1

1.Boli reumatismale inflamatorii1.1.RAA1.2.AIJ1.3.Atrite reactive şi postinfecţioase2.Boli inflamatorii ale ţesutului conjunctiv (colagenoze)2.1.LES2.2.DM2.3.SD2.4.Boala mixtă/nediferenţiată a ţesutului conjunctiv2.5.Fasciita eozinofilică3.Vasculite3.1.Afectarea vaselor mici:p.Henoch-Schönlein, g.Wegener etc.3.2.Afectarea vaselor mijlocii:b.Kawasaki, PAN3.3.Afectarea vaselor mari:a.Takayasu3.4.Boala Behcet4.Alte boli

CLASIFICAREA AFECŢIUNILOR REUMATICE ÎN PEDIATRIE

2

Reumatismul articular acut (RAA)

1.Definiţie:RAA este o boală inflamatorie sistemică a ţesutului conjunctiv care urmează unei infecţii streptococice cu localizare faringiană

2.Etiologie:stroptococul beta-hemolitic gr.A

3

3.Patogenie.Infecţia faringiană cu streptococ produce o reacţie imună hiperactivă; anticorpii anti M reacţionează încrucişat cu componentele antigenice cardiace, articulare etc.Caracterul genetic al susceptibilităţii de a dezvolta RAA

4.Epidemiologie. Este o boală a vârstei şcolare (excepţional sub 5 ani); apar 3-8 cazuri/100000 locuitori/an; tendinţă de scădere în ţările dezvoltate.

4

5.Anatomie patologică

- leziuni inflamatorii ale ţesutului conjunctiv

- nodulul Aschoff (miocard, endocard, nodul reumatic) - este specific

- sinovită (articulaţii)

- vasculită (eritem marginat, leziuni neurologice şi pulmonare)

5

6.Manifestări cliniceDebutează la 10–21 zile după infecţia streptococică faringiană (interval liber) 6.1.Artrita: de regulă sunt interesate mai multe articulaţii mari, periferice Trăsături:

- asimetrică- caracter migrator (saltant)- sensibilitate la antiinflamatoare- autolimitată (7 zile pentru o articulaţie, 21 zile

pentru toate împreună)- fără sechele anatomice sau funcţionale

6.2.Artralgia: articulaţii mari, caracter migrator, poate alterna cu artrita

6

6.3.Cardita (endo-, mio-, peri-, pancardita)

- suflu cardiac semnificativ, nou apărut

- tulburări de ritm, de conducere, de repolarizare (clinic, EKG)

- cardiomegalie (clinic, radiologic)

- insuficienţa cardiacă

- frecături pericardice

7

6.4.Coreea reumatică (Sydenham)

- mişcări involuntare (mimică, extremităţi, trunchi) - dispar în somn

- lipsa de precizie şi coordonare a mişcărilor (ataxie)

- tulburări de comportament (emoţionale)

- vorbire dizartritică

- hipotonie musculară

Apare la 2-6 luni de la episodul faringian, durata tulburărilor este autolimitată (2-3 săptămâni)

8

6.5.Eritemul marginat (Leiner)

- erupţia maculară, de culoare roz, forme variate, nepruriginoasă, tranzitorie, în centru se albeşte.

6.6.Nodulii subcutanaţi (Maynet)

- formaţiuni dure, nedureroase, rotunde cu diametru 0,5-2 cm

- localizare: apofize spinoase, coate şi occiput

6.7.Alte: febra, astenie, dureri precordiale, dureri abdominale.

9

7.Manifestări paraclinice

7.1.Teste inflamatorii: VSH accelerat, PCR pozitivă, fibrinogen crescut, anemie, leucocitoză cu deviere la stg. a formulei leucocitare.

7.2.Demonstrarea infecţiei streptococice: SNF pozitiv, ASLO titru semnificativ.

7.3.Alte: EKG, echo cord, Rgr.torace

10

8.Diagnostic pozitivCriteriile Jones (reviziute în 1992)

Manifestări majore (M)

Manifestări minore (m) Dovada inf.streptococice (S)

Artrita Artralgia SNF pozitiv

Cardita Febra ASLO crescut

Coreea VSH crescut Scarlatina recentă

Eritem marginat P-R prelungit

Noduli reumatici Antecendente RAA (A)

Dg:2 M +S; 1M+2m+S; 1M+S+A

Criteriile Jones nu se aplică în coreea pură, cardita diagnosticată fără anamneză de puseu acut, recurenţă RAA la bolnav cu sechele valvulare

11

9.Diagnostic diferenţial- artrite postinfecţioase- artrite reactive- SPSM- artrita idiopatică juvenilă

- LES

- leucemia acută (la debut)

- artrite septice

- osteomielita

- b.Kawasaki

- b.Lyme

12

Artrite postinfecţioase virale: apar la 1 – 3 saptamâni după o infecţie virală (VHB, rubeola, oreion, parvovirus B19, EBV, CMV, etc.), vaccinarea rubeolică. Deseori se asociază rash. Evoluţie benignă.

13

Artrite reactive după infecţii intestinale sau genito-

urinare.- Dg.:prezenţa a 4 criterii din următoarele:• artrita: oligoartrită aseptică, asimetrică,

lombalgii, talalgii• diaree precedând artrita cu cel puţin o lună• uretrită sau cervicită însoţând sau precedând

artrita• conjunctivita însoţând sau precedând artrita• leziuni mucoase,cutanate, unghiale

14

Artrite reactive (continuare)• predispoziţie genetică (HLA B27, AHC cu artrită reactivă,

SAJ, AIJ pauciarticulară, uveită)• evidenţierea germenilor patogeni (culturi, serologie)- Tratament.:AINS- Evoluţie: posibil AIJ,SAJ, boala infl.int.

15

Artrita reactivă poststreptococică- Dg.:• artrita apare la 2 săptămâni după faringita

str., nemigratorie, persistentă (≈ o lună) sau

recurentă, răspuns slab la AINS• dovada inf. str.• nu are alte criterii majore/nu întruneşte criterii pentru

RAA• pot fi manifestări sistmice: febră, mialgii, serozită- Tatament ca la RAA- Profilaxie secundară 1 an- Poate apare cardita !

16

SPSM:

Dg:- prezenţa manifestărilor minore: artralgii,

febră (prelungită), P-R prelungit, antec. RAA

- prezenţa RFA

- dovada infecţiei strepto recente

- absenţa criteriilor majore

Tratament:AINS 3-4 săptamâni (SUA), PRED 8

săptămâni (Fr.) + profilaxie secundară 1 an.

17

AIJ - artrita persistentă, fixă, simetrică, min.6 săptămâni

- absenţa răspuns prompt la AINS

- semne sistemice

LES - afectare cutanată caracteristică

- afectare poliorganică

- AAN

LA - dureri metafizare (nu articulare)

- paloare, febră, sindrom hemoragipar

- adeno-hepato-splenomegalie

- modificări hematologice caracteristice

18

Osteomielita:- debut metafizar (66%, femur, tibie) cu semne celsiene- poartă de intrare (stafilo.; strepto şi E.coli la nn;,

salmonella în sicklemie)- stare septică- paraclinic: RFA, Rx, scinti, hemocultură, puncţieArtrite septice:- frecvent sub 3 ani şi adolescenţă- de obicei monoartrită fixă (nn poliartrită)- manifestări locale intense- stare septică- puncţie articulară: lichid tip infecţios

19

B.Kawasaki: - copil sub 5 ani

- febră (min.5 zile)

- sindrom limfadeno-cutaneo-muc.:conjunctivită bilat., eritem mucoasă bucală, eritem polimorf, edeme, descuamaţie membre

- uneori manifestări articulare, miocardită, anevrism coronarian

B.Lyme: - artrita pauciarticulară episodică

- anamnestic (5-6 luni): înţepătură căpuşă, eritem cronic migrator, artralgii migratorii, mialgii, tulburări

neurologice şi cardiace

- diagnostic serologic

20

10.Tratamentul puseului acut RAA

10.1.Tratament igienico-dietetic: repaus la pat în etapa dureroasă şi insuficienţa cardiacă. Realuarea activităţilor şcolare la 2 luni de la debut

10.2.Tratament medicamentos

10.2.1.Etiologic - penicilină V 50000-100000 ui/kg/zi po 10 zile sau moldamin 1200000 ui (peste 25 kg) sau 600000 ui (sub 25 kg) im o singură doză sau penicilina G 1200000-

1600000 ui/zi im, iv 10 zile - la bolnavi alergici la penicilină: eritromicină, claritromicină, clindamicină 10 zile sau azitromicină 5 zile.

.

21

10.2.2.Patogenetic şi simptomatic.

artrita: în absenţa carditei

- acid acetilsalicilic 50-75 mg/kg/zi,

2-3 săptămâni, se reduce treptat doza în alte 2-3 săptămâni

22

cardita: în cardite uşoare salicilaţi (100 mg/kg/zi; maximum 3,5 g/zi, 4-6săptămâni, cu sevraj treptat încă 4-6 săptămâni), în carditele severe folosim corticoizi (Prednison 2 mg/kg/zi, maximum 60 mg/zi, 14 zile, cu reducerea dozelor în următoarele 2-4 săptămâni). Tratamentul adecvat al insuficienţei cardiace

coreea: acid valproic 15-20 mg/kg/zi, haloperidol 0,5-2mg/kg/zi, clorpromazin, diazepam

23

11.Profilaxia RAA

11.1.Profilaxia primară: diagnosticul şi tratamentul corect al faringitei streptococice (vezi cap.tratament)

11.2.Profilaxia secundară- moldamin 1200000 ui im peste 12 ani, 60000

ui sub 12 ani, la 1-2 săptămâni sau penicilina V 2 x 400000 ui po.zilnic, eritromicina 2 x 250 ui po zilnic (pentru alergii la penicilină)

- durata:5 ani, sau până la vârsta de 21 ani.

24

12.Evoluţie şi prognostic

RAA evoluează în pusee autolimitate de 8-12 săptămâni. Persoanele care au avut RAA au risc mai mare de recurenţă

Prognosticul este condiţionat de existenţa şi amploarea leziunilor valvulare

Coreea dispare în 2-3 săptămâni, pot persista unele tulburări psihice

13.Complicaţii:

Avem în vedere în exclusivitate valvulopatiile sechelare