15 Bronsiectazii Nou

8/14/2019 15 Bronsiectazii Nou

1/43

CURS

BRONSIECTAZII

CONF.DR. MARICA CONSTANTIN


2/43

BRONSIECTAZIILE: DEFINITIE:Crestere ireversibila a calibrului

bronsiilor medii (subsegmentare),cu alteraristructurale ale peretelui si obstructie a ramificatiilordistale (fund de sac)

Nu se include:Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii)din

pneumonii si atelectaziiDistensiile cilindrice preterminale,fara obstructie

distala din bronsiteleBronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze

(fagure de miere)


3/43

EPIDEMIOLOGIE: Prevalenta: Estimari exacte rare;

Ridicata in era preantibiotica (1001ooo0/0000): cu pondere majora la copii(0 10 ani) forme severe letalitate ridicata

In scadere in ultimele decenii: ~600/0000 (SUA,1973) Scadere dramatica la copii(de~5ori) Datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor

profilactice(vaccinari contra rujeolei,tuseiconvulsive,tuberculozei)

Variatii geografice: Status socioeconomic Grupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din Samoa,indieni

din Alaska,maori din Noua Zeelanda)


4/43

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al

bronsectaziilor umede (infectate,supurate)):

A )Forma (clasificare):1 cilindrice (tubulare)2 moniliforme (varicoase)

3 saculare (ampulare)4 chisticeB )Macroscopie

Teritoriu atelectatic ,retractat Bronsii largite,deformate,cu perete gros si secretii in lumen Continuitate cu bronsii ,in majoritate ,obstruate prin secretii

si/sau inflamatie fibroasa

Suprafata mucoasei tumefiata ,inflamata ,ulcerata,polipoida


5/43

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al

bronsectaziilor umede (infectate,supurate)):

C )Microscopie: Epiteliu cu zone neoplazice ,ulceratii,denudare Ingrosare prin edem,infiltratie celulara inflamatorie (tesut de

granulatie) in corion si submucoasa

Glande bronsice dilatate , abcedate sau atrofice Hiperplazie musculara (ocazional atrofie/distrugere) Distorsionare sau distrugerea sistemului elastic si muscular

(ocazional alterari cartilaginoase) Inlocuire fibroasa a structurii peretelui Neovascularizatie arteriala bronsica cu anastomoze arteriale

bronhopulmonare largi la nivel precapilar(dezvoltate in

tesutul de granulatie)


6/43

ETIOPATOGENEZAFactori patogenici majori:

Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa prinalterari ale sistemului de sustinere

Cauze:

- inflamatie / necroza- Dezordini congenitale Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsic

Cauze: atelectazie

pneumonie

fibroza


7/43

ETIOPATOGENIE Factori patogenici majori

oNormalPerete bronsic normal

Recul elastic normal

Perete bronsic normal

Recul elastic normal0 Reversibile


8/43

Factori patogenici majori continuare

Defecte anatomice congenitalePerete bronsic atrofic

Recul elastic normal

Bronsectazii comune Perete bronsic distrusprin inflamatie /necroza

Recul elastic crescut


9/43

CLASIFICAREETIOPATOGENICA

SECUNDARE (cauze cunoscute) infectii bronhopulmonare inhalare de agenti iritanti

obstructie bronsica o ala defecte anatomice congenitale stari imunodeficitare eredopatii cu anomalii ale

functiei ciliare viscozitatii mucusului bronsic antiproteazelor

PRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute)


10/43


11/43

SINDROMUL BRONSECTATIC

POSTTUBERCULOS

continuare

Bronhografie :ectazii cu topografie predilecta inlobii superiori ,dilatatii cilindrice ,moniliforme,

ampulare pseudochistice etc. Ex.functional respirator : restrictie , obstructie Scintigrama : zone reci la nivelul teritoriilor

bronsiectatice


12/43

Mecanism patogenic comunInfectie bronhopulmonara

Inflamatie / necrozaa peretelui bronsic

Pneumonie , atelectazie ,fibroza

Perete bronsichipercompliant

Recul elastic crescut

Bronsectazii


13/43

Infectii generatoare

de bronsiectazii Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii

post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus,klebsiella, pseudomonas)

Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii

secundare) Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k. pneumoniae, p.aeroginosa, bacterii anaerom.tuberculosis

Mecanism similar: inhalare de agenti iritanti(NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratierecurente,sindrom Mc.Leod / Swyer James (post

bronsiolita acuta in copilarie)


14/43

Mecanism patogenicobstructivObstructie bronsica

focala

Staza secretorie

Infectie

Inflamatie/necrozabronsica

Atelectazie ,

pneumonie obstructiva,

fibroza

Recul elastic

crescut

Bronsectazie


15/43

Bronsie lobara sau segmentaraObstructie prin:corpi straini,tumori(adenom,carcinom,papilom) impact mucoid

(aspergiloza ,postoperator,granulomatozabronhocentrica), bronsita cronica, astmbronsic,compresii ganglionare parabronsice

(tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)


16/43


17/43

Defecte anatomice congenitale Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer Kuhn)

afecteaza traheea si bronsiile centrale

atrofie primara a tesutului musculo elastic

descoperita, de regula, la adulti

bronsectazii saculare simetrice (frecvent)

mecanism :colaps in expir / tuse staza

secretorie infectie

Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams Campbell)

afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare cartilagii absente, putine sau mici

de regula , la copii (0 3 ani)

anomalie simetrica

mecanism :dilatatie in inspir si colaps in expir tuseinfectie


18/43

continuare Boala chistica congenitala

chiste multiple in periferia plamanului structura de tip bronsic a peretelui , pline cu lichidseros

mecanism:prin infectie si drenaj bronsic devinidentice bronsectaziilor Alte:

sechestratii pulmonare intralobare anevrism ale arterei pulmonara

sindromul unghiilor galbene


19/43

Stari imunodeficitare

Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Brutondeficite selective (Ig G2,Ig 4)

Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig A

antaxie telangiectazie Disfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa


20/43

Eredopatii Sindromul Diskineziei ciliare (SOC)(mecanism:transport muco ciliar deficitar ,staza secretorie

,infectie)

cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructuralesau functionale prototip:

Sindromul Kartagener (SK)

Autosomal recesiv,penetranta variabilaSitus inversus + sinusita cronica + bronsectazii

Sdc la majoritatea cazurilor cu SK

In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri

(SK incomplet :sinusita+bronsectazii)

Mucoviscidoza (fibroza chistica)Hiperviscuozitate a secretiilor exocrine

Genetica (autosomal recesiva)

Bronsectazii la 64 90% din adulti

Mecanism :obstructie bronsica ,staza secretorie,infectii recurente


21/43

i


22/43

continuare

In remisiune fara simptome/semne

tuse uscata

bronhoree minima mucoida sau m.copurulenta Agravare progresiva:puseuri mai frecvente,mai

trenante si mai severe,pana la cronicizareabronhoreei purulente.La cazurile avansate:hipocarism digital

T bl li i II


23/43

Tablou clinic II Hemoptizii

deseori recurente spute hemoptoice (in puseu)

microhemoptizii izolate sau repetate

hemoptizii patente cu sange rosu ocazional , fara supuratie (forme uscate,hemoptice) Pneumonie

condensari peribronsectatice febrile abcese peribronsectatice


24/43

Examene paraclinice I

Radiografie fara anomalii evidente

desen peribronhovascular intarit

claritati tubulare (linie de tramvai) aspect de bronsie plina(impact mucoid) sau in

degete de manuse

claritati inelare cu sau fara linie de nivel opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu

sau lingula) sau in echer(paracardiace)

i


25/43

continuare

Tomografie computerizata (scanner) dilatatii saculare ,pseudochistice (ciorchine de

strugure)terminate in fund de sac.Apoi obliterare

dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6 a generatie) dilatatii cilindrice ,terminatie brusca,rectangulara(evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente)

E li i II


26/43

Examene paraclinice II Bronhografia

Diagnostic de certitudineCilindrice

diametru marit

absenta ingustarii normale distale

terminatie abrupta (arbore desfrunzit)

aglutinare

uneori:bule de aer in lumenVaricoase (moniliforme)

aspect de cuiburi de randunica sau ciorchine de strugure

cu sau fara nivele lichidiene

i


27/43

continuareReversibile

in pneumonii (normalizare in 24 de ani) in atelectazii prin obstructie bronsica

(normalizare dupa eliminarea stenozei)

In bronsitele cronice dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu

umplerea periferica deficitara si discontinua

(obstructie prin mucus) dinerticule glandulare

lacuri periferice

E li i III


28/43

Examene paraclinice III Examenul bacteriologic al sputei

infectii episodice (netratate)h.influenzae,str.pneumoniae

infectii recurente sau cronice (cu tratamente

antibiotice repetate)Staph.aureus

k.pneumoniae

Anaerobi (>30% din cazuri) in mucoviscidoza

p.aeruginosa,enterobacterii

ti


29/43

continuare Alte date de laborator

la puseuri:leucocitoza,anemie,VSH ridicata deficite imune (genetice sau dobandite)

Panhipogamaglobulinemie

Hipogamaglobulinemii selective (rar) anomalii hiperimune

Panhipergamaglobulinemie (mai ales Ig G)

Anticorpi antinucleari

Complexe imune circulante

Di ti


30/43

Diagnostic Diagnostic pozitiv

a)Prezumtie: supuratie bronsica recurenta sau cronica

hemoptizii repetate

pneumonii repetate (cu acelasi sediu)+

imagine radiografica evocatoare

b)Confirmare:

tomografie computerizata (non invaziva)

bronhografie

Di ti


31/43

Diagnostic continuare

Diagnostic diferentiala)bronsita cronica (in comun:recurenta bronhoreei

purulente ,desen peribronhovascular intarit la baze ,

sindrom functional obstructiv)In bronsectazii:

sputa caracteristica (volum ,stratificare,fetiditate

ocazionala) semne fizice in focar

semne radiografice de prezumtie

bronhografie (imagini de b.patente)


32/43

Diagnostic diferential II Bronsectaziile idiopatice(comune)/

bronsectaziile secundare prin obstructie bronsica focala

c) Context radioclinic evocator

d) Bronhoscopie (ex.diagnostic)

posttuberculoase

f) Date anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara)g) Radiologie (cicatrice,calcificari)

h) Bronhoscopie ,bronhografie,Tc (ex.diagnostice)

Di ti dif ti l II


33/43

Diagnostic diferential II continuare

bronsectaziile post pneumonii necrotice nespecificeb) Antecedente (infectii cu anaerobi ,klebsiella,

stafilococi s.a)

c) Bronhografie ,Tc (ex.diagnostice) bronsectaziile in deficite imune

e) otite,sinusite,pneumonii recurente

f) Imunogramag) Teste ale imunitatii celulare

i i dif i l


34/43

Diagnostic diferential III Bronsectaziile in mucoviscidoza:

infectii respiratorii recurente bronsectazii in lobii superiori (frecvent)

incidenta familiala

testul sudoriipozitiv (NaCl>55 60mEq/l) la adult :insuficienta pancreatica minora Bronsectaziile in sindromul diskineziei biliare

alterari ultrastructurale ale cililor si flagelelor (biopsie demucoasa , sperma)

transport mucociliar redus

sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs

inversus)

ti


35/43

continuare

Bronsectaziile corelate cu malformatiile congenitale

context radioclinic evocator asociere cu malformatii

extrarespiratorii , incidenta familiala

E l i li ii i


36/43

Evolutie, complicatii, prognostic EVOLUTIEb) Agravare cronicizarea bronhoreei purulente

puseuri supurative severe, trenante

efect tranzitoriu al antibioterapiei

insuficienta pulmonara, cpc

b) Control al infectiilor episodice, evolutie stationaraprelungita

c) Latenta cronica

E l ti li tii ti


37/43

Evolutie, complicatii, prognostic(continuare)

COMPLICATII cronicizare: supuratie ireductibila

hemoptizii

bronsita difuza obstructiva

insuficienta respiratorie cronica cord pulmonar

rare in prezent: abcese cerebrale metastatice,

amiloidoza

PROGNOSTIC

Varsta medie la deces in era preantibiotica: < 40 de ani dupa 1960: ~ 53 ani

Factorii prognosticului:

A A


38/43

TRATAMENT1. Obiective

controlul simptomelor profilaxia agravarii masuri specifice in functie de mecanismul de baza2. Antibioterapie

infectii episodice: ca in bronsitele cronice

(microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina) esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG,chimioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilorATENTIE LA ANAEROBI ! ( 30% din cazuri)

3. Combaterea stazei secretorii drenaj posturnal secretolitice hidratare bonhodilatatoare4. Tratamentul insuficientei respiratorii


39/43

TRATAMENT

Tratamentul igieno-dietetic

Repausul la pat Evitarea suprasolicitrilor vocale; Dieta- alimentaie variat; reducerea srii i a

excesului de lichide n caz de bronhoreeabundent; suplimentarea lichidelor n caz deexpectoraie vscoas; nlturarea factorilor

iritani bronici: fumatul, atmosfera poluat. Evitarea contactului cu personae cu infeciivirale

TRATAMENT


40/43

TRATAMENT

Tratamentul medical

Combaterea stazei secretorii cuprinde: drenajul secreiilorbronice, drenajul bronic zilnic, drenajul postural.

Antibioticele de elecie sunt cele active asupra speciilorbacteriene implicate obinuit n supuraiile broniectatice, nprimul rnd H.influenzae: aminopeniciline,macrolide,clotrimazol i cloramfenicol.

Cnd pacientul este febril, iar starea general alterat, serecomand spitalizare alegnd antibioticul fie anamnestic, fie pecriterii de probabilitate, cel mai adesea apelndu-se la:

Penicilin 10-20 mil.UI/zi+ Gentamicin 240 mg/zi+ Metronidazol2g/zi, timp de 10 zile sau Aminopenicilina+inhibitori de

Lactamaza ( amoxicilina+acid clavulanic, ampicilina+sulbactam)n caz de eec , n locul penicilinei se folosete:-o cefalosporin de gen. II-III(Cefatoxim 1-2g/8h, Ceftazidim 1g/12h,

Cefuroxim 750 mg/8h, Ceftriaxona, Cefoperazona 2g/zi) sau-o chinolon (Ciprofloxacin 750-1000 mg/12h p.o., sau 400mg/12h,

i.v.)


41/43

TRATAMENT

Tratamentul chirurgical bolnavi tineri bronsectazii localizate (chiar bilaterale)

fara disfunctii respiratorii severe cu hemoptizii mari sau severe interventii: exereze lobare sau segmentare

(uni sau bilaterale)

exceptional: arteriografie bronsica + embolizare(cand exereza nu este posibila)

T t t ( ti )


42/43

Tratament (continuare)

5. Tratament chirugical

bolnavi tineri bronsectazii localizate (chiar bilaterale) fara disfunctii respiratorii severe cu hemoptizii mari sau severe

interventii: exereze lobare sau segmentare(uni sau bilaterale) exceptional: arteriografie bronsica + embolizare

(cand exereza nu este posibila)

PROFILAXIE


43/43

PROFILAXIE

VACCINARI

rujeola pertussis BCG gripa

pneumococ- Bronchovaxom

ANTIBIOTERAPIE: la primele semne de infectie respiratorie

15 Bronsiectazii Nou

Documents

Transcript of 15 Bronsiectazii Nou