2. Dermatita herpetiforma

7/23/2019 2. Dermatita herpetiforma

1/4

205

DERMATITA HERPETIFORM ASOCIAT CU ARTRITAREUMATOID, NODULI TIROIDIENI I ANEMIE

FERIPRIV. PREZENTARE DE CAZ.

MARCELA JIFCU*, SPERANA MIHAELA PISTOL**, CLAUDIA GEORGESCU***,E. FL. GEORGESCU****

Craiova

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 205-208

Summary

Dermatitis herpetiformis (DH) is a chronicautoimmune blisterig disease, being associated with agluten-sensitive, often asymptomatic, enteropathy. Someauthors consider that greater than 23% of patientsexhibit atopic disorders (eczema-like) and some findDH as being associated with syndromes orautoimmune diseases (rheumatoid arthritis, thyroiddisorders, vitiligo, Sjogren syndrome, systemic lupuserythematosus, dermatomyositis), neoplasias (non-Hodgkin lymphoma, cancer of the small bowel),

lymphocytic gastritis caused by helicobacter pyloriinfection or with type I diabetes.Case report. A female patient with autoimmune

disease referres to dermatologist with eczema-like lesionsof dermatitis herpetiformis and an unusual status of irondeficiency anaemia. Going over the individual triggerfactors removes the focus from the significance of skinlesions to the associated medical pathology, requiringimaging studies and laboratory tests.

Conclusion. We notify the importance ofinterdisciplinary consultation in all cases of polymorphicskin lesions in relation to the medical history of the patient.

Key words: dermatitis herpetiformis, rheumatoidarthritis, thyroid nodules, iron deficiency anaemia.

* Ambulatoriul de specialitate, Spitalul Clinic Filantropia, Craiova.** Clinica Medical II, Spitalul Clinic Filantropia, Craiova.*** Departamentul de Anatomie Patologic, Spitalul Clinic de Urgen, Craiova.**** U.M.F. Craiova.

Rezumat

Dermatita herpetiform (DH) este o boal buloasautoimun, cronic i intens pruriginoas, fiind asociat nmod obinuit cu enteropatie glutenic asimptomatic.

Unii autori consider c peste 23% dintre pacieniprezint manifestri de atopie (eczema-like), iar aliigsesc DH ca fiind asociat cu sindroame sau boliautoimune (artrita reumatoid, afeciuni tiroidiene,vitiligo, sindrom Sjogren, lupus eritematos sistemic,dermatomiozit), neoplazii (limfom non-Hodgkinian,cancer de intestin subire),gastrit limfocitar cauzat

de infecia cu helicobacter pylori, sau cu diabetulzaharat tip I.

Caz clinic. Femeie cu patologie intern autoimun ceprezint dermatit herpetiform cu leziuni eczema-like io stare neobinuit de anemie feripriv. Examinnd factoriitrigger individuali, atenia este redirecionat de la pato-fenomenele cutanate spre patologia asociat, folosind studiide imagistic i investigaii biologice.

Concluzie. Subliniem importana consultaieiinterdisciplinare n toate dermatozele cu leziuni polimorfecronice la pacienii cu istoric medical ncarcat.

Cuvinte cheie: dermatita herpetiform, artritareumatoid, noduli tiroidieni, anemie feripriv.

CAZURI CLINICE

Introducere

Dermatita herpetiform este o boal buloas

subepidermic autoimun i genetic determinat,

care evolueaz cel mai frecvent n asociere cu o

enteropatie glutenic endoscopic, frecventasimptomatic clinic.

Diagnosticul prezumptiv necesit anamnezcorect i examenul clinic: exantem (pseudo)-polimorf i parestezic avnd dispoziie simetric


2/4

pe zonele de extensie ale membrelor, cu evoluieexcentric n pusee ciclice, ritmate frecvent de

consumul de glucide. Erupia poate fi reprodusn pielea sntoas prin testul epicutanJadassohn; uneori poate fi prezent un pseudo-semn Nicolsky. Mucoasa bucal este rareoriimplicat. Regiunile palmo-plantare suntindemne.

Diagnosticul pozitiv este precizat deexamenul histopatologic clasic al leziunilor cutanatesuspecte i autentificat prin studii de imuno-fluorescenta direct a pielii indemne perilezional, cevizualizeaz depozite granulare de Ig.A n vrfulpapilelor dermice cu sau fra C3 n jonciuneadermo-epidermic. Aprox. 18% dintre pacieniprezint depozite lineare de Ig.A la nivelulmembranei bazale, mult mai rar Imuno-globulineleA sunt dispuse n benzi de-a lungulmembranei bazalei. Microscopia electronicindiclocul clivajului (la nivelul laminei dens), iarimunofluorescena indirect arat prezena com-plexelor imune circulante la 25-35% dintre cazuri(anticorpi anti-reticulin, anti-gliadin etc.), frs aib legtur cu severitatea bolii.

Tratamentul nu este standardizat; se pot utilizadoar ageni farmacologici n doze uzuale(dapsona sau sulfapiridina), diet restrictiv

pentru gluten sau, dup caz, ambele.

Prezentarea cazului

Pacienta n vrst de 48 ani din mediul urban,a fost consultat pentru leziuni cutanateeritematoase, moderat pruriginoase, dispuse nplci la nivelul toracelui superior, umerilor,regiunii nucale i vezicule intens pruriginoasegrupate simetric pe feele de extensie alemembrelor. Elemente lezionale, de tip prurigope alocuri, prezentau n evoluie cruste i cicatricicu pigmentaii reziduale. (Fig. 1 a, b). Mucoaseindemne. Stare general bun, discrete ascensiunitermice neregulate, fr manifestri digestive de

nsoire. Leziunile au debutat cu 16 luni n urmaexaminrii.

Anamnestic: trecut cutanat prurigen ncopilrie; eczema dishidrozic palmo-plantar curitmicitate sezonier i asocierea episodic a uneipatologii gastro-intestinale; hepatita viral tip A

n adolescen; de 10 ani tratament de substituiepentru noduli tiroidieni cu semne clinice dehipotiroidie; artrit reumatoid de 12 ani, pentru

care a primit tratament cu antiinflamatoarenesteroidiene, ocazional doze medii de cortizonpe cale sistemic i, a la longue, topice corti-zonice.

Patofenomenele cutanate au fost diagnosti-cate clinic i anatomo-patologic n urma biopsieriimarginii unei leziuni cutanate recente de lanivelul umrului stng. (Fig. 2 a, b). Nu au fost

206


Fig. 1a. Exantem pseudopolimorf de plci eritemato-veziculoase, avnd pe alocuri dispoziie arciform iprezentnd cruste i pigmentaii reziduale post-grataj, lanivelul umerilor, zonei nucale, toracelui posterior.

Fig. 1b. Exantem pseudopolimorf de plci eritemato-

veziculoase, avnd pe alocuri dispoziie arciform iprezentnd cruste i pigmentaii reziduale post-grataj, lanivelul umerilor, zonei nucale, toracelui posterior.


3/4

necesare citodiagnosticul Tzanck i/sau studii deimunofluorescen direct.

Pentru realizarea bilanului de extensie adermatozei i a patologiei asociate, au fostnecesare studii de imagistic: endoscopii gastro-duodenale repetate (Fig. 3), ECHO-grafii (Fig. 4),radiografii (Fig. 5), EKG, investigaii biologice:

hematologice (hipocromie, microcitoz, anizocitoz

i poikilocitoz; hiposideremie; hipereozinofilie),serologice: modificri ale fraciunilor lipidelorserice (fr coresponden pe traseele EKG),seropozitivarea factorului reumatoid, dar sero-logia pentru H. pylori i hepatita viral au fostnegative; dozri hormonale (niveluri crescute ale T4i crescute ale TSH). Celelalte examinri sanguine

de rutin au fost n limite normale.Tratamentul oral cu salazopirin 1 g pe zi a

avut un rspuns lent favorabil; local au fostnecesare aplicaii de colorani, antiseptice,mixturi antiprurigene, pomezi epitelizante.Gastrita eroziv i anemia feripriv, etichetate ca

207


Fig. 2a (col. H.E., Ob. 10x) Aspect histologic cu prezenainfiltratului format predominant din neutrofile la niveluldermului papilar, cu depozite de fibrin i edem. Microabcesepapilare ce progreseaz spre jonciunea subepidermic cuvacuolizri secundare.

Fig. 3 Endoscopie gastro-duodenal: gastrit eroziv. Fig. 4 ECHO-grafie: noduli tiroidieni.

Fig. 2b (col. H.E., Ob.20x.) Aspect histologic cu prezenainfiltratului format predominant din neutrofile la niveluldermului papilar, cu depozite de fibrin i edem. Microabcesepapilare ce progreseaz spre jonciunea subepidermic cuvacuolizri secundare.


4/4

fiind urmarea tratamentelor artritei reumatoide,au beneficiat de tratament medical. S-a instituitterapie substitutiv hormonal cu levo-tiroxinsub ngrijirea medicului endocrinolog.

Discuii

Dermatita herpetiform este o boal cronic apielii cunoscut n literatura de specialitate ca

boala Duhring, herpes circinat bulos sauhidroa herpetiforma. Polimorfismul leziunilorcutanate, dar i lipsa erupiei vezicularecaracteristice, fac dificil diagnosticul clinic.Majoritatea autorilor consider dermatita herpeti-form expresia cutanat a unei enteropatiiglutenice, asimptomatic clinic n 90% dintrecazuri. Date din literatura de specialitateinternaional susin prevalena unei gastriteautoimune (gastrita limfocitar) la pacienii cudermatit herpetiform i/sau boala celiac.

Cazul prezentat de noi nu se ncadreaz ntiparele obinuite ale acestei patologii att prin

sex (mai puin frecvent la femei), prin vrst(aproape de decada a cincea de via), dar i prinlipsa enteropatiei i prezena unei gastriteerozive, posibil iatrogen, (administrarea siste-mic a antiinflamatoarelor nesteroidiene icorticosteroizilor). Anemia feripriv nu seasociaz n mod obinuit cu dermatita herpeti-form. Ea ar putea fi rezultatul gastritei post-medicamentoase, malabsorbiei, malnutriiei(dei proba cu d-xiloz a fost negativ) i chiarurmarea tratamentului etiopatogenic al derma-

titei (3). Patologia endocrin (nodulii tiroidieni cuhipotiroidism secundar) ar putea fi cauzat de o

supresie imunitar n cadrul sau urmareacolagenozei (artritei reumatoide) (2, 3).Rspunsul la salazopirina oral i trata-

mentele topice a fost cel ateptat.

Concluzii

Bibliografie1. Anthony du Vivier Dermatology Pocket Picture

Book. Blackwell Science Ltd., 2002; 208.2. Bickle M., K., Roark R., T., Hsu S. Autoimmune

Bullous Dermatoses. A Review AmericanAcademy Family Physicians 2002; 65: 1861-70.

3. Conu A. Corelaiile dintre afeciunile cutanate ipatologia general. Ed. Medical, Bucureti, 1982;25-6.

4. Elaine Moore Dermatitis Herpetiformis. SkinChanges in Celiac, Thyroid, Sjogrens, Arthritis,and More. Dermatologic Disease Database,American Osteopathic College of Dermatology. Online;May, 17, 2007.

5. Irina Turchin B..Sc. et al. Dermatitis herpetiformisand gluten-free diet. Dermatology Online Journal,2005, 11 (1): 6 Review.

6. Karpati S. Dermatitis herpetiformis: close tounravelling a disease. Journal Dermatol. Sci. 2004;34: 83-90.

7. Kosann K. Meredith. Dermatitis herpetiformis.Dermatology Online Journal, 2003, 9(4): 8.

8. Miller L. Jami, M.D., Kristina Collins, B.S., HunterH. Sams, M.D., Alan Boyd, M.D. DermatitisHerpetiformis.Journal of Investigative Derma-tology,online publication 30 Aug. 2007; 10.1038/ sj.jid.

5701041.9. Popescu E., Ruxandra Ionescu Compendiu de

reumatologie. Ed. Medical, Bucureti, 1993, 88-106.

10. Rona M. Mackie - Clinical Dermatology, OxfordUniv. Press, 1991, 251-5.

11. Sigurgeisson B., B.A. Agnarsson, B. Lindelof Riskof lymphoma in patients with dermatitis herpeti-formis. BMJ 1994; 308: 13.

12. Stanford I. Lamberg Blackwells Primary CareEssentials Dermatology. Second Edition, 2002, 19,37-8.

208


Fig. 5 Radiografie mini: sinovita proliferativ, eroziuni ale

cartilajului articular i deformri ale structurilor desusinere ale extremitilor distale ale minilor.

Viaa social a pacientei noastre ar putea fiafectat de posibilele recidive ale dermatozei,dar i de impactul pe care l au cele dou boliautoimune (artrita reumatoid i patologiatiroidian) asupra strii ei de sntate.

2. Dermatita herpetiforma

Documents

Transcript of 2. Dermatita herpetiforma