Probleme de diagnostic i tratament la pacient cu cardiomiopatie hipertrofic

Alexandru Ionic, Carmen Beladan, Anca Mateescu, Pavel Platon, Carmen Ginghina

Institutul de Urgen pentru Boli Cardiovasculare Prof.Dr.C.C.Iliescu

Definiie - perete ngroat al VS (>15 mm), care nu poate fi explicat exclusiv prin presiuni de umplere anormale.

2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. European Heart Journal (2014) 35, 27332779.

Prezentarea cazuluiBrbat, 63 ani.FRCV: vrsta, sexul masculin, fost fumtor, hipertensiv, dislipidemic, obez.APP: FiA paroxistic (de 4 ani) HTA severa (de 1 an)Ciroz hepatic (de 8 ani). Boal hemoroidal cu intervenii seriate (de 2 ani)

Motivele internriidurere retrosternal i dispnee la eforturi moderate, palpitaii cu ritm rapid i neregulat fenomene vegetative i inconstant durere retrosternal.scaune melenice i cu urme de snge proaspt.

Examenul obiectivTA=150/80 mmHg, AV=58/mingalop presistolicsuflu sistolic de ejecie II/VI n focarul aortic fr iradiere pe carotide suflu holosistolic II/VI n focarul mitral cu iradiere n axilficat dur, margine inferioar la 3 cm sub rebordul costalsplin palpabil

Biologicanemie normocrom normocitar moderattrombocitopeniesindrom de retenie azotathipercolesterolemie parial controlat

Traseul electrocardiografic de suprafa

Radiografia cardiopulmonar

Ecocardiografia transtoracic

Ecocardiografia transtoracic

Ecocardiografia transtoracic

Ecocardiografia transtoracic

Ecocardiografia transtoracic

Alte investigaiiMonitorizare Holter/24 ore: fibrilaie atrial cu o frecven ventricular de 95/min, fr modificri suplimentare fa de traseul ECG n afara durerii. Explorare coronarografic, care a evideniat artere coronare epicardice permeabile.Gastroenterologic: Esofagit grad A, varice esofagiene grad I n dou coloane.Hemoroizi interni.Ecografia abdomino-pelvin a prezentat: ficat foarte neomogen, micronodular, de dimensiuni crescute, cu margine ascuit i o splin crescut de volum.

Diagnostic pozitivCMHO biventricular cu gradient inalt de repaus VS-Ao.Angor pectoris funcional CCS III. Aa. coronare epicardice permeabile.ICC clasa II NYHA cu FEVS prezervat.FiA paroxistic. HTAE grad III, grup de risc adiional foarte nalt.Ciroz hepatic toxic-nutriional decompensat parenchimatos. EH grad I. Varice esofagiene grad I.Anemie normocrom normocitar cronic. Trombocitopenie.Dislipidemie.

DiscuiiModificat dup Efthimiadis GK.et al.Hypertrophic cardiomyopathy in 2013:Current speculations and future perspectives.World J Cardiol 2014

SimptomatologieAnemie normocroma normocitara

Fibrilaie atrial cu AV nalt

Angina funcional de repaus

Angina funcional de efort

DiscuiiModificat dup Efthimiadis GK.et al.Hypertrophic cardiomyopathy in 2013:Current speculations and future perspectives.World J Cardiol 2014

Tratament farmacologicmetoprolol cu scopul scderii gradientului n tractul de ejecie ventricular stng, diuretic n doze mici pacientul avea presiuni de umplere crescute, anticoagulant oral i protector gastric sub care a avut o evoluie favorabil.

DiscuiiModificat dup Efthimiadis GK.et al.Hypertrophic cardiomyopathy in 2013:Current speculations and future perspectives.World J Cardiol 2014

Tratament invaziv

DiscuiiModificat dup Efthimiadis GK.et al.Hypertrophic cardiomyopathy in 2013:Current speculations and future perspectives.World J Cardiol 2014

PrognosticFactori majori asociati cu risc crescut de MSC:VrstaIstoric familial de MSC la vrst tnrSincopaTahicardia ventricular nesusinutGrosimea maxim a peretelui VSDiametrul ASObstrucia tractului de ejecie a VS+/- Rspunsul tensional la efortProbabilitate MSC la 5 ani = 2,6%

DiscuiiModificat dup Efthimiadis GK.et al.Hypertrophic cardiomyopathy in 2013:Current speculations and future perspectives.World J Cardiol 2014

Screening familial

Particularitile cazuluiDepistarea tardiv a bolii (la vrsta de 63 de ani).Coronare permeabile la pacient cu multipli factori de risc cardiovasculariLipsa antecedentelor heredocolaterale semnificative.Asocierea cirozei hepatice cu hipertensiune portal cu varice esofagiene i hemoroidale, care au sngerat ducnd la anemie i apariia anginei funcionale care a permis depistarea bolii.

V mulumesc pentru atenie!V mulumesc pentru atenie!

Cardiomiopatia hipertrofic (CMH) este definit ca prezena unui

*(TAs max= 210 mmHg)Ciroza neglijata din punct de vedere al tratamentului si regimului igienodietetic

*(transpiraii profuze, cefalee, grea) **(hemoglobin=10,9 g/dl, hematocrit=33,6%, numr hematii=3.58 mil/L, volum eritrocitar i concentraie medie de hemoglobin normale)(numr plachete=90mii/L), (creatinin=1,21 mg/dl, clearance creatinin=64,37 ml/min/1,73m2, uree=51 mg/dl, acid uric=8,4 mg/dl), colesterol total=166 mg/dl, LDLc=109 mg/dl, HDLc=42 mg/dl), *ritm sinusal, frecven cardiac de 55 bti pe minut, ax QRS la +30 grade, anomalie de atriu stng, criterii de HVS - indice Sokolow-Lyon= 36 mm, cu modificari secundare ale fazei de repolarizare.*Radiografie cardiopulmonar n inciden postero-anterioar: indice cardiotoracic la limita superioara a normalului, arcul inferior drept mrit, cu dublu contru, hiluri pulmonare cu aria de proiecie n limite normale.

*Ecocardiografie 2D n inciden parasternal ax lung.. Se vizualizeaz hipertrofie asimetric de perei VS, preponderent septal. De asemenea se observa hipertrofia peretelui liber ventricular drept, SAM de valv mitral anterioar i dilatare atrial stng*Ecocardiografie n inciden parasternal ax lung cu interogare Doppler-color a tractului de golire ventricular stng: se observ flux sistolic turbulent la nivelul tractului de ejecie al VS i la nivelul atriului stng (regurgitarea mitral uoar).*Ecocardiografie transtoracic n inciden parasternal ax lung la baza ventriculului stng cu interogare mod M la nivelul valvelor mitrale, se observ contactul sistolic al valvei mitrale anterioare cu septul interventricular.*Ecocardiografie transtoracic n inciden apical 5 camere. La interogarea Doppler continuu a fluxului sistolic turbulent de la nivelul tractului de ejecie ventricular stng se obine un gradient telesistolic maxim subaortic de 92,6 mmHg.*Ecocardiografie transtoracic n inciden apical 4 camere. Examenul Doppler tisular pulsat la baza septului interventricular evideniaz velocitatea sistolic S=7 cm/s i o velocitate protodiastolic e=4 cm/s care a permis calcularea raportului E/e=22, semn de presiuni de umplere crescute VS (peste 15)*Intrucat nu s-au identificat elemente clinice, ECG sau ecocardiografice sugestive pentru o boala sistemica, s-a ajuns la urmatoarele diagnostice:*Managementul terapeutic al pacientului cu CMH cu cele 3 direcii de urmat: ameliorarea simptomatologiei i prevenirea complicaiilor, reducerea riscului de moarte subit, screening i consiliere familial.*Reprezentata in principal de angina functionala de effort pentru care pacientul prezint multiple mecanisme de aparitie.Ischemia miocardic n CMH apare frecvent chiar n lipsa bolii aterosclerotice a arterelor coronare i se datoreaz unui mismatch ntre aport i necesar de oxigen. n plus, fluxul coronar este alterat din cauza modificrilor arteriolelor intramurale care sufer hipertrofia mediei i ngustarea lumenului. Prezena anemiei produce o scdere suplimentar a aportului de oxigen. Nu n ultimul rnd, anemia precipit apariia fibrilaiei atriale, care n cazul CMH devine un mecanism fiziopatogenic important al scderii fluxului coronarian, producndu-se astfel i angin de repaus.

**Tratamentul medicamentos este indicat pacienilor simptomatici, cum este cazul pacientului nostru, iar prima linie de tratament o reprezint beta-blocantul. Datorit efectului inotrop i cronotrop negativ, acesta mbuntete umplerea diastolic i reduce ischemia miocardic. Cu clas de recomandare I, nivel de eviden B, medicaia beta-blocant se ncepe cu doz mic titrat pn la obinerea unei frecvene cardiace maxime de 60-65/min. Cu aceeai clas de recomandare se poate administra Verapamil la pacienii care nu rspund la beta-blocant sau la cei la care care prezint contraindicaii sau reacii adverse. [9]n cazul pacientului nostru s-a titrat Metoprolol pn la o doz de 200 mg pe zi administrat n dou prize, sub care s-a obinut AV de 58 bti pe minut. Pentru ameliorearea simptomelor congestive s-a administrat tratament diuretic n doz mic (clas de recomandare IIa, nivel de eviden C), cu rspuns clinic favorabil. De asemenea, n contextul fibrilaiei atriale paroxistice s-a instituit tratamentul anticoagulant oral, cu antagonist de vitamin K, cu ajustarea dozei pn la obinerea unei valori a INR ntre 2 i 3, (clas de recomandare I, nivel de eviden C la orice pacient cu CMH i fibrilaie atrial paroxistic, persistent sau permanent). **Rspuns clinic favorabil la terapia farmacologic ne-a permis sa nu lum n considerare pentru moment un tratament invaziv. Conform Ghidului de diagnostic i tratament al CMH din 2014[4], reducia septal chirurgical sau prin ablaie cu alcool se realizeaz numai la pacieni atent selecionai, cu simptome refractare la tratamentul medicamentos maximal**Vrsta la tineriSincopa n ultimele 6 luniIstoric familial de MSC la vrst tnr - 30 mm - asociere relativ liniar Diametrul AS - Obstrucia tractului de ejecie a VS +/- Rspunsul tensional la effort exista dovezi numai pt cei