Anemiile

Anemiile sunt afectiuni caracterizate prin scaderea numarului de hematii in sangele circulant si diminuarea cantitatii de Hb sub 13g la100mL sange, la barbati si sub 12 la femei. Consecinta generala este hipoxia. Aceasta se manifesta prin paloare, subtiere tegumentara, atrofia epidermului si a dermului , degenerescenta grasa a cordului(cord gras). La nivelul sistemului nervos apar ramolismente si leziuni distrofice neuronale in scoarta cerebrala, in nucleii de la baza creierului si in cerebel.

Exista 4 tipuri de anemii: hemoragice, hemolitice, anemii cu hipofunctia maduvei, anemii de cauza dubla: carentiala si hemolitica. a) Hemoragice – acute si cronice

Acuta-prin pierderi mari de sange. -macroscopic: splina moale, de culoare rosu deschis; fara modificari de maduva

Cronica -apar dupa hemoragii mici si repetate(ex: ulcere gastro-duodenale, cancere digestive sau uterine )

-este hipocroma; in sange putem gasi hematii cu forme anormale, iar in maduva focare de eritropoeza prin care se substituie hematiile pierdute.

b) Hemolitice -apar ca urmare a distructiei exagerate a hematiilor (hemoliza) -se caracterizeaza prin scurtarea duratei de viata a hematiilor, hiperplazia compensatorie a eritropoezei cu cresterea de proeritrocite in sangele circulant -clasificare: corpusculare(eritrocitare) si extracorpusculare. Corpusculare: anemii hemolitice prin defect de -membrana

-sinteza a Hb Anemii hemolitice prin defect de membrana- hematii sferocitare (sferocitoza): mici,

rotunde, greu deformabile cu rezistenta osmotica mica si durata de viata scurta. Morofologic splina este foarte mare (2kg), rosu inchis, cu numeroase depozite de Fe la nivelul pulpei rosii. In maduva apare o hiperplazie compensatorie, iar in unele cazuri exista si litiaza biliara, hipogonadism.

Anemii hemolitice prin defect de sinteza a Hb (hemoglobinopatii) : talasemii , drepanocitoze.

Drepanocitoza- o hb patologica E in loc de A. Apare numai la hipoxie, cand pot aparea infarcte in cordul drept si in splina. Numeroase infarcte in splina, care determina o retracite, micsorare a splinei prin intersectarea traveelor fibroase, pana cand splina devine din ce in ce mai mica (autosplenectomie).

Talasemia- se gaseste in jurul Marii Mediterane. Poate fi t. minor (simptomatologie minora) si majora (Cooley) caracterizata prin hiperplazie marcata a eritropoezei, cu hematii de forme aberante (in tinta, in picatura)

Anemii hemolitice prin defect de sinteza a hemului din care fac parte porfiriile, anemiile sidero-acrestice in care este inhibata incorporarea Fe in hem.

Extracorpusculare: afectiuni dobandite: anemiile hemolitice imunologice prin Ac, toxice, mecanice.

Cele prin Ac pot fi prin izoAc (consecutiv transfuziilor repetate) sau boala hemolitca a nou nascutului. Prin autoAc pot fi cu aglutinine incomplete la cald, cu aglutinine la rece, hemoglobinurie paroxistica la rece. Exista si anemii prin Ac legati de medicamente cum ar fi fenacetinele, streptomicina care duc la o diminuare marcata a eritrocitelor.

Anemiile toxice apar ca urmare a expunerii la benzen, toluen, xilen,toluol etc. Pot leza direct maduva osoasa dand o panmieloptizie (afectare a tuturor liniilor).

Anemiile carentiale – a. feripriva- fie prin pierderi de Fe fie prin absorbtia insuficienta de Fe prin aport alimentar insuficient, gastroectomii, sindroame de malabsorbtie ce duc la o anemie hipocroma esentiala.

Anemia aplastica- perturbari in formarea eritrocitelor cu hipo/a plazie a eritropoezei. Se poate asocia cu insuficienta globala pe toata liniile: pancitopenie/panmieloptizie. Se intalneste in boala de iradiere, dupa utilizarea de cloramfenicol sau preparate din tratamentul unor forme de poliartrita cronica evolutiva.

Anemie Biermer: avitaminoza B12 endogena. B12 poate fi suficient in aliment, dar nu poate fi absorbit datorita lipsei Factorului Intrinsec. Hematiile scad foarte mult,apare megalocitoza, anizocitoza, hematii in tinta, megaloblasti, eritroblasti, hemoliza accentuata. Modificar patologice generale: leziuni ale mucoasei –atrofia mucoasei gastrice si bucale( glosita Hunter)- atrofia stomacului si cea din cavitatea bucala nu e insotita de infiltrat inflamaor. Mucoasa are glandele fundice disparute si inlocuite cu epiderm intestinal (metaplazie intestinala), ceea ce favorizeaza cancerul gastric.

Poliglobuliile

Reprezinta cresterea nr de hematii(eritrocitoza) ce apare ca o reactie la diminuarea cantitatii de oxigen. Se poate intalni in Bolivia, Peru, etc

Eritremia- celulele rosii prolifera , apar in sangele periferic cantitati uriase de eritroblasti pe mm3. Echivalentul leucemiilor dar pt celule rosii. Este rara.

Exista eritremiile: Di Guglielmo si Heilmeyer-Schöner. Se manifesta prin hepato-splenomegalie, eritroblasti la nivelulu ficatului, slinei, plaiclor Peyer.

Numarul leucocitelor poate fi crescut(leucocitoza) sau scazut(leucopenii). Cresterea poate fi reactiva sau neoplazica(leucemii).Leucocitozele- neutrofile, bazofile, eozinofile, limfocitoza, plsmocitoza, monocitoza.Neutrofilia –infectii acute si stresEozinofilia- rectii de tip anafilactic si parazitozeBazofilia Monocitoza- infectii bacteriene cronice, mononucleoza infectioasaLimfocitoza- infectii viralePlasmocitoza- rubeola, boala ghearelor de pisica

Leucemiile

Cresterea neoplazica a numaruli de leucocite. Prolifera necontrolat in maduva, ggl limfatici, splina, apoi implicand orice organ. Populatia de celule poate proveni din granulocite, limfocite sau monocite. Ele infiltreaza maduva, care devine aplastica, blocand functia leucocitelor si plachetelor. Celulele leucemice pot infiltra ficatul, splina, ganglionii limfatici, meningele, dand diferite disfunctii de organe.

Clasificare: acute si cronice.Cele acute se caracterizeaza prin celule precursoare de tip blastic care prolifera fara a

trece prin procesul de maturare normala. Celule leucemice sunt mari si au un aspect primitiv, inlocuiesc maduva normala, se raspandesc in sangele periferic reprezentand aprox 90% din leucocitele circulante.

Leucemiile cronice sunt cu elemente mature, iar cel sunt aproape comlet maturate si seamana foarte mult cu celule normale.

Leucemii nonlimfoide: cronica granulocitara- cea mai mare ca si procent. Neoplazie derivata din maduva: granulocite in diferite grade de maturatie. Numarul leucocitelor>50-80 000/mm3 cu crz philadelphia 90% prezent. Adulti cu granulocitoza in sg periferic si maduva prezentand o deplasare spre stg cu mielocite si rare elem blastice, hepatosplenomegalie, febra, fatigabilitate majora. Evolutie si prognostic bun, cu o criza blastica la inceput, dar tratament exista.

Leucemia limfocitara cornica –lez a limf mici, mature, cele mai multe sunt lim B . apare la batrani cu splenomegalie, anemie. Limfocitoza ~25-30 000/mm3 sau 4000-5000. Maduva prezinta focare sau infiltrare limfocitica difuza.Leucemia acuta limfoblastica –precursor blastic limfoid cu origine in cel B, apare la copii (4-5 ani) . maduva prezinta o inlocuire cvasicompleta cu leucocite leucemice peste 50 000 mm3. Mase tumorale mediastinale , dar cu o rata de vindecare de 50%.

Leucemia cu celule paroase – proliferare cu grad scazut a limfocitelor de tip B; apare o pancitopenie , hepatosplenomegalie. Celule limfocitare au prelungiri proeminente (cel paroase). Raspunde bine la alfa interferon si splenectomie.

Leucopenii : granulopenii si limfopeniiGranulopenii pot fi prin tulb de formare, prin distructie accelerata de cauza imuno si toxica.Limfopeniile pot fi ereditare si dobandite . cea mai importanta b. ereditara este agamaglobulinemia (toate organele sunt foarte sarace sau complet lipsite de limfocite)

Trombocitopeniile prin distrugere accentuata; imunologica prin izoAc(purpura nou nascutului),prin autoAc (purpura trombocitopenica idiopatica Virrchow), mecanice (valva cardiaca, trombopatia de consum)

Policitemia Vera – crestere a eritrocitelor pana la 7-12 mil/mm3 Leucocitelor 20 000/mm3 Trombocitelor 1 mil /mm3 ->tromboze

- volumul sangvin e de 2-3 ori mai mare, supraincarcare a cordului, accidente vasculare, infarcte.

Mielofibroza – fibroza maduvei hematogeneOsteomieloscleroza poate fi primara sau secundara si se manifesta printr-o

hiperplaziere a t.conj medular; ficat si splina mult marite cu focare intinse de hematopoeza. Panhemocitopenie -Diminuarea eritro/granulo/trombocitelor pot fi prin tulburari de formare sau panmieloptizie prin distructie accelerata.

Mielomul multiplu: cea mai frecventa tumora maligna a maduvei osoase, ce se asociaza cu o cresetere monoclonala a IgG. Macroscopic asistam la o infiltrare difuza tumorla a maduvei osoase.oasele prezinta osteoporoza si osteoliza cu distructia corticalei. Se intalnesc in special la vertebre si la baza craniului, cu fracturi spontane, cu numeroase leziuni renale. Metastazele

apar in splina, ficat si ggl. Microscopic e alc din plasmocite. Distructiile osoase dau hipercalcemii cu depuneri de Ca in rinichi si plamani cu calcificari numeroase.

Afectiunile ganglionilor limfatici

Acumularea de substante: pigmenti: de lipofuscina, melanomic, hemosiderina, biliar Proteine –hialin si amiloid Lipide- subst de contrast

Inflamatia: limfadenite specifice (TBC, sarcoidoza,toxoplasmoza) si nespecifice. Pot aprea in boala ghearelor de pisica, in tularemii si in limfogranulomatoza inghinala benigna (Nicolas Favre-adenopatie mare supurata la mijloc si mai multe „closca cu pui de aur”)

Limfadenopatii din SIDA –adenopatie generalizata. Microscopic centrii germinali sunt hiperplazici, cu plasmocitoza considerabila . Leziunile ganglionare sunt : hiperplazie limfatica. In ggl se iontalnesc aspecte de sarcom Kaposi

Limfadenita din TBC – apar modificari caracteristice in ggl regionali cu zone de celule epiteliolide, cu perilimfadenita, cu modificari vasculare marcate cu infiltrat limfoplasmocitar.

Proliferari ale strcturilor limfoide cu caracter benign poate exista – o masa pseudotumorala (15 cm) localizata la nivelul mediastinului cu aspect folicular –numerosi foliculi limfoizi mici bogati in vase, cu centru hialin , plamocite , eozinofile. Nu are caracater tumoral neaparat. Proliferarile maligne se numesc limfoame. Sunt: boala Hodgkin si Hodgkin-like pe de-o parte si cele ne-Hodgkiniene . Cele din urma sunt high si low degree malignancy.Limfomul Hodgkin –are caracteristica celula gigantica Sternberg-Reed: nucleu lobat, nucelol mare eozinofil si citoplasma palida. Boala Hodgkin este de mai multe tipuri si fct de aceasta sunt mai multe forme: -nodulare (tablou fibrotic este pe primul plan)-mediastinal si supraclavicular

-celularitate mixta – ggl abdominali- se traieste cam 3 ani-depletie limfocitara –se traieste cam 1 an si jumatate-predoinenta limfocitara- sediu primar:cervical

Limfoame ne-Hodgkiniene – sunt in general cu blasti, la unele dintre ele sunt implicate virusuri (EBV-> limfom Burkitt),produse chimice care altereaza membrana unor limfocite si favorizand proliferarea celulelor tumorale prin modificari la nivelul protooncogenelor celulare. Unele dintre limfoame au componente infectioase importante in special micobacteriene.

Sunt afectate celule tip B sau T care fie devin mici clivate, fie mari sau mixte (mici si mari), leziunea trebuie sa fie nodulara cu infiltrare difuza sau cu agregate nodulare. Grade de diferentiere: bine diferentiat, sarac, total nediferentiabil