7/25/2019 Proteina Rb

1/1

Proteina Rb = Retinoblastomul

Retinoblastomul este o tumora pediatrica intraoculara. Este responsabila de aprox.5% din orbirea la copii.Se manifesta ca o transmitere mostenita.

90% din tumori sunt binoculare si multifocale.Dezvoltarea retinoblastomului implica cauza indispensabile!" aspectul ereditar" aparitia spontana in urma unor modificari somaticeRetinoblastomul este asociat si cu alte tipuri de cancere ! cancer uterin# limfomul mali$n# etc.

Structura proteinei Rb!" o re$iune amino! impacetata in structura alfa"elix. &ontine '0"(9 resturi de a.a.)ormeaza doi lobi * si + cu forma $lobuloasa. )unctia nu este bine definita." o re$iune buzunar! care prezinta substructuri !" +ox *

" +ox +)ormata din ,-", de resturi de a.a.

/mpacetare de tip alfa"elix./n substructura +ox + se afla o secventa de a.a. eucina x &isteina x *cid $lutamic.Prin intermediul 1cutiilor * si +2 se fixeaza la nivel molecular.

3odificarile care apar la nivelul celor doua substructuri * si + determina efectultumoral al proteinei.

Secventa de a.a. x&xE este folosita ca situs de le$are pentru o proteina virala E(4virusul Papilon care poate $enera neoplasm uterin.

/n situs se poate fixa si ciclina D

" o re$iune carboxiterminala ! care 6oaca rol important in blocarea cresterii celulare.+loceaza anumiti factori transcriptionali 4E).)actorii transcriptionali se lea$a la nivelul re$iunii carboxiterminale.

/n re$iunea carboxiterminala se afla situsuri de fosforilare 4Serina ( si Serina(95 .

/n cazul fosforilarii celor doua situsuri se destabilizeaza fixarea proteinei ca factortranscriptional.

)unctiile proteinei Rb!)unctia proteinei Rb este de interactiune Proteina"Proteina.

Proteina Rb este o tinta pentru proteina &d7. /n prima faza proteina Rb este substrat pentru&d7 # ca ulterior 4dupa fosforilare sa devina proteina tinta.