ARTRITA_REUMATOIDA_JUVENILA

7/27/2019 ARTRITA_REUMATOIDA_JUVENILA

1/27


2/27

Artrita reumatoida juvenila (ARJ) =sinovita persistenta, cu debut sub

virsta de 16 ani, sinovita ce afecteaza

una sau mai multe articulatii, sievolueaza cel putin 6 saptamini;

toate celelalte cauze de artrita

persistenta trebuie sa fie excluse.


3/27

ETIOPATOGENIE

Factori genetici

susceptibilitate genetica

Factori infectiosi

au fost izolate variate microrganisme in

sinoviala bolnavilor, dar nici unul nu s-a

dovedit responsabil de producerea bolii

Ipoteza imunaboala e rezultatul hipersensibilizarii sau unei

reactii autoimune generate de un stimul

necunoscut


4/27

Antigenul e prezentat celulelor Tde catremacrofage, celule B, celulele dendritice,

fibroblasti, celule endoteliale Activarea celulelor Tstimuleaza productia de

limfocite T si B

Eliberarea citokinelorTNF-, I L -1 si I L -6determina

Expansiunea policlonala a cel T

Stimularea productiei de prostaglandine, neutrofi le,

complement, proteaze, enzime lizozomale

M igrarea cel inf lamator i i in l ichidul si tesutul

sinovial

Cresterea permeabil i tati i vasculare


5/27

FORMA CU DEBUT SISTEMIC

Boala Still

E forma cea mai rara dar adesea cu aspect

dramatic

Tabloul clinic e dominat de manifestarile extra-

articulare

Debutul - frecvent la varsta mica (uneori in

primul an de viata)


6/27

Primele manifestari clinice pot fiinselatoare

poliartrita febrila -simuland RAA-dar artritele

sunt moderate, persistente si fixe

febra

izolata

asociata cu

adenopatii

eruptii

splenomegalie


7/27


TABLOU CLINIC

Febraneregulata osciland intre 37-40o

Eruptii cutanate Adenopatii

Hepatosplenomegalie


8/27

Artrita adesea absenta in cursul primelorsaptamani

bilateral si simetrica

afecteaza mai frecvent pumnul, genunchii, gleznele

Serozita

pericardita

pleurezie

serozita abdominala Miocardita rar

Intarzierea cresterii


9/27


EXAMENE DE LABORATOR

Nu exista ex de laborator caracteristice

VSH crescut (50-100mm pt 1 h) Proteina C reactivavalori crescute

Hiperleucocitoza cu neutrofilie

Anemie normocroma normocitara

Trombocitoza

Serologia reumatoida e negativa


10/27

FORMA CU DEBUT SISTEMICEXAMEN RADIOLOGIC

Tumefactia partilor moi, osteoporoza

Periostita

Imagini de distructie a cartilajului si a osului

subcondral


11/27

EVOLUTIE, COMPLICATII, PROGNOSTIC

Evolutie

in pusee inflamatorii febrile

25% evolueaza cu poliatrita severa

puseu supra-acut cu miocardita, infectii se poate pune in

joc prognosticul vital

Complicatii

Sindromul de activare a macrofagelor (proliferare

necontrolata a macrofagelor activate si eliberare de citokineproinflamatorii): anemie, leucopenie, trombocitopenie,

tablou CID, cresterea transamin

retard statural


12/27

FORMA PAUCIARTICUARA

Sunt afectate cel mult 4 articulatii

Varsta de debut 1-6 ani - incidenta maxima la2 ani

Debut manifestari articulare

febra inconstanta si moderata

Sunt afectate articulatii mari: genunchi,glezna, cot


13/27

Artritele sunt asimetrice

evolueaza mai multe luni cu tumefactie artic.

rar distructivepot apare tulburari de crestere

Iridociclita cronica - cu semne si

simptome discrete risculcecitatii datorita dg tardiv


14/27

FORMA PAUCIARTICULARA

Ex laborator

hemograma si VSH valori normale sau usormodificate

FR neg

AAN poz HLA DR-5, DR-8


15/27

lichidul articular

bogat in albumina

PMN

aseptic

Ex histologic sinovita nespecififica: hipertrofia vilozitatilor

Hipervascularizatie

infiltrate celulare

depozite de fibrina


16/27


Complicatii

iridociclita se poate complica cu : glaucom,

sinechii, cataracta

Evolutie in pusee, dar prognosticulfunctional la distanta e relativ favorabil


17/27


Forma tardiva Apare deobicei dupa varsta de 8 ani,

la baieti,

poate evolua ca spondilartropatie

Afecteaza asimetric articulatiile membrelorinferioare

art genunchi

art coxofemurala

art tibiotarsiana

art metatarsofalangiana a halucelui


18/27

Astenie, uneori scadere ponderala, febra,

anorexie

Iridociclita acuta scaderea acuitatii

vizuale, eritem

Ex lab

Normale

uneori VSH crescut

HLA B27

FR si AAN neg


19/27

FORMA POLIARTICULARA

Sunt afectate mai mult de 4 articulatii in

primele 6 luni de boala. E mai frecv la fete

Debutul

febra moderata si afectare poliarticulara monartrita prelungita


20/27

Artrita

simetrica

afecteaza

art mici ale miinii

art mari (genunchi, cot)

art col cervicale art temporomandibulara

redoare matinala

Uneori manifestari sistemice: febra moderata

anemie

leucocitoza


21/27

FORMA POLIARTICULARA

F seropozitiva pt FR la 9-16 ani

dupa 1 an de evolutie cei mai multi au artrita

distructiva HLA DR4

Forma cu AAN

iridociclita crprognostic articular favorabil

Forma seronegativa


22/27

EXAMEN RADIOLOGIC

Leziuni importante si evolutive

tumefactia partilor moi

osteoporoza

periostita pensarea spatiului articular si neregularitati ale conturului

osos

Sunt afectate anumite teritorii:

art carpului

art coxofemurala

art col cervicale`

art temporomandibulara


23/27

AINS

Acidul acetilsalicilic 50-80 mg/Kg/zi

ibuprofen 20-30 mg/Kg/zi

diclofenac 2-4 mg/Kg/zi

naproxen 10-15 mg/kg/zi

TRATAMENT


24/27

Corticoterapia

este recomandata:

in formele sistemice necontrolate prin AINS

in formele sistemice cu poliserozita iridociclita

prednison 2mg/Kg/zi

Metotrexat

7,5 -15 mg/m2/sapt

efectele favorabile dupa 6-12 saptamini

TRATAMENT


25/27

TRATAMENT

Sulfasalazina - 40-60 mg/kg/zi

trat de

intretinere= 30 mg/kg/zi

Saruri de aur

0,5 mg/Kg /saptamina 1mg/Kg/sapt

D-penicilamina

5 mg/Kg/zi 1 luna apoi 10-15 mg/Kg/zi

utilizare limitata in prezent


26/27

Agenti anti TNF

INFLIXIMAB

ETANERCEPT

0,4 mg/kg/sapt Agenti care blocheaza IL-1

ANAKINRA

Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6 MRA (tocilizumab)


27/27

Terapia afectarii oculare

midritice

corticoizi

Corticoterapia intraarticulara

triamcinolon hexacetonid

Sinovectomia are indicatii limitate la copil

Kinetoterapie

TRATAMENT

ARTRITA_REUMATOIDA_JUVENILA

Documents

Transcript of ARTRITA_REUMATOIDA_JUVENILA