PowerPoint Presentation

Anomalii congenitale ale cristalinului

Ionescu AliceMirea Ioan-Alexandru Cristea TeodorBahaa-Eddin Walid

In unele situatii, copiii prezinta inca de la nastereafectari ale ochilor. Ca si alte tulburari congenitale, exista multe probleme oculare, care sunt prezente in codul genetic al individului. Aceste tulburari pot include simptome usoare sau, dimpotriva, pot reprezenta anomalii severe in dezvoltarea normala a analizatorului vizual. Anomaliile sau malformaiile congenitale ale cristalinului pot fi de mai multe feluri. Astfel, ele se clasific n:

Anomalii de formAnomalii de poziieAnomalii de transparenta

Anomalii de form

Este o anomalie a dezvoltarii fibrelor zonulare care se manifesta sub forma lipsei unei portiuni din cristalin. Se poate asocia cu colobom de iris, de coroid, de nerv optic sau cu gaur retinian.Colobomul cristalinului

consta in existenta bilaterala a unui cristalin mai mic cu o forma sferica, deseori asociata cu niste afectiuni sau sindroame familiale (Weill- Marchesani si Marfan) si are o tendinta de luxatie in adolescenta.

Microsferofachia

este o deformare conica sau sferica a fetei anterioare sau posterioare a cristalinului in regiunea axiala. Aceasta protruzie determinaastigmatismcristalinian influentand dezvoltarea acuitatii vizuale. Corectia se face chirurgical.Lenticonul

se traduce ca o depresiune localizata si opaca a fetei posterioare a cristalinului.

Ombilicatia

Anomalii de poziie (ectopii de cristalin)

Anomaliile de pozitie constau in pozitia anormala a acestuia cu sau fara parasirea sacului capsular. In functie de gradul de deplasare se manifesta clinic sub doua forme:-subluxatieatunci cand cristalinul nu paraseste sacul capsular-luxatiacand acesta paraseste loja cristaliniana

Chiar daca la nastere cristalinul este doar putin deplasat, cu varsta evolueaza spre luxatie. Se manifesta clinic prin: - scaderea vederii;- astigmatism;- diplopie;- iridodonezis partial.Ectopiile cristaliniene apar adesea insotite de alte sindroame congenitale cum ar fi: homocistinuria, sindromul Marfan si Weill-Marchesani. Sindromul Marfan pe langa afectare oculara mai cuprinde grave malformatii cardiovasculare, renale, pulmonare, arachnodactilie, dolicocefalie. Sindromul Marchesani cuprinde brahicefalie, sistem muscular excesiv dezvoltat, talie mica, redoarea articulatiilor. Gonioscopia si ecografia sunt necesare pentru punerea diagnosticului. Daca deplasarea cristalinului este mare si tulburarile vizuale importante se impune interventia chirurgicala.

reprezintaabsenta congenitala a cristalinuluidatorata lipsei formarii placodului cristalinian - se manifesta deosebit de rar in randul nou-nascutilor. Clinic, pacientul are hipermetropie si ochiul nu se poate acomoda pentru privirea obiectelor apropiate sau departate. Complicatiile care pot sa apara in cadrul acestei afectiuni sunt desprinderea retineisiglaucom(cresterea presiunii intraoculare cu afectarea nervului optic si cu alterarea campului vizual, putand duce la cecitate - orbire). Corectia se face prin urmatoarele etape: se implanteaza un cristalin artificial in camera posterioara sau in cea anterioara, fiind metoda curativa, folosirea lentilelor de contact au dezavantajul costului ridicat, ingrijirea este greoaie si pot aparea infectii.Afachia

Acestea reprezinta opacifierea cristalinului si constituie cataracta congenitala. Cataractaeste o pelicula fina opaca aparuta la nivelul cristalinului, care blocheaza pasajul fasciculului luminos catre retina (la nivelul careia se formeaza imaginea), cauzand tulburari de vedere.Cataracta congenitalase dezvolta de obicei ca urmare a unei infectii a fetusului sau din motive genetice. Este adesea dificil sa se identifice cauza exacta a acestui tip decataracta, mai ales in cazul in care un singur ochi este afectat. Anomalii de transparenta