3-developpement_craniofacial

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Universitatea de Medicină şi Farmacie “ Gr. T. Popa” Iaşi Disciplina Anatomie I

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Universitatea de Medicină şi Farmacie “ Gr. T. Popa” IaşiDisciplina Anatomie I

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Este partea craniului reprezentată de oasele feţei.

Este alcătuit din următoarele oase:perechi:

• nasal, lacrimal, maxila, palatin, zygomaticneperechi:

• vomerul, mandibula

Ca şi oasele neurocraniului, cele care alcătuiesc viscerocraniul se formează prindouă tipuri de osificare:

• cartilaginoasă (viscerocraniul cartilaginos);• intramembranoasă (viscerocraniul membranos)

Mezenchimul din care se formează oasele feţei derivă din celulele crestelorneurale.Modelele de dezvoltare ale oaselor feţei se formează în săptămânile 4-10.

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Viscerocraniul cartilaginosOasele acestuia derivă din scheletul cartilaginos al primelor două perechi de arcuri faringiene.

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Primul arc faringianDin extremitatea dorsală a cartilajului primului arc faringian (cartilajul Meckel) se formează două dintre oasele cavităţii timpanice: ciocanul (maleus) şi nicovala (incus).

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Al doilea arc faringianDin extremitatea dorsală a cartilajului celui de al doilea arc faringian(cartilajul Reichert) se formează scăriţa (stapes) şi procesul stiloid al osuluitemporal. Osificarea celor trei oase începe în luna a 4-a.Extremitatea sa ventrală se osifică şi formează cornul mic şi parteasuperioară a corpului osului hioid.

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Cartilajele arcurilor 3, 4 şi 6 se găsesc numai în partea ventrală aacestora.Din cartilajul arcului 3 se formează cornul mare şi parteainferioară a corpului osului hioid.Cartilajele arcurilor 4 şi 6 fuzionează şi formează cartilajele laringeluicu excepţia epiglotei.

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Viscerocraniul membranosPrimul arc faringianDin partea dorsală a primului arc faringian (procesul maxilar) care seextinde anterior sub regiunea orbitară, se formează prin osificareintramembranoasă partea scuamoasă a osului temporal, maxila si osulzigomatic.

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Mezenchimul părţii ventrale a primuluiarc faringian (procesul mandibular)se condensează în jurul cartilajuluiMeckel şi prin osificare membranoasăformează mandibula (6-7 săptămâni).Aceasta nu se formează în întregimeprin osificare intramembranoasă,centri de osificare endocondralăfiind prezenţi la nivelul liniei medianeşi a condilului.Iniţial, mandibula este maiproeminentă faţă de maxilă(prognatism), apoi rata de creştereeste mai mică, în partea controlată deactivitatea musculară prenatală.Faţa este mică în comparaţie cuneurocraniul datorită lipsei depneumatizare a sinusurilor paranazaleşi a dimensiunilor mici ale oaselor, înspecial a mandibulei. Odată cuapariţia dinţilor şi dezvoltareasinusurilor, faţa capătă aspectuluman caracteristic.

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Facteurs de signalisation impliqués dans le développement craniofacial

• Les éléments squelettiques des arcs branchiaux dérivent des crêtesneurales et du mésoderme latéral.

• Le développement des arcs branchiaux repose sur une expressionappropriée des gènes Hox comme l'ont montré des études d'invalidation deces gènes chez la souris. Ainsi l'invalidation du gène Hoxa-2 se traduit parle remplacement du 2ième arc branchial par une duplication des élémentsderivés du 1er arc branchial.

• En conséquence Hoxa-2 semble responsable de la spécificité du processusd'ossification endochondrale dans le 2ième arc branchial alors que les deuxprocessus d'ossification co-existent au sein du premier arc.

• Ce gène Hoxa-2 pourrait réguler négativement l'expression du facteurtranscriptionnel Cbfa 1 impliqué dans la différenciation de la lignéeostéoblastique, puisque l'invalidation de Hoxa-2 entraîne un expressionectopique de Cbfa 1 dans le second arc branchial.

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Facteurs de signalisation impliqués dans le développement craniofacial

• D' autres facteurs sont impliqués dans la différenciation des arcs branchiaux parmi lesquels les gènes Prx 1 et Prx 2 (deux gènes homéotiques de la famille " paired ") ainsi que les gènes codant pour les protéines à homéodomaine de la famille Dlx (Dlx 1, 2, 3, 5, 6).

• Les gènes Dlx sont vraisemblablement impliqués dans la spécification de l'ectomésenchyme des arcs branchiaux.

• Les voies de signalisation qui contrôlent la croissance de la calvaria et la morphogenèse des sutures crâniennes commencent également à être comprises.

• Elles impliquent des facteurs transcriptionnels tels que MSX 1 et MSX 2 (deux gènes homéotiques homologues des gènes Msh " muscle segment homeobox " de la drosophile).

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Facteurs de signalisation impliqués dans le développement craniofacial

• Le rôle essentiel de la signalisation par les FGF et leurs récepteurs au niveau dudéveloppement du crâne a été illustré par la démonstration que des mutations dans lesFGFRs sont responsables d'une série de syndromes appeles craniostenoses (les plusfrequents etant les syndromes de Crouzon, d'Apert et de Pfeiffer) associant des fusionsprématurées des sutures crâniennes à des anomalies des extrémités . Bien que la plupartdes mutations affectent le gène FGFR 2, des mutations ont également été identifiées dansles gènes FGFR 1 et 3. Ces mutations semblent entraîner une activation constitutive durécepteur muté mais pourraient également affecter la spécificité de liaison du ligand.

• Les FGFR joueraient donc au cours du développement du crâne, un rôle dans laprolifération et la différenciation des cellules souches ostéogéniques qui forment lessutures. FGFR 2 serait exprimé préférentiellement dans les cellules prolifératives alorsque la différenciation des cellules ostéoprogénitrices en ostéoblastes s'accompagneraitd'une expression accrue de FGFR 1. Cependant une mutation du gène MSX 2 peutégalement produire une forme particulière de craniosténose (type Boston). MSX 1 et MSX2 sont exprimés dans le mésenchyme de la suture et induits par BMP 4L'ensemble de cesdonnées suggère que des phénomènes de signalisation impliquant les BMPs, MSX etFGF /FGFRs régulent les intéractions impliquées dans la morphogenèse de la suture etl'ossification membraneuse de la calvaria. L'implication des FGFR dans des anomalies ducrâne et des membres conforte l'hypothèse selon laquelle le développement craniofacial etcelui des membres utilisent des voies de signalisation communes qui restent cependantmal comprises.