80 Protocoale de diagnosti c şi tratament în PEDIATRIE

Sindromul

hepatosplenomegalic

Dr. Laura Olariu(Timişoara)

INTRODUCERE

Hepatosplenomegalia reprezintă mărirea de volum a fi ca-tului, respecti v a splinei.

De cele mai multe ori hepatosplenomegalia este descoperită întâmplător, cu ocazia unui examen clinic sau ecografi c efectuat pentru altă simptomatologie.

Evaluarea dimensiunilor fi catului

Dimensiunile fi catului pot fi apreciate clinic şi ecografi c.Clinic, cu bolnavul poziţionat în decubit dorsal, se măsoară:

distanţa, apreciată palpator, cu care marginea inferioară a fi catului depăşeşte rebordul costal;

diametrul transversal al fi catului prin determinarea per-cutoric a marginii superioare şi determinarea palpator sau percutoric a marginii inferioare; această metodă cli-nică are o acurateţe mai mare în diferenţierea unei hepa-tomagalii autenti ce de fi catul coborât prin deplasarea diafragmei.

Întrucât creşterea dimensiunilor fi catului nu este totdeauna uniformă, măsurătorile cu metode clinice vor fi efectuate pe linia axilară anterioară, linia medio-claviculară şi medio-ster-nală.

Ecografi c se măsoară axul verti cal al fi catului şi ecogenitatea organului.

La copilul normal marginea inferioară a fi catului poate depăşi rebordul costal cu cel mult 2 cm.

Dimensiunile fi catului cresc concomitent cu înălţimea şi greutatea. La vârsta de 1 săptămână diametrul transversal al fi ca tului este de 4,5-5 cm, ajungând la vârsta de 12 ani la 6-6,5 cm la fete şi la 7-8 cm la băieţi.

81APARATUL DIGESTIV

Evaluarea dimensiunilor splinei

Splina se palpează în decubit dorsal sau lateral drept, soli-citând pacientului să inspire profund.

În mod normal se palpează polul inferior al splinei la 15% dintre nou-născuţi, la 10% dintre copii şi la 5% dintre adoles-cenţi.

Relati v frecvent, evidenţierea palpatorie a splenomegaliei indică o mărire a dimensiunilor organului de 2-3 ori.

Palparea splinei necesită examinare ecografi că. Eti ologie

Relati v frecvent, hepatomegalia se asociază cu splenomega-lie, dar există situaţii în care mărirea în volum poate interesa doar un singur organ.

Eti ologia hepatomegaliei:1. Hepatomegalii prin procese infl amatorii:

infecţii virale generalizate; hepati tele virale acute (A-G); sindromul hepati tei neonatale; hepati tele cronice, cirozele; infestaţii parazitare, micoti ce; hepati te toxice şi medicamentoase.

2. Hepatomegalii prin hiperplazie reacti vă a celulelor Kupff er: infecţii bacteriene sistemice şi localizate (intraextrahe-

pati c); hepati te granulomatoase.

3. Hepatomegalii prin congesti e circulatorie: insufi cienţă cardiacă congesti vă; pericardită constricti vă; cordul pulmonar acut şi cronic; sindromul Budd-Chiari; boala venoocluzivă.

4. Hepatomegalii realizate prin steatoză: malnutriţia proteinică şi protein-calorică; supraalimentaţia; diabetul zaharat; mucoviscidoza; boala celiacă; sindromul Reye, galactozemia, tratamentul cu tetra ci cline.

82 Protocoale de diagnosti c şi tratament în PEDIATRIE

5. Hepatomegalii produse prin tezaurizare: anomalii ale metabolismului glucidelor, lipidelor, amino-

acizilor, proteinelor, mucopolizaharidelor; amiloidoza, porfi rii, hemosideroza, hemocromatoza; defi citul de α1-antriti psina.

6. Hepatomegalii produse prin infi ltraţie celulară: eritroblastoze fetale; anemii hemoliti ce cronice; histi ocitoza; leucemii, limfoame maligne.

7. Hepatomegalii tumorale: tumori benigne, maligne, metastati ce.

8. Hepatomegalii produse prin anomalii ale tractului biliar: hipoplazia/atrezia de căi biliare; ciroza biliară primiti vă.

Eti ologia splenomegaliei: infecţii: virale (hepati te B, C, D, E, G, CMV, Epstein-Barr),

bacteriene (leptospiroză, septi cemii), parazitare (malarie, toxoplasmoză);

procese maligne: leucemie, limfom hodgkinian şi non-hodgkinian;

boli de tezaurizare: Niemann-Pick, Gaucher; anemii hemoliti ce; hematopoeza extramedulară; boli de colagen: LES, artrita cronică juvenilă; secundară sindromului de hipertensiune portală din ca-

drul bolilor hepato-biliare; afecţiuni vasculare: cavernomul portal, tromboza de vene

splenice/portale, sdr. Budd-Chiari, insufi cienţa cardiacă congesti vă;

ruptura splenică; chiste, tumori benigne/maligne splenice.

Cauze de falsă hepatomegalie/splenomegalie: pneumoto-rax, epansament pleural, abcese perihepati ce/perisplenice, mase retroperitoneale, boli pulmonare obstructi ve cronice, „pectus excavatus“, unghiurile costale apropiate.

Explorări diagnosti ce:1. Investi gaţii paraclinice:• minimale, de primă intenţie:

teste de citoliză hepati că: ASAT, ALAT, δGT, LDH;

83APARATUL DIGESTIV

teste de excreţie hepatobiliară: bilirubinemie, săruri bi-liare, fosfatază alcalină, lipide şi colesterol total;

teste de insufi cienţă hepatocelulară: proteine serice, albu minemie, ti mp de protrombină, indice de pro-trombină, ti mp parţial de tromboplasti nă, pseudocolines-teraza, amoniemie;

teste de infl amaţie mezenchimală: electroforeza pro-teinelor serice;

diverse: hemoleucograma completă cu reti culocite, pro-be infl amatorii, examen de urină, examene copro para-zitologice, hemocultură;

ecografi e abdominală.• în a doua etapă, selecti v: markeri pentru infecţiile virale (B,

C, delta, CMV, Epstein-Barr), teste imunologice, α-fetoproteina, anti genul carcinoembrionar, markeri ai mecanismelor autoimune (anti corpi anti ADN, anti nucleari etc.), IDR la tuberculină.

2. Alte investi gaţii, în funcţie de rezultatele investi gaţiilor iniţiale:

ecodoppler, tranzit baritat, Rx toraco-abdominală, colecis-to colangiografi e, splenoportografi e, scinti grafi e, CT;

endoscopie digesti vă; puncţie-biopsie hepati că; puncţie medulară.

Algoritm de diagnosti c al hepatomegaliei:

I. Anamneza (trebuie să evidenţieze toate situaţiile posibil responsabile de afectarea fi catului):

1. Manifestări clinice: nespecifi ce: astenie, fati gabilitate, inapetenţă, greţuri,

văr sături, scădere ponderală, balonare postprandială, dia ree sau consti paţie.

specifi ce: icter, prurit, scaune hipo/acolice, urini hiper-crome, durere în hipocondrul drept.

2. Relevarea aspectelor epidemiologice: contact cu persoane bolnave; transfuzii; testări cutanate; manevre invazive medicale: puncţii, endoscopii, injecţii,

lucrări stomatologice; manevre invazive nemedicale: piercing, tatuaje, uti lizare

de droguri injectabile;

84 Protocoale de diagnosti c şi tratament în PEDIATRIE

contact sexual neprotejat; călătorii în zone endemice pentru parazitoze cu interesare

hepati că (schistosomiaza, amoebiaza, malarie).3. Prezenţa sângerărilor: gingivoragii, hematemeză, recto ra-

gii, melenă.4. Relevarea unor factori nutriţionali responsabili: sub/su-

pra alimentaţie, malnutriţie, consum de alcool 5. Uti lizarea de medicamente cu efecte toxice hepati ce: Fe-

no barbital, Corti zon, Dilanti n, Paracetamol, HIN, anti parazitare, androgeni, chimioterapice

6. Expunerea la toxice: droguri, metale grele7. APP sau AHC de: parazitoze, afecţiuni ale vezicii biliare,

boli endocrine, boli de tezaurizare, nutriţie sau de metabolism

II. Examenul clinic1. Examinarea generală poate evidenţia:

icter (semnifi că un proces infl amator sau obstructi v); prurit, semne de grataj (proces colestati c obstructi v sau

infl amator); splenomegalie (proces de creştere a presiunii în sistemul

port, hipersplenism); ascita (ciroză hepati că); circulaţie colaterală (ciroză hepati că); tremor, disgrafi e, inel Kayser-Fleisher (boala Wilson); microcefalie (infecţii congenitale); cataractă (galactozemie); edem papilar (hipervitaminoza A); petesii, echimoze, edeme hipoproteice (sindrom hepato-

priv); chiste renale congenitale (asociere cu fi broză hepati că

congenitală).2. Examinarea fi catului: dimensiuni, formă, consistenţă,

suprafaţă, sensibilitate, marginea inferioară prezenţa de ti m pa-nism sau sufl u arterial.

III. Explorări diagnosti ce – sunt deja meţionate

Algoritm de diagnosti c al splenomegaliei:

I. Anamneza: poate evidenţia un istoric de: durere/senzaţie de greutate dureroasă în hipocondrul

stâng şi/sau fl ancul stâng; traumati sm abdominal în antecedentele recente.

85APARATUL DIGESTIV

II. Examenul clinic1. Examinarea generală poate evidenţia:

semne generale: febră, stare toxico-septi că, erupţii cu-tanate, echimoze, petesii, adenomegalie;

semne locale: hepatomegalie, ascită, circulaţie colaterală. 2. Examinarea splinei: dimensiuni, consistenţă, suprafaţă,

sen sibilitate, raportul cu organele din jur.

III. Explorări diagnosti ce: hematologice: HLG completă, reti culocite, electroforeza

hemo globinei, hemocultură; radiologice: Rx simplă, CT; ecografi e, ecodoppler; alte investi gaţii: pentru funcţia hepati că, teste serologice

specifi ce, endoscopie, splenoportografi e, arteriografi e se lecti vă, scinti grafi e hepatosplenică.

Decembrie 2012