BOALA PAGET A OSULUI2013Conf. Dr. Denisa PredeeanuClinica de Medicin Intern i Reumatologie Sf. MariaU.M.F. Carol DavilaBucureti
ETIOLOGIEIPOTEZA INFLAMATOARE
IPOTEZA NEOPLAZIC
IPOTEZA POSTTRAUMATIC
ALTELE (endocrin, imunologic etc)
PATOGENIEPERIOADA ACTIV Turnover osos crescut
FAZA OSTEOLITIC rezorbia excesiv (OSC) leziune osoas osteolitic Ca extracelular (crescut)FAZA INTERMEDIAR Ca extracelular (normal)FAZA OSTEOBLASTIC formare de os anormal ( OSB) leziune osoas osteocondensant Ca extracelular (sczut) PERIOADA INACTIV Turnover osos normal
Boala Paget monoostotic n period inactiv NU necesit tratament!
MANIFESTRI CLINICESINDROMUL NEUROPSIHIC furtul pageticDUREREA OSOASDEFORMAREA OSOASALTELE
MANIFESTRI CLINICE
LISTA OASELOR AFECTATE (n ordine descresctoare a frecvenei): Pelvis Vertebra lombar Femur sacru Calot Tibie Humerus Claviculele, coastele Oase mici (mini, picioare)
MANIFESTRI CLINICE-afectarea craniana-
INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-Craniu pagetic tardivngroarea tbliei externe
zone de osteocondensare alternnd cu zone de osteoliz
platibazie Osteoporosis circumscripta precoce
INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-accentuarea liniei ilio-pectinee
zone de osteocondensrealternnd cu osteoliz
material de osteosintez(fractur pe os patologic)
INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-creterea dimensiunilor
zone de osteocondensrealternnd cu osteoliz
artroza secundar
material de osteosintez(fractur pe os patologic)
INVESTIGAII PARACLINICE-examenul radiografic-Deformare osoas (incurbare lateral)
Creterea dimensiunilor
Zone de osteocondensatreAlternnd cu osteoliz
CT-cerebral-ngroarea marcat a peretelui cranianMeninerea integritii
RMN-articulaia femuro-tibial-Axial T1 weighted Linii dense n osul medular semnificnd ngroarea trabeculelor
SCINTIGRAFIA OSOASAZone de hiperfixare la nivelul pelvisului, fermurului stng, vertebrelor lombare, humerusuluiDreptDeformare osoasaEvaluarea extensiei boliiSensibilitate mare, specificitatemic
MARKERI AI TURNOVERULUI OSOSREZORBIE Hidroxiprolinuria Hidroxilizinuria
Piridinolinuria Dezoxi piridinolinuria
Fosfataza acid TR
Telopeptide C/N terminale ale colagenului de tip I (osos)FORMARE Fosfatza alcalin (T, O)
Osteocalcina
Peptide ale procolagenului de tip I (osos)
COMPLICAIISINDROM HIPERCHINETICFRACTURI PE OS PATOLOGICLITIAZA URINARDEGENERAREA SARCOMATOAS femur, humerus, tibie calot, fa pelvis
DEGENERAREA SARCOMATOASALeziune osoasa intens distructiva la nivelul tibieiZone extensive osteocondensante asociate cu zone osteoliticeConfirmare histologica
DIAGNOSTIC DIFERENIALBOLI OSTEOCONDENSANTE (frecvent)
Metastaze osteocondensante (sn, tiroid, prostat) OsteopetrozaBOLI OSTEOLITICE (rar)
Mielom multiplu (craniu mncat de molii)
Metastaze osteolitice
TRATAMENTINDICAII DE TRATAMENT Durere Hipercalcemia Fracturi Afectare cranian (prevenirea surditii) Manifestri neurologice Boala poliostotic Reducerea sngerrii in cursul unei intervenii chirurgicale
TRATAMENTTRATAMENT SPECIFIC
INHIBITORI AI OSC CAL ( Miacalcic): 1f/zi (14 zile) 2 f/zi x3/s (12l)
INHIBITORI AI t-RNA SINTETAZEI ACTINOMICINA PLICAMICINATRTAMENT NESPECIFIC
ANALGETIC/ANTIINFLAMATOR AINS GC
ORTOPEDIC Biopsia osoas Preotezarea osteo-articular
RECUPERATOR
BISFOSFONATII N BOALA PAGETEFICACITATEReprezint cei mai utilizai ageni terapeuticiNormalizeaz markerii biochimici ai TO (60-70%)nlocuiesc esutul pagetic cu os lamelar normalReduc durerea osoasAderen sczutPreparate ALN (40 mg/zi) po 6 luni RIS (30 mg/zi) po 2 luni PAM (240 mg/cur) ivREACII ADVERSEPreparate per os Esofagit
Preparate iv Sindrom flu-like Febr Hipocalcemie(preexistena nivelelor sczute de Ca i Vit D) Cefalee Uveit Limfopenie Caractristici: minore, autolimitate
Reid IR et al Biochemical and radiologic improvement in Pget s disease of bone treated with alendronate: a randomized, placebo- controlled trial Am J Med 1997; 102: 322Miller PD et al Arandomized double-blind comparison of risedronate and etidronate in the treatment of Paget disease s dise3ase of bone Am J Med 1999; 106: 513-20
ZOLEDRONATUL N BOALA PAGET-5 mg iv 15 minute-EFICACITATEInduce remisiune rapid i susinut(Normalizarea FA n 88,6% in grupul cu ZOL vs 57, 9% n grupul cu RIS)(Pierderea rspunsului terapeutic la 190 zile n 1/113 n grupul cu ZOL vs 21/82 n grupul cu RIS)Imbuntete calitatea vieii (funcia fizic, durerea, sntatea general vitalitatea, funcia social, starea emoional, sntatea mental)
REACII ADVERSEImmediate (1-3 zile)Simptome influenza-likeMialgiaFebrObosealCefaleeHipocalcemie ( Ca & Vit D 10 zile post)
Tardive (> 3 zile)Dureri extremitiArtralgiiAmeeliNasofaringitDiareeDurere de spateFA !!!Reid IR et al Comparison of a Single Infusion of Zoledronic Acid with Risedronate for Paget s Disease N Engl J M 2005; 353: 898-908
Top Related