3 neuropatii

7/22/2019 3 neuropatii

1/35

1

Mononeuropatii multiple


2/35

2

colagenfibranemielinizata

fibra

mielinizata

elastina

macrofag

capilarneutrofil

fibroblast

mastocit

limfocit

substanta debaza


3/35

3


? Neuropatie periferica senzitiva si motorie asimetrica si asincrona, frecvent dureroasa, care afecteaza cel putin 2 arii nervoase separate.

? Pot fi afectati mai multi nervi din diferite parti ale corpului, nordine aleatorie. Sindroamele de tip mononeuropatie multiplex pot fi distribuite

bilateral, distal sau proximal.

? Pe masura ce afectiunea evolueaza, devine mai putin

multifocala si mai simetrica


4/35

4


? Reuneste un grup de afectiuni, mai degraba dect osingura entitate etiopatogenica.

? Este asociata cu afectiuni sistemice - diabet, vasculite, amiloidoza, afectare

tumorala directa, PAN, PAR, LES, sindroameparaneoplazice

Boala Lyme, granulomatoza Wegener, sindromul Sjgren,crioglobulinemie, hipereozinofilie, arterita temporala,sclerodermie, sarcoidoza, lepra, hepatita virala acuta A,SIDA.

? Frecvent afectare axonala


5/35

5


? Debut cu durere lombara sau la nivelul soldului,care se extinde spre coapsa, genunchi.

? Durere profunda, severa, cu episoade de durere

lancinanta mai severe noaptea. Diabeticii prezinta de obicei debut brusc unilateralurmat rapid de deficit motor si atrofii alemusculaturii anterioare a coapsei, abolirea r.rotulian

Amorteala, parestezii, tulburari de sensibilitate Cauzalgie, disestezie

? Deficit motor

? Atrofii musculare Disfunctia unui nerv: sciatic, femural, sciaticpopliteu extern, axilar, radial, median, cubital,disfunctie autonoma


6/35

6


? Tratament: Tratamentul bolii de baza

Imunosupresoare: Prednison

Imunoglobuline i.v.

Antalgice: Anticonvulsivante Neurontin

Antidepresive triciclice

? Cel mai frecvent deficitele se recupereaza integral, ncursul unei perioade variabile (luni sau ani).

? Pot apare recurente n acelasi teritoriu sau n alte arii.


7/35

7

Polineuropatii


8/35

8

Definitie

? Polineuropatie proces generalizat, relativomogen, care afecteaza mai multi nerviperiferici, procesul fiind mai accentuat distal


9/35

9

Etiologie

? Etiologie Polineuropatii ereditare

Polineuropatii dobndite

? Ereditare Pure QXURSDWLHHUHGLWDUa VHQ] LWLYR -motorie, neuropatie

ereditara senzitiva si autonoma, neuropatie ereditarasensibila la presiune

Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich,ataxia telangiectazica (sd. Louis-Bar); porfiria acutaintermitenta; amiloidoza; boala Krabbe; leucodistrofie

metacromatica; boala Fabry


10/35

10

Etiologie

? Dobndite Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, guta, hepatopatii,

hipotiroidie, acromegalie, hiperlipidemie

Paraneoplazii

Paraproteinemii

Colagenoze: LES, sclerodermie, artrita reumatoida, b. Sjogren Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b.

Churg-Strauss

Malnutritie; carente vitaminice

Inflamator/infectios: borelia, botulism, CMV, HIV, lepra,leptospiroza, dizenterie, mononucleoza, tifos

Toxice: alcool, metale grele, solventi organici, monoxid de carbon,organofosforate, aurolac

Altele: sarcoidoza, policitemia vera


11/35

11

Tablou clinic

? Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie maimult sau mai putin rapida

? Dispozitia tulburarilor: n ciorap si n manusa

? Tulburari de sensibilitate:

Parestezii, frecvent dureroase (arsura, strivire); picioarenelinistite

Hipoestezie Termo-algezica

Profunda vibratorie si mioartrokinetica: hiporeflexie, ataxie

Hiperestezie, disestezii


12/35

12

Tablou clinic

? Tulburari motorii Deficit motor distal,

amiotrofii, hiporeflexie

? Tulburari trofice piele, unghii, tulburari de

secretie a transpiratiei,tulburari devasomotricitate


13/35

13

Clasificare clinica

? Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv,pentru ca apoi sa apara si simptomatologie motorie

? Neuropatii cu caracteristici particulare: Polineuropatii primar motorii

Polineuropatii pur senzitive Afectarea nervilor cranieni

Afectare autonoma

Afectare predominanta a membrelor superioare

Polineuropatii dureroase

Polineuropatii cu debut acut


14/35

14

Polineuropatii senzitivo-motorii distaleBoli endocrine

DiabetHipotiroidism

Acromegalie

Deficite nutritionale

Alcoolismhipovitaminoza B12Deficit de folatiBoala Whipple

Sindrom postgastrectomieChirurgie gastrica de restrictiepentru obezitateDeficit de tiamina

Hipofosfatemie

Polineuropatia din bolile grave

Bolile tesutului conjunctiv

Poliartrita reumatoidaPoliarterita nodoasa

LESVasculita Churg-StraussCrioglobulinemie

Amiloidoza

Polineuropatia senzitivomotorieaxonala carcinomatoasa

Boli infectioase

SIDABoala Lyme

Sarcoidoza

Polineuropatii toxice

AcrilamidaCarbon disulfide

Dichlorophenoxyacetic acidEtilene oxideHexacarboniMonoxid de carbonOrganofosforateaurolac

Polineuropatii datorate metalelor

grele

Arsenic

MercurAurTaliu

Medicamente


15/35

15

Polineuropatii cu evolutie particulara

? Polineuropatii simetrice motoriiproximale

Sindromul Guillain-Barre Poliradiculoneuropatia

demielinizanta inflamatorie cronica Diabet Porfirie

Mielom osteosclerotic Macroglobulinemie Waldenstrom Gamapatii monoclonale Intoxicatia acuta cu arsenic Limfom Difterie HIV/SIDA Boala Lyme

Hipotiroidia Vincristina (Oncovin)

? Polineuropatii pur senzitive Paraneoplazic Medicamente Polineuropatia carcinomatoasa

senzitiva Sd Sjogren Paraproteinemii

Polineuropatia senzitivaidiopatica Polineuropatia periferica indusa

de stiren Ciroza biliara primitiva Boala Crohn Enteropatia glutenica Deficit de vitemina E Polineuropatiile senzitive

ereditare tip I si IV

Ataxia Freidreich


16/35

16


? Neuropatii cu debut brusc

Sindrom Guillain-Barr

Boala serului

Arsenic

Difterie, botulism

Medicamente (saruri de aur, disulfiram, nitrofurantoin)

Porfirie

Paraneoplazic

Diabet

Uremie

Poliarterita nodoasa

Artrita reumatoida


17/35

17


? Polineuropatii cu implicareanervilor cranieni Diabet Sindrom Guillain-Barr HIV/SIDA Boala Lyme Sarcoidoza Difterie Invazie neoplazica a bazei

craniului si meningelor? Polineuropatii cu afectare

predominanta a membrelorsuperioare Sindromul Guillain-Barr Diabet zaharat Porfirie Neuropatia senzitivomotorie

ereditara Deficitul de vitamina B12

Neuropatie amiloida ereditara tip II Intoxicatia cu plumb

? Evolutie cu durere Diabet Alcool Carenta de B1 si acid pantotenic Paraneoplazic Vasculite Sindrom Guillain-Barr Hipotireoza Uremie infectie cu CMV

medicamente (saruri de aur,sulfonamide, antiretrovirale)

HIV

? Cu implicarea sistemului autonom Diabet Amiloidoza Paraneoplazic uneori n sindromul Guillain-Barre SIDA Porfirie

polineuropatii ereditare senzitive siautonome

Taliu, arsenic, mercur Vincristina mai rar alcool


18/35

18

Clasificare n functie de procesul

patologic? Polineuropatie demielinizanta

Polineuropatii inflamatorii sd. Guillain-Barr, poliradiculopatii demielinizante croniceinflamatorii, HIV

Polineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie Tooth tip I), tip IV(Refsum), leucodistrofia metacromatica, boala Krabbe)

Diabet, uremie, amiodarona, difterie, paraneoplazic

? Polineuropatii mixte (diabet, alcool)? Axonopatie


19/35

19

Metode de examinare

? Diapazon calibrat

? Monofilamente

? Testare senzitiva cantitativa (pragul

sensibilitatii vibratorii, prag termal,prag electric)


20/35

20

Testarea electrofiziologica

? Ofera atestarea si cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cuexamenul anatomopatologic si manifestarile clinice.

? Testele de conducere anormale preced aparitiasimptomatologiei

? Viteza de conducere motorie, unda F

? Viteza de conducere senzitiva, potential evocat senzitiv? EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muschii mici

ai minii)


21/35

21

Alte investigatii

? Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice sirenale, electroliti, electroforeza, parametri tiroidieni, dozareavitaminei B12, acidului olic

? Boli endocrine

? Boli metabolice

? Colagenoze/vsculite? Paraneoplazie

? Paraproteinemii

? Intoxicatii

? Infectii

? Boli metabolice rare (acid fitanic boala Refsum,trihexozilhexamidaza boala Fabry, acizi grasi nesaturati culant lung adrenoleucodistrofie)


22/35

22

Alte investigatii

? Cercetarea genetica

? Biopsia nervoasa/musculara Mai ales cndVE anuieste un proces inflamator/vasculitic,

neuropatie ereditara, lepra, sarcoidoza

n general nervul sciatic popliteu extern

? Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome(variatia ratei cardiace la ndeplinirea unor activitati)

? LCR radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie(limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici


23/35

23

Polineuropatii ereditare (NE)

? NESM I Charcot Marie-Tooth

Cel mai frecvent. AD

Tipul demielinizant al bolii Charcot-Marie Tooth

Hipertrofia nervului periferic aspect n coaja de ceapa Debut ntre 5 si 20 ani

Tulburari motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit.Tulburari senzitive putin exprimate. Tulburari autonome (gambesi picioare reci, livedo reticularis, modificari trofice, anomaliipupilare, tulburari de ritm). Picior scobit

Tremor esential, areflexie osteotendinoasa, ngrosari alenervilor periferici

Asociere cu artofie optica ( 60 WLS9 ,

Asociere cu retinita pigmentara NESM tip VII


24/35

24


? NESM II tipul axonal al bolii Charcot-Marie-Tooth AD Debut 20-40 ani; fara hipertrofii nervoase.

? NESM III Djrine-Sottas LSRP LHOLQL] DUHD

congenitala AD sau AR Hipo- de- si remielinizare; aspect de coji de ceapa Debut la 1-10 ani ntrziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior scobit

si mna simiana; afectare senzitiva precoce (parestezii);ngrosarea nervilor periferici; eventual cifoscolioza, pupileareactive si nistagmus, oligofrenie

Evolutie rapida


25/35

25


? NESM IV boala Refsum AR; debut sub 20 ani; Demielinizare segmentara, aspect de foi de ceapa Retinita pigmentara, polineuropatie, ataxie cerebeloasa,

hipoacuzie, ihtioza, anosmie, cardiomiopatie, tulburari alescheletului

Dozarea acidului fitanic? Neuropatia ereditara sensibila la presiune (neuropatia

tomaculara) AD; demielinizare segmentara; ngrosare internodala n forma de

crnat Decadele 2-3 de viata, paralizii recurente de nervi periferici dupa

compresiuni

? Neuropatii ereditare senzitive si autonome

Afectarea preferentiala a fibrelor subtiri


26/35

26

Polineuropatia diabetica -ipoteze

patogenice

? Hiperglicemia

? Glicozilarea neenzimatica a proteinelor

? Hiperactivarea caii poliol

? Tulburari ale factorilor neurotrofici? Anticorpi

? Stressul oxidativ

? Lezarea endoteliului


27/35

27

Neuropatia diabetica

? Neuropatia difuza Polineuropatie senzoriala si motorie simetrica distala

Cu afectare predominanta a fibrelor subtiri Afectarea fibrelor groase Mixt

Neuropatia autonoma Functie pupilara anormala, Disfunctie sudomotorie,Neuropatieautonoma genito-urinara,Neuropatia autonoma cardiovasculara,Neuropatia autonoma gastrointestinala, Lipsa reactiei la hipoglicemie(neuropatia medularei adrenale), Hipoglicemia asimptomatica

? Neuropatia focala Mononeuropatii Mononeuropatia multiplex Plexopatie Radiculopatie Neuropatia craniana


28/35

28

Polineuropatia alcoolica

? Degenerescenta axonala (influenta directa aalcoolului) cu demielinizare secundara(malnutritie)

? Debut insidios (saptamni/luni); ocazionalacut LOH

? Tulburari simpatico-motorii, senzatie de

arsura, durere la compresiunea maselormusculare, crampe musculare, ataxiamersului, mononeuropatii


29/35

29

Polineuropatii

medicamentoase

? Axonale Vincristina (Oncovin, Vincosar PFS) Paclitaxel (Taxol)

Oxid nitros Colchicina (Probenecid, Col-

Probenecid) Isoniazida (Laniazid) Hidralazina (Apresoline) Metronidazol (Flagyl) Piridoxina (Nestrex, Beesix) Didanosina (Videx)

Litiu Alfa interferon (Roferon-A, Intron A,Alferon N)

Dapsona Fenitoin (Dilantin) Cimetidina (Tagamet) Disulfiram (Antabuse) Chloroquina (Aralen) Ethambutol (Myambutol)

Amitriptilina (Elavil, Endep)

? Polineuropatie distala simetrica,predominant senzitiva

? Antiretrovirale SRWHILIRDUWHdureroasa

?

Demielinizante Amiodarona (Cordarone) Chloroquina Suramin (Fourneau 309, Bayer

205, Germanin) Aur

? Neuronopatii Thalidomida (Synovir) Cisplatin (Platinol)

Piridoxina


30/35

30

Tratamentul polineuropatiilor

? Etiologic rezolvarea factorului cauzator acolo undeeste posibil

? Simptomatic Nevralgii carbamazepina, fenitoin, gabapentin

Crampe musculare baclofen (Lioresal), eventual dozereduse de benzodiazepine la culcare

Cauzalgia aUXULOHDFLGXOXLDOIDOLSRLFHYHQWXDOKDORSHULGROlevomepromazin, doze reduse de benzodiazepine

? Trofice nervoase


31/35

31

Poliradiculonevrite


32/35

32

Poliradiculonevrite

? Acute (maxim n mai putin de 8 saptamni), saucronice

? Sindromul Guillain-Barr? Sd. Miller-Fisher infectie febrila care precede instalarea tabloului

neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilara, ataxie, areflexie; n

general evolutie benigna? Sd. Eisberg DGLFXORP LHOLWa DFR] LLGHFDOYDULDQWa D6G* -B, forme

simptomatice de borrelioza, infectie cu Herpes simplex tip 2, CMV); ngeneral reversibilitate completa

? Polinevrita craniana IHFWDUHPXOWLSO a de nervi cranieni(Diagnosticdiferential n borelioze)

? Polinevrita cronica inflamatorie demielinizantaidiopatica


33/35

33

Sindromul Guillain-Barr

Episod febril cu 2-3 saptamni anterior, nsotit de semnerespiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infectie cuCMV, operatii, traumatisme, sarcina

Clinic: Initial: parestezii si/sau dureri cu debut la mb inferioare

Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cucaracter ascendent SSDUFXUVXOP DLP XOWRU] LOHVDXRUHtulburari respiratorii.

Pareze de nervi cranieni (50% pareza faciala, adeseabilaterala)

Tulburari senzitive discrete

Tulburari vegetative tahi/bradiaritmie, variatii extreme aletensiunii arteriale, anomalii ale secretiei de ADH

Abolirea ROT


34/35

34


? Laborator LCR cresterea albuminei (pna la 10g/l), celularitate normala

(sau sub 50/? l) ,6 2 &,( 5 ( $ / %8 0 ,1 2 &,72 / 2 * ,&A

Neurografie cresterea latentei undei F, scaderea VCM,blocuride conducere

EMGDWLYLWDWHVSRQWDQ a patologica la 2-3 saptamni de la

debutul bolii ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie

? Diagnostic diferential Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute,

miastenia gravis, tulburari electrolitice

Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie:mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielita,

porfirie, intoxicatii, vaccinari, seroterapie, colagenoza, vasculite)


35/35

35


? Tratament Imunoglobuline i.v. tablou clinic grav, progresiv

Efectul poate fi mai bun dect al plasmaferezei

Contraindicatii: deficienta de IgA (reactii anafilactice)

Plasmafereza

Tratament simptomatic Profilaxia trombozelor

Respiratie asistata

Menagementul simptomelor vegetative/cardiace

Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin

3 neuropatii

Documents

Transcript of 3 neuropatii