7/27/2019 LAL-curs
1/28
Leucemia acuta limfoblastica
Dr. Anca Colita
7/27/2019 LAL-curs
2/28
Leucemia acuta limfoblastica
Definitie leucemiile acute = proliferari
maligne ale celulelor albe = leucocite
Celule limfoblastice leucemie acuta
limfoblastica - LAL
Celule mieloblastice leucemie acuta
mieloblastica - LAM
LAL - 75% din leucemiile acute la copil Varsta cu incidenta maxima 2 5 ani
7/27/2019 LAL-curs
3/28
Conditii predispozante
Conditie Risc
Normal 1: 2880
Sdr Down 1:75Expunere anterioara la ag.
alchilanti
1:20
Sdr Bloom 1:8Gemeni cu LAL 1:5
Sdr Ataxie-teleangiectazie 1:8
7/27/2019 LAL-curs
4/28
Factori de risc
Putine cazuri au cauze aparente
identificabile
Relatii cauzale posibile:
Radiatii ionizante
Benzen
Expunere materna la marijuana
Iradiere paterna preconceptie
Pesticide
7/27/2019 LAL-curs
5/28
Prezentare clinica
Simptome SemneFebra 71% SMG 86%
Paloare ADM 76%
Purpura/Sangerari 51/27% HMG 74%Dureri oase/articulatii 79% Durere sternala 69%
Masa / Dureri abdominale 62%
Anorexie/scadere ponderala66%
Oboseala 92%
7/27/2019 LAL-curs
6/28
Tablou clinic
Sindrom infiltrativ medular
Dureri osoase
Anemie, trombocitopenie (sdr hemoragic),
neutropenie (sdr infectios)
Sindrom infiltrativ extramedular
Adenopatii
Organomegalie
7/27/2019 LAL-curs
7/28
7/27/2019 LAL-curs
8/28
Anomalii ale hemogramei in LAL
Leucocite
(/mmc)
< 10.000
44%
10-50.000
34%
>50.000
22%
Hg (g/dl) 10
24%
Tr.
(/mmc)
100.000
29%
7/27/2019 LAL-curs
9/28
Algoritm diagnostic
Hemograma cu formula Identificare complicatii sdr liza tumorala
K, Ca, fosfor, acid uric, LDH
PT/PTT/fibrinogen Rg torace masa mediastinala
MO morfologie, imunofenotipare,
citogenetica, biologie moleculara PL
Grup, RH
7/27/2019 LAL-curs
10/28
Clasificarea morfologica a LAL
Caractere morfologice L1 L2 L3
Dimensiunea celulei Mic Mare Mare
Cromatina nuclear Fin sau n grmezi Fin Fin
Forma nucleului Regulat, poate fi clivat Neregulat, poate fi clivat Regulat, oval saurotund
Nucleoli Nedistinci sau invizibili Unul sau mai muli pe celul;
mare, proeminent
Unul sau mai muli pe
celul; mare,
proeminent
Cantitatea de citoplasm Redus Moderat abundent Moderat abundent
Bazofilia citoplasmei Redus Redus Intens
Vacuolele citoplasmatice Variabile Variabile Proeminente
7/27/2019 LAL-curs
11/28
7/27/2019 LAL-curs
12/28
LAL B
Marker HLA DR TdT CD19 CD10 cyIgM sIgMproB:
5% copii
11% adulti
+ + + _ _ _
common
65% copii51% adulti
+ + + + _ _
preB
15% copii
10% adulti
+ + + +/- + _
B matur3% copii
4% adulti
+ + + +/- - +
7/27/2019 LAL-curs
13/28
LAL T
Marker TdT cyCD3 CD7 CD1a/CD2/CD3 CD5
Pre T
1% copii
7% adulti
+ + +
T
11% copii
17% adulti
+ + + +
7/27/2019 LAL-curs
14/28
7/27/2019 LAL-curs
15/28
7/27/2019 LAL-curs
16/28
7/27/2019 LAL-curs
17/28
7/27/2019 LAL-curs
18/28
Diagnostic diferential
LAL/LAM/sdr mielodisplazice Anemia aplastica
LMNH limfoblastic
ARJ/RAA/LES
Invadare medulara de tumori solide:
neuroblastom
PTI
Mononucleoza infectioasa
Reactii leucemoide
7/27/2019 LAL-curs
19/28
Factori de prognostic LALFactor risc Favorabil Nefavorabil
Varsta 1-10 ani 10 ani
Sex F M
Rasa Alba Neagra
Nr. leucocite 50.000
Afectare SNC Nu Da
Imunofenotip preB B matur, T
Nr cromozomi > 50
(hiperploidie)
7/27/2019 LAL-curs
20/28
7/27/2019 LAL-curs
21/28
7/27/2019 LAL-curs
22/28
Principii de tratament
Tratament de urgenta
Corectare anemie
Antibioterapie cu spectru larg
Profilaxie sdr liza tumorala
Tratament sdr hipervascozitate
Tratament specific adaptat gradului de risc
7/27/2019 LAL-curs
23/28
Tratament de urgenta Corectare anemie: masa Er izo gr, izoRh
Neutropenie febrila: atb cu spectru larg
Sdr liza tumorala: hiperuricemie, HK,
HPO4, hCa, IRA
Hiperhidratare 3000ml/m2 + alcalinizareNaHCO3 8,4% 1-3 ml/kgC
Inhibitor de xantinoxidaza: allopurinol
Recombinant urat oxidaza: rasburicase In caz de IRA - hemodializa
Sdr hipervascozitate: Leu >100.000/mmc
Hiperhidratare, leukafereza terapeutica
7/27/2019 LAL-curs
24/28
Tratament specific
Obiectiv = obtinerea si mentinerea RC
RC:
7/27/2019 LAL-curs
25/28
7/27/2019 LAL-curs
26/28
Definirea rspunsului la
tratament
Rspunsul la Prednison n LAL (z8)
PPR: > 1000 blasti/mmc
Rspunsul la nivelul MO (z 14)
M1sub 5% blati n MO
M2blati 5- 25% n MO
M3blati > 25% n MO
7/27/2019 LAL-curs
27/28
Etapele tratamentului
Inductia RC
Profilaxia SNC
Consolidare Intretinere
7/27/2019 LAL-curs
28/28
Tratment specific risc crescut
Allotransplant CSP de la donator familial
sau non-familial HLA identic
Nu este o procedura simpla, fara riscuri si
nu asigura 100% vindecarea!
Top Related