Prof. Dr. ASCHIE MARIANA
1
LEZIUNI DISTROFICE(CELULARE SI INTERSTITIALE)
DEFINITIE Leziunile distrofice sunt leziuni patologice
elementare, care reprezinta expresia morfopatologica a alterarilor metabolice survenite la nivel celular si/sau tisular.
Pot apare in orice afectiune, fie congenitala, fie dobandita, datorita perturbarilor metabolice care apar indiferent de cauza procesului patologic
2
CLASIFICAREA LEZIUNILOR DISTROFICE
Tulburari ale metabolismului
I. PROTEINELOR
II. GLUCIDELOR
III. LIPIDELOR
IV. MINERALELOR
V. PIGMENTILOR
3
TULBURARI ALE METABOLISMULUI PROTEINELOR
Sinteza proteinelor este realizata prin participarea mai multor organite citoplasmatice:
ribozomi, reticulul endoplasmatic si aparatul Golgi. Rolul major in sinteza proteinelor este dat de ribozomi, organite celulare
formate din doua subunitati, in structura carora se gaseste ARN ribozomal, informatia necesara sintezei proteice fiind adusa in citoplasma de un ARN mesager
Initial, aminoacizii folositi in sinteza sunt esterificati cu un ARN de transfer, specific fiecarui aminoacid in parte. Sinteza propriu-zisa incepe de la codonul de initiere din ARN-ul mesager legat de ribozom si se continua cu adaugarea secventiala a cate unui aminoacid; sinteza se opreste la nivelul citirii codonului de terminare din ARN-ul mesager
Proteinele se acumuleaza in cisternele reticulului endoplasmatic rugos, de unde sunt transportate catre cisternele aparatului Golgi, care asigura stocarea, cuplarea cu secventele polizaharidice pe care le sintetizeaza si apoi excretia lor
4
TULBURARI ALE METABOLISMULUI PROTEINELOR
CLASIFICAREA) DISTROFII PROTIDICE INTRACELULARE
Distrofii hidroprotidice citoplasmatice Distrofia hialina Distrofia ceroasa
B) DISTROFII PROTIDICE EXTRACELULARE Distrofia hialina Distrofia fibrinoida Distrofia amiloida (amiloidoza) Distrofia mucoida
5
DISTROFII PROTIDICE INTRACELULARE
Alterari ale membranei citoplasmatice - In cadrul aceste categorii este afectat gradul de hidratare celulara si,
consecutiv, starea coloida a proteinelor citoplasmatice
Cauze:In functie de mecanismul de actiune a agentilor cauzatori se disting patru
tipuri de injurii:
1. Scaderea cantitatii de ATP (transportul ionilor de Na+ si K+ prin membrana este un proces activ care necesita consum de ATP)
2. Pierderea permeabilitatii selective membranare (alterarea structurii membranei celulare)
3. Cresterea Na+ extracelular
4. Modificari de pH ale mediului extracelular
6
DISTROFII PROTIDICE INTRACELULARE
7
DISTROFII PROTIDICE INTRACELULARE
Daca procesul continua, apar tulburari majore ale permeabilitatii membranare; moleculele mari, inclusiv enzimele, vor difuza din celula spre mediul extracelular. Acest proces are loc si intre compartimentele intracelulare.
Modificarile structurale observate la microscopul electronic: Condensarea cromatinei nucleare Dilatarea reticulului endoplasmatic Condensarea compartimentului intern al mitocondriilor (in
scurt timp mitocondriile se balonizeaza)
Pana in acest stadiu modificarile sunt reversibile
8
TIPURI DE DISTROFII HIDROPROTIDICE CITOPLASMATICE
In functie de gradul afectarii:
1)Intumescenta clara
2)Intumescenta tulbure
3)Distrofia granulara
4)Distrofie vacuolara
Toate aceste modificari sunt reversibile.
9
10
Intumescenta clara ( hidrops, edem celular)Ex. – nefroza osmoticaMicroscopic - celulele – sunt marite de volum - citoplasma – transparenta, clara - nucleii – mariti de volum cu cromatina dezorganizata
Intumescenta tulbure - apare in special la organele parenchimatoase (cord, ficat, rinichi)
- Macroscopic - organele sunt marite de volum, mai ferme, fara luciu
- la sectionare, parenchimul pare sa se omogenizeze (aspect de carne fiarta)
- Microscopic
- celulele – turgescente, cu numeroase granulatii de marimi diferite in citoplasma
- se constata diferite grade de anizocorie
Distrofia granulara - apare in stadiile mai avansate - granulatiile intracitoplasmatice sunt vizibile - nucleii sunt picnotici
Distrofia vacuolara - citoplasma – tumefiata, palida, clar conturata, cu putine granulatii intracitoplasmatice si cu numeroase vacuole mari, uneori acestea putand masca nucleul - celula capata un aspect spumos si reticular Distrofie granulovacuolara in celulele
epiteliale ale tubilor renaliCol HE, ob 40x
11
Distrofie granulo-vacuolara
renala
Celulele tubilor contorti cu prezenta
de granulatii si vacuole
intracitoplasmatice
12
Distrofia hialina intracelulara( degenerescenta hialina)
-Se caracterizeaza prin aparitia in citoplasma de teritorii omogene, acidofile, usor refrigente, care se coloreaza histochimic de aceeasi maniera cu proteinele- au aspect:
- de picaturi sferice (cel mai frecvent)- lanceolat- retea perinucleara
Distrofia ceroasa(degenerescenta Zencker)
- apare la nivelul muschilor striati (drepti abdominali, diafragm) in stari infectioase grave (febra tifoida)-tesutul muscular este foarte moale si friabil, cu spect ceros- fibrele musculare isi pierd striatiile si au aspect hialin
13
DISTROFIILE PROTIDICE EXTRACELULARE
Distrofie hialina- corp albicans ovarian, stroma cu vase sanguine
Col HE, ob 10x
1) DISTROFIA HIALINA (degenerescenta hialina)
- consta in transformarea elementelor care alcatuiesc interstitiul intr-o masa structurata, omogena, eozinofila.
- apare la nivelul cicatricelor, seroaselor, fibroamelor uterine
Macroscopic:
- Hialinul apare albicios, translucid, consistenta regiunii este crescuta.
14
2) DISTROFIA FIBRINOIDA - a fost intens studiata in cazul reumatismului poliarticular acut - apare frecvent in tesutul conjunctiv al valvelor cardiace sau al miocardului si in testurile periarticulare. - Mai poate apare si in periarterita nodoasa, lupusul eritematos diseminat, dermatomiozita , placenta (mai ales in cazul hipertensiunii de sarcina) etcMicroscopic: - apar modificari la nivelul substantei fundamentalesi al fibrelor colagene, care se edematiaza, capatand aspect omogen- in interstitiu, se depune o substanta extrem de eozinofila, cu aspect similar fibrinei- in cazuri severe, cand tesuturile in care isi are sediul leziunea sufera o distructie completa, se poate vorbi de necroza fibrinoidaMicroscopia electronica si imunofluorescenta - releva faptul ca la formarea leziunilor de distrofie fibrinoida participa in mare masura fibrina exsudata
15
Distrofie fibrinoida placentara
Fibrinoidul – substanta eozinofila, amorfa, cu resturi
nucleare si celulare
16
DISTROFIILE PROTIDICE EXTRACELULARE
3) DISTROFIA AMILOIDA ( amiloidoza)Definitie: depunerea unei substante omogene, amorfe in tesutul
interstitial. Amiloidul:
- este o substanta de natura glicoproteica. - histochimic este metacromatic cu violetul de metil - se coloreaza cu Rosu de Congo si polarizeaza lumina dupa
aceasta colorare - devina fluorescent dupa tratarea cu tioflavina T - Microscopia electronica – amiloidul este alcatuit din fibrile dispersate,
dispuse neregulate. Structura fibrilara permite persistenta schimburilor nutritive in organelor afectate si, in plus,permite absorbtia a diferite substante, fapt care ii confera o mare variabilitate chimica
17
Structura amiloidului
Din punct de vedere chimic amiloidul este alcatuit din:
- fibrile proteice (95%)
- o glicoproteina (5%)
Din punct de vedere al componentei biochimice sunt descrise 15 forme distincte de amiloid, cele mai frecvente fiind: tipul AL (amiloid light chain) – contine lanturi de imunoglobuline - tip
kappa si lambda tipul AA (amyloid associated) – contine o proteina sintetizata de ficat,
fara structura imunoglobulinica
18
Clasificarea amiloidozelor
In functie de localizare :
I) Amiloidoze sistemice►Ereditare (familiale)
- sunt rare si se caracterizeaza prin fibre de amiloid de tip AA - ex:febra mediteraneana familiala (tranzmitere autozomal
recesiv)- clinic : episoade febrile si poliserozite
polineuropatia amiloidozica familiala (tranzmitere autozomal dominant)- se descriu depuneri de amiloid la nivelul
nervilor periferici►Primare
• sunt cele mai frecvente si se datoareaza in principal gamapatiilor monoclonale (5 – 15% din pacientii cu mielom multiplu dezvolta amiloidoza)
• se caracterizeaza prin depunerea de amiloid de tip AL• depunerile de amiloid sunt localizate frecvent la nivelul miocardului,
limbii, tubului digestiv, peretilor arterelor, splina, ficat rinichi si mai rar in peretii arborelui traheobronsic sau parenchimului pulmonar
• masele de amiloid sunt uneori inconjurate de celule gigante de corp strain si limfocite 19
Clasificarea amiloidozelor
►Secundare - se caracterizeaza prin depuneri de tipul AA mai ales la nivelul splinei,
ficatului si rinichilorCauze: - frecvent : tuberculoza si infectiile cronice (Incidenta amiloidozei
secundare a scazut considerabil datorita tratamentului antituberculos si introducerii antibioterapiei).
- mai rar: periarterita nodoasa, lupus eritematos diseminat, dermatomiozitei, rectocolitei ulcerohemoragice, bolii Hodgkin, tumorilor maligne (in special cele digestive
Localizarea la nivel hepatic:o Macroscopic – ficatul este marit de volum, de consistenta crescuta,
culoare cenusie, usor translucido Microscopic - initial amiloidul se depune intre endoteliul sinusoidelor si
celulele hepatice. (Datorita ingreunarii aportului de substante nutritive si oxigen, hepatocitele degenereaza)
20
Clasificarea amiloidozelor
Localizarea la nivel renal Amiloidul se depune la nivelul peretilor arteriolelor mici, in special a
arteriolelor aferente, precum si la nivelul glomerulilor, intre endoteliul si membrana bazala a capilarelor
Functia renala poate fi grav afectata daca procesul este suficient de extins, in final putandu-se ajunge la insuficienta renala sau uneori se poate instala un sindrom nefrotic.
Localizarea la nivelul splinei Macroscopic – splina este voluminoasa, dura,elastica. Microscopic - amiloidul se depune sub forma
nodulara, mai ales la nivelul arterelor penicilate din corpusculul Malpighi (splina sagu)
difuz , la nivelul pulpei rosii (splina sunca).
21
Clasificarea amiloidozelorII) Amiloidoze localizate
afecteaza un singur organ: faringe, plamani, vezica urinara, salpinge, tiroida, cord, sistem nervos etc.
se formeaza noduli circumscrisi care, uneori, pot stimula veritabile tumori
Depunerea de amiloid in cordul varstnicilor (amiloidoza cardiaca senila), la nivelul ventriculilor (depunerea de transtiretina) sau la nivelul atriilor (depozite de hormon natriuretic atrial) poate avea manifestari clinice variate, de la manifestari minime, chiar asimptomatice, pana la insuficienta cardiaca.
De asemenea, unele tumori depun amiloid, de exemplu:– carcinoamele medulare tiroidiene,– feocromocitoame, – tumorile insulelor pancreatice
22
Distrofie amiloida splenicaMaterial amorf, eozinofil, acelular cu
depunere interstitialaCol. Violet de gentiana, ob. 5x
Amiloidoza splenica – tipul difuz; col HEA- depozite de amiloid dispus difuz
P – pulpa rosie
23
24
Amiloidoza renalaCol HE
Distrofie amiloida renala;Depunere de amiloid la nivelul glomerulilor si tubilor contortiCol. Rosu de Congo, ob 20x
25
Amiloidoza splenica – tipul nodular (mai rar)
Amiloidul (A) se depune la nivelul pulpei albe; col HE
Amiloidoza localizata: carcinom medular tiroidian
Amiloidul este prezent doar in interiorul tumorii
Amiloid la nivelul vaselor Biopsie rectala
Ep- epiteliul glandular rectalA - amilod
26
27
Amiloidoza hepatica amiloidul se depune in
spatiile sinusoidale hepatice (A); Hepatocitele (H) sunt
atrofice
Amiloidoza cardiacaAmiloidul se acumuleaza in
peretii vaselor miocardice (V)
TULBURARI ALE METABOLISMULUI GLUCIDELORA) GLICOGENEZE• grup de afectiuni caracterizat prin acumularea anormala de glicogen in diferite
tesuturi.• s-au descris zece entitati, toate avand tranzmitere genetica autozomal recesiva
(exceptie tipul VIII de glicogenoza cu tranzmitere X-linkata), manifestarile clinice depinzand de organele afectate
• Cele mai frecvente: tipul I – boala von Gierke
– Maladie rara, familiala, care se manifesta din copilarie si se datoreaza absentei glucozo-6 fosfatazei care desfosforileaza glucoza-6 fosfat.
– Glicogenul se depune in miocard, rinichi, ficat.– Acumularea la nivel hepatic se face atat in citoplasma, cat si in nucleul
hepatocitelor, determinand o hepatomegalie importanta, adesea insotita de steatoza marcata
Tipul IV – boala Andersen– Se caracterizeaza prin ciroza hepatica consecutiva depunerii la nivel hepatocitar
de molecule de glicogen ramificate, cu greutate moleculara mare.– Examenul histopatologic – incluzii intracitoplasmatice hepatocitare mari, slab
eozinofile, omogene, similare celulelor “groun glass” observate in hepatita cronica cu virus hepatitic B ( incluziile din boala Andersen au aspect diferit in microscopia electronica si nu sunt pozitive imunohistochimic pentru Ag HBs)
28
TULBURARI ALE METABOLISMULUI GLUCIDELOR
B) MUCOPOLIZAHARIDOZE– Grup de afectiuni caracterizate prin acumularea de polizaharide cu
greutate moleculara mare (condroitin sulfat, acid hialuronic, keratan sulfat, dermatan sulfat ) in organele parenchimatoase si in sistemul nervos, de regula in macrofage; de asemenea se constata eliminarea urinara a mucopolizaharidelor.
– se clasifica in 7 categorii (tip I – VI)– Tabloul clinic este relativ asemanator: afectarea sistemului osos si a
aparatului cardiovascular , hepatosplenomegalie, retard mental– Sunt afectiuni transmise autozomal recesiv (exceptie tipul II- boala
Hunter, cu tranzmitere X-linkata recesiva)– Se datoreaza unor defecte enzimatice la nivel lizozomal
29
TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELORI) Tulburari ale metabolismului trigliceridelor:A) Steatoza
1. Steatoza hepatica2. Steatoza extrahepatica3. Sindromul Reye4. Steatoza din hiperlipidemiilor plasmatice
B) Patologia tesutului adipos1. Obezitatea2. Lipomatozele3. Citosteatonecroza4. Granulomul lipofagic5. Boala Weber- Christian (paniculita recidivanta)
II) Tulburari ale metabolismului colesteroluluiIII) Tulburari ale metabolismului lipidelor complexe
1. Gangliozidoze2. Cerebrozidoze3. Sulfatidoze4. Sfingomielinoza (boala Niemann – Pick)
30
STEATOZA Este cea mai frecventa distrofie lipidica, caracterizata prin acumularea
excesiva de trigliceride in celule Histopatologic− Acumularea de trigliceride pe preparatele prelucrate uzual (fixare cu formol,
deshidratare si includere in parafina) se evidentiaza indirect prin prezenta unor vacuole optic goale, cu limite precis trasate, datorita dizolvarii trigliceridelor in solventii folositi in cursul prelucrarii
− Daca se efectueaza sectiuni la gheata, trigliceridele pot fi evidentiate prin folosirea de coloranti liposolubili (Suddan)
CAUZE:A. Aport crescut (hiperlipidemiile)B. Tulburari metabolice:
1. Anoxia2. Intoxicatiile – metalele grele: arsenic, mercur, cloroform, tetraclorura de carbon
3. Tulburari ale metabolismului glucidic: la diabetici, in inanitie4. Deficitul factorilor lipotropi necesari sintezei fosfolipidelor la nivel hepatic
31
Steatoza hepatica
Este cea mai frecventa forma de steatoza
Macroscopic:– Ficatul este difuz marit de volum, greutatea este mai mare decat cea
normala, consistenta redusa– La sectionare – parenchimul hepatic are culoare galbena
Microscopia electronica - picaturile de grasime apar ca vezicule transparente, nedelimitate de o membrana structurala
– In functie de tipul si gradul afectarii, steatoza poate afecta:• Zona din jurul venei centrolobulare (zona acinara 3)• Zona intermediara (zona acinara 2)• Zona periportala (zona acinara 1)• Intreg lobulul – steatoza panacinara
32
STEATOZA HEPATICA
Daca testul hepatic a fost prelucrat la parafina si apoi sectiunile sunt colorate cu hematoxilina- eozina, celulele apar vacuolizate, transparente, cu citoplasma dispusa la periferie si nucleii proeminand intr-o portiune a inelului citoplasmatic
Vacuole optic goale, intracitoplasmatice
33
STEATOZA HEPATICA
In cazul preparatelor sectionate la criotom si colorate cu Sudan celulele hepatice apar ca purtand un numar mare de picaturi lipidice colorate in rosu -portocaliu sau o singura vezicula lipidica centrala mare
34
STEATOZA EXTRAHEPATICA
Depozitarea, in conditii de distrofie, a lipidelor se poate produce in diferite tesuturi, dar alterarile cele mai marcate se intalnesc in rinichi si miocard, si in unele tumori.
Steatoza renala:
- Este intalnita in mod frecvent in asociere cu steatoza hepatica
- se caracterizeaza prin acumularea de picaturi lipidice in celulele epiteliului contort proximal
La nivel miocardic:
- Miocardul apare tigrat, cu alternanta de zone grasoase si cu alte cvasinormale
- apar striuri galbui la nivelul pilierilor, corespunzatoare acumularilor de lipide in fibrele miocardice
35
SINDROMUL REYE
36
PATOLOGIA TESUTULUI ADIPOS
I) OBEZITATEA
Definitie – cresterea marcata a tesutului adipos subcutant si visceral.
! NU reprezinta o distrofie propriu- zisa, deoarece structura tisulara si celulara nu sunt afectate
II) LIPOMATOZELE
Definitie – afectiuni in care structurile normale constituente ale unui tesut sau organ sunt inlocuite prin tesut adipos
Clasificare - in functie de mecanismul de producere → Fiziologic – atrofia maduvei hematogene sau a timusului Patologic – lipomatoza pancreasului, suprarenalelor,paratiroidelor,
ganglionilor limfatici, muschilor scheletici
37
PATOLOGIA TESUTULUI ADIPOS
III) CITOSTEATONECROZA− Este rezultatul digerarii grasimii din tesutul adipos prin
intermediul unei lipaze− Apare in pancreas si in grasimea peritoneala in cazul
pancreatitei acute hemoragice, in cursul careia enzimele pancreatice sunt activate intratisular
− Fiziopatologie – sub actiunea lipazei se produce scindarea grasimilor neutre in acizi grasi si glicerina. Acizii grasi se combina cu ionii de calciu rezultand sapunuri de calciu insolubile
38
39
Macroscopic → apar mici pete opace, albicioase (aspect denumit “in pete de spermantet”) la nivelul tesuturilor peripancreatice, mezenter, epiploon
CITOSTEATONECROZA
Microscopic • zonele de precipitare a sapunurilor de calciu apar ca pete intunecate, de
forma neregulata, colorate de hematoxilina. • In teritoriile respective structurile celulare dispar sau se mentin sub forma de
detritus.• In jur apar histiocite care se incarca cu lipide fagocitate
Citosteatonecroza pancreatica
Col HE, ob 10x
PATOLOGIA TESUTULUI ADIPOS
Steatonecroza
- Poate apare si ca urmare a actiunii a diferiti agenti (traumatisme, substante iritante, anoxie locala) la nivelul sanului, tesutului adipos subcutanat etc
IV) GRANULOMUL LIPOFAGIC• in urma unui traumatism al panicului adipos, adipocitele sunt
distruse, iar lipidele eliberate de la nivelul lor sunt fagocitate de histiocite; uneori histiocitele fuzioneaza, generand celulele gigante plurinucleate TOUTON
• Apare la nivelul sanului si in tesutul celular subcutanat.
40
TULBURARI ALE METABOLISMULUI COLESTEROLULUI
Hiperlipidemiile sunt insotite de depunerea de colesterol in peretii arterelor unde favorizeaza dezvoltarea placilor de aterom si in celulele sistemului reticulohistiocitar dand nastere xantoamelor
Placa de aterom aortica; detritusuri celulare, lipide (in rosu), media distrofica
Col Scharlah, ob 10
41
Xantoamele Sunt acumulari de histiocite cu citoplasma
spumoasa, datorita acumularii de picaturi fine de lipide
Uneori includ si celule plurinucleate incarcate lipidic, inconjurate de o reactie inflamatorie si fibroza
42
Xantoamele sunt localizate −la nivel dermic →in pleoape (xantelasma), la nivelul pliurilor −in tesuturile profunde → tendoane, periost
TULBURARI ALE METABOLISMULUI COLESTEROLULUI
Acumularea locala de lipide poate avea loc si independent de cresterea lipemiei plasmatice. Lipidele se pot depune in histiocite sau in alte tipuri de celule
La nivel histiocitar procesul are loc : in peretii abceselor, unde lipidele provenite din piocite sunt fagocitate de
histiocitele prezente in focarul inflamator In focarele inflamatorii cronice din alveole – pneumonie xantomatoasa In infarctul cerebral unde lipidele provenite din degradarea mielinei sunt
fagocitate de histiocite si de nevroglii. In nefroza lipoidica – celulele tubulare renale se incarca cu picaturi de
lipide, in special esteri de colesterol, ca o consecinta a cresterii permeabilitatii glomerulare care permite filtrarea de colesterol in spatiul subcapsular.
Lipodistrofia intestinala (boala Whipple) se caracterizeaza prin acumularea la nivelul mucoasei si submucoasei intestinale, in ganglionii mezenterici si in alte viscere de grasimi neutre, lipide nesaturate, cristale de colesterol si de acizi grasi.
43
TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELOR COMPLEXE
• Lipodozele (dislipoidoze) se datoreaza acumularii de lipide sau substante asemanatoare acestora – lipoide.
Forme • Familiale - cele mai frecvente; cauza- deficit enzimat constitutional• Sporadice – cauza necunoscuta
Fiziopatologie
Lipidele normale sau anormale se acumuleaza• in celulele sistemului reticulohistiocitar – lipidoza generalizata• In anumite structuri ale sistemului nervos – neurolipidoza
Clasificarea- in functie de :Natura deficitiului enzimaticTipul de substanta acumulata in celuleEvolutia manifestarilor clinice
44
TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELOR COMPLEXE
Cele mai frecvente tipuri de lipidoze – SFINGOLIPIDOZE patru entitati separate:
1. Gangliozidoze
2. Cerebrozidoze
3. Sulfatidoze
4. Sfingomielinoze
Gangliozidozele
Se datoreaza unui deficit de hexozaminidaza– in functie de importanta acestui deficit se recunosc patru categorii– cea mai cunoscuta - boala Tay – Sachs ( idiotia amaurotica):se
manifesta din primele luni de viata prin retard psihomotor si prezenta pe macula retiniana a unei pete de culoare rosie aprinsa.
45
TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELOR COMPLEXE
Boala Gaucher Se manifesta in general in copilarie, dar poate debuta si la adulti Se tranzmite autozomal recesiv Este determinata de lipsa de beta- glucozidaza din lizozomi Clinic – splenomegalie giganta , hepatomegalie, adenopatii Se datoreaza acumularii de histiocite Gaucher – celule de 20- 80
microni diametru, citoplasma clara, omogena sau fibrilara, datorata supraincarcarii cu glucocerebrozide
Uneori se poate asocia cu perturbari biochimice mai complexe – gammapatie monoclonala, deficienta de factor IX
CEREBROZIDOZE-Se caracterizeaza prin acumularea intracitoplasmatica de diferite derivate
de ceramide
46
TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELOR COMPLEXE
Boala Gaucher hepatica- celule Gaucher cu citoplasma cu aspect de “hartie creponata”.
Col PAS, ob 40x
Splina Gaucher- celule Gaucher
Col PAS, ob 40x
47
TULBURARI ALE METABOLISMULUI LIPIDELOR COMPLEXE
Sulfatidoze
- se datoreaza deficientei de arilsulfataze
- Clinic : intarzierea dezvoltarii sau degradarea progresiva a facultatilor psihomotorii
Boala Niemann – Pick splenica;
Celule Niemann – Pick cu citoplasma spumoasa, limfocite
Col HE, ob 20x
Sfingomielinoza - boala Niemann - Pick
- se tranzmite autozomal recesiv - decesul survine pana la atingerea
varstei de doi ani - clinic
hepatosplenomegalie importanta, poliadenopatii, atrofie cerebrala, decalcificari osoase, intarzierea dezvoltarii staturoponderale
48
Top Related