SCLEROZA LATERALA AMIOTROFICA[ SLA]SLA a fost descrisa pentru prima data in 1886 de ilustrul neurolog francez Charcot , dar in literatura de specialitate este cunoscuta si ca Boala Lou Ghering dupa numele jucatorului de fotbal american.

Definitie=este o boala neurodegenerativa, cu evolutie lent-progresiva care asociaza leziuni ale neuronului motor central si ale neuronului motor periferic. SLA apare mai frecvent intre 40-60 aniIn ceea ce priveste etiologia au fost incriminati factori infectiosi virali sau tulburari in functionarea sistemelor enzimatice ce au rol in metabolismul neuronilo motori.Factorii declansatori probabil ca sunt : traumatisme, tulburari carentiale, stress fizic si psihic, infectii.

Morfopatologie

-se descriu procese degenerative ale neuronilor motori centrali si periferici[ leziunile degenerative sunt situate in coarnele anterioare ale maduvei spinarii,precum si in nucleii nervilor cranieni XII, X,V[ nucleu masticator].De asemenea sunt afectati neuronii din LF]Tablou clinic

Debutul este cel mai adesea cu atrofii musculare[ frecvent I spatiu interosos], dar in anumite cazuri pot apare fenomene piramidale sau sdr bulbar[ tulburari de deglutitie pentru solide si lichide, tulburari de fonatie].

In perioada de stare pacientul prezinta un sindrom de NMC[ neuron motor central] si un sindrom de NMP[ neuron motor periferic].Sdr de NMP apare prin lezarea neuronului motor din coarnele anterioare medulare si/sau neuronului motor din nuclei nervilor cranieni bulbar:IX, X, XI, XII.

Sdr de NMP produs prin lezarea motoneuronilor spinali se caracterizeaza prin:

-aparitia unei atrofii musculare progresive cu localizare la nivelul musculaturii mici a mainilor imbracand aspectul sdr Aran Duchenne : prinderea bilaterala si simetrica a musculaturii eminentei tenare[ mana simiana] , eminentei hipotenare, mm interososi[ mana cu aspect de grifa]. Amiotrofiile au tendinta la ascensionare cuprinzand mm antebratului[ mana de predicator],apoi a bratului ,membrul superior avand un aspect scheletic[ mana de polichinelle].Atrofiile cuprind in stadiile tardive centura scapulara.

In unele cazuri amiotrofiile intereseaza mai intai membrele inferioare[ musculatura ant lat gambiera]-hipotonie musculara in teritoriul amiotrofiat

-fasciculatiile musculare apar in teritoriul afectat

ROT[ reflexe osteotendinoase] sunt exagerate in teritoriile amiotrofiate ceea ce arata intricarea elementelor piramidale pe langa sdr de NMP; in fazele tardive ca urmare a lipsei parametrului efector al arcului reflex[ muschiul] ROT se abolesc.

Sdr de NMC[ sdr piramidal] se caracterizeaza prin:-deficit motor al membrelor inferioare[ parapareza/ paraplegie]

-ROT vii, polichinetice

-s Babinski

- RCA abolite

-clonus plantar, clonus rotulian

Sdr bulbar se dezvolta lent progresiv si consta din atrofii si fasciculatii ale musc limbii[ n XII] , tulburari de deglutitie si fonatie[ n IX, X, XI]. Diagnosticul se bazeaza pe asocierea clinica a unui sdr de NMC cu sdr de NMP si paraclinic pe EMG[ traseu neurogen] Pentru diagnosticul diferential se efectueaza si analize de laborator, marker tumorali, RMN cerebral si coloana cervicala

Diagnostic diferential

1. Compresiuni medulare cervicale2. Siringomielia

3. AVC bulbare4. Miastenia gravis

Evolutia este lent progresiva , cu pusee de agravare si sfarsit letal prin fenomenele bulbare si complicatii ,in 2-3 ani.Formele cu debut bulbar determina o evolutie mai rapida.

Tratamentul este simptomatic [ vitamine, neurotrofice], riluzole.In stadiile finale se recomanda sonda nazo-gastrica, respiratie asistata, ingrijiri paleative.

Identificarea problemelor pacientului

-deficit motor[ paralizii], atrofii musculare

-deficit de autoingrijire

-diminuarea sau imposibilitatea mestecarii alimentelor

-alimentatie si hidratare insuficienta prin tulburari de deglutitie

-alterarea comunicarii datorata tulburarilor de vorbire

-accese de sufocare prin aspirarea alimentelor

-respiratie insuficienta prin afectarea mm. respiratoriObiective ale ingrijirii pacientului cu SLA-monitorizarea semnelor vitale

-indeplinirea planului de ingrijire

-mentinerea ingestiei de lichide si nutrient[ daca nu exista tulburari de deglutitie]

-mentinerea unei bune igiene corporale

- planificarea exercitiilor fizice

-educatia pacientului si a familiei despre boala si tratamentul acesteia

-consemnarea in fisa de ingrijiri a tratamentului efectuat si a incidentelor aparute daca este cazul.Interventii

-asigurarea unui mediu ambient optim

-aplicarea de masuri de igiena a pacientului

-sfatuim pacientul sa nu depuna eforturi fizice deosebite

-mentinerea unui tonus psihic optimal

-incurajarea efectuarii de exercitii fizice moderate

-interzicerea starilor conflictuale

-restrangerea efortului intelectual

-asigurarea ingestiei de lichide si solide pentru a-i satisface nevoile energetice

-pentru a preveni aspiratia alimentelor in caile respiratorii hranim si hidratam pacientul oral, fractionat ,daca prezinta tulburari de deglutitie se administreaza hrana lichida si semisolida pe sonda nazogastrica.

-incurajam comunicarea de catre pacient a nevoilor si temerilor

-aplicam medicatia prescrisa de medici respectand calea de administrare si orarul ;se va raporta orice efect advers observat sau comunicat de pacient