9.Sindromul Cushing

7/25/2019 9.Sindromul Cushing

1/33

SINDROMULSINDROMULCUSHINGCUSHING
http://www.photos.com/search/royaltyfree/95827183?q=eJxVj01qxDAMRu-idU6QE7S7gUI3pQjVVhKDYhlJoWRK714nzEzbpf7e9_QFXDNmCoaxbiIDeJDFv05ZaWZcORfC2Bs7jG9wWTR0NmrLDgM8i2weRlG0wvsAHVE8sNJ6bN_ATJYWDLb1JExj1hRqfhw007ylQJ0mtlLn3wy_dPTL9uHJSrvz_U-NWmW_h6gVrnF6nIhX7iaJpDs-9dlV-1DOQNYmjxdJulbtP2PJD-GkctjdqqqBsbAzfqplx6mwZBgBvn8AkGl21A%3D%3D&slot_number=350&item_total_count=13009&item_count=60


2/33

DEFINIIEDEFINIIE

Sindromul Cushing reprezintSindromul Cushing reprezinttotalitatea manifestrilor clinico-totalitatea manifestrilor clinico-paraclinice, viscero-metabolice iparaclinice, viscero-metabolice iendocrine determinate de excesulendocrine determinate de excesul

de glucocorticoizi, indiferent dede glucocorticoizi, indiferent desursa exo- sau endogen asursa exo- sau endogen a

acestora.acestora.


3/33

CLASIFICARECLASIFICAREETIOPATOGENIC (1)ETIOPATOGENIC (1)

Etiopatogenic se descriu:Etiopatogenic se descriu:. !orme independente de "C#$:. !orme inde

pendente de "C#$:- tumori benigne sau maligne de- tumori benigne sau maligne de

corticosuprarenal %sindrom Cushing& - 'corticosuprarenal %sindrom Cushing& - '- ()* din cazuri+- ()* din cazuri+- displazia micronodular adrenocortical- displazia micronodular adrenocorticalprimar bilateral+primar bilateral+

-- hiperplazia macronodular bilateralhiperplazia macronodular bilateral"C#$ independent+"C#$ independent+-- sindromul Cushing iatrogen prinsindromul Cushing iatrogen prinadministrare de glucocorticoizi.administrare de glucocorticoizi.


4/33

C"S!C"E E#/0"#/1E2C3 %(&C"S!C"E E#/0"#/1E2C3 %(&

((. !orme dependente de "C#$:. !orme de

pendente de "C#$:- leziune hipo4zar prin adenom hipo4zar- leziune hipo4zar prin adenom hipo4zarhipersecretant de "C#$ %boala Cushing& - 5)* dinhipersecretant de "C#$ %boala Cushing& - 5)* dincazuri+cazuri+

- leziune hipotalamic cu hipersecre6ie de C$ i- leziune hipotalamic cu hipersecre6ie de C$ iconsecutiv de "C#$ %sindrom ten7o - Cushing&+consecutiv de "C#$ %sindrom ten7o - Cushing&+- leziune paraneoplazic cu secre6ie ectopic de- leziune paraneoplazic cu secre6ie ectopic de"C#$ 8n: tumori bronice, timice, gastrice,"C#$ 8n: tumori bronice, timice, gastrice,pancreatice - '* din cazuri i secre6ie de C$pancreatice - '* din cazuri i secre6ie de C$

ectopic: tumori intestinale, pancreatice, hepatice+ectopic: tumori intestinale, pancreatice, hepatice+- iatrogen prin "C#$ exogen+- iatrogen prin "C#$ exogen+- sindromul pseudoCushing alcoolic+- sindromul pseudoCushing alcoolic+- hipercortizolismul din depresiunea nervoas- hipercortizolismul din depresiunea nervoas

endogen+endogen+--


5/33

9n cazul tumorii corticosuprarenale9n cazul tumorii corticosuprarenalehipersecretante de glucocorticoizi, prinhipersecretante de glucocorticoizi, prinsupresia C$ isau "C#$ se producesupresia C$ isau "C#$ se produce

hipoplazia p;n la atro4a adrenaleihipoplazia p;n la atro4a adrenaleicontrolaterale.controlaterale.

9n formele dependente de "C#$, apare o9n formele dependente de "C#$, apare ohiperplazie corticosuprarenal bilateralhiperplazie corticosuprarenal bilateralini6ial difuz dar care, 8n condi6iile uneiini6ial difuz dar care, 8n condi6iile unei

stimulri crescute cronice cu "C#$ se poatestimulri crescute cronice cu "C#$ se poate

transforma 8n hiperplazie micronodular apoitransforma 8n hiperplazie micronodular apoimacronodular, situa6ie 8n care secre6iamacronodular, situa6ie 8n care secre6iacorticosuprarenalei devine autonom.corticosuprarenalei devine autonom.


6/33

TABLOU CLINICTABLOU CLINIC


7/33


Adipozitate cu distribuie caracteristicAdipozitate cu distribuie caracteristicfacio - troncularfacio - troncular: facies 8n =lun plin,: facies 8n =lun plin,panicul adipos interscapular superiorpanicul adipos interscapular superior

%ceaf de bizon&, adipomastie, gropi%ceaf de bizon&, adipomastie, gropisupra- i infraclaviculare pline,supra- i infraclaviculare pline,abdomen etalat, voluminos+ 8nabdomen etalat, voluminos+ 8ncontrast cu adipozitatea troncularcontrast cu adipozitatea troncular

sunt membrele care pierz;nd grsimeasunt membrele care pierz;nd grsimeaapar sub6iate, aspectul general alapar sub6iate, aspectul general albolnavului 4ind de =cartof pe scobitori>bolnavului 4ind de =cartof pe scobitori>


8/33


9/33

TABLOU CLINICTABLOU CLINICaa nivelulnivelul tegumentelortegumentelor apar:apar:striuri roz - violacee %vergeturi&, localizate pe ?ancuri, olduri, fese,striuri roz - violacee %vergeturi&, localizate pe ?ancuri, olduri, fese,

fa6a intern a bra6elor i coapselor, s;ni, axil+ la palpare daufa6a intern a bra6elor i coapselor, s;ni, axil+ la palpare dau

impresia unei pierderi de substan6impresia unei pierderi de substan6ulcera6ii atone, dermatoze trenante, cicatrici cheloide,ulcera6ii atone, dermatoze trenante, cicatrici cheloide,

hiperpigmentate+hiperpigmentate+- echimoze i sufuziuni sangvine produse cu uurin6+- echimoze i sufuziuni sangvine produse cu uurin6+- varicozit6i ale vaselor super4ciale pe pome6i, brbie+ fa6a are- varicozit6i ale vaselor super4ciale pe pome6i, brbie+ fa6a areaspect pletoric, congestiv+aspect pletoric, congestiv+- acnee, seboree.- acnee, seboree.

PilozitateaPilozitatea - ia aspectul hirsutismului la brbat i a virilismului pilar la- ia aspectul hirsutismului la brbat i a virilismului pilar lafemeie, iar pe scalp este prezent alopecia.femeie, iar pe scalp este prezent alopecia.

Tulburrile osteoarticulareTulburrile osteoarticulare- de la dureri spontane sau induse prin- de la dureri spontane sau induse princompresie la fracturi - sunt consecin6a osteoporozei generalizate+compresie la fracturi - sunt consecin6a osteoporozei generalizate+

Tulburri musculareTulburri musculare- caracteristic este diminuarea maselor- caracteristic este diminuarea maselormusculare interes;nd membrele, 8nso6it de scderea for6eimusculare interes;nd membrele, 8nso6it de scderea for6eimusculare.musculare.


10/33


11/33


12/33


13/33


14/33

TABLOU CLINICTABLOU CLINICa tabloul clinic se pot asocia:a tabloul clinic se pot asocia:

- tulburri pulmonare: hemoptizie, tuberculoz- tulburri pulmonare: hemoptizie, tuberculozpulmonar+pulmonar+-tulburri cardiovasculare: $#", angin pectoral,-tulburri cardiovasculare: $#", angin pectoral,insu4cien6 cardiac, accidente vasculare,insu4cien6 cardiac, accidente vasculare,sindrom hemoragipar+sindrom hemoragipar+

- tulburri digestive: asociere cu ulcer gastric sau- tulburri digestive: asociere cu ulcer gastric sauduodenal+duodenal+- tulburri renale: litiaz renal, infec6ii urinare+- tulburri renale: litiaz renal, infec6ii urinare+

- tulburri neuro-psihice: 8n formele sever cutulburri neuro-psihice: 8n formele sever cuosteoporoz, cu fracturi i tasri vertebrale, apareosteoporoz, cu fracturi i tasri vertebrale, aparesindrom de compresie medular+ modi4crilesindrom de compresie medular+ modi4crilepsihice sunt constante i pot 4 grave - de lapsihice sunt constante i pot 4 grave - de lalabilitate emo6ional i afectiv la anxietate,labilitate emo6ional i afectiv la anxietate,depresie, suicid.depresie, suicid.

1lucocorticoizii cresc riscul trombembolic prin1lucocorticoizii cresc riscul trombembolic prin

policitemie i in?uen6area factorilor de coagularepolicitemie i in?uen6area factorilor de coagulare


15/33


Tulburrile endocrineTulburrile endocrinecare se pot asociacare se pot asociahipercorticismului sunt:hipercorticismului sunt:

insu4cien6a tiroidianinsu4cien6a tiroidian %cortizolul 8n exces inhib%cortizolul 8n exces inhibprin feed-bac7 negativ nespeci4c #S$-ul&prin feed-bac7 negativ nespeci4c #S$-ul&

diabet sterolic cu evolu6ie spre diabet zaharatdiabet sterolic cu evolu6ie spre diabet zaharatprin epuizare pancreatic,prin epuizare pancreatic,

tulburri de dinamic sexual la brbattulburri de dinamic sexual la brbat tulburri de ciclu menstrual cutulburri de ciclu menstrual cu

oligospaniomenoree p;n la amenoree laoligospaniomenoree p;n la amenoree lafemeie %cortizolul 8n exces inhib gonadotropii&.femeie %cortizolul 8n exces inhib gonadotropii&.


16/33


$ipercorticismul instalat$ipercorticismul instalat la copilla copildetermindetermintulburri de cretere i sexualizare.tulburri de cretere i sexualizare.

a 8nceput creterea se accentueaz pentrua 8nceput creterea se accentueaz pentru

ca 8n 4nal aceasta s se 8ncheie precoce,ca 8n 4nal aceasta s se 8ncheie precoce,duc;nd la hipertro4e statural %prinduc;nd la hipertro4e statural %prininhibarea S#$ i grbirea maturriiinhibarea S#$ i grbirea maturriicartila@elor de cretere&.cartila@elor de cretere&.

a biat se instaleaz pseudopubertateaa biat se instaleaz pseudopubertateaprecoce izosexual, iarprecoce izosexual, iar a feti6e, impregnarea cu steroizi duce laa feti6e, impregnarea cu steroizi duce la

pseudopubertate precoce heterosexual.pseudopubertate precoce heterosexual.


17/33

INVESTIGAII PARACLINICEINVESTIGAII PARACLINICE

0entru stabilirea diagnosticului de sindrom Cushing este0entru stabilirea diagnosticului de sindrom Cushing estenecesar parcurgerea unor etape paraclinice obligatorii:necesar parcurgerea unor etape paraclinice obligatorii:

. #este bazale. #este bazale con4rmarea hipersecre6iei de glucocorticoizi princon4rmarea hipersecre6iei de glucocorticoizi prin dozareadozarea

cortizolului liber urinarcortizolului liber urinari ai a cortizolului plasmaticcortizolului plasmaticprecumprecumi ai a metaboliilor si urinarimetaboliilor si urinari%5 hidroxicorticosteroizi&,%5 hidroxicorticosteroizi&,urmat deurmat de

apreciereaaprecierea ritmului circadian de secreie al cortizoluluiritmului circadian de secreie al cortizolului %prin dozarea CA i a 5 /$ CS urinari 8n ( probe: 5-B i%prin dozarea CA i a 5 /$ CS urinari 8n ( probe: 5-B iB-5&- care este inversat sau disprut 8n sindromulB-5&- care este inversat sau disprut 8n sindromulCushing+Cushing+

dozareadozarea androgenilor adrenaliandrogenilor adrenali%$E", $E"S,%$E", $E"S,androstendion& i aandrostendion& i aproduilor lor de metabolism (17produilor lor de metabolism (17cetosteroizii urinaricetosteroizii urinari- eviden6iaz valori crescute 8n- eviden6iaz valori crescute 8nspecial 8n carcinomul adrenal iarspecial 8n carcinomul adrenal iar

dozareadozarea aldosteronuluialdosteronuluii ai a deo!icorticosteronuluideo!icorticosteronuluiplasmaticplasmatic


18/33


(. #este dinamice de supresie ale glucocorticoizilor(. #este dinamice de supresie ale glucocorticoizilor

pentru diferen6ierea formelor etiopatogenicepentru diferen6ierea formelor etiopatogeniceale hipercorticismuluiale hipercorticismului::

a.a. Testul de screening "o#ernig$t% cu De!ametazon 1 mgTestul de screening "o#ernig$t% cu De!ametazon 1 mgadministrat seara la ora cu dozarea a doua zi aadministrat seara la ora cu dozarea a doua zi aglucocorticoizilor+glucocorticoizilor+

b.b. Testul de supresie cu De!ametazon &n doze mici (' mg ! 'Testul de supresie cu De!ametazon &n doze mici (' mg ! 'zilezilecu dozarea ulterioar a glucocorticoizilor.cu dozarea ulterioar a glucocorticoizilor.spunsul pozitiv la cele dou teste %supresarea glucocorticoizilorspunsul pozitiv la cele dou teste %supresarea glucocorticoizilorcu peste ')* din valorile ini6iale sau a cortizolului plasmatic sub 'cu peste ')* din valorile ini6iale sau a cortizolului plasmatic sub 'gdl i urinar sub ()gdl i urinar sub () g(D ore& exclude diagnosticul de sindromg(D ore& exclude diagnosticul de sindromCushing, diferen6indu-l de hipercorticismul reactiv.Cushing, diferen6indu-l de hipercorticismul reactiv.

c.c. Testul de supresie cu De!ametazon &n doze mari ( mg ! 'Testul de supresie cu De!ametazon &n doze mari ( mg ! 'zilezilecu dozarea ulterioar a glucocorticoizilor.cu dozarea ulterioar a glucocorticoizilor.spunsul pozitiv este prezent 8n boala Cushing 8n timp ce 8n:spunsul pozitiv este prezent 8n boala Cushing 8n timp ce 8n:

tumorile primare corticoadrenaletumorile primare corticoadrenale displazia micronodulardisplazia micronodular

sindroamele cu secre6ie ectopic de "C#$, 8n general, valorilesindroamele cu secre6ie ectopic de "C#$, 8n general, valorilenu se supreseaznu se supreseaz


19/33


DDozarea A)T* -ului plasmaticozarea A)T* -ului plasmaticarat valori:arat valori:

-sczute 8n tumorile corticoadrenale primare i displazia-sczute 8n tumorile corticoadrenale primare i displaziamicronodular corticoadrenal+micronodular corticoadrenal+- uor sau moderat crescute 8n boala Cushing+- uor sau moderat crescute 8n boala Cushing+

-- mult crescute 8n sindromul secre6iei ectopice de "C#$.mult crescute 8n sindromul secre6iei ectopice de "C#$.9n cazurile problematice se poate doza9n cazurile problematice se poate dozaA)T* -ul &n sinusulA)T* -ul &n sinusul

pietros inferior+ sinusul ,ugular+ #ena ,ugularpietros inferior+ sinusul ,ugular+ #ena ,ugular

concomitent cu periferia, spontan sau dupconcomitent cu periferia, spontan sau dupadministrarea de C$ permite:administrarea de C$ permite:diagnosticul diferen6ial de certitudine 8ntre boala Cushing idiagnosticul diferen6ial de certitudine 8ntre boala Cushing i

sindromul secre6iei ectopice de "C#$ - un gradient desindromul secre6iei ectopice de "C#$ - un gradient deconcentra6ie al "C#$-ului dozat 8n sinusul pietros inferiorconcentra6ie al "C#$-ului dozat 8n sinusul pietros inferiorcomparativ cu periferia de minim ( pgml 8n condi6iicomparativ cu periferia de minim ( pgml 8n condi6ii

bazale i F pgml dup stimulare orienteazbazale i F pgml dup stimulare orienteazdiagnosticul ctre boala Cushingdiagnosticul ctre boala Cushingeste util la pacien6ii diagnostica6i cu boal Cushing care aueste util la pacien6ii diagnostica6i cu boal Cushing care au

euat la interven6ia chirurgical.euat la interven6ia chirurgical.


20/33

INVESTIGAII PARACLINICEINVESTIGAII PARACLINICE testul la CRHtestul la CRHpresupunepresupune

- creteri ale "C#$ 8n boala Cushing i- creteri ale "C#$ 8n boala Cushing i- rspuns absent 8n tumorile adrenale i sindromul- rspuns absent 8n tumorile adrenale i sindromul

secre6iei ectopice de "C#$secre6iei ectopice de "C#$ testul la Metyraponetestul la Metyrapone care apreciaz rezervele de care apreciaz rezervele de

"C#$ la nivel hipo4zar"C#$ la nivel hipo4zar- pozitiv 8n boala Cushing- pozitiv 8n boala Cushing- negativ 8n tumorile corticoadrenale i- negativ 8n tumorile corticoadrenale iintermediar 8n tumorile cu secre6ie ectopic de "C#$.intermediar 8n tumorile cu secre6ie ectopic de "C#$.

testul de stimulare cu ACTHtestul de stimulare cu ACTH: pu6in utilizat: pu6in utilizat- 8n boala Cushing i sindromul secre6iei ectopice - 8n boala Cushing i sindromul secre6iei ectopice rspunsul la "C#$ este crescutrspunsul la "C#$ este crescut

- 8n carcinomul adrenal rspunsul este negativ- 8n carcinomul adrenal rspunsul este negativ

- 8n adenomul adrenal mai mult de @umtate din pacien6i- 8n adenomul adrenal mai mult de @umtate din pacien6irspund la testul de stimulare maximal.rspund la testul de stimulare maximal.


21/33


n#estigaii ad,u#ante.n#estigaii ad,u#ante. investigarea homeostatului glicemic: glicemiainvestigarea homeostatului glicemic: glicemiabazal i $10 arat intoleran6 la glucoz i chiarbazal i $10 arat intoleran6 la glucoz i chiardiabet zaharatdiabet zaharat

investigarea homeostatului lipidic cretereainvestigarea homeostatului lipidic creterea

lipemiei i colesterolemieilipemiei i colesterolemiei investigarea homeostatului proteic creterea ureeiinvestigarea homeostatului proteic creterea ureei

i creatinineii creatininei investigarea homeostatului hidroelectrolitic investigarea homeostatului hidroelectrolitic

hipernatremiei cu hipopotasemiehipernatremiei cu hipopotasemie

investigarea hematologic policitemie,investigarea hematologic policitemie,trombocitoz, limfopenie cu eozinopenietrombocitoz, limfopenie cu eozinopenie

EG1 semne de hipopotasemie: 0H scurt, H#EG1 semne de hipopotasemie: 0H scurt, H#alungit, HS amplu, S# subdenivelat, # aplatizat,alungit, HS amplu, S# subdenivelat, # aplatizat,

und A&und A&


22/33


*ormonologic.*ormonologic. 0 poate 4 crescut la ('* din0 poate 4 crescut la ('* din

pacien6ii cu Cushingpacien6ii cu Cushing#S$ - poate 4 sczut#S$ - poate 4 sczut !S$$ pot 4 sczu6i!S$$ pot 4 sczu6i

EI" scor de osteoporoz JEI" scor de osteoporoz J mar7erimar7eribiochimici ai turn-overului ososbiochimici ai turn-overului osos


23/33

2KES#1"L 0""C2CE2KES#1"L 0""C2CE

Te$nicile de imagisticTe$nicile de imagistic- permit completarea diagnosticului:- permit completarea diagnosticului: $ipo4zar$ipo4zar- radiogra4a de craniu pro4l nu este util datorit dimensiunilor mici- radiogra4a de craniu pro4l nu este util datorit dimensiunilor mici

ale adenomului hipo4zar+ eventual relev osteoporozale adenomului hipo4zar+ eventual relev osteoporoz- tomogra4a computerizat axial i rezonan6a magnetic nuclear -- tomogra4a computerizat axial i rezonan6a magnetic nuclear -

pentru vizualizarea adenomului 8n boala Cushing+pentru vizualizarea adenomului 8n boala Cushing+


24/33

Tumora suprarenalTumora suprarenalstangstang


25/33


26/33

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

Diagnostic pozitiv:Diagnostic pozitiv:sugerat de clinic estesugerat de clinic estecon4rmat de testele de supresie icon4rmat de testele de supresie iinvestiga6iile imagistice.investiga6iile imagistice.

Diagnostic diferenial:Diagnostic diferenial: $ipercorticism reactiv la sportivi, obezi, sarcin.$ipercorticism reactiv la sportivi, obezi, sarcin. Sindroame pseudo-Cushing: alcoolism, depresiaSindroame pseudo-Cushing: alcoolism, depresia

endogen, anorexia nervosa.endogen, anorexia nervosa.

"lte entit6i: obezitate, hipertensiunea arterial,"lte entit6i: obezitate, hipertensiunea arterial,diabetul zaharat, astenia muscular, osteoporoza,diabetul zaharat, astenia muscular, osteoporoza,hirsutismul, tulburrile menstruale.hirsutismul, tulburrile menstruale.


27/33

EVOLUIE I COMPLICAIIEVOLUIE I COMPLICAII

EvoluiaEvoluia 8n lipsa tratamentului radical - spre agravare 8n lipsa tratamentului radical - spre agravarei deces.i deces.

Complicaii:Complicaii: miopatia cortizolicmiopatia cortizolic osteoporoza cu fracturiosteoporoza cu fracturi cardiovasculare : accidente vasculare, boal coronar,cardiovasculare : accidente vasculare, boal coronar,

insu4cien6 cardiacinsu4cien6 cardiac ulcer gastro-duodenalulcer gastro-duodenal litiaz renallitiaz renal psihosindrompsihosindrom diabet sterolicdiabet sterolic trombembolicetrombembolice infec6iiinfec6ii amenoree, infertilitateamenoree, infertilitate


28/33

TRATAMENTTRATAMENT

//biective:biective:- 8nlturarea hipercortizolismului cronic+- 8nlturarea hipercortizolismului cronic+- 8ndeprtarea tumorilor care pun 8n pericol via6a- 8ndeprtarea tumorilor care pun 8n pericol via6apacientului+pacientului+

- corectarea insu4cien6ei corticoadrenale realizate- corectarea insu4cien6ei corticoadrenale realizateiatrogen+iatrogen+- ameliorarea ritmului de cretere la copii+- ameliorarea ritmului de cretere la copii+

- combaterea complica6iilor asociate sindromului.- combaterea complica6iilor asociate sindromului.


29/33

TRATAMENTTRATAMENT

..#erapia chirurgical#erapia chirurgical

aa. $ipo4zar. $ipo4zar: adenomectomia selectiv: adenomectomia selectivhipo4zar transfenoidal este terapia dehipo4zar transfenoidal este terapia de

elec6ie a bolii Cushing. Complica6iileelec6ie a bolii Cushing. Complica6iilepostoperatorii pot 4:postoperatorii pot 4:

- imediate - echimoze periorbitare, cefalee,- imediate - echimoze periorbitare, cefalee,congestie nazal, rinoree cu C, diabetcongestie nazal, rinoree cu C, diabet

insipid+insipid+- pe termen lung: panhipopituitarism, diabet- pe termen lung: panhipopituitarism, diabetinsipid, tulburri vizualeinsipid, tulburri vizuale


30/33

TRATAMENTTRATAMENTbb. "drenal. "drenal::

- "drenalectomia unilateral este terapia de elec6ie 8n- "drenalectomia unilateral este terapia de elec6ie 8ncadrul tumorilor adrenale. 9n perioada postoperatorie,cadrul tumorilor adrenale. 9n perioada postoperatorie,datorit faptului c adrenala controlateral este supresat,datorit faptului c adrenala controlateral este supresat,ca urmare a inhibrii "C#$ -ului de ctre glucocorticoiziica urmare a inhibrii "C#$ -ului de ctre glucocorticoiziisecreta6i 8n exces de ctre tumor, se instaleaz un statussecreta6i 8n exces de ctre tumor, se instaleaz un statusde insu4cien6 adrenal acut ce necesit substitu6iede insu4cien6 adrenal acut ce necesit substitu6ieglucocorticoid pre-, intra- i postoperator.glucocorticoid pre-, intra- i postoperator.

- "drenalectomia bilateral reprezint metoda terapeutic- "drenalectomia bilateral reprezint metoda terapeuticde elec6ie 8n displazia micronodular corticoadrenalde elec6ie 8n displazia micronodular corticoadrenalbilateral i o metod e4cace 8n terapia bolii Cushing - 8nbilateral i o metod e4cace 8n terapia bolii Cushing - 8ncare se practic suprarenalectomia bilateral subtotalcare se practic suprarenalectomia bilateral subtotallarg 8n doi timpi cu iradiere hipo4zar 8ntre cei doi timpilarg 8n doi timpi cu iradiere hipo4zar 8ntre cei doi timpioperatori.operatori.Complica6iile adrenalectomiei bilaterale:

- persisten6a isau recidiva hipercortizolismului+- insu4cien6a adrenal cronic necesit;nd terapie de

substitu6ie+-sindromul 2elson -creterea adenomului hipo4zar cu

transformarea lui 8ntr-un macroadenom cu expansiune supraselar,manifestat clinic prin sindrom de chiasm optic , hiperpigmentare

i insu4cien6 corticosuprarenal cronic.radierea hipo4zar poate


31/33

TRATAMENTTRATAMENT

(.(. radiereradiere- radioterapia conven6ional- radioterapia conven6ionalde @os volta@ 8n doze de D.))) saude @os volta@ 8n doze de D.))) saude 8nalt volta@ %D.()) - 5.N)) rad& saude 8nalt volta@ %D.()) - 5.N)) rad& sau

gamma-7nife se utilizeaz cagamma-7nife se utilizeaz catratament al bolii Cushing 8n specialtratament al bolii Cushing 8n specialla copii.la copii.

Efectele adverse sunt reprezentateEfectele adverse sunt reprezentatede: tulburri neurologice i de4citede: tulburri neurologice i de4citehormonale.hormonale.


32/33

TRATAMENTTRATAMENT3.3. Ter!" #e$"%#e&'*Ter!" #e$"%#e&'*"&%+,$e-"&%+,$e-

.. I&"/"'r"" 'er"$0e&ee"-I&"/"'r"" 'er"$0e&ee"-

2 A#"&0+,'e'"#"$ ("&"/"'r $e 4 2 $e#+*) 1 2 05"62 A#"&0+,'e'"#"$ ("&"/"'r $e 4 2 $e#+*) 1 2 05"62 Me'"r!& ("&"/"'r $e 112 Me'"r!& ("&"/"'r $e 11 "$r7"+*) 2 05"6"$r7"+*) 2 05"62 8e'%&+ ("&"/"'r $e 12"$r7"+*9 49 :" 1;9 4 $e#+*)-2 8e'%&+ ("&"/"'r $e 12"$r7"+*9 49 :" 1;9 4 $e#+*)-44 M"e!r"'&e (>44#05").#05").


33/33

TRATAMENTTRATAMENT

#ratamentul 8n sindromul Cushing#ratamentul 8n sindromul Cushing: excluderea tumorii: excluderea tumoriiadrenale prin suprarenalectomie chirurgical sau chimicadrenale prin suprarenalectomie chirurgical sau chimicurmat de combaterea insu4cien6ei corticosuprarenaleurmat de combaterea insu4cien6ei corticosuprarenaleinduse %8n condi6iile atro4ei adrenalei controlaterale prininduse %8n condi6iile atro4ei adrenalei controlaterale prinbloca@ prelungit al "C#$-ului& i refacereabloca@ prelungit al "C#$-ului& i refacereamorfofunc6ional a suprarenalei rmasemorfofunc6ional a suprarenalei rmase..

#ratamentul 8n boala Cushing#ratamentul 8n boala Cushing: Suprarenalectomie subtotal: Suprarenalectomie subtotalcombinat 8n doi timpi: total de o parte 8n primul timp-combinat 8n doi timpi: total de o parte 8n primul timp-i subtotal de partea opus 8n al doilea timp%la o lun dei subtotal de partea opus 8n al doilea timp%la o lun dela prima interven6ie&, urmat de radioterapie hipo4zarla prima interven6ie&, urmat de radioterapie hipo4zardistructiv i tratament substitutiv cu glucocorticoizi.distructiv i tratament substitutiv cu glucocorticoizi.

Prognostic:Prognostic:- bun 8n cazul diagnosticului i tratamentului precoce- bun 8n cazul diagnosticului i tratamentului precoce- prost 8n formele cu evolu6ie 8ndelungat i apari6ia de- prost 8n formele cu evolu6ie 8ndelungat i apari6ia de

complica6ii.complica6ii.

9.Sindromul Cushing

Documents

Transcript of 9.Sindromul Cushing