ARB-VASCULITE

B.I. 50 ani Alterarea progresiva a starii generale, subfebrilitate

Pierdere ponderala Rinoree sanguinolenta Purpura palpabila pe

mb. inf. Sindrom biologic

inflamator Rx. pulmonara:

infiltrate nodulare

bilaterale

Alterarea progresiva a starii generale, subfebrilitate

Pierdere ponderala Rinoree sanguinolenta Purpura palpabila pe

mb. inf. Sindrom biologic

inflamator Rx. pulmonara:

infiltrate nodulare

bilaterale

Unde il trimiteti?A. Acasa

B. La dermatolog

C. La pneumolog

D. La O.R.L.

E. La alt specialist

A. Acasa

B. La dermatolog

C. La pneumolog

D. La O.R.L.

E. La alt specialist

LA REUMATOLOG!

grup heterogen de afectiuni caracterizate prin inflamatia peretelui vascular asociata cu alterarea circulatiei in teritoriul afectat exprimata prin simptome şi semne clinice variate, in functie de organele sau sistemele interesate.

grup heterogen de afectiuni caracterizate prin inflamatia peretelui vascular asociata cu alterarea circulatiei in teritoriul afectat exprimata prin simptome şi semne clinice variate, in functie de organele sau sistemele interesate.

VASCULITE VASCULITE SISTEMICESISTEMICE

Vasculita Aorta si ramurile ei

Artere mari şi medii

Artere medii musculare

Artere mici musculare

Venule, arteriole, capilare

Takayasu

Gigantocelulara

PAN

Churg-Strauss

Angeită SNC

Wegener

Poliangeita microscopica

Behçet

Kawasaki

Granulomatoza limfomatoida

Asociate cu colagenoze

Hipersensibilizare

Criteriul etiologic: Criteriul etiologic: primitive (idiopatice) secundare (bolile tesutului vasculo-conjunctiv,

neoplazii, urticaria hipocomplementemica, crioglobulinemie esentiala, boli infectioase, transplant de organ, hipersensibilizari la medicamente, etc.)

Criteriul anatomo-patologic:Criteriul anatomo-patologic: necrotizante (infiltratul inflamator - PMN) granulomatoase (infiltratul inflamator-mononc).

Criteriul patogenicCriteriul patogenic:: cu mecanism de hipersensibilitate de tip Iasociate cu reactie imuna de tip IIasociate cu mecanism prin complexe imune (tip III) asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)

Criteriul etiologic: Criteriul etiologic: primitive (idiopatice) secundare (bolile tesutului vasculo-conjunctiv,

neoplazii, urticaria hipocomplementemica, crioglobulinemie esentiala, boli infectioase, transplant de organ, hipersensibilizari la medicamente, etc.)

Criteriul anatomo-patologic:Criteriul anatomo-patologic: necrotizante (infiltratul inflamator - PMN) granulomatoase (infiltratul inflamator-mononc).

Criteriul patogenicCriteriul patogenic:: cu mecanism de hipersensibilitate de tip Iasociate cu reactie imuna de tip IIasociate cu mecanism prin complexe imune (tip III) asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)

VASCULITE ASOCIATE CU VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP IREACTIA IMUNA DE TIP I

Sindromul Churg-Strauss:Sindromul Churg-Strauss: faza prodromala cu fenomene alergice hipereosinofilie infiltrat cu eosinofile in tesuturile

afectate

Sindromul Churg-Strauss:Sindromul Churg-Strauss: faza prodromala cu fenomene alergice hipereosinofilie infiltrat cu eosinofile in tesuturile

afectate

ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies•imunofluorescenta

citoplasmatica

•antigenul - Pr3

•specifici pentru g.W (90 - 95%)

• imunofluorescenta perinucleara

• antigene multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina)• nespecifici pentru gW (si LES, PR, PAN

• imunofluorescenta perinucleara

• antigene multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina)• nespecifici pentru gW (si LES, PR, PAN

c ANCA p ANCA

ANCA – mecanism de actiuneANCA – mecanism de actiune

VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III

Vasculite primare (PAN, PHS, CME) Vasculite secundare (LES, PR, etc.)

Detectarea CICPrezenta crioglobulinelor Scaderea complementului sericDepozite de CI in peretele vascular

Vasculite primare (PAN, PHS, CME) Vasculite secundare (LES, PR, etc.)

Detectarea CICPrezenta crioglobulinelor Scaderea complementului sericDepozite de CI in peretele vascular

CI: Interactioneaza cu c (anafilatoxine) Se depoziteaza in peretele vascular Cresc expresia MA, atrag PMN Activeaza in situ PMN Favorizeaza microtrombozele

CME virus hepatic C PHS Ag necunoscut (depozite de CI- IgA) PAN virus hepatic B

Interactioneaza cu c (anafilatoxine) Se depoziteaza in peretele vascular Cresc expresia MA, atrag PMN Activeaza in situ PMN Favorizeaza microtrombozele

CME virus hepatic C PHS Ag necunoscut (depozite de CI- IgA) PAN virus hepatic B

Reactia imuna de tip IIIReactia imuna de tip III

VASCULITE ASOCIATE CU VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP IVREACTIA IMUNA DE TIP IV

AGC, boala Takayasu: infiltrat inflamator compus din:

LT, Mf, celule epiteloide, celule gigante

LB, plasmocite, PMN – putine Limfocitele T sunt CD4+, prezinta

markeri de activare

AGC, boala Takayasu: infiltrat inflamator compus din:

LT, Mf, celule epiteloide, celule gigante

LB, plasmocite, PMN – putine Limfocitele T sunt CD4+, prezinta

markeri de activare

ARTERITA GIGANTO-CELULARAARTERITA GIGANTO-CELULARA vasculita ce afecteaza arterele mari si medii

(m.a. ramurile craniale ale arterelor ce isi au originea in arcul aortic)

POLIMIALGIA REUMATICAPOLIMIALGIA REUMATICA sindrom clinic caracterizat prin durere si

redoare la nivelul extremitatii proximale a membrelor

Aproape exclusiv la rasa alba > 50 ani F/M = 3/1 PM e de 3 ori mai frecventa decat AGC

“Madona Canonicului Van der Paele”

Jan Van Eyck – 1436Groeningenmuseum

Bruges

ARTERITA HORTONARTERITA HORTON

ARTERITA HORTON

Histologic:panarterita, segmentara infiltrat inflamator cu L in LEI, LEE,

adventice, ingrosare intimala, dezintegrarea fibrelor elastice

granuloame: histiocite multinucleate, celule gigante limfocite, fibroblaste

tromboze, ingustarea lumenului

Histologic:panarterita, segmentara infiltrat inflamator cu L in LEI, LEE,

adventice, ingrosare intimala, dezintegrarea fibrelor elastice

granuloame: histiocite multinucleate, celule gigante limfocite, fibroblaste

tromboze, ingustarea lumenului

ARTERITA HORTONARTERITA HORTON

LEI, LEE si media sunt integre in unele portiuni si distruse in altele

Infiltrat inflamator granulomatos

Ingustarea marcata a lumenului

LEI, LEE si media sunt integre in unele portiuni si distruse in altele

Infiltrat inflamator granulomatos

Ingustarea marcata a lumenului

ARTERITA HORTON Clinic:

Semne constitutionale nespecifice Cefalee, sensibilitate scalp Modificari ale a. temporale Afectare oculara (diplopie, acuitatii vizuale) Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei,

afectarea gustului, dureri faringiene Mono-, polineuropatii, AIT, AVC Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta

puls, anevrisme de aorta

Clinic: Semne constitutionale nespecifice Cefalee, sensibilitate scalp Modificari ale a. temporale Afectare oculara (diplopie, acuitatii vizuale) Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei,

afectarea gustului, dureri faringiene Mono-, polineuropatii, AIT, AVC Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta

puls, anevrisme de aorta

ARTERITA HORTON

artera proeminenta, ingrosata

indurata, nodulara

sensibila

pulsatii diminuate sau absente

uneori inrosita

artera proeminenta, ingrosata

indurata, nodulara

sensibila

pulsatii diminuate sau absente

uneori inrosita

ARTERITA HORTONARTERITA HORTON afectare bilaterala necroza de scalp

afectare bilaterala necroza de scalp

ARTERITA HORTON

la ex. fundului de ochi – exudate cu aspect vatuit, datorate vasculitei a.

ciliare posterioare

la ex. fundului de ochi – exudate cu aspect vatuit, datorate vasculitei a.

ciliare posterioare

PMRClinic:

Semne constitutionale nespecifice Artralgii, mialgii (centuri, ceafa) Redoare matinala > 30 min. Forta mm. normala Ex. clinic sarac

Clinic: Semne constitutionale nespecifice Artralgii, mialgii (centuri, ceafa) Redoare matinala > 30 min. Forta mm. normala Ex. clinic sarac

ARTERITA HORTON SI PMR Paraclinic:

anemie normocroma usoara sindrom biologic inflamator cu VSH > 100 mm/h,

fibrinogen, CRP, α2, γ-globuline crescute complementul normal sau usor crescut FR, FAN in general negativi teste hepatice modificate uşor la 1/3 din pacienti (m.a.

fosfataza alcalina) enzime musculare normale, emg normala factorul VIII/von Willebrand crescut lichid sinovial usor inflamator, celule < 20.000/mm3,

50%PMN, complement normal

Paraclinic: anemie normocroma usoara sindrom biologic inflamator cu VSH > 100 mm/h,

fibrinogen, CRP, α2, γ-globuline crescute complementul normal sau usor crescut FR, FAN in general negativi teste hepatice modificate uşor la 1/3 din pacienti (m.a.

fosfataza alcalina) enzime musculare normale, emg normala factorul VIII/von Willebrand crescut lichid sinovial usor inflamator, celule < 20.000/mm3,

50%PMN, complement normal

segmentara de a. subclavie

Caludicatie intermitenta la brat

ARTERITA HORTON SI PMR TRATAMENTTRATAMENT

AGCAGCPrednison doza de atac 40-60 mgPuls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison

1 mg/kgc pt. afectarea ocularareducerea treptata a dozelor (in fct. de VSH)

timp de 1-2 ani PMRPMR

doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani+/- AINS

AGC 60% asociata cu PMR PMR 10% asociata cu AGC

TRATAMENTTRATAMENT AGCAGC

Prednison doza de atac 40-60 mgPuls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison

1 mg/kgc pt. afectarea ocularareducerea treptata a dozelor (in fct. de VSH)

timp de 1-2 ani PMRPMR

doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani+/- AINS

AGC 60% asociata cu PMR PMR 10% asociata cu AGC

GRANULOMATOZA WEGENER

Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si mici, caracterizata prin afectarea predominanta a CAS, CAI si R

Varsta medie = 41 ani 97% rasa alba Repartitie egala pe sexe

Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si mici, caracterizata prin afectarea predominanta a CAS, CAI si R

Varsta medie = 41 ani 97% rasa alba Repartitie egala pe sexe


Anatomie-patologica: infiltratnecrotizant cu predominanta PMN, distructia muscularei si laminei elastice, sugerand un raspuns imun umoralgranulomatos ce apare atat in grosimea peretelui vascular cat si extravascular, format din celule mononucleare, polinucleare, fibroblasti, histiocite, celule gigant. Pot apare zone de necroza, sugerand un mecanism imun celular.

Anatomie-patologica: infiltratnecrotizant cu predominanta PMN, distructia muscularei si laminei elastice, sugerand un raspuns imun umoralgranulomatos ce apare atat in grosimea peretelui vascular cat si extravascular, format din celule mononucleare, polinucleare, fibroblasti, histiocite, celule gigant. Pot apare zone de necroza, sugerand un mecanism imun celular.


Fragment de tesut pulmonar

Reactie granulomatoasa

Arii intinse de necroza

Fragment de tesut pulmonar

Reactie granulomatoasa

Arii intinse de necroza

Necroza peretelui vascular

Histiocite in palisada

Infiltrat cu limfocite, histiocite, celule multinucleate

Necroza peretelui vascular

Histiocite in palisada

Infiltrat cu limfocite, histiocite, celule multinucleate

GRANULOMATOZA WEGENER Semne constitutionale nespecifice CAS: nas, sinusuri, urechi, laringo-trahee CAI: tuse, hemoptizie, pleurezie, infiltrate pulmonare

difuze, nodulare, cavitare Renal: GN, IRC, mai rar HTA, post tratament Ocular: keratite, conjunctivite, chemosis, sclerite,

proptosis, pseudotumori, nevrita de n. optic Cutanat: ulceratii, purpura, noduli s.c., papule, vezicule Mm-scheletale: artralgii, mialgii Neurologice: neuropatii periferice, mononevrita

multiplex, afectare SNC (vasculita de vasa nervorum) Cardio-vasculare: pericardita, miocardita, aritmii

Semne constitutionale nespecifice CAS: nas, sinusuri, urechi, laringo-trahee CAI: tuse, hemoptizie, pleurezie, infiltrate pulmonare

difuze, nodulare, cavitare Renal: GN, IRC, mai rar HTA, post tratament Ocular: keratite, conjunctivite, chemosis, sclerite,

proptosis, pseudotumori, nevrita de n. optic Cutanat: ulceratii, purpura, noduli s.c., papule, vezicule Mm-scheletale: artralgii, mialgii Neurologice: neuropatii periferice, mononevrita

multiplex, afectare SNC (vasculita de vasa nervorum) Cardio-vasculare: pericardita, miocardita, aritmii


•displazia ectodermala congenitala •lepra

•displazia ectodermala congenitala •lepra

Deformarea in “sa” a nasuluiDeformarea in “sa” a nasului

Poate apare si in:•sifilisul congenital •policondrita

Poate apare si in:•sifilisul congenital •policondrita


Ianuarie 2000Ianuarie 2000 Martie 2000(10 sapt.de

prednison+CF)

Martie 2000(10 sapt.de

prednison+CF)


Deformarea in “sa” a nasului


edem periorbital

proptozis

kemozis

edem periorbital

proptozis

kemozis


Proptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbital

Ochiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergente

Pe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a nervului optic

Proptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbital

Ochiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergente

Pe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a nervului optic

Proptosis

Granulom ce ocupa tot spatiul retroorbital

Deformare nazala

Fistula etmoido-cutanata

Proptosis

Granulom ce ocupa tot spatiul retroorbital

Deformare nazala

Fistula etmoido-cutanata


Noduli, cavitati in lobii pulmonari superioriNoduli, cavitati in lobii pulmonari superiori

GRANULOMATOZA WEGENERDiagnostic paraclinic:

anemie normocroma, normocitara, trombocitoza, leucocitoza. sindrom biologic inflamator c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in remisie) FR, FAN sunt in general negativi

Tratament: Glucocorticoizi

Ciclofosfamida MTX Ab, Ig iv Chirurgical (stenoze subglotice, timpanostomii)

Diagnostic paraclinic: anemie normocroma, normocitara, trombocitoza, leucocitoza. sindrom biologic inflamator c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in remisie) FR, FAN sunt in general negativi

Tratament: Glucocorticoizi

Ciclofosfamida MTX Ab, Ig iv Chirurgical (stenoze subglotice, timpanostomii)

POLIANGEITA MICROSCOPICA

Vasculita necrotizanta a vaselor mici, fara depozite de CI, asociata cu GN necrotizanta si capilarita pulmonara

Debut hiperacut, cu GN-rapid progresiva si hemoragii pulmonare

p-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional

Vasculita necrotizanta a vaselor mici, fara depozite de CI, asociata cu GN necrotizanta si capilarita pulmonara

Debut hiperacut, cu GN-rapid progresiva si hemoragii pulmonare

p-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional

POLIANGEITA MICROSCOPICA

MANIFESTARI CLINICEMANIFESTARI CLINICE PROCENTPROCENT

Simptome constitutionale 76-79

Febra 59-72

Afectare renala 100

Artralgii 28-65

Purpura 44

Afectare pulmonara (hemoragii, infiltrate, pleurezie)

50

Afectare neurologica (SNC, perifeica)

28

Afectare ORL 30

SINDR. CHURG-STRAUSSSINDR. CHURG-STRAUSS Inflamatie eozinofilica si granulomatoasa

care intereseaza vasele medii, m.a. de la nivelul tractului respirator, asociata cu astm si eozinofilie.

Debut la maturitate Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu rinite

alergice, polipoza nazala, astm Histologic:

vasculita necrotizanta infiltrat cu eozinofile granuloame extravasculare

Inflamatie eozinofilica si granulomatoasa care intereseaza vasele medii, m.a. de la nivelul tractului respirator, asociata cu astm si eozinofilie.

Debut la maturitate Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu rinite

alergice, polipoza nazala, astm Histologic:

vasculita necrotizanta infiltrat cu eozinofile granuloame extravasculare

SINDR. CHURG-STRAUSSSINDR. CHURG-STRAUSS Clinic:

Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza nazala, astm, sindrom Loffler) pot tine 3-7 ani

Faza vasculitica:Af. pulmonara: crize de BS, infiltrate difuze,

hemoragii, pleurezieAf. neurologica: neuropatii periferice, rar

afectare SNCAf. renala mai raraAlte afectari: cutanate, cardiace, articulare,

gastro-intestinale Tratament: similar cu cel din g. Wegener

Clinic: Faza prodromala: suferinte alergice (rinite,

polipoza nazala, astm, sindrom Loffler) pot tine 3-7 ani

Faza vasculitica:Af. pulmonara: crize de BS, infiltrate difuze,

hemoragii, pleurezieAf. neurologica: neuropatii periferice, rar

afectare SNCAf. renala mai raraAlte afectari: cutanate, cardiace, articulare,

gastro-intestinale Tratament: similar cu cel din g. Wegener

PANARTERITA NODOASA Vasculita necrotizanta a vaselor medii si

mici, care poate afecta practic orice organ Depozite imune minime ANCA de obicei absenti Debut la orice varsta, dar m.a. decadele 5-6 B/F = 2/1 Factori care precipita debutul

Infectii, vaccinari, unele medicamente (amfetamina)

Debutul poate fi brusc sau precedat de semne constitutionale nespecifice

PANARTERITA NODOASA Histologie: leziunile sunt segmentare (teritorii afectate, zone indemne)

Initial -infiltrat inflamator cu PMN- in tot peretele vascular (panarterita) si extravascular (periarterita)Necroza fibrinoida: intima sau tot peretele vascularAlterarea pana la disparitie a LEI si LEEAlterarea celulelor endoteliale (favorizeaza trombozele, ingusteaza lumenul vascular)Ulterior -infiltratul inflamator cu mononucleareLeziunile cicatriciale: proliferare fibroblastica, organizarea trombului, ingrosarea peretelui arterial, depuneri de calciu, stenozari, anevrisme (m.a. in circulatia mezenterica), rupturi vasculareLeziunile vasculare pot avea diferite varste evolutiveTeritoriile cel mai des afectate: rinichiul, cordul, ficatul, tubul digestiv, pancreasul, testiculul, sistemul nervos (n. sural), tegumentulNu sunt afectare vasele pulmonare si splenice

PANARTERITA NODOASAPANARTERITA NODOASA

o parte din lumen este indemn, cu pastrarea LEE si LEI restul este complet distrus de prezenta infiltratului inflamator toate straturile peretelui vascular sunt afectate lamina elastica interna si externa sunt distruse lumenul este ingustat si prin prezenta unui tromb

o parte din lumen este indemn, cu pastrarea LEE si LEI restul este complet distrus de prezenta infiltratului inflamator toate straturile peretelui vascular sunt afectate lamina elastica interna si externa sunt distruse lumenul este ingustat si prin prezenta unui tromb

PANARTERITA NODOASA

Glomerulonefrita difuza

Depozite de fibrinoid, necroze

Infiltrat cu PMN

Glomerulonefrita difuza

Depozite de fibrinoid, necroze

Infiltrat cu PMN

PANARTERITA NODOASA

Clinic: Renal: GN proliferativa, segmentara sau

difuza, HTA, proteinurie, hematurie, IR Neurologic: periferice, SNC Cutanat: purpura palpabila, ulceratii, necroze,

noduli, livedo reticularis Mm-scheletal: poliartrita asimetrica,

nedeformanta, mialgii Digestiv: vasculita mezenterica, infarct,

perforatie Testicular

Clinic: Renal: GN proliferativa, segmentara sau

difuza, HTA, proteinurie, hematurie, IR Neurologic: periferice, SNC Cutanat: purpura palpabila, ulceratii, necroze,

noduli, livedo reticularis Mm-scheletal: poliartrita asimetrica,

nedeformanta, mialgii Digestiv: vasculita mezenterica, infarct,

perforatie Testicular

PANARTERITA NODOASA

Livedo reticularis sau cianoza marmorataLivedo reticularis sau cianoza marmorata

PANARTERITA NODOASA

Livedo reticularis sau cianoza marmorata

PANARTERITA NODOASA

Necroze digitaleNecroze digitale

PANARTERITA NODOASA

Necroze digitale

PANARTERITA NODOASA

Afectare neurologica

Neuropatie periferica motorie – prin vasculita de vasa nervorum

PANARTERITA NODOASA

Diagnostic paraclinic:

Sindrom biologic inflamator nespecific (VSH, fibrinogen, CRP, α2globuline crescute),

Modificări hematologice (anemie cronica simpla, normocroma, normocitara, trombocitoza, eosinofilie).

Modificari imune: FR, crioglobuline, FAN (in concentratii reduse), scaderea complementului

Afectare renala: proteinurie, hematurie, retentie azotata AgHBs e prezent la 7-54% din pacienti. Infectia cu virus C se

poate asocia cu PAN ANCA sunt prezenti la 30% din pacienti (m.a. p-ANCA) Angiografia (m.a. de mezenterica) poate arata ocluzii, tromboze,

dilatatii sacciforme, anevrisme

PANARTERITA NODOASAArteriografie de mezenterica superioaraArteriografie de mezenterica superioara

stenoze

dilatatii sacciforme

microanevrisme

stenoze

dilatatii sacciforme

microanevrisme

3 anevrisme arteriale mari

PANARTERITA NODOASATratament

MEDICAMENTUL DOZA INDICATII

Prednison p.o. 1 mg/ kg Forme obisnuite

Metilprednisolon 1 g/zi i.v. 3-5 zile Forme fulminante

CF 2-4 mg/kg p.o. Afectari viscerale majore, corticodependenta

CF – puls-terapie 10-15 mg/kg i.v./luna

Alternativa la terapia orala (< toxic)

Clorambucil 0.1 mg/kg/zi Alternativa la CF

Azathioprina 2-4 mg/kg/zi < toxic, < eficace ca CF

MTX 15-25 mg p.o./sapt. < eficace ca CF

Plasmafereza Neconfirmat

Ig i.v. Vasc. parvovirus B19

Ac monoclonali Experienta limitata

IFN- Vasc.virus hepatic B, C

BOALA TAKAYASU

Vasculita granulomatoasa a arterelor mari (aorta si ramurile ei)

F/M=4/1, v=10-30 ani Inflamatie granulomatoasa in adventice,

distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme, disectii

Clinic: in functie de teritoriu – claudicatie mb. sup, HTA, ameteli, anomalii vizuale, AVC, IMA, etc.

Dg. paraclinic nespecific Aortografia Tratament: glucocorticoizi, CF, HTA,

chirurgical

Vasculita granulomatoasa a arterelor mari (aorta si ramurile ei)

F/M=4/1, v=10-30 ani Inflamatie granulomatoasa in adventice,

distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme, disectii

Clinic: in functie de teritoriu – claudicatie mb. sup, HTA, ameteli, anomalii vizuale, AVC, IMA, etc.

Dg. paraclinic nespecific Aortografia Tratament: glucocorticoizi, CF, HTA,

chirurgical

BOALA TAKAYASU

Stenoza bilaterala de carotida comuna

Stenoza de subclavie dreapta

Dilatatie poststenotica pe stg.

Stenoza aortei abdominale

Stenoza ambelor renale la origine

Mic anevrism de aorta

Anevrism de a. toracica descendentaAnevrism de a. toracica descendenta

Angiografie pulmonaraAngiografie pulmonara Ingustare difuza si neregulata a a. pulmonareIngustare difuza si neregulata a a. pulmonare Stenoze focaleStenoze focale

BOALA KAWASAKY- Sindromul adenopatic-cutaneo-mucos -

La copii 10% vasculita de vase coronare Histologic PAN (proliferare intima, infiltrat cu

mononucleare, anevrisme arteriale mici, tromboze) Clinic: debut acut, febra, adenopatii nesupurate,

conjunctivita, eritem pe mucoase, tegument (cavitate bucala, buze, limba), miocardita, pericardita, aritmii, rar IMA

Tratament: Ig i.v. (400 mg/kg/zi), aspirina Prognostic bun in majoritatea cazurilor

BOALA KAWASAKY

Congestie conjunctivalaAdenopatie latero-cervicala stg.Ulceratii pe buze

Exantem polimorf

Descuamari periunghiale

BOALA KAWASAKY

Anevrisme de a. coronara stg. pe coronarografie

LADLADCXCX

VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE

Vasculite de vase mici (arteriole, venule, venule postcapilare), produse prin depunerea CI

Histologic: infiltrat cu PMN, leucocitoclazie, depozite de CI, c, in faze cronice domina mononuclearele, hematii extravazate

Clinic: leziunea cutanata - purpura palpabila

Vasculite de vase mici (arteriole, venule, venule postcapilare), produse prin depunerea CI

Histologic: infiltrat cu PMN, leucocitoclazie, depozite de CI, c, in faze cronice domina mononuclearele, hematii extravazate

Clinic: leziunea cutanata - purpura palpabila

PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN

Vasculita sistemica a vaselor mici, caracterizata histologic prin depunerea de IgA la nivel tisular (cutanat, renal, digestiv)

Mai frecventa la copiiFactori favorizanti: medicamente, infectii, imunizari, etc.Clinic: debut brusc

Purpura palpabilaArtralgii m.a. la mb. inf., nedeformanteDureri abdominale (vasculita intestinala)Renal: hematurie, cilindrii hematici, proteinurie, caracter recidivant

Depozite mezangiale de IgA = b. BergerTratament: corticoterapie, +/- imunosupresie


purpura palpabila

predominant - mb. inf.

purpura palpabila

predominant - mb. inf.

Crioglobulinele = Ig care precipita la rece si se redizolva la incalzire

Tipul I = Ig monoclonale (mielomul multiplu,

macroglobulinemia Waldenstrom) Tipul II = crioglobuline esentiale mixte, formate din

IgG policlonale si FR monoclonal (frecvent asociate cu

virus hepatic C) Crioglobuline policlonale mixte = formate din IgG şi

FR policlonali (frecvent intalnite in bolile autoimune -

LES, Sjogren -, hemopatii maligne, infectie cu virus

hepatic C)

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA

80-95% din pacienti au Ac anti virus hepatic C si RNA viral in plasmaCrioprecipitatele contin Ac tip IgG policlonali impotriva VHC si RNA

viralClinic: +/- boală hepatică Semnele cutanate: purpură palpabila Manifestari sistemice: artralgii, artrite, adenopatii, hepatosplenomegalie, neuropatii perifericeParaclinic: complementului, FR +, crioglobuline+Biopsia renală: GN proliferativă. Tratementul: corticosteroizii şi imunosupresoarele pot favoriza replicarea virală INF-α Plasmafereză Cortizon pe termen scurt la cei cu boală foarte agresivă

SUCCES LA EXAMEN!SUCCES LA EXAMEN!

ARB-VASCULITE

Documents

Transcript of ARB-VASCULITE