Testele speciale n anemii

Testele speciale n anemii

Asist.Univ.Dr.Mahler Beatrice

Anemii microcitare1. deficit de metabolizare a FeAn. Feripriv cauze- deficit de aport, malabsorbie, pierdere de fe, creterea necesarului de FeAn. din boli croniceHipotransferinemie ereditarAn congenital hipocrom-microcitar, cu ncrcare de Fe sdr. Shahidi Nathan- Diamond2. porfiria i tulburri n sinteza HemAn. Sideroblastic dobndit, idiopatic, ereditat, transmitere X-linkat3. tulburri de sintez a HbTalasemiaAlte hemoglobinopatii Hb instabileAnemii normocorme, normocitare1. cu rspuns medular bunAn. PosthemoragicAn. Hemolitic fals macrocitar,,cnd cresc reticulocitele 2. cu rspuns medular deficitarHipoplazie medular an. AplasticInfiltratie medular metastaze medulare, mielofibrozeScade producia de eritropoetin afeciuni renale, boli cronice, malnutriie, afeciuni hepatice,An macrocitar1. deficit de vitamina B12Scderea aportului alimentarScderea absorbiei scade Factorul intrinsec, gastrectomii, malabsorbie, af. Intestinale inflamatorii,Parazitoze cu rol ompetitiv de absorbie diphylobotrium latumNecesar crescut afeciuni pancreatice cronice, sarcin, boli neoplazice, hipertiroidism,Scderea utilizrii deficit enzimatic2. deficit de acid folicScade aportul , absorbiaCrete necesarul-sarcin, hipertiroidism, boli neoplazice,Utilizare cu agoniti metotrexat, trimetoprimPierdere- hemodializ3. inhibitori metabolici lipsa de rspuns la inhibitorii metaboliciSinteza de purine- azatioprinSinteza de pirimidinSintez de thymidylateSintez de hidroxiuree- deficit sever de Fe,Af. Congenital aciduria orotic congenital,Teste specifice n anemia hipocrom, microcitarTeste pentru diagnosticul deficitului de fierFierulOrganismul conine 4,5 g Fe, repartizat n 3 sectoare:-Fe hemoglobinic 72% - din circulaie - legat de transferin-Fe din depozite 25% - feritin i hemosiderin primele afectate-Fe din comp. Enzimelor citocrom, mioglobin, etc. Metabolismul FieruluiPresupune 4 etape:a.Aport i absorbie absorbia fe se realizeaz la nivelul duodenului proximal, n stomac este legat de proteine ( Fe feric), sub influena vit.C i HCl se desface n Fe feros este ulterior absorbit la nivelul enterocitului legat de apoferitin( Fe feric). b.Transportul Fe este realizat de transferin ( o beta globulin plasmatic sintetizat n ficat). Doar 1/3 din transferin leag Fe, molecula prezentnd 2 locusuric.Utilizarea Fe n sinteza hemoglobinei, mioglobineid.Reutilizarea Fe eritrocitul are o durat de via de aproximativ 120 zile, dup care este catabolizat n splin elibernd Fe, care este reutilizat, iar hemul este transformat n bilirubin. Globina este folosit la sinteza proteinelor.

Tulburarea metabolismului Fe

a.Tulburarea aportului i absorbiei scderea aportului sau un necesar crescut (femei, copii), det. apariia anemiei. Ex .alcoolici, rezecii gastrice/ intest, gastro/enteropatii,Ex. Anemii Sideropenice- Fe sczut

b.Tulburarea transportului apare n hipotransferinemii prin - def. de sintez congenital sau dobnditcatabolism excesiv n inflamaii cr sau ac(sdr. nefrotic)ex. Anemii sideropenice Fe sczut

Metabolismul Fec.Tulburarea utilizrii crete utilizarea Fe extramedular n inflamaii. cr. Crete sintez enzimelor neheminice, nelizozomale.scade utilizarea Fe n compartimentul medular deficit de sintez a hemului def. enzimatic (hemsintetaz) sau tulburri n funcia mitocondrial. = An sideroblastice sideroacresticeex, Anemii sideroblastice fe crescutd.Tulburarea reutilizrii pierderi cr. de sngeEx. Anemii sideropenice Fe sczut

sideremiaSideremia sau Fierul = 50 170 g/dlInterpretareScderea nivelului de Fe : anemie prin deficit de fier,pierdere cronic de snge,boli cronice ( boli infectioase, boli autoimune),trimetrul III de sarcin, absorbtie deficitar,Creterea nivelului de Fe : sindrom de supraabsorbie a Fe, anemie hemolitic,tansfuzii multiple,tratament excesiv cu Fehepatita acutleucemie acutdeficit de vitamina B6.Valorile ntre 280-2550 g/dl determina simptome de intoxicare Fe dureri abdominare, greturi, varsaturi, diaree hemoragic, cianoz i convulsii. Decesul survine la valori peste 1800 g/dl

Factorii care interfera cu scdere Fe - etanol, estrogen, contraceptive orale,creterea Fe antibiotice, aspirina si testosteronului.

Determinarea sideremiei, fr transferin sau capacitatea total de legare a fierului ( CTLFe) este o evaluare limitata a Fe, cu excepia otrvirii cu Fe.

Transferina este o proteina de transport, sintetizat n cantitate mare n ficat, reglat de nivelul de absorbie al fierului. Transferina este saturat cu Fe n proporie de 33%. Nivelul crescut al transferinei n snge ajut organismul n lupta sa antiinfectioas.

Transferina = 250 425 mg/dl

Interpretare Scderea transferinei : anemia microcitar din boli cronice,deficit de proteine ( ari, malnutrii )boli infecioase cronice,deficit genetic atransferinemie ereditar,boli hepatice acute i renale cronice,Creterea transferinei : anemie prin deficit de fiersarcintratament cu estrogeni.Saturaia transferineieste un index care evalueaza saturatia cu Fe. Se calculeaza cu formula :Saturatia transferinei = Fe2+ ( ionii ) x 100 CTLFeSaturatia transferinei = 10 50 %.

Interpretare Creterea saturaie transferineihemocromatoztalasemiehemosiderozaboli hepatice acuteScderea saturaie transferineianemia feriprivmalignitianemia din boli cronice

Capacitatea total de legare a fierului (TIBC)este corelat cu nivelul transferinei, dar relaia nu este liniar. Reprezint cantitatea de Fe pe care ar transporta-o transferina, dac ar fi saturat 100% cu Fe.

CTLFe = 250 450 g/dl

Interpretare:Scderea CTLFe : hipoproteinemii,hemocromatoza,anemia din boli cronice,ciroza hepatic,talasemie,hipertiroidism,boli renale cronice,Creterea CTLFe : deficit de Fesarcina n trimestrul III,pierdere de snge acut sau cronic,hepatita acut.

Determinarea depozitelor de FeFeritinacomplex format din ioni de Fe 2+ i o protein apoferitina, originar la nivelul sistemului reticuloendotelial. Feritina reflect depozitul de Fe i este un indicator fidel al statutul total al Fe.Feritina, un complex ce contine hidroxid feric ( Fe2+ ) i o protein, APOFERITINA, care provine din sistemul reticuloendotelial. Feritina reflect rezerva de fier din organism i este cel mai de ncredere indicator al nivelului total de Fe din organism. Examinarea mduvei osoase este cu siguran cel mai bun test. Aspirarea mduvei osoase poate fi necesar n anumite situaii, atunci cnd are valoare normal la limita inferioar asemntoare cu fierul seric sczut n anemia din bolile cronice.Determinarea feritinei este mai sensibil i mai specific dect determinarea concentraiei Fe sau CTLFe pentru diagnosticarea deficitului de fier. Feritina ncepe s scad naintea apariiei anemiei i a altor modificri.

Determinarea depozitelor de FeFeritinaValori Normale:Brbai : 20 250 g/L, anemia din bolile cronice < 100 g/L, iar n absena inflamaiei < 20 g/L.Femei : 10 120 g/L, anemia din bolile cronice < 20 g/L, iar n absena inflamaiei < 10 g/L.Copii : 7 140 g/L. Nou-nscuii : 25 200 g/L.

Interpretare : Scderea feritinei (