28. Parkinson

download 28. Parkinson

of 3

description

28. Parkinson

Transcript of 28. Parkinson

Boala Parkinson (BP) are n prezent statutul de boal neurodegenerativ alcrei diagnostic este clinic i care benefi ciaz de tratament simptomatic. Diagnosticulclinic are ca i corespondent neuro-patologic pierderea neuronilor dopaminergici pigmentai (60-70%) din trunchiul cerebral n special substana neagr (SN) i prezena corpilor Lewy) stadiul III dup clasifi carea lui Braak.Elementul de definire i identif care clinic al BP l constituie simptomatologia motorie - parkinsonismul, cu consecine funcionale multiple i devastatoare.Astfel n BP analizm 2 tipuri de simptome motorii:1. Simptome motorii care aparin bolii n sine i evoluiei naturale a acesteia.2. Simptome motorii care reprezint complicaii ale terapiei de substituie

1. Simptome motorii care aparin bolii n sineSimptomele motorii care definesc BP au debut focal (de obicei ntr-unul dintremembre), fi ind expresia clinic a scderii peste 70% a concentraiei de dopaminn striatul controlateral, mai precis cu pierderea dopaminei n putamenulposterior.Akinezia, bradikinezia, rigiditatea i tremorul sunt n principal legate de disfunciabuclei motorii identifi cat la nivelul circuitelor ganglionilor bazali, buclacare are rol n controlul micrilor.Simptomele cardinale ale parkinsonismului sunt repezentate de un grup de simptome (considerate prin convenie ca pozitive sau negative) care se regsesc exprimate individual n diferite combinaii:1. Tremorul de repaus (+)2. Rigiditatea (+)3. Bradikinezia (-)4. Hipokinezia (-)5. Postura in fl exie (+)6. Pierdere refl exe posturale (-)7. Fenomenul de freezing (-)Pentru parkinsonismul clinic defi nit, conform criteriilor de diagnostic curente ale UK Brain Bank este necesar prezena a cel puin 2 din aceste simptome cu un simptom obligatoriu i anume bradikinezia.1. Tremorul (+)Tremorul, simptom pozitiv, reprezint n general primul simptom observat n repaus de pacient, dei poate fi absent la pn la 30% din pacieni.Tremorul parkinsonian este regulat cu frecventa de 4-6 Hz i are distribuie topografic caracteristic: frecvent- intereseaz membrele predominant distal i n repaus; astfel se observ mai ales la nivelul degetelor (policele are o micare ritmic n raport cu indexul, micare asociat cu numratul de bani-pill rolling, iar la picior micarea e descris ca o pedalare); ocazional intereseaz mandibula i limba; rar intereseaz muchii axiali (abdomen, spate, old), gtul;Tremorul poate crete n amplitudine sau poate fi declanat de manevre ca micrile voluntare ale altor pri ale corpului, de calculul aritmetic, de stresul mental i emoional. De asemenea este cel mai vizibil cnd pacientul merge (semn precoce cnd nc alte semne nu sunt prezente), nu dispare n postur sau aciune dei n aceste circumstane este mult atenuat fa de repaus. n combinaie cu rigiditatea d senzaia de sacad (semnul roii dinate) n examinareapasiv prin mobilizarea unei articulaii. Din pcate tremorul este un simptom pecare terapia cu levodopa i/sau medicaia cu agoniti dopaminergici are o eficacitatelimitat.2. Rigiditatea (+)Rigiditatea reprezint un semn pozitiv i defi nete creterea tonusului muscularasociat bolii.Aceast cretere de tonus este evideniabil la palpare i n repaus, pentru c exist o reducere a distensiei la micri pasive (membre, gt, trunchi), o rezisten crescut la ntindere, cu o facilitare a reaciei de scurtare i o rezisten la micrile pasive egal n toate direciile.Hipertonia muscular intereseaz astfel musculatura global, att grupelemusculare fl exoare ct i cele extensoare (fl exorii membrelor mai afectai n fazeleprecoce de boal clinica) i se accentueaz n timpul unei micri voluntareactive controlaterale.Examinarea rigiditii, care se face prin manevre de mobilizare pasiv a unorarticulaii, este descris ca plastic, asemnat cu senzaia resimit la ndoireaunei evi de plumb i cu semnul roii dinate datorit sacadelor percepute laaceste mobilizri (prin contribuia tremorului, chiar dac este subclinic). Rigiditateaeste din punct de vedere topografi c sistematic detectabil la nivelul articulaiilordistale (ex. articulaia minii).Dac este prezent la articulaii proximale,(gt i/sau trunchi) are semnifi caie prognostic mai proast, pentru c rigiditateaaxial nu rspunde aa bine la tratamentul dopaminergic sau indic un sindromParkinson plus.Din punct de vedere practic, pentru acurateea examinrii merit amintit crezistena la mobilizarea pasiv este dependent de viteza mobilizrii astfel c rigiditateava fi evident la mobilizarea lent a articulaiei pentru c poate fi omis,fi ind absent sau minim la mobilizarea rapid a unei articulaii.3. Akinezia (-)Akinezia, strict defi nit ca absena micrii este varianta extrem a hipokinezieidescris de ctre Wilson n 1925 n Lancet ca srcirea micrilor ireprezint un parametru motor de tip negativ (-). Akinezia/hipokinezia reprezinti inabilitatea/difi cultatea de a iniia micri (msurat prin creterea timpuluide reacie). n BP se datoreaz difi cultii de selecie i/sau activare a programelormotorii dorite. Astfel micrile secveniale sunt afectate (de exemplu, butulunui pahar de ap care asociaz prinderea paharului i fl ectarea cotului) i deasemenea micrile asociate (de exemplu, absena balansului membrelor n timpulmersului). Hipokinezia reprezint ns un simptom complex, mai mult dectmotor, pentru c poate fi infl uenat i de scderea motivaiei i a dispoziiei (aprndastfel i n afara BP ca de exemplu n boli mentale sau n unele boli care dauinactivitate prelungit). De aceea, defi nitoriu pentru BP este doar hipokineziaasociat bradikineziei. Multe dintre manifestrile motorii ale BP sunt rezultantacombinaiei dintre hipokinezie i bradikinezie.4. Bradikinezia (-)Bradikinezia, simptom negativ (-) reprezint lentoarea n execuia micrilor.Se caracterizeaz prin reducerea n frecven i amplitudine a micrilorspontane, fapt observabil mai ales n micrile automate repetitive (cnd apareaa numitul decrement). Astfel la execuia micrilor simple, repetitive, exist oreducere progresiv n amplitudine pn la oprire (decrementul/oboseala).Frecvent, n fazele incipiente de boal pacienii interpreteaz consecineleclinice ale bradikineziei ca defi cit motor sau oboseal.Prezena bradikineziei este obligatorie pentru defi nirea clinic a BP i deaceea trebuie obiectivat prin examinarea clinic.Asocierea dintre bradikinezie i hipokinezie se refl ect n simptome cu expresietopografi c: la extremitatea cefalic clipitul redus inexpresivitatea expresiei faciale spontane (hipomimie sau pokerface) sialoree prin lipsa de nghiire spontan i nu prin hiperproducie desaliv la nivelul membrelor gesticularea spontan redus /tendina de a sta nemicat absena micrilor asociate n timpul activitilor zilnice (salut etc.) dificultate la execuia micrilor fi ne (de exemplu, scoaterea unei monededin buzunar) hipometria (sau micarea incomplet) evideniat de exemplu prinmicri alternante ale extremitilor i observat la mers care este lentcu ridicarea insufi cient a picioarelor; la nivelul trunchiului difi cultatea n ridicarea dintr-un scaun sau fotoliu coborrea dintr-o main ntoarcerea n patProgramele motorii nvate i automatizate, sunt reduse n amplitudine incetinite n execuie.Astfel vorbirea se va modifi ca progresiv sub aspectul scderii volumului (hipofonie),devenind monoton fr infl exiuni (aprozodie) cu neclaritatea enunului(dizartrie) cu perioade de incapacitatea separrii silabelor, cu accelerare isuprapunere (tahifemie).La nivelul mersului se remarc reducerea lungimii pasului, a ridicrii tlpiide pe sol (mersul cu pai mici i tri), cu balans redus/absent al membrelori predominana posturii n fl exie .Activitile zilnice sunt de asemenea afectate din aceleai motive, anamnezai/sau examinarea pacienilor relevnd difi cultate la brbierit, la splarea dini