad. luxatie neglijata la copil > 7ani nu se mai trateaza datorita rezultatelor nesatisfacatoare – se asteapta varsta adulta pt protezarea soldului

19. STENOZA HIPERTROFICA DE PILOR. -mai frecvent la baieti, mai ales la primul nascutPatogenie: hipertrofie preexistenta la nastere a musculaturii pilorice asociata cu hiperperistaltism antral prelungit care alturi de actiunea laptelui coagulat determina un edem al mucoasei pilorice si spasm reflex al musculaturii pilorice ce duce la hipoxie si hiperplazie fibroasa muscularaBiochimic:gastrinemie crescutahipersecretie de prostaglandine E2 si F2-alfacreterea VIP si enkefalinasemne:- functionale-interval liber 2-3 sapt care se explica prin patogenie, urmat de varsaturi (semn capital) ce au urmatoarele caracteristici: *alimentare, cu lapte coagulat*tardive, la 20-30 min dupa masa*caracter exploziv, in jet*se produc dupa fiecare supt* urmate de senzatie de foame- generale-distrofie treptata-deshidratare-oligurielocale-unde peristaltice gastrice de la stg la dr. Dupa supt-clapotaj gastric (semnul Kussmaul)-palparea olovei pilorice – dg de certitudineParaclinic:- alcaloza metabolica- hiponatremie, hipocloremie, hipokaliemie

17

- hiposerinemie- hemoconcentratie- echo abdominala- examen rx baritat pentru observarea semnelor directe si indirecteforme clinice:- precoce – cu varsaturi de la nastere- cronica – debut tardiv la 3 luni- hemoragica – mai ales la prematuri - srd. Freno-piloric Raviralta- forma prematurului – varsaturi cu caracter banal

tratament:-chirurgical – piloromiotomie longitudinala extramucoasa-postoperator. Dupa 3-4h – solutie glucozata per osDupa 24h – administrare de lapte diluat Dupa 48h – administrare de lapte integral

20. INVAGINATIA INTESTINALA. Definitie:telescoparea unui segment de ansa aflat in contractie intr-un segment de ansa dilatat- ocluzia apare datorita ischemiei- invaginatia este o ocluzie prin strangularela copii exista 2 tipuri – invaginatia idiopatica a sugarului (6luni) si invaginatia organica a copilului mare (>2ani) are o cauza clara (diverticul Meckel, apendice, tumori beigne sau maligne intestinale)1) invaginatia idiopaticatipuri anatomice:- invaginatia intestinului gros – ceco-celiaca (cea mai frecventa) sau colo-colica- invaginatii ileo-colice (locul 2 ca frecventa)- invaginatii ileo-ileale- invaginatii izolate ale apendicelui/ diverticulului Meckel (foarte rare)

2) invaginatii organice ale copilului4 forme clinice:- forme ce simuleaza apendicita acuta , banala sau toxica- forme cu dureri recidivante- forme tumorale ( tumora fantoma )- forme acute asemanatoare sugSimptomatologie:triada: a) durere – semn capital agitatie, tipat caracteristic, copilul isi freaca picioareledureaza 3-5 minse repeta la 10-15 min cu intensitate mai mica si din ce in ce mai rarb) varsaturaprima varsatura insoteste prima criza dureroasa, apoi se rarescinterval liberde cateva orela 10-12 ore se instaleaza ocluzia (reincep varsaturile)

18

intoleranta gastrica totala ( semnul “biberonului”)c) emisie de sange in scaun

semne fizice: se palpeaza tumora de invaginatie (boudinul)la tuseu rectal se gaseste sange inainte de exteriorizarea prin scaun forme clinice: evolutive– subacuta– cronica– recidivanta– dezinvaginare spontana

absenta unui semn clinic al triadei dupa simptomatologia dominanta – dureroase sau ocluzive dupa tipul anatomic

diagnostic:clinic – chiar si prin telefonimagistic – echo – confirma diagnosticul - aspect de “carnati”- irigografie – evidentiaza boudinul – profil – stop baritat , cupa - fata - cocardaDiagnostic diferential:- apendicita acuta a sugarului- enterocolita enteronecrotica- gastroenterita- polipoza intestinalatratament:conservator – dezinvaginare prin irigografie, clisma cu apa sau insuflatie cu aer indicatii ( criterii de alegere) – copil mic -<24h de la debut -f de aspectul la clisma cu bariu Chirurgical – copil >2ani- >24h vechime- Semne de peritonita

21. ENTEROCOLITA ULCERO-NECROTICA.

=boala grava a nn si sugarului caracterizata de grade variabile de necroza mucoasa sau a intregului perete intestinal Etiologie:- este apanajul prematuritatii, dar nu numai - deficit ponderal - hipoxie la nastere- factori favorizanti- prenatali – placenta praevia, toxemia gravidica -postnatali –Apgar <5, hipoxie ce necesita resuscitare, malf cardice congenitale cianogenePatogenie:a) leziunea ischemica intestinala prin vasospasm, tromboza (exsanguinotransfuzie, policitemie), stari cu insuficienta circulatorie

19

ischemia mezenterica selectiva – mecanism de aparare in conditii de asfixie ( hipoxia determina scaderea fluxului sanguin la nivelul intestinului unde se produce suntarea circulatiei capilare, sangeke trece direct in sistemul venos postcapilarse practica cateterismul venei ombilicale si arterei ombilicaleb) colonizarea bacterianac) rolul alimentatiei artificiale – preparatul comercial este substrat pentru proliferarea bacterianaanatomie patologica:macroscopic – anse intestinale destinse, cu edem al seroasei, hemoragie si fluid peritoneal, evolueaza cu ulceratii ale mucoasei si necroza transmuralamicroscopic – aspecte variabile cu progresia boliiclinic:- debut de obicei in primele 2 sapt de viata- distensie abdominala si cantitate crescuta de aspirat gastric (clar, sanguinolent sau bilios)- diaree cu scaune sanguinolente sau mucoide- eritem si edem local al peretelui intestinal si semne de iritatie peritonealaparaclinic:rx abdominala simpla – imaginile se schimba rapid in prima faza a boliifaza I – contur usor ingrosat al anselor, mici nivele de lichid, uneori nivel liber de lichid in peritoneufaza II – boala evolueaza – accentuarea imaginilor din fazaI – pneumomatoza intestinala , gaz portal liber (echo), pneumoperitoneu (tardiv, datorat necrozei extinse)examenul anatomopatologic este indispensabildiagnostic diferential:ocluzii congenitale neonatale (debut la 24h, absenta meconiului) sau dobanditeperitonita neonatala; hemoperitoneul nntratament:in stadiile initiale este conservator medical: intreruperea alimentatiei si plasarea unei sonde nazo-gastrice administrare de fluide i.v. antibioterapie dupa recoltarea de probe pt culturi (nu enteral) nutritie parenterala monitorizare, IOT si ventilatie in caz de sepsis si distensie abdominalain caz de complicatii tratamentul este cel chirurgical complicatii postoperatorii:precoce – evisceratia- supuratia plagii- dezunirea anastomozei peritoneala sau a fistului digestive- progresia necrozei - ocluzie , etc.Tardive – stenoze intestinale- fistule digestive- septicemie- icter colestatic ce poate evolua spre ciroza-

22. MEGACOLONUL CONGENITAL. MEGACOLONUL CONGENITAL (b. Hirschprung)= absenta congenitala a celulelor ggl din plexurile mezenterice, dea lungul unui segment al tubului digestiv, in special in zona recto-sigmoidianaEtiologie:- tulburari in migratia celulelor crestei neurale

20

- alterarea matricei extracelulare- factori neurotrofici- rolul moleculelor de adeziune celulara- cresterea semnificativa a antienelor de clasa IIabsenta acestor celule determina lipsa peristalitcii si o stare de tonus crescut a stratului muscular circularclinic:a) la nou nascut: - intarzierea in eliminarea meconiului- constipatia , care poate determina fenomene de suocluzie caracterizate prin distensie abdominala, varsaturi, borborisme- la copii hraniti natural poate aparea si diaree sau diaree alternand cu constipatie- agravarea constipatiei poate genera enterocolitab) la copilul mare: - constipatie – eliminare de scaun la 4-5 zile, cu miros putrid- copil palid- abdomen destins de volum- torace evazat la baza, membre subtiri ( aspect de denutrit )- la palpare – fecaloame in ansa colica (mase tumorale)paraclinic:*rx abd pe gol*clisma baritata – obligatorie – forma de palnie – patognomonic*biopsie rectala – pune diagnosticul de certitudine a b. Hirschprung*manometrie ano-rectala – absenta reflexului inhibitor ano-rectal (nu exista relaxarea sfincterului intern)diagnostic diferential:la nn – enterocolita acuta- sdr de dop meconial- ileus meconial- sdr. de dismotilitate intestinalala copilul mare - constipatie cronica cu un grad de incontinenta- displazie neuronala intestinala- megacolonul secundartratament:- supraveghere + nursing- irigatii repetate zilnic- colostomie- tratament radical : rezectia portiunii afectate si coborarea abdomino-perineala a unei anse normale

23. MALFORMATII ANORECTALE. Clasificarea PENALa baieti : -fistula rectouretrala; -fistula recto-vezicala; -fistula perineala; -atrezie rectalala fete: -fistula perineala; -fistula vestibulara; -persistenta cloacei; -atrezie rectala1) inalte– agenezia ano-rectala– atrezia rectala2) intermediare- agenezia anala- stenoza ano-rectala3) joase

21

- imperforatia anala- deschiderea rectala anormalaanomalii asociate:ale tractului urinaratrezii esofagieneatrezii duodenaleale sacrumului si ale coloanei vertebraleclinic:absenta orificiului anal - trebuie observat din sala de nasteri examenul perineului la baieti si la feteparaclinic:rx: precizarea tipului anatomic evidentierea unei fistule urinare, vaginale sau perineale prezenta malformatiilor asociatesimpla sau cu substanta de contrast ,echo, CTtratament:chirurgical – abord perineal posterior

24. OCLUZII CONGENITALE NEO-NATALE. sindromul ocluziv neo-natalasociaza urmatoarele simptome -varsaturi – in primele 18-22h sunt bilioase-ocluzii inalte, la 24h devin din bilioase fecaloide, cele care apar dupa 2-3 zile sunt fecaloide- ocluzii joase-absenta eliminarii meconiului-meteorism – gradul difera functie de sediul ocluzieiStarea generala poate fi alterata sau nu Paraclinic:- Testul Faber – face diferenta intre atrezie (meconiul contine resturi epiteliale cornoase) si stenoza intestinala- Semne de hemoconcentratie- Scaderea valorilor Na, Cl si K- Rx pe gol – claritati gazoase intestinale, nivele hidroaerice etajate- cu bariu diagnostic diferential:-peritonita neo-natala cu evolutie ocluziva-hemoperitoneul nn-perforatiile neonatale ale tubului digestivTratament: de urgenta – drenaj nazo-gastric si perfuzie endovenoasa2) atreziile si stenozele duodenaleTablou ocluziv cu anumite particularitati :varsaturi bilioase- obstacol subvaterian survin precoce uneori au caracter exploziv – in obstacolul complet daca apar la cateva zile de la nasterea- obstacolul este incompletatrezia are 3 variante anatomice iar stenoza doar 2tratament:restabilirea prin diverse procedee a continuitatii tubului digestiv3) volvulusul intestinalProduce de obicei ocluzie inalta prin blocarea intestinului foarte aproape de unghiul duodeno-jejunal. Exista 4 tipuri anatomice

22

Tratament: detorsionare, sectionarea eventualelor bride si aderente anormale si repozitia corecta a intestinului4) ocluzii prin bride si aderente anormale – predispun la aparitia volvulusului sau sunt ocluzive prin ele insele5) pancreasul inelar – se asociaza des cu trisomia 21manifestarile pot fi de ocluzie inalta cu evolutie acuta sau sindroame ocluzive repetitive6) atreziile de intestin subtire – realizeaza tabloul clinic obisnuit de ocluzie mediesunt 3 tipuri anatomice – diafragm- capete intestinale in deget de manusa si existenta de bride- capete intestinale libere, inchise7) ileusul meconial – survine pe fondul mucoviscidozei cu tablou clinic de ocluzie medie8) malformatii ano-rectale 9) sindromul de dop meconial – produs de o alterare a compozitiei mucinei, dupa tuseu rectal se elimina imediat meconiul

25. HERNIA HIATALA . SINOVITA HERNIA HIATALA = ascensionarea permanenta / temporara a stomacului in torace, cu sau fara incontinenta cardieiMecanismele antireflux de la nivelul cardiei sunt : unghiul His, contractia fibrelor diafragmatice, sfincterul cardial functional GubaroffTip I – brahiesofag – cu cardia supradiafragmaticTip II – hernie paraesofagiana – prin rostogolire – cardia subdiafragmaticTip III - prin alunecare – cardia este mobila – sub si supradiafragmatic – cea mai frecventaSdr Roviralta – hipertrofie pilor si hernie hiatalaClinic:*varsaturi – fara efort, in cursul sau imediat dupa alimentarecontinut lapte nedigerat, uneori cu striuri sanguine*inapententa – copilul refuza alimentatia*deshidratarea si stagnare ponderala*bronhopneumopatii – sdr de aspiratie*disfagie dureroasaParaclinic:rx cu bariu a esofagului si stomaculuiph-metria esofagului inferior pentru aprecierea refluxuluiendoscopia evidentiaza leziunile esofagitei de refluxtratament:*medical – ortostatism continuu, prelungit – 4-6 sapt- ingrosarea alimetelor- antiemetice- antiacide*chirurgical – repozitionarea cardiei subdiafragmatic - fundoplicatura Nissen

26. REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN. = prezenta continutului gastric refluat in esofag<= slabirii tonusului sfincterului esofagian inferiorFactori de influenteaza aparitia RGE- prezenta unei hernii hiatale- modificari in motilitatea esofagului ( scaderea capacitatii de clearence)

23

- volumul si continutul sucului gastric refluat- capacitatea stomacului de a-si goli eficient continutul spre duodenRezistenta la RGE se datoreaza sfincterului esofagian inferior si depinde de presiunea la nivelul sfincterului, lungimea esofagului abdominal si de presiunea intraabdominala Apare la orice varsta, si se considere normal pana la 2 luniSe poate insoti de alte afectiuni – neurologice, gastrointestinale, cardiace, respiratorii, prematuritateaClinic:- varsatura – imediat postprandial - are doar continut gastric - are uneori striuri de sange- falimentul cresterii- carii dentare, leziuni inflamatorii cronice la nivelul laringelui – voce ragusita- complicatii pulmonare – bronsite recurente, pneumopatii de aspiratie- esofagite cu leziuni inflamatorii cronice- esofagul BarrettParaclinic:*rx toracic*tranzit baritat esofagian *ph-metrie esofagiana*studiul refluxului alcalin*endoscopie si prelevare de proba bioptica*studiul motilitatii esofagienetratament:medical – postural – mentinere in pozitie semisezanda -calitatea alimentatiei – cantitate mica, alimente cu consistenta crescuta - medicamentos – antagonisti de H2 (Cimetidina, Ranitidina) - prokinetice (cisaprid) - inhibitori ai pompei de protoni ( omeprazol )- chirurgical – fundoplicatura Nissen

27. HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITALA. = h. Postero-laterala Hiss-Bochdalek = persistenta unui orificiu anormal in diafragm si care se insoteste de prezenta anselor intestinale in torace, cu hipoplazie pulmonara si hipertensiune in circulatia pulmonaraMarkerul prenatal cel mai important este polihidramniosulSe poate asocia cu alte malformatii – complicatii pulmonare de diferite gradeClinic:debutul si severitatea simptomelor depinde de volumul masei herniate in torace si de gradul hipoplaziei pulmonare (copilul isi creste ansele in torace)2 forme:* cu manifestari imediat dupa nastere- detresa respiratorie grava- tahipnee- cianoza- depresiunea sternului- murmur vezicular abolit de partea afectata* tardiva- infectii pulmonare trenante- varsaturi - dureri abdominale- diaree- falimentul cresterii

24

Factori prognostici:- polihidramnios- malformatii congenitale majore asociate- sediul defectului- indexul ventilator*nu este o urgenta chirurgicala ci o urgenta de reanimare respiratorie – IOT si ventilatie, daca raspunde la reanimarea respiratorie poate fi operat, daca nu raspunde la resuscitare se face ECMO(extracorporeal membrane oxigentation)tratament – chirurgical si stabilizare postoperatorie 4-16h – corectarea hipoxiei si hipoperfuziei

SINDROMUL INELELOR CONSTRICTIVE = displazie Streeter sau boala amniotica a lui OmbredanneEtiopatogenie: 3 ipoteze:- defect de dezvoltare a maselor mezodermale subtegumentare- displazie focala- traumatisme in primele luni de sarcina ce se vindeca cu pretul unor bride amniotice cicatricialecomponentele sindromului:1. inelele constricitve – santurile amniotice produc edeme progresiv prin staza limfatica, cianoza, amprenta pe scheletul osos subiacent2. amputatiile – predomina la degete, mai rar la gamba si antebrat3. sindactilia – mai frecvent la degetele lungi, acrosindactilia4. picior varus equintratament:protezarea amputatiilor3 si 4 – dupa tratamentul obisnuit al acestor malformatii luate izolatInelele constrictive se opereaza de urgenta daca determina complersiuni neuro-vasculare, daca nu se opereaza dupa varsta de 1 an - prin extirparea santului in profunzime pana in tesut sanatos si plastie in “Z” a marginilor cutanate

28. URGENTE RESPIRATORII ALE NOU NASCUTULUI. Sindromul de detresa respiratorie a nou nascutului poate fi produsa prin-obstructia cailor aeriene-inlocuirea volumului aerului din plamani-insufucienta parenchimatoasa pulmonaraClasificare:1) urgente respiratorii ale cailor superioare:- migrognatia (sdr. Pierr-Robin – se asociaza glosoptoza si despicatura palatina, poate de caderea limbi si ocluzia faringelui cu asfixie secundara)- macroglosia- atrezia choanelor (ocluzia completa a orificiilor posterioare, cea unilaterala poate fi asimptomatica, ocluzia poate fi membranoasa sau osoasa)- tumori/ chisturi tiroidiene, tiroida aberanta- stenoze ale laringelui sau traheii, paralizia corzilor vocale, obstacole realizate de membrane sau tumori2) urgente respiratorii intratoracice:- atelectazia pulmonara (caile aeriene umplute cu lichid amniotic, meconiu sau sange dupa primele tentative de respirat in timpul nasterii -> nu se produce aerarea plamanului)- pneumotoraxul si pneumomediastinul- pleurezii si chilotorax

25

- chisturi, tumori si sechestratii pulmonare (in sechestratii tesutul pulmonar nu are conexiuni cu arborele bronsic iar vascularizatia este asiguraa e o artera sistemica, poate fi extralobara sau intralobara)- traheomalacia si bronhomalacia- hernia diadragmatica congenitala- fistule eso-traheale- anomalii vasculare (ex: PCA)- malformatii pulmonare ( - chisturi pulmonare congenitale, - adenomatoza pulmonara chistica, - emfizemul lobar congenital)- agenezia si hipoplazia pulmonara ( agenezia=absenta totala a bronhiilor,parenchimului si vaselor,caracterizata clinic prin cianoza si dispnee aparute chiar in perioada neo-natala; hipoplazia= grade variate de oprire in dezvoltarea unui pulmon

29. PATOLOGIA CANALULUI PERITONEO-VAGINAL. In luna 3 de gestatei peritoneul formeaza un diverticul – canalul peritoneo –vaginal care la baieti formeaza canalul wolf iar la fete canalul lui Nuck. Obliterarea formeaza inelele lui RamonedeAnomaliile de inchidere ale canalului pot fi la dr, la stg sau bilaterale1) herniaForme – funiculara; inghinala; inghino-scortala; inghino-testicularaclinic:- palpator masa mai mult sau mai putin moale de dimesiuni variabile- creste la efort si in ortostatism prelungit- se reduce in clinostatism- continutul herniei este intestin subtire si sau epiplondiagnostic diferential:- hidrocel comunicant sau testicular pur- chist de cordon spermatic- hernia crurala- testicul necoborat- varicocel- adenopatie inghinala- tumori testiculare*strangularea herniara este singura complicatie a herniei*se produce in urma angajarii in sacul herniar a unui continut visceral mai voluminos*evolueaza spre necroza ansei, perforarea si constituirea peritonitei sacualre care apoi se generalizeaza in abdomentratament:hernia nestrangulata – se opereaza la descoperirehernia strangulata – se reduce prin taxis daca nu este mai veche de 24h si se opereaza2) chist de cordon spermatic – tumfiere usor fuziforma, renitenta, putin mobila transversal si de sus in jos , nu se resuce in abdomen - se poate asocia cu hernie sau hidrocel testicular pur - la fete se numeste chist al canalului Nuck - se opereaza dupa 1 an3) hidrocel testicular pur – tumora scrotala cu continut lichidian care nu se reduce in abdomen - daca pana la 2 ani nu se remite spontan se opereaza

30. HERNIA OMBILICALA. = corespunde inchiderii incomplete a inelului ombilical in portiunea sa superioara- evolueaza spre vindecare in 80% din cazuri- se manifesta dupa caderea cordonului ombilical – deplisarea cicatricii ombilicale

26

- tegimente supraiacente subtiri – se vede continutul sacului herniar ( ansa intestinala)- hernia este indolora- se stranguleaza rar- dupa dimensiuni :- hernie mica- intra doar pulpa degetului – se vindeca spontan- hernie mare – penetreaza indexul – nu se vindeca spontan decat f rartratament:- hernie cu inel ingst – urmarire pana la 4-5 ani, daca nu se inchide se opereaza- hernie cu inel larg – operatie obisnuit dupa 2 ani

31. LAPAROSCIZIZ. LAPAROSCHIZIS = gastroschizis – iesirea anselor din abdomen printr-un defect functional in grosimea peretelui, plasat intotdeauna la dreapta, adiacent cordonului ombilicalClinic: nu exista sac care sa acopere intestinul sau defectulansele ingrosate si mate – datorita continutului crescut de lichid amnioticleziuni asociate: toti copii au absenta rotatiei si defecte de fixare a ansei intestinalediagnostic: antenatal – echografic; postnataltratament: -urgenta chirurgicala- se poate face inchidere primara sau in 1- 2 timpi (ansele eviscerate se invelelsc cu comprese cu SF caldut, se acopera defectul cu tegument si apoi se intevine chirurgical – acoperire cu material sintetic si inchidere ulterioara)

RETRACTIA POSTINJECTIONALA DE QUADRICEPSEtiopatogenie: retractia se produce in cursul primului an de viata, dar se diagnosticheaza de obicei in jurul varstei de 3 ani --- mai frecent la prematuri (fac mai multe injectii)

3 forme anatomice:- retractia izolata a vastului extern – flexia gambei este limitata indiferent de pozitia soldului- retractia izolata a dreptului anterior – flexia gambei este limitata daca soldul e in extensie- forma mixta, combinata, cel mai frecventUneori se asociaza retractia tricepsului brahial, sau a fesierilorClinic:-in principal limitarea flexiei gambei -flexie fortata – depresiune cutanata deasupra zonei fibrozate-pe fata antero-ext a coapsei sunt vizibile cicatrici punctiforme alb-sidefii ca urmare a injectiilor i.m. repetate-mers schiopatat, in formele bilaterale accentuate maers imposibiltratament:- conservator – cand limitarea flexiei gambei este descoperita precoce – kinetoterapie- chirurgical – cand se constituie retractia musculara - cel mai eficient tratament este cel preventiv

32. OMFALOCELUL. OMFALOCELUL = datorita neinchiderii complete a peretelui anterior al abdomenului in timpul dezvoltarii fetale nu se apropie cele 4 pliuri somatice si apare omfalocelul

27

patogenie:-exista omfalocele mici si hernii in baza cordonului ombilical – voluminoase, fetale, mixte- gigant – cu diam > 5cm , de obicei contin ficat si anse intestinale- peretele pungii omfalocelului este constituit din 3 straturi suprapuse(membrana amniotica, tesut mucos – gelatina lui Wharten, somatopleura)Clinic:- formatiune tumorala de regula sesila, hemisferica, de volum variabil- perete neted – gros si alburiu opac sau subtire si transparent- se poate asocia cu alte anomalii – genito-urinare - cardiace - ale diafragmului, etc.Diagnostic: de obicei prin ultrasonografie prenatalatratament: chiar in sala de nasteri se clampeaza cordonul ombilical fara a leza sacul omfalocelului --- tratamentul propriu-zis este cel chirurgical

33. VICII DE INVOLUTIE ALE CANALULUI OMFALO-ENTERIC. Clasificare:1. absenta involutiei – persistenta canalului omfalo-enteric2. involutie excesiva – poate merge pana la atrezie intestinala3. involutie partiala – fistula oarba interna sau externa- chist vitelin – cu variantele enterochistom Roth, liber in cavitatea peritoneala sau chist viteli ombilical, intraperietal- tumora adenoida Lannelongue-Fremont (polip ombilical)- placa mucoasa ombilicala- coarda fibroasa ce leaga ombilicul de mezenter sau intestinclinic:- persistenta canalului se manifesta prin eliminarea intermitenta sau continua de materii fecale prin ombilic- involutia excesiva – poate produce stenoza ileala cu sdr, ocluziv pasager sau atrezie intestinala mainfesta clinic de la nastere- involutia partiala:- diverticulul Meckel se complica cu ocluzie intestinala,hemoragie intestinala, diveritculita acuta, ulcer peptic perforat, hernii Meckiene- fistula oarba esterna se manifesta prin eliminare de secretie vascoasa prin ombilic- polipul este o mica tumora ombilicala, rosie, lucioasa, cu suprafata neteda- coarda fibroasa este potential ocluziva prin producerea de volvulustratament: toate formele se opereaza la varsta diagnosticata

34. ATREZIA ESOFAGIANA. = absenta unui segment de esofag, variabil ca marimeIn 90% din cazuri se insoteste de comunicare cu tractul respiratir prin fistula eso-trahealaExista 4 tipuri-cele 2 segmente separate, fara comunicare cu traheea-capatul esofagian superior comunica cu traheea (rar)-capatul esofagian inferior comunica cu traheea-ambele capete comunica cu traheeaFactori ce influenteaza prognosticul si sunt asociati atreziei

28

- alte malformatii asociate -prematuritatea -leziuni pulmonareclinic:-deglutitie imposibila-tulburari respiratorii-este suspectat orice nn cu hipersalivaite manifesta in primele ore dupa nastere-crize de cianoza si tuse la alimetatia cu lapte-respiratie zgomotoasaDiagnostic:antenatal- prin polihiramniosul mameila nastere- verificarea permeabilitatii caii digestive superioaredupa nastere- sonda Nelaton si Rx simpla toraco-abdominalatratament: urgenta chirurgicala! -se stopeaza alimentatia. Se aplica o sonda Nelaton in capatul esofagian superior si aspirate din 10 in 10 minute

35. DESPICATURI LABIO-MAXILO-PALATINE. = embriopatii lagate de o tulburare in dezvoltarea regionala, survenita in primele saptamani de sarcina (4-12s)Forme anatomice:1. labiala simple uni sau bilaterala – buza rosie, buza alba. Uneori si planseul narinar2. labio-maxilara unilaterala (incompleta) – buza rosie, buza alba, planseul narinar si rebordul gingival3. labio-maxilo-palatina unilaterala (incompleta) – buza rosie, buza alba, planseul narinar, rebord gingival, palat dur si moale4. labio-maxilo-palatina bilaterala5. palatine – completa- despicatura velara- lueta bifida

tratament: operatie reparatorie la orice varsta ( stafilorafie, manorafie, gnatorafie, rinoplastie)

36. VALOAREA SI CONSECINTELE DIAGNOSTICULUI ANTENATAL AL MALFORMATIILOR. Progresele inregistrate permit programarea nasterii la timpul si in locul cel mai potrivit.Pot fi diagnosticate afectiunile incompatibile cu viata sau fara solutie terapeutica, afectiunole ca au nevoie de tratament chirurgical de mare urgenta.„Screening” al sarcinii:- dozarea: - α fetoproteinei in serul matern (AFP) - estradiolul neconjugat (UE3) - gonadotrofina corionica (HCG)- ecografia uterului gravid – larg folosita, de rutinaTehnici ale diagnosticului antenatal:a) invazive: - amniocentaza – pt stadiile tardive de sarcina- cercetarea vilozitatilor corionice – saptamanile 9 – 12 de sarcina- amniocenteza precoce – la sfarsitul trimestrului I si inceputul trimestrului II- cercetarea sangelui din cordonul ombilical b). neinvazive:- ultrasonografia – cercetarea anatomiei si functiei cordului

29

- depistarea malformatiilor corectabile/necorectabileTerapia fetala – tentativa de a corecta diferite malformatii „in utero”- se adreseaza uropatiilor obstructive, hidrocefaliei

37. CHIRURGIA PEDIATRICA – ARII SPECIFICE.

30