Bmieloprolif

7/25/2019 Bmieloprolif

1/19

Sindroamele mielodisplazice

DefiniieEtiopatogenez- primare- secundare

Boala clonal a cel. stem multipotente sau n unele cazuripluripotente.Caracteristici:

- Instabilitate citogenetic- Un anumit fenotip

Simptome:- Sindrom anemic- Infecii- Manifestri hemoragice

Semne:epatosplenomegalie


2/19

Bolile mieloproliferative cronice

Boli clonale ale !S" sau !SM

Difereniere #i maturare c$asinormal acumulare deelemente mature

"roliferare bi sau trilinear concomitent sausec$ental

Metaplazia mieloid %ibroza medular reacti$

Evoluie: &a nceput proliferare' metaplazie &a sf(r#it &) sau fibroz

Dificulti de diagnostic:

&*! cu trombocitoz "+ dup hemoragie "+ n faza de MMM


3/19

Reglarea negativ

Reglarea pozitiv

%actori de cre#tere Interleuchine

Altele:- insulina- "D*%- !ortizonul- ormonii tiroidieni

"*E Ifn%actori umorali ,-% ,*% Izoferitine' lactoferine

& ,!elule -/ Monocite0 macrofage


4/19

SINDRO!E"E !IE"ODIS#"$ICE

%ratament- Substituie- ,ratament patogenetic

I 1 ,M2 1 ,ratament pentru eradicarea cloneiII 1 3e$ersori

)ra 4! ),3)

III 1 %actori de cre#tere hematopoieticiI+ 1 !orticoizi+ 1 ,ratament antiapoptotic

"ento5ifilin !iproflo5acin

De5ametazon


5/19

%RO!BOCI%E!I ESEN&I"'

CRI%ERII DI(NOS%IC

6. ,r.7 6.888.8889. iperplazie megacariocitar:.)bsena "h6sau B!31)B&;. )bsena cre#terii masei eritrocitare


6/19

"E)CE!II C)%E

Diagnostic diferenial:&) 1 hipoplazie 1 ))

1 cu displazie 1 SMD Mononucl. infecioas

&gc n puseu blastic -euroblastom' rabdomiosarcom' sarcom EFing' ccpulmonar cu celule mici

#rognostic6. +(rsta G 6' 768 ani9. &eucocitoza 7 ;8.8880mmc:. 2rganomegalii

;.&euc. S-!


7/19

Evoluie:-

Boal stabil- E$oluie lent spre leucemie acut- E$oluie rapid 4 anomalii cromozomiale

#rognostic:- %actori de prognostic- Entitatea %)B- )nomalii citogenetice- )nomalii n culturi- )&I"

Scor !ufti:- bG 68g- *uG 9


8/19

CI%OC*INE

6. %actori de cre#tere1 Multi !S% 4 I&:- *M 4 !S%- M 4 !S%- Epo- S!%

9. Interleuchine ' ,rombopoietina

I&6 4 emopoietinaI&9 4 ,!*%I&: 4 Multi !S%I&; 4 BS%

I&< 4 B!*%I&69

:. Interferoni 1 1 1

;. %actori de necroz tumoral 1 ,-% 1 ,-%


9/19

Com+inarea diferitelor mecanisme patogenetice ,n+olile celulei stem

:1 aplazie1 e$oluie clonal

S!D:1 hematopoiez ineficient- proliferare

- fibroz- hipoplazie

Boli mieloproliferative cronice:"roliferare

1 eficien1 ineficien-

aplazie Cro#ie- transformare n alt entitate- fibroz medular- hematopoiez e5tramedular

":1 )plazie Cdebut- Displazie

- "roliferare- %ibroz medular CM@


10/19

"E)CE!I (RN)"OCI%R'CRONIC'

-actori de prognostic6. +(rsta 7 ?8ani St I 4 I+9. ,r. @88.888 +(rsta:. S 68 cm %icatul;. Mbl 7 : S" ,rombocii


11/19

I. Medicaie acti$ n &)& sau &)MII. ,ransplant autolog

NE!I #"S%IC'

#ancitopenia )nemia normocrom' normocitar' reticulocii &eucopenie cu granulopenie ,rombocitopenie Mdu$ srac

- reducerea sau dispariia seriilor mieloide- inf. cu &' "l' Ma

"a BO! ipocelularitate Insule restante de hematopoiez Interstiiu= e5udat fibrinos' ngro#are fibre

reticulin

Infiltrat &' "l' Mab%%e3M- 4 zone celulare

Evaluare iniial: emogram

B2M !ariotip ,est am Enzime hepatice ,ipizare &)

Diagnostic diferenial: %anconi "-


12/19

&) Mielofibroz SMD hipoplazic

BO"I"E CE")"EI S%E!

6. )nemia aplastic Ce5ist do$ezi de clonaitate #i aici9. Bolile clonale ale celulei stem

- SMD- S.M." acut- S.M." cronic

Consecine /ematologice- !itopenii- E5ces de celule

#rocese patologice de +az- "roliferri- Displazie- )plazie- ematopoiez e5tramedular

- %ibroz medular


13/19

!IE"O! !)"%I#")

%R%!EN%

. !suri terapeutice cu caracter general simptomaticCpatogeneza

3epaus relati$ !ombaterea anemiei ,ratamentul fracturilor

Decompresiune medular chirurgical ,ratamentul hipocalcemiant

- !orticoizi- !alcitonin- Bifosfonai

,ratamentul insuf. renale cronice "lasmaferez

B. %ratamentul antiproliferativ citostatic )lJeran "rednison +!M" +B)" !!)"

+)D Iradiere


14/19

- local- hemicorporeal

(!#%II"E !ONOC"ON"E

Clasificare:. #roliferarea controlat a unei clone0 productoarede Ig

6.*M benign9. Sindromul aglutininelor la rece:. "roteine M tranzitorii;. Unele cazuri de boala lanurilor grele

B. #roliferarea necontrolat a unei clone productoarede Ig

6. Mielomul cu plasmocitea. Mielom multiplu

b. "lasmocitom solitarc. &eucemie cu plasmocite

9. -eoplazii plasmocitare cu leziuni cutanatea. Mucinoza papularb. "oderma gangrenosum

:. Macroglobulinemia KaldenstrLm;. Boala lanurilor grele


15/19

BO" "N&)RI"OR (RE"E

B"(- 3ar- )soc. cu b. autoimune' inf. cronice- +(rsta ?81@8 ani- )stenie' febr' slbire n greutate- "aloare' adenopatii' hepatosplenomegalie- Interesarea inelului limfatic Kaldeer- Infecii frec$ente

emogram= frec$ent pancitopenie cu limfocite pe

frotiu n M.2. splin ggl. multiple' limfoplasmocite'

histiocite. "rotein monoclonal=

- "recipit cu ser anti 1 ' nu precipit cu ser anti%)B #i lan u#or

,ratament= !h.,.' 35,B"( 1"imfomul mediteranean2

%rec$ent n bazinul mediteranean +(rsta 981:8 ani Dureri abdominale' malabsorbie Mase ganglionare abdominale &anul greu detectabil n sucul NeNunal


16/19

Infiltraia limfoplasmocitar sau plasmoblastic alaminei proprii

,ratament= !himioterapie' antibioterapie

Boala lanurilor grele &&!r sau &- "lasmocitoz medular cu $acuolizri

"E)CE!I (RN)"OCI%R'

CRONIC'

nomalii +ioumorale- )cid uric- &D- +it. B69' ,! I #i II' III uneori deficit B69 prin

fi5area pe ,! I #i II a $it. B69 Cfi5are puternic- histaminemia Curticarie' prurit' ulcer duodenal

nomalii funcionale ale elementelor figurate- granulocit- trombocit- eritrocit


17/19

"E)CE!I (RN)"OCI%R'

CRONIC'

#/3 BCR 4 B"3

- Inhibiia apoptozei

C4SIS

556 55

B"4

763

BCR4B"

m RN

#589


18/19

- )lter. aderenei la cel. stromale cu maturare discordant- Stimul al di$iziunii celulare

< 4 metil ,%

dUM" d,M")D-

,%


19/19

Bmieloprolif

Documents

Transcript of Bmieloprolif