Proliferari Tumorale Ale Sistemului Limfoid

8/18/2019 Proliferari Tumorale Ale Sistemului Limfoid

1/11

PROLIFERARI TUMORALE ALE SISTEMULUI LIMFOID

Celulele de tip limfocitar reprezinta cam 1!"# din totalul celulelor nucleate ale

madu$ei% Populatia limfocitara din madu$a o&oa&a e&te contituita din celula!&u&a limfoida '

limfocitul T incomplete dez$oltat &i cea mai mare parte din populatia limfocitara din madu$a

e&te reprezentata de limfocitele (%

Populatia limfocitelor ( e&te formata din toate cate)oriile &i treptele de maturare' de

la celula &u&a pana la limfocite complet diferentiate producatoare de imono)lo*uline &i c+iar

forma cea mai diferentiata a lor ' pla&mocitele%

Proliferarea anormala a &eriei limfocitare duce la aparitia de diferite neoplazii in

functie momentul in care apare proliferarea anormala' de locatie%

Proce&ele proliferati$e de tip limfomato& intere&eaza celulele limfoide dar &i fa)ocitele

mononucleare% Pe lan)a cele doua mari )rupe de limfocite ( &i T &e mai paote adau)a &i

proliferarea de celule care nu au mar,eri de mem*rane nici pentru limfocitul T &i nici pentru

linfocitul (' ace&tea fiind denumite limfocite nule &au nedefinite' ace&tea putand fii celulele -.%

Se pot diferentia dupa mar,erii de mem*rane &i celule +i&tiomonocitare%

Pe *aza mar,erilor mem*ranelor celulelor tumorale &e e$identiaza cinci )rupe ma/ore

de limfoame0

cu celule nedefinite' fara mar,eri &pecifici

cu celule T

cu celule (

cu +i&tiocite &au macrofa)e

necla&ifica*ile din punct de $edere citolo)ic%

Proliferarile mali)ne ale celuleor T le intalnim in &indromul Sezar2' mico&i& fun)oide&'

maladia 3od),in' limfom cu celele cere*riforme &i unele leucemii limfoide acute%

Proliferarile mali)ne cu celule ( 0 in ma/oritatea leucemiilor limfoide cronice' leucemiacu celule paroa&e' limfomul limfocitic *ine diferentiat' maladia 4alden&trom' *oala lanturilor

)rele' leucemia din limfo&arcomul *ine diferentiat' limfomul nodular' limfomul (ur,itt%

Pe lan)a diferentierea in functie de tipul de celula care prolifereaza mali)n *olile

mali)me ale &i&temului limfoid &e mai impart &i a&tfel0

limfoame cu mali)nitate &cazuta

limfoame cu mali)nitate inalta

limfoame cu localizare e5tra)an)lionara

limfoame ne+od),iniene%


2/11

Limfoame cu malignitate scazuta

Leucemia cu celule paroa&e e&te cuno&cuta &i &u* denumirea de reticuloendotelioza

leucemica &i e&te inclu&a in limfoamele de tip limfocitic% Acea&ta denumire e&te data de

prelun)irile citopla&matice ale limfocitelor circulante a&emanatoare parului%

Prelun)irile &e o*&er$a foarte *ine in micro&copia in contra&t de faza &i c+iar &ip e preparate uzuale%

6an)lionii prezinta o infiltrare de a&pect monoton a zonelor populate de limfocite (%&e

o*&er$a &i o infiltrare ma&i$a a cordoanelor &plenice cu celule limfoide' care &unt doar ce$a mai

mari decat limfocitele' neaparand limfo*la&te%

M2co&i& fun)oide& &i &indromul Sezar2%

Unii autori le con&idera ca *oli &eparate dar inulrimul timp &e co&idera ca &indromul

Sezar2 reprezinta forma )eneralizata a M2co&i& fun)oide& &au &unt con&iderate doua $ariante ale

aceleia&i *oli%

In am*ele &indroame &e realizeaza o proliferare de limfocite T% In ace&t pledeaza

a&pectul ''cere*riform7 &i polimorf al nucleilor &i faptul ca proliferarea ar incepe in zona T

dependent paracorticala% In ceea ce pri$e&te &indromul Sezar2 ' &!a crezut initial ca ar fii o

proliferare de celule +i&tiocitare pentru ca in &an)e apar celule Sezar2' denumite celule

mononuclerte atipice% Mar,erii de mem*rane au do$edit ca ele nu &unt nici +i&tiocite nici

limfocite (' ci limfocite T%

Anatomo!clinic M2co&i& fun)oide& &e prezinta &u* forma unui infiltrate limfocitar cu

nuclei polimorfi in zonele &uperioare din derm &i c+iar intraepidermic%

Infiltratele intraepidermice' care apar ca a)re)ate celulare in &patii

acantolitice denumite microa*ce&e Darrier! Pautrier' &unt con&iderate foarte caracteri&tice pentru

acea&ta *oala% In &tdiul premicotic &e poate prozenta doar ca un filtrate inflamator dar care pe

ma&ura e$olutiei in timp' capata tra&aturi e$idente de proliferare limfocitara mali)na%

E5i&ta deo&e*iri clinice intre cele doua maladii &i anuma ca in timp ce in M2co&i&

fun)oide& e5i&ta placi dermale ce pot e$olua &pre proliferrari tumorale mari &i e$olueaza ade&ea

fara &imptom leucemic' iar in &indromul Sezar2 &e con&tata o eritrodermie )eneralizata &i

apariatia timpurie a modificarilor de tip leucemic in &an)e%

Limfomul mali)n limfo!pla&mocitoid &i limfo*la&tic

In ma/oritatea leucemiilor limfoide cronice ' limfocitele &unt *locate &i nu &ecreta

imuno)lo*uline' in&a in linfoamele limfo! pla&mocitare &i pla&mocitoide intalnim celule

&ecretorii de imuno)lo*uline% Ace&te pot fii depozitate intracellular &au pot fii e5cretate in &an)e%

Cel mai frec$ent &e )a&e&c I) M dar &e pot intalnii &i I) A &i I) 6%

Morfolo)ia celulelor poate prezenta $ariatii de la a&pect pla&mocitar pana la pla&mocite%

Caracterele morfolo)ice ' imunolo)ice &i clinice ale ace&tor limfoame core&pund cu ceea ce in

mod cla&&ic a fo&t denumita macro)lo*ulinemia 4alden&trom &i *oala lanturilor )rele% Ace&te

limfoame au mai fo&t denumite &i imunocitoame%

In functie de morfolo)ia celulelor e5i&ta trei tipuri0


3/11

imunocitomul limfo! pla&mocitoid in care &e intalne&c celule cu nucleu a&emanator

limfocitelor iar cit2opla&ma a&emanatoare cu cea a pla&mocitelor

imunocitomul limfo! pla&mocitic in care &e intalne&c atat limfocite cat &i pla&mocite

tipice

imnunocitomul polimorf format dintr!o $arietate mare de celule ame&tecate0limfocite' pla&mocite' centro*la&ti' imuno*la&ti'etc%

Proliferarea de limfocite pla&mocitoide &i de pla&mocite &e intalne&te &i in madu$a

o&oa&a &i in or)anele limfoide periferice% Acea&ta proliferare &e in &ote&te de producere de

imuno)lo*uline monoclonale de tip I) M%

Limfomul mali)n pa&mocitic e5trammedular

E&te o tumoare rara care apare ca o proliferare neoplazica a )an)lionilor limfatici cu

pla&mocite &i nu &e )a&e&c pla&mo*la&te%

E5i&tent de imiuno)lo*uline monoclonale &i de proteina (ence! 8one& in urina

reprezinta criteria de certitudine pentru natura neoplazica a tumorii in&a' ace&te &imptome apar

numaai atunci cand tumoarea a atin& anumite dimen&iuni%

Reteaua fi*relor reticulinice prezinta tra&aturi caracteri&tice' prezentandu!&e &u*forma

unei retele al$eolare )ro&olane%

Limfomul mali)n limfocitic cu punct de plecare in centrii )erminati$i

Proliferarea tumorala e&te cu celule limfocitare cu a&pect diferentiat' de talie mica &i

mi/locie ' intru!cat proliferarea poate fii medulara &au difuza%

Forma difuza poate contri*ui ca un &tadiu e$oluti$ al unui limfom mali)n nodular &au

poate lua na&tere prin proliferarea mali)na a limfocitelor din cordoanele medulare care &unt tot

limfocite (%

Celulele din ace&t tip de limfom &unt de dimen&iuni mici catre medii' cu mitoze rare%

Ace&tea &ufera de&eori con$er&ie leucemica' realizand ta*loul unei leucemiii limfoide cronice%

Limfoame cu malignitate inalta

In ace&ta cate)orie intra 0

limfoame centro*la&tice

limfoame limfo*la&tice! de tip (ur,itt

! cu celule cere*riforme

&arcomul imuno*la&tic

&arcomul +i&tiocitic &au reticulo&arcomul' care e&te con&tituit din proliferare mali)na a

+i&tiocitelor%


4/11

Limfom centro*la&tic

Se mai nume&te &i limfomul mali)n limfo*la&tic cu celule (%

Reprezinta o proliferare nodulara dau difuza a limfocitelor din centrii )erminati$i' e&te

format din celule mari' cu citopla&ma *azofila' cu nuclei o$ali &au rotunzi ce prezinta nucleoli

e$identi &i mitoze multiple%

Printre centro*la&te &e )a&e&c uneori &i imuno*la&te ' &e o*&er$a &i macrofa)e in&a fara

a realize a&pectul de cer in&telat ca in limfomul (ur,itt%

Poate de*uta ca atare &au &e poate drez$olta dintr!un limfom centro*la&tic centrolitic%

Limfo&arcomul limfo*la&tic cu celule T

Celulele &eaman cu celulele din leucemia limfoida acuta cu macrolimfo*la&te dar au &i

citopla&ma mai *azofila% (oala apare la copii &i la adultii tineri &i de aceea &e mai nume&te &i

limfo&arcomul copilariei%

Celulele' foarte &la* differentiate' au nuclei rotunzi &au o$ali cu cromatina la5a' cu 1!9nucleoli &i prezinta multe mitoze%


5/11

Are loc proliferarea de celule T%

Atunci cand prezinta ma&e media&tinale proliferate' proliferarea de celule T e&te

indu*ita*ila%

Se mai numme&te limfom limfo*la&tic cu celule cere*riforme% Copii fac frec$ent

con$er&ie leucemica%

Sarcomul imuno*la&tic

E&te o proliferare difuza' mali)na' formata din celule mai mari' cu citopla&ma inten&

*azofila &i care poate contine $acuole $izi*ile% Celulele prezinta nucleoli e$identi di&pu&i central%


6/11

Daca printre ace&te imuno*la&te &e o*&er$a &i diferentieri pla&mocitoide &e poate

conc+ide &pre un limfo&arcom imuno*la&tic cu celule (%

Cercetarile imunolo)ice care &e adre&eaza receptorilor de mem*rana e$identiaza pe

lan)a &arcoame imuno*la&tice cu celule ( &i &arcoame imuno*la&tice cu celule T%

Sarcoamele imuno*la&tice &eaman cu reticulo&arcoamele%


7/11

Sarcoamele imuno*la&tice tre*uie diferentiate de reactia imuno*la&tica interfoliculara

din limfadenitele po&t $accinale dim munonucleoza infectioa&a &i din alte reactii immune ale

)an)lionului &i in &pecial de limfoadenopatia imuno*la&tica%

Reticulo&arcomul

Tumoarea &e prezzinta +i&tiolo)ic cu un mare polimorfi&m celular% Celula prezintanuclei $eziculo&i' rotunzi' o$oizi' cu mitoze multiple &i cu o citopla&ma a*undenta' de a&pect mai

palid%

In reticulo&arcom celulele &unt mai mari &i citopla&ma nu e&te a&a *azolfila &au

pirininofila ca in Srcomul imuno*la&tic% Tumoarea e&te un pro)no&tic )ra$%

Limfoadenopatia an)ioimuno*la&tica

E&te o *oala care apare la $ar&tnici% Ace&tia prezinta +epato! &plenome)alie' cu

limfoadenopatie )eneralizata &i leziuni te)umentare% Se in&ote&te de imunopatii policlonale &i de

anemie +emolitica%

E5amenul +i&tolo)ic al a)n)lionilor limfatici arata o proliferare de $a&e cu ramificatii

multiple' intru!un parenc+im format din din celule polimorfice' pla&mocite' limfocite &i celule

immature%

A&pectul +i&tolo)ic indica mai de)ra*a o leziune *eni)na' de&i e$olutia clinica e&te

$aria*ila' &i uneori e$oluand &pre un limfom mali)n%

Limfoame cu localizare exraganglionala

Pot apare oriunde in or)anim in primul rind la ni$elul tractului )a&tro!inte&tinal dar &i la

ni$elul plaminilor oa&elor ' tiroidei ' &inului' pieli ' o$arelor ' etc%

Limfom inte&tinal cu celule T

Acea&ta $ariant a limfoamelor ne+od),iniene are ta*loul clinic de &uferinta di)e&ti$e' in

principal &indrom de mala*&orptie% Pacientul e&te palid' &u* ponderal ' &u*fe*ril cu adenopatii

)eneralizate de talie medie%

Din punct de $edere micro&copic &e o*&er$a infiltratia mucoa&ei inte&tinale cu celule

limfoide cu dimen&iuni mici &au medii' anaplazice%

Leziunile macro&copice &unt ulceratii la ni$elul mucoa&ei care pot duce la perforatii%

Limfomul &u*cutanat paniculitic cu celule T

Se prezinta ca nodule eritemato&i &u*cutanati de diferite marimi la ni$elul

e5tremitatilor &i:&au trunc+iului%

(oala apare la adulti% Ace&t limfom moderat a)re&i$ tinde &a ramana localizat la ni$el

&u*cutanat de!a lun)ul e$olutiei clinice care poate fii complicat pana la &e$er%

Limfomul afecteaza te&utul adipo& &u*cutanat unde apare un infiltrat lo*ular paniculitic

din limfocite polimorfe de diferite marimi%


8/11

La ni$elul dermului profund pot aparea celule tumorale dar dermul &uperficial &i

epidermal nu &unt ocupate%

Limfomul 3od),in &au limfo)ranulomatoza mali)na

Acea&ta *oala e&te con&iderate ca un proce&& neoplazic al te&utului limfoid' cu unele

particularitati clinic!morfolo)ice' diferite fata de alte limfoame mali)ne%

3i&tolo)ic' proce&ul tumoral &e prezinta ca fiind format dintr!o mi5tura de celule

tumorale &i normale de tip inflamator%

Celulele tumorale &unt reprezentate de celule cu a&pect mononuclear cu caractere de

mali)nitate e$ident' deci celule foarte anormale' de talie mare' cu nuclei mon&truo&i inmu)uriti'

cu nucleoli mari euzinofili' a&a zi&ele celule Reed! Stern*er) &i &tern*er)oide%

Printer ace&te celule tumorale &e )a&e&c &i celule inflamatorii de tip reacti$e' normale0

polimorfonucleare' neutrofile' eozinofile &i pla&mocite%

(olna$ii cu *oala 3od),in au deprimata imunitatea celulara' limfocite T &cazute la

periferie &i prezinta proliferare in zona timodependenta%

(oala e&te mai frec$enta la *ar**ati &i are incidenta ma5ima intre " &i ; de ani%

Simptomatolo)iia clinica e&te reprezentata de adenoppatie neddureroa&a initial' de

o*icei la )rupul de )an)lion ccer$icali% Mai rar de*uteaza cu adenopatie a5ilara in)+inala &au

media&tinala%

6an)lionii &unt mariti ' ella&tici' pot fii izolati &au a)lutinati formand ma&e tumorale%

Tot la adult apar &i &imptome ca 0 fe*ra' tran&piratie' prurit% Adenopatia &e e5tinde la tot &i&temul

limfoid &i apar ma&e tumorale mari' leziunea proliferati$e cuprinzand &i &plina%

Leziunea cla&ica o con&tituie )ranulomul 3od),in incare proliferarea neplazica apare

ca formata de ni&te celule $oluminoa&e' cu nucleu o$al' palid%

Alaturi de proliferarea neoplazica intalnim a&pectul )ranulomato&'

Din punct de $edere +i&tolo)ic &!au indi$idualizat trei entitati0 para)ranulomul 3od),in'

)ranulomul 3od),in' &arcomul 3od),in%

(oala 3od),in e&te cla&ificata in ; )rupe0 1< *oala 3od),in predominant limfocitara &e

caracterizeaza prin a*undenta de limfocite diferentiate mature de celule mononucleate mari cu

a&pect &tern *er)oid% (oala are o e$olutie lun)a in /ur de 1 ani &au mai mult

"


9/11

Sten*er)' proliferarea tumorala alterand &tructura normal a )an)lionilor% Se o*&er$a )rade

$aria*ile de necroza &i fi*roza%

;< (oala 3od),in cu depletie limfocitara

Dominanta in acea&ta *oala e&te &aracia mare de limfocite intr!un te&ut tumoral care

im*araca fie ta*loul clinic de &arcom 3od),in fie ta*loul unei fi*roze difuze%

Prono&ticul e&te )ra$' cu &upra$ietuire pana la un an% Se poate afirma ca in functie de

numarul limfocitelor' depinde )randul de mali)nitate al *olii0 cu cat &unt mai multe limfocite cu

atat mali)nizarea e&te mai mica &i in$er&%

Limfoame nehodkiniene

In cate)oria tumorilor &olide limfoamele ne+od),iniene detin o pondere mica! la

pacientii cu neoplazii cu $ar&te cuprin&e intre "!; ani ocupa locul al patrulea%

Pentru cele mai multe limfoame mali)ne nu a fo&t identificata o cauza &pecifica% Cate$atipuri de limfoame ne+od),inieneau fo&t a&&ociate cu etiolo)ie $irala%

De*utul clinic poate fi )an)lionar &au e5tra)an)lionar%

De*utul )an)lionar poate fii unic multiplu &upra &i& &u* diap+ra)matic% In )eneral &e

con&idera ca orice )an)lion de con&i&tent dura ' rotund cu diametrul mai mare de un centimetru

care nu are le)atura cu o infectie e$ident &i per&i&ta mai mult de ;!> &aptamani reprezinta o

pro*lemma &i tre*uie *iop&iat% In prezenta ace&tei adenopatii &e face dia)no&ticul diferentiat%

Fiecare &taie )an)lionara poate fii afectata' impunnand un dia)no&tic diferential &pecific%

De*utul e5tra)an)lionar incude limfoame0)a&tro inte&tinale primiti$e' +epatice'

&plenice' o&oa&e' cutanate 'pulmonare' cere*rale' tiroidiene' te&ticulare'etc%


10/11

Limfom +epatic

Din punct de $edere +i&tolo)ic &e e$identiaza urmatoarele tipuri limfoame0

limfon ne+od),inian nodular' folicular cu pa&trarea de zone fara inflitrat cu celule

mali)ne


11/11

limfon ne+od),inian difuz' cu di&tru)erea ar+itecturii &i infiltatie cu celule anormale a

intre)ului )an)lion &au a zonei ti&ulare *iop&iate%

Dintre limfoamele ne+od),iniene cu e$olutie &e$era putem enumera0limfoame cu celula

mare imuno*la&tice' limfomul difuz limfo*la&tic' limfomul difuz cu celula mica necli$ata%

Proliferari Tumorale Ale Sistemului Limfoid

Documents

Transcript of Proliferari Tumorale Ale Sistemului Limfoid