98_Bolile_supraren

57
BOLILE BOLILE SUPRARENALELOR SUPRARENALELOR Gheorghe Caradja Gheorghe Caradja Doctor în ştiinţe medicale, Doctor în ştiinţe medicale, Conferenţiar universitar Conferenţiar universitar

Transcript of 98_Bolile_supraren

Page 1: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 1/57

BOLILEBOLILESUPRARENALELOR SUPRARENALELOR 

Gheorghe CaradjaGheorghe CaradjaDoctor în ştiinţe medicale,Doctor în ştiinţe medicale,

Conferenţiar universitarConferenţiar universitar

Page 2: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 2/57

 !"#$#E%$LEL!"#$#E%$LELO# O#  

Date generale despre suprarenaleDate generale despre suprarenale &''( ) Leonardo da *inci a&''( ) Leonardo da *inci adesemnat +entrdesemnat +entruu  +rima dat+rima dat

su+rarenalele fr a le denumi-su+rarenalele fr a le denumi- u+rarenalele sunt situateu+rarenalele sunt situateretro+eritoneal, anterolateral deretro+eritoneal, anterolateral deverte.rele &&, &/ toracale şiverte.rele &&, &/ toracale şi+rima lom.ar, +e +artea+rima lom.ar, +e +artea

anteromedial a rinichilor- !neorianteromedial a rinichilor- !neori

Page 3: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 3/57

CO#2ICO!"#$#E%$LELECO#2ICO!"#$#E%$LELE  se formea1 de la 3 0 4 s+tm5ni de gestaţie,se formea1 de la 3 0 4 s+tm5ni de gestaţie,

de+endenţa de $C26 de la &( ) /( s+tm5ni,de+endenţa de $C26 de la &( ) /( s+tm5ni,formarea de7nitiv 0 în +rimii 8 ani de viaţ-formarea de7nitiv 0 în +rimii 8 ani de viaţ-

u+rarenala drea+t0as+ect +iramidal9 st5nga0u+rarenala drea+t0as+ect +iramidal9 st5nga0semilunar-semilunar-

Lungimea 7ecrei su+rarenale de : ) 3 cm, lţimea / )Lungimea 7ecrei su+rarenale de : ) 3 cm, lţimea / )8 cm, grosimea & cm, greutatea : ) ' grame, +ot8 cm, grosimea & cm, greutatea : ) ' grame, +otregenera-regenera-

re+re1int 4( ) ;(< din gland, include 8 1one active=re+re1int 4( ) ;(< din gland, include 8 1one active=  Zona glomerulară Zona glomerulară, e>tern, ocu+ cca &'< din corte>,, e>tern, ocu+ cca &'< din corte>,

+roduce mineralocorticoi1i ) aldosteron şi +uţin+roduce mineralocorticoi1i ) aldosteron şi +uţinde1o>icorticosteronde1o>icorticosteron

 Zona fasciculată Zona fasciculată ocu+ cca ?'< din corte>, situatocu+ cca ?'< din corte>, situatsu. 1ona glomerular, +roductoare de glucocorticoi1isu. 1ona glomerular, +roductoare de glucocorticoi1işi +uţini androgeni9şi +uţini androgeni9

 Zona reticulată Zona reticulată situat su. 1ona fasciculat,situat su. 1ona fasciculat,+roductoare de androgeni şi +uţini estrogeni şi+roductoare de androgeni şi +uţini estrogeni şiglucocorticoi1i-glucocorticoi1i-

Page 4: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 4/57

os n e1a ormon oros n e1a ormon orcorticosu+rarenalicorticosu+rarenali ColesterolColesterol

  ↓↓ ":'(scc":'(sccPregnenolonPregnenolon ":'(c&?":'(c&?  17-OH-pregnenolon17-OH-pregnenolon ":'(c&?":'(c&? 

De!droep!androsteronDe!droep!androsteron↓↓ 8@06D8@06D ↓↓ 8@06D8@06D  ↓↓ 8@06D8@06D

ProgesteronProgesteron ":'(c&?":'(c&?  17-OH-progesteron17-OH-progesteron ":'(c&?":'(c&?  Androstend!on Androstend!on

  ↓↓ ":'(c/&":'(c/&  ↓↓ ":'(c/&":'(c/& ↓↓&?0Areducta1a&?0Areducta1a

Deo"!#ort!#osteron 11-deo"!#ort!$olDeo"!#ort!#osteron 11-deo"!#ort!$ol %estosteron%estosteron  ↓↓ ":'(c&&":'(c&&  ↓↓ ":'(c&&":'(c&&Cort!#osteronCort!#osteron Cort!$olCort!$ol

↓↓ ":'(aldo":'(aldo Aldosteron Aldosteron

":'(scc 0 fermentul scindrii lanţului lateraldesmola1a9":'(scc 0 fermentul scindrii lanţului lateraldesmola1a9":'(c&?":'(c&? 00 &?0hidro>ila1a&?,/(0lia1a9&?0hidro>ila1a&?,/(0lia1a98@06D8@06D 0 hidro>isteroiddehidrogena1a90 hidro>isteroiddehidrogena1a9

  ":'(c/& 0 /&0hidro>ila1a9":'(c/& 0 /&0hidro>ila1a9  ":'(c&& 0 &&@0hidro>ila1a9":'(c&& 0 &&@0hidro>ila1a9

":'(aldo":'(aldo 0 aldosteronsinta1a0 aldosteronsinta1a 

Page 5: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 5/57

Feta.olismul şi e>creţiaFeta.olismul şi e>creţia  2ransformarea steroi1ilor corticosu+rarenali2ransformarea steroi1ilor corticosu+rarenali

are loc în 7cat, a+oi eliminaţi cu urina în ;(<-are loc în 7cat, a+oi eliminaţi cu urina în ;(<- $ldosteronul su. form de tetra0 şi $ldosteronul su. form de tetra0 şihe>ahidroaldo0steron-he>ahidroaldo0steron- Corti1olul eliminat la nivel renal ca &?Corti1olul eliminat la nivel renal ca &?

hidro>icortico0steroi1i &? ) O6hidro>icortico0steroi1i &? ) O6CC-- $ndrogenii eliminaţi cu urina ca &? $ndrogenii eliminaţi cu urina ca &?etosteroi1i&?0A= androsteron, etiocolanolon,etosteroi1i&?0A= androsteron, etiocolanolon,

D6E$)sulfat-D6E$)sulfat-

 A#&!un!le stero!$!lor A#&!un!le stero!$!lor

#ort!#osuprarenal!#ort!#osuprarenal!  Mineralocortocoizii Mineralocortocoizii stimulea1 la nivel renalstimulea1 la nivel renal

mai +uţin salivar,sudori+ar,intestinalmai +uţin salivar,sudori+ar,intestinalrea.sor.ţia de %a şi eliminarea derea.sor.ţia de %a şi eliminarea de

A,hidrogen,Ca,Fg- Creşte retenţia de a+,A,hidrogen,Ca,Fg- Creşte retenţia de a+,lichid e>tracelular-lichid e>tracelular-

Page 6: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 6/57

Glucocorticoizii:Glucocorticoizii: cresc neoglucogene1a cata.olism +roteic,cresc neoglucogene1a cata.olism +roteic,li+idic reduc ca+tarea gluco1ei în celule, creşte cetoacido1a,li+idic reduc ca+tarea gluco1ei în celule, creşte cetoacido1a,li+ogene1a selectiv-li+ogene1a selectiv-

Inhi. a.sor.ţia intestinal de Ca, creşterea-Inhi. a.sor.ţia intestinal de Ca, creşterea-

Cresc eritro+oe1a,leucocito1a,eo1ino0,limfo+enie, neutro7lie-Cresc eritro+oe1a,leucocito1a,eo1ino0,limfo+enie, neutro7lie-Inhi. rs+unsul imun şi inHamatoriu, histamina, serotoninaInhi. rs+unsul imun şi inHamatoriu, histamina, serotonina

ş-a-ş-a-Cresc secreţia gastric,uneori ulcere steroide,7ltraţiaCresc secreţia gastric,uneori ulcere steroide,7ltraţia

glomerularglomerular

Cresc tensiunea arterial, +resiunea intraocular-Cresc tensiunea arterial, +resiunea intraocular-"roduce feed0.ac negativ a secreţiei de C#6 şi $C26-"roduce feed0.ac negativ a secreţiei de C#6 şi $C26-Inhi. rs+unsul L6,6,26 la 2#6 şi conversia 2: în 28-Inhi. rs+unsul L6,6,26 la 2#6 şi conversia 2: în 28-

 Androgenii:Androgenii:  La copii La copii, inclusiv fete iniţia1, stimulea1, inclusiv fete iniţia1, stimulea1

+u.ertatea+u.ertatea La femee La femee, stimulea1 +ilo1itatea a>ilo0+u.ian, li.idoul, 7ind şi, stimulea1 +ilo1itatea a>ilo0+u.ian, li.idoul, 7ind şio surs de estrogeni du+ aromati1area din ţesutul adi+os-o surs de estrogeni du+ aromati1area din ţesutul adi+os-

  La bărbat La bărbat au rol secundar de menţinere a caracterelorau rol secundar de menţinere a caracterelorsecundare, şi a com+ortamentului se>ual, com+arativ cu ceisecundare, şi a com+ortamentului se>ual, com+arativ cu cei

testiculari-testiculari-

Page 7: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 7/57

ucorticosu+rarenalecorticosu+rarenale 

 Zona glomerulară- Zona glomerulară-inde+endent deinde+endent de $C26,stimulat de sistemul renin0angioten1in la $C26,stimulat de sistemul renin0angioten1in lahi+o%a0emie,hi+o%a0emie, hi+erA0emie,hi+erA0emie, hi+otensiune,hi+otensiune, 

 vasodilatare, ortostatism- vasodilatare, ortostatism- Zona fasciculată Zona fasciculată 0 este stimulat de $C26 +rin=0 este stimulat de $C26 +rin= mecanismul feed0.ac negativ lung, scurt,mecanismul feed0.ac negativ lung, scurt,

ultrascurt9ultrascurt9 #s+unsul la stres cu creştere evident a#s+unsul la stres cu creştere evident a

corti1olului9corti1olului9 ritmul circadian al secreţiei de $C26, urmat la / )ritmul circadian al secreţiei de $C26, urmat la / )

8 minute,de creştere a corti1olului ma>- la 304,8 minute,de creştere a corti1olului ma>- la 304,min- la // ) /:-min- la // ) /:-

 Zona reticulată Zona reticulată se aH su. controlul $C26, darse aH su. controlul $C26, darandrogenii nu sunt in+licaţi în controlul secreţieiandrogenii nu sunt in+licaţi în controlul secreţiei

de $C26-de $C26-

Page 8: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 8/57

FED!LO!"#$#E%$LELEFED!LO!"#$#E%$LELE Istor!#Istor!#- &4(' Cuvier diferenţia1 medulo de- &4(' Cuvier diferenţia1 medulo de

corticosu+rarenale-corticosu+rarenale-

&;(: sinteti1ate +entru +rima dat noradrenalina şi&;(: sinteti1ate +entru +rima dat noradrenalina şiadrenalina-adrenalina-

E'(r!olog!eE'(r!olog!e formare din a 3 s+tm5n a vieţiiformare din a 3 s+tm5n a vieţiiintrauterine- ecreţia din s+tm5na &/-intrauterine- ecreţia din s+tm5na &/-

Stru#tura 'a#ros#op!#)Stru#tura 'a#ros#op!#) închise în 1ona reticular aînchise în 1ona reticular acortico0su+rarenalor fr o demarcaţie clar-cortico0su+rarenalor fr o demarcaţie clar-Greutatea cca & gram-Greutatea cca & gram-

Iner*a&!aIner*a&!a ) +rin 7.rele +araganglionare a s-n-) +rin 7.rele +araganglionare a s-n-sim+atic-sim+atic-

Stru#tura '!#ros#op!#) -Stru#tura '!#ros#op!#) - conţine celule croma7ne 0conţine celule croma7ne 0feocromocite-feocromocite-B!os!nte$aB!os!nte$a  Jn medulosu+rarenale are loc formareaJn medulosu+rarenale are loc formarea

catecolaminelor-catecolaminelor-2iro1ina din alimente şi fenilalanina he+atic trece în2iro1ina din alimente şi fenilalanina he+atic trece în

dihidro>ifenilalanin DO"$ a+oi în do+amin D$ îndihidro>ifenilalanin DO"$ a+oi în do+amin D$ înnoradrenalin %$ în adrenalin $-noradrenalin %$ în adrenalin $-u+rarenalu+rarenaleelele

Page 9: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 9/57

Se#re&!a #ate#ola'!nelor este st!'ulat)Se#re&!a #ate#ola'!nelor este st!'ulat) neurogen +rinneurogen +rinacetilcolina terminaţiilor +reganglionare sim+atice, +rinacetilcolina terminaţiilor +reganglionare sim+atice, +rinstress-stress-

E"#re&!aE"#re&!a du+ o>idare, descom+unere cu formare dedu+ o>idare, descom+unere cu formare de

metanefri0n şi normetanefrin a+oi trec în acid vanil0metanefri0n şi normetanefrin a+oi trec în acid vanil0mandelic $*F9mandelic $*F9 E+EC%E +I,IOLOICE ALE CA%ECOLA.INELOR E+EC%E +I,IOLOICE ALE CA%ECOLA.INELOR  sînt reali1ate +rin rece+torii adrenergici &, /, @&, @/=sînt reali1ate +rin rece+torii adrenergici &, /, @&, @/= stimularea cardiac glo.alconducti.ilitatea,stimularea cardiac glo.alconducti.ilitatea,

contracti.ilitatea, frecvenţa @&9contracti.ilitatea, frecvenţa @&9  vasoconstricţie su.cutanat,renal,hi+ertensiune arterial vasoconstricţie su.cutanat,renal,hi+ertensiune arterial

&,9&,9  vasodilatare în cord, creier, musculatura striat, vasodilatare în cord, creier, musculatura striat,

.ronhodilatare, midria1 @/9.ronhodilatare, midria1 @/9 activarea glicogenoli1ei he+atice cu hi+erglicenie & , @/9activarea glicogenoli1ei he+atice cu hi+erglicenie & , @/9 creşte glicogenoli1a din muşchii scheletici cu lactacido1creşte glicogenoli1a din muşchii scheletici cu lactacido1

@/9@/9 stimularea li+oli1ei,formare de $GL,glicerin,cetoacido1stimularea li+oli1ei,formare de $GL,glicerin,cetoacido1

@&9@&9

00

Page 10: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 10/57

SUPRARENAL0 SUPRARENAL0 HIPERCOR%ICIS.EHIPERCOR%ICIS.E 

stri determinate de e>ces sericstri determinate de e>ces seric cucu 

corticosteroi1i-corticosteroi1i- Patolog!#ePatolog!#e1212  AC%H dependente AC%H dependente .oala Iţenco ).oala Iţenco )

Cushing, s ) m hi+otalamic +u.ertar, s0mCushing, s ) m hi+otalamic +u.ertar, s0m

 $C26 secretant ecto+ic9 $C26 secretant ecto+ic93232  AC%H !ndependente AC%H !ndependente s ) m Cushing, s )s ) m Cushing, s )

m Cushing su.clinic, incom+let, e>ogen )m Cushing su.clinic, incom+let, e>ogen )

la su+rado1are cu corticosteroi1i-la su+rado1are cu corticosteroi1i- +un#&!onale+un#&!onale

sarcin, o.e1itate, sindrom meta.olic,sarcin, o.e1itate, sindrom meta.olic,

dia.et 1aharat, alcoolism, efort 71ic sta.il -dia.et 1aharat, alcoolism, efort 71ic sta.il -

Page 11: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 11/57

BOALA I/ENCO - CUSHINBOALA I/ENCO - CUSHINDe4n!&!eDe4n!&!e ) +atologie hi+otalamo0hi+o7ar cu) +atologie hi+otalamo0hi+o7ar cu

hi+ersecreţie de $C26 şi hi+erstimularehi+ersecreţie de $C26 şi hi+erstimularemorfofuncţional corticosu+rarenalmorfofuncţional corticosu+rarenal

+re#*en&a+re#*en&a ?(<0 la adulţi, 8(< co+ii cu hi+ercorticism?(<0 la adulţi, 8(< co+ii cu hi+ercorticismendogen-endogen-

  Jn 4(< ca1uri0microadenoame intraselare .a1o7le-Jn 4(< ca1uri0microadenoame intraselare .a1o7le-Et!opatogen!aEt!opatogen!a Comoţiile cere.rale, neuroinfecţiile,Comoţiile cere.rale, neuroinfecţiile,

traumatis0mul +sihic, into>icaţiile, sarcina, naştereatraumatis0mul +sihic, into>icaţiile, sarcina, naştereaafectea1 hi+otala0musul,scad activitateaafectea1 hi+otala0musul,scad activitateadofaminergic de inhi.iţie, urmat de hi+ertonia şidofaminergic de inhi.iţie, urmat de hi+ertonia şiautonomia centrilor secretanţi de C#, 26,autonomia centrilor secretanţi de C#, 26,+rolactin,6,L6,26- e forme1 adenom+rolactin,6,L6,26- e forme1 adenomcorticotro+-corticotro+-

 $fectarea adenomatoas, +rimar a hi+o71ei- $fectarea adenomatoas, +rimar a hi+o71ei- Consecinţa secreţiei e>cesive a $C26 este hi+er+la1iaConsecinţa secreţiei e>cesive a $C26 este hi+er+la1ia

difu1 adenomatoas, în s+ecial a 1onei fasiciculate cudifu1 adenomatoas, în s+ecial a 1onei fasiciculate cu

secreţie e>agerat de glucocorticoi1i, hi+ercorticism-secreţie e>agerat de glucocorticoi1i, hi+ercorticism-

Page 12: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 12/57

.od!4#)r!le de 'eta(ol!s'  Metabolismul proteic : Metabolismul proteic : cata.olismul +roteiccata.olismul +roteichi+otro7e muscular, osteo+oro1, fragilitatehi+otro7e muscular, osteo+oro1, fragilitate

 vasc- vasc- Metabolismul glucidic: Metabolismul glucidic: creşte a.sor.ţia decreşte a.sor.ţia degluco1 la nivel intestinal, .locarea treceriigluco1 la nivel intestinal, .locarea treceriigluco1ei în celul, stimularea neoglucogene1eigluco1ei în celul, stimularea neoglucogene1eihe+atice e+ui1area tre+tat a +ancreasuluihe+atice e+ui1area tre+tat a +ancreasului

endocrin cu instalarea dia.etului 1aharat steroid-endocrin cu instalarea dia.etului 1aharat steroid- Metabolismul lipidic: Metabolismul lipidic:  descom+unerea li+idelor,descom+unerea li+idelor,hi+ercolesterolemia generant de aterosclero1-hi+ercolesterolemia generant de aterosclero1- Metabolismul hidrosalin: Metabolismul hidrosalin: retenţie de sodiu şi a+ curetenţie de sodiu şi a+ cuhi+ertensiune arterial, hi+oaliemie-hi+ertensiune arterial, hi+oaliemie-

 Modicări de imunitate Modicări de imunitate limfocito+enie, eo1ino+enie,limfocito+enie, eo1ino+enie,neutro7lie, scade re1istenţa la infecţii, regenerarea-neutro7lie, scade re1istenţa la infecţii, regenerarea- Modicări hematopoietice Modicări hematopoietice creşte eritro+oie1a,creşte eritro+oie1a,factorii coagulrii * şi *III, +rotrom.ina, trom.oem.olii-factorii coagulrii * şi *III, +rotrom.ina, trom.oem.olii-

Page 13: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 13/57

Clas!4#areClas!4#are După gradul de manifestare După gradul de manifestare uşoar, gravitate medie,uşoar, gravitate medie,

grav-grav- După evoluţie După evoluţie +rogresant ra+id, în cîteva luni,+rogresant ra+id, în cîteva luni,

înt5lnit mai frecvent în formele tumorale9înt5lnit mai frecvent în formele tumorale9tor+id cu evoluţie lent, în formele hi+er+la1ice-tor+id cu evoluţie lent, în formele hi+er+la1ice- 

%a(loul #l!n!#%a(loul #l!n!# Semne de leziune hipotalamohipozară:Semne de leziune hipotalamohipozară:  cefalee,cefalee,

greaţ, vertij, vome, tul.urri de vedere, gust, miros,greaţ, vertij, vome, tul.urri de vedere, gust, miros,au1, memorie, +sihice, com+ortamentale-au1, memorie, +sihice, com+ortamentale- Modicări de hipercorticim Modicări de hipercorticim 5'eta(ol!#e6 la5'eta(ol!#e6 la

d!stan&)d!stan&)nclud=nclud= Adipozitate Adipozitate centripetă:centripetă: facies rotungit Kde lunfacies rotungit Kde lun

+lin9 g5t gros, cilindric, +are scurtat9 torace+lin9 g5t gros, cilindric, +are scurtat9 toraceglo.ulos, cu reliefuri osoase şterse, adi+o1itateglo.ulos, cu reliefuri osoase şterse, adi+o1itatelocal în +roiecţia verte.rei *II cervicale Kgi.o1itatelocal în +roiecţia verte.rei *II cervicale Kgi.o1itateclimacteric, Kceaf de .i1on, Kcocoaş declimacteric, Kceaf de .i1on, Kcocoaş dedromader9 a.domen voluminos, Kde .atracian, cudromader9 a.domen voluminos, Kde .atracian, custrat adi+os ferm, nu face +liuri9 mem.rele su.ţiri custrat adi+os ferm, nu face +liuri9 mem.rele su.ţiri cugro+i în şold şi în centura sca+ular-gro+i în şold şi în centura sca+ular-

Page 14: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 14/57

!egumentele!egumentele su.ţiri, uscate, cu striuri roşii0su.ţiri, uscate, cu striuri roşii0+ur+urice cata.olism +roteic situate+ur+urice cata.olism +roteic situate+re+onderent +e Hancurile a.domenului, s5ni,+re+onderent +e Hancurile a.domenului, s5ni,+rţile mediale a .raţelor, coa+selor, la +i+it+rţile mediale a .raţelor, coa+selor, la +i+itadîncite, mai intens colorate, mai late şi mai difu1adîncite, mai intens colorate, mai late şi mai difu1rs+îndite odat cu agravarea .olii, şi invers, mairs+îndite odat cu agravarea .olii, şi invers, mai+ale şi mai mici ) la tratament e7cient- Deseori,+ale şi mai mici ) la tratament e7cient- Deseori,+ielea are nuanţ marmorie, cu acnee, +ete+ielea are nuanţ marmorie, cu acnee, +ete

echimotice, furuncule, se.oree, tul.urri tro7ce,echimotice, furuncule, se.oree, tul.urri tro7ce,uneori hi+er+igmentare, acrociano1, hi+eremiauneori hi+er+igmentare, acrociano1, hi+eremiao.rajilor în form de Huture-o.rajilor în form de Huture-

"ilozitatea"ilozitatea rareori se intensi7c la .r.aţi, iar larareori se intensi7c la .r.aţi, iar la

femei +oart caractere .r.teşti, cu 7re de +rfemei +oart caractere .r.teşti, cu 7re de +rde culoare închis, groase, ondulate, deseoride culoare închis, groase, ondulate, deseorialo+eţie-alo+eţie-

#ngiile#ngiile su.ţiri cu modi7cri tro7ce, deseori cusu.ţiri cu modi7cri tro7ce, deseori cu

infecţii sau mico1e-infecţii sau mico1e-

Page 15: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 15/57

!ulburări osteoarticulare:!ulburări osteoarticulare: osteo+oro1 cuosteo+oro1 cu deformarea coloanei verte.rale, scdere în înlţime,deformarea coloanei verte.rale, scdere în înlţime,tasri, fracturi de verte.re,alte fracturi osoase cutasri, fracturi de verte.re,alte fracturi osoase cu

refacere lent, +seudoarticulaţii-refacere lent, +seudoarticulaţii- .od!4#)r! 'us#ulare.od!4#)r! 'us#ulare hi+otro7e muscular,hi+otro7e muscular,

+re+onderent a mem.relor, toracelui, cu as+ect de+re+onderent a mem.relor, toracelui, cu as+ect deKcartof +e sco.itori- orţa muscular diminuat,Kcartof +e sco.itori- orţa muscular diminuat,

astenie 71ic-astenie 71ic- !ulburări pulmonare:!ulburări pulmonare: .ronşite, +neumonii,.ronşite, +neumonii,

tu.erculo1 cu caverne, hemo+ti1ii-tu.erculo1 cu caverne, hemo+ti1ii- !ulburări vasculare!ulburări vasculare echimo1e, +eteşii,gingivoragii,echimo1e, +eteşii,gingivoragii,

e+ista>is, hemo+ti1ii, trom.oHe.ite, hematurii, melene,e+ista>is, hemo+ti1ii, trom.oHe.ite, hematurii, melene,uneori fatale-uneori fatale-  Modicări cardiace Modicări cardiace deseori suHu cardiac la a+e> şideseori suHu cardiac la a+e> şi

aort, tahiaritmii, hi+ertensiune arterial, cri1e deaort, tahiaritmii, hi+ertensiune arterial, cri1e deangor +ectoral, accidente vasculare, insu7cienţangor +ectoral, accidente vasculare, insu7cienţcardiac-cardiac-

Page 16: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 16/57

!ulburări digestive!ulburări digestive uneori he+atite, gastriteuneori he+atite, gastriteero1ive, ulcere gastro0duodenale cu hemoragii-ero1ive, ulcere gastro0duodenale cu hemoragii-

 Modicări renale Modicări renale litia1 renal, eliminare delitia1 renal, eliminare decalculi, colici renale, uneori hematurie, infecţiicalculi, colici renale, uneori hematurie, infecţiirenale, se+sis, nefrosclero1-renale, se+sis, nefrosclero1-

 $europsihice $europsihice neurite, radiculite, modi7cri deneurite, radiculite, modi7cri desensi.ilitate, scade atenţia, memoria, intelectul,sensi.ilitate, scade atenţia, memoria, intelectul,la.ilitate emoţional, an>ietate, de+resie, euforie,la.ilitate emoţional, an>ietate, de+resie, euforie,suicid, stri maniacale şi e+ile+tice-suicid, stri maniacale şi e+ile+tice-

 %ndocrine %ndocrine!iroida:!iroida: hi+otiroidie uşoar, cuhi+otiroidie uşoar, cutegumente uscate, as+re descuamate-tegumente uscate, as+re descuamate-

 "ancreasul: "ancreasul: uneori DM steroid, tre+tat cu e+ui1areauneori DM steroid, tre+tat cu e+ui1area+ancreasului endocrin-+ancreasului endocrin-

GonadeleGonadele== la femeela femee= oligos+aniomenoree +în la= oligos+aniomenoree +în laamenoree, sterilitate secundar, diminuareaamenoree, sterilitate secundar, diminuareali.idoului, hi+ertro7a clitorisului, hi+otro7a uterului,li.idoului, hi+ertro7a clitorisului, hi+otro7a uterului,ovarelor, s5nilor-ovarelor, s5nilor-

 La bărbat La bărbat:: scade li.idoul, +otenţa, erecţia,scade li.idoul, +otenţa, erecţia,

ejacularea, hi+otro7a testiculelor, scadeejacularea, hi+otro7a testiculelor, scades+ermatogene1a, ginecomastie, rrirea +rului facial-s+ermatogene1a, ginecomastie, rrirea +rului facial-

Page 17: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 17/57

Page 18: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 18/57

D!agnost!#ul para#l!n!#D!agnost!#ul para#l!n!# eritrocito1, leucocito1 neutro7l +eeritrocito1, leucocito1 neutro7l +e

contul limfocito0 şi eo1ino+eniei-contul limfocito0 şi eo1ino+eniei- creşte 7.rinogenul, colesterolul, %a, Clcreşte 7.rinogenul, colesterolul, %a, Cl

şi scade ", A seric osteo+oro1a-şi scade ", A seric osteo+oro1a-

&ormonii serici&ormonii serici creşte nivelul seric decreşte nivelul seric de $C26, $C26, corti1ol,corti1ol, testostero,testostero, aameta.oliţilormeta.oliţilor 00 &?0 O6C şi &?0&?0 O6C şi &?0A A ,, uneori şi "#L- "oate 7 sc1ut nivelul deuneori şi "#L- "oate 7 sc1ut nivelul de6,6, L6,L6, 26,26, 26-26-

%'G%'G 0 semne de hi+oaliemie0 semne de hi+oaliemie--

( ti ţii i i ti( ti ţii i i ti

Page 19: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 19/57

(nvestigaţii imagistice(nvestigaţii imagistice #adiogra7a craniului cu centrarea şeii#adiogra7a craniului cu centrarea şeii

turceşti , 2C, #F% lrgirea intrrii selare,turceşti , 2C, #F% lrgirea intrrii selare,

.alonarea, deformarea, osteo+oro1a şeii-.alonarea, deformarea, osteo+oro1a şeii- Ecosco+ia, +neumosu+rarenogra7a, 2C,Ecosco+ia, +neumosu+rarenogra7a, 2C,

#F% hi+er+lasia .ilateral a#F% hi+er+lasia .ilateral asu+rarenalelor, uneori adenomatoas-su+rarenalelor, uneori adenomatoas-

#adiogra7a oaselor osteo+oro1, fracturi#adiogra7a oaselor osteo+oro1, fracturicu +seudoarticulaţii-cu +seudoarticulaţii-

!estul cu De)ametazon!estul cu De)ametazon22 e administrea1e administrea1

cîte / mg +este 7ecare 3 ore +e +arcursul acîte / mg +este 7ecare 3 ore +e +arcursul a/ 1ile- Jn .oala Iţeno0Cushing scade/ 1ile- Jn .oala Iţeno0Cushing scadee>creţia &? ) O6C şi &? )e>creţia &? ) O6C şi &? ) A A  cu +este cu +este'(<, în sindromul Cushing ) rmîne'(<, în sindromul Cushing ) rmîne

neschim.at-neschim.at-

Page 20: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 20/57

D!agnost!# d!8eren&!alD!agnost!# d!8eren&!al  sindromul Cushing9sindromul Cushing9 secreţia ecto+ic de $C26 în tumorilesecreţia ecto+ic de $C26 în tumorile

.ronho+ulmo0nare, mai rar timice,.ronho+ulmo0nare, mai rar timice,gastrice, +ancreatice, medulare tiroidiene,gastrice, +ancreatice, medulare tiroidiene,

feocromocitom9feocromocitom9 .a1o7lismul juvenil9.a1o7lismul juvenil9 dia.etul hi+ertensivilor9dia.etul hi+ertensivilor9

hi+ercortricism de su+rado1are cuhi+ercortricism de su+rado1are cucorticosteroi1i şi adrenocorticotro+in9corticosteroi1i şi adrenocorticotro+in9 hi+ercorticism funcţional o.e1itate,hi+ercorticism funcţional o.e1itate,

s+ortivi, sarcin, etilism9s+ortivi, sarcin, etilism9 +siho1, de+resie, anore>ie nervoas-+siho1, de+resie, anore>ie nervoas-

Page 21: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 21/57

%rata'entul%rata'entul  *locarea hipertoniei hipotalamo *locarea hipertoniei hipotalamohipozare prin terapiahipozare prin terapianeuromodulatorie:neuromodulatorie:

CiproheptadinaCiproheptadina +eritol, +eriactin .lochea1+eritol, +eriactin .lochea1secreţia de C# şi rece+torii serotoninici,secreţia de C# şi rece+torii serotoninici,inhi.înd secreţia de $C26-inhi.înd secreţia de $C26-

 Bromocriptina Bromocriptina 7ind administrat ve1i7ind administrat ve1itratamentul s0m hi+er+rolactinic e7cient întratamentul s0m hi+er+rolactinic e7cient înca1urile şi cu hi+er+rolactinemie-ca1urile şi cu hi+er+rolactinemie-

 Anularea sindromului tumoral +i Anularea sindromului tumoral +iendocrinofuncţional hipozar:endocrinofuncţional hipozar: 

radioterapiaradioterapia este metodica de distrucţieeste metodica de distrucţiedes recomandat, date 7ind dimensiuniledes recomandat, date 7ind dimensiunilemici ale adenomelor $C26 secretante-mici ale adenomelor $C26 secretante-

Ad iAd t i dd t

Page 22: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 22/57

AdenomectomieAdenomectomie, +re+onderent, +re+onderenttranssfenoidal, deoarece +redomintranssfenoidal, deoarece +redominmicroadenoamele intrahi+o71are, cu +osi.ilmicroadenoamele intrahi+o71are, cu +osi.il

insu7cienţ hi+o71ar, dia.et insi+id, recidive-insu7cienţ hi+o71ar, dia.et insi+id, recidive-Abolirea hiperfuncţiei corticosuprarenaleAbolirea hiperfuncţiei corticosuprarenale recomandat la cata.olism +roteic,recomandat la cata.olism +roteic,osteo+oro1 şi hi+ertensiune arterial grave,osteo+oro1 şi hi+ertensiune arterial grave,

+ersistente=+ersistente=suprarenalectomiasuprarenalectomia su.total, com.inat ) sesu.total, com.inat ) seînltur su+rarenala mai mare şi maiînltur su+rarenala mai mare şi maideformat, a+oi, la necesitate, +este o lun şideformat, a+oi, la necesitate, +este o lun şi

mai mult, se înltur o +arte din a douamai mult, se înltur o +arte din a douasu+rarenal-su+rarenal-"revenirea instalării sindromului $elson"revenirea instalării sindromului $elson  00

administrare du+ adrenalectomie deadministrare du+ adrenalectomie de

corticosteroi1i, rareori radiotera+ie hi+o71ar-corticosteroi1i, rareori radiotera+ie hi+o71ar-

Page 23: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 23/57

Distrugerea chimică a corticosuprarenalelor Distrugerea chimică a corticosuprarenalelor  +oate 7 recomandat +în sau du+ adrenalectomie+oate 7 recomandat +în sau du+ adrenalectomie

 Lysodren Lysodren mitotan, hloditan, orimiten-mitotan, hloditan, orimiten-

*locarea biosintezei hormonilor ,S-*locarea biosintezei hormonilor ,S- +rin+rinanularea efectelor unor en1ime=anularea efectelor unor en1ime=CytadrenCytadren,, Metyrapon Metyrapon meto+iron,meto+iron, Ketoconazol Ketoconazol ni1oral-ni1oral-

*locarea receptorilor steroizi*locarea receptorilor steroizi cucu Mepriston Mepriston#!)#!):43-:43-

!ratament simptomatic!ratament simptomatic== Timalin T- acti!inTimalin T- acti!in, la, lascderea imunitţii9scderea imunitţii9

 "etabolil "etabolil stumulea1 ana.olismul +roteic9stumulea1 ana.olismul +roteic9

#pironolacton#pironolacton scade hi+ertensiunea intracranian şiscade hi+ertensiunea intracranian şialcalo1a hi+oaliemic9alcalo1a hi+oaliemic9 Biguanide Biguanide sulfonilureice,insulin ) mai rar, lasulfonilureice,insulin ) mai rar, ladia.etul 1aharat steroid9dia.etul 1aharat steroid9

 $ipotensi!e glicozizi cardiaci antibiotice $ipotensi!e glicozizi cardiaci antibiotice, ş-a- ) la, ş-a- ) lanecesitate-necesitate- 

Page 24: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 24/57

LUCOS%ERO.ULLUCOS%ERO.UL0 tumor .enignadenomsau0 tumor .enignadenomsau

maligncarcinomcorticosu+rarenal cu hi+ersecreţiemaligncarcinomcorticosu+rarenal cu hi+ersecreţie

autonom de glucocorticoi1i-autonom de glucocorticoi1i-S!non!'S!non!' 0 sindrom Cushing su+rarenal,care include şi hi+er+la1ia0 sindrom Cushing su+rarenal,care include şi hi+er+la1iacorticosu+rarenalelor hi+ersecretant de corticosteroi1i-corticosu+rarenalelor hi+ersecretant de corticosteroi1i-

+re#*en&a+re#*en&a= cca '< din totalul hi+ercorti1olismelor +rimare şi= cca '< din totalul hi+ercorti1olismelor +rimare şisecundare, mai des la 8' ) :( ani, carcinoamele la '( ani- Circasecundare, mai des la 8' ) :( ani, carcinoamele la '( ani- Circa'(< 0 maligne- indromul Cushing su+rarenal constituie 8(<'(< 0 maligne- indromul Cushing su+rarenal constituie 8(<

din hi+ercorticisme-din hi+ercorticisme-%a(lou #l!n!#%a(lou #l!n!# caracteristic hi+ercorticismului, identic cu cel dincaracteristic hi+ercorticismului, identic cu cel din.oala Iţeno0Cushing, îns cu de.ut şi evoluţie mai ra+id cu.oala Iţeno0Cushing, îns cu de.ut şi evoluţie mai ra+id cu virilism mai +ronunţat- virilism mai +ronunţat-

In*est!ga&!! !'ag!st!#e 9! de la(orator In*est!ga&!! !'ag!st!#e 9! de la(orator  %epistarea tumorii %epistarea tumorii= la ecosco+ia su+rarenalelor,= la ecosco+ia su+rarenalelor,

+neumosu+rarenogra7a, C2, #F%, arteriogra7a renal-+neumosu+rarenogra7a, C2, #F%, arteriogra7a renal- &n!estiga'iile hormonale &n!estiga'iile hormonale creşte corti1olul seric, meta.olitul0&? O6creşte corti1olul seric, meta.olitul0&? O6C,scade $C26-C,scade $C26-

 "itmul circadian "itmul circadian de secreţie a corti1olului şi &? ) O6 C estede secreţie a corti1olului şi &? ) O6 C estea.sent-a.sent-

Testul de inhibi'ie la de(ametazonTestul de inhibi'ie la de(ametazon nu scade +este '(< e>creţianu scade +este '(< e>creţia

&?0O6 C-&?0O6 C-

Page 25: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 25/57

ANDROS%ERO.ULANDROS%ERO.UL

Page 26: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 26/57

 ANDROS%ERO.UL ANDROS%ERO.UL De4n!&!eDe4n!&!e ) tumoare corticosu+rarenal virili1ant,) tumoare corticosu+rarenal virili1ant,

secretant de androgeni-secretant de androgeni-

+re#8en&a+re#8en&a = & ) 8< din totalul tumorilor- Fai des= & ) 8< din totalul tumorilor- Fai dessufer femeile de v5rst su. 8' ani- "osi.il, multesufer femeile de v5rst su. 8' ani- "osi.il, multeca1uri de androsterom la .r.aţi nu suntca1uri de androsterom la .r.aţi nu suntînregistrate din cau1a virili1rii mai +uţinînregistrate din cau1a virili1rii mai +uţinsus+ecte-Circa '(< sunt maligne, în s+ecial la co+ii-sus+ecte-Circa '(< sunt maligne, în s+ecial la co+ii-

D!agnost!#ulD!agnost!#ul virili1are direct +ro+orţional cu virili1are direct +ro+orţional cuactivitatea hormonalsecretorie a tumorii şi durataactivitatea hormonalsecretorie a tumorii şi durata.olii,scade ţesutul adi+os su.cutanat, creşte masa.olii,scade ţesutul adi+os su.cutanat, creşte masamuscular, vocea devine grav, creşte +r +e cor+,muscular, vocea devine grav, creşte +r +e cor+,

mem.re, faţ, chelie +e ca+- 5nii se hi+otro7a1-mem.re, faţ, chelie +e ca+- 5nii se hi+otro7a1-Fen1e anormale, +în la amenoree- Clitor mrit-Fen1e anormale, +în la amenoree- Clitor mrit-  Creşte nivelul androgenilor şi meta.oliţilor &? )Creşte nivelul androgenilor şi meta.oliţilor &? )

A în s5nge şi urin-A în s5nge şi urin-

  2umoarea de+istat imagisticve1i glucosteromul-2umoarea de+istat imagisticve1i glucosteromul-

Page 27: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 27/57

COR%ICOES%RO.ULCOR%ICOES%RO.UL )) tumora corticosu+rarenal care +roduce în e>cestumora corticosu+rarenal care +roduce în e>ces

estrogeni-estrogeni-

+re#*en&a+re#*en&a ) foarte rar- unt descrise cca &(( ca1uri-) foarte rar- unt descrise cca &(( ca1uri-ufer .r.aţii-ufer .r.aţii-

  De regul sînt maligne cu creştere şi metasta1areDe regul sînt maligne cu creştere şi metasta1arera+id-ra+id-

D!agnost!#ulD!agnost!#ul ginecomastie .ilateral,fenoti+ feminin,ginecomastie .ilateral,fenoti+ feminin,hi+otro7a testiculelor-hi+otro7a testiculelor-

  De+istarea tumorii imagistic şi hi+ersecreţieDe+istarea tumorii imagistic şi hi+ersecreţieestrogenic-estrogenic-

  %U.ORI .I:%E A COR%ICOSUPRARENALELOR %U.ORI .I:%E A COR%ICOSUPRARENALELOR 

  Fai frecvent se întlnesc glucoandrosteroamele,Fai frecvent se întlnesc glucoandrosteroamele,caracteri1ate de hi+ercorticism ve1i sindromul Cushingcaracteri1ate de hi+ercorticism ve1i sindromul Cushing

şi virili1are-şi virili1are-

Page 28: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 28/57

 #ort!#osuprarenale#ort!#osuprarenale 

%)cluderea sursei de hormoni%)cluderea sursei de hormoni  +rin adenom0 sau+rin adenom0 sausu+rarenalectomie-su+rarenalectomie-

*locarea hipersecreţiei corticosuprarenale*locarea hipersecreţiei corticosuprarenale recomandat în ca1urile cu hi+ersecreţie foarterecomandat în ca1urile cu hi+ersecreţie foarte+ronunţat +în la adrenalectomie, .olnavilor cu+ronunţat +în la adrenalectomie, .olnavilor cucontraindicaţii +entru tratament chirurgical, +recumcontraindicaţii +entru tratament chirurgical, +recumşi du+ intervenţia chirurgical-e recomandşi du+ intervenţia chirurgical-e recomandchimiotera+iave1i .oala Cushingchimiotera+iave1i .oala Cushing

Substituţia insucienţei corticosuprarenaleSubstituţia insucienţei corticosuprarenale 00îndat du+ tratamentul chirurgical i- v- şi i- m- ol-îndat du+ tratamentul chirurgical i- v- şi i- m- ol-6idrocorti1on, cu trecere la tratament cu ta.lete în6idrocorti1on, cu trecere la tratament cu ta.lete în

do1e o+timale-do1e o+timale-Prognost!#Prognost!#  Jn ca1urile cu adenoame ) +rognosticJn ca1urile cu adenoame ) +rognostic.un +entru viaţ, resta.ilirea sntţii şi a.un +entru viaţ, resta.ilirea sntţii şi aca+acitţii de munc-ca+acitţii de munc-

  Jn ca1urile cu carcinoame, sau tumoare cu creştereJn ca1urile cu carcinoame, sau tumoare cu creşterera+id, +rognostic, de regul, nesatisfctor-ra+id, +rognostic, de regul, nesatisfctor-

H! ld ! l !H! ld t ! l !

Page 29: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 29/57

H!peraldosteron!s'ul pr!'ar H!peraldosteron!s'ul pr!'ar  0 stri +atologice caracteri1ate +rin +roducţia e>cesiv0 stri +atologice caracteri1ate +rin +roducţia e>cesiv

de aldosteron de ctre corticosu+rarenal,de aldosteron de ctre corticosu+rarenal,

inde+endent de sistemul renin0angiotensin-inde+endent de sistemul renin0angiotensin-S!non!'eS!non!'e= sindrom Conn, aldosterom ) adenom= sindrom Conn, aldosterom ) adenomcorticosu+ra0renal aldosteron0secretant-corticosu+ra0renal aldosteron0secretant-

+re#*en&a+re#*en&a la (,/0/< dintre hi+ertensivi,mai frecventla (,/0/< dintre hi+ertensivi,mai frecventfemeile de 8(0'( ani-femeile de 8(0'( ani-

Et!olog!aEt!olog!a )denomul glomerular solitar  )denomul glomerular solitar  ) aldosteromul) aldosteromulîn 3( ) 4(<9în 3( ) 4(<9 $iperplasia bilaterală idiopatică $iperplasia bilaterală idiopatică  în /( )8(<în /( )8(<ca1uri,des multi micronodular9ca1uri,des multi micronodular9

 $iperaldosteronismul glucocorticoid supresibil $iperaldosteronismul glucocorticoid supresibil rar,familial,mai des la .r.aţii, tera+ia curar,familial,mai des la .r.aţii, tera+ia cuglucocorticoi1i9glucocorticoi1i9Carcinomul glomerular Carcinomul glomerular  înt5lnit foarte rar, deseoriînt5lnit foarte rar, deseori

 voluminos cu metasta1e9 voluminos cu metasta1e9#indromul adrenogenital #indromul *i boala Cushing#indromul adrenogenital #indromul *i boala Cushing -- 

+! ! t l !+! ! t l !

Page 30: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 30/57

  +!$!opatolog!e+!$!opatolog!e E>cesul deE>cesul de

aldosteron determin=aldosteron determin= retenţia de %a cu creşterea de lichidretenţia de %a cu creşterea de lichide>tracelular şi +lasmatic fr edeme9e>tracelular şi +lasmatic fr edeme9

eliminarea urinar crescut de A şieliminarea urinar crescut de A şihidrogen cu hi+oaliemie, hi+eraliurie,hidrogen cu hi+oaliemie, hi+eraliurie,acidi7erea urinei, alcalo1 meta.olic9acidi7erea urinei, alcalo1 meta.olic9

creşterea clearence0ului renal al Fg,creşterea clearence0ului renal al Fg,îm+reun cu alcalo1a determin tetanie9îm+reun cu alcalo1a determin tetanie9 su+resia sistemului renin0su+resia sistemului renin0

angioten1increşte %a şi lichidul seric-angioten1increşte %a şi lichidul seric-

% (l l l! !% (l l l! !

Page 31: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 31/57

%a(loul #l!n!#%a(loul #l!n!# 6i+ertensiune arterial constant cu hi+otensiune6i+ertensiune arterial constant cu hi+otensiune

ortostatic9ortostatic9  $stenie muscular +redominant diurn, $stenie muscular +redominant diurn,

miasteniform,accese +aretice +aro>istice, diminuaremiasteniform,accese +aretice +aro>istice, diminuaresau a.olire a reHe>elor osteo0tendinoa0se, +arali1iisau a.olire a reHe>elor osteo0tendinoa0se, +arali1iimusculare, hi+otonii asimetrice, s+asme musculare,musculare, hi+otonii asimetrice, s+asme musculare,semne Chvostec şi 2rousseau9semne Chvostec şi 2rousseau9

"olidi+sie, +oliurie mai frecvent nocturne-"olidi+sie, +oliurie mai frecvent nocturne-

  D!agnost!#ul para#l!n!#D!agnost!#ul para#l!n!# 6i+oaliemie,hi+eraliurie,hi+ernatriemie,%aA seric6i+oaliemie,hi+eraliurie,hi+ernatriemie,%aA seric

crescut,în urin şi saliv ) sc1ut9crescut,în urin şi saliv ) sc1ut9  $lcalo1,hi+omagne1iemie,hi+ercloremie,aldosteron,tetr $lcalo1,hi+omagne1iemie,hi+ercloremie,aldosteron,tetr

ahidroaldosteron în ser şi urin crescute-ahidroaldosteron în ser şi urin crescute- #enina +lasmatic cu activitatea sc1urt9#enina +lasmatic cu activitatea sc1urt9 6i+erglicemie +rovocat sau manifes, i1ostenurie,6i+erglicemie +rovocat sau manifes, i1ostenurie,

+roteinurie, alcalo1a crescut a urinei-+roteinurie, alcalo1a crescut a urinei-  &n!estiga'ii imagistice &n!estiga'ii imagistice= ultrasonogra7a, scintigra7a, C2,= ultrasonogra7a, scintigra7a, C2,

#F% con7rm tumoarea, hi+er+la1ia#F% con7rm tumoarea, hi+er+la1ia

corticosu+rarenalelor-corticosu+rarenalelor-

D! t! l d!8 &! lD! t! l d!8 &! l

Page 32: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 32/57

  D!agnost!#ul d!8eren&!alD!agnost!#ul d!8eren&!al $iperaldosteronismul secundar $iperaldosteronismul secundar 0 datorat0 datorat

stimulato0rilor hi+ersecreţiei +rimare destimulato0rilor hi+ersecreţiei +rimare de

reninangioten01in şi secundar dereninangioten01in şi secundar dealdosteron, su+resi.ile +rin administrare dealdosteron, su+resi.ile +rin administrare de%a şi accentuat de dieta hi+osodat,%a şi accentuat de dieta hi+osodat,urosemid, Ca+to+ril, contrace+0tiveurosemid, Ca+to+ril, contrace+0tive

orale-Cau1e +ot 7 ciro1a cu ascit, insu7ci0orale-Cau1e +ot 7 ciro1a cu ascit, insu7ci0enţa cardiac congestiv, hi+ertensiuneaenţa cardiac congestiv, hi+ertensiuneaarterial malign, afectarea renal, tumoriarterial malign, afectarea renal, tumorisecretsante de renin, intervenţiesecretsante de renin, intervenţie

chirurgical, deshidratare, hi+ovolemie,chirurgical, deshidratare, hi+ovolemie,sarcin-sarcin-

Carcinom glomerular Carcinom glomerular ,,#-m Cushing#-m Cushing,, "ezisten'a periferică crescută la "ezisten'a periferică crescută lacorticosteroizicorticosteroizi,, #indromul adrenogenital+#indromul adrenogenital+

% l% l

Page 33: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 33/57

%rata'entul%rata'entul%)cluderea sursei de aldosteron%)cluderea sursei de aldosteron  00

în ca1ul tumorii glomerulare0în ca1ul tumorii glomerulare0adrenalectomie su.total sau total-adrenalectomie su.total sau total-O.ligatoriu se face şi controlulO.ligatoriu se face şi controlul

su+rarenalei contralaterale-su+rarenalei contralaterale-,n cazul e!olu'iei maligne,n cazul e!olu'iei maligne a .olii, fra .olii, fr

semne certe de tumoare, se înltursemne certe de tumoare, se înltur

su+rarenala mai mare sau cea st5ng,su+rarenala mai mare sau cea st5ng,mai frecvent afectat, uneori şimai frecvent afectat, uneori şisu+rarenalectomie su.total din +arteasu+rarenalectomie su.total din +artea

contralateral-contralateral-

*locarea efectelor ziologice ale*locarea efectelor ziologice ale

Page 34: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 34/57

*locarea efectelor ziologice ale*locarea efectelor ziologice alealdosteronuluialdosteronului cu alimentaţia .ogat în A,cu alimentaţia .ogat în A,limitarea %a, +ironolacton recomandat înlimitarea %a, +ironolacton recomandat în

hi+er+lasia su+rarenal .ilateral, adenoamehi+er+lasia su+rarenal .ilateral, adenoameneo+era.ite, +re0, sau +osto+erator-neo+era.ite, +re0, sau +osto+erator-

$milorid C0înhi. trans+ortul tu.ular distal,$milorid C0înhi. trans+ortul tu.ular distal,+strînd A-+strînd A-

Ca+to+ril 0scade aldosteronul şi tensiunea arterialCa+to+ril 0scade aldosteronul şi tensiunea arterialîn ca1urile cu hi+er+lasie .ilateral-în ca1urile cu hi+er+lasie .ilateral-

%ifedi+in 0 .locant al canalelor de Ca-%ifedi+in 0 .locant al canalelor de Ca-

De>ameta1on sau "rednisolon în formele deDe>ameta1on sau "rednisolon în formele dehi+er+lasie glucocorticoid su+resi.il- 2ratamenthi+er+lasie glucocorticoid su+resi.il- 2ratamentde +ro. tim+ de 80: s+tmîni cu De>ameta1on,&0de +ro. tim+ de 80: s+tmîni cu De>ameta1on,&0/ mg1i sau cu "rednisolon,' mg / ori1i,su./ mg1i sau cu "rednisolon,' mg / ori1i,su.control clinic, tensiunii arteriale, concentraţieicontrol clinic, tensiunii arteriale, concentraţieiserice de A şi aldosteron-serice de A şi aldosteron-

+EOCRO.OSI%O.UL+EOCRO.OSI%O.UL

Page 35: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 35/57

+EOCRO.OSI%O.UL+EOCRO.OSI%O.UL 0 tumora derivat din celule croma7ne ale0 tumora derivat din celule croma7ne ale

medulosu+rarenalei secretante demedulosu+rarenalei secretante decatecolamine-catecolamine-

S!non!'eS!non!'e )) feocromocitoblastom cromanom+ feocromocitoblastom cromanom+

+re#*en&a+re#*en&a (,&)&< dintre hi+ertensivi- ;(<(,&)&< dintre hi+ertensivi- ;(<

din ca1uri0 .enigne, mai des +e drea+ta-din ca1uri0 .enigne, mai des +e drea+ta-Et!olog!eEt!olog!e #poradică#poradică ) în cca ;(< din ca1uri,) în cca ;(< din ca1uri,

cu incidenţ ma>im la 8( ) :( ani-cu incidenţ ma>im la 8( ) :( ani-

 amilială amilială ) în cca &(< ca1uri cu transmitere) în cca &(< ca1uri cu transmitereautosomal ) dominant, mai frecventautosomal ) dominant, mai frecvent.ilateral, deseori 7ind +arte com+onent a.ilateral, deseori 7ind +arte com+onent aFE% /$, /B-FE% /$, /B-

%a(loul #l!n!#%a(loul #l!n!#

Page 36: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 36/57

%a(loul #l!n!#%a(loul #l!n!#Cefalee, trans+iraţii, +al+itaţii, scdere în greutate cu a+etitCefalee, trans+iraţii, +al+itaţii, scdere în greutate cu a+etit

+strat, greaţ, vom, irita.ilitate, tremor, sen1aţie de+strat, greaţ, vom, irita.ilitate, tremor, sen1aţie demoarte, dureri +recordiale, toracice, a.dominale,moarte, dureri +recordiale, toracice, a.dominale,lom.are, musculare,lom.are, musculare,

  dereglri de vedere, consti+aţie, sen1aţie de cldur,dereglri de vedere, consti+aţie, sen1aţie de cldur,uneori în cri1e, dis+nee, amorţeli, micţiuni frecvente,uneori în cri1e, dis+nee, amorţeli, micţiuni frecvente,sete, vertij, s+asme,Knod în g5t,K1gomot în urechi,sete, vertij, s+asme,Knod în g5t,K1gomot în urechi,dureri articulare-dureri articulare- Starea de nutriţieStarea de nutriţie sc1ut, tegumentesc1ut, tegumentetrans+irate, su.ţiri, reci, +ale, marmorate, acrociano1,trans+irate, su.ţiri, reci, +ale, marmorate, acrociano1,su.fe.rilitate, +iloerecţie-su.fe.rilitate, +iloerecţie-

 .aciesul .aciesul e>+rim s+aim, de+resie, irita.ilitate, tremor-e>+rim s+aim, de+resie, irita.ilitate, tremor- &ipertensiunea arterială &ipertensiunea arterială +ermanent ;(< ca1uri,+ermanent ;(< ca1uri,

sever, varia.il, re1istent la tera+ia convenţional, cusever, varia.il, re1istent la tera+ia convenţional, cucom+licaţii9com+licaţii9Secreţie de dopaminăSecreţie de dopamină, deseori nu creşte 2$-, deseori nu creşte 2$-JnJn hipersecreţie de adrenalinăhipersecreţie de adrenalină, hi+er0hi+otensiunea, hi+er0hi+otensiunea

arterial-arterial-

 La La surplus de noradrenalinăsurplus de noradrenalină, hi+ertensiune, .radicardie-, hi+ertensiune, .radicardie-

+or'ele #l!n!#e+or'ele #l!n!#e

Page 37: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 37/57

  +or'ele #l!n!#e+or'ele #l!n!#e+aro>istic,+ermanent0hi+ertensiv,a.dominal,+aro>istic,+ermanent0hi+ertensiv,a.dominal,

asim+tomatic-asim+tomatic- /a copii/a copii  mai frcvent la v5rsta &(0&: ani, .ieţi- "redominmai frcvent la v5rsta &(0&: ani, .ieţi- "redomin

forme eredita0re, +ermanente, mai tîr1iuforme eredita0re, +ermanente, mai tîr1iu+aro>isme,Ks+um din gur, micţiuni involuntare, or.ire,+aro>isme,Ks+um din gur, micţiuni involuntare, or.ire,dureri a.dominale-dureri a.dominale-

 /a gravide/a gravide su. masca to>ico1ei, cu cri1e, +ot simulasu. masca to>ico1ei, cu cri1e, +ot simulahemoragia, iar du+ naştere ru+turi em.olie- ehemoragia, iar du+ naştere ru+turi em.olie- erecomand avort sau naştere +rin ci1arian,recomand avort sau naştere +rin ci1arian,

Co'pl!#a&!!Co'pl!#a&!!hi+ertensivvasculare,cardiace,hi+otensie,hemhi+ertensivvasculare,cardiace,hi+otensie,hemoragie-oragie-

D!agnost!# de la(oratorD!agnost!# de la(orator adrenalina, noradrenalina şiadrenalina, noradrenalina şimeta.oliţii lor metanefrina, normetanefrina, acidulmeta.oliţii lor metanefrina, normetanefrina, acidul

 vanilmandelic cresc în s5nge, în urina de /: ore,în vanilmandelic cresc în s5nge, în urina de /: ore,în

s+ecial, în tim+ul cri1ei şi din +rimele 8 ore du+s+ecial, în tim+ul cri1ei şi din +rimele 8 ore du+cri1-Eritro0,leuco0,limfocito1a,eo1ino7lia,creştecri1-Eritro0,leuco0,limfocito1a,eo1ino7lia,creşte *6,glicemia,aci1ii graşi li.eri, colesterolul- *6,glicemia,aci1ii graşi li.eri, colesterolul-

Pro(e d!na'!#ePro(e d!na'!#e cu 6istamin, cu 2ro+afen, "hentolamin-cu 6istamin, cu 2ro+afen, "hentolamin-

In*est!ga&!! !nstru'entale eIn*est!ga&!! !nstru'entale ecogra7a, C2, #F%-cogra7a, C2, #F%-

%rata'entul%rata'entul

Page 38: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 38/57

%rata'entul%rata'entul !ratamentul crizei hipertensive include:!ratamentul crizei hipertensive include: "egim strict la pat"egim strict la pat în +o1iţie semişe1înd cu ca+ulîn +o1iţie semişe1înd cu ca+ul

ridicat,ridicat, Bloca.ul /-adrenoreceptorilor  Bloca.ul /-adrenoreceptorilor  cucu"hentolamin #egitin, 2ro+afen, "ro1a1in-"hentolamin #egitin, 2ro+afen, "ro1a1in-

%itro+rusid de %a,%itro+rusid de %a, 0-adrenoblocante se 0-adrenoblocante se +ermit doar+ermit doardu+ .locarea 0adrenorece+torilorîn ca1 contrardu+ .locarea 0adrenorece+torilorîn ca1 contrarcreşterea +arado>al a tensiunii arteriale cucreşterea +arado>al a tensiunii arteriale cu

com+licaţii-com+licaţii-

Cuparea sintezei de catecolamineCuparea sintezei de catecolamine cu Do+egPt,cu Do+egPt, Bloca.ul canalului CaBloca.ul canalului Ca cu %ifedi+in,cu %ifedi+in,

analgetice,antidia.etice,+erfu1ii-analgetice,antidia.etice,+erfu1ii-Tratamentul hiprtensiunii arteriale permanenteTratamentul hiprtensiunii arteriale permanente 

include aceiaş madicaţie, dar în do1e relativ maiinclude aceiaş madicaţie, dar în do1e relativ maimici-mici-Jn ca1ul tera+iei intensive ine7ciente a hi+ertensiuniiJn ca1ul tera+iei intensive ine7ciente a hi+ertensiunii

tim+ de +este : ore, unii autori recomandtim+ de +este : ore, unii autori recomandintervenţie chirurgical 0 riscul hemodinamiciiintervenţie chirurgical 0 riscul hemodinamiciinedirigate-nedirigate-

Page 39: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 39/57

!ratamentul chirurgical!ratamentul chirurgical include a.laţiainclude a.laţiachirurgical a tumorii sau adrenalectomie,chirurgical a tumorii sau adrenalectomie,mani+ularea c5t mai redus a tumorii, +entrumani+ularea c5t mai redus a tumorii, +entru

a evita cri1a de invadare cu catecolamine-a evita cri1a de invadare cu catecolamine-&ipovolemia&ipovolemia ) cu întroducere de sînge,) cu întroducere de sînge,lichide-lichide-

&ipoglicemia&ipoglicemia ) cu soluţie Gluco1 de '<,) cu soluţie Gluco1 de '<,

+erfu1ie intravenoas-+erfu1ie intravenoas-Jn majoritatea ca1urilor, du+ e>tir+areaJn majoritatea ca1urilor, du+ e>tir+areatumorii scade evident tensiunea arterial latumorii scade evident tensiunea arterial lacca ;(3( mm 6g- Li+sa declinului decca ;(3( mm 6g- Li+sa declinului de

tensiune arterial +resu+une ţesut tumoraltensiune arterial +resu+une ţesut tumoralneînlturat-neînlturat-/a gravide/a gravide, tratament cu 0adreno.locante se, tratament cu 0adreno.locante se

înce+e din 1iua sta.ilirii diagnosticului-înce+e din 1iua sta.ilirii diagnosticului- eerecomand intervenţie chirurgical în +rimelerecomand intervenţie chirurgical în +rimele

3 luni, du+ +regtire medicamentoas3 luni, du+ +regtire medicamentoas-- 

Boala Add!sonBoala Add!son

Page 40: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 40/57

Boala Add!sonBoala Add!sonDe4n!&!eDe4n!&!e ) consecinţa insu7cienţei +rimare, glo.ale a funcţiei) consecinţa insu7cienţei +rimare, glo.ale a funcţiei

corticosu+rarenalelor în urma afectrii lor .ilaterale-corticosu+rarenalelor în urma afectrii lor .ilaterale-S!non!'S!non!'0insu7cienţ corticosu+rarenal cronic +rimar-0insu7cienţ corticosu+rarenal cronic +rimar-

Istor!#2Istor!#2 &;:; 2omas $ddison a descris +rimele 8 ca1uri-&;:; 2omas $ddison a descris +rimele 8 ca1uri-+re#*en&a+re#*en&a mai crescut la v5rsta :( ) 3( ani-mai crescut la v5rsta :( ) 3( ani-Et!olog!aEt!olog!a autoimun, în ?(<, deseori asociat cu alte .oliautoimun, în ?(<, deseori asociat cu alte .oli

autoimune9autoimune9  tu.erculoas, în cca /(< ca1uri, mai frecvent la .r.aţi9tu.erculoas, în cca /(< ca1uri, mai frecvent la .r.aţi9

  iatrogen= medicamentoas, su+rarenalectomie .ilateral9iatrogen= medicamentoas, su+rarenalectomie .ilateral9  amiloido1,hemoragii,metasta1e,hemocromato1,ID$, congenital-amiloido1,hemoragii,metasta1e,hemocromato1,ID$, congenital-+!$!opatolog!e -+!$!opatolog!e - cata.olism +roteic, glucidic, li+idic, hi+ersecreţiecata.olism +roteic, glucidic, li+idic, hi+ersecreţie

de $C26 şi F6 cu hi+er+igmntare, scde rea.sor.ţia de %a, Clde $C26 şi F6 cu hi+er+igmntare, scde rea.sor.ţia de %a, Clcu deshidratare, sl.ire, cola+s, edem cere.ral-cu deshidratare, sl.ire, cola+s, edem cere.ral-

Clas!4#areaClas!4#area ,u evoluţia,u evoluţia= ti+ic, ati+ic mineralocorticoid,= ti+ic, ati+ic mineralocorticoid,a+igmentar9a+igmentar9,u grad de manifestare:,u grad de manifestare: u*oară -u*oară - tratament cu diet9tratament cu diet9

gra!itate mediegra!itate medie, clinico+araclinic evident, tera+ie cu, clinico+araclinic evident, tera+ie cuglucocorticoi1i9glucocorticoi1i9  gra!ăgra!ă 0 com+licaţii,tera+ie gluco0 şi mineralocorticoi1i-0 com+licaţii,tera+ie gluco0 şi mineralocorticoi1i-

%a(loul #l!n!#%a(loul #l!n!#

Page 41: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 41/57

%a(loul #l!n!#%a(loul #l!n!# Acuze: Acuze: o.oseal, a+etit sc1ut, greaţ, vom, diareeo.oseal, a+etit sc1ut, greaţ, vom, diaree

sau, mai rar, consti+aţii, +ierdere în greutateasau, mai rar, consti+aţii, +ierdere în greutatea

cor+oral, dureri musculare, a.dominale,cor+oral, dureri musculare, a.dominale,hi+er+igmentarea +ielii, scderea +otenţei, a.ateri ahi+er+igmentarea +ielii, scderea +otenţei, a.ateri aciclului menstrual etc--ciclului menstrual etc--

 Aspectul bolnavuluiAspectul bolnavului- scdere în +ondere, facies- scdere în +ondere, faciessuferind, vor.ire şi mişcri lente-suferind, vor.ire şi mişcri lente-

 1ielea1ielea su.ţire, rece, uscat, as+ect senil, hi+er+igmentatsu.ţire, rece, uscat, as+ect senil, hi+er+igmentatcafenie, sau .run0închis sau gri al.astr la înce+ut încafenie, sau .run0închis sau gri al.astr la înce+ut în1onele desco0+eritefaţ,g5t,m5ini,ante.raţe,gam.ea+oi1onele desco0+eritefaţ,g5t,m5ini,ante.raţe,gam.ea+oi+e regiunile normal +igmentate areole mamare,+e regiunile normal +igmentate areole mamare,mamelon, la.ii,regiunea +erinean linia al., +enis,mamelon, la.ii,regiunea +erinean linia al., +enis,scrot şi de fricţie 71iologic in0terliniile +almare,scrot şi de fricţie 71iologic in0terliniile +almare,

+licile de Hi>iune ale +almei şi degetelor faţa dorsal a+licile de Hi>iune ale +almei şi degetelor faţa dorsal am5inii, la nivelul articulaţiilor, coate, genunchi, +em5inii, la nivelul articulaţiilor, coate, genunchi, +elocurile unde +ielea se freac de îm.rcminte guler,locurile unde +ielea se freac de îm.rcminte guler,+lrie, centur, lengerie, +e cicatricele +osto+eratorii-+lrie, centur, lengerie, +e cicatricele +osto+eratorii-

 1ete hiperpigmentate1ete hiperpigmentate în s+ecial, +e faţ şi m5ini, uneoriîn s+ecial, +e faţ şi m5ini, uneori

 vitiligo etiologia autoimun a .olii- vitiligo etiologia autoimun a .olii-

#nghiile#nghiile cu halou .run,lunula +igmentat,striaţii intens colorate-cu halou .run,lunula +igmentat,striaţii intens colorate-

Page 42: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 42/57

gg , + g , ţ, + g , ţ MucoaseleMucoasele0+ete violacee a cavitţii .ucale, lim.ii, .u1elor,vagin-0+ete violacee a cavitţii .ucale, lim.ii, .u1elor,vagin-

 "ărul"ărul devine mai întunecat la culoare cu încetinirea, li+sa al.irii-devine mai întunecat la culoare cu încetinirea, li+sa al.irii-

 Masa corporalăMasa corporală scade, mai +ronunţat în tu.erculo1-scade, mai +ronunţat în tu.erculo1- Mu*chii- Mu*chii-atro7e, cram+e, uneori +arali1ie Hasc-atro7e, cram+e, uneori +arali1ie Hasc-Bronşite, +neumonii, tu.erculo1 cu cavitţi, +leure1ie, aderenţe-Bronşite, +neumonii, tu.erculo1 cu cavitţi, +leure1ie, aderenţe-Cord mic Kîn +ictur, 1gomote cardiace surde- 6i+otensiuneCord mic Kîn +ictur, 1gomote cardiace surde- 6i+otensiune

constant, cola+s- "uls mic, frecvent sau rar-constant, cola+s- "uls mic, frecvent sau rar-

Gastrite hi+oacide, ulcere gastro0duodenale, +oft de sare sauGastrite hi+oacide, ulcere gastro0duodenale, +oft de sare saualimente acide, greaţ, vom, diaree, +seudoa.domen acut,alimente acide, greaţ, vom, diaree, +seudoa.domen acut,scade 7ltraţia glomerular, oligurie-scade 7ltraţia glomerular, oligurie-

 $+atie, scderea atenţiei, memoriei, insomnie, convulsii, +siho1e- $+atie, scderea atenţiei, memoriei, insomnie, convulsii, +siho1e-Du+ su+rarenalectomia .ilateral, netratat sindrom %elson-Du+ su+rarenalectomia .ilateral, netratat sindrom %elson-

6i+otiroiudie, hi+o+aratiroidism, hi+osu+rarenalism autoimune-6i+otiroiudie, hi+o+aratiroidism, hi+osu+rarenalism autoimune-Indiferenţa se>ual, hi+o+lasia organelor genitale, hi+ogonadism-Indiferenţa se>ual, hi+o+lasia organelor genitale, hi+ogonadism-

Page 44: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 44/57

 !nstru'ental!nstru'ental corti1ol şi aldosteron, &?0O6C, &?0Acorti1ol şi aldosteron, &?0O6C, &?0A

serici,urinari sc1uţi, iar $C26 crescut9serici,urinari sc1uţi, iar $C26 crescut9

scade nivelul seric de %a,Cl, gluco1, al.umin,scade nivelul seric de %a,Cl, gluco1, al.umin,colesterol, eritrocite, limfocite9colesterol, eritrocite, limfocite9 cresc valorile A seric, iar ra+ortul %aA scade su.cresc valorile A seric, iar ra+ortul %aA scade su.

/49/49

eo1ino7lie, creşte hematocritul din cau1aeo1ino7lie, creşte hematocritul din cau1ahemoconcentraţiei9hemoconcentraţiei9 EAG= hi+eraliemie="Q alungit,Q2 scurtat,Q#EAG= hi+eraliemie="Q alungit,Q2 scurtat,Q#

scund,2 îngust şi ascuţit9scund,2 îngust şi ascuţit9 "ro.a de încrcare cu a+ #o.inson0"oRer0Ae+ler"ro.a de încrcare cu a+ #o.inson0"oRer0Ae+ler

cu scderea diure1ei du+ ingerarea a+ei-cu scderea diure1ei du+ ingerarea a+ei- "ro.a de stimulare cu $C26Pnacten /' !$, i-v-,"ro.a de stimulare cu $C26Pnacten /' !$, i-v-,

lent în ' ml oluţie %aCl (,;<, creşte +este 8( ) 3(lent în ' ml oluţie %aCl (,;<, creşte +este 8( ) 3(min- nivelul seric de corti1ol şi aldosteron +este /min- nivelul seric de corti1ol şi aldosteron +este /

ori la cei sntoşi, dar în .oala $ddison ) nu creşte-ori la cei sntoşi, dar în .oala $ddison ) nu creşte-

ecosco+ia, C2, #F% marchea1 su+rarenaleecosco+ia, C2, #F% marchea1 su+rarenale

Page 45: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 45/57

ecosco+ia, C2, #F% marchea1 su+rarenaleecosco+ia, C2, #F% marchea1 su+rarenalehi+ertro7ce cu calci7cri ) în ca1urile cu etiologiehi+ertro7ce cu calci7cri ) în ca1urile cu etiologietu.erculoas, dar în ca1urile de etio+logie autoimuntu.erculoas, dar în ca1urile de etio+logie autoimunsu+rarenalele sunt hi+otro7ate-su+rarenalele sunt hi+otro7ate-

#adiogra7a craniului cu centrarea şeii turceşti, C2,#adiogra7a craniului cu centrarea şeii turceşti, C2,#F% de+istea1 uneori adenom adrenocorticotro+#F% de+istea1 uneori adenom adrenocorticotro+secundar-secundar-

D!agnost!#ul d!8eren&!alD!agnost!#ul d!8eren&!al insu7cienţa corticosu+rarenal secundar cu $C26,insu7cienţa corticosu+rarenal secundar cu $C26,

corti1ol şi meta.oliţi sc1uţi, de+igmentare, cu de7citcorti1ol şi meta.oliţi sc1uţi, de+igmentare, cu de7citfrecvent şi de 6, L6, 26, hi+ogonadism,frecvent şi de 6, L6, 26, hi+ogonadism,hi+otiroidie, sindrom hehan, immonds,hi+otiroidie, sindrom hehan, immonds,

granulomato1, sarcoido1, hi+o71ectomie9granulomato1, sarcoido1, hi+o71ectomie9 hi+er+igmentaţia constituţional, gravidic, actinic,hi+er+igmentaţia constituţional, gravidic, actinic,

sindrom %elson, sclerodermie, nefrit, acantosissindrom %elson, sclerodermie, nefrit, acantosisnigricans, +or7rie, hemocromato1, ciro1 .iliar,nigricans, +or7rie, hemocromato1, ciro1 .iliar,

into>icaţie cu metale grele-into>icaţie cu metale grele-

%rata'entul%rata'entul

Page 46: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 46/57

%rata'entul%rata'entul evitarea efortului 71ic şi a e>+unerii laevitarea efortului 71ic şi a e>+unerii la

tem+eraturi sc1ute sau ridicate-tem+eraturi sc1ute sau ridicate- de srat m5ncarea, de crescut a+ortul dede srat m5ncarea, de crescut a+ortul de

+roteine, gluco1, vitamine-+roteine, gluco1, vitamine- de evitat sur+lusul de aliu, into>icaţii cude evitat sur+lusul de aliu, into>icaţii cu

conserve, fermentate, alcool-conserve, fermentate, alcool-  0nlăturarea factorului etiologic 0nlăturarea factorului etiologic= 2BC,= 2BC,

alergo1elor etc-ve1i etiologia-alergo1elor etc-ve1i etiologia- ,orectarea decitului hormonal,orectarea decitului hormonal +rin+rinadministrarea +ermanent de +rednisolon ' ) /(administrarea +ermanent de +rednisolon ' ) /(mg1i sau analogi-mg1i sau analogi-

 -ehidratarea -ehidratarea se face +rin administrare dese face +rin administrare deDOC$ şi cu oluţii %aCl, (,;< sau hi+ertoniceDOC$ şi cu oluţii %aCl, (,;< sau hi+ertonicesu. controlul ionogramei serice-su. controlul ionogramei serice-

 0nlăturarea hipoglicemiei  0nlăturarea hipoglicemiei  cu oluţie Gluco1-cu oluţie Gluco1- ,orectarea tulburărilor electrolitice,orectarea tulburărilor electrolitice cu soluţiicu soluţii

de %aCl, Calciu Gluconat ) la hi+eraliemie, etc--de %aCl, Calciu Gluconat ) la hi+eraliemie, etc--

Page 47: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 47/57

  ACU%0  ACU%0  

De4n!&!eDe4n!&!e ) stare declanşat în urma insu7cienţei masive,) stare declanşat în urma insu7cienţei masive,.rusc a re1ervelor corticosu+rarenale +e fond de stress-.rusc a re1ervelor corticosu+rarenale +e fond de stress-

Et!olog!eEt!olog!e insu7cienţa corticosu+rarenal +rimar, secundarinsu7cienţa corticosu+rarenal +rimar, secundar

netratat9netratat9 sindromul adrenogenital, în s+ecial, cu +ierdere de sare9sindromul adrenogenital, în s+ecial, cu +ierdere de sare9 du+ su+rarenalectomia fr hormonosu.stituţie9du+ su+rarenalectomia fr hormonosu.stituţie9 corticotera+ie îndelungat cu întreru+ere .rusc9corticotera+ie îndelungat cu întreru+ere .rusc9 traume şi hemoragii, necro1e su+rarenale, stress, infecţii-traume şi hemoragii, necro1e su+rarenale, stress, infecţii- +a#tor! pred!spo$an&!+a#tor! pred!spo$an&! efort 71ic,+sihic, arşiţ, frig,efort 71ic,+sihic, arşiţ, frig,

diuretice-diuretice- Patogen!a2Patogen!a2 Devierile de meta.olism şi de ada+tare laDevierile de meta.olism şi de ada+tare la

stress includ modi7crile .olii $ddison, dar mai grave=stress includ modi7crile .olii $ddison, dar mai grave=hi+onatriemie, hi+oaliemie, deshidratarea +ronunţat,hi+onatriemie, hi+oaliemie, deshidratarea +ronunţat,scderea tensiunii arteriale +5n la cola+s, hi+otoniescderea tensiunii arteriale +5n la cola+s, hi+otoniecardiovascular, scderea ureei serice, hi+oglicemie-cardiovascular, scderea ureei serice, hi+oglicemie-

D!agnost!#ulD!agnost!#ul

Page 48: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 48/57

D!agnost!#ulD!agnost!#ul %ebut %ebut în c5teva ore01ile cu astenie, adinamie,în c5teva ore01ile cu astenie, adinamie,

melanodermie, hi+otensiune, greaţ, care cresc-melanodermie, hi+otensiune, greaţ, care cresc-

TegumenteTegumente hi+er+igmentatela insu7cienţahi+er+igmentatela insu7cienţacorticosu+rarenal cronic,reci +e mem.re,corticosu+rarenal cronic,reci +e mem.re,deshidratate, trans+irate, uneori ciano1 şi +eteşii,deshidratate, trans+irate, uneori ciano1 şi +eteşii,tem+eratura cor+ului uneori crescut,cram+etem+eratura cor+ului uneori crescut,cram+emusculare, deseori dureri lom.are-musculare, deseori dureri lom.are-

Contracţii cardiace atenuate, hi+otensiune severContracţii cardiace atenuate, hi+otensiune sever+în la cola+s, +uls ra+id, 7liform, sla., +ericol de+în la cola+s, +uls ra+id, 7liform, sla., +ericol dedeces +rin insu7cienţ circulatorie acut-deces +rin insu7cienţ circulatorie acut-

Greaţ, vom, diaree, dureri e+i0, hi+ogastrice deGreaţ, vom, diaree, dureri e+i0, hi+ogastrice deti+Ka.domen acut,care duc la scderea ra+id ati+Ka.domen acut,care duc la scderea ra+id a

masei cor+orale, oligurie şi a.senţa setei-masei cor+orale, oligurie şi a.senţa setei-Cefalee,fotofo.ie,convulsii,frisoane,hi+o0 sauCefalee,fotofo.ie,convulsii,frisoane,hi+o0 sauhi+erter0hi+erter0mie,an>ietate,agitaţie,confu1ii,hemoragii,fe.r,mie,an>ietate,agitaţie,confu1ii,hemoragii,fe.r,greaţ-greaţ-

1ariantele evoluţiei clinice:1ariantele evoluţiei clinice:

Page 49: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 49/57

1ariantele evoluţiei clinice:1ariantele evoluţiei clinice:,ardiovasculară,ardiovasculară  cu hi+otonie grav,cu hi+otonie grav,

cola+s mai frecvent în hemoragii9cola+s mai frecvent în hemoragii9abdominalăabdominală  cu greaţ, vome, diaree,cu greaţ, vome, diaree,+seudoa.domen acut, etc-9+seudoa.domen acut, etc-9

neuropsihicăneuropsihică  cu irita.ilitate, delir,cu irita.ilitate, delir,halucinaţii, etc--halucinaţii, etc--D!agnost!# de la(orator D!agnost!# de la(orator  

hi+onatriemie, hi+eraliemiehi+onatriemie, hi+eraliemieaccentuat, ra+ortul %aA su. /(,accentuat, ra+ortul %aA su. /(,hi+oglicemie, corti1olul +lasmatichi+oglicemie, corti1olul +lasmaticevident sc1ut, eo1ino7lie, limfocito1,evident sc1ut, eo1ino7lie, limfocito1,

hematocrit crescut, acido1-hematocrit crescut, acido1-

%rata'entul%rata'entul

Page 50: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 50/57

%rata'entul%rata'entul necesit intervenţii de urgenţ fr a aşte+tanecesit intervenţii de urgenţ fr a aşte+ta

re1ultatele investigaţiilor-re1ultatele investigaţiilor-0nlăturarea factorilor declan+atori:0nlăturarea factorilor declan+atori: o+rireao+rirea

hemoragiei, tratament antiinHamator,cldur9hemoragiei, tratament antiinHamator,cldur9,orectarea colapsului +i a deshidratării,orectarea colapsului +i a deshidratării +rin+rin

+erfu1ii i-v- cu oluţie %aCl (,;<, Gluco1 '< 0 /0:+erfu1ii i-v- cu oluţie %aCl (,;<, Gluco1 '< 0 /0:litri, DOC$ i-m-, &( mg, sau ludrocorti1on lorinef,litri, DOC$ i-m-, &( mg, sau ludrocorti1on lorinef,Cortinef +er os, ta.lete-Cortinef +er os, ta.lete-

%chilibrarea cortizolemiei%chilibrarea cortizolemiei cu 6emisuccinatcu 6emisuccinat6idrocorti1on, &(( mg, sau analogi Corti1ol,6idrocorti1on, &(( mg, sau analogi Corti1ol,"rednisolon, De>ameta1on, i-v-, .ulus, a+oi în"rednisolon, De>ameta1on, i-v-, .ulus, a+oi în+erfu1ie +în la cca 3(( mg/: ore, cu scderea+erfu1ie +în la cca 3(( mg/: ore, cu scdereatre+tat a do1ei, cu trecere la administrare i-m-, a+oitre+tat a do1ei, cu trecere la administrare i-m-, a+oi

+er os, ajungîndu0se în ' ) ? 1ile la do1a su.stitutiv+er os, ajungîndu0se în ' ) ? 1ile la do1a su.stitutiv.a1al9.a1al9,orectarea tulburărilor electrolitice,orectarea tulburărilor electrolitice CaCa

Gluconat &(< i-v- Jn hi+ercaliemie9Gluconat &(< i-v- Jn hi+ercaliemie9,orectarea hipoglicemiei,orectarea hipoglicemiei cu oluţie Gluco1, '<,cu oluţie Gluco1, '<,

i-v-, +erfu1ie, iar în hi+oglicemiile +rofunde ) de :(<i-v-, +erfu1ie, iar în hi+oglicemiile +rofunde ) de :(<

ADRENOENI%ALEADRENOENI%ALE

Page 51: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 51/57

  ADRENOENI%ALE ADRENOENI%ALE De4n!&!eDe4n!&!e ) +atologii determinate de modi7cri) +atologii determinate de modi7cri

genetice, autosom0recisive în steroidogene1agenetice, autosom0recisive în steroidogene1a

corticosu+rarenal cu afectarea se>uali1rii-corticosu+rarenal cu afectarea se>uali1rii- S!non!'-S!non!'-hi+er+lasie corticosu+rarhi+er+lasie corticosu+rar

congenital-congenital- Et!opatogen!a general)Et!opatogen!a general) modi7cri en1imatice în steroidogene19modi7cri en1imatice în steroidogene19 defectarea sinte1ei de corti1ol şi de alţi steroi1i9defectarea sinte1ei de corti1ol şi de alţi steroi1i9 creşterea sinte1ei $C26 la de7cit de corti1ol9creşterea sinte1ei $C26 la de7cit de corti1ol9 hi+er+lasia corticosu+rarenalelor şi stimulareahi+er+lasia corticosu+rarenalelor şi stimularea

sinte1ei de steroi1i,meta.oliţi de +5n lasinte1ei de steroi1i,meta.oliţi de +5n laen1ima de7citar, creşterea sinte1ei +e cileen1ima de7citar, creşterea sinte1ei +e cileneafectate-neafectate-

+or'a gr)soas) 5l!po!d)+or'a gr)soas) 5l!po!d)determinat de de7cituldeterminat de de7citul

Page 52: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 52/57

g 5 p g 5 p en1imatic /(,// desmola1a, .locînd cele 8 stadii deen1imatic /(,// desmola1a, .locînd cele 8 stadii desterroidogene1-sterroidogene1-Diagnosticul include semne de insu7cienţDiagnosticul include semne de insu7cienţ

corticosu+rarenal total, grav, cu +ierdere de sare,corticosu+rarenal total, grav, cu +ierdere de sare,insu7cienţ glucocorticoid şi de se>uali1are +recoce ainsu7cienţ glucocorticoid şi de se>uali1are +recoce a.ieţilor care au fenoti+ feminin +seudohermafroditism-.ieţilor care au fenoti+ feminin +seudohermafroditism-Co+iii cu genoti+ feminin au organe genitale e>terne şiCo+iii cu genoti+ feminin au organe genitale e>terne şiinterne normal de1voltate- $re loc hi+ertro7a grsoas ainterne normal de1voltate- $re loc hi+ertro7a grsoas a

su+rarenalelor-su+rarenalelor-+or'a #u p!erdere de sare+or'a #u p!erdere de sare cu de7citul de 8@ )cu de7citul de 8@ )

hidro>isteroid dehidrogena1-hidro>isteroid dehidrogena1-Diagnosticul include sindromul de +ierdere de sare,Diagnosticul include sindromul de +ierdere de sare, virili1are la fete +seudo0hermafroditism, a.senţa virili1are la fete +seudo0hermafroditism, a.senţa virili1rii cu +seudohermafroditism la .ieţi- La nou0 virili1rii cu +seudohermafroditism la .ieţi- La nou0nscut 0 hi+os+adie, cri+torhism fermento+atii înnscut 0 hi+os+adie, cri+torhism fermento+atii întesticule- #areori forme ati+ice cu adrenarhe +recoce,testicule- #areori forme ati+ice cu adrenarhe +recoce,dismenoree,hirsutism, acnee, sterrilitate-dismenoree,hirsutism, acnee, sterrilitate-

  Evoluţia .olii grav cu multe decese în +riimii ani deEvoluţia .olii grav cu multe decese în +riimii ani de viaţ- viaţ- 

+or'a !perton!#)+or'a !perton!#)6 apu(ertar) #6 apu(ertar) #u de7cit de &?u de7cit de &?

Page 53: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 53/57

o a pe to #)o a pe to #)6 p6 p0 hidro>ila1, rareori se asocia1 cu de7cit de /(0lia1-0 hidro>ila1, rareori se asocia1 cu de7cit de /(0lia1-

   *ăieţii *ăieţii au as+ect genital feminin sau interse>ual,au as+ect genital feminin sau interse>ual,+seudohermafroditism masculin vagin, cri+torhidie+seudohermafroditism masculin vagin, cri+torhidie

etc--etc-- .etele .etele se nasc cu genitalii normale- "u.ertatea nuse nasc cu genitalii normale- "u.ertatea nuse +roduce la am.le se>e, deaceia majoritatease +roduce la am.le se>e, deaceia majoritatea.olnavilor se +re1int fenoti+ic ca femei fr semne.olnavilor se +re1int fenoti+ic ca femei fr semnede maturi1are se>ual- *a creşte tensiunea arterialde maturi1are se>ual- *a creşte tensiunea arterial

cu hi+oaliemie şi alcalo1-cu hi+oaliemie şi alcalo1-+or'a #u *!r!l!$are 9! p!erdere de sare+or'a #u *!r!l!$are 9! p!erdere de sare lalainsu7cienţa total de /&0hidro>ila1, 7ind .locatinsu7cienţa total de /&0hidro>ila1, 7ind .locatevident şi sinte1a de aldosteron- Este form sever cuevident şi sinte1a de aldosteron- Este form sever cu

 virili1are +renatal a fetiţelor, sindrom de +ierdere de virili1are +renatal a fetiţelor, sindrom de +ierdere de

sare, semne ti+ice de insu7cienţ su+rarenal seversare, semne ti+ice de insu7cienţ su+rarenal severdeshidratare, hi+onatriemie, hi+eraliemie, acido1-deshidratare, hi+onatriemie, hi+eraliemie, acido1- +or'a !perton!#)+or'a !perton!#) lla de7cit de &&@0hidro>ila1-a de7cit de &&@0hidro>ila1-

 $re loc virili1are +re0 şi +ostnatal, hi+ertensiune $re loc virili1are +re0 şi +ostnatal, hi+ertensiunearterial reţinerea lichidului, %a, cu creştereaarterial reţinerea lichidului, %a, cu creşterea

 volumului seric circulant, deseori hi+oaliemie- volumului seric circulant, deseori hi+oaliemie-

+or'a *!r!l!$ant) pur)+or'a *!r!l!$ant) pur)  cu de7citul +arţial de /&cu de7citul +arţial de /&

Page 54: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 54/57

o a a t) pu )o a a t) pu ) + ţ+ ţhidro>ila1- inte1a insu7cient de corti1ol creştehidro>ila1- inte1a insu7cient de corti1ol creştenivelul de $C26, +rovoac hi+er+lasianivelul de $C26, +rovoac hi+er+lasiacorticosu+rarenalelor şi hi+ersecreţie de androgenicorticosu+rarenalelor şi hi+ersecreţie de androgenicu virili1are- inte1a insu7cient de aldosteroncu virili1are- inte1a insu7cient de aldosteroncondiţionea1 sindromul +ierderii de sare-condiţionea1 sindromul +ierderii de sare-   Este ceaEste ceamai uşoar form şi mai frecvent întîlnitcca ?(<-mai uşoar form şi mai frecvent întîlnitcca ?(<-

 /a fetiţe /a fetiţe se înregistrea1 +seudohermafroditismse înregistrea1 +seudohermafroditismfeminin cu clitoris +eniform, la.iile de as+ect scrotal,feminin cu clitoris +eniform, la.iile de as+ect scrotal,sinus urogenital, uter şi vagin rudimentare,sinus urogenital, uter şi vagin rudimentare,amenoree, dismenoree, sterilitate, ti+ constituţional,amenoree, dismenoree, sterilitate, ti+ constituţional,+ilo1itate şi voce de caracter masculin-+ilo1itate şi voce de caracter masculin-

 /a băieţi /a băieţi sunt +re1ente +ertur.ri cu caracteresunt +re1ente +ertur.ri cu caracterei1ose>uale= sta.ilirea +recoce a caracterelor se>ualei1ose>uale= sta.ilirea +recoce a caracterelor se>ualesecundare, uneori cu cri+torhidie, testicule mici,secundare, uneori cu cri+torhidie, testicule mici,maligni1area lor, sterilitate- Devreme se închidmaligni1area lor, sterilitate- Devreme se închid

1onele de creştere a oaselor, talia rm5n5nd joas-1onele de creştere a oaselor, talia rm5n5nd joas-

Page 56: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 56/57

  D!agnost!#ul para#l!n!#D!agnost!#ul para#l!n!# 

La nou0nscuţii cu organe genitale am.igue seLa nou0nscuţii cu organe genitale am.igue sedetermin cromatina se>ual şi carioti+uldetermin cromatina se>ual şi carioti+ul

&?0A urinari, hormonii şi meta.oliţii lor-&?0A urinari, hormonii şi meta.oliţii lor-

Ionograma cu do1rile de %a, A, uneoriIonograma cu do1rile de %a, A, uneorihi+oglicemie-hi+oglicemie-

Fetodele imagistice con7rmFetodele imagistice con7rmhi+er+lasia su+rarenalelor, tumoareahi+er+lasia su+rarenalelor, tumoareasu+rarenal do.5ndit, hi+o+lasia a+aratuluisu+rarenal do.5ndit, hi+o+lasia a+aratuluigenital, închiderea +recoce a cartilagelor degenital, închiderea +recoce a cartilagelor decreştere-creştere-Investigarea în mas a nou0nscuţilor includeInvestigarea în mas a nou0nscuţilor includedeterminarea hidro>i+rogesteron într0odeterminarea hidro>i+rogesteron într0o

+ictur de s5nge din tal+a co+ilului-+ictur de s5nge din tal+a co+ilului-

2ratamentul2ratamentul

Page 57: 98_Bolile_supraren

8/19/2019 98_Bolile_supraren

http://slidepdf.com/reader/full/98bolilesupraren 57/57

2ratamentul2ratamentul *locarea sintezei crescute de androgeni *locarea sintezei crescute de androgeni se o.ţinese o.ţine+rin administrarea de Glucocorticoi1i +entru tot restul+rin administrarea de Glucocorticoi1i +entru tot restul vieţii= "rednisolon, ' ) &' mg1i sau de>ameta1on (,' ) vieţii= "rednisolon, ' ) &' mg1i sau de>ameta1on (,' )&,' mg1i do1e minimale necesare-&,' mg1i do1e minimale necesare-

 -ehidratarea organismului -ehidratarea organismului  se reali1ea1 +rinse reali1ea1 +rinadministrarea de Fineralocorticoi1i, în s+ecial co+iiloradministrarea de Fineralocorticoi1i, în s+ecial co+iilorcu sindromul +ierderii de sare=oluţie DOC$ (,'<0& saucu sindromul +ierderii de sare=oluţie DOC$ (,'<0& sau

/ ml1i, i-m- sau ludrocorti1on lorinef, Cortinef,/ ml1i, i-m- sau ludrocorti1on lorinef, Cortinef,alimentarea hi+ersalin-alimentarea hi+ersalin-Stimularea dezvoltării semnelor de maturizareStimularea dezvoltării semnelor de maturizarese)ualăse)uală din +u.ertat în ca1ul de7citului de hormonidin +u.ertat în ca1ul de7citului de hormonigonadali +rin administrarea su.stituţiei cu androgeni saugonadali +rin administrarea su.stituţiei cu androgeni sau

estrogeni-estrogeni-,orecţia chirurgicală a tractului genital,orecţia chirurgicală a tractului genital seserecomand în +rimii ani de viaţ, la com+ensarea .olii,recomand în +rimii ani de viaţ, la com+ensarea .olii,du+ tera+ia cu glucocorticoi1i tim+ de +este un an- edu+ tera+ia cu glucocorticoi1i tim+ de +este un an- eface mascarea clitorisului, +lastia de vagin la fetiţele cuface mascarea clitorisului, +lastia de vagin la fetiţele cu