Spitalul Clinic Colentina

PROTOCOL DE DIAGNOSTIC SI TRATAMENT

SECTIA Medicala

AFECTIUNE SCLEROZA SISTEMICA PROGRESIVA

CLINIC Sdr Raynaud Initial aspect edematos al tegumentelor de la

nivelul degetelor in evolutie indurare tegumentara pana la atrofie in special acral si la nivelul trunchiului sau abdomrenului

Ulceratii sau cicatrici la nivelul pulpei degetelor Telangiectazii, calcinoze cutanate Artralgii, mialgii difuze, crepitatii tendinoase Simptome gastrointestinale

- Disfagie pt. solide - Pirozis, regurgitatii acide - Diaree, constipatie - Incontinenta fecala

Simptome pulmonare - Scaderea tolerantei la efort, dispnee de

efort, tuse seaca - Raluri de fibroza

Simptome cardiace - Dispnee la eforturi medii, mici, dispnee

cu ortopnee - Zgomot II accentuat/dedublat la

pulmonara - Aritmii - Semne de insuficienta cardiaca - Semne de pericardita lichidiana

Simptome renale - HTA accelerata , edeme gambiere (criza

renala sclerodermica)

Posibil simptome neuromusculare

DIA

GN

OST

IC

LABORATOR Hemograma cu frotiu de sange periferic Probe biochimice complete Probe de coagulare VSH, Fibrinogen, PCR CK, LDH Ac anti Scl70, Ac anti centromer, beta 2 GP1 Sumar de urina, proba Stansfeld Proteinurie/24 ore

IMAGISTIC Rx pulmonara Spirometrie, TLCO, PaO2, PaCO2 CT pulmonara in caz de afectare pulmonara Bronscopie cu lavaj (unde este cazul) Ecg Ecografie cardiaca Tranzit baritat Ecografie abdominala EDS Capilaroscopie

GOLD STANDARD Biopsie cutanata MEDICAMENTOS Pt. sdr. Raynaud Nifedipina sau Prazosin sau

Losartan, Atorvastatina in cazul ulcerelor digitale, unguent cu nitroglicerina pt.aplicatii locale Pt. afectarea cutanata Metotrexat + Acid folic; corticoterapie asociat sau nu cu Metotrexat in forma edematoasa a bolii Pt. calcinozeColchicina, Diltiazem Pt. artralgii, mialgiiAINS; corticoterapie si/sau

Metotrexat in caz de miozita Pt. dismotilitatea esofagianainhibitori de

pompa de protoni, antagonisti de rec. H2 Pt. afectarea pulmonara Ciclofosfamida

pulsterapie , apoi Azathioprina; Prednison Pt. hipertensiunea pulmonaraanticoagulant

oral, Diltiazem , Bosentan si Sildenafil prin programul national de HTP

Tratamentul insuficientei cardiace, al aritmiilor

atunci cand se impune Pt. criza renala sclerodermicaCaptopril Uneori pacientul trebuie indrumat catre

serviciul de urologie in vederea dializei

TRA

TAM

EN

T

CHIRURGICAL Debridare, amputatie in caz de ulcere digitale Excizia calcinozelor dureroase

PROGNOSTIC Dependent de prezenta afectarii pulmonare, cardiace sau renale